Policistična jetra je prirojena patologija, podedovana z avtosomno dominantnim tipom, za katero je značilno nastajanje velikega števila cist v parenhimu jeter. Že dolgo se ne kaže na kakršen koli način, po 40 letih so možni nelagodje in bolečine v trebuhu, gastroezofagealni refluks, povečanje velikosti trebuha. Edine informativne diagnostične metode so ultrazvok, CT ali MRI jeter in žolčevodov. V odsotnosti zapletov zdravljenje ni potrebno, v drugih primerih pa se izvaja operacija (perkutana drenaža jetrnih cist, vnos alkohola v votlino ciste, fenestracija cist, delna hepatektomija, presaditev jeter).
Policistične jetra
Policistična bolezen jeter je redka bolezen in se pojavi pri eni osebi na 100 tisoč prebivalcev. V večini primerov se bolezen najprej odkrije pri ženskah po štiridesetih letih. S starostjo se število cist v jetrih poveča tako pri moških kot pri ženskah, čeprav je pri ženskah njihovo število na začetku veliko večje. Pri skoraj vsakem drugem pacientu so cistične spremembe jeter kombinirane s policistično ledvično boleznijo, v redkih primerih pa je možna kombinacija z anevrizmalno dilatacijo možganskih žil, patologija dvocevnega ventila srca. Klinična slika številnih jetrnih cist se najpogosteje pojavi z razvojem zapletov: zlom cistične tvorbe, krvavitev v votlino ciste, okužba njene vsebine.
Vzroki policističnih jeter
Policistična jetra je dedna patologija, ki se prenaša z avtosomno dominantnim tipom. V polovici primerov mutacije v genih RKCSH ali SEC63, ki so odgovorne za normalno tvorbo in rast intrahepatičnih žolčnih vodov, vodijo v nastanek večih jetrnih cist. Zaradi mutacije se ne pojavi nastanek kanalov, ki se tvorijo, in tvorijo votline v parenhimu jeter, ki so obložene z epitelijem in imajo gosto kapsulo. Ker te mutacije ni mogoče najti pri vseh bolnikih, so raziskave na področju gastroenterologije namenjene odkrivanju drugih genskih mutacij, ki so odgovorne za razvoj policistične bolezni jeter. Pri nekaterih bolnikih se policistična jetra pojavljajo občasno - v družinski anamnezi teh bolnikov ni znakov za to patologijo.
Oblikovanje cist se lahko nahaja v jetrnem tkivu enakomerno ali lokalizirano v enem režnju (običajno levo). Njihove velikosti se močno razlikujejo - od semen proso do volumna litra. Domneva se, da se največje ciste oblikujejo kot posledica preloma pregrad med manjšimi votlinami. Glede na skupno število in velikost cist se lahko velikost jeter poveča.
Policistozne votline niso povezane z žolčnimi kanali, zato je njihova vsebina običajno lahka, lahko se prilagodi hemolizirani krvi (posledica krvavitve v cisti), gnoj (ko je okužena). Struktura parenhima v policističnih jeter ni spremenjena, hepatociti in lobule imajo normalno strukturo. Histološke spremembe v tkivih z nastankom portalne hipertenzije, odpoved jeter se lahko pojavijo v poznejših fazah bolezni; ponavadi jih povzroča učinek stiskanja s prevelikim obsegom cističnih votlin, veliko območje poškodbe jeter.
Simptomi policističnih jeter
Policistična jetra so razdeljena na nezapletena in zapletena (krvavitev, gnojenje, ruptura ciste); izolirane (prizadene samo jetra) in razširjene (prizadenejo ledvice, trebušno slinavko, jajčnike itd.). Obstajajo velikosti ciste: majhne - do 10 mm, srednje - do 30 mm, velike - do 100 mm in velikane - več kot 100-250 mm.
V devetih primerih od desetih je policistična bolezen jeter naključna ugotovitev, odkrita med pregledom za drugo patologijo ali posthumno. Pri preostalih 10% bolnikov se klinične manifestacije policističnih jeter prvič pojavijo v zrelih letih (40-50 let) in so ponavadi posledica stiskanja jetrnega tkiva in okoliških tkiv z velikimi cistami ali pojavom zapletov.
Klinična slika policističnih jeter vključuje povečanje velikosti trebuha, bolečine v trebuhu, bolečine v trebuhu (bolj v desnem hipohondriju) in spodnji del hrbta, gastroezofagealni refluks, občutek hitre nasičenosti in prelivanja želodca, zasoplost, meteorizem. Palpacija jeter je gosta, njeni robovi in površina so grudasti. Ker so ciste v policističnih jetrih pogosteje na površini, se včasih čutijo tudi skozi prednjo trebušno steno.
Policistična jetra lahko otežijo intracistično krvavitev, ruptura ciste (ki se kaže v akutni kliniki; verjetnost preloma je velika s premerom votline več kot 80 mm) ali z okužbo, kompresijo velikih žil (obstrukcija portalne vene s cistami lahko vodi do nastanka variacije požiralnika) klinično manifestirajo ascites, obstruktivna zlatenica). Izjemno redko lahko celotna policistična jetra povzroči ekstremno izčrpanost bolnika in smrt.
Med nosečnostjo in zdravljenjem ženskih spolnih hormonov se pospešuje napredovanje policističnih jeter, saj estrogeni vodijo v povečano proliferacijo epitela cist in hiperprodukcijo sluzi v votlini ciste.
Diagnoza policističnih jeter
Posvetovanje z gastroenterologom omogoča opredelitev meril za diagnosticiranje policistične bolezni jeter: pri bolnikih, mlajših od štirideset let, s prisotnostjo te bolezni v družinski anamnezi, se diagnostika policistične bolezni jeter ugotovi, ko se po 40 letih odkrije ena cista - če so tri ciste. Če v družinski anamnezi ni znakov policistične bolezni jeter, se ta diagnoza preveri, če je v jetrih vsaj 20 cističnih sprememb.
Najbolj informativne metode za diagnosticiranje policistične bolezni jeter so sodobne slikovne metode: ultrazvok jeter in žolčnika, magnetna resonanca (MRI jeter) in CT žolčevoda. Te zelo natančne študije omogočajo identifikacijo tudi najmanjših votlin v parenhimu jeter in določitev taktike zdravljenja. V študiji so večkratne votline običajno najdene v tkivih jeter, včasih so jetra podobna satovju na odseku. V biokemičnih analizah (vzorcih jeter) lahko opazimo povečanje ravni alkalne fosfataze in GGTP, raven bilirubina pa se ne spremeni.
Diferencialno diagnozo policističnih jeter izvajamo s preprostimi neparazitskimi cistami, ehinokokozo, Carolijevo boleznijo (ciste na žolčnem traktu) in jetrnimi tumorji.
Zdravljenje policističnih jeter
Bolnišnično zdravljenje bolnikov s policističnimi jetri je potrebno le za pregled ali kirurško zdravljenje. V začetnih fazah bolezni je potrebno ukiniti hormone, ki temeljijo na estrogenu - verjetno je, da ti hormoni vodijo v povečanje velikosti in števila cist. Doslej je bila izvedena študija o vplivu sintetičnih analogov somatostatina na stanje jeter pri policistični bolezni - glede na nedavne študije je uporaba oktreotida najučinkovitejši in najvarnejši način za ustavitev napredovanja policistične bolezni jeter.
