Bolezni jeter spremljajo številni laboratorijski sindromi. Pri analizi rezultatov biokemičnih študij pri bolnikih z boleznimi jeter je priporočljivo razlikovati štiri laboratorijske sindrome, od katerih vsaka v določeni meri ustreza določenim morfološkim in funkcionalnim spremembam v organu: citolitični sindrom, mezenhimsko-vnetni sindrom, holestatski sindrom (sindromska holestaza), majhna jetrna bolezen. Običajno v vsakem primeru bolezni pride do kombinacije več biokemičnih sindromov.
CYTOLITIČNI SINDROM
(sindrom hepatocitne motnje integritete)
citolitični sindrom se pojavi pri virusnih, zdravilnih, toksičnih hepatitisih in drugih akutnih poškodbah jeter, jetrni cirozi, kroničnem aktivnem hepatitisu, kot tudi pri hitro razvijajoči se ali podaljšani obstruktivni zlatenici; Morfološko je za ta sindrom značilna acidofilna in hidropična distrofija, hepatocitna nekroza s poškodbami celičnih membran in povečanje njihove prepustnosti.
citolitičnega sindroma
zmanjšana prepustnost celične membrane
hepatocitna nekroza
razpadanje membranskih struktur
encimsko sproščanje plazme
laboratorijski znaki citolitičnega sindroma
• povečana aktivnost encimov v krvni plazmi
(AlAT, AsAT, LDH in njegov izoencim LDG5, aldolaza itd.)
• hiperbilirubinemija (večinoma neposredna reakcija)
• povečanje koncentracije železa v serumu
koeficient de ritis
koeficient se določi z razmerjem AST / AlAT
odraža resnost poškodbe jeter
norma - 1,3-1,4
Pri hudih jetrnih lezijah z uničenjem večine jetrnih celic (kronični aktivni hepatitis z visoko stopnjo aktivnosti, jetrno cirozo, tumorjem) opazimo povečanje koeficienta De Ritis, ki je večji od 1,4 (predvsem zaradi AsAT). v akutnih procesih, ki uničujejo celično membrano in ne vplivajo na globoke strukture jetrnih celic, je koeficient De Ritis manjši od 1,2.
SINDROMSKA MALA HEPATNA CELINSKA NESREČNOST
(brez jetrne encefalopatije)
sindrom majhne hepatocelularne insuficience je skupina biokemičnih znakov, ki kažejo na znatno zmanjšanje različnih funkcij jeter, predvsem sintetičnih
sindrom hepatocelularne insuficience je klinično značilen za zvišano telesno temperaturo, izgubo telesne mase, zlatenico, hemoragično diatezo, ekstrahepatične znake: "jetrni jezik", "jetrne dlani", "žilice", spreminjanje nohtov, telesne dlake, ginekomastijo itd.; Morfološko je za ta sindrom značilne distrofične spremembe hepatocitov, znatno zmanjšanje funkcionalnega jetrnega parenhima zaradi sprememb v slednjem.
laboratorijski znaki sindroma majhne hepatocelularne odpovedi:
• zmanjšanje aktivnosti holinesteraze v plazmi
• zmanjšanje serumskega protrombina
• hipoalbuminemija in (redko) hipoproteinemija
• zmanjšanje vsebnosti faktorjev koagulacije V in VII
• znižanje koncentracije holesterola
• hiperbilirubinemija (predvsem zaradi povečanja prostega bilirubina)
• zvišanje koncentracije transaminaz v krvi (AST, AlAT);
• zvišanje jetrno specifičnih encimov v krvi - fruktoza-1-fosfatna faldolaza, sorbitol dehidrogenaza, ornitinkarbamil-transferaza itd.
Vnetni sindrom
(mezenhimski vnetni sindrom)
dokazov o aktivnosti patološkega procesa v jetrih
klinično značilna vročina, artralgija, limfadenopatija, splenomegalija, vaskulitis (koža, pljuča); Morfološko je za ta sindrom značilno aktiviranje in proliferacija limfoidnih in retikulohistiocitnih celic, intrahepatična migracija levkocitov, povečana fibrogeneza, tvorba aktivnih prehodov z nekrozo okoli njih, vaskulitis
vnetni sindrom zaradi razvoja tako imenovanega imunskega vnetja v jetrih: senzibilizacija imunokompetentnega tkiva, aktivacija retikulohistiocitnega sistema, infiltracija portalnih kanalov in intralobularna stroma
laboratorijski znaki vnetnega sindroma
• povečanje serumskega α-globulina, pogosto v kombinaciji s hipoproteinemijo;
• sprememba vzorcev beljakovin-sediment (timol, sublimat);
• nastanek nespecifičnih označevalcev vnetja - povečan ESR, povečan seromkoid, pojav C-reaktivnega proteina itd.
• zvišane ravni IgG, IgM, IgA (glej spodaj) t
• povečanje števila nespecifičnih protiteles v krvi - na DNA, vlakna gladkih mišic, mitohondrije, mikrosome, jetrni lipoprotein; pojavnost LE celic
• sprememba števila in funkcionalne aktivnosti T-in B-limfocitov in njihovih subpopulacij - sprememba reakcije blastne transformacije limfocitov (BTL)
koncentracija IgM
značilno za primarno biliarno cirozo
povečano koncentracijo IgG
značilno za aktivni kronični hepatitis
koncentracije IgA
značilno za alkoholno poškodbo jeter
Sindrom holestaze
vrste holestaze
intrahepatična (primarna) holestaza
sindrom holestaze povzroča moteno delovanje žolčnika v hepatocitih in poškodbe žolčnih poti (disregulacija dejanskih mehanizmov izločanja žolča iz hepatocitov); ki se kažejo v ultrastrukturnih spremembah hepatocitov in hiperplazije gladkega citoplazemskega retikuluma, sprememb v žolčnem polu hepatocita, kopičenju sestavin žolča v hepatocitu
ekstrahepatična (sekundarna) holestaza
sindrom holestaze je posledica kršitve iztoka žolča vzdolž jetrnih in skupnih žolčevodov zaradi njihove obstrukcije - kršitev izločanja žolča (razvita v primerih žolčne hipertenzije, ki je povezana z oviro za normalen pretok žolča v žolčnem traktu); je razširitev interlobularnih žolčnih kanalov, sprememba v njihovem epitelu z nadaljnjim kopičenjem sestavin žolča v hepatocitih in v celotnem žolčnem sistemu; zaznava kopičenje žolča v žolčnih vodih
klinične manifestacije holestatskega sindroma
trdovratno srbenje, zlatenica, pigmentacija kože, ksantelazma, potemnitev urina, osvetlitev blata
laboratorijski znaki holestatskega sindroma
• povečana aktivnost alkalne fosfataze, β-glutamiltranspeptidaze (GGTP) in nekaterih drugih izločajočih encimov - levcin aminopeptidaze, 5-nukleotidaze itd.
