Biliarna ciroza - kaj je to? Simptomi in zdravljenje

Ena od neprijetnih obolenj jeter, ki jo spremlja kršitev njenega delovanja, je bilarna ciroza. S to patologijo, je uničenje strukture telesa, ki je posledica napak v odtoku žolča, kot tudi spremembe v strukturi žolčnih vodov. Biliarna ciroza jeter je razdeljena na dve vrsti: primarno in sekundarno. Običajno se ta bolezen diagnosticira pri ljudeh srednjih let, najpogosteje pa se odkrije po 50-60 letih.

Za nastanek bolezni je značilna razvoj hepatocelularne insuficience, ki se pozneje razvije v portalno hipertenzijo. Prognoza bolezni je lahko ugodna, če se odpravi vzrok za zastoj žolča. Če to ni mogoče zaradi premalo usposobljenih zdravnikov ali zaradi individualnih značilnosti vsake osebe, se močna odpoved jeter razvije s kršitvijo večine njenih funkcij. Posledica je neizogibna smrt.

Kaj je to?

Biliarna ciroza jeter (BCP) je bolezen, pri kateri je iz različnih razlogov okvarjena prehodnost žolčnih poti, zaradi česar se tok žolča v črevesje zmanjša ali preneha. Po etiologiji se razlikujejo primarne in sekundarne oblike bolezni.

Vzroki razvoja

Za določitev specifičnega vzroka za nastanek bilijarne ciroze še ni bilo mogoče. Upoštevane so nekatere teorije o njenem oblikovanju:

• genetska predispozicija za bolezen;
• prejšnje nalezljive lezije jeter - virusne, bakterijske, parazitske;
• strupene poškodbe jeter;
• avtoimunsko vnetje.

Za potrditev neposrednega odnosa med temi stanjami in nastankom ciroze trenutno ni mogoče.

Prvič, pod vplivom določenih vzrokov, limfociti začnejo uničevati celice žolčnih vodov - v njih se oblikuje vnetni proces. Zaradi vnetja se prehodnost kanalov moti in nastane zastoj žolča. Na teh območjih nastopi poškodba hepatocitov in vnetje se ponovno razvije. Masovna smrt celic lahko povzroči nastanek ciroze.

Razvrstitev

Primarni BCP je avtoimunska bolezen, ki se kaže kot kronično ne-gnojno destruktivno vnetje žolčnih vodov (holangitis). V kasnejših fazah povzroča stagnacijo žolča v kanalih (holestaza) in sčasoma povzroči razvoj ciroze jeter. Najpogosteje ženske, stare od štirideset do šestdeset let, trpijo za patologijo.

• V fazi I je vnetje omejeno na žolčevod.
• V fazi II se proces razširi na jetrno tkivo.
• Faza III. Hepatociti - jetrne celice - se začnejo spreminjati v vezivno tkivo, nastajajo adhezije brazgotin, ki »združujejo« žolčevod.
• Stopnja IV - značilna jetrna ciroza.

Sekundarna biliarna ciroza se pojavi na ozadju dolgotrajne kršitve iztoka žolča v intrahepatičnih kanalih zaradi njihovega zoženja ali blokade zaradi drugih bolezni. Pogostejši je pri moških, starih od 30 do 50 let. Brez zdravljenja, obe obliki bolezni prej ali slej privedejo do odpovedi jeter, poslabšanje kakovosti življenja in zmanjšanje njenega trajanja.

Simptomi bilijarne ciroze

V primeru bilirske ciroze je priporočljivo združiti simptome glede na primarne in sekundarne oblike bolezni.

Tako je za primarno bioarno cirozo značilno:

1. Obarvanje kože v temno rjavi barvi, zlasti v predelu lopatic, velikih sklepov in kasneje po celotnem telesu;
2. Nepravilni pruritus, ki se pogosto pojavi med nočnim počitkom, z dodatnimi dražilnimi dejavniki (npr. Po stiku z volno ali po kopanju). Srbenje lahko traja več let;
3. Povečana vranica je pogost simptom bolezni;
4. Videz ploskovne tvorbe na vekah, ki ima obliko plaka. Najpogosteje jih je več, xanthelasma se lahko pojavi na prsih, dlaneh, zadnjici, komolcih;
5. Oseba se lahko začne motiti zaradi bolečin v desnem hipohondru, v mišicah, v ustih se pogosto pojavi grenak okus, telesna temperatura pa se rahlo dvigne.

Z napredovanjem bolezni se vsi simptomi povečajo, izgubi apetit, srbenje postane neznosno. Pigmentacijska območja postanejo groba, koža se nabrekne, končne falange prstov se zgostijo. Bolečine se poslabšajo, opazijo se krčne žile požiralnika in želodca, lahko se razvije notranja krvavitev. Absorpcija vitaminov in hranil je težka, simptomi hipovitaminoze se pridružijo. Limfni vozlišča se povečajo, v prebavnem sistemu so kršitve.

Sekundarna oblika bolezni ima podobne simptome, vključno z: t

• hude bolečine v prizadeti jetri;
• intenzivno srbenje kože, slabše ponoči;
• bolečine v jetrih pri palpaciji in povečanje njene velikosti;
• zgodnja zlatenica;
• splenomegalija;
• povišanje telesne temperature do febrilnih indeksov na ozadju razvijajoče se okužbe.

Hitro ta oblika bolezni vodi v razvoj ciroze in kasnejše odpovedi jeter, katerih simptomi ogrožajo življenje bolnika. Zlasti simptomi razvoja pri osebi z odpovedjo jeter so: t

• slabost in bruhanje črevesne vsebine;
• dispeptične motnje;
• razbarvanje blata in urina v barvi temnega piva;
• jetrna encefalopatija (demenca).

Stanje lahko povzroči tako resne zaplete kot ascites, notranje krvavitve v želodcu in črevesju, koma in smrt.

Diagnostika

Diagnostični ukrepi za odkrivanje primarne bilijarne ciroze lahko potekajo v več fazah:

• Najprej se mora bolnik s sumom na cirozo jeter posvetovati z nekaj zdravniki - hepatologom, kirurgom, gastroenterologom. Le oni lahko prepoznajo bolezen, določijo njeno stopnjo, predpišejo nadaljnje diagnostične ukrepe in možno zdravljenje.
• Po posvetovanju z zdravnikom je treba bolnika s sumom na cirozo poslati v laboratorijske teste. Raziskave lahko vključujejo razvito analizo krvi in ​​urina ter izvajanje biopsije.

Tretja faza je instrumentalna diagnostika. Vključuje pregled vranice, ledvic, jeter, žolčevodov z ultrazvokom. Poleg tega se s pomočjo endoskopa pregledajo notranji organi, v krvni in želodčni trakt pa se vnesejo posebne snovi, ki kažejo na resnično delo in delovanje jeter in žolčnih vodov.

Zdravljenje bilijarne ciroze

Pri diagnosticiranju bilijarne ciroze metode zdravljenja temeljijo na zmanjšanju intenzivnosti njenih simptomatskih manifestacij, upočasnitvi nadaljnjega razvoja, zdravljenju opaženih zapletov in preprečevanju njihovega pojava.

Potek zdravljenja in izbiro zdravil vam individualno izbere vaš zdravnik. Večinoma predpisana:

• Ursodeoksiholna kislina (Urosan, Ursofalk), 3 kapsule ponoči, dnevno.

Imunosupresivi (samo za primarno biliarno cirozo):

• Metotreksat 15 mg na teden ali ciklosporin v terapevtskem odmerku 3 mg na 1 kg telesne mase na dan, razdeljen v 2 odmerka (zjutraj in zvečer).

• Prednizolon 30 mg 1-krat na dan zjutraj na prazen želodec, po 8 tednih se odmerek zdravila zmanjša na 10 mg 1-krat na dan zjutraj na prazen želodec.

Zdravljenje presnovnih motenj vitaminov in mineralov:

• cuprenil (D-penicilamin) 250 mg, raztopljenega v eni kozarcu vode 3-krat na dan 1,5 ure pred obroki;
• multivitamini (citrum, multitabs) 1 kapsula 1-krat na dan;
• Stimol 1 vrečka 2-krat na dan.

Zdravljenje srbenja:

• Kolestiramin (questran) 4 mg za 1,5 ure pred obroki 2 - 3-krat na dan;
• rifampin (rimaktan, benemicin, tibicin), 150 mg 2-krat na dan;
• antihistaminiki (atarax, suprastin) 1 do 2 tableti 2 do 3 krat dnevno.

V primeru sekundarne bilijarne ciroze je pomembno obnoviti normalen pretok žolča. Za to endoskopijo je predpisan ali kirurški poseg. Če so te manipulacije iz kakršnegakoli razloga nemogoče, so predpisani antibiotiki, ki preprečujejo, da bi ciroza prešla v termično fazo.

Med vrstami kirurškega posega je mogoče prepoznati takšne manipulacije:

1. Holedohotomija;
2. Holedokostomija;
3. Odstranjevanje kamnov iz žolčevodov;
4. Endoskopska bougienage;
5. Endoskopsko stentiranje;
6. Dilatacija žolčevoda;
7. Zunanja drenaža žolčnih vodov.

Pacienti, ki so prejeli dieto številka 5. Jejte dovoljeno zelenjavo, sadje, sokove, kompote, žele, zelenjavne juhe, pusto meso, žita.

Primarna in sekundarna žolčna ciroza

Biliarna ciroza je posebna oblika ciroze (zamenjava normalnega jetrnega tkiva z vlaknastim in vezivnim tkivom). Glavni vzrok za nastanek je dolgotrajna poškodba žolčevodov in prisotnost sindroma holestaze - kršitev ali prekinitev žolčnih odtokov.