Z razvojem zgoraj navedenih zapletov in hitrim napredovanjem bolezni je morda potrebna kirurška terapija - perkutana drenaža cist na jetrih, fenestracija, izrez ciste na jetrih. V nekaterih klinikah se široko uporablja vnos alkohola v votlino ciste (utrjevanje), vendar številne študije kažejo na večjo varnost in primerljivo učinkovitost konvencionalne punkcije ciste (za zmanjšanje njihove velikosti) pri pripravi na operacijo. V nekaterih primerih je morda potrebna resekcija jeter (delna hepatektomija, obrobna resekcija jeter, segmentna resekcija jeter, lobektomija, hemihepatektomija) in celo presaditev jeter (pri nevzdržnem bolečinskem sindromu, anoreksija, portalna hipertenzija).
Indikacije za minimalno invazivne kirurške posege se delijo na absolutne (rupture in okužbe ciste, krvavitve v votlini), pogojno absolutne (lokalizacija ciste v predelu jetrnih vrat, obstrukcija žolčevoda s cisto, premer nastanka več kot 10 cm, nevzdržna bolečina, izrazita izsušenost), in relativna (majhna velikost cist, poškodba več kot treh segmentov jeter, ponovitev cist po vbodu).
V primeru policističnih jeter se priporoča upoštevanje posebne diete. Izključite izdelke, ki izzovejo rast cist - čaj in kava, soja, laneno olje, čokolada, ribje olje, alkohol, kvas. Priporočljivo je, da se v prehrano vključijo velike količine sadja in zelenjave, pitje zadostne količine vode.
Simptomatsko zdravljenje policističnih jeter je imenovanje zdravil, ki zmanjšujejo slabost in spodbujajo gibljivost črevesja (metoklopramid); lajšanje bolečin; uporaba aktivnega oglja in sredstva za odpravo napihovanja; po potrebi uporabite vitaminske komplekse.
Prognoza in preprečevanje policističnih jeter
Prognoza policističnih jeter je običajno ugodna. Umrljivost pri tej bolezni v veliki večini primerov zaradi komorbiditet (policistična bolezen ledvic). Na primer, v Združenih državah za obdobje 8 let so kot glavni vzrok smrti poročali o 135 primerih policističnih jeter.
Glede na dedno naravo policistoze jeter ni preventivnega ukrepa za to bolezen. Upočasnitev napredovanja bolezni lahko imenovanje somatostatin analogi. Bolniki s policističnimi jetri se morajo izogibati snovi za suho čiščenje stvari; gospodinjske kemikalije, ki vsebujejo amoniak, belila; omejiti uporabo alkohola in proizvodov iz kvasa, sladkarij.
Policistične jetra
Patologija se prenaša genetsko in njen dolgoročni razvoj postane vzrok za akutno odpoved ledvic ali jeter.
Znanstveniki razlikujejo dve vrsti dedovanja: avtosomno recesivno (prenaša se na otroka od staršev ali izhaja iz spontanih genetskih mutacij) in avtosomno dominantno (manifestira se v starostni skupini 30-50 let).
Cista, ki se oblikuje v jetrih, je okrogla in znotraj vsebuje tekočino, ki jo sestavljajo albumin, pigmenti, žolčne kisline in holesterol.
Vrste in simptomi policističnih jeter
Obstaja več razvrstitev policističnih jeter.
Glede na klinični potek patologije so:
- nezapleteno;
- Zapletene (gnojna, krvavitev, preoblikovanje cist v maligne tumorje ali njihov parazitski izvor so lahko zapleti).
Določene so tudi izolirane (ciste so lokalizirane samo v jetrih) in razširjene (rast formacij, ki vplivajo na ledvice, trebušno slinavko ali jajčnike) policističnih.
Pri diagnosticiranju je pomembno tudi tipkanje po velikosti:
- majhna (do 1 cm);
- medij (od 1 do 3 cm);
- velika (od 3 do 10 cm);
- velikan (od 10 do 25 cm in več).
V zgodnjih fazah je redko mogoče ugotoviti policistozo, toda z napredovanjem bolezni postanejo simptomi bolj opazni.
Simptomi policističnih jeter:
- izbokline jeter v desnem hipohondriju;
- asimetrija trebuha;
- kolcanje;
- povečano znojenje;
- blago nelagodje v desnem trebuhu;
- blage bolečine v jetrih;
- slabost;
- driska ali zaprtje;
- zgaga;
- otekanje;
- otekanje nog;
- drastična izguba teže;
- zmanjšan apetit;
- kratka sapa;
- razčlenitev;
- pri dajanju cist v žolčnem traktu se beleži periodična rumkost in paroksizmalna bolečina.
Z razvojem jetrne ali ledvične odpovedi se klinična slika spremeni. Značilne značilnosti vključujejo:
- Zlatenica, ki sega do kože in sluznice telesa;
- Srbenje površine telesa;
- Žilne zvezde na koži (telangiektazija);
- Rdečica dlani (palmarni eritem);
- Spreminjanje oblike prstov - postelja z nohtom postane gosta in prst spominja na palico;
- Jetrna encefalopatija z različnimi simptomi osebnostne motnje (jetrna koma, stupor, izguba spomina, zaspanost, napadi razdražljivosti, nemiri, zmedenost v času in prostoru).
Sodobne metode diagnostike in zdravljenja policističnih jeter
Če sumite na policistozo, uporabite te tehnike za potrditev diagnoze:
- Ultrazvok jeter - informativen način za ugotavljanje lokacije, števila in velikosti cist;
- MRI se uporablja v prisotnosti velikih formacij;
- CT je primeren za pregledovanje grozdov majhnih formacij.
Na podlagi prejetih informacij strokovnjak določi naslednje korake.
Pri tumorjih velikosti do 3 cm se ne uporablja kirurški poseg - bolnik se periodično pregleda zaradi odkrivanja rasti ali drugih sprememb v jetrih.
V sodobni medicini se te vrste operacij uporabljajo:
Laparaskopija
- Domektomija - odstranitev tvorbe z laparoskopom. Minimalno invazivna metoda, ki omogoča luščenje ciste brez uničenja. Z kompleksno postavitvijo ali velikimi formacijami se odstrani skupaj z delom jeter;
- Marsupializacija - kot posledica posega se odpre površina ciste in odstrani njena vsebina. Lupina ni izrezana. Ta metoda se uporablja za odložitev večje operacije in splošne rehabilitacijske terapije. Izobraževanje lahko spet nadaljuje svojo rast, nato uporabi dometomijo ali drugo metodo zdravljenja;
- Presaditev jeter je radikalna metoda kirurškega posega, ki se uporablja v primeru, da ohranjanje jeter ogroža življenje bolnika in je količina prizadetega tkiva prevelika, da bi jo odstranili.
Poleg operacij, včasih uporablja zdravljenje z zdravili, ki omogoča prekinitev rasti tumorjev. Uporabljajo se zaviralci protonske črpalke (Omez, Lansoprazol), njihov vnos pa nujno spremlja stroga prehrana.
Predpostavimo uporabo zdravil, ki omogočajo odstranitev značilnih simptomov:
- Reglan, Metoklopromid (1 tableta / 3-krat na dan) - z bruhanjem, slabostjo;
- No-shpa, mebeverin (1 tableta / 2-krat na dan) - za lajšanje bolečin;
- Aktivno oglje (1 tableta na 1 kg telesne teže, 3-krat na dan) - z napihnjenostjo in vetrovi;
- Vitamini skupine B (kompleksi za krepitev z jetrnimi lezijami);
- Laktuloza (Normaze, Laktuvit, Dufalak - 30-50 mg enkrat na dan pred zajtrkom) - za zaprtje;
- Hepatoprotektorji (Ursosan, Ursoliv, Livodeksa, Ursofalk, Gepabene, Karsil, Ursohol). Dolgotrajna terapija kot vzdrževalna terapija.