• hiperholesterolemija, pogosto v kombinaciji s povečanjem vsebnosti fosfolipidov, α-lipoproteinov, žolčnih kislin;
• hiperbilirubinemija (predvsem zaradi povečanja koncentracije neposrednega (konjugiranega) bilirubina)
• zvišanje koncentracije žolčnih kislin v krvi - deoksikolične in holične
• v urinu se pojavijo žolčni pigmenti (bilirubin)
• v blatu se stercobilin zmanjša ali izgine
Večji sindromi za bolezni jeter
Pri različnih boleznih jeter so motene nekatere vrste presnove ali določene funkcije organa. Nekatere bolezni spremlja prevladujoče poškodbe jetrnih celic. drugi - primarna kršitev odtoka žolča, itd, tako da je diagnoza bolezni jeter pogosto izvaja sindrom. V nadaljevanju so opisani glavni sindromi (tabela 7).
1. Citolitični sindrom (citoliza) nastopi kot posledica motenj v strukturi jetrnih celic, povečanje prepustnosti membrane, praviloma zaradi povečanih procesov peroksidacije lipidov (LPO) in sproščanja encimov v kri. Pri citolitičnem sindromu v krvni obtok vstopajo tako citoplazmatske kot tudi mitohondrijske komponente encimov, toda citoplazemski izoencimi določajo glavno raven aktivnosti. Citoliza večinoma spremlja akutne bolezni jeter in se povečuje s poslabšanjem kroničnih bolezni. Odlikujejo se naslednji glavni mehanizmi citolize:
1) toksična citoliza (virusna, alkoholna, droga);
2) imunska citoliza, vklj. avtoimunsko;
4) hipoksično („šok v jetrih“ itd.);
5) tumorska citoliza;
6) citoliza, povezana s pomanjkanjem hrane in neustreznostjo hrane.
Citoliza ni identična s celično nekrozo: med citolizo celica ostaja živa in sposobna za različne vrste presnove, vključno s sintezo encimov, zato se lahko aktivnost encimov med citolizo poveča za več deset ali večkrat in ostane povišana za dolgo časa. Nekroza pomeni celično smrt, zato je povečanje encimske aktivnosti lahko pomembno, vendar kratkotrajno.
Najpomembnejši označevalci citolize pri akutnem hepatitisu so alanin (ALT) in aspartične (AST) transaminaze, gama-glutamil transpeptidaza (GGT), laktat dehidrogenaza (LDH).
Povečana ALT in AST opaženo pri 88-97% bolnikov, odvisno od vrste hepatitisa, več kot polovica od njih, je pomembno (10-100-krat) povečanje. Največja aktivnost je značilna za 2-3 teden bolezni, vrnitev v normalno stanje pa je 5-6 tedna. Preseganje normalizacije dejavnosti je neugoden dejavnik. Aktivnost ALT> AST, ki je povezana s porazdelitvijo AST med citoplazmo in mitohondriji. Prevladujoče povečanje AST je povezano z mitohondrijskimi poškodbami in se opazi z večjimi poškodbami jeter, zlasti z alkoholom. Aktivnost transaminaz se zmerno (2-5-krat) poveča pri kroničnih boleznih jeter, običajno v akutni fazi, in jetrnih tumorjih. Za cirozo jeter povečanje aktivnosti tranaminaz praviloma ni značilno.
Gama-glutamil transpeptidaza (GGT, GGTP, g-GT) je vsebovana v citoplazmi (izoform z nizko molekulsko maso) in je povezana z membranami žolčnega pola (izoforma z visoko molekulsko maso). Povečanje njegove aktivnosti je lahko povezano s citolizo, holestazo, zastrupitvijo z alkoholom ali drogami, rast tumorja, zato povečanje aktivnosti GGT ni specifično za določeno bolezen, ampak do neke mere univerzalno ali presejalno za bolezni jeter, čeprav vključuje dodatna iskanja vzroka bolezni.
Laktat dehidrogenaza (LDH) z mnogimi boleznimi. Diagnostična vrednost celotne aktivnosti je majhna in je omejena na opredelitev izključitve tumorskih in hemolitičnih procesov, kot tudi za diferencialno diagnozo Gilbertovega sindroma (normalno) in kronične hemolize (povečano). Za diagnozo jetrne bolezni je pomembnejša ocena jetrnega izoencima LDH - LDH5.
Povečanje aktivnosti enega ali vseh encimov kaže na akutno bolezen jeter, poslabšanje kronične bolezni ali tumorski proces, vendar ne kaže na naravo bolezni in ne dopušča diagnoze.
2. Za holestatski sindrom (holestaza) je značilna kršitev izločanja žolča. Nekateri avtorji identificirajo redko anikterično obliko holestaze, povezano s spremembami normalnih razmerij sestavin žolča (hormonske spremembe, motnje enterohepatične cirkulacije holesterola). Odlikujejo se intrahepatična holestaza, povezana z oslabljenim izločanjem žolča s hepatociti ali žolčem v žolčnih vodih in ekstrahepatično holestazo zaradi obstrukcije žolčnih poti s kamnom, tumorjem ali dajanjem zdravil, ki povzročajo holestazo. Pri holestazi se snovi, ki se izločajo z žolčem pri zdravih ljudeh, vnesejo in se kopičijo v krvni plazmi, povečuje pa se aktivnost tako imenovanih encimov holestaze. Za tipično ikterično obliko holestaze so značilni pruritus in zlatenica.
Holestaza poveča vsebnost žolčnih kislin; bilirubin s prevladujočim povečanjem konjugiranega dela žolča (holebilirubina); holesterol in b-lipoproteini; encimska aktivnost alkalna fosfataza, GGT, 5-nukleotidaza.
Alkalna fosfataza (alkalna fosfataza) kaže svojo aktivnost pri pH 9-10, je v jetrih, črevesju, kostnem tkivu, vendar je glavni izločilni organ jetra. Pri hepatocitih je alkalna fosfataza povezana z membranami žolčnih polov in epitelijskih mikrovilov žolčnih vodov. Vzroki za hiperfermentemijo so zapoznela izločitev encima v žolču in indukcija sinteze encimov, odvisno od bloka enterohepatičnega obtoka. Večja aktivnost pri boleznih jeter najpogosteje kaže holestazo, pri kateri se encimska aktivnost poveča za 4-10 dni do 3 ali večkrat, kot tudi jetrni tumorji. Z naraščajočo aktivnostjo alkalne fosfataze mora biti diferencialna diagnoza z boleznimi kosti.
5-nukleotidaza spada v skupino alkalnih fosfataz, se spreminja vzporedno z njimi, vendar je povečanje njegove aktivnosti povezano izključno s holestazo. Vendar pa pomanjkanje razpoložljivih komercialnih paketov ne dovoljuje uporabe tega kazalnika v celoti.
GGT Je tudi membransko vezan encim, ki se zaradi holestaze poveča zaradi aktivacije sinteze. Študija GGT s holestazo velja za obvezno.