Obstajata dve obliki bolezni:

• Primarna bilijarna ciroza.
• Sekundarna biliarna ciroza.

Te oblike bilijarne ciroze se razlikujejo po vzrokih in kliničnih manifestacijah ter imajo tudi različne strategije zdravljenja.

Primarna bilijarna ciroza (PBCP)

PBCP je počasi progresivna bolezen jeter, katere vzrok za razvoj so avtoimunske bolezni.

Večina žensk zboli od starosti 40 let.

Razširjenost bolezni je majhna in po mnenju različnih raziskovalcev od 25 do 150 primerov na milijon ljudi. Pogostnost PBTsP v strukturi ciroze je približno 7–11%.

Bolezen je bila prvič opisana sredi XI. Stoletja, ko so znanstveniki opazili povezavo med pojavom grbinastih formacij (ksantomi) na koži in patologiji jeter.

Prav tako je treba opozoriti, da v zgodnji fazi bolezni obstajajo znaki kroničnega holangitisa (vnetje žolčnih vodov) brez znakov ciroze. Zato nekateri znanstveniki dvomijo v pravilnost formulacije diagnoze primarne bilinarne ciroze.

Razlogi za nastanek PBCP

Etiologija bolezni še ni znana.

Pogosto se pri anketiranju pri bolnikih s PBCP odkrijejo različne avtoimunske bolezni. To nam omogoča, da izrazimo teorijo oslabljene imunske regulacije v telesu. Tudi v prid tej teoriji so globoke avtoimunske motnje, odkrite v laboratorijskih študijah takih bolnikov.

Kot posledica avtoimunske reakcije se pojavi progresivno uničenje (uničenje) žolčnih vodov jeter. Nato se z vlaknastim in vezivnim tkivom nadomestijo z okoliškim parenhimom jeter.

Predpostavlja se, da so sprožilni mehanizmi avtoimunske reakcije bakterijske ali virusne učinkovine.

Vloga hormonskih dejavnikov ni izključena, ob upoštevanju prevladujoče pojavnosti bolezni pri ženskah.

Nekateri znanstveniki ne izključujejo vpliva genetskih in dednih dejavnikov.

Avtoimunska reakcija s PBCP

V tem stanju človeško telo začne proizvajati zaščitna protitelesa proti celicam lastnega organa (avtoprotitelesa). V tem primeru proti celicam žolčevoda.

Običajno se protitelesa združijo s tujim antigenom, da tvorijo imunski kompleks, ki ga telo nato uniči. V primeru avtoimunske reakcije se celice lastnega organizma vzamejo za tuji antigen.

Avtoantitijela, ki so nastala kot odgovor na to, se vežejo na proteinske molekule organskih celic. Zaradi nastanka avtoimunskih kompleksov se uničijo celice ciljnega organa. V našem primeru je ta tarčni organ žolčevod. Nastane destruktivni holangitis, kot zgodnja manifestacija te bolezni. Nato se uniči celice žolčevodov in v ta proces se vključi jetrni parenhim. Na koncu bo posledica takšnih patoloških sprememb ciroza jeter.

Štiri stopnje te bolezni se razlikujejo morfološko: t

1. Kronični ne-gnojni destruktivni holangitis - prizadeti so le žolčevodi v jetrih.
2. Napredovanje destruktivnih procesov v žolčnih vodih, nastanek žarišč vlaknaste transformacije okoli njih. Razvijajo se znaki holestaze.
3. Prizadeto je jetrno tkivo, razvija se masivna fibroza, žolčevi kanali se zbirajo in deformirajo. Izraženi znaki holestaze.
4. Ciroza jeter.

Zgodnji simptomi

Primarna bilijarna ciroza v začetni fazi je asimptomatska v približno 20% primerov. Bolezen lahko sumimo le na podlagi laboratorijskih rezultatov.

Prvi klinični simptom je pruritus, ki se pojavi pri skoraj vseh bolnikih.

Prvič, pojavlja se periodično, potem je stalno prisotna. Po termičnih učinkih, kot so tuš ali kad, in ponoči se poveča.

Pruritusu običajno sledi zlatenica. Vendar pa je lahko edini simptom več mesecev in celo let. V tem primeru obstajajo napačne diagnoze, oseba pa se lahko dolgo in neuspešno zdravi pri specialistu za kožne bolezni (dermatolog).

Mehanska ali holestatska zlatenica se ponavadi razvije počasi. Intenzivnost ikterične obarvanosti kože je običajno majhna. Včasih se lahko celo obarva beločnica. Pojavi se pri približno polovici bolnikov na začetku bolezni.

Približno 60% bolnikov ima hiperpigmentacijo kože. Najprej se običajno nahaja med lopaticami, nato pa se razširi na druga področja kože.

Tretjina bolnikov ima kožne izbokline - ksantome (na vekah in okrog oči, imenujemo jih ksantelazma), ki so kopičenje maščob v koži, ki se pojavijo, ko pride do motenj metabolizma lipidov.

Tako imenovani jetrni znaki - žilne "zvezde", eritem (pordelost) dlani in drugi - so izjemno redki. Pri moških se pogosto odkrije ginekomastija - povečanje mlečnih žlez.

Pri skoraj vseh bolnikih opazimo povečano jetra. Običajno je oster in v fazi remisije se lahko jetra celo skrčijo na skoraj normalno velikost.

Vranica je povečana v več kot polovici primerov in se lahko, tako kot jetra, v fazi remisije zmanjša.

Pogosto zaskrbljeni zaradi bolečine v kosteh, sklepih, spodnjem delu hrbta, kar kaže na proces demineralizacije kostnega tkiva.

Skoraj vedno so opaženi nespecifični simptomi, kot so bolečina v desnem hipohondriju, manifestacije dispeptičnega sindroma (slabost, bruhanje, napenjanje, motnje blata itd.). Pogosto se telesna temperatura dvigne do temperature.

Opredeljeni so simptomi asthenovegetativnega sindroma: šibkost, anoreksija, hitra utrujenost itd.

Simptomi pozne faze

Stanje se poslabša, poveča se zlatenica, povečajo se manifestacije dispeptičnega in asteno-vegetativnega sindroma. Telesna temperatura lahko doseže visoke vrednosti.

Intenzivnost srbenja napreduje. Vendar pa v končni fazi, slabi, in z razvojem odpovedi jeter lahko popolnoma izginejo. Padec manifestacije tega simptoma je torej paradoksalno slab napovedni znak.

Spremeni stanje kože. Na mestih hiperpigmentacije se zgosti in zgosti do gostih edemov, zlasti na dlaneh in stopalih. Obstaja drugačen tip izpuščaja. Obstajajo lahko žarišča depigmentacije - koža, ki je podobna vitiligu.

Zaradi kršitve izločanja žolča in delovanja črevesa se razvije sindrom malabsorpcije. To moti absorpcijo vitaminov, zlasti maščobnih topil (A, D, E, K), mineralov in hranil. Pojavijo se pogoste, tekoče in maščobne blato, žeja, suha koža in sluznice. Zaradi pomanjkanja absorpcije kalcija in drugih mineralov, oblike osteoporoze - krhkost kosti, zobje so poškodovani in izpadajo. Izčrpanje se razvije, včasih precej izrazito.

Razvija se portalna hipertenzija, eden od znakov katerega so krčne žile požiralnika in želodca.

Zaradi nenormalnega delovanja jeter se oblikuje hemoragični sindrom, ki se kaže v krvavitvah. Vključuje gastrointestinalne in krčne žile požiralnika.

Velikost jeter se poveča in v nekaterih primerih postane velika. Pojavi se povečanje in vranica.

Ena od groznih poznih zapletov PBCP je razvoj raka žolčevodov - holangiokarcinom in jetrna odpoved.

Sorodne manifestacije

Za primarno bilijarno cirozo je značilna tudi poškodba organskih sistemov.

Pri skoraj vseh bolnikih se med ciljnim pregledom ugotovi specifična preiskava kože, sluznic in slinavk ter solznih žlez - Sjogrenov sindrom. Za ta sindrom so značilne suha koža, zmanjšano solzenje in posledično poškodbe očesne veznice in roženice očesa. Prav tako je odkril kronične lezije žlez slinavk - mumps in druge manifestacije. Proliferacija vključuje sluznico nosu, žrela, grla, sapnika, bronhijev, organov prebavil (GIT) itd.

Gastrointestinalne lezije se kažejo v disfunkciji duodenalnega in tankega črevesa zaradi kršitve žolčnega toka. Obstaja tudi pomanjkanje funkcije izločanja trebušne slinavke.

Motnje endokrinega sistema pri ženskah so odkrite v obliki disfunkcije jajčnikov. Pogosto se v menopavzi ali po porodu ali splavu razvije primarna biliarna ciroza. Redko pride do insuficience hipotalamusa, zmanjšane funkcije nadledvične skorje.

Možne so tudi patološke spremembe v ledvicah in krvnih žilah (vaskulitis).

Pogosto so različna avtoimunska stanja, kot so sklerodermija, revmatoidni artritis, Hashimotov tiroiditis, miastenija itd.

Najpogostejša primarna bilijarna ciroza je v kombinaciji z avtoimunskimi boleznimi ščitnice - v 23–31% primerov. Na drugem mestu so skleroderma in revmatoidni artritis.

Opaziti je treba statistično pogosto pojavljanje ekstrahepatičnih rakov pri bolnikih s PBCP. Rak dojk se pogosto diagnosticira pri ženskah, Hodgkinov sarkom (limfogranulomatoza) pri moških. Najverjetneje je karcinogeneza povezana z oslabljenim imunskim odzivom in imunsko pomanjkljivostjo, kar je značilno za PBCP.

