Koda bolezni (koda diagnoze):
K74 Fibroza in ciroza
K74.0 Fibroza jeter
K74.1 skleroza jeter
K74.2 Fibroza jeter v kombinaciji z jetrno sklerozo
K74.3 Primarna bilijarna ciroza
K74.4 Sekundarna biliarna ciroza
K74.5 Biliarna ciroza, nedoločena
K74.6 Druga in nedoločena ciroza
Je Kristus živ? Ali je Kristus vstal od mrtvih? Raziskovalci preučujejo dejstva
Ciroza jeter (koda K 74)
Opredelitev Jetrna ciroza je končna faza kroničnih bolezni, za katero je značilna slabša arhitektonika lobularne strukture parenhima organov, fibroza, regeneracijska vozlišča (morfološko), sindrom hepatocelularne insuficience, portalna hipertenzija (klinično).
Patološka obolenja v Rusiji znašajo 20–35 primerov na 100.000 prebivalcev v različnih regijah. Umrljivost v Evropi se giblje med 13,2 in 20,6 na 100 000 prebivalcev. 3-5 bolnikov z jetrno cirozo živi na območju splošnega zdravnika (okrožnega terapevta), od tega 1-2 od tega letno umre.
Etiologija. Najpogostejši vzroki so kronični virusni hepatitis B, C, D, avtoimunski hepatitis, alkoholizem. Redkejši vzroki so kronični hepatitis pri jemanju zdravil (citopatologija, D-penicilamin itd.), Kronične poklicne zastrupitve. Ciroza jeter je posledica: dolgotrajne obstrukcije žolčnika z intrahepatičnim sindromom holestaze, kroničnega srčnega popuščanja (pomanjkanje beljakovin, vitaminov B), dednih bolezni (pomanjkanje 1-antitripsina, hemokromatoza, Wilson-Konovalova bolezen).
Pri vsakem četrtem pacientu ni mogoče dešifrirati etiologije jetrne ciroze, potem pa se šteje za "kriptogeno".
Patogeneza. Patološka anatomija. Glavni sprožilni mehanizem ciroze je premoščena nekroza njenega parenhima. Namesto mrtvih hepatocitov se razvije vezivno tkivo, kar moti normalno arhitekturo lobul. Nastanejo lažne rezine. Intrahepatični pretok krvi se spreminja, šanti se gibljejo okoli hepatocitov. Kombinacija pokvarjene oskrbe s hepatociti s svojim vnetjem, ki je posledica stalne izpostavljenosti etiološkim dejavnikom, vodi do zamenjave vse večjega števila hepatocitov z vezivnim tkivom. Ker stopnja nekroze pogosto selektivno prizadene hepatocite, ki mejijo na portalni trakt, nastane periportalna skleroza.
Glavne vrste fibroze so perihepatocelularni, centrilobularni, portalni in periportalni, multilobularni, mostičasti, periduktularni in periduktalni, perivenularni. Fibroza in ciroza nista sinonimi. Ciroza je difuzna lezija jeter, za katero je značilna kombinacija fibroze, psevdo-segmentne transformacije parenhima, prisotnost fibroznih septov, ki povezujejo sistem jetrnih žil s sistemom v. portale.
V primeru majhne ciroze imajo vozlišča velikosti do 3 mm, s cirozo velikega vozla - od 3 mm do 5 cm.
Z morfološkega vidika je izolirana aktivna ciroza, v kateri so v parenhimu vidni nekrotični hepatociti in infiltrati limfoidnih celic v lobulah. V stromo-limfoidni infiltraciji so fibroblasti; jasnost meja lobelov izgine, psevdo-obloga, sept. Pri izstopu stopničaste nekroze hepatocitov nastane nov "val" periportalne fibroze.
Za neaktivno cirozo je značilna odsotnost nekroze hepatocitov, vnetne infiltracije. Meje med vozli in septami so jasne.
Klinika V začetnem obdobju, šibkost, utrujenost, razdražljivost, nespečnost, slabo razpoloženje, dolgočasno bolečino v desnem hipohondru, slabost, nestabilen stol. Jetra so povečana, z ostrim robom, gostim, nebolečim. Pogosto povečana vranica. "Majhni jetrni znaki" - palerni eritem, pajkove žile, "lakiran" jezik.
• Ultrazvočni pregled jeter - difuzne spremembe, ekspanzija portala in vene vranice.
• Laboratorijski kazalci: disproteinemija, pozitivne sedimentne reakcije, z aktivno cirozo - zmerno povečanje indikatorskih encimov (AlAT, LDH5, -.).
V obdobju podrobnih kliničnih manifestacij:
• sindrom portalne hipertenzije (splenomegalija, ascites, krčne žile spodnje tretjine požiralnika in srčni odsek želodca, »venski vzorec« na koži trebuha, razširjene hemoroidi, ki periodično krvavijo);
• edem-ascitni sindrom (ascites, ki mu običajno sledi napenjanje - »prvi veter, nato dež« francoskih avtorjev;
• hipersplenizem (povečanje vranice, levkopenija, trombocitopenija, anemija);
• razjede in erozije gastrointestinalnega trakta, pankreatitis s sindromom driske-steatorrhea; miokardna distrofija; poškodbe ledvic;
• endokrine motnje (ginekomastija, atrofija modov pri moških; amenoreja pri ženskah);
• hepatocelularna insuficienca (motnje spanja, letargija, šibkost, krvavitev; hipoproteinemija, hipoalbuminemija, zmanjšana toleranca za ogljikove hidrate, hiperbilirubinemija);
• hepatocelularna zlatenica;
• povišanje telesne temperature.