Motnje izločanja žolča povzročajo zmanjšano emulgiranje maščob in zmanjšanje absorpcije maščobnih snovi v črevesju, vključno z vitaminom K. Zmanjšanje količine vitamina K v telesu vodi do zmanjšanja sinteze faktorjev koagulacije krvi, odvisnih od vitamina K, in zmanjšanja protrombinskega indeksa. (PTI). Pri intramuskularnem dajanju vitamina K s holestazo se PI v enem dnevu poveča za 30%.
3. Hepatodepresivni sindrom vključuje vsako disfunkcijo jeter, ki je ne spremlja encefalopatija. Sindrom se pojavlja pri mnogih boleznih jeter, vendar je najbolj izrazit pri kroničnih procesih. Za označevanje sindroma se uporabljajo stresni testi in določanje koncentracije ali aktivnosti različnih komponent seruma ali plazme.
Stres testi so občutljivi, vendar se redko uporabljajo. Te vključujejo:
a) testi na izločilni funkciji jeter - bromsulfalein, indocyanova itd.;
b) teste za razstrupljanje jeter - antipirin, kofein, hiter vzorec.
Študije so pokazale, da je sintetična funkcija najmanj stabilna pri boleznih jeter, sinteza teh snovi, ki nastajajo predvsem v jetrih, se najprej zmanjša. Na voljo so in informativni kazalci hepatodekrecije: t
1. Albumin skoraj popolnoma sintetizirane v jetrih. Zmanjšanje njegove koncentracije je opaženo pri polovici bolnikov z akutnim in 80-90% bolnikov s CAH in cirozo jeter. Hipoalbuminemija se razvija postopoma, rezultat je lahko zmanjšanje onkotičnega krvnega tlaka in edema, pa tudi zmanjšanje vezave hidrofobnih in amfifilnih spojin endogene in eksogene narave (bilirubin, proste maščobne kisline, zdravila, itd.), Ki lahko povzročijo pojav zastrupitve. Informativna vzporedna določitev albumina in celotnih beljakovin. Praviloma ostane skupna vsebnost beljakovin normalna ali se povečuje zaradi imunoglobulinov (Ig) v primerjavi z zmanjšanjem koncentracije albumina. Zmanjšanje albumina na 30 g / l ali manj kaže na kronični proces.
2. a-1-antitripsin - glikoprotein, ki predstavlja 80-90% frakcije a1-Globulin, akutni protein, sintetiziran v jetrih, je občutljiv indikator vnetja parenhimskih celic. Izjemen diagnostični pomen, povezan s prirojenim pomanjkanjem beljakovin, ki vodi do hudih oblik poškodb jeter in drugih organov pri otrocih.
3. holinesteraza (psevdoholinesteraza, butirilholinesteraza - HE, BChE) serum, ki ga sintetizirajo jetra, se nanaša na2-globulini. Ena od njihovih funkcij je delitev mišičnih relaksantov, ki izvirajo iz sukcinil dikolina (listenon, ditilin). Pomanjkanje encima ali pojav atipičnih oblik otežuje razgradnjo zdravil, kar otežuje proces okrevanja od anestezije. Za preprečevanje pooperativnih zapletov je priporočljivo določiti encimsko aktivnost in število dibukina, t.j. stopnjo inhibicije encima dibukaina. Pri kroničnih procesih, zlasti v cirozi jeter, se aktivnost encima zmanjša, stopnja upadanja pa ima prognostično vrednost. Drug razlog za zmanjšanje aktivnosti je zastrupitev z organofosfati.
4. Fibrinogen, I koagulacijski faktor, protein akutne faze, se nanaša na b2-globulini. Raven fibrinogena se naravno zmanjša s hudimi kroničnimi in akutnimi boleznimi jeter.
5. PTI zmanjša zaradi zmanjšane sinteze faktorjev koagulacije, odvisnih od vitamina K (II, VII, IX, X). Za razliko od holestaze se raven intramuskularne uporabe vitamina K. normalizira z intramuskularno aplikacijo vitamina K. IPT je marker resnosti akutne motnje delovanja jeter.
6. Holesterol zmanjšanje krvi pri bolnikih s kroničnim hepatitisom in cirozo jeter, pogosteje s subakutno varianto sevanja. Pri maščobnih jetrih se lahko raven holesterola poveča.
Pri kroničnih boleznih jeter v fazi kompenzacije je povečanje encimske aktivnosti neznačilno. Vendar zmerno povečanje (za faktor 1,5–3) aktivnosti transaminaz z višjo stopnjo AST kaže na poškodbo subceličnih struktur, zlasti MX.
4. Mezenhimsko-vnetni sindrom je posledica poškodbe mezenhima in strome jeter, ki je v bistvu imunski odziv na antigensko stimulacijo črevesnega izvora. Ta sindrom spremlja tako akutne kot kronične bolezni jeter. Sindromski markerji so g-globulini, imunoglobulini, test timola, protitelesa na celične elemente itd.
Opredelitev g-globulin nanaša na obvezne teste za jetra. Vzpon g-globulinov, ki so v bistvu imunoglobulini, je značilen za večino jetrnih bolezni, vendar je najbolj izrazit pri CAG in jetrni cirozi. Nedavno je bilo dokazano, da lahko g-globuline proizvajajo Kupfferjeve celice in plazemske celice vnetnih infiltratov v jetrih. Pri cirozi jeter na ozadju nizke koncentracije albuminov, zaradi kršitve sintetične funkcije jeter, opazimo znatno povečanje g-globulinov, medtem ko lahko koncentracija celotnih beljakovin ostane normalna ali povišana.
Imunoglobulini (Ig) so proteini, ki so vključeni v frakcijo g-globulinov in imajo lastnosti protiteles. Obstajajo 5 glavnih razredov Ig: IgA, IgM, IgG, IgD, IgE, toda prve tri se uporabljajo za diagnozo. Pri kroničnih boleznih jeter se vsebnost vseh razredov Ig poveča, vendar je rast IgM najbolj izrazita. Pri alkoholnih poškodbah jeter opazimo povečanje IgA.
Test za timol - nespecifična, vendar cenovno dostopna raziskovalna metoda, katere rezultat je odvisen od vsebnosti IgM, IgG in lipoproteinov v serumu. Test je pozitiven pri 70-80% bolnikov z akutnim virusnim hepatitisom v prvih 5 dneh icteričnega obdobja, pri 70-80% bolnikov s CAH in v 60% s cirozo jeter. Vzorec je normalen pri obstruktivni zlatenici pri 95% bolnikov.
Protitelesa na tkivne in celične antigene (jedrske, gladke mišice, mitohondrijske) omogočajo identifikacijo avtoimunskih komponent pri boleznih jeter.
Dodatne raziskovalne metode vključujejo opredelitev haptoglobina, orozomukoida, a2-makroglobulin b2-mikroglobulin, hidroksiprolin, uronske kisline.
Lektsii_proped / №29 Jetrni sindromi
Večji jetrni sindromi.
Analiza strukture jetrne patologije razkriva prisotnost nekaterih oblik jetrnih bolezni s holestazo, nekrozo, aktivnim in neaktivnim hepatitisom, fibrozo, cirozo, odpovedjo jeter itd.