Diagnostika

Poleg kliničnih manifestacij je treba upoštevati tudi podatke iz laboratorijskih in instrumentalnih preiskav.

Pri diagnosticiranju krvi v zgodnji fazi PBCP so odkrili povečanje ESR in povečanje aktivnosti markantnih encimov holestaze: alkalna fosfataza (ALP), gama-glutamiltransferaza (GGT), levcin aminopeptidaza in 5-nukleotidaza.

Ugotovljene so motnje metabolizma lipidov: izrazita hiperlipidemija s prevladujočim zvišanjem ravni holesterola in druge spremembe.

Povečanje ravni bilirubina v krvi je počasno. Vendar pa lahko v pozni fazi povečanje njegove koncentracije preseže normo za faktor deset ali več. Raven žolčnih kislin se dvigne.

Pri diagnozi PBCV je pomemben pomen za identifikacijo antimitohondrijskih protiteles (AMA). Ta protitelesa telo proizvaja na lastne celične komponente (mitohondrije). Obstaja več vrst antigenov (M1-M9), ki jih proizvaja AMA, vendar je definicija anti-M2 in nato anti-M4, M8, M9 klinično pomembna pri diagnozi PBCP.

Anti-mitohondrijska protitelesa so pogosto določena v predklinični fazi in ne izginejo med potekom bolezni. Naslov za diagnozo je 1:40 in višji.

Ugotovljeno je izrazito zvišanje koncentracije gama globulinov in IgM v krvi. Ravni IgG in IgA ter imunskih kompleksov, ki krožijo v krvi, se zmerno povečajo.

Instrumentalne raziskovalne metode, kot so ultrazvok, CT, MRI, omogočajo odkrivanje nespremenjenih ekstrahepatičnih žolčnih vodov in zagotovitev, da manifestacije bolezni niso posledica obstrukcije (blokade), na primer s kamnom.

Pomembna metoda za potrditev diagnoze je punkcijska biopsija jeter z morfološko preiskavo biopsije. Zaradi tega je možno v zgodnji fazi bolezni diagnosticirati ne-gnojni destruktivni holangitis, v kasnejši fazi pa tudi specifične manifestacije bilijarne ciroze.

Zdravljenje

Zdravljenje PBCP je kompleksno in vključuje več načel: prehrana, simptomatsko zdravljenje in odpravljanje motenj v telesu, ki so povzročile razvoj bolezni.

Pri zdravljenju te bolezni je zelo pomembna pravilna prehrana z vnosom vitaminov in mineralov. Posebno pozornost je treba nameniti vnosu vitaminov, ki so topni v maščobah - A, D, E, K.

Simptomatsko zdravljenje vključuje uporabo zdravil, ki zmanjšujejo intenzivnost bolečine za bolnikovo srbeno kožo. V ta namen se uporabljajo holestiramin, bilignin in drugi. Izvede se tudi korekcija encimske pomanjkljivosti trebušne slinavke.

Da bi vplivali na vzrok bolezni - oslabljen imunski odziv, uporabite zdravila, ki imajo imunosupresivne, protivnetne, antifibrotične lastnosti. Taka zdravila vključujejo glukokortikoide, imunosupresive, citotoksične droge itd. Imajo veliko stranskih učinkov in kontraindikacij.

Pripravki žolčnih kislin - ursodeoksiholna kislina (UDCA) in ademetionin so obetavna sredstva za zdravljenje PBCP zaradi njihove učinkovitosti in minimalnih stranskih učinkov.

Presaditev jeter se uporablja, ko bolezen napreduje s pojavom znakov dekompenzacije jeter. Toda pri bolnikih s terminalno odpovedjo jeter takšna operacija ni smiselna.

Napoved

Povprečna pričakovana življenjska doba za asimptomatsko PBCP je običajno 10-20 let. Če so klinične manifestacije že prisotne, se pričakovana življenjska doba zmanjša za skoraj polovico na 7–10 let.

Pri presaditvi jeter se izboljša prognoza in kakovost življenja. Če je uspešna, se lahko ta način zdravljenja podaljša za deset let ali več.

Sekundarna biliarna ciroza

Ta bolezen se zaradi dolgotrajnega motenega iztoka žolča razvija po velikih intrahepatičnih ali ekstrahepatičnih žolčnih vodih.

Moški zbolijo skoraj dvakrat pogosteje kot ženske. Starost obolelih je običajno 25–50 let.

Vzroki

Iz različnih razlogov lahko pride do motenj normalnega gibanja žolča vzdolž žolčnika. Najpogostejša mehanska obstrukcija (blokada) lumna žolčnih vodov, ki nastane zaradi:

• Nastajanje kamnov z žolčnimi kamni.
• Maligni tumor trebušne slinavke in Vaterjeve papile.
• Zoženja (strikture) žolčnih vodov.
• Vnetne bolezni žolčevoda (holangitis).
• Benigni tumor, bolj pogosto - ciste, skupni žolčnik.
• Zoženje in obstrukcija žolčnih poti po operaciji na žolčniku ali jetrih.

Spremembe v parenhimu jeter v primeru njenih vnetnih bolezni - hepatitisa - lahko tudi zavirajo pretok žolča. Te vključujejo:

• Toksični hepatitis, bolj pogosto - zdravilo, ki nastane pri jemanju zdravil, ki imajo hepatotoksični učinek.
• Virusni hepatitis, ki se razvije, ko jetra poškodujejo hepatotropne viruse.
• Alkoholni hepatitis - zaradi dolgotrajne zlorabe alkohola.

Redko, vzroki, ki kršijo odtok žolča, so lahko nekatere dedne bolezni in malformacije žolčevodov, na primer atrezija - odsotnost ali prekomerna rast žolčnih vodov.

Pri nekaterih ekstrahepatičnih boleznih se lahko moti tudi normalno gibanje žolča: limfogranulomatoza, amiloidoza, cistična fibroza itd.

Razvojni mehanizem

Z dolgotrajno kršitev odtok žolča vzdolž žolčevodov v jetrih - holestaze, tlak v žolčnih vodov dvigne, njihov edem pride. Žolč se iztisne v jetrni parenhim, ki obdaja kanale.

Na teh obmocjih nastane nekroza jetrnega tkiva, ki se nato nadomesti z vlaknastim tkivom. Sčasoma se razvije cirotična degeneracija jetrnega parenhima. Trajanje take spremembe je lahko od nekaj mesecev do petih let.

Vključevanje bakterijske okužbe, ki pogosto otežuje proces zastoja žolča, lahko pospeši nastanek ciroze. Takšna varianta poteka sekundarne bilijarne ciroze se imenuje holangiohepatitis (holangiogeni hepatitis, žolčni okuženi hepatitis). Najpogosteje se holangiogeni hepatitis pojavlja pri zapletenih holelitiazah in žiljih žolčevodov.

Avtoimunska reakcija ne igra vloge pri nastajanju sekundarne bilijarne ciroze.

Simptomi

Prvič, klinične manifestacije sekundarne biliarne ciroze (VBCP) so posledica bolezni, ki je povzročila motnje v normalnem gibanju žolča po žolču.

Vendar pa je mogoče razlikovati simptome, značilne za razvoj ciroze:

• Glavne manifestacije UCPP so pruritus in zlatenica. Pruritus se odkrije v zgodnjih fazah bolezni. Sprva je periodično, vendar z napredovanjem razvoja ciroze je trajna oblika.
• Joćno obarvanje kože in sluznice je obićajno intenzivno. Zlatenica ima mehansko (holestatsko) vrsto. Skupaj z ikterično obarvanostjo kože se pojavijo razbarvanje fekalij in zatemnitev urina.
• Skoraj vedno obstaja dispeptični sindrom, ki se kaže v belching, slabost, bruhanje, kršitev stol - pogosto pride do driske.
• Obstajajo simptomi zastrupitve in asteno vegetativnega sindroma - povečanje telesne temperature, pogosteje do subfebrilnih številk, šibkosti, utrujenosti, zmanjšane zmogljivosti itd. Do zmanjšanja izčrpanosti se zmanjša telesna teža.
• Ko je okužba pripeta in se oblikuje holangiogeni hepatitis, lahko telesna temperatura doseže veliko število, pojavi se mrzlica in obilno znojenje. Takšni simptomi se praviloma pojavljajo občasno in trajajo od nekaj ur do nekaj dni.
• Bolečina v desnem hipohondriju je vedno prisotna. Njena intenzivnost je lahko drugačna: od občutka teže, neugodja v jetrih, do pojava bolečine, ki spominja na žolčne kolike.
• Zaradi kršitve hemostatske funkcije jeter se razvije hemoragični sindrom, za katerega je značilna krvavitev.
• Zaznano je povečanje jeter - hepatomegalija. Jetra so gosta konsistenca in pogosto boleča pri palpaciji. Povečana vranica je manj pogosta, običajno že v pozni fazi ciroze, kot eden od znakov portalne hipertenzije.

Pozni znaki vključujejo znake "jetra": telangiektazijo (žilne "zvezde"), rdečico dlani, manj pogosto - podplat (palmarni eritem), dilatacijo žil na sprednji trebušni steni itd.

Z napredovanjem ciroze se pojavijo znaki portalne hipertenzije. Najpogostejša manifestacija so krčne žile požiralnika, ki so lahko zapletene zaradi krvavitve iz njih.

Končno stanje pri sekundarni biliarni cirozi je nastanek odpovedi jeter in njegova končna faza - jetrna koma.

Diagnoza VBCP

Pri diagnosticiranju je treba najprej pretehtati prisotnost bolezni, ki moti normalen pretok žolča. V preteklosti so lahko znaki kirurškega posega na jetra, žolčevod ali žolčnik.