• nepopravljena zlatenica, portalna hipertenzija, hipersplenizem;
• encefalopatija (stupor, sopor, jetrna koma);
• hepatorenalni sindrom s povečano kronično odpovedjo ledvic.
Virusna ciroza se lahko razvije po 8–24 mesecih. od nastanka virusnega hepatitisa (v prisotnosti premostitvene nekroze) in v 2-5 letih (ob prisotnosti stopničaste nekroze). V kliniki se pojavlja sindrom odpovedi jetrnih celic z astennimi, dispeptičnimi, hemoragičnimi manifestacijami, prehodno zlatenico.
Laboratorijski markerji za razmnoževanje ali integracijo virusov. Glede na biopsijo jeter je določena vrsta ciroze - velika vozlišča, majhna vozlišča, merila aktivnosti ali njihova odsotnost.
Alkoholna ciroza jeter. Dejavniki tveganja: genetsko določena nizka aktivnost encima alkohol dehidrogenaze, prehranska pomanjkljivost (nizek vnos beljakovin, vitaminov), "izkušnje" zlorabe alkohola, ženski spol. Alkoholne poškodbe jeter v 50% primerov skupaj z virusnimi.
Klinični vodilni sindrom - portalna hipertenzija s krčnimi žilami: požiralnik, želodec, hemoroidi; ascites. Izguba teže, sindrom driske - steatorrhea. Zlatenica, kasneje se pridružijo hepatocelularne insuficience. Specifični marker - visoka aktivnost encima a-Glutamiltranspeptidaze (? -.).
V biopsijskih vzorcih - ciroza majhnih mest, lažne rezine, ločene s portocentralnimi septami. Vnetna infiltracija septov ni značilna. Odkrivanje hialina (Mallo-ri tele) v hepatocitih se obravnava kot poseben marker alkoholnih poškodb jeter.
Ciroza jeter v izidu avtoimunskega hepatitisa. Ciroza nastane po 2-5 letih od nastopa hepatitisa (v nezdravljenih primerih). Bolne mlade ženske. Klinično prevladuje sindrom hepatocelularne insuficience. Ekstrahepatične spremembe: karditis, plevritis, glomerulitis nefritisa, tiroiditis, hemolitična anemija, hemoragični sindrom, ulcerozni kolitis. V krvi: pozitiven LE-pojav, revmatoidni faktor, visok titer protiteles: gladke mišice, antinuklearni - na antigene membran hepatocitov, IgJ.
Morfološko - ciroza na velikem mestu, nekroza hepatocitov, infiltracija celic limfocitne serije v periportalni trakt.
Primarna bilijarna ciroza. Pogonski mehanizem je avtoimunska. Bolne mlade ženske in srednjih let. Zgodnji znaki: zlatenica s srbenjem, hiperpigmentacija. Zelo povečana jetra. Pri večini bolnikov - Sjogrenov sindrom ("suhi" sindrom - s suho veznico, ustno votlino, genitalije). Xanthomas, xanthelasma. Osteo-poroz, zlomi kosti.
Intrahepatic cholesis: hiperbilirubinemija, visoka aktivnost alkalne fosfataze, hiperholesterolemija, visok titer antimitohondrijskih protiteles, IgM.
V vzorcih biopsije jeter: limfocitocelularna infiltracija periportalnega trakta, periholagularna, periduktularna, periduktalna fibroza, nekroze in znaki atipične regeneracije žolčnih vodov s kasnejšo transformacijo v cirozo na velikem mestu.
Primarni sklerozni holangitis. Bolezen mladih moških, od katerih večina (do 75%) ima ulcerozni kolitis ali Crohnovo bolezen. Holestazni sindrom ima značilne klinične znake: zlatenica, pruritus, razbarvani blato, temen urin. V krvi je visoka stopnja neposredne frakcije bilirubina, visoka aktivnost alkalne fosfataze. Hiperholesterolemija. Simptomi holangitisa: zvišana telesna temperatura, levkocitoza, povečana ESR. Z retrogradno holangiografijo - strikturami žolčevodov s parietalno širitvijo.
Hemohromatoza ima tri glavne simptome: melasma (temno rjava koža, dimljena, bronasta barva, kožne gubice dlani niso pigmentirane); diabetes mellitus; ciroza jeter. Diagnoza je pojasnjena z biopsijo jeter.
Hepatocerebralna distrofija (Wilson-Konovalova bolezen). Hepatomegalija, zlatenica, jetrni celični tip, splenomegalija, ascites, Kaiser-Fleischerjev roženični prstan, ekstrapiramidni sindrom s togostjo, hiperkineza. Visoke ravni ceruloplazmina v serumu, povečano izločanje bakra v urin.
• Etiologija: v izidu virusnega hepatitisa B, C, D (virusna ciroza); alkoholna; avtoimunskega hepatitisa; primarni bilarni primarni sklerozni holangitis. Thesaurysms (hemochromatosis; hepatolentikularna degeneracija - Wilsonova bolezen); srčno popuščanje (srčna ciroza).
