Ciroza jeter pri otrocih

Ciroza jeter pri otrocih je mogoče opaziti že v neonatalnem obdobju zaradi poškodbe jeter v predporodnem obdobju (fetalni hepatitis). Vzrok za cirozo pri novorojenčku je lahko matična virusna okužba (serumski hepatitis, citomegalija, rdečka, herpesna okužba), pri kateri se virus transplacentalno prenaša na plod. Pri novorojenčkih in listeriozi, sifilisu in materinski toksoplazmozi so opazili okvaro jeter. Resnost cirotičnih sprememb v jetrih pri rojstvu otroka je odvisna od trajanja okužbe med fetalnim razvojem. Ciroza se lahko razvije tudi zaradi prirojene zamašenosti (atrezija) žolčnika.

Glavni simptomi ciroze pri novorojenčkih so povečanje jeter in vranice, zlatenica, rahlo obarvani blato, žolčni pigmenti v urinu, krvavitev (različni modrice in hemoragični izpuščaji na koži obraza, prsih in telesa), krvavitev iz ostanka popkovine, melena (glej). Izražen razvoj venske mreže v trebušni steni.

Pri novorojenčkih je klinično težko razlikovati cirozo, povezano z odloženim fetalnim hepatitisom in žolčno cirozo, ki jo povzroča žolčna atrezija, pri kateri se hemoragični sindrom odkrije le v terminalni fazi. Pri težko diagnosticiranih primerih se laparoskopija uporablja v kombinaciji s punkcijsko biopsijo jeter ali poskusno laparotomijo.

Zdravljenje je neučinkovito. Dodelite vitamine B - B1 in B2, 1-2 mg na leto življenja na dan v 3 odmerkih, B6-10-10 mg na dan v dveh odmerkih na usta, B12 - 5 mg na 1 kg telesne teže na dan intramuskularno. Steroidni hormoni (prednizon) v odmerku 1 mg / kg telesne teže na dan 3-4 tedne. Magnezijev sulfat - 25% raztopina 1 žlička 3-krat na dan. Napoved je neugodna.

Ciroza jeter pri starejših otrocih je najpogosteje posledica prenosa infekcijskega hepatitisa ali zastrupitve s kemikalijami ali drogami (dikloroetan, tiofos itd.), Kot tudi zastoj zaradi kardiovaskularnih motenj. Ima veliko skupnega s potekom ciroze pri odraslih. Nekatere vrste ciroze jeter poteka v dedni patologiji metabolizma, ki jo spremlja kopičenje različnih snovi v jetrnih celicah, na primer glikogen v glikogeni bolezni, kot tudi rast vezivnega tkiva zaradi portalne hipertenzije.

Ciroza jeter je pri otrocih manj pogosta kot pri odraslih, nekateri pa niso pravočasno prepoznani. Ciroza je pogostejša pri dečkih šolske starosti. Pri nekaterih oblikah ciroze (prirojena angiomatoza, družinska hemolitična anemija, hepatolentikularna degeneracija) obstaja družinska predispozicija. Prirojena narava ima sindrom Cruvelier - Baumgarten. Ciroza jeter pri otrocih je zelo razširjena, najpogostejša pa v Aziji in na Bližnjem vzhodu. Visoka incidenca in smrtnost pri otrocih prvih dveh let življenja je posledica infantilne ciroze jeter (sindrom sena), ki jo najdemo v jugovzhodni Aziji. V srednjeazijskih republikah ZSSR obstajajo primeri heliotropne ciroze jeter (heliotropna distrofija) po uživanju kruha iz zrn, kontaminiranih s semenom heliotropa.

Glavne oblike ciroze pri otrocih so enake kot pri odraslih - post-nekrotična, portalna in žolčna; ponavadi so mešane oblike. Najpogostejši vzrok za cirozo pri otrocih je epidemični hepatitis, vključno z anikternimi oblikami. Pri novorojenčkih je možen hiter razvoj ciroze jeter virusne etiologije. Ciroza jeter se pojavi v otroštvu na podlagi hitro razvijajoče se maščobne infiltracije v jetrih in po visceralni obliki prirojene toksoplazmoze.

Za klinično sliko jetrne ciroze pri otrocih je značilno začetno latentno obdobje. Bolezen se začne z nejasnimi pritožbami, slabostjo. V zgodnjem obdobju se pojavijo šibkost, zaspanost, apatija, izguba apetita, glavobol, slabost, hladnost, nizka telesna temperatura, suhost in bledica kože, krvavitve iz nosu. Pojavijo se ponavljajoča se zlatenica (ne vedno), bolečine v jetrih, napenjanje, driska ali zaprtje. Že v zgodnjem obdobju se jetra povečajo, stisnejo. Splenomegalijo lahko opazimo v različnih fazah jetrne ciroze. Na koži se pojavijo mesta zvezne telangiektazije, ksantelaze in depigmentacije. Včasih se pridruži srbeča koža. V prihodnosti je zaostanek pri fizičnem razvoju, pogosto izčrpanosti, izpadanju las, povečanem hemoragičnem sindromu.

Prej ali slej se pojavijo znaki portalne hipertenzije in motenj portalnega krvnega obtoka (splenomegalija, krčne žile požiralnika in želodca, ki povzročajo nenadno obilno krvavitev, razširjeno subkutano vensko mrežo na trebuhu). V končni fazi ciroze pri otrocih, skupaj z naraščajočo krvavitvijo, prevladujejo nevrološki znaki (nespečnost, delirij, tresenje roke, nevritis), ascites in splošni edemi. Kardioskleroza se razvije predvsem pri starejših otrocih s hudo odpovedjo desnega prekata.