V laboratorijskih študijah je splošna krvna preiskava pokazala znake vnetne reakcije: povečanje levkocitov, pospešen ESR itd. Takšne spremembe so najbolj izrazite pri razvoju holangiogenega hepatitisa.

V splošni analizi beljakovin se lahko odkrijejo žolčni pigmenti - bilirubin (ki barva urin v temni barvi).

V biokemični analizi krvi se določa povečanje ravni markerjev holestaze: alkalne fosfataze, gama-glutamiltransferaze in drugih. Aktivnost alanin aminotransferaze (ALT) se poveča. Značilna je povečanje holesterola, bilirubina zaradi konjugirane frakcije.

Opažene so spremembe v proteinogramu (indikatorji presnove beljakovin): stopnja albumina se zmanjšuje, alfa2 in gama globulini naraščata.

Metode instrumentalnega pregleda so neprecenljive pri ugotavljanju vzrokov za kršitve iztoka žolča. Torej, med ultrazvočnim pregledom (ultrazvok) hepatobilijarnega sistema lahko ugotovite kamne, tumorje, zoženje žolčnih vodov. Za dopolnitev podatkov o obstrukciji žolčevodov se izvede perkutana transhepatična holangiografija in retrogradna holangiopanokreatografija.

Za natančno diagnozo se uporabi punkcijska biopsija jeter, ki ji sledi histološka preiskava biopsije.

Endoskopski pregled požiralnika in zgornjega črevesa - fibroezofagogastroduodenoskopija (FEGDS) in rektum (rektomomanoskopija) uporabljamo za diagnosticiranje lezij teh organov med razvojem portalne hipertenzije v poznih fazah sekundarne bilijarne ciroze.

Zdravljenje in napoved življenja

Glavni cilj zdravljenja večnamenskega VBCP je odstranitev ovir za normalno gibanje žolča vzdolž žolčnika. Za to se uporablja kirurški poseg. Glavne vrste operacij so:

• Holedochotomy - disekcija stene žolčevoda (choledochus).
• Choledochostomy - uvedba umetne fistule skupnega žolčevoda z namenom drenaže, ponavadi v dvanajstniku.
• Odstranjevanje kamenja iz žolčevodov.
• Endoskopsko bougienage - instrumentalna obnova prehodnosti - zožitve (striktur) žolčnih kanalov.
• Endoskopsko stentiranje (vzpostavitev posebnega okvira - stenta) skupnega žolčevoda.
• Dilatacija (širitev) žolčnih vodov z balonom.
• Zunanja drenaža žolčnih vodov.

Po uspešni kirurški korekciji vzroka, ki je povzročil nastanek sekundarne bilijarne ciroze, se stanje bolnika izrazito izboljša. Pričakovana življenjska doba za te bolnike postane ugodnejša.

Če je nemogoče odpraviti vzrok za blokado žolčevodov, se bolnikom predpiše simptomatsko zdravljenje. Zaradi pogostih pristopov okužbe je smiselno uporabljati antibakterijska sredstva.

Predpisana zdravila, ki omogočajo intenzivnost srbenja. V teku je terapija za razstrupljanje. Obvezno imenovanje multivitaminskih pripravkov z mikroelementi.

Indikacija za presaditev jeter je pozna faza sekundarne bilijarne ciroze.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična bolezen jeter, ki se pojavi kot posledica kršitve žolčnega iztoka skozi intrahepatično in ekstrahepatično žolčevodo. Za bolezen je značilno postopno uničenje jetrnega parenhima z nastankom fibroze, ki vodi v cirozo jeter in posledično do odpovedi jeter.

V začetku jetrne bolezni se razvije hepatocelularna insuficienca in šele po 10 do 12 letih sledijo znaki portalne hipertenzije.

15 - 17% vseh ciroze jeter nastane zaradi stagnacije žolča, je 3 - 7 primerov bolezni na 100 tisoč prebivalcev. Značilna starost za pojav te patologije je 20-50 let.

Obstajata dva vzroka za cirozo jeter, po kateri je bolezen razdeljena na primarno biliarno cirozo in sekundarno biliarno cirozo. Ženske s primarno biliarno cirozo pogosteje trpijo v razmerju 10: 1. Sekundarna biliarna ciroza jeter je pogosteje moški v razmerju 5: 1.

Bolezen je pogosta v državah v razvoju z nizko stopnjo zdravstvenega razvoja. Med državami Severne Amerike je značilna Mehika, med evropskimi državami pa se razlikujejo skoraj vse države Južne Amerike, Afrike in Azije, Moldavije, Ukrajine, Belorusije in zahodnega dela Rusije.

Prognoza za bolezen postane ugodna takoj, ko se odpravi vzrok te patologije, če je vzrok ne more odpraviti zaradi individualnih ali medicinskih zmožnosti po 15 do 20 letih, se pojavi odpoved jeter in posledično je smrtna.

Vzroki

Vzrok za žolčnico je stagnacija žolča v kanalih, kar vodi do uničenja hepatocitov (jetrnih celic) in jetrnih lobul (morfofunkcionalna enota jeter). Uničen parenhim v jetrih se nadomesti z vlaknastim (veznim) tkivom, ki ga spremlja popolna izguba delovanja organov in razvoj jetrne odpovedi. Obstajata dve vrsti bilijarne ciroze:

Primarna bilijarna ciroza se pojavi zaradi avtoimunskega vnetja v jetrnem tkivu. Zaščitni sistem človeškega telesa, sestavljen iz limfocitov, makrofagov in protiteles, začenja obravnavati hepatocite kot tuje agente in jih postopoma uničiti, kar povzroča stagnacijo žolča in uničenje parenhima organov. Razlogi za ta proces niso popolnoma razumljivi. Na tej stopnji razvoja medicine obstaja več teorij:

• genetska predispozicija: bolezen v 30% primerov bolne matere se prenese hčerki;
• imunske motnje, ki jih povzročajo številne bolezni: revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, tirotoksikoza, skleroderma;
• infekcijska teorija: razvoj bolezni v 10–15% primerov prispeva k okužbi z virusom herpes, rdečkami, Epstein-Barr.

Sekundarna biliarna ciroza se pojavi zaradi blokade ali zoženja lumna v ekstrahepatičnih žolčnih vodih. Vzroki za tovrstno cirozo so lahko:

• prirojene ali pridobljene anomalije žolčevoda in žolčnika;
• prisotnost kamnov v žolčniku;
• zoženje ali blokada lumna žolčevoda zaradi operacije, benignih tumorjev, raka;
• kompresijo žolčnih poti z razširjenimi bližnjimi bezgavkami ali vneto trebušno slinavko.

Razvrstitev

Zaradi pojavljanja emisij:

• Primarna biliarna ciroza;
• Sekundarna biliarna ciroza.

Childe Pugh razvrstitev alkoholne ciroze v jetrih:

Simptomi ciroze v biljardu

Simptomi in zdravljenje bolezni jeter pri otrocih

Hepatoprotektorji - to so zdravila, ki pozitivno vplivajo na delovanje jeter - obenem se zdravijo in ščitijo.

Na žalost ima majhen del hepatoprotektivnih zdravil klinične dokaze o pozitivnem učinku njihove uporabe.

• Zakaj imajo otroci težave z jetri?
• Kaj iskati?
• Diagnostika
• Hepatoprotektorji za najmanjše
• Galstani
• Hepadif
• Legalon
• Liv 52
• Ursosan
• Hepel
• Cholenyme
• Essentiale
• Funkcije napajanja

Zakaj imajo otroci težave z jetri?

V 80% primerov, ko so otroci z bolečinami v trebuhu prispeli na recepcijo, se odkrijejo bolezni žolčnika.

Najpogostejše patologije otroštva so zlatenica, to je kršitev metabolizma bilirubina, hepatosplenomegalija in sindromi poškodbe jeter.

Najpogostejše bolezni jeter pri otrocih in njihovi vzroki:

1. Motnje presnove bilirubina. Najpogosteje se pojavijo zaradi prirojenih dednih bolezni, z imunološkimi konflikti.
2. Diskinezija žolčevodov. Pojavijo se zaradi kršitve inervacije, vendar pogosteje zaradi kršitve prehrane, napačne sestave in količine hrane (dolgi presledki med obroki, suhi prigrizki), s porazom otrokovega telesa s črvi.
3. Prirojeni hepatitis. Pojavi se zaradi prenosa intrauterine okužbe, če ima mati virusni hepatitis B, C. t
4. Reyejev sindrom. Pojavi se po noricah, gripi, če je otrok prejel aspirin. Po bolezni, bruhanje, zlatenica, jetra poveča.

Reaktivne spremembe v jetrih. Obstajajo primeri, ko so se v odgovor na zdravljenje s steroidnimi hormonskimi zdravili, antibiotiki pojavile reaktivne spremembe v jetrih.

Ni simptomov, zato je odkrivanje bolezni naključno, s spremembami v krvnih preiskavah. Reaktivne spremembe se lahko pojavijo tudi po virusni okužbi, helmintski invaziji.

Sekundarna maščobna distrofija. Vzroki so lahko:

• Debelost, prekomerna telesna teža.
• Droge (antibiotiki, proti raku, hormonska in nesteroidna protivnetna zdravila).
• Malabsorpcija.
• Parenteralna prehrana traja več kot 15 dni.
• Ostra izguba teže otroka.

Kaj iskati?

Prvi simptom, ki kaže na nadaljnji pregled, je povečana jetra ali zlatenica. Včasih je izgovor za preiskavo naključno ugotovljene spremembe v jetrih pri biokemični analizi krvi.