Sodobna medicina dela na izumu novih zdravil, ki bodo pomagala rešiti problem policističnega neuporabnega. Nadaljevanje kliničnih študij izdelkov na osnovi somatostatina. Injiciranje tega sredstva vsakih 28 dni lahko zmanjša tvorbo 3-40%.
Prognoza za policistične jeter
Policistični se lahko razvije dolgo časa, ne da bi povzročil neugodje za življenje osebe.
Toda patologija po potrditvi diagnoze še vedno vpliva na kakovost življenja - obstajajo nekatere omejitve, ki pomagajo preprečiti zaplete (prehrana, izogibanje alkoholu).
Polikastozne spremembe, ki ogrožajo pacientovo življenje:
- obogatitev izobraževanja;
- krvavitev v tumor;
- cevne cevi in krvne žile;
- perforacija izobraževanja z naknadnim uhajanjem njene vsebine.
Te zaplete spremljajo taki simptomi:
- hipertermija (vročina);
- mrzlica, vročina, mraz;
- vztrajno bruhanje s krvjo;
- trebušni trebušček (trdota trebušnih mišic zaradi preobremenitve);
- bleda koža;
- palpitacije srca;
- močno zmanjšanje tlaka.
Takšne spremembe zahtevajo takojšen kirurški poseg.
S preprosto policistično in dieto je napoved ugodna. Do smrtnih primerov pride s kombinacijo jetrne in ledvične okvare.
Cistična bolezen jeter zahteva stalno upoštevanje prehrane in popolno opustitev alkohola.
Policistične jetra
Policistična jetra je prirojena patologija, podedovana z avtosomno dominantnim tipom, za katero je značilno nastajanje velikega števila cist v parenhimu jeter. Že dolgo se ne kaže na kakršen koli način, po 40 letih so možni nelagodje in bolečine v trebuhu, gastroezofagealni refluks, povečanje velikosti trebuha. Edine informativne diagnostične metode so ultrazvok, CT ali MRI jeter in žolčevodov. V odsotnosti zapletov zdravljenje ni potrebno, v drugih primerih pa se izvaja operacija (perkutana drenaža jetrnih cist, vnos alkohola v votlino ciste, fenestracija cist, delna hepatektomija, presaditev jeter).
Policistične jetra
Policistična bolezen jeter je redka bolezen in se pojavi pri eni osebi na 100 tisoč prebivalcev. V večini primerov se bolezen najprej odkrije pri ženskah po štiridesetih letih. S starostjo se število cist v jetrih poveča tako pri moških kot pri ženskah, čeprav je pri ženskah njihovo število na začetku veliko večje. Pri skoraj vsakem drugem pacientu so cistične spremembe jeter kombinirane s policistično ledvično boleznijo, v redkih primerih pa je možna kombinacija z anevrizmalno dilatacijo možganskih žil, patologija dvocevnega ventila srca. Klinična slika številnih jetrnih cist se najpogosteje pojavi z razvojem zapletov: zlom cistične tvorbe, krvavitev v votlino ciste, okužba njene vsebine.
Vzroki policističnih jeter
Policistična jetra je dedna patologija, ki se prenaša z avtosomno dominantnim tipom. V polovici primerov mutacije v genih RKCSH ali SEC63, ki so odgovorne za normalno tvorbo in rast intrahepatičnih žolčnih vodov, vodijo v nastanek večih jetrnih cist. Zaradi mutacije se ne pojavi nastanek kanalov, ki se tvorijo, in tvorijo votline v parenhimu jeter, ki so obložene z epitelijem in imajo gosto kapsulo. Ker te mutacije ni mogoče najti pri vseh bolnikih, so raziskave na področju gastroenterologije namenjene odkrivanju drugih genskih mutacij, ki so odgovorne za razvoj policistične bolezni jeter. Pri nekaterih bolnikih se policistična jetra pojavljajo občasno - v družinski anamnezi teh bolnikov ni znakov za to patologijo.
Oblikovanje cist se lahko nahaja v jetrnem tkivu enakomerno ali lokalizirano v enem režnju (običajno levo). Njihove velikosti se močno razlikujejo - od semen proso do volumna litra. Domneva se, da se največje ciste oblikujejo kot posledica preloma pregrad med manjšimi votlinami. Glede na skupno število in velikost cist se lahko velikost jeter poveča.
Policistozne votline niso povezane z žolčnimi kanali, zato je njihova vsebina običajno lahka, lahko se prilagodi hemolizirani krvi (posledica krvavitve v cisti), gnoj (ko je okužena). Struktura parenhima v policističnih jeter ni spremenjena, hepatociti in lobule imajo normalno strukturo. Histološke spremembe v tkivih z nastankom portalne hipertenzije, odpoved jeter se lahko pojavijo v poznejših fazah bolezni; ponavadi jih povzroča učinek stiskanja s prevelikim obsegom cističnih votlin, veliko območje poškodbe jeter.
Simptomi policističnih jeter
Policistična jetra so razdeljena na nezapletena in zapletena (krvavitev, gnojenje, ruptura ciste); izolirane (prizadene samo jetra) in razširjene (prizadenejo ledvice, trebušno slinavko, jajčnike itd.). Obstajajo velikosti ciste: majhne - do 10 mm, srednje - do 30 mm, velike - do 100 mm in velikane - več kot 100-250 mm.
V devetih primerih od desetih je policistična bolezen jeter naključna ugotovitev, odkrita med pregledom za drugo patologijo ali posthumno. Pri preostalih 10% bolnikov se klinične manifestacije policističnih jeter prvič pojavijo v zrelih letih (40-50 let) in so ponavadi posledica stiskanja jetrnega tkiva in okoliških tkiv z velikimi cistami ali pojavom zapletov.
Klinična slika policističnih jeter vključuje povečanje velikosti trebuha, bolečine v trebuhu, bolečine v trebuhu (bolj v desnem hipohondriju) in spodnji del hrbta, gastroezofagealni refluks, občutek hitre nasičenosti in prelivanja želodca, zasoplost, meteorizem. Palpacija jeter je gosta, njeni robovi in površina so grudasti. Ker so ciste v policističnih jetrih pogosteje na površini, se včasih čutijo tudi skozi prednjo trebušno steno.
Policistična jetra lahko otežijo intracistično krvavitev, ruptura ciste (ki se kaže v akutni kliniki; verjetnost preloma je velika s premerom votline več kot 80 mm) ali z okužbo, kompresijo velikih žil (obstrukcija portalne vene s cistami lahko vodi do nastanka variacije požiralnika) klinično manifestirajo ascites, obstruktivna zlatenica). Izjemno redko lahko celotna policistična jetra povzroči ekstremno izčrpanost bolnika in smrt.
Med nosečnostjo in zdravljenjem ženskih spolnih hormonov se pospešuje napredovanje policističnih jeter, saj estrogeni vodijo v povečano proliferacijo epitela cist in hiperprodukcijo sluzi v votlini ciste.
Diagnoza policističnih jeter
Posvetovanje z gastroenterologom omogoča opredelitev meril za diagnosticiranje policistične bolezni jeter: pri bolnikih, mlajših od štirideset let, s prisotnostjo te bolezni v družinski anamnezi, se diagnostika policistične bolezni jeter ugotovi, ko se po 40 letih odkrije ena cista - če so tri ciste. Če v družinski anamnezi ni znakov policistične bolezni jeter, se ta diagnoza preveri, če je v jetrih vsaj 20 cističnih sprememb.