Dejansko se lahko raznolikost manifestacij vseh teh držav zmanjša na več možnosti:
s prevladujočim vnetnim procesom v jetrih,
s prevlado kršitev izbire sestavin žolča,
s prevladujočim distrofičnim procesom,
s prevalenco motenj portalne cirkulacije.
Pri diagnosticiranju številnih bolezni jeter, zlasti hepatitisa, se uporablja sindromski pristop, katerega bistvo je analiza razpoložljivih kliničnih in laboratorijskih ekvivalentov patomorfoloških komponent hepatitisa.
Shematično predstavimo enakovrednost patoloških in kliničnih manifestacij pri boleznih jeter.
Klinika (klinični sindromi)
Mezenhimsko - vnetni sindrom
Sindromi zlatenice, holestaza
Okvara jeter - celic
Upoštevajte sindrom vnetja v jetrih ali sindrom vnetja parenhima. S patološkega in patološkega vidika je za vnetni proces v jetrih značilna prisotnost naslednjih sestavin:
infiltracija jetrnega parenhima mechenhimal - vnetne celice,
razvoja v jetrih fibroznega tkiva, t
Resnost vsake komponente vnetnega sindroma določa uporabo terminologije pri kroničnem hepatitisu.
Kombinacija nebrobioze in mezenhimsko-vnetne infiltracije določa prisotnost aktivnega hepatitisa. Stopnja nebrobioze določa stopnjo aktivnosti hepatitisa: minimalna, zmerna in huda. Za kronično obstojnost hepatitisa je značilna prisotnost samo mezenhimsko-vnetne infiltracije vzdolž portalnega trakta v vzorcih jetrne biopsije.
Klinično mezenhimsko-vnetni sindrom s kroničnim vnetnim procesom v jetrih se kaže v povečanju velikosti jeter (hepatomegalija). Poleg tega, kadar je to potrebno, je obvezna doslednost dogodkov: poliserozitis, poliartralgija, poliartritis, alveolitis, nodozni eritem, vaskulitis, nefritis (glomerulonefritis).
V laboratorijsko-biokemičnem pregledu pacienta v periferni krvi so se pokazale: hipergamaglobulinemija, pozitivnost timola in sublimata, spremembe v celični in humoralni imunosti.
Najpomembnejša manifestacija jetrne bolezni je zlatenica.
Zlatenica (ikterus) ni samostojna bolezen, ampak simptomski kompleks z rumenim obarvanjem kože, sluznic, beločnic, ki ga spremlja hiperbilirubinemija in se pojavlja pri številnih boleznih jeter, žolčnem sistemu in nekaterih drugih boleznih.
Hiperbilirubinemija je stanje, pri katerem se lahko raven bilirubina poveča brez pomembnih sprememb v drugih biokemičnih testih jeter.
Obstajajo nekonjugirane in konjugirane hiperbilirubinemije.
Nekonjugirana hiperbilirubinemija je stanje, pri katerem je več kot 85% celotnega bilirubina v krvi nekonjugirano, t.j. bilirubin, odkrit v posredni reakciji van den Berg.
Do tega pride, če:
a) hiperprodukcija bilirubina (običajno med hemolizo),
b) kršitve ujetja bilirubina v jetrih (hepatocite), t
c) kršitve v prometnem sistemu biliruyin.
Vedno ni bilirubinurije.
Konjugirana hiperbilirubinemija je stanje, pri katerem konjugirani bilirubin predstavlja več kot 50% celotnega bilirubina v krvi, tj. bilirubin, odkrit v neposredni reakciji van den Berg.
Konjugirana hiperbilirubinemija se pojavi, ko: t
a) hepatocelularne bolezni (lezije hepatocitov), t
b) intrahepatična ali ekstrahepatična obstrukcija žolčevodov.
Vedno ima bilirubinurijo.
Glede na zgoraj omenjene variante hiperbilirubinemije v kliniki z zlatenico se delijo glede na izvor: 1) hemolitika, 2) parenhima, 3) mehanskega
.Pri hemolitični zlatenici zaradi povečane okvare rdečih krvničk pride do ekstrahepatične tvorbe velike količine bilirubina. Hkrati se ohranja funkcija jeter, žolčevi kanali so prehodni. Količina bilirubina v krvi običajno ni bistveno povečana, zato je barva kože običajno svetlo rumena. Pruritus ali bradikardija ni.
V krvi je vsebnost nekonjugiranega bilirubina povišana (posredna reakcija). Ni zamude holesterola in žolčnih kislin, vsebnost alkalne fosfataze se ne spremeni.
V urinu ni žolčnih pigmentov in žolčnih kislin, vendar je vsebnost urobilina povišana in iztrebki imajo veliko stercobilina. Pomanjkanje rumenih pigmentov v urinu je posledica dejstva, da bilirubin, povezan s krvnimi beljakovinami, ne prehaja skozi ledvični filter.
Ko parenhimske zlatenice zaradi disfunkcije hepatocitov za odstranitev bilirubina v krvi poveča vsebnost obeh konjugiranih bilirubina (neposredna reakcija) in nekonjugiran bilirubin (posredna reakcija), žolčne kisline.
Barva kože pri bolnikih z rumeno barvo z rdečkastim odtenkom zaradi širjenja kožnih žil.
Vsebnost holesterola v krvi na začetku bolezni se poveča, nato pa se močno zmanjša. Vsebnost alkalne fosfataze v krvi je zmerno povečana. Urin pri bolnikih je intenzivno obarvan. Določa tako žolčne pigmente (bilirubin) kot urobilin. Iztrebki so običajno svetle barve, popolnoma aholičen blato (belo-siva) praktično nikoli.
Mehanska zlatenica se pojavi, ko pride do težav pri pretoku žolča iz jeter.
Bolniki z mehansko zlatenico se pritožujejo zaradi srbeče kože. Zaradi visoke vsebnosti žolčnih kislin lahko zaznajo bradikardijo. Barva kože pri teh bolnikih ima zelenkasto sivo barvo. Pri dolgotrajni bolezni na koži bolnika se lahko pojavijo ksantomi in ksanteli. V krvi, je zamuda vseh glavnih sestavin žolča - konjugiranega bilirubina (odkrita v neposredni reakciji), holesterola, žolčnih kislin.
Urin je intenzivno obarvan. V njej najdemo žolčne pigmente in žolčne kisline.
Izmet z obstruktivno zlatenico je aholy, sivo-bele barve, ne vsebuje sterkobilina. Sterobilin v črevesju ni oblikovan, zato urobilin v urinu ni določen
Sindrom holestaze je po naravi podoben sindromu zlatenice. Sindrom holestaze se razvije med mehansko zmanjšano prehodnostjo jetrnih kanalov - intrahepatični, jetrni in žolčni vod. Cholestasis sindrom lahko povzroči holelitiaza s blokado računa enega ali več teh kanalov, pa tudi tumorjev bradavice Vateri, raka trebušne slinavke. Istočasno se tlak v jetrnih kanalih dvigne in vse komponente žolča začnejo teči v krvni obtok: konjugiran bilirubin, žolčne kisline, holesterol in drugi.