Za cirozo pri otrocih, kot pri odraslih, je značilno zmanjšanje skupnih beljakovin, albuminov in povečanje globulinov, zlasti of-frakcije krvi, serumskih encimov (transaminaze, aldolaze). Thymol, bromsulfaleinovy vzorci so pozitivni, sinteza hipurične kisline se zmanjša, protrombinski čas se podaljša. Urobilinurija, povišane vrednosti žolčnih kislin in aminokislin v urinu, hipokromna anemija so pogosto zaznane. Pri zlatenici se poveča količina bilirubina in serumskih encimov. Z razvojem infrardečih žarkov lahko v zgodnji fazi odkrijemo nastanek kožnih kolateratov. Na rentgenskih slikah se odkrijejo krčne žile požiralnika. Še posebej dragocena laparoskopija in biopsija jeter, ki omogoča ne le potrditev prisotnosti ciroze pri otrocih, temveč tudi ugotavljanje stopnje aktivnosti procesa ob upoštevanju kliničnih in laboratorijskih podatkov.

Potek ciroze pri otrocih je pogosto dolgotrajen, z obdobji poslabšanja in izboljšanja. Z izjemo redkih primerov okrevanja bolezen običajno napreduje, včasih hitro. Med cirozo pri otrocih so tri stopnje: kompenzirana; subkompenzirana z razvito klinično sliko z ohranjeno funkcijo jeter; terminalni (ascitni, distrofični) z znaki odpovedi jeter. Bolni otroci umrejo zaradi obilnih ezofagealno-želodčnih krvavitev, sekundarnih bolezni ali postopnega razvoja odpovedi jeter. Sekundarne okužbe pospešujejo nastop slednjih. Hepatargia (odpoved jeter) in krvavitev sta najhujša zapleta jetrne ciroze pri otrocih.

Pri diferencialni diagnozi ciroze pri otrocih je treba upoštevati kronični hepatitis, hepatokolecistitis, kongestivna jetra, tuberkulozo, levkemijo, hemolitično anemijo, retikuloendotheliozo, žolčevo atrezijo, sistemski eritematozni lupus, toksoplazmozo, citomegalijo, citomegalijo, citomegalijo, citomegalijo, citomegalijo, citomegalijo, t

Prognoza za cirozo pri otrocih je resna. Pri latentnih in izbrisanih oblikah pa se lahko postopek konča z izterjavo.

Zdravljenje. Uporabite prehrano s hipokloritom z omejitvijo maščob in dodatkom skute, vitaminov C in kompleksa B, vključno z B6, B12 in zlasti B15 (pangamska kislina), mineralno vodo, lipokainom, metioninom, plazmo, glukozo, prednizolonom, antibiotiki, in drugi

Če je navedeno, skrbno odstranite tekočino ascitesa.

S portalno hipertenzijo so indicirane kirurške metode, zlasti v fazi I - II jetrne ciroze.

Preprečevanje obsega pravočasno in popolno zdravljenje bolezni (epidemični hepatitis), ki vodi do razvoja ciroze jeter. Potrebno je zdravljenje otrok z sumom na cirozo.

Prirojena jetrna ciroza

Prirojena jetrna ciroza je zelo resna bolezen jeter, ki se pojavlja v plodu v času razvoja ploda, za katero je značilno nadomestitev organskega parenhima z vlaknastim tkivom z razvojem hepatocelularne insuficience in sindroma portalne hipertenzije.

Ta bolezen vodi do popolne izgube funkcij organov in brez nujne presaditve jeter povzroči smrtni izid v zgodnji starosti novorojenčkov.

Epidemiologija (porazdelitev) prirojene ciroze ni povsem razumljiva, incidenca te bolezni je približno 9% vseh bolezni jeter.

Napoved je slaba, tudi če imamo ustrezno in pravočasno zdravstveno oskrbo, je preživetje izjemno nizko.

Vzroki

Prirojena ciroza jeter povzroča številne dejavnike, med katerimi so:

Bolezni mater:
- virusni hepatitis B;
- hepatitis C;
- virusni hepatitis D;
- rdečke
- herpes;
- okužba s citomegalovirusom;
- toksoplazmoza;
- ženska bolezen;
- Okužba s HIV;
- sifilis
Prirojene malformacije:
- atrezija ali nerazvitost žolčnih vodov;
- atrezija žolčnika.
Dedne bolezni:
- encimopatije (pomanjkanje a1-antitripsinskega encima);
- Wilson-Konovalov bolezen - kršitev izmenjave bakra v telesu in njegovo kopičenje v velikih količinah v tkivih jeter;
- hemokromatoza - motnje presnove železa;
- bolezni shranjevanja glikogena;
- galaktozemija - kršitev pretvorbe galaktoze v glukozo;
- intoleranco za fruktozo.

Razvrstitev

Morfološka struktura prirojene jetrne ciroze je razdeljena na:

Makronodularna velikost vlaknenih vozlov v jetrih s premerom več kot 3 mm;
Mikronodularni, velikosti vozlišč od 1 do 3 mm;
Septalna - uničenje predelnih sten med segmenti jeter, brez nastanka vozlišč;
Mešano

Simptomi prirojene ciroze

vročina;
kapricioznost;
zmanjšanje ali popolno pomanjkanje apetita;
motnje spanja;
izguba teže;
regurgitacija;
zlatenica (porumenelost kože in vidne sluznice);
videz žilic na koži;
povečanje volumna trebuha;
manifestacija polnokrvne venske mreže na sprednji trebušni steni (glava meduze);
pojav bruhanja s primesjo krvi ali "zrn kave";
blazinice (melena);
krvavitev iz danke;
krvavitev iz popkovine.