Simptomi bolezni so podobni tistim pri odraslih:

• Slab apetit in celo pomanjkanje;
• Simptomi utrujenosti: jok, otrok se ne odloči za življenje;
• Spremembe barve v urinu in blatu;
• Rahlo izbočenje povečanih jeter na desni v zgornjem delu trebuha, boleče bolečine na tem mestu, ki je trajne narave;
• Na koži in blatu se pojavi rumenkost;
• Dispeptični simptomi: bruhanje, slabost, zaprtje;
• Včasih je vročina, otrok izgubi svojo težo;
• Hemoragična diateza;
• Ekstrahepatski znaki (simptomi): jetrni jezik, jetrne dlani, spremembe las in nohtov. Lahko se pojavijo bolečine v sklepih, povečane bezgavke;

Diagnostika

Metode pregleda, ki jih je treba opraviti, da se postavi diagnoza:

1. Hrast.
2. Biokemijska analiza krvi.
3. Coagulogram.
4. Elektroforeza krvnih beljakovin, testi sedimentov, imunološke raziskave, določanje specifičnih jetrnih označevalcev.
5. Ultrazvok.
6. Pregledovanje rentgenskih slik.
7. Angiografija žil.
8. V hujših situacijah se izvajajo laparoskopija in biopsija, ki omogočata opazovanje sprememb na celični ravni.

Za izključitev Gilbertovega sindroma se opravi test s tešče, fenobarbitalom, nikotinsko kislino.

Kateri zdravnik naj stopi v stik? Najprej je treba obiskati pediatra, nato pa ga usmeri na hepatologa, gastroenterologa.

Bodite pozorni! V primeru jetrne bolezni otroka je treba pokazati tudi okulista za pregled sprednje očesne komore.

Hepatoprotektorji za najmanjše

Izbira hepatoprotektorja za otroka je težka naloga, saj imajo vse omejitve glede starosti. Ne dajte si brez zdravniškega recepta, vendar se lahko seznanite s sodobnimi zdravili, primerjajte cene in neželene učinke spodaj:

Galstani

Zdravilo lajša simptome, ki jih povzročajo krči, bolečine. Zdravilo je indicirano za hepatitis, bolezni žolčnika, ki se uporablja za obnovo otrok po zdravljenju z antibiotiki, kemoterapijo.

Rešeno od rojstva.

Do 12 mesecev je predpisana za pol tablete / 1 kapljico, od leta do 12 let - pol tablete / 5 kapljic, za najstnike - tableta / 10 kapljic. Trikrat na dan.

Na voljo v kapljicah - plastenka po 20, 50, 100 ml, tablete po 12 kosov v pretisnem omotu (v pakiranju po 1 do 4 pretisne omote).

Kontraindikacije: alergija na sestavine zdravila.

Cena: 300 rub. za en pretisni omot.

Hepadif

Indikacije: hepatitis, ciroza, steatoza, disfunkcija, ki je povzročila zdravila.

Dovoljeno po 7 letih.

Dodeljena po 1 ali 2 kapsuli dvakrat na dan / 1 steklenica na dan.

Kapsule (10, 30, 50 in 100 na pakiranje), steklenice po 5 in 10 na pakiranje.

Kontraindikacije: intoleranca za zdravilo.

Cena za 50 kapsul - 4000 rubljev.

Legalon

Indikacije: poškodbe, hepatitis, toksične poškodbe zaradi zdravil, presnovne distrofične motnje.

Rešeno od rojstva.

Odmerki: ½ - 1 kapsula, trikrat na dan tablete; pol žličko na dan.

Proizvaja se v obliki dražes 20, 100 in 400 pakiranj, kapsul - v škatli po 20, 30 ali 60 kapsul, suspenzija - 450 ml v steklenici.

Brez kontraindikacij.

Cena za 60 kapsul - 720 rubljev.

Liv 52

Indikacije: z anoreksijo, izgubo telesne teže in apetitom pri otrocih, infekcijskem in toksičnem hepatitisu, distrofičnimi motnjami, za profilakso med zdravljenjem z zdravili, s ponovitvijo po hudih boleznih, operacijah, zdravljenju onkologije.

Dovoljeno je od 2 let v obliki kapljic, od 6 v obliki tablet.

1-2 tabletam odmerjamo trikrat na dan, 10-20 kapljic dnevno.

Na voljo v tabletah po 100 kosov in v steklenicah po 60 in 120 ml.

Kontraindikacije: preobčutljivost na zdravilo.

Cena za 100 kosov - 250 rubljev.

Ursosan

Indikacije: bilateralna ciroza, holelitiaza, hepatitis, cistična fibroza, preprečevanje po uporabi hormonskih in antibakterijskih zdravil.

Dovoljena uporaba po 2. letu življenja.

Dozirano je 10-20 mg aktivne sestavine na otrokovo težo.

Na voljo v kapsulah - v blisterju po 10 kosov, v škatli po 1, 5, 10 pretisnih omotov.

Kontraindikacije: akutni holecistitis, popolna obstrukcija žolčnika, infekcijske bolezni žolčnika, odpoved ledvic in jeter, dekompenzirana ciroza, t

Cena: približno 800 rubljev. za 5 mehurjev lahko kupite podobna domača zdravila, cenejši so in imajo nižji odmerek, kar podaljša trajanje zdravljenja.

Hepel

Indikacije: vsaka bolezen jeter, lajša krče, izboljšuje žolčnik.

Dovoljena za uporabo od novorojenčka.

Otroci, mlajši od treh let, se zmeljejo v prah in po treh letih v celi tableti dajejo s tekočino v četrtini tableti.

Pakiranje po 50, 250 tablet, v ampulah - 1, 5, 50, 100 ampul na škatlo.

Kontraindikacije: intoleranca za hepatitis. Otroke je treba previdno jemati pod nadzorom zdravnika.

Cena: 400 rubljev. za 50 tablet.

Cholenyme

Indikacije: kronični hepatitis, holecistitis, druge bolezni prebavnega trakta, zdravilo izboljša pretok žolča, aktivira procese prebave.

Dovoljena uporaba po 12 letih.

Doziramo 1 tableto 1-2 krat dnevno.

Na voljo v 20, 30, 50 tabletah na škatlo,

Kontraindikacije: akutni pankreatitis, obstruktivna zlatenica.

Cena za 20 tablet - 100 rubljev.

Essentiale

Indikacije: ciroza, maščobna hepatoza, hepatitis, jetrna koma, motnje organa, ki so povzročile bolezni drugih notranjih organov, strupene spremembe, ki povzročajo droge.

Alkoholna raztopina je prepovedana za uporabo do 18. leta starosti, tablete je dovoljeno jemati po 12 letih.

Vzemite 2 kapsuli trikrat na dan.

Na voljo v 30 in 100 kapsulah v pakiranju.

Kontraindikacije: individualna nestrpnost.

Cena: 400 rubljev. za 30 tablet.

Funkcije napajanja

Pri otroku, ki ima bolezni prebavnega sistema, je nujno, da se drži šestdnevne prehrane za normalizacijo fiziološkega odtoka žolča.

Dnevna vsebnost kalorij mora ostati normalna, kot zdrav otrok.

Spremembe se nanašajo tudi na način, kako je hrana pripravljena za otroka: potrebno je zavreti, peči, kuhati na pari in izdelke.

Zaželeno je vključiti v prehransko hrano, bogato z prehranskimi vlakni, lipotropnim in metioninom: otrobi, skuto, jajčnim beljakom, ovseno kašo, trsko.

Ne smete popolnoma omejiti porabe maščob, lahko jeste v običajnih starostnih odmerkih, maslo je dovoljeno, vse vrste rastlinskih olj.

• Mesne juhe.
• Zelje
• Repa
• Izključene ocvrte hrane, zlasti v panah.
• Zelo hladne pijače in hrana.
• Začimbe in začimbe (čebula, česen, hren, gorčica, kis, poper itd.).
• Gobe
• Meso v konzervah, klobase, prekajeno meso.
• Sladko testo.
• Deserti s smetano.
• Pečene pite, palačinke.
• Kava in kakav.
• Čokolada

1. Pri pridobljenih boleznih jeter praviloma pride do popolnega okrevanja otroka. Ko je dedna oblika običajno potrebna kirurški poseg, popolne okrevanja v veliki večini primerov ni mogoče doseči.
2. Reaktivne spremembe v jetrih otroka se lahko zdravijo, napoved življenja ne poslabša in ne zahteva zdravljenja.
3. Zdravljenje bolezni prebavnega sistema je treba najprej začeti s pravilno prehrano.

Zakaj se pojavljajo moški s cirozo?

Jetra so najpomembnejši organ našega telesa, zato, če trpi zaradi kakršnih koli resnih patoloških procesov, kot je ciroza, morate počakati na najbolj neugoden rezultat. Pri cirozi se zdravo tkivo nadomesti z vlaknastim veznim tkivom. Ciroza pri moških je veliko pogostejša. Znano je, da devet od desetih primerov te bolezni pade na moške. Ta bolezen lahko povzroči smrt po 4-5 letih njenega razvoja. Torej, kaj je ciroza jeter in kakšni so njeni simptomi pri moških? Od kod prihaja ta bolezen?

Ali je potek in prvi znaki ciroze pri moških in ženskah različni? Za osebo s to diagnozo naj bi prej rekli, da je »končala s pitjem«. Pravzaprav je nenadzorovana uporaba alkohola eden od razlogov za razvoj te bolezni. Vendar pa še vedno obstajajo številni dejavniki, ki lahko vodijo k tej patologiji. Vzroki za cirozo jeter so zelo različni.

Jetra lahko povečajo ali zmanjšajo velikost. Počuti se je gosto in neravno.