Pri bolnikih s sindromom holestaze, poleg zlatenice, obstajajo tudi pritožbe na srbenje kože, povezane z draženjem kožnih receptorjev z žolčnimi kislinami, katerih koncentracija v krvi močno narašča. Pri bolniku s tem sindromom lahko opazimo sledove praskanja, saj je srbenje zelo močno in ga ni mogoče odpraviti.
Pri krvnih preiskavah imajo bolniki s sindromom holestaze vedno povišane ravni konjugiranega bilirubina, žolčnih kislin, hiperholesterolemije in povišane ravni alkalne fosfataze. Z ultrazvočnim pregledom jeter in žolčnih vodov je razvidna njihova ekspanzija.
Sindrom holemije ali kolere je posledica avtointoksikacije (samo-zastrupitve) pri boleznih jeter. V razvoju tega sindroma, glavno vlogo ne igra toliko v akumulaciji v krvi sestavin žolča, kot ostro kršitev, in celo popolno prenehanje delovanja jeter.
Zelo je blizu holestatovega sindroma. Simptomi sindroma so huda zlatenica, običajno s postopnim zmanjševanjem velikosti jeter zaradi nekroze in avtolize tkiva, nevropsihiatrične motnje od halucinacij do razvoja jetrne kome, hemoragične diateze ali holemične krvavitve. Ko se ga vidi na koži bolnika, so se pojavile krvavitve, krvavitve iz dlesni, krvavitve iz nosu.
Citolitični sindrom se razvije z masivno citolizo hepatocitov. Klinično se manifestira z izrazito astenizacijo bolnika, šibkostjo, zvišano telesno temperaturo.
Laboratorijska preiskava bolnika v krvi kaže na povišano raven tako imenovanih "jetrnih" encimov - najprej alanin-aminotransferaze in laktat-dehidrogenaze in v manjši meri aspartat-aminotransferaze.
Sindrom portalne hipertenzije se pojavi, ko je kri, ki prihaja skozi portal in vene vranice, težko prešla skozi jetra. Razvija se kot posledica velikega vnetnega edema jeter ali cirotičnih procesov v njem, zaradi kompresije portalne vene s tumorjem, povečanih bezgavk, brazgotin po operacijah na trebušnih organih. Krvni tlak v venah trebušne votline se dvigne in začne se iztekanje krvi skozi venske kolaterale v žile pljučnega obtoka.
Če se kri sprosti v sistem spodnje vene, se običajno razširijo notranje hemoroidne vene, kar lahko povzroči hemoroidno krvavitev.
Pri krčnih žilah spodnje tretjine požiralnika in iztekanju krvi v sistem višje cave, lahko pride do obilne, smrtonosne venske krvavitve iz žil na požiralniku.
Z razširitvijo popkovnih žil se v podkožne vene sprednje trebušne stene odvaja kri. Pojav venskega vzorca na sprednji trebušni steni se imenuje glava meduze ali kaput meduzae. Na koži zgornjega dela prsnega koša, na ramenih in ramenih bolnika se pojavi nekakšen žilni vzorec, imenovan pajek. Visok krvni tlak v vranični veni vodi do razvoja splenomegalije ali povečanja vranice. Z dolgotrajnim sindromom portalne hipertenzije se razvije ascites.
Simptomi portalne hipertenzije so torej ascites in razvoj sorodnikov.
Povečanje velikosti jeter v ozadju fibroze v kombinaciji s povečanjem velikosti vranice se imenuje hepato-lienalni sindrom. Razvija se z medsebojno povezano lezijo dveh parenhimskih organov - jetra in vranice, ki so povezani z istim krvnim obtokom.
Za sindrom hipersplenizma je značilno povečanje funkcije vranice, ki se pogosto razvije v patologiji jeter. Kot veste, je vranica fiziološko uničenje rdečih krvnih celic, levkocitov in trombocitov. Zato sindrom hipersplenizma razvije anemijo, levkopenijo in trombocitopenijo. Opozoriti je treba, da povečanje funkcionalne aktivnosti vranice ni vedno spremljano s povečanjem njegove velikosti. Zato ne smemo zamenjevati izrazov »sindrom splenomegalije«, to je povečanje velikosti vranice in »sindrom hipersplenizma«, to je povečanje funkcionalne aktivnosti vranice.
Sindrom hepatocelularne insuficience ali sindrom hepatocelularne insuficience se razvije s hudo okvaro jeter z okvarjeno funkcijo hepatocitov. V tem stanju so vse funkcije jeter globoko motene, predvsem pa razstrupljanje.
Klinično se ta sindrom pojavlja v treh različicah: 1) simptomi manjše hepatocelularne insuficience glede na kronično bolezen jeter; 2) povečanje hepatocelularne insuficience, ki vodi do razvoja prekoma; 3) jetrna koma.
Pri začetnih manifestacijah sindroma se pri bolnikih razvijejo začetne manifestacije jetrne encefalopatije. Z naraščanjem zastrupitve se poveča stopnja encefalopatije, nastopi letargija ali povečana razdražljivost bolnika. V tem primeru govorimo o razvoju precoma. Z naraščanjem zastrupitve, predvsem amoniaka, se razvije jetrna koma.
Obstaja več vrst jetrnih celic.
Prvič, to je endogena ali prava jetrna koma. Razvija se kot posledica masivne nekroze hepatocitov, maščobne atrofije jeter.
Drugič, to je eksogena ali epizodična jetrna koma ali psevdokom. Iz imena te različice koma je že jasno, da lahko pacient večkrat vstopi v takšno stanje. Obstajata dve različici eksogene kome, ali epizodna koma: a) shunt koma in b) elektrolitna koma.
Shunt koma vodi do razvoja amonijeve encefalopatije, običajno pri bolnikih s portalno cirozo jeter. Najpogosteje se razvije s povečanim izločanjem krvi iz portalnega sistema v bazene zgornjih in spodnjih votlih žil. Tipični dejavniki, ki izzovejo razvoj kome, so povečani fizični napori, velike opekline, velike poškodbe. Ko je bolnik izpostavljen tem provokativnim trenutkom, razvije intenzivno razgradnjo beljakovin z sproščanjem amoniaka, kar vodi do razvoja kome.
Elektrolitna koma ali hipokalemična koma se razvije pri bolnikih z velikimi izgubami tekočine, na primer pri sproščanju velikih količin tekočine, pri bolnikih z ascitesom, z veliko izgubo krvi, pri dajanju velikih odmerkov diuretičnih zdravil, intenzivnemu potenju in nepopustljivemu bruhanju. V vseh teh primerih bolniki izgubijo veliko tekočine, zato se koncentracija toksinov v krvi poveča. Hkrati pacient izgubi veliko elektrolitov, zlasti kalijevih ionov. Povzetek dveh škodljivih dejavnikov - povečanje koncentracije toksinov v krvi in kršitev elektrolitske homeostaze (ravnotežje) in vodi v razvoj kome.