• Aktivni proces. Merila za aktivni proces. Morfološka: huda vnetna reakcija strome, aktivna regeneracija nodul, nekroza hepatocitov. Klinično: poslabšanje splošnega stanja, bolečine v desnem hipohondru, epigastrijo, pojav novih telangiektazij. Laboratorijski testi: visoka aktivnost transaminaz, disproteinemija, visoki ESR in pozitivni testi akutne faze.
Neaktivni proces je mogoče oceniti zaradi odsotnosti ali nizke resnosti vnetnega odziva strome, odsotnosti znakov aktivne regeneracije parenhima, jasnosti meja med parenhimom in stromalnim organom, odsotnosti nekroze hepatocitov. Klinični ekvivalenti: v zgodnjih fazah - izginotje pritožb, normalizacija jetrnih funkcijskih testov. V poznejših fazah - nekatere subjektivne izboljšave, ugodne spremembe v funkcionalnih testih.
• Funkcionalno stanje jetrnega parenhima:
- jetrna ciroza kompenzirana (razred A na Child-Pughu - 5-6 točk): ni znakov jetrne encefalopatije in ascitesa, bilirubina manj kot 20 μmol / l, serumskega albumina več kot 35 g / l, protrombinskega indeksa 60-80%;
- subkompenzirana jetrna ciroza (razred B po Child-Pughu - 7–9 točk): zmerno označen ascites, primeren za konzervativno zdravljenje (brez potrebe po vbodih), hepatična encefalopatija tipa »manjše hepargije«, bilirubin 30-40 µmol / l, serumski albumin 28 -34 g / l, protrombinski indeks 40-59%);
- dekompenzirana jetrna ciroza (razred C po Child-Pughu - več kot 9 točk): veliki ascites, odporni na zdravljenje, hepatična encefalopatija tipa „velike hepatatorije“ s prekomo, komo; bilirubin več kot 40 µmol / l, serumski albumin manj kot 27 g / l, protrombinski indeks manj kot 39%.
Določena je prisotnost in resnost sindroma portalne hipertenzije in njenih zapletov, sindrom hipersplenizma.
Če je bila izvedena biopsija z iglo, je podana morfološka značilnost postopka. Zapleti osnovne bolezni:
• krvavitve iz krčnih žil na požiralniku, želodcu, hemoroidi;
• tromboza portalne vene;
• okužbe (pljučnica itd.).
V skladu s splošnimi načeli je oblikovan psihološki status. Izkazalo se je, da socialna diagnoza ni izdelana v diagnostični formuli.
Primer oblikovanja diagnoze
• kronični hepatitis B - ciroza, neaktivna, funkcionalno kompenzirana; portalna hipertenzija, zmerno huda.
• Kronični alkoholni hepatitis - ciroza, aktivna, funkcionalno dekompenzirana: portalna hipertenzija, hipersplenizem. Zapleti: krvavitev v želodcu (datum, ura).
Vodilni sindrom je kombinirano povečanje jeter in vranice (hepatolienalni sindrom).
• Psevdotsyrroz Pika z adhezivnim perikarditisom se pojavlja z hepato- in splenomegalijo, ascitesom, za razliko od jetrne ciroze pa se pojavijo otekle jugularne vene, obraz pacientov je modrikast in zabuhan, na roentgenogramih - kalcifikacija perikarda.
• Budd-Chiarijev sindrom (tromboza jetrne vene) je označen z bolečino v desnem hipohondriju, hepatopatozo in splenomegalijo, ascitesom, “glavo meduze”. Za razliko od ciroze jeter, Badda-Chiarijev sindrom nima kaheksije, eritema palmar, vaskularnih zvezdic, ginekomastije, izpadanja las pod pazduho in sramnih dlak, diagnoza pa se ugotavlja s splenoportografijo.
• Primarna amiloidoza. Hepato- in splenomegalija, kardiomegalija z aritmijami in srčnim blokom, srčno popuščanje, enteropatija, nefrotski sindrom. Diagnozo potrjujejo rezultati biopsije dlesni, danke.
• Kronična mieloična levkemija. Hepato- in splenomegalija sta kombinirana z anemijo, visoko levkocitozo, prisotnostjo vseh mieloidnih celic, trombocitozo, bazofilijo in eozinofilijo.
• Osteomieloskleroza. Hepato- in splenomegalija se kombinirajo z anemijo. V krvi ni pomembnih celic, diagnoza je izboljšana s trepanobiopsijo.
Glavni simptom je ascites.
• Metastaze malignega tumorja v peritoneum. Klinika raka želodca, črevesja, jeter, trebušne slinavke, jajčnikov, maternice. Bolnik je izčrpan, bled. Laparoskopija razkriva tumorske metastaze na površini peritoneuma in omentuma. Histološka preiskava pojasnjuje naravo primarnega tumorja.
• Peritonealni mezoteliom se diagnosticira z laparoskopijo, citološko preiskavo ascitne tekočine,
• Tuberkulozni peritonitis. Izolirani ascites v kombinaciji s povišano telesno temperaturo, bolečino v trebuhu in hujšanjem. Klinični in radiološki simptomi pljučne tuberkuloze. Znaki ekstrapulmonalne tuberkuloze. Specifikacija diagnoze: laparoskopija s ciljno biopsijo, izolacija kulture tuberkuloze iz ascitesne tekočine.
• Tromboza jetrnih ven, spodnja vena cava, Splenomegalija. Ascites, bolečine v trebuhu, krčne žile požiralnika, želodec, sprednja trebušna stena. Diagnoza je določena s splenoportografijo.