Diagnostika

Metode laboratorijskih raziskav

Popolna krvna slika, za katero je značilno povečanje retikulocitov, zmanjšanje količine hemoglobina, eritrocitov in levkocitov, povečanje ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov);
Jetrni testi, za katere je značilno povečanje neposrednega in posrednega bilirubina, jetrnih transaminaz, alkalne fosfataze in zmanjšanje skupnih beljakovin, njegovih frakcij in glukoze;
Biokemija krvi, za katero je značilno zmanjšanje sestave elektrolitov, protrombinskega indeksa in holesterola z vsemi frakcijami;
Splošna analiza urina, za katero je značilna pojava velike količine beljakovin, povečanje celic skvamoznega epitela, levkocitov in rdečih krvnih celic.

Metode instrumentalnega pregleda:

Ultrazvok jeter;
MRI (slikanje z magnetno resonanco) jeter;
CT (računalniška tomografija) jeter;
Biopsija jeter pod ultrazvočnim nadzorom.

Zdravljenje prirojene jetrne ciroze

Zdravljenje z drogami

protivirusno zdravljenje, če prirojeno jetrno cirozo povzroči virusna okužba;
glukokotrikosteroidi (hormoni);
hepatoprotektorji;
choleretic zdravila (samo, če ni kontraindikacij);
izmenjava plazme;
razstrupljanje;
sorbenti;
zdravila, ki zmanjšujejo pritisk v portalni veni z razvojem sindroma portalne hipertenzije;
diuretiki;
transfuzijo darovalske mase in plazme eritrocitov z velikimi krvavitvami iz organov prebavil.

Kirurško zdravljenje

Pri kirurškem zdravljenju se uporabi presaditev jeter.

Ljudska obravnava

Zdravljenje ljudskih sredstev je strogo prepovedano.

Prehrana, ki olajša potek bolezni

Dojenčke spodbujamo, da se dojijo, in če to ni mogoče, potem prilagodimo formule za umetno mleko.

Bolezni jeter pri otrocih

Ciroza jeter pri otrocih je patološko stanje, pri katerem se v organu pojavijo nepopravljive spremembe v tkivih, žilah in žolčnih vodih. Jetrno tkivo umre in namesto tega nastanejo brazgotine, ki spremenijo strukturo organa. Z avtoimunskim tipom ciroze danes 2% otrok se sooča.

Vzroki prirojene ciroze jeter

Prirojene bolezni se začnejo razvijati tudi med nosečnostjo. Naslednji vzroki lahko povzročijo cirozo jeter pri novorojenčku:

V vsakem primeru se vse prenašajo na otroka. Tudi toksoplazmoza nosi veliko nevarnost in resne posledice. Zato mora ženska opraviti popoln pregled pred in med nosečnostjo, da bi izključila prisotnost bolezni in preprečila razvoj patologij pri nerojenem otroku.

Simptomi ciroze v otroštvu

Pri novorojenčkih se ta bolezen kaže v simptomih:

rumena koža in sluznice;
povečana vranica in jetra;
brezbarvni ali zelo svetli blato;
sproščanje krvi iz popkovne rane otroka;
pojav žolčnih pigmentov v urinu;
različne modrice na obrazu, telesu;
razširjene vene v trebuhu dojenčka.

Pri starejših otrocih in mladostnikih je začetek bolezni iz kakršnega koli razloga precej težak. Klinični simptomi se začnejo pojavljati že pri veliki stopnji poškodbe organov. Te vključujejo:

zlatenica;
srbenje kože;
svetlo roza stopala in dlani;
nelagodje in bolečine na desni pod rebri;
povečanje telesne velikosti;
pojavljanje žilic in venskega očesa na trebuhu;
simptom "bobnih palic", ko so prstne roke podobne kot krače paličic;
zastrupitev, šibkost, utrujenost;
hujšanje

Diagnostika

Natančno diagnozo lahko naredimo šele po pregledu zdravnika in izvedbi vseh potrebnih raziskav in analiz. Zdravnik mora biti pozoren na simptome in čas nastanka bolezni.

Krvni test zagotavlja informacije o ravni bilirubina, alkalne fosfataze in drugih kazalcev, ki pomagajo diagnosticirati bolezen. Klinične analize iztrebkov in urina prav tako pomagajo pri tem. Ob pregledu mora zdravnik izmeriti velikost trebuha, da ugotovi, kako so povečani organi.

Zdravljenje

Osnova za zdravljenje te resne bolezni je preprečevanje in odpravljanje zapletov. Otrok ima visoko kalorično dieto, ki vsebuje veliko število aminokislin. Prav tako je treba zaužiti zadostno količino kalija. Iz prehrane bodo morali trajno odpraviti takšna živila, kot so:

klobase, mastno meso;
jetra in ledvice živali;
maščobne ribe;
maščobna skuta;
gobe in stročnice;
okroshka, juha iz zelja, mesne juhe;
kisla zelenjava in konzervirana živila;
margarina;
Kava;
čokolada;
sladoled;
začimbe;
gazirane pijače.

Pri imenovanju diuretikov je treba dnevno kontrolirati diurez, trebušni obseg otroka, težo otroka in elektrolite v krvi.