Vzroki za cirozo pri moških

Osemdeset odstotkov ciroze pri moških se pojavi zaradi alkoholizma in virusnega hepatitisa. Ta bolezen lahko povzroči tudi:

• Avtoimunski značaj hepatitisa. Ta bolezen se pojavi, ko pride do okvare imunskega sistema. V tem primeru telo proizvaja snovi, ki lahko poškodujejo telo;
• presnovnih vnetij. Te bolezni so precej redke, lahko jih povzročajo genetske okvare, kot je Wilson-Konovalova bolezen, a-ena pomanjkljivost - antitripsin, hemokromatoza;
• holestaza, ki traja dolgo časa - stanje, ki ga povzroča zamašitev ekstrahepatičnih in intrahepatičnih žolčnih vodov;
• strupene zastrupitve, vključno z drogami;
• blokada jetrne vene;
• v dveh od desetih primerov vzroka ni mogoče ugotoviti. To so ti kriptogene ciroze.

Med virusnim hepatitisom velja, da je hepatitis C najnevarnejši, saj vodi do razvoja bolezni pri moških in ženskah v skoraj 97 odstotkih primerov. Podmazanost te bolezni je, da je skoraj vedno asimptomatska, vendar je bolniku po 10-20 letih diagnosticirana ciroza jeter.

Pogosti primeri razvoja te bolezni zdravilnega izvora, ki izhajajo iz dolgotrajne uporabe sredstev, škodljiv učinek na hepatocite. Prirojeni proces se razvije z genetskimi nepravilnostmi. Presnovne motnje lahko povzročijo presnovno-alimentarno cirozo. Če žolč pušča, je težko razviti sekundarno žolčno cirozo. Bolezen se lahko razvije čez leto in pol po pojavu stagnacije. Primarni biliarni proces velja za bolezen z neznano etiologijo.

Kaj se zgodi?

Kako se ciroza manifestira pri moških? Vse spremembe v telesu moških se pojavijo tako kot ženske. Telo ne more v celoti delovati zaradi sprememb v svoji strukturi. Ko se to zgodi, sledi:

• produkcija plazemskih beljakovin je motena;
• beljakovine, ki sodelujejo pri koagulaciji krvi, niso normalno sintetizirane;
• strupene snovi niso nevtralizirane.

Poleg teh sprememb se tlak v portalni veni povečuje. To je posledica stiskanja najmanjših jetrnih žil s pomočjo vezivnega tkiva, ki se je povečalo in nadomestilo normalno. V zvezi s tem krvni obtok začne obiti organ in gre skozi kolaterale. Zato se hemoroidne vene širijo in zvijajo tako v popku kot tudi v spodnjem delu požiralnika. Pogosto se pojavijo hude krvavitve. Žolč prav tako ne more normalno teči. Zaradi tega se razvije zlatenica.

Znaki ciroze pri moških

Znano je, da moški pogosteje trpijo zaradi te bolezni. Njegovi simptomi pri močnejšem spolu se ne razlikujejo veliko od manifestacij v šibki polovici človeštva. Še vedno pa obstajajo razlike. Prvi simptomi ciroze pri moških niso podobni tej bolezni. Pri cirozi jeter v začetni fazi se lahko pojavijo takšni znaki:

• zmanjšan apetit in nenadna izguba telesne mase;
• šibkost;
• težo in bolečino v desnem hipohondru ali epigastriju;
• človeška jetra in vranica sta večji kot običajno.

Na tej stopnji je nekaj simptomov, značilnih za cirozo. Z napredovanjem bolezni se stanje bolnika poslabša. Ima hujše simptome, značilne za cirozo. V zadnji fazi bolezni je značilno:

• zmanjšanje velikosti jeter;
• trebuh se poveča, ker se v njem kopiči tekočina (ascites), lahko noge in roke nabreknejo;
• V popkovni regiji se pojavlja žilni vzorec v obliki glave meduz. Njegov videz je povezan z razširitvijo žil na sprednji steni trebuha;
• ramena, prsni koš, hrbet in dlani so prekriti z rdečkastimi pajčevimi žilami;
• pri moških s cirozo so značilni simptomi izginotje las v pazduhah in pubisu, razvija se impotenca;
• skrb zbujajoče bolečine v glavi, zmanjšuje pozornost in spomin. To je posledica zastrupitve telesa s škodljivimi snovmi, ki jih jetra ne morejo razkužiti;
• med gastroskopijo lahko vidite razširitev žil na požiralniku;
• hiperbilirubinemija in srbenje kože.

Jetrna ciroza, katere simptomi pri moških se nekoliko razlikujejo od manifestacij pri ženskah, je neozdravljiva bolezen, nenehno napreduje. Njegovi zapleti so še posebej nevarni. Toda v zgodnjih fazah je mogoče njegov tok nadzorovati. Da bi to naredili, se mora oseba držati diete, opazovati dnevni režim in slediti vsem zdravstvenim pregledom.

Obdobje hudih simptomov

Poleg tega postaja ciroza pri moških vse težja: dva glavna sindroma, značilna za to bolezen, sta naraščanje - portalna hipertenzija in hepatocelularna odpoved.

Portalska hipertenzija je povezana s povečanjem tlaka v portalni veni. Za ta sindrom so značilni ascites, v katerih se tekočina nabira v trebušni votlini, kot tudi splenmegalija in znak "meduzinske glave". Za ascites je značilen velik trebuh, težko dihanje, teža in napetost v trebuhu. "Medusina glava" je žilni vzorec, ki se v različnih smereh razlikuje od popka, nekakšen venski pleksus.

Za hepatocelularno odpoved je značilna okvarjena funkcija jeter, povezana s smrtjo njenih celic. Zmanjšajo se zmožnosti strjevanja krvi in ​​razstrupljanja. Sprva krvavitev kapilar, dlesni, majhne hematome se pojavijo tudi pri dotiku.

Zaradi slabe razstrupljenosti se v črevesju začnejo kopičiti toksini, ki se izločajo skozi dermis. Moški se pritožuje zaradi suhe kože in srbenja. Lahko se pojavita disbakterioza in jetrna encefalopatija. Simptom jetrne encefalopatije razumemo kot zmanjšan spomin, inteligenco, spremembe v značaju in vedenju (bolniki lahko postanejo agresivni ali solzni), slab spanec, nočne more. Intoksikacija lahko privede do nenadne vročine.

Simptomi zastrupitve se kažejo v postopnem, naraščajočem slabostu, neprestanem slabostu, občasno bruhanju. Bolnik hudo in hitro izgublja težo. Hkrati se želodec še bolj poveča. Na tej stopnji je pogosto zastoj žolča, sluznice in koža postanejo zlatenice, srbenje se poveča.

Simptomi končne faze

Za končno stopnjo ciroze pri moških je značilen maksimalen razvoj vseh simptomov. Pojavijo se lahko smrtno nevarni zapleti. Edem v trebušni votlini je še bolj izrazit: trebuh na ozadju izčrpanega telesa je videti ogromen. Koža je suha, ohlapna, zemeljsko sive barve, z lasmi in majhnimi hematomi. Stanje moškega v tem obdobju lahko ocenimo kot zelo resno. Pogosto bolniki padejo v jetrno komo ali umrejo zaradi večkratne krvavitve v želodcu. Kako v tej fazi zdraviti cirozo pri moških? Praviloma so vse metode že neučinkovite.

Kako dolgo lahko človek živi s simptomi ciroze

Kako lahko bolan s cirozo v zanemarjeni fazi vidimo na fotografiji na internetu. Koliko moških živi s cirozo in koliko pravičnih spolov?

Ciroza pri moških, zlasti če izvira iz alkohola, je ugodnejša. Pri ženskah je občutljivost hepatocitov na učinke toksinov, zlasti etanola, višja.

Če je predstavnik močne polovice diagnosticiran s cirozo in ne sledi priporočilom zdravnikov, potem običajno ne živi tri leta. Če je bolezen zapletena zaradi encefalopatije, lahko bolnik živi več kot eno leto.

Če je bolezen povzročena z virusnim hepatitisom, poteka bolj agresivno, zlasti v kombinaciji z zasvojenostjo z alkoholom in mamili.

Starejši in oslabljeni moški imajo slabšo prognozo. Poleg tega se v starosti bolezen praviloma razteza že več let in je zanemarjena.

Zaključek

Ciroza jeter ni brez razloga za bolezen pri moških: od desetih primerov jih je devet. Pojavnost te bolezni pri močnem spolu je nekoliko drugačna od simptomov pri ženskah. Ta bolezen ima kronični ponavljajoči se potek in bistveno skrajša življenje moškega. Ciroze ni mogoče popolnoma pozdraviti, če pa zdravljenje začnete pravočasno in sledite dieti, lahko znatno podaljšate remisijo.

Video

Simptomi in zdravljenje bilinarne ciroze

Cirotična poškodba jetrnih celic je razvrščena glede na vzročni dejavnik v primarno in sekundarno patologijo. Biliarna ciroza jeter primarnega tipa povzroča avtoimunske reakcije v telesu. PBC napreduje v kronični obliki in je zaznamovan z vnetjem žolčnih poti z razvojem holestaze. Glavni simptomi so srbenje in zlatenica kože, šibkost, bolečina na desni v medrebrnem prostoru. Diagnosticiran s krvnimi preiskavami in jetrnimi testi. Zdravljenje je kompleksno z uporabo imunosupresivnih, protivnetnih, antifibrotičnih tehnik v ozadju vnosa žolčne kisline.

Bolezen jeter pogosto spremlja praskanje, porumenelost kože, bolečina za rebri.