• Srčno popuščanje desnega prekata. Valvularni defekti desnega srca, mitralna stenoza, prirojene srčne napake. Dolgotrajna hepatomegalija v kombinaciji z otekanjem nog, otekanjem vratnih žil. Ascites se pridruži kasneje, soobstaja z drugimi simptomi odpovedi desnega prekata srca.
• Nefrotski sindrom. Ascites je kombiniran z anasarko, masivno proteinurijo, hipoproteinemijo, hiperholesterolemijo.
Zdravimo jetra
Zdravljenje, simptomi, zdravila
Diagnoza do 74
Stanje zavesti
Intelektualka
status, vedenje
Nevrološki status
Zaspanost, motnje
ritem spanja
Zmanjšana pozornost
koncentracija, pozabljivost
Mali tresenje,
in spremenite rokopis
Letargija ali apatija
Dezorientacija, neustrezna
obnašanje
Zmedenost, agresivnost,
globoka amnezija
Pomanjkanje zavesti in
odziv na bolečino
Diagnozo ugotavljamo na podlagi kliničnih simptomov ter kliničnih in laboratorijskih znakov nenormalnega delovanja jeter. Potrebno je oceniti zavest, vedenje, inteligenco, nevrološki status (tremor, spremembo rokopisa, psihometrične teste).
Klinične manifestacije minimalnega PE:
- kršitev vizualne percepcije;
- zmanjšana pozornost in spomin;
- upočasnitev razmišljanja;
- oslabljena koncentracija;
- zmanjšanje delovne sposobnosti;
- zmanjšanje hitrosti reakcije;
- razdražljivost.
Za zgodnjo diagnozo PE se v klinični praksi pogosto uporabljajo psihometrični testi: povezava številk, črkovne številke, črte, rokopisa, aritmetike, prepovedi in drugih. Na primer, ko opravi test povezave številk, mora bolnik povezati številke od 1 do 25, ki se naključno natisnejo na list papirja. Kot rezultat preskusa se oceni čas, ki ga je pacient porabil za njegovo izvedbo (vključno s časom, potrebnim za popravljanje napak).
Občutljivost psihometričnih testov pri odkrivanju PE je 70-80%.
Razlaga rezultatov številk testnih povezav
Za prepoznavanje pri bolnikih s cirozo v zgodnjih fazah jetrne encefalopatije se opravijo presejalni pregledi:
- skupina tveganj - vozniki motornih vozil, osebe, zaposlene pri delu, ki zahtevajo koncentracijo pozornosti in usklajevanje gibov (težko opravljajo svoje običajno delo);
- bolniki s težavami s kognitivnimi motnjami (izguba pozornosti, izguba spomina);
- pacienti, ki ne morejo opravljati rutinskega dela (zahteva pregled sorodnikov, sodelavcev).
Klinična slika ascitesa se lahko pojavi nenadoma ali pa se razvije več mesecev. Najpogosteje se pacienti obrnejo k zdravniku, saj opazijo povečanje trebušne velikosti. Zaradi povečanja diafragme z izrazitim kopičenjem tekočine v trebušni votlini se lahko pri bolnikih pojavi kratko sapo.
Glede na klasifikacijo Mednarodnega združenja ascites (IAC) obstajajo 3 stopnje ascitesa, odvisno od njegove resnosti:
- 1. stopnja - tekočina v trebušni votlini je določena le z ultrazvokom;
- 2. stopnja - opazimo simetrično povečanje trebuha;
- 3. stopnja - intenzivni ascites.
V primerih, ko pravilno dajanje diuretikov ne vodi do zmanjšanja ascitesa, se imenuje odporna. Pojavi se pri 10% bolnikov s cirozo in ascitesom. Preživetje pri razvoju odpornega ascitesa za 1 leto ne presega 50%.
Diagnostični kriteriji za odporni ascites (po K.P. Mooreu):
1. Trajanje zdravljenja: intenzivno zdravljenje z diuretiki (največji odmerki antagonistov aldosterona 400 mg / dan, furosemid 160 mg / dan) za 1 teden z dieto z vsebnostjo soli do 5,2 g / dan.
2. Ni odziva na zdravljenje: zmanjšanje telesne mase manj kot 0,8 kg na 4 dni.
3. Zgodnji relaps: vrnitev ascitesa 2-3. Stopnje v 4 tednih od začetka zdravljenja.
4. Zapleti, povezani z jemanjem diuretikov: t
- portosistemska encefalopatija, razvita v odsotnosti drugih izzivalnih dejavnikov;
- ledvična odpoved - povečanje koncentracije serumskega kreatinina za več kot 100% do stopnje> 2 mg / dl pri bolnikih, ki se odzivajo na zdravljenje;
- hiponatremija - zmanjšanje vsebnosti serumskega Na za več kot 10 mmol / l na raven se lahko šteje za odporno napačno, ker lahko neuspeh zdravljenja zaradi diuretikov povzročijo tudi neupoštevanje diete, ki povzroča hiponatriemijo, dajanje NSAID, ki povzročajo zastajanje tekočine, in nizki odmerki diuretikov.
Ascitna okužba s tekočino
Ciroza jeter pogosto povzroči nastanek sekundarne imunske pomanjkljivosti.
Spontani bakterijski peritonitis (SBP) je morda najbolj tipičen nalezljivi zaplet pri jetrni cirozi: v literaturi je ugotovljen pri 7–31% bolnikov z ascitesom.