Klinika jetrne kome. Bolnik je nezavesten. Ohranjene so funkcije dihanja in krvnega obtoka. Bolnik ima izrazito depresijo vseh refleksov (hiporefleksijo). Koža je mokra, iz ust je močan sladkoben jetrni vonj (vonj po ocvrti jetri). Pri globokem komi se pojavi Cheyno-Stokesovo dihanje, včasih - Grokkovo dihanje, redko - Biotsko dihanje. Kussmaulovo veliko hrupno dihanje se ne razvije z jetrno komo. Kussmaul dihanje je značilno za bolnike z ledvično insuficienco, ki so v uremični komi.
LABORATORIJSKI SINDROM BOLEZNI ŽIVLJENJA
Bolezni jeter spremljajo številni klinični sindromi, katerih poznavanje je pomembno za pravočasno diagnosticiranje in ustrezno zdravljenje bolezni jeter. Glavni laboratorijski sindromi jetrne bolezni so:
1) sindrom hepatocitne citolize (citolitični sindrom);
2) sindrom holestaze (intrahepatični in ekstrahepatični);
3) mezenhimski vnetni sindrom;
4) sindrom pomanjkanja sintetičnih procesov v hepatocitih (sindrom hepatocelularne odpovedi);
5) sindrom strupenih poškodb jeter;
6) sindrom rasti tumorja.
Vsak sindrom ustreza določenim biokemičnim motnjam, ki jih odkrijejo metode klinične laboratorijske diagnostike.
Sindrom citolize hepatocitov
Citolitični sindrom je posledica kršenja celovitosti membran hepatocitov, razpada membranskih struktur, hiperfermentemije. Obstajata dve stopnji citolize: stopnja nekrobioze in nekrobiotika. Stopnja nebrobioze je biokemična in reverzibilna. Stadij nebrobioze je značilen z morfološkimi motnjami in lahko vodi v razvoj ciroze jeter.
Laboratorijski znaki citolitičnega sindroma vključujejo:
1) encimi, ki se nahajajo v citoplazmi hepatocitov, katerih aktivnost se povečuje v krvni plazmi: ALT, AST, de Rytisov koeficient, LDH in njegov izoencim LDH5, GlDG itd.);
2) hiperbilirubinemija (predvsem zaradi neposrednega (konjugiranega / vezanega bilirubina);
3) povečanje serumskih koncentracij železa in feritina.
Glavni encimi citoliznega sindroma so ALT, AST, LDH in GlDG. Običajno jih lahko razdelimo na citoplazmatsko in mitohondrijsko. Citoplazmatska vključuje ALT in citoplazmatski izoencim AST. Mitohondijalni - mitohondrijski izoencim AST in GDDG.
Pri boleznih jeter se uporablja koeficient de Ritis (koeficient dc Ritis, AsAT / AlAT in AST / ALT) - razmerje med aktivnostjo serumske AST (aspartat aminotransferaze) in ALT (alanin aminotransferaza). Vrednost koeficienta v normalu znaša 1,33 ± 0,42 ali 0,91-1,75. Koeficient de Ritis v območju normalnih vrednosti (0,91-1,75) je običajno značilen za zdrave ljudi. Izračun koeficienta de Rytis je priporočljiv le, če sta AST in / ali ALT zunaj referenčnih vrednosti.
Pri nekompliciranem sindromu citolize so mitohondrijske strukture nekoliko poškodovane, zato je skupna količina ACT, ki vstopa v kri, majhna v primerjavi s količino ALT, ki je v celoti lokalizirana v citosolu in prehaja v kri, ko je ta poškodovana. Posledično je razmerje med AST / ALT in virusnim hepatitisom določeno v razponu od 0,6 do 0,8. Razmerje AST / ALT je manjše od enote in je značilno za holestatski sindrom in v vseh primerih, ko aktivnost ALT presega AST (večina bolnikov s toksičnim hepatitisom, infekciozno mononukleozo, intrahepatično holestazo), kar kaže na prevladujočo poškodbo citoplazmatske membrane hepatocita in primordološko stopnjo bolezni, ki je obrnljiva znak
Pri hudih jetrnih lezijah z uničenjem večine jetrnih celic in sproščanjem mitohondrijskih encimov hepatocitov v kri opazimo povečanje koeficienta de Ritis, ki je večji od enote (predvsem zaradi AsAT). AST / ALT razmerje več kot 1,0 je značilno za kronični aktivni hepatitis z visoko stopnjo aktivnosti, cirozo jeter, prisotnostjo metastaz v jetrih in jetrnih tumorjih. Razmerje AST / ALT, večje od 2,0, je značilno za alkoholno poškodbo jeter.
Holestaza (holestaza; grški cholē žolč + stasis standing) - nezadostnost izločanja žolča, zaradi kršitve njegove proizvodnje s strani jetrnih celic ali prenehanja toka žolča skozi žolčevod.
Obstaja intrahepatična in ekstrahepatična holestaza.
Pri intrahepatični (primarni) holestazi so izolirane intracelularne, intratubularne in mešane oblike. Intrahepatični holestazni sindrom je posledica okvarjene jetrne žolčevodne funkcije in poškodbe žolčnih kanalčkov in se kaže v ultrastrukturnih spremembah hepatocitov, hiperplaziji gladkega citoplazemskega retikuluma, spremembi v žolčnem polu hepatocita in kopičenju sestavin žolča v hepatocitu.
Sindrom ekstrahepatične (sekundarne) holestaze je posledica kršitve iztoka žolča vzdolž jetrnih in skupnih žolčevodov zaradi njihove obstrukcije ali kršitve izločanja žolča. Ta sindrom se razvije v primerih žolčne hipertenzije, kar je povezano z obstrukcijo normalnega pretoka žolča v žolčnih vodih, kar ima za posledico razširitev interlobularnih žolčnih vodov, spremembe v njihovem epitelu s kopičenjem sestavin žolča v hepatocitih in v celotnem žolčnem sistemu ter akumulacijo. žolča v žolčnih vodih. V skladu s tem izoliramo holestazo zaradi poraza hepatocitov, kanalić, duktul ali mešanic. Poleg tega obstajajo akutne in kronične holestaze, kot tudi ikterične in anikterične oblike.
Klinični znaki holestaze so pogosteje pruritus, zlatenica, pigmentacija kože, ksantelazma, temen urin, posvetlitev blata. povečana aktivnost alkalne fosfataze, gama-glutamil transpeptidaze, serumskega bilirubina in koncentracij žolčnih kislin t
Laboratorijski znaki holestatskega sindroma vključujejo:
1) povečanje aktivnosti alkalne fosfataze (alkalne fosfataze, alkalne fosfataze, ALP), gama-glutamil transpeptidaze (GGTP, y-glutamil transpeptidaze, y-GT, gama-glutamil transferaze, GGT) in nekaterih drugih izločajočih encimov - levcinamin-peptidaza; -nukleotidi (5-HT) in drugi;
2) hiperholesterolemija, pogosto v kombinaciji s povečanjem vsebnosti fosfolipidov, β-lipoproteinov (lipoproteini nizke gostote, LDL), žolčnih kislin:
3) hiperbilirubinemija (predvsem zaradi povečanja koncentracije neposrednega ali konjugiranega bilirubina);
4) zvišanje koncentracije žolčnih kislin v krvi - deoksikolične in holične;
5) bilirubinurija - pojav žolčnih pigmentov v urinu;
6) Acholia blato - znižanje ali izginotje sterkobilina v blatu.