Najbolj informativne metode za diagnosticiranje policistične bolezni jeter so sodobne slikovne metode: ultrazvok jeter in žolčnika, magnetna resonanca (MRI jeter) in CT žolčevoda. Te zelo natančne študije omogočajo identifikacijo tudi najmanjših votlin v parenhimu jeter in določitev taktike zdravljenja. V študiji so večkratne votline običajno najdene v tkivih jeter, včasih so jetra podobna satovju na odseku. V biokemičnih analizah (vzorcih jeter) lahko opazimo povečanje ravni alkalne fosfataze in GGTP, raven bilirubina pa se ne spremeni.
Diferencialno diagnozo policističnih jeter izvajamo s preprostimi neparazitskimi cistami, ehinokokozo, Carolijevo boleznijo (ciste na žolčnem traktu) in jetrnimi tumorji.
Zdravljenje policističnih jeter
Bolnišnično zdravljenje bolnikov s policističnimi jetri je potrebno le za pregled ali kirurško zdravljenje. V začetnih fazah bolezni je potrebno ukiniti hormone, ki temeljijo na estrogenu - verjetno je, da ti hormoni vodijo v povečanje velikosti in števila cist. Doslej je bila izvedena študija o vplivu sintetičnih analogov somatostatina na stanje jeter pri policistični bolezni - glede na nedavne študije je uporaba oktreotida najučinkovitejši in najvarnejši način za ustavitev napredovanja policistične bolezni jeter.
Z razvojem zgoraj navedenih zapletov in hitrim napredovanjem bolezni je morda potrebna kirurška terapija - perkutana drenaža cist na jetrih, fenestracija, izrez ciste na jetrih. V nekaterih klinikah se široko uporablja vnos alkohola v votlino ciste (utrjevanje), vendar številne študije kažejo na večjo varnost in primerljivo učinkovitost konvencionalne punkcije ciste (za zmanjšanje njihove velikosti) pri pripravi na operacijo. V nekaterih primerih je morda potrebna resekcija jeter (delna hepatektomija, obrobna resekcija jeter, segmentna resekcija jeter, lobektomija, hemihepatektomija) in celo presaditev jeter (pri nevzdržnem bolečinskem sindromu, anoreksija, portalna hipertenzija).
Indikacije za minimalno invazivne kirurške posege se delijo na absolutne (rupture in okužbe ciste, krvavitve v votlini), pogojno absolutne (lokalizacija ciste v predelu jetrnih vrat, obstrukcija žolčevoda s cisto, premer nastanka več kot 10 cm, nevzdržna bolečina, izrazita izsušenost), in relativna (majhna velikost cist, poškodba več kot treh segmentov jeter, ponovitev cist po vbodu).
V primeru policističnih jeter se priporoča upoštevanje posebne diete. Izključite izdelke, ki izzovejo rast cist - čaj in kava, soja, laneno olje, čokolada, ribje olje, alkohol, kvas. Priporočljivo je, da se v prehrano vključijo velike količine sadja in zelenjave, pitje zadostne količine vode.
Simptomatsko zdravljenje policističnih jeter je imenovanje zdravil, ki zmanjšujejo slabost in spodbujajo gibljivost črevesja (metoklopramid); lajšanje bolečin; uporaba aktivnega oglja in sredstva za odpravo napihovanja; po potrebi uporabite vitaminske komplekse.
Prognoza in preprečevanje policističnih jeter
Prognoza policističnih jeter je običajno ugodna. Umrljivost pri tej bolezni v veliki večini primerov zaradi komorbiditet (policistična bolezen ledvic). Na primer, v Združenih državah za obdobje 8 let so kot glavni vzrok smrti poročali o 135 primerih policističnih jeter.
Glede na dedno naravo policistoze jeter ni preventivnega ukrepa za to bolezen. Upočasnitev napredovanja bolezni lahko imenovanje somatostatin analogi. Bolniki s policističnimi jetri se morajo izogibati snovi za suho čiščenje stvari; gospodinjske kemikalije, ki vsebujejo amoniak, belila; omejiti uporabo alkohola in proizvodov iz kvasa, sladkarij.
Zdravimo jetra
Zdravljenje, simptomi, zdravila
Nosečnost s policističnimi jetri
Policistična bolezen jeter je nevarna, nepredvidljiva bolezen. Policistični ne morejo zboleti v življenju: otrok je že rojen s to patologijo. Kaj je policistični in kako se z njim ukvarjajo bolniki?
Kaj je poliksitoza?
Zaradi diagnoze lahko vidite veliko število cist, ki se nahajajo na jetrih. Kaj je cista? To je votlina s tekočino. Nevarnost policističnih jeter je, da povzroča hepatocelularno insuficienco.
Policitoza jeter po ICD-10 je pod oznako Q61.
Ciste v jetrih dajejo neugoden rezultat: sčasoma se povečajo. Nevarnost je, da oseba lahko razvije hepatocelularno neuspeh: bolezen lahko povzroči komo in smrt. Pri hepatocelularni insuficienci je treba presaditi jetra, zato je možno zmanjšati verjetnost smrti.
Policistična je pogosta v razvitih državah, zlasti v Združenih državah, Franciji, Angliji. O policističnih primerih so poročali na Kitajskem, Japonskem in v Avstraliji. Dejansko je bolezen smrtonosna. V bistvu je bolezen diagnosticirana pri ženskah.
Vzroki bolezni
Policistični jetra se štejejo za redko bolezen: pojavijo se zaradi dejstva, da so nekateri geni podvrženi mutacijam. V večini primerov je vzrok bolezni sprememba genov RKCSH in SEC63. Drugi razlogi še niso bili raziskani.
Znanstveniki trdijo, da so vzrok za patološki proces molekularne napake, ki se prenašajo na ravni gena. Zaradi mutacije celic se bolezen, prav tako, razvija v intratubalnem obdobju. Ko se otrok rodi, so njegove jetra že prizadete. Na njem lahko vidite mikroskopske ciste. Parenhim ima kompenzacijski učinek za potek kongenitalne bolezni. Ko se organizem razvija, se ciste povečajo, zato telo popolnoma spremeni svojo strukturo. Poleg tega se simptomi bolezni povečujejo; oseba ima lahko znake odpovedi jeter.
Vrste bolezni
Glede na naravo pretoka:
Zanj je značilna cistična krvavitev in gnojenje. Nevarnost zapletenih policistov je, da povzroča dodatek okužbe. V hudih primerih pride do malignosti ciste: spremeni se v tumor.
Kot že ime pove, ni bilo nobenih zapletov zaradi bolezni.
Tudi policistično se zgodi:
V tem primeru zdravnik odkrije ciste neposredno v jetrih. Z izoliranimi policističnimi cistami greste preko meja organa.
V primeru razširjenih policističnih cist ne vpliva le na jetra, temveč tudi na ledvice in jajčnike. Upoštevajte, da se ciste razlikujejo po velikosti. Lahko so majhne (do 1 cm) in ogromne (do 25 cm).
Simptomi in zapleti
Prvi simptomi se ne pojavijo v otroštvu in adolescenci. Bolečina se čuti, ko oseba preide v štirideseto leto: pred tem življenjskim obdobjem morda ne ve, da je bolan.
Policistoza vpliva na kakovost življenja in povzroča ogromno nelagodje. Razmislite o glavnih simptomih patologije:
- oseba se hitro utrudi, čuti šibkost v obdobjih,
- njegova koncentracija pozornosti zmanjša, njegove duševne sposobnosti so motene,
- bolnik s policističnim delovanjem je lahko zelo živčen, razdražljiv; za razliko od zdravih ljudi je bolj nagnjen k depresiji,
- policistični povzroča zaspanost: oseba se počuti počasi,
- bolezen in njeni zapleti povzročajo slabost, bruhanje in glavobol.