Glavni simptomi SBP:
- razpršena bolečina v trebuhu različne jakosti in brez jasne lokalizacije;
- povišana telesna temperatura;
- povečanje jetrne encefalopatije brez vidnih spodbudnih dejavnikov.
Pri 8-10% bolnikov se ugotovi pozitiven simptom peritonealnega draženja.
Začetni simptomi so odsotni pri 10-33% bolnikov, prisotnost bolezni pa je bila naključno odkrita v študiji AF. To je lahko posledica dejstva, da običajno pri takšnih bolnikih prevladuje klinika jetrne encefalopatije, ki prikriva druge simptome.
Okužbe z AF v večini primerov povzročajo črevesne bakterije. V 70% primerov so Gram-negativne bakterije - Escherichia coli in Klebsiella spp. Povzročitelji bakterijskih ascitesov; Gram-pozitivni koki (Streptococcus pneumoniae) predstavljajo 10–20%, pogosto pa najdemo tudi Candida albicans. Anaerobna flora je posejana v 3-4% primerov.
Spontani bakterijski peritonitis:
- pozitivno sejanje AF (običajno je to monomikrobna kultura);
- vsebnost nevtrofilcev - več kot 250 v 1 mm3;
- ni intraabdominalnega vira okužbe.
Monomikrobni nevirefilni bakterijski ascites: vsebnost nevtrofilcev v ascitni tekočini je manjša od 250 v 1 mm3. Pojavi se pri bolnikih z manj resnimi poškodbami jeter. AF spontano postane sterilna v 62% bolnikov.
Sekundarni bakterijski peritonitis: v testnem materialu se odkrije polimikrobna kultura v kombinaciji z nevtrofili v količini ≥ 250 v 1 mm3. V tej izvedbi se AF okužba pojavi, ko je črevesna perforacija, taki bolniki zahtevajo nujno kirurško intervencijo.
Biokemijske značilnosti AJ:
- raven skupnih beljakovin je nad 1 g / dl;
- glukoza pod 50 mg / dL;
- aktivnost LDH nad 225 enot / ml (ali več kot zgornja meja normale v serumu).
Poleg tega, če se med ponavljajočo paracentezo, ki se izvaja 48-72 ur po začetku ustrezne antibiotične terapije, poveča število nevtrofilcev, lahko predpostavimo razvoj sekundarnega peritonitisa.
Kila trebušne stene je redki zaplet ascitesa. Indikacije za nujno diagnostiko paracenteze pri jetrni cirozi so simptomi okužbe z ascitno tekočino (bolečina v trebuhu, vročina, levkocitoza, pojav ali povečanje globine encefalopatije ali resnost ledvične odpovedi), krvavitve v prebavilih ali hipotenzija.
III. Hepatorenalni sindrom
Merila za diagnozo hepatorenalnega sindroma (GDS) pri bolnikih s cirozo predstavlja Mednarodno društvo za študij ascitesa (Salerno F., Gerbes A., Gines P. et al. // Gut, 2007). Te vključujejo:
- ciroza jeter z ascitesom;
- serumski kreatinin nad 1,5 mg / dL (> 133 mmol / L);
- Po 2-dnevnem prenehanju zdravljenja z diuretiki in dajanjem tekočine z albuminom ni bilo znižanja serumskega kreatinina pod 1,5 mg / dl (133 mmol / l) (priporočeni odmerek albumina je 1 g / kg na dan do največjega odmerka 100 g / dan). ;
- odsotnost drugih razlogov za razvoj ledvične odpovedi (šok, sepsa, zmanjšanje volumna plazme v obtoku, uporaba nefrotoksičnih zdravil);
- izključena je parenhimska bolezen ledvic v prisotnosti proteinurije (> 500 mg / dan), mikrohematurija (> 50 eritrocitov v vidnem polju) in / ali sprememb v ledvicah med ultrazvokom.
Pri bolnikih z dekompenzirano cirozo se funkcionalna odpoved ledvic sčasoma pridruži in napreduje. Pri približno 15% bolnikov se GDS razvije v 6 mesecih od trenutka prve hospitalizacije za ascites, v 40% - v 5 letih.
GDS tipa 2 se razvije pri bolnikih z dekompenzirano boleznijo jeter in je tesno povezan z odpornim ascitesom. Ima počasen potek, ledvična odpoved je manj izrazita (serumski kreatinin ne presega 1,5-2,5 mg / dL).
Specifičnih kliničnih simptomov HRS ni. Klinična slika združuje simptome akutne odpovedi ledvic s progresivno odpovedjo jeter in portalno hipertenzijo.
Za hepatorenalni sindrom so značilni apatija, šibkost, žeja; povečanje volumna trebuha, padanje arterijskega tlaka, povečanje zlatenice.
Značilni ledvični znaki: oligurija, zmanjšana filtracijska funkcija z zmernim povečanjem serumskega kreatinina in dušika v sečnici v krvi. Hkrati je dovolj ohranjena koncentracijska sposobnost ledvic.
Proteinurija, spremembe v sedimentu urina so minimalne in redko najdene.
V terminalnem stadiju hepatorenalnega sindroma je možen dodatek hiperkaliemije, hipokloremije.
Upoštevati je treba verjetnost razvoja GDS v prisotnosti bolnika z izrazitim ascitesom brez odziva na terapijo, arterijsko hipotenzijo, hiponatremijo.