V zelo težkih primerih se uporablja presaditev jeter, kar zahteva določene indikacije. Učinkovitost te operacije je dosežena v 90% primerov.

Nasveti za starše in preprečevanje

Da bi se izognili razvoju ciroze, je treba pravočasno zdraviti vse bolezni, ki lahko vodijo do tako resnih bolezni. Od trenutka rojstva se mora otrok udeležiti pediatra, ga testirati in opraviti potrebne preglede.

Nosečnice se morajo izogibati boleznim, ki lahko povzročijo cirozo jeter pri plodu. Tudi z genetsko predispozicijo za bolezen se je vredno posvetovati z genetikom. Strokovnjak bo pomagal določiti verjetnost razvoja bolezni pri nerojenem otroku.

Zapleti

Jetrna ciroza pri otrocih je nevarna zaradi njenih posledic in možnih zapletov:

Portalska hipertenzija (povišan tlak v portalni veni).
Verjetnost krvavitve in ascitesa.
Pojav bakterijskega peritonitisa na ozadju ascitesa, ki lahko privede do smrti.
Jetrna encefalopatija zaradi nepravilnega izločanja amoniaka iz telesa.

Napoved

Prognoza za bolezen, kot je ciroza pri otrocih, je zelo resna. Na primer, če je bolezen povzročila atrezija intrahepatičnih kapi, lahko to v prvem letu življenja vodi v smrt.

Ciroza jeter pri otrocih: glavni vzroki, zdravljenje in preventivni ukrepi

Če govorimo o jetrni cirozi pri otrocih, potem je praviloma to prirojena bolezen, ki se oblikuje v prenatalnem obdobju in je značilna zamenjava normalnega jetrnega tkiva s veznim (brazgotinskim) tkivom.

To vodi do bistvenega zmanjšanja funkcionalnih sposobnosti jeter novorojenčka ali do njihove popolne izgube.

Toda starejši otroci imajo tudi diagnozo ciroze jeter.

Ciroza jeter pri otrocih je huda bolezen, ki zahteva ustrezno zdravljenje od prvih dni življenja.

Vzroki prirojene ciroze

Mnogi dejavniki so vzroki za razvoj ciroze.

Bolezni mater:

virusi hepatitisa mater (B, C, D);
rdečke med nosečnostjo;
herpes;
okužba s citomegalovirusom (okužba med nosečnostjo);
toksoplazmoza;
Okužba s HIV;
sifilis

Prirojene malformacije:

nerazvitost ali odsotnost žolčnih vodov;
pomanjkanje žolčnika.

Dedne bolezni:

encimopatija (pomanjkanje encima a1-antitripsina);
Wilson-Konovalova bolezen je kopičenje velike količine bakra v tkivih jeter zaradi kršitve njegove presnove v telesu otroka;
hemokromatoza - oslabljen metabolizem železa;
galaktozemija - motnje nastajanja glukoze iz galaktoze;
Alagillejev sindrom (dedno nerazvitost jetrnih arterij).

Vzroki za cirozo pri novorojenčkih:

toksična ciroza. Pojavi se po zastrupitvi s strupi, s kemikalijami. Ali se pojavi po zdravljenju s hepatotoksičnimi zdravili, na primer po zdravljenju z nekaterimi zdravili proti tuberkulozi;
avtoimunski hepatitis. Dekleta od desetih let pogosteje zbolijo. S to boleznijo telo začne zaznati lastno jetra kot tuje in jo poskuša uničiti s proizvodnjo zaščitnih protiteles;
odpovedi desnega prekata pogosto povzročijo cirozo zaradi prenapolnjenosti jeter z vensko kri.

Simptomi ciroze jeter pri otrocih

Prirojena jetrna ciroza ima simptome, ki lahko zmedejo neizkušene starše.

Toda praviloma se taka patologija kot ciroza določi takoj po rojstvu v porodnišnici s pediatrom po simptomih:

vročina;
kapricioznost;
izrazito zmanjšan ali brez apetita;
spanje je moteno;
znatno izgubila težo;
regurgitacija;
zlatenica (koža in vidne sluznice postanejo rumene);
zvezde iz žil na koži otroka;
poveča se velikost trebuha;
manifestacija venskega vzorca na sprednji trebušni steni (glava meduze);
"bruhanje krvi";
blazinice (melena);
črevesne krvavitve;
krvavitev iz popkovine.

Metode za diagnozo prirojene ciroze

Nekatere diagnostične metode so standardi ob rojstvu, pa tudi na podlagi njihovih rezultatov in če se sumijo na to bolezen, so predpisane dodatne metode.

Laboratorijski testi: t

popolna krvna slika, ki bo določila: povečanje števila retikulocitov, znižanje hemoglobina, zmanjšanje števila rdečih in belih krvnih celic, povečanje ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov);
značilni so testi v jetrih, v pogojih patologije, povečanje neposrednega in posrednega bilirubina, alkalne fosfataze, jetrnih transaminaz in zmanjšanje količine skupnih beljakovin in glukoze;
biokemija krvi, zmanjšanje sestave elektrolitov, zmanjšan indeks protrombina in zmanjšanje holesterola z vsemi njegovimi frakcijami;
Splošna analiza urina, bo določila pojav velikega števila beljakovin, belih krvnih celic, povečanje števila skvamoznih epitelijskih celic, pa tudi rdečih krvnih celic.