Med drugimi, bolj redki simptomi:
- izguba apetita, občutek zgage, grenak okus v ustih, občasna kolcanje, bruhanje, bolečina v desnem hipohondriju,
- za policistične je značilna kratka sapa, napihnjenost, neprijetne občutke v srcu.
Če se manifestira hepatocelularna insuficienca, se razvijejo zlatenice, pri katerih koža in sluznice pridobijo rumeno barvo. Za hepatocelularno neuspeh je značilna srbenje, pojav žil pajek. Oblika prstov se lahko spremeni: prsti bodo podobni bobnom. Rdečica dlani - še en znak hepatocelularne odpovedi. Če govorimo o motnji osebnosti, se lahko pacient izgubi v času, ne da bi spoznal prijatelje in ljubljene. Možna izguba spomina, neustrezno dojemanje drugih.
Preberite več o odpovedi jeter v tem članku.
Če ima oseba akutne zaplete policistoze, se temperatura dvigne in se pojavi hladno znojenje. Pri zapletih se pojavi bruhanje krvi. Palpitacije postanejo hitre, pritisk se zmanjša, koža postane bleda; poleg tega oseba čuti hude bolečine v trebuhu.
Diagnostika
Za identifikacijo policističnega sistema morate opraviti temeljito diagnozo. Na podlagi velikega števila testov lahko zdravnik presodi, ali je policistični. Še enkrat ugotavljamo, da v hudih primerih hepatocelularna odpoved.
Poleg primarnih diagnostičnih metod morate uporabiti tudi instrumental:
- ultrazvočni pregled
- računalniška tomografija
- MRI
Instrumentalne metode omogočajo potrditev diagnoze. Diagnoza je potrebna, če ima oseba samo eno cisto, kot tudi po 40 letih, odkar se bolezen razvije v tem obdobju. Pomembno je upoštevati, ali ima policistični sistem bližnjega sorodnika.
Če sumite, da je ta patologija naslovljena na terapevta, kirurga in gastroenterolog.
Zdravljenje
Bolezen zahteva kompetentno kompleksno zdravljenje. Potrebno je izvajati simptomatsko zdravljenje z uporabo zdravil. Če je potrebno, bo zdravnik predpisal operacijo. Kot je za folk pravna sredstva, jih ni mogoče uporabljati nekontrolirano in brez dovoljenja zdravnika. Ko je policistična prehrana pomembna, jo bomo pogledali pozneje, a najprej se pogovorimo o zdravilih.
- Zdravljenje z zdravili
- Če policistični povzroči slabost in bruhanje, zdravnik predpiše zdravilo Reglan.
- Za odpravo bolečine v trebuhu je dodeljena št-shpa.
- Kadar je predpisano otekanje črevesja, je predpisano aktivirano oglje.
- Celovita obravnava vključuje uporabo hepatoprotektorjev.
- Morda imenovanje laktuloze, vitamini skupine B.
- Z zapletom
- Če policistični zapleti povzročijo zaplete, zdravnik predpiše intravenozno dajanje fiziološke sestave.
- V primeru zapletov je predpisana uporaba antibiotikov.
Potreben je za pojav akutnih zapletov in za hepatocelularno insuficienco. Če je policistoza povzročila zaplete, je potrebno odstraniti cisto, ki se razkroji in krvavi, poleg tega pa je potrebno izvesti tudi drenažo. Operacija poteka v anesteziji. V prisotnosti te bolezni laparoskopije ni mogoče izvesti, ker obstaja tveganje poškodb nekaterih tkiv. Če se hepatocelularna odpoved razvije, je potrebna presaditev jeter: to je edini način za reševanje bolnika.
Ljudska obravnava
V ljudski medicini obstaja več priljubljenih zdravil, ki se uporabljajo za premagovanje simptomov policističnega. Spomnimo se, da so takšna zdravila sprejeta z dovoljenjem terapevta! Redni zmerni vnos vam bo pomagal odpraviti boleče bolečine, bruhanje, slabost.
- Recept številka 1. Korenine rjave
- Potrebovali boste veliko žlico korenine repinca (morajo biti zdrobljeni).
- Reže vlije vrelo vodo, kuhamo 20 minut, nato - vztraja pol ure.
- Juha se filtrira, vzame 3-krat.
- Recept številka 2. Listi repinca
- Vzemite sveže liste, temeljito sperite, iztisnite sok.
- Sok repinca se razredči z vodo: delež (1: 1).
- 3 krat dnevno morate vzeti dve veliki žlici. Potek takšne terapije je 25 dni, ne več.
- Priporočljivo je, da uporabite svežo juho, bolje je, da ne shranjujete v hladilniku.
- Recept številka 3. Root devyasila
- Treba je zmeljemo 100 gramov korenin elecampane, prelijemo tri litre tople vode.
- Mešanici se doda velika žlička kvasa (prednostno suhi kvas).
- Zdravilo se določi v temnem prostoru, starih dva dni, vzame 2 žlici 3-krat.
- Recept številka 4. Rokavi
Osvobodite simptome policistične pomoči.
- Treba je razbiti Roka v spomladi, opere, stisnite sok, pustite, da pivo za nekaj ur.
- Eno kapljico čiste mešanice je treba razredčiti z žličko vode.
- Recept številka 5. Alkoholna tinktura risa
- Potrebno bo vzeti sok rastline in ga združiti z alkoholom: razmerja so enaka.
- Pijte zjutraj na pusto želodcu 30 minut pred zajtrkom.
- Deset kapljic rusa je treba razredčiti v 100 ml mleka.
Diet
Zdaj pa govorimo o prehrani: najprej ne bi smela prispevati k rasti cist.
Priporočila:
- Zelo pomembno je izključiti maščobna živila.
- Kontraindicirana živila, ki vsebujejo sojo, maščobne ribe, alkohol, "poživljajoče" pijače in, seveda, čokolada - glavni sovražnik jeter.
- Izdelki, ki jih zaužijete, morajo vsebovati najmanj natrija (zlasti soli in morskih sadežev).
- Prikazuje zelenjavo, sadje (lahko jeste pečen).
- Dovoljena so kuhana jajca, testenine, mleko.
- V primeru policističnih jeter mora telo prejeti dovolj tekočine: pijte prečiščeno vodo.
- S to patologijo so nasoljene, prekajene, začinjene, kisle izdelke strogo prepovedane.
Na koncu ugotavljamo: prognoza življenja je odvisna od pravočasnega obiska zdravnika. Bolezen v poznejših stopnjah vodi do nevarnih, skoraj neozdravljivih zapletov. Če opazite, da vas skrbi glavobol, obdobja bruhanja, zgaga v ustih; če čutite bolečino v hipohondriju in želodcu, se prepričajte, da pridete do terapevta! Povejte vse alarmantne simptome in zdravnik vam bo naročil pregled.
Jetrna cista med nosečnostjo
Jetrna cista je neoplazma, ki ima obliko votline s stenami vezivnega tkiva in svetlobo ali rumeno-zeleno tekočino. Jetne ciste veljajo za benigne. Po statističnih podatkih se pojavlja pri približno 0,8% prebivalstva.
Razlogi
Glede na vrsto polikistoze se lahko okoliščine, ki povzročajo to bolezen, znatno razlikujejo.