Diagnoza mora temeljiti na merilih IAC (1996) in vsa merila morajo biti na voljo za njeno oblikovanje. Po odkritju ledvične odpovedi se diagnoza HRS izvede z izključitvijo.
1. Nadledvična žleza:
- tromboza jetrne vene (Budd-Chiari sindrom, invazija tumorja);
- Obstrukcija spodnje vene cave (membrana v lumnu spodnje vene, invazija tumorja);
- bolezni srčno-žilnega sistema (konstriktivni perikarditis, huda trikuspidalna regurgitacija).
2. Intrahepatična:
2. 2 Sinusna:
- vsi primeri ciroze jeter;
- akutni alkoholni hepatitis;
- hud virusni hepatitis;
- akutna maščobna jetra nosečnic;
- zastrupitev z vitaminom A;
- sistemska mastocitoza;
- jetrna purpura;
- citotoksičnih zdravil;
2.3 Post-sinusna:
- venookluzivna bolezen;
- alkoholna centrolobularna hialinska skleroza;
3. Podpoglavje:
- tromboza portalne vene;
- kavernozna transformacija portalne vene;
- tromboza vranične vene;
- visceralna arteriovenska fistula;
- idiopatska tropska splenomegalija.
Krčne žile (krčne žile) požiralnika in želodca s krvavitvami iz njih so klinična manifestacija portalne hipertenzije (PG). Pri pregledu se ugotovi povečanje vranice, razširjene žile prednje trebušne stene, ki odstopajo od popka (glava meduze), vendar se v epigastrični regiji pogosteje opazi ena ali več safenskih žil. V popkovni regiji se včasih sliši vaskularni venski hrup. Gosta jetra kažejo, da CPU in mehka jetra kažejo na ekstrahepatski portal. Prisotnost ascitesa s CP pomeni razvoj jetrne odpovedi.
Potrebno je razlikovati anorektalne krčne žile s hemoroidi, ki niso povezani s PG.
Znaki, kot so splenomegalija, ascites, jetrna encefalopatija in krčne žile v požiralniku, kažejo na bolnika z boleznijo jeter. Če se pri bolniku odkrije kateri od teh simptomov, je treba izključiti ali potrditi PG in cirozo.
Kot posredna potrditev diagnoze PG je odkrivanje krčnih žil na požiralniku pri izvajanju endoskopije. Če niso odkriti, je treba endoskopski pregled opraviti vsaj enkrat na 2 leti, in če se odkrijejo, vsako leto.
Poleg tega je treba med endoskopijo nujno ovrednotiti tveganje krvavitve iz krčnih žil požiralnika in / ali želodca in potrebo po profilaktičnem zdravljenju.
Razvrstitev krčnih žil požiralnika po velikosti:
- I stopnja - posamezne žile, ki se zmanjšajo, ko se na njih pritisne endoskop;
- stopnja II - več stebrov žil, ki se ne združijo po obodu požiralnika, vendar se ne zmanjšajo, ko jih endoskop pritisne;
- III stopnja - žile se združijo po celotnem obodu požiralnika.
V primeru intolerance na EGDS se lahko uporabi video kapsula, vendar je treba to metodo še vedno izboljšati pri diagnozi resnosti toplogrednih plinov.
Ultrazvočni znaki PG:
- razširitev portalne vene na 13 mm ali več;
- zmanjšanje hitrosti pretoka krvi ali retrogradni pretok krvi v portalni veni;
- videz portokavalnih sorodnikov (paraumbilne vene, krčne vranične vene itd.).
V. Razredčena hiponatremija
Pri bolnikih s cirozo je dilatacijska hiponatremija (razredčena hiponatremija) klinični sindrom in se diagnosticira na podlagi naslednjih simptomov:
- zmanjšanje natrija v serumu ≤130 mmol / l;
- povečanje obsega zunajcelične tekočine;
- Prisotnost ascitesa in / ali perifernega edema.
Takšna patologija se v povprečju pojavlja pri tretjini (30-35%) bolnišničnih bolnikov s cirozo in ascitesom.
Hiponatriemijo za redčenje je treba razlikovati od prave hiponatremije, ki se pojavi zaradi zmanjšanja volumna krožeče plazme zaradi prevelikega odmerka diuretikov pri bolnikih brez ascitesa in edema.
Klinični znaki hiponatremije: bruhanje, slabost, anoreksija, apatija, letargija, konvulzije, zmedenost, glavobol.
Nevrološke simptome, ki se pojavijo v tem stanju, je težko razlikovati od manifestacij jetrne encefalopatije.
Za zdravljenje razredčene hiponatriemije je priporočljivo omejiti dajanje tekočine na 1 l na dan, da se sledi dieti brez slanice, da se prekličejo diuretiki (raven Na je pod 125 mmol / l).
V nekaterih primerih, odvisno od bolnikovega stanja, je potrebna korekcija hiponatremije.
Druga in nespecificirana jetrna ciroza (K74.6) t
Različica: Directory of Diseases MedElement
Splošne informacije
Kratek opis
Opomba
Ta tarifna podštevilka zajema naslednje dodatne štirimestne šifre za jetrno cirozo: t
- Ciroza jeter, nedoločena (K74.60);
- kriptogene;
- makronodularna;
- mikronodularna;
- mešani tip;
- portal;
- postnekrotično.