Instrumentalne raziskovalne metode:

Ultrazvok jeter. Z ultrazvočnim pregledom bomo vizualizirali področja fokalne kompaktnosti s povečano ehogenostjo, to je zelo vezivno tkivo, ki nadomešča hepatocite (jetrne celice). Zdravnik bo pogledal tudi žolčnik in njegove kanale, njihovo strukturo, prisotnost ali odsotnost. Ta metoda je najhitrejša, najvarnejša in najcenejša;
MRI (slikanje z magnetno resonanco) jeter. Ta metoda pomaga pri visoki natančnosti videti vse patološke formacije v jetrih, napake v strukturi organa, strukturo žil in arterij, žolčevod. Ampak, kljub svoji natančnosti, zahteva vnos otroka v anestezijo, saj se med MRI ne more premakniti;
CT (računalniška tomografija) jeter ima iste cilje in zmogljivosti kot MRI, vendar se izvaja z rentgenskimi žarki;
Biopsija jeter pod ultrazvočnim nadzorom. Skozi drobni vbod v trebušno steno vzame majhen košček jetrnega tkiva. Ta metoda se izvaja za pojasnitev diagnoze in določitev obsega bolezni.

Kako zdraviti jetrno cirozo pri otrocih?

Zdravljenje z zdravili.

Način zdravljenja je odvisen predvsem od osnovnega vzroka za cirozo pri otroku.

Če je vzrok virus, potem je predpisano protivirusno zdravljenje. Praviloma se takšno zdravljenje izvaja s tečaji, njegov namen pa je zmanjšati aktivnost virusa in povečati imunsko moč otroka.

Če je bolezen avtoimunska, je predpisana dolgoročna hormonska terapija - glukokortikosteroidi. Prav tako so v odsotnosti kontraindikacij predpisani pripravki z žolčkom.

Terapija razstrupljanja bo imela pomembno mesto v zdravljenju. Ker jetra ne morejo nevtralizirati toksinov, ki nastanejo med razgradnjo beljakovin in zdravil, se uporablja intravenska kapljična raztopina glukoze, albuminov in hepatoprotektorjev (Heptral, Essentiale).

Adsorbenti vežejo in odstranjujejo toksine (enterosgel, laktofiltrum, smekt). Pripravki na osnovi laktuloze (Normase in drugi).

Postopek s plazmaferezo poteka tudi za čiščenje plazme toksinov. Ko pride do ascitesa, je predpisana diuretična terapija.

Po indikacijah se transfundira donorska masa eritrocitov, praviloma je to potrebno, kadar pride do krvavitve.

Kirurško zdravljenje.

Če je postavljena natančna diagnoza - ciroza jeter, je edini način za zdravljenje in reševanje življenja otroka presaditev jeter. Donator je lahko bližnji sorodnik (mama, oče).

Ampak donator ne sme biti le genetsko združljiv, ampak tudi zdrav, nima virusnih okužb, ki izzovejo razvoj ciroze (hepatitis, itd.) In ne trpijo zaradi alkoholizma. To pomeni, da mora biti donorjeva jetra zdrava.

Zapleti

Nezdravljenje ciroze vodi do izčrpanja kompenzacijskih funkcij telesa otrok, kar povzroča zaplete:

ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini);
portalna hipertenzija;
krvavitve iz krčnih žil.
odpoved jeter;
jetrna koma;
smrtni izid.

Napoved

Prognoza je popolnoma odvisna od vzroka ciroze. Ne glede na vzrok lahko samo donatorska presaditev jeter pomaga pri obnovi ali vsaj podaljšanju življenja otroka.

Klinična priporočila in vrste ciroze pri otrocih

Cirotični procesi v jetrih se lahko pojavijo ne le pri odraslih, ampak tudi pri otrocih. V otroštvu bolezen pogosto poteka s svetlobno hitrostjo, kar povzroča razvoj življenjsko nevarnih zapletov. Zato je pomembno, da lahko prepoznate prve znake patologije in se pravočasno posvetujte z zdravnikom.

Osnovne informacije o patologiji

Ciroza pri otrocih se redko razvije: takšni patološki procesi v jetrih se najpogosteje pojavijo po 40 letih. Vendar se taka patologija lahko pojavi pri otrocih. Ciroza se razvija več mesecev ali let.

Zanj je značilna sprememba v strukturi hepatocitov na ravni gena: nastanejo nove celice, ki pa so že prizadete.

Posledično se motijo funkcije imunskega in kardiovaskularnega sistema. To vodi do zapore krvnih žil, pojava krvnih strdkov in krčnih žil. Najprej se pojavi holangitis, nato pride do uničenja in brazgotinjenja žolčnih kanalov. Šele po tem se razvije holestaza in ciroza. Vnetni in destruktivni procesi v jetrih pri otrocih se lahko pojavijo v vsaki starosti. Najpogosteje pa ciroza pri deklicah po 10 letih.

Razlikujem več vrst ciroze pri otrocih. Merila za razvrstitev bolezni:

Nemogoče je samostojno razumeti, ali ima otrok cirozo, kakšna je stopnja razvoja in kaj je temelj mehanizma njegovega nastanka. To lahko stori le zdravnik po celovitem pregledu.

Vzroki razvoja

Možni vzroki za razvoj te bolezni v otroštvu so:

presnovne motnje dedne narave: glikogenoza, cistična fibroza, hemokromatoza;

Obstrukcija žolčnika

virusni, avtoimunski hepatitis;

displazija jetrne arterije;

zastrupitev s strupenimi gobami in rastlinami;

dolgotrajna ali nepravilna zdravila;

kongestivni procesi v žilah, ki jih povzroča srčno popuščanje;

prirojena patologija žolčevodov (njihova odsotnost ali obstrukcija);

alkoholnih pijač.