V prisotnosti vnetnega procesa v jetrih so poškodovani ne samo hepatociti, temveč tudi mezenhim in stroma jeter. Mezenhimski vnetni sindrom kaže na aktivnost patološkega procesa v jetrih in odraža procese senzibilizacije imunokompetentnih celic in aktivacijo retikulohistiocitnega sistema kot odziv na antigensko stimulacijo.
Klinično je za vnetje v jetrih značilna vročina, artralgija, limfadenopatija, splenomegalija, vaskulitis (koža, pljuča).
Laboratorijski znaki vnetnega sindroma vključujejo:
- levkocitoza (ali levkopenija), eozinofilija, pospešen ESR;
- povečanje koncentracije beljakovin v akutni fazi v krvi: C-reaktivni protein, α-1-glikoprotein, fibrinogen, seromucoid itd.;
- med elektroforezo beljakovin povečanje ravni α2-globulinov in γ-globulinov v serumu v kombinaciji z disproteinemijo, ki se pogosteje pojavlja v obliki hipoproteinemije;
- spremembe v vzorcih beljakovin-sediment (povečanje vrednosti timola in zmanjšanje sublimata);
- povišane vrednosti IgG, IgM, IgA;
- pojav nespecifičnih protiteles na DNA, mitohondrije gladkih mišičnih vlaken, mikrosom, jetrni lipoprotein; videz celic LE;
- sprememba števila in funkcionalne aktivnosti T- in B-limfocitov ter njihovih subpopulacij - sprememba v reakciji blastne transformacije limfocitov (BTL).
Sindromov neuspeh sintetičnih procesov v hepatocitih
Sindrom hepatocelularne insuficience je skupina biokemičnih znakov, ki kažejo na znatno zmanjšanje različnih funkcij jeter, predvsem sintetičnih.
Morfološki znaki sindroma nezadostnosti sintetičnih procesov so distrofične in citolitične spremembe v hepatocitih z mezenhimsko vnetno reakcijo in znatno zmanjšanje funkcionalnega jetrnega parenhima zaradi sprememb v jetrih.
Laboratorijski znaki sindroma hepatocelularne odpovedi vključujejo:
1) zmanjšanje aktivnosti holinesteraze v plazmi;
2) hipoalbuminemija in (redko) hipoproteinemija;
3) zmanjšanje nivoja serumskega protrombina;
4) zmanjšanje vsebnosti koagulacijskih faktorjev V in VII, IX, X;
5) znižanje koncentracije holesterola;
6) hiperbilirubinemija (predvsem zaradi povečanja prostega bilirubina);
7) zvišanje koncentracije transaminaz v krvi (AST, ALT); zvišanje jetrno specifičnih encimov v krvi - fruktoza-1-fosfatna faldolaza, sorbitol-dehidrogenaza, ornitinkarbamil-transferaza itd.
Sindrom strupenih poškodb jeter
Pregradna funkcija jeter je razstrupljanje endogenih in eksogenih strupenih spojin, ki v glavnem prihajajo iz prebavil. Razstrupljanje poteka s pomočjo encimov endoplazmatskega retikulata hepatocitov s konjugiranjem z glukuronsko kislino, glutationom in kasnejšim izločanjem z žolčem. Detoksifikacija v jetrih so snovi, ki jih tvori črevesna mikroflora. In vstopajo v jetra skozi portalno veno (amoniak, fenol, indol, skatol).
Amoniak je eden glavnih znakov sindroma strupene poškodbe jeter, njegov pojav pa je večinoma povezan s presnovo beljakovin. Njegova glavna količina (80%) nastane v črevesju pod vplivom bakterij. Dušikove spojine, kot so aminokisline, sečna kislina, sečnina v prisotnosti bakterijskih encimov, se presnavljajo v črevesju v amoniak. Presnova amoniaka v sečnini se pojavi v jetrih v času ornitinskega cikla. V primeru patologije jeter trpi sinteza sečnine in povečuje vsebnost amoniaka v krvnem serumu.
Za oceno razstrupljevalne funkcije jeter se uporabljajo stresni testi: galaktoza, bromosulfatna kislina, indocianin zelena, test s hipurno kislino, označene spojine itd., maščobna infiltracija jeter.
V okviru funkcionalnih testov jeter (PPP) razumejo predvsem biokemične, kot tudi radionuklidne teste, ki kažejo na delovanje in celovitost osnovnih struktur jeter.
Test galaktoze. Raztopino galaktoze v količini 0,5 g / kg injiciramo intravensko in zabeležimo njeno izločanje iz krvi. Študija traja 1 uro, norma: 6-10 mg / (kg min). Vrednosti pod 4 mg / (kg min) se običajno odkrijejo z napredovalimi patološkimi procesi, kot je ciroza jeter.
Bromsulfalein test. Bromsulfalein (BS) se hitro izloči v jetrih in izloči v žolč. Za oceno delovanja jeter v odsotnosti zlatenice se uporabi intravenski BS. Vendar pa visoki stroški, možni neželeni učinki, ki so lahko usodni, in nevšečnosti, ki izhajajo iz te študije, v sedanjosti povzročajo redko uporabo. 45 minut po intravenskem dajanju bromsulfalejske kisline v serumu ne ostane več kot 5% barve. Kot pozitivni (patološki) rezultat testa se zabeleži zakasnitev več kot 6%.
Test z indocyanin zeleno. Indocianin zeleno odstranimo iz ožilja. Je v nekongugiranem stanju. Ni ekstrahepatske poti izločanja zdravila. Indocianin tudi ni vključen v enterohepatični obtok. V primerjavi z razgradnjo bromsulfaleina je metoda raziskav z indocyanin zeleno varnejša in bolj specifična, čeprav je dražja. Uporablja se za oceno krvnega pretoka v jetrih.
Kvik preizkusite s hipurično kislino. Ob 8h na prazen želodec po izpraznitvi mehurja prejme 5,9 g natrijevega benzoata v 100 ml vode. V naslednjih 4 urah (do 12. ure popoldne) se zbere urin in v njej titrimetrično ali gravimetrično določi količina ekstrahirane hipurične kisline. Običajno je treba v 4 urah sprostiti vsaj 3 g hipurične kisline, pri čemer je nihanje v mejah ± 15%. Prekomerne količine kažejo na poškodbo jeter. Hipurna kislina se sintetizira iz benzojske kisline in glicina. Opredelitev sinteze hipurične kisline tako razkriva dve posebni funkciji jeter: ena je tvorba glikokola, ki se, ne glede na to, ali je cepitev beljakovin ali njegova sinteza, pojavlja izključno v jetrih, druga pa je spojina z benzojsko kislino, ki se izvaja s sodelovanjem encima hippurase v jetrih in ledvicah. Pri ocenjevanju rezultatov je treba odpraviti okvaro ledvic.