Iz tega podrazdelka ni vključeno:
Tako je ciroza jeter, ki je kodirana v to tarifno podštevilko, opisana kot klinično-morfološki sindrom z nepojasnjeno ali nedoločeno etiologijo.
Morfologija
Zaradi odsotnosti niti enega od teh znakov ni mogoče imenovati procesne ciroze.
Dodatni znaki ciroze (ki niso vedno zaznavni) so lahko:
- hepatocitna distrofija (hidropična, balonska, maščobna);
- hepatocitna nekroza.
3. Razvrstitev
3.1 Priljubljena zgodnejša klasifikacija je temeljila na velikosti regeneracijskih vozlišč, saj so menili, da so majhna (manj kot 3 mm) vozlišča značilna za toksično (alkoholno) cirozo in veliko - za virusno poškodbo. Trenutno je takšna vzročno-posledična povezava podvržena dvomom. Opisni izrazi "mikronodularni", "makronodularni", "neenakomerni" so brez kliničnega pomena.
3.2. V zaključni fazi morfološko praktično ni mogoče razlikovati med žlezi in portalno cirozo.
4. Klinika
Klinična manifestacija ciroze je kronična ali nedoločena jetrna odpoved. Razlike v kodiranju so v dejstvu, da je odpoved jeter opisana predvsem kot klinični in laboratorijski sindrom in ciroza jeter - kot klinična in morfološka.
Obdobje pretoka
Glede na številne dejavnike se ciroza jeter oblikuje v obdobjih od nekaj tednov do več let.
Razvrstitev
Klinična razvrstitev
1.1 S kompenzirano cirozo jeter:
- portalna hipertenzija (ascites, krčne žile požiralnika, želodec, danka; krvavitev iz krčnih vozlov; jetrna encefalopatija; zlatenica).
2. Glede na klinične in laboratorijske lastnosti: t
2.3 Za razvrščanje glede na resnost se uporablja klasifikacija hepatocelularne funkcije pri jetrni cirozi po Child-Pughu (glej spodnjo tabelo).
- razred C (dekompenziran): 10-15 točk.
2.4. MELD / PELD lestvice
Od leta 2002, kot del programa za presajanje jeter v ZDA, je bil uporabljen model obolenja jeter (MELD) v končnem stadiju kot sistem točkovanja, namenjen oceni relativne resnosti jetrne bolezni. Pri pediatriji se podobna lestvica imenuje PELD (pediatrična end-stage Liver Disease) in se uporablja za oceno resnosti postopka pri otrocih, mlajših od 12 let.
Rezultat na točkovnem sistemu MELD je od 6 do 40 točk. Lestvica se uporablja tudi za napovedovanje smrtnosti v naslednjih 3 mesecih in ugotavljanje nujnosti potrebnega presaditve jeter.
Morfološka klasifikacija
Predlagal Svetovno združenje za hepatologijo (Acapulco, 1974) in WHO (1978). Trenutno izgublja svojo praktično vrednost.
Etiologija in patogeneza
I. Etiologija
1. Opredeljeni etiološki dejavniki: t
1.1 Pogosti vzroki za cirozo so:
- virusni hepatitis B (± HDV) in C - 10-40% celotne ciroze;
Opomba Tako je v tej podkategoriji kodirana le ciroza jeter, ki je navedena v poglavju "Povzetek". Ciroza z navedbo ustaljene etiologije je kodirana v drugih podkategorijah.
2. Kriptogena ciroza
Etiologije ciroze ni mogoče ugotoviti pri približno 10-35% bolnikov. Taka ciroza se šteje za kriptogeno. Več kot 50% bolnikov, ki bi že imeli diagnozo idiopatskega kroničnega hepatitisa ali kriptogene ciroze, lahko zazna hepatitis C.
Po mnenju drugih avtorjev skupina kriptogene ciroze vključuje predvsem določeno število jetrne ciroze, ki jo opazimo pri otrocih migrantih (Antili, Reunion, Iberski polotok, Severna Afrika), katerih izvor kaže prehranske dejavnike (ni dokazano zaradi pomanjkanja epidemioloških podatkov). ). S popolno gotovostjo lahko opazimo le odsotnost alkoholne ciroze pri otrocih.
Ii. Patologija
Epidemiologija
Starost: večinoma zrela starost
Razmerje med spoloma (m / f): 2
Dejavniki in skupine tveganj
Klinična slika
Klinično diagnostični kriteriji
Simptomi, tokovi
Diagnostika
2. FEGDS.
Opravljanje nujno po diagnozi. Uporablja se za določanje resnosti krčnih žil. V njegovi odsotnosti se endoskopski pregled ponovi v intervalih po 3 leta.
Stopnja krčnih žil požiralnika:
3. Biopsija jeter s histološko preiskavo biopsije - velja za "zlati standard" diagnoze. Težave pri diagnozi so povezane z nezadostnim vzorčenjem snovi, nepravilno izbranimi mesti za vzorčenje biopsije.
Metoda se uporablja za določitev indeksa fibroze in indeksa histološke aktivnosti na tehtnicah METAVIR, Ishak, Knodell. Biopsija jeter se lahko izvaja s sprejemljivimi stopnjami koagulacije (INR manj kot 1,3 ali protrombinski indeks več kot 60%, število trombocitov je več kot 60x10 9 / l). Za zmanjšanje tveganja zapletov se postopek izvaja pod ultrazvočnim nadzorom.