Zaradi napredovanja takšnih bolezni se lahko pojavijo cirrotični procesi:

gelakozemia;
tirozemija;
Wilsonova bolezen;
fruktozemijo.

Pri otroku, ki je še v maternici, se razvije prirojena ciroza. Vzroki za nastanek bolezni so pogosto bolezni, ki jih ženska trpi med nosečnostjo. Te vključujejo:

toksoplazmoza;
rdečke
okužba s herpesom;
serumski hepatitis;
listerioza;
sifilis

Značilnosti manifestacije

V zgodnjih fazah razvoja je težko sumiti prisotnost patologije jeter: simptomi so blagi ali odsotni. Njegovi edini znaki so:

splošna šibkost;
povečana zaspanost;
zmanjšan apetit;
apatija;
bolezen

Ko patološki procesi napredujejo v jetrih, se pri otroku pojavijo naslednji simptomi:

porumenelost oči in kože;
rdečina okončin (dlani, podplati);
bolečine v desnem hipohondriju;
suha, srbeča koža;
izguba teže;
huda venska mreža v trebuhu;
temen urin;
čiščenje blata;
anoreksija;
razširitev kapilar (manifestira se kot vene pajka na obrazu in prsih);
vidno povečanje v trebuhu;
spremenite obliko prstnih prstov nohtov (imajo videz bobnastih palic).

Pri novorojenčkih je klinična manifestacija ciroze podobna. Sumi o patologiji jeter pri otroku se morajo pojaviti, ko se pojavijo naslednji simptomi:

rumenkost kože, sluznice;
pomanjkanje apetita;
povečane jetra, vranica;
podkožne krvavitve na obrazu in telesu;
povišana temperatura;
krvavitev iz popkovine;
kapricioznost;
strela, razbarvanje stola;
pogosta regurgitacija;
žilice na telesu;
manifestacija venskega vzorca na trebuhu.

Možne posledice

Pri otrocih s cirozo je moteno delo mnogih telesnih sistemov. Zato se na podlagi te bolezni pogosto pojavljajo takšni zapleti:

srčno popuščanje. Pri cirozi se delovanje jeter poslabša: toksini se ne izločajo iz telesa in se ne kopičijo v krvi. Ton plovil se zmanjša in stene so izčrpane. To vodi v disfunkcijo miokarda, pojav drugih bolezni srca in ožilja;
bolezni prebavnega sistema: gastritis, razjede, žolčne diskinezije;
zvišan krvni tlak v portalni veni;
krvavitve iz želodca, ust, nosu, črevesja;
jetrna encefalopatija (poškodbe živčnega sistema z razgradnjo beljakovin). Njegove glavne značilnosti so: motnje spanja in budnosti, letargija, monotono in ponavljajoče se govorjenje, hitro in nepravilno trzanje okončin;
ascites, ki ga spremlja peritonitis;
hepatorenalni sindrom (odpoved ledvic, vključno z odpovedjo ledvic);
povečano krvavitev dlesni;
slaba strjevanje krvi;
anemija;
duševne motnje;
poškodbe žil na požiralniku;
jetrna koma

Prisotnost vseh teh zapletov povečuje verjetnost smrti. Možno je izboljšati prognozo, če takoj po odločitvi o diagnozi nadaljujemo s sprejemanjem terapevtskih ukrepov in skrbno spremljamo zdravje v prihodnosti.

Diagnostične metode

Klinične manifestacije ciroze pri otrocih so podobne simptomom drugih bolezni. Zato je specialist dolžan opraviti diferencialno diagnozo patologije z:

kronični, akutni serum in epidemični hepatitis;
parazitske bolezni jeter in fibroza njenih tkiv;
hepatomegalija;
presnovne bolezni;
tumorji v peritoneumu.

Za potrditev ali zanikanje prisotnosti ciroze pri otroku se priporoča celovit pregled. Najprej zdravnik zbere anamnezo in pregleda bolnika. Po tem so dodeljene laboratorijske in instrumentalne diagnostične metode (tabela 1).

Tabela 1 - Metode za diagnozo otroške ciroze

Kongenitalna ciroza jeter (P78.8)

Različica: Directory of Diseases MedElement

Splošne informacije

Kratek opis

Glede na ICD-10 je temu pododstavku dodeljena prirojena jetrna ciroza.

Etiologija in patogeneza

Za etiologijo prirojene ciroze ni soglasja. Spodaj so različni pogledi na to vprašanje.

Možni etiološki vzroki prirojene ciroze

2. Nediagnosticne presnovne motnje: Konovalov-Wilsonova bolezen (hepatolentna degeneracija), hemokromatoza, tirozinoza, galaktozemija, glikogenoza, pomanjkanje alfa1-antitripsina (uvrščeno drugje v ICD-10).

3. Neodkrite anomalije žolčevodov: sekundarna biliarna ciroza, atrezija žolčevodov in druge anomalije, uvrščene v druge rubrike ICD-10.

4. Genetsko določena ciroza, ki ni povezana z zgoraj navedenimi vzroki: t

4.2 Ciroza severnoameriških indijancev (NAIC) je avtosomna recesivna motnja z ocenjenim lokusom 16q22.1. V bistvu - poraz

žolčevodov, ki se poleg kliničnih značilnosti razlikuje od progresivne družinske intrahepatične holestaze (PFIC1). Glede na morfološko sliko - portalna ciroza.