Wooferfdinovaya test - metoda za preučevanje absorptivno-izločajoče funkcije jeter, ki temelji na določanju intenzivnosti absorpcije v jetrih intravenskega barvila ivavervardina po fotometriji krvnega seruma po 3 in 7 minutah. po njegovi uvedbi ali s pomočjo ušesnega foto-senzorja.
Sindrom tumorske rasti jeter
Glavni marker primarnega hepatocelularnega karcinoma je alfa-fetoprotein (AFP). Ta beljakovina se proizvaja v jetrih in rumenjak ploda, je prisotna v plodovnici in v sekundarni obliki v materini krvi.
AFP je eden od kazalnikov splošnega stanja zarodka in verjetnosti prirojenih nepravilnosti v porodništvu in prenatalni diagnozi. V onkologiji je označevalec tumorjev, ki tvorijo alfa-fetoprotein.
Referenčne (normalne) vrednosti AFP ne smejo presegati 20 ng / ml. AFP se poveča pri 2/3 bolnikov z rakom na jetrih. Za hepatocelularni karcinom je značilno povečanje AFP za 8 ali večkrat.
Informacije o drugih tumorjih hepatopitalnega sistema so opisane spodaj v poglavju "Tumorji jeter".
Biokemični jetrni sindromi
ali 0,8-1,7 g% v sistemu SI,
Z razvojem jetrnega vnetnega procesa se raven timolnega vzorca poveča, sublimira - zmanjša. Thymol test je učinkovit pri diagnozi akutnega hepatitisa, sublimata - ciroze jeter.
Holestatski sindrom
Diagnosticiramo holestatski sindrom, ki identificira aktivni destruktivni proces v jetrih, ki večinoma vpliva na žolčevod.
Holestatski sindrom je pogost pojav bolezni jeter.
Holestaza pomeni kršitev tvorbe in odtoka žolča skozi intrahepatične in ekstrahepatične kanale.
Holestazo delimo z lokalizacijo na intrahepatično in ekstrahepatično do akutnega in kroničnega časa.
Encimski znaki holestaze:
- uničenje jetrnih celic se ugotovi s povečanjem ravni -glutamiltranspeptidaze v krvi, lokaliziranega v območju žolčnega pola hepatocita, v citoplazmi, v jetrnih mikrosomih;
- uničenje holangiocitov - za povečanje aktivnosti alkalne fosfataze, katere jetrna frakcija je lokalizirana v celicah, ki obdajajo žolčne kanale;
- koncentracija levcinskih aminopeptidaz v krvi in ravni 5-nukleotidaz - povečanje teh encimov v krvi je najbolj občutljiv indikator holestatskega procesa v jetrih.
Biokemični kazalci holestatskega sindroma:
Pediatrija
Biokemični sindromi poškodbe jeter
1) CYTOLISISOV sindrom
Pojavi se zaradi motenj v strukturi jetrnih celic. Te lezije se lahko omejijo na celične membrane in se razširijo na citoplazmo ali pokrijejo celice kot celoto. Citoliza je eden glavnih kazalcev aktivnosti patološkega procesa v jetrih. Opažamo ga pri akutnem in kroničnem hepatitisu. Pojavlja se s povečanjem števila 6 encimov
- povečanje aktivnosti transaminaz (ALT več kot 50 ie / l, AST več kot 55 ie / l), t
Hkrati povečanje ALT bolj govori za akutni proces, povečanje AST pa za prisotnost hujšega kroničnega procesa v jetrih.
- povečanje aldolaze, laktat dehidrogenaze (LDH), glutamat dehidrogenaze, y-glutamil transferaze. Menijo, da je pri normalnih kazalnikih vseh 6 encimov prisotnost akutnih ali kroničnih bolezni jeter in malignih tumorjev malo verjetna.
2) sindrom holestaze
Zanj je značilna kršitev izločanja žolča, stagnacija, kršitev napredovanja in iztekanje v tanko črevo, t.j. in - intrahepatična holestaza in presnova maščob. Povratni tok v krvne sestavine žolča se kaže v povečanju vsebnosti
- lipidi: b-lipoproteini (več kot 3,5 mmol / l),
- holesterol (več kot 6,5 mmol / l), t
- žolčne kisline (holična, deoksikolična),
- hiperbilirubinemija (več kot 20 µmol / l), t
- povečana aktivnost encimov - kazalci holestaze - alkalna fosfataza (alkalna fosfataza),
- povečanje trigliceridov (več kot 1,56 mmol / l), t
- povečana aktivnost levcin aminopeptidaze, glutamiltranspeptidaze (GGTP).
V kliniki se sindrom kaže v povečanju jeter, srbenju kože, zlatenici (več kot 95% vseh primerov holestaze). Opaženo s cirozo jeter, intra- in ekstrahepatično obstrukcijo
3) sindrom vnetja hepatocitov
Odraža lezije mezenhima in strome jeter. Opaženo s hepatitisom, cirozo jeter.
Pojavijo se s kršitvami predvsem presnove beljakovin in humoralne imunosti.
Označena z znaki vnetja v LHC.
- povečanje vseh akutnih faznih beljakovin - CRP, fibrinogen,
- pozitivni proteini - sedimentni vzorci: Timolova, Sulemova, Veltmanovi vzorci,
- povečanje u-globulinske frakcije proteina, hipergamaglobulinemija (g-globulin več kot 16 g / l), disproteinemija, ki odraža aktivacijo humoralne imunosti.
- alkalna fosfataza (več kot 560 IU / l), t
- spremembe v imunogramu: povišane ravni imunoglobulinov Jg A, JgM, JgG.
Povečanje Jg M je značilno za primarno biliarno cirozo, Jg alkoholne poškodbe jeter, JgG-kronični hepatitis.
4) Sindrom hepatocitne insuficience
Značilna akutna ali kronična odpoved jeter, ciroza in distrofija jeter. Ker hepatociti večinoma opravljajo funkcije jeter, se sindrom manifestira z okvarjenim delovanjem jeter.
- Beljakovinsko-izobraževalne funkcije jeter (presnova beljakovin):
- zmanjšanje albuminske frakcije beljakovin (albumin), beljakovin akutne faze,
- faktorjev strjevanja krvi - fibrinogen, protrombin, prokonvertin,
- metabolizem lipidov - znižanje holesterola, - lipoproteinov,
- presnova ogljikovih hidratov - glukoza,
- presnova pigmenta - bilirubin
- izmenjavo hormonov in elementov v sledovih. Zmanjšanje velikosti jeter.
Če se odkrije biokemični sindrom, je treba otroka obvezno pregledati na prisotnost markerjev virusnega hepatitisa A, B, C, D. t