Splošne informacije o BCP

Biliarna ciroza jetrnega tkiva je kronična patologija s kodo I74 K74, ki jo povzroča kršitev toka žolča skozi jetrne kanale znotraj in zunaj organa. PBC spremlja progresivno uničenje parenhima z zamenjavo poškodovanih tkiv s fibrinom. Takšni procesi povzročajo cirotične lezije in motnje delovanja jeter. Po 10–11 letih se pojavijo simptomi portalne hipertenzije.

V približno 15–17% primerov v primerih bolezni je vzrok za razvoj patologije stagnacija žolčnika. V nevarnosti - ljudje 20-50 let. Pogosteje se pojavljajo bolezni med prebivalstvom držav s šibko stopnjo razvoja medicine.

Prognoza bo ugodna, ko bodo zdravljeni vzroki za cirozo, kar je skoraj nemogoče. Zato v povprečju po 18 letih bolnik umre zaradi odpovedi jeter in drugih zapletov. Glede na pričevanje je dodeljena invalidnost, saj ni mogoče zdraviti bolezni.

Razvrstitev

Glede na vrsto vzročnega dejavnika obstajata dve vrsti ciroze:

1. Primarna bilijarna ciroza (PBC). Ta oblika bolnih žensk pogosteje. Za bolezen so značilni prekomerna rast žolčnih vodov z zmanjšanim žolčnim tokom, smrt hepatocitov in napredovanje fibroze in holestaze.
2. Sekundarna žolčna bolezen jeter. Večina primerov je zabeležena med moško populacijo. Povzroča jo dolgotrajna obstrukcija žolčnih poti, ki se nahaja zunaj jeter, in kronično moten odtok žolča.

Opis primarne bilijarne ciroze

Pri ženskah s starostjo pred upokojitvijo in upokojitvijo se pogosto odkrije primarna jetrna bolezen.

Primarno biliarno cirozo s kodo ICD K74 označuje avtoimunost narave. Začne se z manifestacijo simptomov destruktivnega, vendar ne-gnojnega vnetja žolčnih vodov. Dolgo časa se ne manifestira, spreminjajo se samo krvne preiskave. Z napredovanjem bolezni se kaže specifičnost motenj, povezanih z zmanjšanjem iztoka žolča iz jeter, ki začne korodirati tkiva, povzroča cirozo in zmanjšuje delovanje organov. Hkrati se uničijo žolčevodi v jetrih: medlobularni in septalni.

Biliarna ciroza pogosto prizadene ženske v starostni skupini 40–60 let. Pogosti zapleti so ascites, diabetes mellitus, revmatoidni artritis, portalna hipertenzija, krčne žile ter disfunkcija možganov in možganov (encefalopatija).

Stopnje

PBC se razvija v fazah:

• I. Stopnja, pri kateri se vnetje pojavi samo v žolčnih vodih brez razvoja gnojnih procesov. Majhni in srednje veliki kanali s šibko fibrozo in stagnacijo žolča se postopoma uničijo. V razsutem stanju se diagnosticira le na podlagi krvnih preiskav. Edina faza, pri kateri se lahko bolezen popolnoma ozdravi.
• Ii. Faza, za katero je značilno širjenje vnetja preko kanalov z zmanjšanjem števila zdravih poti. Posledično je iz žolča izločen izloček žolča in njegova sposobnost absorbiranja v krvi.
• III. Faza, ko se število zdravih hepatocitov v telesu zmanjša z razvojem aktivne fibroze. Zaradi zgostitve jeter in razvoja brazgotin se portalna vena stisne s pojavom hipertenzije.
• Iv. Stadij, v katerem napreduje velika ali majhna ciroza.

Vzroki in dejavniki tveganja

Primarna bilijarna ciroza se pojavi, ko imunski sistem začne proizvajati specifična protitelesa, ki napadajo njihova lastna zdrava tkiva (za cirozo, zlasti v žolčnih vodih). Ni jasnega seznama razlogov, ki bi spodbudili razvoj avtoagresivnih motenj v telesu. Domneva se, da so povzročitelji avtoagresivnih patoloških procesov lahko:

• virusne ali bakterijske okužbe;
• nihanja v ravni hormonov;
• kateri koli drugi avtoimunski sindrom, na primer revmatoidni artritis, Sjogrenova bolezen, navzkrižni sindrom, tiroiditis, tubularna acidoza ledvic.

Ne zadnjo vlogo igra tak razlog, kot je genetska predispozicija.

Kaj se dogaja

Primarna bilijarna ciroza se razvije v ozadju naslednjih značilnih telesnih reakcij:

Z PBC imunski sistem proizvaja protitelesa, ki so agresivno prilagojena na zdrave jetrne celice.

1. Autoagresivne motnje, ki prizadenejo žolčevod. Imunski sistem začne proizvajati specifična avtoprotitelesa na interlobularne in septalne intrahepatične kanale in začne mutacijo T-limfocitov. Aseptično vnetje destruktivnega tipa povzročajo negativni učinki na celice žolčevodov. Glavna protitelesa z vodilno patogenetsko vrednostjo so elementi M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA in drugih imunskih kompleksov. Za določitev njihove ravni v telesu je mogoče na specifične analize.
2. Stiskanje zunajceličnih vezivnih membranskih proteinov na epitelne celice v žolčnem tubulu, kar povzroča poškodbe njihove celične strukture (citoliza).
3. Pojav zamudne preobčutljivosti na citolizo žolčnih vodov v jetrih.
4. Disfunkcija T-limfocitov, katere cilj je povečati njihovo aktivnost v primerjavi z zdravimi komponentami žolčnikov.
5. Neuspeh metabolizma žolčnih kislin, ki izzove njegovo absorpcijo v kri in okoliška tkiva z razvojem vnetja, fibroze in ciroze jeter.

Simptomi PBC

Kaj je lahko klinika primarne bilinarne ciroze? Obstajajo:

Takšna nevarna bolezen kot PBC na začetku ne daje eksplicitnih signalov o sebi.

• asimptomatsko;
• počasen;
• hitro progresivne simptome.

Asimptomatska PBC se odkrije le kot posledica takšnih sprememb v kliničnih preskusih:

• skok alkalne fosfataze;
• zvišan holesterol;
• prisotnost AMA.

V drugih primerih se razvijejo zgodnji in pozni simptomi.

Zgodnja klinika

V začetni fazi primarne bilijarne ciroze se kažejo naslednji simptomi:

• Pruritus Takoj se občasno pojavi in ​​nato stalno alarmira. Poveča se pri pregretju, splaknemo z vodo in ponoči. Srbenje je edini znak, ki traja že več let ali je pred zlatenico.
• Mehanska ali holestatska zlatenica. Počasi se razvija z nizko intenzivnostjo. Porumenelost je mogoča samo z blatom. Pojavi se pri polovici bolnikov z bilinarno cirozo.
• Hiperpigmentacija dermisa. Pojavi se pri 60% bolnikov in je lokaliziran v medceličnem območju s postopnim pokrivanjem drugih delov telesa.
• Xanthomas - maščobne akumulacije na koži vek na podlagi presnovnih motenj.

• Jetrni znaki. Redko se razvijajo in manifestirajo v obliki žilnih "zvezd", rdečih dlan, povečanih prsi (pri moških).
• Opazno, vendar ne ostro povečanje jeter in vranice. Običajno se velikost telesa v fazi izboljšanja povrne v normo. Dinamiko lahko zasledimo z ultrazvokom.
• Izguba in bolečine v spodnjem delu hrbta, kosti, sklepi in pomanjkanje mineralov v kostnem tkivu.
• Spremenjene preiskave krvi za biokemijo, jetrne encime.

Kakšni so nekateri nespecifični simptomi?

• bolečina v desnem medrebrnem prostoru;
• dispepsija v obliki slabosti, bruhanja, vetrovi, driska (zaprtje);
• dvig temperature - od subfibralnosti do vročičnega stanja;
• šibkost, zavrnitev jesti, hitro delo.

Pojavijo se naenkrat ali postopoma, pogosto spominjajo na kronični holestatski hepatitis.

Pozni simptomi

Ker se razvije primarna bilarna ciroza, se poveča nespecifična klinična slika, pruritus. Če pa se zmanjša dermalno srbenje, je to znak začetka končne faze, ko se jetrna odpoved poveča in tveganje za smrt bolnika narašča.

Na mestih povečane pigmentacije se spremeni stanje dermisa. Prišlo je do zgostitve, otekanja (predvsem na področju dlani in stopal). Obstaja izpuščaj in beljena koža.

Na podlagi okvare v proizvodnji žolča in črevesne okvare se pojavijo znaki sindroma malabsorpcije - zmanjšanje absorpcije vitaminov, zlasti maščobno topnih skupin (A, D, E, K), mineralov in hranilnih kompleksov. Prikaže se:

Izraz PBC v poznejših fazah se kaže v sušenju sluznic in intigumentov, oslabljenem blatu in hudi utrujenosti.

• pogoste črevesne gibe s tekočimi in maščobnimi fekalnimi masami;
• močna žeja;
• suha koža in sluznice;
• povečana krhkost kosti, zob;
• huda izčrpanost.

Znaki portalne hipertenzije se povečujejo z razvojem krčnih žil v stenah požiralnika in želodca. Ker se jetrna disfunkcija poslabša, se z razvojem krvavitev, pogosteje iz gastrointestinalnega trakta in krčnih žil v požiralniku, razvije hemoragični sindrom. To močno poveča jetra in vranico.

Zapleti in spremljajoče manifestacije

Ko se razvije primarna bilijarna ciroza, postopoma prizadenejo vse organe in sisteme z nastopom različnih bolezni. Katere so najpogostejše skupine bolezni?