V neparazitski policistični razlikovati med napačnimi in resničnimi neoplazmi benigne narave:
- zaradi poškodbe nastane lažna cista,
- prava cista nastane zaradi anomalij, ki se pojavijo v obdobju prenatalnega razvoja.
Kar se tiče parazitske polikistoze, se lahko pojavi v jetrih nosečnice zaradi okužbe z biohelminti. Ta izraz se nanaša na parazitske črve, ki za dokončanje svojega življenjskega cikla potrebujejo spremembo nosilca (on je lastnik). Biohelmiti, ki lahko služijo kot provokatorji za bolezen, vključujejo takšne črve:
Simptomi
Zelo pogosto se pojavijo neparazitske naravne jetrne ciste pri nosečnicah. Če se cista ne razvije, se ne čuti. Včasih nosečnice ne vedo, da imajo njihova jetra eno ali več benignih tumorjev. In če se taka cista najde med medicinskimi raziskavami, se to zgodi po naključju. Če cista začne rasti, se lahko odzove na naslednje simptome v telesu nosečnice:
- dolgočasna bolečina v predelu rebra na desni strani
- splošna šibkost, mrzlica in vročina (to se zgodi, če ima cista zelo pomembno velikost),
- rumenkost kože (izhaja iz dejstva, da se žolč slabo razvije iz jeter, kopičenje bilirubina in povzroči obarvanje kože rumene barve; podoben pojav v medicini se imenuje mehanska zlatenica).
V primeru parazitske jetrne ciste bodo nosečnice imele popolnoma drugačne znake:
- v začetni fazi se lahko bolezen pojavi le kot urtikarija, v kateri bo ženska poštene kože srbela kožo;
- v drugi fazi bo bodoča mati občutila dolgočasno bolečino v rebrih na desni strani, bruhanje, refleksi gag in povečanje velikosti jeter.
Diagnoza jetrne ciste med nosečnostjo
Za natančno diagnozo nosečnice, če sumi na neparazitsko jetrno policistično bolezen, bo morala opraviti več pomembnih testov:
- splošne klinične in. t
- biokemični test krvi.
Vse diagnostične metode raziskovanja imenuje zdravnik z vidika "zanimivega" položaja pacienta:
- včasih je dovolj ultrazvočna diagnoza,
- v nekaterih primerih pa je treba narediti magnetno resonančno slikanje pri nosečnicah.
Pri okužbi z ehinokokozo in razvojem parazitske policistoze bo zdravnik potreboval številne laboratorijske podatke, in sicer:
- splošne klinične in. t
- biokemični test krvi,
- ELISA.
Poleg tega je v sodobni medicini za diagnozo bolezni, ki jih sproži prodiranje telesa ehinokokov, uporabljen serološki test Kasoni.
Potrebne instrumentalne študije so enake kot v primeru parazitske ciste: t
Zapleti
Parazitske in neparazitske jetrne ciste odlikujejo zapleti in posledice.
Če je nosečnici diagnosticirana policistična, ki ima parazitski izvor, je lahko preobremenjena s takšnimi negativnimi pojavi:
- gnojenje neoplazije;
- portalna hipertenzija;
- kršitev celovitosti cistične kapsule, zaradi katere se celotna vsebina tumorja vlije v trebušno votlino;
- odpoved jeter;
- usedline soli na steni ciste.
V primeru parazitske jetrne ciste se dodajo zgoraj navedeni zapleti: t
tveganje za krvavitev v tumorski votlini, torzijo neoplazme, če ima nogo, jetrni absces, v katerem se gnoj nabira v zdravih tkivih organa.
Zdravljenje
Kaj lahko storite?
Lepa spolnost, ki je v zgodnji ali pozni nosečnosti s policističnimi jetri, mora popolnoma opustiti uporabo alkoholnih pijač, pacient mora slediti prehranski terapiji in oblikovati svojo prehrano tako, da ima veliko živil z visoko vsebnostjo beljakovin, ki je hitra in enostavna. prebavi. V tem obdobju je pomembno omejiti uživanje živalskih maščob in povečati količino vitaminov in mineralov, ki vstopajo v telo nosečnice s hrano.
Kaj lahko zdravnik počne
V primeru katerekoli vrste jetrne ciste lahko zdravnik predpiše konzervativno zdravljenje, ki je namenjeno odpravi simptomov bolezni:
- jemljejo analgetična zdravila in
- hepatoprotektorji.
Če je bolniku kljub »zanimivi« poziciji predpisana operacija, se opravi:
Kirurgija je lahko drugačna:
- Ena cista ali več miniaturnih cist se odstrani s produktom punkcije, vsebina ciste se odsesa in namesto tega v neoplazmo vstavi posebno tekočino, ki lepi stene kapsule;
- velika cista se odpravi z resekcijo, to je izrezovanje;
- včasih je poleg tumorja potrebno odstraniti tudi del jeter, v katerega je bil razporejen.
Preprečevanje
Zato preventivni ukrepi, ki preprečujejo razvoj neparazitske policistične, ne obstajajo. Lahko pa se prepreči nastanek parazitske ciste v votlini jeter.
- Obisk gastroenterologa enkrat letno.
- Pravočasna registracija pri posvetovanju z ženskami.
- Zavrnitev surove vode, pridobljene iz sumljivih virov.
- Visokokakovostno umivanje rok po vsakem stiku s hišnim ljubljencem ali drugo živaljo.
Policistični jetra, ledvice in nosečnost
Možnost nosečnosti s policistično ledvično boleznijo
Bolezen policističnih ledvic je dedna prirojena bolezen, ki jo definira tvorba več cist. Cist na ledvicah je benigna novotvorba, ki je sestavljena iz veznega tkiva in se nahaja v parenhimu ledvic. Najpogosteje bolezen poteka brez simptomov že vrsto let.
Prva pritožba na znake odpovedi ledvic, do katere je prišlo do policističnega, se pojavi po 25 letih, policistična ledvična bolezen pri otrocih pa je na splošno redko diagnosticirana. Vendar pa se lahko celo ugodna sprememba patologije poslabša z dodajanjem bolezni ledvic.
Ne zadnjo vlogo pri napredovanju bolezni imajo nosečnost, sočasno povečanje krvnega tlaka, ateroskleroza in sladkorna bolezen. Ali je dopustno kombinirati bolezni in nosečnost? Kako zanositi s policističnim? Ali je možno zanositi s policističnim? Ta in številna druga vprašanja pogosto skrbijo bodoče matere.
Če policistični ne povzroča skrbi za bolnika in se izraža le v prisotnosti izobraževanja, ki se določi z ultrazvokom ali prstnim pregledom trebušne votline (in to je 90% primerov), potem praviloma ni nobenega zdravljenja in pacient je preprosto opazovan po pregledu.
V primerih, ko ima bolnik resne zaplete, na primer maligna degeneracija, gnojenje ali ruptura ciste, je predpisana laparoskopija, po kateri se v bolnišnici spremlja približno en teden.
V bolnišnici ni težko diagnosticirati policistične bolezni ledvic, doma pa tudi številne znake, ki bi morali opozoriti in postati razlog za vzpostavitev stika s strokovnjakom. Po bolečinah v hrbtu mora opozoriti naslednje simptome:
- kršenje uriniranja, pogosto bruhanje, suha usta, pomanjkanje apetita, žeja, sprememba okusa in neprijeten močan vonj amoniaka iz ust, hujšanje, vročina in krvni tlak, v resnih primerih - kri v urinu, temen urin.
Če imamo poleg bolečin v hrbtu še enega ali več teh simptomov, lahko domnevamo, da gre za bolezen policističnih ledvic. Policistična bolezen ledvic pri otrocih ima podobne simptome.