Kljub temu, da je ciroza jeter najpogostejša pri odraslih, starejših od 40 let, se lahko ta patologija pojavi tudi v otroštvu.

Ciroza pri otrocih povzroča naslednje razloge:

Virusni hepatitis.
Avtoimunski hepatitis.
Izpostavljenost strupenim snovem.
Primarna bilijarna ciroza.
Alagillejev sindrom (dedna arteriohepatična displazija).
Pitje alkohola.
Venska zastoj v jetrih (srčno popuščanje).
Dedne motnje presnove (hemokromatoza, Wilson-Konovalova bolezen, pomanjkanje alfa 1-antitripsina, glikogenoza, cistična fibroza).
Kriptogena ciroza jeter (z nepojasnjenimi vzroki).
Druge vrste ciroze (tuberkuloza, sifilizem itd.).

Na več načinov so vzroki za cirozo pri otrocih enaki kot pri odraslih.

Virusni hepatitis žal ne prizadene samo odraslih, ampak tudi otroke. Uničenje jeter pri izpostavljenosti virusom hepatitisa in napredovanje ciroze se pojavi hitreje kot zaradi mnogih drugih razlogov.

Za avtoimunski hepatitis je značilen precej agresiven potek in hiter prehod na cirozo. Mehanizmi njegovega razvoja še niso znani.

Bolne najpogosteje ženske, katerih starost je 10-30 let. Približno polovica vseh primerov so dekleta in dekleta, stara od 10 do 20 let.

Prav tako je nevarno, da ni nobenih simptomov, preden se razvijejo resne poškodbe jeter.

Izpostavljenost strupenim snovem, vključno z zdravili, je lahko tudi eden od vzrokov za jetrno cirozo pri otrocih. Mednje spadajo zastrupitev z gobami, še posebej bleda toadstool, uporaba strupenih zdravil.

Isoniazid (zdravilo za zdravljenje tuberkuloze), citostatiki (metotreksat - zdravljeni zaradi levkemije, levkemija) lahko pri otrocih s podaljšano uporabo povzročijo jetrno cirozo.

Primarna bilijarna ciroza redko prizadene otroke, ker ta bolezen je pogostejša pri ljudeh, starih od 40 do 50 let. Razlogi za to niso popolnoma pojasnjeni.

Alajillejev sindrom ali arteriohepatična displazija je genetska bolezen, ki se kaže v značilnem videzu, okvarjenem srčno-žilnem sistemu, nenormalnosti v razvoju hrbtenice in kronični holestazi (obstrukcija žolčnega toka).

Od genetskih nepravilnosti se otroci rodijo z nerazvitimi žolčnimi kanali v jetrih, kar preprečuje normalen žolčni tok. To na koncu vodi v razvoj ciroze. Ta vrsta se nanaša na prirojeno jetrno cirozo.

Zloraba alkohola je žal eden od vzrokov za cirozo pri otrocih.

Razlog za to je zgodnji začetek uživanja alkohola, pogosto pri otrocih in mladostnikih z nizkim življenjskim standardom, čeprav socialna raven ni vedno pomembna.

Jetrna ciroza pri otrocih se pogosto razvije v ozadju srčnega popuščanja desnega prekata, kar vodi v vensko kongestijo v jetrih. Srčno popuščanje pri otrocih se razvije zaradi različnih prirojenih srčnih napak.

Velika skupina bolezni je druga vrsta prirojene ciroze jeter - gre za dedno presnovno motnjo. Obstaja več takšnih bolezni:

Hemochromatosis je bolezen, pri kateri je pomanjkanje encimov, odgovornih za absorpcijo železa v črevesju. To vodi do dejstva, da železo v velikih količinah v krvni obtok, nato pa v jetra, in deponira tam, kar povzroča cirozo.
Za Wilson-Konovalov bolezni je značilna kršitev metabolizma bakra, zaradi česar se bakra odlaga v jetrih in povzroča cirozo.
Pomanjkanje alfa-1-antitripsina je še ena dedna patologija, pri kateri se zmanjšajo ravni alfa-1-antitripsina. Ta snov vpliva na zatiranje aktivnosti nekaterih encimov, ki uničujejo beljakovine (tripsin, trombin, kemotripsin itd.). Zaradi pomanjkanja alfa-1-antitripsina se kopičijo in poškodujejo jetrne celice.
Glikogenoza je cela skupina bolezni, pri katerih je presnova glikogena motena zaradi pomanjkanja encimov, ki ga uravnavajo. Hkrati pa so molekule glikogena motene, v mnogih organih, vključno z jetri, ki jih povzroča prekomerno kopičenje, kar povzroča cirozo.
Cistična fibroza je patologija eksokrinih žlez (žleze, ki so odgovorne za izločanje prebavil, dihalnih poti in seroznih žlez - solne, potne, slinavke). To vodi do spremembe izmenjave natrija, povečanja viskoznosti žolča in nato do blokade žolčnih vodov. Nato se razvije ciroza.

Kriptogena ciroza je ciroza pri otrocih z nepojasnjenimi vzroki. Ta vrsta vključuje na primer indijsko cirozo pri otrocih.

Pojavlja se v Indiji pri otrocih, starih od 1 do 3 leta, najpogosteje na podeželju ali med družinami s srednjimi dohodki. Bolezen se razvije zelo hitro, po enem letu lahko pride do smrti.

Tuberkulozna ciroza se razvije zaradi jetrne tuberkuloze. Razlikujemo ga od toksične ciroze pri zdravljenju pljučne tuberkuloze in drugih organov.