• Specifične lezije dermisa, sluznice, žlez lojnic in žlez slinavk, ki jih združuje skupni izraz - Sjogrenov sindrom.
• Patološke spremembe v prebavnem traktu z okvarjenim delovanjem dvanajstnika in tankega črevesa, medtem ko se zmanjša število dohodnega žolča za prebavo, disfunkcija trebušne slinavke. Težave se identificirajo z ultrazvokom.

• Motnje v delovanju endokrinega sistema (pogosteje pri ženskah). Manifestna disfunkcija jajčnikov in skorje nadledvične žleze, hipotalamična insuficienca.
• Spremembe v ledvicah in krvnih žilah z razvojem vaskulitisa.
• Rak žolčevoda - holangiokarcinom.
• Jetrna insuficienca, hude oblike hepatitisa.

Povezane bolezni - diabetes, skleroderma, revmatoidni artritis, Hashimotov tiroiditis, miastenija in druge. Pogostejše so avtoagresivne patologije ščitnice, skleroderma in artritis.

Manj pogosto diagnosticiran ekstrahepatični rak v ozadju imunske pomanjkljivosti v PBC:

• pri ženskah, tumorji v mlečni žlezi;
• pri moških, Hodgkinov sarkom.

Diagnostika

Zgodnje diagnostične kazalnike primarne bilijarne ciroze - odstopanja od norme v krvnih testih za biokemijo. Opaženo:

• skok alkalne fosfataze, bilirubin, aminotransferaza, žolčne kisline;
• povečan baker in železo;
• znaki hiperlipidemije s povišanim holesterolom, fosfolipidi, b-lipoproteini;
• povečanje koncentracije antigenov IgM in IgG.

Instrumentalne diagnostične metode za PBC:

• Ultrazvok prizadetega organa;
• MRI žolčnih vodov znotraj in zunaj jeter;
• biopsija s strukturno analizo tkiv.

Za izvedbo diferencialne diagnoze striktur, tumorjev, žolčnih kamnov, skleroznega holangitisa, avtoagresivnega hepatitisa se izvajajo karcinomi kanalov znotraj organa, hepatitis C:

• ultrazvok gonorja;
• hepatobilisintigrafija;
• retrogradna ali neposredna holangiografija.

Zdravljenje

Primarno bilularno cirozo zdravi hepatolog na podlagi kompleksne terapije z imenovanjem:

Življenje s PBC pomeni prekinitev slabih navad, dieto, preprečevanje tradicionalne medicine.

• imunosupresivi, protivnetna in antifibrotična zdravila, izdelki z žolčnimi kislinami;
• diete, bogate z beljakovinami in zmanjšano maščobo;
• simptomatsko zdravljenje;
• pomožna terapija folk pravna sredstva.

Cepljenje bolnikov s cirozo je možno, če obstaja tveganje za razvoj hepatitisa A in B. V skrajnih primerih, glede na indikacije za diagnosticiranje bolnikovega stanja, se izvede presaditev jeter.

Diet

Zdravljenje primarne bilijarne ciroze temelji na vnosu s hrano. Učinkovitost celotne terapije je odvisna od pravilnosti izbrane prehrane.

1. stroga, vendar hranljiva prehrana z vsebnostjo kalorij 2500–2900 kcal;
2. izogibanje škodljivim (mastnim, aromatiziranim, holesterolskim) živilom, mlečnim proizvodom in medom;
3. obogatitev prehrane z zelenjavo in sadjem;
4. uporaba toplih, ne mrzlih jedi v majhnih porcijah;
5. delni obroki - od 5-krat na dan;
6. prednostna toplotna obdelava - kuhanje na ognju, parenje, vsaj - pečenje v pečici;
7. pijte veliko vode - od 2 litrov vode na dan;
8. drži poste na zelenjavi ali sadju - enkrat v 14 dneh.

Običajno se ciroza zdravi z dieto, ki temelji na tabeli št. 5a, če pa se pojavi ascites, se pacienta prenese na tabelo brez soli, št.

Simptomatsko zdravljenje

Najbolj neprijeten simptom primarne bilateralne ciroze je srbenje. Za odstranitev uporabite:

• "Holestiramin", "kolestipol" - za vezavo žolčnih kislin in izločanje iz hepato-intestinalnega trakta;
• "Rifampicin", "Nalakson", "Naltrekson", "Cimetidin", "Phenobarbital"
• inducirajo jetrne encime in zmanjšajo srbenje;
• plazmafereza, UV sevanje.

Prejemanje zdravil za PBC je namenjeno izboljšanju izločanja žolča, zmanjšanju praskanja kože, izboljšanju imunskega sistema.

Za hiperlipidemijo s ksantomi veljajo holestiramin, klofibrat ali glukokortikoidi. Več sej plazmafereze razbremeni ksantomatozo živčnih končičev. Priporočljivo je izboljšati absorpcijo koristnih snovi in ​​stabilizirati procese izčrpavanja s cinkovimi pripravki in multivitamini z mineralnim kompleksom. S specifično pomanjkljivostjo določenega vitamina so predpisane njene intravenske tekočine.

Posebna zdravila

Kljub odsotnosti posebnega seznama provokatorjev za razvoj bilinarne ciroze, so pripravki predpisani za zatiranje imunskega odziva, za vezavo bakra, za preprečevanje nastajanja kolagena.

Izbrane droge so:

• ursodeoksiholna kislina - učinkovita pri dolgotrajnem zdravljenju za podporo prebavne funkcije;
• "Metotreksat" - za izboljšanje biokemije krvi, zmanjšanje srbenja, izboljšanje učinkovitosti;

Preostanek izbora zdravil se izvaja individualno s temeljito oceno razmerja med koristmi in tveganjem. Nepravilno izbrano zdravilo je preobremenjeno z razvojem neželenih učinkov, kar poslabša potek bolezni in zaplete.

Presaditev

Indikacije za operacijo:

• hitro napredovanje primarne bilijarne ciroze (faza IV);
• razvoj ascitesa, kaheksije, encefalopatije, osteoporoze;
• krvavitve iz krčnih žil v stenah požiralnika ali želodca;
• dramatično zmanjšanje pričakovane življenjske dobe.

Stopnja potrebe po presaditvi vam omogoča, da določite Childe-Pughovo lestvico, ki je zasnovana za oceno stopnje poškodbe jetrnega tkiva. Presaditev jeter podaljša življenje bolnika na 5 let. Indikacije bodo boljše z zgodnjo presaditvijo. Ponovitve primarne bilinarne ciroze po presaditvi niso verjetne, vendar so možne.

Ljudske poti

Recepti tradicionalne medicine so pomožni ukrep pri zdravljenju PBC in so predpisani le po posvetovanju z zdravnikom. Zdraviti bolezen, če jemljemo le ljudsko zdravilo, je nemogoče.

Za pripravo decoctions, infuzij in čajev ter imunomodulacijskih rastlin se uporabljajo zelišča z protivnetnim, cholereticnim, pomirjevalnim in pospeševalnim obnavljanjem celic. Med njimi so elecampane, žajbelj, dagil.

Priljubljeni recepti za zdravljenje ljudskih zdravil, ki jih ponavadi ponudi zdravnik, so naslednji:

1. 2 žlici. l suha ognjiča, 250 ml vrele vode kuhamo 10 minut in zaščitimo pol ure. Pijte 2 žlici. l trikrat na dan 30 minut pred obroki.
2. 1 čajna žlička. Seme Thistle, 250 ml vrele vode, vztrajajo pol ure. Pijte 100 ml trikrat na dan 30 minut. pred obroki 14 dni.
3. Priprava 1 žlica. l breze brsti (2 žlici. l. listov), ​​40 ml vrele vode, soda (na konici noža), da se napolni 60 minut. Čaj piti 4 p. / Dan. na 100 ml v 30 min. pred obroki.

Preprečevanje

1. pravočasno zdravljenje alkoholizma, JCB;
2. zaželena odstranitev zgodnjih faz primarne bilijarne ciroze;
3. preprečevanje krvavitev s krčnimi žilami na podlagi ciroze;
4. redno spremljanje zdravnika z nagnjenostjo.

Življenjska doba

Rezultat asimptomatske bolezni jeter je relativno ugoden. Pri tej diagnozi je pričakovana življenjska doba 15−20 let. Prognoza pri bolnikih s hudimi simptomi je bistveno slabša. Pri teh bolnikih je pričakovana življenjska doba od 7 do 8 let. Poglablja potek bolezni ascites, krčne žile požiralnika, osteomalacija, hemoragični sindrom. Po presaditvi jeter je možnost ponovitve 15–30%.

Invalidnost

Invalidnost je dodeljena po ovrednotenju teh kazalnikov:

• stopnjo motnje delovanja jeter, ki se ocenjuje na lestvici Child-Pugh;
• napredovanje ciroze;
• prisotnost zapletov;
• zdravljenja.

Invalidnost se izda za takšna obdobja:

• za nedoločen čas;
• dve leti pri prvi skupini;
• za eno leto z drugo in tretjo skupino.

Pogoji za izdajo prve skupine trajne invalidnosti:

• tretja faza jetrne disfunkcije;
• napredovanje tretje stopnje PBC;
• prisotnost neozdravljivega ascitesa;
• hudo splošno stanje.

Pogoji za izdajo druge skupine invalidov:

• tretja faza jetrne disfunkcije;
• tretja stopnja napredovanja glavne patologije;
• brez zapletov.

Pogoji za izdajo tretje skupine invalidnosti:

• napredovanje ciroze druge stopnje;
• v drugi fazi jetrne disfunkcije.

Bolniku je zavrnjena invalidnost, če:

• jetrna disfunkcija je dosegla prvo stopnjo;
• napredovanje ciroze - prva stopnja.