Vloga ledvic
Cista med nosečnostjo
Med nosečnostjo (in včasih tudi po njem) se policistični aktivira in napreduje zaradi naslednjih razlogov. Od prvega tedna nosečnosti se pri ženskah začne povečevati količina krvi v telesu, kar pomeni, da se ledvice vsak dan izločijo pod pritiskom ne običajnih 1500 litrov, ampak vse 1800-2000 litrov. Vendar to še vedno ne vodi do odpovedi ledvic.
Če pa so prisotne nalezljivo-vnetne bolezni ledvic (pielonefritis), potem nujno začne vplivati na povečanje velikosti cist ledvic in nato pride do motenj v delovanju ledvic. Polikistoza med nosečnostjo torej predstavlja veliko nevarnost za nerojenega otroka, saj lastni izločilni sistem še ne deluje, sestavine življenja ter plod in mati pa se odstranijo skozi materine ledvice.
In v primeru, ko izločilni sistem matere in tako deluje občasno, potem med nosečnostjo (in celo po njem) predstavlja dodatno nevarnost. Zelo pomembno v tem primeru, prehrana s policističnim.
Nosečnost in policistični
V povezavi z nenehno naraščajočo obremenitvijo ledvic med nosečnostjo narašča razvoj številnih bolezni tega organa, ki so imele nezaznavno in počasno naravo. Še huje, če ima ženska v svoji mladosti druge simptome infekcijske in vnetne renalne patologije.
V tem primeru je treba nosečnost načrtovati šele po posvetovanju s strokovnjakom, sicer lahko tudi ob ugodnem porodu vpliva na novorojenčke. Kirurgija za odpravljanje patoloških sprememb sečil pri ženskah v obdobju brejosti ni izvedena.
Nosečnost s policistično ledvično boleznijo skoraj vedno izzove vnetno-infekcijske bolezni (pielonefritis), bolnikov krvni tlak se dvigne. V tem primeru morajo zdravniki po temeljitem pregledu rešiti kompleksno dilemo - ali lahko ženska rodi. In ali bo to negativno vplivalo na novorojenčka.
Včasih je v primeru nosečnosti s policistično ledvično boleznijo delovanje ledvic tako ovirano, da se lahko odloči o carskem rezu. Če pa policistično obolenje jeter spremlja bolezen, kot je kronična odpoved ledvic, lahko zdravniki utemeljeno sklepajo, da je nosečnost kontraindicirana in da je treba uporabiti laparoskopijo.
Strokovnjaki menijo, da je pri policistični nosečnosti nosečnost dovoljena le, če poleg normalne funkcije ledvic ni kronično povišanega krvnega tlaka. Ker je pri ženskah med policističnimi ženskami le nekaj primerov, ko je ženska le občasno povišala krvni tlak, je v času nosečnosti pritisk postal tako visok, da so morali prekiniti polje 19 tednov.
Med nosečnostjo polikistoza povzroča poslabšanje kroničnega pielonefritisa, urolitiazo, potrebno je bolnišnično zdravljenje in poporodno opazovanje novorojenčkov.
Povišan krvni tlak. S postopno obliko polikistoze se skoraj vedno soočamo s problemom visokega krvnega tlaka. Za normalizacijo pritiska se uporabljajo skupine zdravil, kasokinini in laktokini. Te snovi zavirajo učinke hormona, ki se proizvaja v ledvicah, ki se imenuje "angiotenzin II".
Z odpravljanjem učinka tega hormona se kasokinini in laktokini lajšajo napetosti krvnih žil, kar znižuje krvni tlak. To pomeni, da srcu ni treba več prenašati krvi skozi telo, potiskati skozi ozke žile. Če zdravljenje z zdravili ne deluje, potem laparoskopija ni dovolj.
Akutna in kronična bolečina. Kronične bolečine pri policističnih bolečinah se ponavadi čutijo na hrbtu ali na strani, včasih pa se lahko spustijo v področje prepone in celo na notranjo stran stegen. Če bolečina ni akutna, jo nadzorujejo navadna lahka zdravila proti bolečinam.
Za akutno in vztrajno bolečino lahko uporabite acetaminofen ali sodobno laparoskopsko tehniko. Za obvladovanje izraženega bolečinskega sindroma, zlasti pri povečanih ledvicah s številnimi cistami, je običajno najprimernejši način zdravljenja. Dandanes se laparoskopija vedno bolj uporablja.
Prehrana za policistično bolezen ledvic je naslednja. Kot pri drugih boleznih ledvic in sečil na splošno je treba iz prehrane čim bolj izključiti vse začinjene, slane, mastne, ocvrte in kisle. Količina porabljene tekočine se zmanjša za polovico, alkohol, kava in močan čaj so popolnoma izključeni.
In obratno, da obogatite dnevno prehrano s takimi izdelki, kot so jajca, rastlinsko olje, kislo smetano in skuto, ter jogurt z jogurtom in mlekom. Sadje in toplotno obdelana zelenjava morata biti vedno na vaši mizi. Poleg tega bo takšna prehrana s policistično zelo koristna za prihodnje novorojenčke.
Policistične jetra
Policistična jetra je prirojena patologija, podedovana z avtosomno dominantnim tipom, za katero je značilno nastajanje velikega števila cist v parenhimu jeter. Že dolgo se ne kaže na kakršen koli način, po 40 letih so možni nelagodje in bolečine v trebuhu, gastroezofagealni refluks, povečanje velikosti trebuha. Edine informativne diagnostične metode so ultrazvok, CT ali MRI jeter in žolčevodov. V odsotnosti zapletov zdravljenje ni potrebno, v drugih primerih pa se izvaja operacija (perkutana drenaža jetrnih cist, vnos alkohola v votlino ciste, fenestracija cist, delna hepatektomija, presaditev jeter).
Policistične jetra
Policistična bolezen jeter je redka bolezen in se pojavi pri eni osebi na 100 tisoč prebivalcev. V večini primerov se bolezen najprej odkrije pri ženskah po štiridesetih letih. S starostjo se število cist v jetrih poveča tako pri moških kot pri ženskah, čeprav je pri ženskah njihovo število na začetku veliko večje. Pri skoraj vsakem drugem pacientu so cistične spremembe jeter kombinirane s policistično ledvično boleznijo, v redkih primerih pa je možna kombinacija z anevrizmalno dilatacijo možganskih žil, patologija dvocevnega ventila srca. Klinična slika številnih jetrnih cist se najpogosteje pojavi z razvojem zapletov: zlom cistične tvorbe, krvavitev v votlino ciste, okužba njene vsebine.
Vzroki policističnih jeter
Policistična jetra je dedna patologija, ki se prenaša z avtosomno dominantnim tipom. V polovici primerov mutacije v genih RKCSH ali SEC63, ki so odgovorne za normalno tvorbo in rast intrahepatičnih žolčnih vodov, vodijo v nastanek večih jetrnih cist. Zaradi mutacije se ne pojavi nastanek kanalov, ki se tvorijo, in tvorijo votline v parenhimu jeter, ki so obložene z epitelijem in imajo gosto kapsulo. Ker te mutacije ni mogoče najti pri vseh bolnikih, so raziskave na področju gastroenterologije namenjene odkrivanju drugih genskih mutacij, ki so odgovorne za razvoj policistične bolezni jeter. Pri nekaterih bolnikih se policistična jetra pojavljajo občasno - v družinski anamnezi teh bolnikov ni znakov za to patologijo.