Ciroza jeter zaradi sifilitične okužbe je izjemno redka bolezen. Sifilitična ciroza se razvije le pri novorojenčkih.

Ciroza jeter: simptomi pri otrocih

Ciroza jeter se kaže pri naslednjih simptomih pri otrocih:

Zlatenica
Srbeča koža.
Povečana jetra in vranica.
Bolečina v desnem hipohondriju.
Hujšanje, slab apetit.
Slabost
Razširitev podkožnih žil v prsih, trebuhu.
Glava meduze - razširjene žile na koži trebuha.
Krvavitev iz požiralnika, črevesja, želodca.
Povečan trebuh.

Pri cirozi jeter, tudi pri novorojencih, se v laboratorijskih preiskavah ugotovijo naslednje spremembe: t

Zmanjšan albumin, holesterol, protrombin, fibrinogen.
Povečani protrombinski čas, AST, AlT, gama-GGT, alkalna fosfataza, bilirubin.

Povečani bilirubin in zlatenica niso vedno simptomi jetrne ciroze pri novorojenčkih. Najpogosteje so to znaki fiziološke zlatenice ali hemolitične bolezni novorojenčka.

Instrumentalne študije: simptomi jetrne ciroze pri otrocih

Pri ultrazvoku je povečanje jeter in vranice, povečana ehogenost jeter, zmanjšan pretok krvi v sistemu portalne vene, tekočina v trebušni votlini (ascites). Včasih so jetra na ultrazvoku že zmanjšana, kar pomeni, da je proces šel predaleč.

Na ezofagogastroduodenoskopiji lahko opazimo krčne žile.

Biopsija jeter zagotavlja natančno diagnozo. Histološka preiskava zdravila razkriva kršitev strukture jetrnih lobul, regeneracijskih vozlišč, širjenja vezivnega tkiva okoli lažnih mešičkov.

Simptomi zapletov jetrne ciroze pri otrocih

Otroci razvijejo enake zaplete kot odrasli. Obstajajo naslednji zapleti:

Portalska hipertenzija - povečan pritisk v sistemu portalne vene. Ta proces vodi do nastanka več skupin sorodnikov - rešitev za pretok krvi. Mnoge druge zaplete so povezane s portalno hipertenzijo: krčne žile požiralnika, želodca, drugih organov, krvavitev iz razširjenih žil, ascites.
Ascites lahko povzroči spontani bakterijski peritonitis. To se kaže v vročini, bolečinah v trebuhu, mišični napetosti v prednji trebušni steni, zmanjšanju črevesnega hrupa, zmanjšanju črevesne gibljivosti. Peritonitis je zelo nevaren zaplet z visoko smrtnostjo.
Jetrna encefalopatija se razvija predvsem v povezavi s kršitvijo uporabe produkta razgradnje beljakovine - amoniaka. Encefalopatija se kaže v kršenju spanja in budnosti, obnašanju, reakciji na okolje. Vendar pa je diagnoza jetrne encefalopatije pri majhnih otrocih, zlasti do enega leta, precej zapletena zaradi posebnosti razvoja. Zato za diagnozo encefalopatije pri otrocih uporabljamo podatke EEG (elektroencefalografija). Preučuje se tudi amonijak v krvi.

Zdravljenje ciroze pri otrocih

Najprej je predpisana prehrana - tabela številka 5. Prehrana mora biti bogata z vitamini, minerali, precej kalorična, vendar ne vsebuje velike količine maščob, zlasti ocvrte hrane.

Z ascitesom in portalno hipertenzijo je sol omejena. Hkrati je potrebno kalij zaužiti v zadostnih količinah, po možnosti v obliki vitaminsko-mineralnih kompleksov.

Pri portalni hipertenziji so predpisani diuretiki: spironolakton, furosemid. Pri njihovi uporabi je potrebna skrbna kontrola telesne teže, nivo elektrolitov.

Če ascitesa ne zdravimo z diuretiki, izvajamo laparocentezo (odstranjevanje tekočine skozi punkcijo v trebuhu).

Pri znižanju ravni albumina je imenovana njegova intravenska uporaba.

Za popravek portala je določen obzidan (propronalol). Zmanjšuje pretok krvi v sistemu portalne vene in tako zmanjšuje pritisk v njej.

Jetrna encefalopatija zahteva prehrano z nizko vsebnostjo beljakovin. Laktuloza se uporablja za zmanjšanje amoniaka.

Kirurška metoda za zdravljenje ciroze je presaditev jeter. Pozitiven učinek na presaditev je dosežen pri 90% bolnikov. Indikacije za presaditev določijo zdravniki po posebnih merilih.

Ciroza jeter pri otrocih

Kljub temu, da je ciroza jeter najpogostejša pri odraslih, starejših od 40 let, se lahko ta patologija pojavi tudi v otroštvu.

Ciroza pri otrocih povzroča naslednje razloge:

Virusni hepatitis.
Avtoimunski hepatitis.
Izpostavljenost strupenim snovem.
Primarna bilijarna ciroza.
Alagillejev sindrom (dedna arteriohepatična displazija).
Pitje alkohola.
Venska zastoj v jetrih (srčno popuščanje).
Dedne motnje presnove (hemokromatoza, Wilson-Konovalova bolezen, pomanjkanje alfa 1-antitripsina, glikogenoza, cistična fibroza).
Kriptogena ciroza jeter (z nepojasnjenimi vzroki).
Druge vrste ciroze (tuberkuloza, sifilizem itd.).