Oblikovanje cist se lahko nahaja v jetrnem tkivu enakomerno ali lokalizirano v enem režnju (običajno levo). Njihove velikosti se močno razlikujejo - od semen proso do volumna litra. Domneva se, da se največje ciste oblikujejo kot posledica preloma pregrad med manjšimi votlinami. Glede na skupno število in velikost cist se lahko velikost jeter poveča.
Policistozne votline niso povezane z žolčnimi kanali, zato je njihova vsebina običajno lahka, lahko se prilagodi hemolizirani krvi (posledica krvavitve v cisti), gnoj (ko je okužena). Struktura parenhima v policističnih jeter ni spremenjena, hepatociti in lobule imajo normalno strukturo. Histološke spremembe v tkivih z nastankom portalne hipertenzije, odpoved jeter se lahko pojavijo v poznejših fazah bolezni; ponavadi jih povzroča učinek stiskanja s prevelikim obsegom cističnih votlin, veliko območje poškodbe jeter.
Simptomi policističnih jeter
Policistična jetra so razdeljena na nezapletena in zapletena (krvavitev, gnojenje, ruptura ciste); izolirane (prizadene samo jetra) in razširjene (prizadenejo ledvice, trebušno slinavko, jajčnike itd.). Obstajajo velikosti ciste: majhne - do 10 mm, srednje - do 30 mm, velike - do 100 mm in velikane - več kot 100-250 mm.
V devetih primerih od desetih je policistična bolezen jeter naključna ugotovitev, odkrita med pregledom za drugo patologijo ali posthumno. Pri preostalih 10% bolnikov se klinične manifestacije policističnih jeter prvič pojavijo v zrelih letih (40-50 let) in so ponavadi posledica stiskanja jetrnega tkiva in okoliških tkiv z velikimi cistami ali pojavom zapletov.
Klinična slika policističnih jeter vključuje povečanje velikosti trebuha, bolečine v trebuhu, bolečine v trebuhu (bolj v desnem hipohondriju) in spodnji del hrbta, gastroezofagealni refluks, občutek hitre nasičenosti in prelivanja želodca, zasoplost, meteorizem. Palpacija jeter je gosta, njeni robovi in površina so grudasti. Ker so ciste v policističnih jetrih pogosteje na površini, se včasih čutijo tudi skozi prednjo trebušno steno.
Policistična jetra lahko otežijo intracistično krvavitev, ruptura ciste (ki se kaže v akutni kliniki; verjetnost preloma je velika s premerom votline več kot 80 mm) ali z okužbo, kompresijo velikih žil (obstrukcija portalne vene s cistami lahko vodi do nastanka variacije požiralnika) klinično manifestirajo ascites, obstruktivna zlatenica). Izjemno redko lahko celotna policistična jetra povzroči ekstremno izčrpanost bolnika in smrt.
Med nosečnostjo in zdravljenjem ženskih spolnih hormonov se pospešuje napredovanje policističnih jeter, saj estrogeni vodijo v povečano proliferacijo epitela cist in hiperprodukcijo sluzi v votlini ciste.
Diagnoza policističnih jeter
Posvetovanje z gastroenterologom omogoča opredelitev meril za diagnosticiranje policistične bolezni jeter: pri bolnikih, mlajših od štirideset let, s prisotnostjo te bolezni v družinski anamnezi, se diagnostika policistične bolezni jeter ugotovi, ko se po 40 letih odkrije ena cista - če so tri ciste. Če v družinski anamnezi ni znakov policistične bolezni jeter, se ta diagnoza preveri, če je v jetrih vsaj 20 cističnih sprememb.
Najbolj informativne metode za diagnosticiranje policistične bolezni jeter so sodobne slikovne metode: ultrazvok jeter in žolčnika, magnetna resonanca (MRI jeter) in CT žolčevoda. Te zelo natančne študije omogočajo identifikacijo tudi najmanjših votlin v parenhimu jeter in določitev taktike zdravljenja. V študiji so večkratne votline običajno najdene v tkivih jeter, včasih so jetra podobna satovju na odseku. V biokemičnih analizah (vzorcih jeter) lahko opazimo povečanje ravni alkalne fosfataze in GGTP, raven bilirubina pa se ne spremeni.
Diferencialno diagnozo policističnih jeter izvajamo s preprostimi neparazitskimi cistami, ehinokokozo, Carolijevo boleznijo (ciste na žolčnem traktu) in jetrnimi tumorji.
Zdravljenje policističnih jeter
Bolnišnično zdravljenje bolnikov s policističnimi jetri je potrebno le za pregled ali kirurško zdravljenje. V začetnih fazah bolezni je potrebno ukiniti hormone, ki temeljijo na estrogenu - verjetno je, da ti hormoni vodijo v povečanje velikosti in števila cist. Doslej je bila izvedena študija o vplivu sintetičnih analogov somatostatina na stanje jeter pri policistični bolezni - glede na nedavne študije je uporaba oktreotida najučinkovitejši in najvarnejši način za ustavitev napredovanja policistične bolezni jeter.
Z razvojem zgoraj navedenih zapletov in hitrim napredovanjem bolezni je morda potrebna kirurška terapija - perkutana drenaža cist na jetrih, fenestracija, izrez ciste na jetrih. V nekaterih klinikah se široko uporablja vnos alkohola v votlino ciste (utrjevanje), vendar številne študije kažejo na večjo varnost in primerljivo učinkovitost konvencionalne punkcije ciste (za zmanjšanje njihove velikosti) pri pripravi na operacijo. V nekaterih primerih je morda potrebna resekcija jeter (delna hepatektomija, obrobna resekcija jeter, segmentna resekcija jeter, lobektomija, hemihepatektomija) in celo presaditev jeter (pri nevzdržnem bolečinskem sindromu, anoreksija, portalna hipertenzija).
Indikacije za minimalno invazivne kirurške posege se delijo na absolutne (rupture in okužbe ciste, krvavitve v votlini), pogojno absolutne (lokalizacija ciste v predelu jetrnih vrat, obstrukcija žolčevoda s cisto, premer nastanka več kot 10 cm, nevzdržna bolečina, izrazita izsušenost), in relativna (majhna velikost cist, poškodba več kot treh segmentov jeter, ponovitev cist po vbodu).
V primeru policističnih jeter se priporoča upoštevanje posebne diete. Izključite izdelke, ki izzovejo rast cist - čaj in kava, soja, laneno olje, čokolada, ribje olje, alkohol, kvas. Priporočljivo je, da se v prehrano vključijo velike količine sadja in zelenjave, pitje zadostne količine vode.
Simptomatsko zdravljenje policističnih jeter je imenovanje zdravil, ki zmanjšujejo slabost in spodbujajo gibljivost črevesja (metoklopramid); lajšanje bolečin; uporaba aktivnega oglja in sredstva za odpravo napihovanja; po potrebi uporabite vitaminske komplekse.
Prognoza in preprečevanje policističnih jeter
Prognoza policističnih jeter je običajno ugodna. Umrljivost pri tej bolezni v veliki večini primerov zaradi komorbiditet (policistična bolezen ledvic). Na primer, v Združenih državah za obdobje 8 let so kot glavni vzrok smrti poročali o 135 primerih policističnih jeter.
Glede na dedno naravo policistoze jeter ni preventivnega ukrepa za to bolezen. Upočasnitev napredovanja bolezni lahko imenovanje somatostatin analogi. Bolniki s policističnimi jetri se morajo izogibati snovi za suho čiščenje stvari; gospodinjske kemikalije, ki vsebujejo amoniak, belila; omejiti uporabo alkohola in proizvodov iz kvasa, sladkarij.