4. Metoda posredne elastografije jeter se izvaja z uporabo aparata FibroScan (EchoSens, Francija). Metoda temelji na ultrazvočnem merjenju hitrosti in porazdelitve mehanskih vibracij, ki jih umetno ustvarijo aparati, na jetrno tkivo. Ultrazvočna elastografija ni primerna za bolnike z debelostjo, saj signal prehaja le skozi tkivo debeline 25 do 65 mm. Analiza uporabe metode je pokazala, da je njena vrednost pri odkrivanju ciroze višja kot pri drugih stopnjah jetrne fibroze.
K74.6 Druga in nedoločena ciroza
Okvara zdravja, povezana s skupino jetrnih bolezni
1 589 188 ljudi je bilo diagnosticiranih z Druga in nespecificirana ciroza
378 689 je umrlo z diagnozo druge in nespecificirane ciroze
23,83% smrtnost zaradi bolezni Druga in nespecificirana jetrna ciroza
Izpolnite obrazec za izbiro zdravnika
Predloženi obrazec
Kontaktirali vas bomo takoj, ko bomo našli pravega strokovnjaka.
Druga in nespecificirana jetrna ciroza se pri moških diagnosticirajo 39,19% pogosteje kot ženske
924,790
Moški so diagnosticirani z drugo in nespecificirano jetrno cirozo. Za 233.264 od njih je ta diagnoza usodna
umrljivost pri moških z boleznijo Druga in nespecificirana jetrna ciroza
664 398
Ženskam diagnosticiramo drugo in nespecificirano cirozo jeter Za 145 425 od teh je ta diagnoza usodna.
umrljivost pri ženskah z boleznijo Druga in nespecificirana jetrna ciroza
Skupina tveganja za bolezen Druga in nespecificirana jetrna ciroza moški, stari 55-59 let, in ženske, stare 55-59 let
Bolezen je najpogostejša pri moških, starih od 55 do 59 let
Pri moških je najverjetneje, da se bo bolezen pojavila v starosti od
Pri ženskah je najverjetneje, da se bo bolezen pojavila v starosti od
Bolezen je najpogostejša pri ženskah, starih 55–59 let.
Značilnosti bolezni Druga in nespecificirana jetrna ciroza
Pomanjkanje ali nizka individualna in družbena nevarnost
* - Medicinska statistika za celotno skupino bolezni K74 Fibroza in ciroza
Etiologija
Med možnimi vzroki za težave z jetri so: virusna sredstva. Sem spadajo virusi hepatitisa tipa A, B, C, D, E in druge redke vrste. Povzročajo nastanek akutnih in kroničnih vnetnih procesov v jetrnem tkivu, ki se imenujejo hepatitis, oziroma ime virusa. Hepatitis A velja za najugodnejšo vrsto virusnega hepatitisa, nevarnega - B, pridobi kronični potek in se odkrije v fazi ciroze - hepatitisa C; Toksični učinki. Dolgotrajen in sistematičen vnos strupenih spojin iz okolja (hlapi, kemične spojine, težke kovine) ali hkratna izpostavljenost njihovih visokih odmerkov jeter vodi do poškodbe tega organa. V tem primeru lahko pride do zmerne širitve jeter brez izrazitih funkcionalnih motenj, pa tudi do masivne nekroze hepatocitov s prehodom na progresivno hepatocelularno insuficienco; Učinki zdravila. Ne vsa zdravila imajo enako hepatotoksičnost. Najbolj agresivni so kemoterapevti, antibiotiki, hormoni; Alkoholne pijače. Sistematična zloraba produktov, ki vsebujejo etanol, povzroča neposreden škodljiv učinek na jetrne celice. Sčasoma to vodi do ciroze jeter. Ugotovljeni varni dnevni odmerek 40% etanola za jetra ne presega 90-100 mililitrov za moške in 50–70 ml za ženske; Infekcijske in parazitske snovi. Med njimi glavno mesto zasedajo ehinokoki in alveokoki, okrogli črvi, patogeni leptospiroze. Povzročajo tako akutne patološke spremembe kot tudi kronične procese v obliki cistične transformacije jeter; Napake v prehrani in nepravilna prehrana. V zvezi s tem je najbolj nevarna sistematična zloraba maščob, ocvrte, dimljene in živil, ki vsebujejo velike količine začimb. To povzroča kršitev odtoka žolča, kar vodi do njegove stagnacije, holangitisa in nastanka kamnov v duktalnem sistemu jeter; Dedna predispozicija, genetske bolezni in malformacije. Ta vrsta vzroka je v osnovi različnih atrezij jetrnih žil in kanalov, hipoplazije jeter, kopičenja in fermentopatije; Akutne bolezni trebušnih organov, ki jih spremljajo gnojni procesi. Lahko povzroči širjenje zgostitve v sistemu portalne vene, kar bo povzročilo njegovo trombozo; Poškodbe trebuha in jeter. Ni pomembno kmalu po dogodku. Včasih nekaj let po poškodbah lahko najdemo ciste ali druge tekočine v parenhimu jeter; Ionizirajoče sevanje in druge fizikalne in kemične rakotvorne snovi. Ti vzročni dejavniki lahko povzročijo rakasto degeneracijo nekaterih področij jetrnega tkiva.
Klinična slika
Znaki bolezni jeter: Nelagodje in bolečine v projekciji jeter; Velikost povečanih jeter; Splošna šibkost in slabo počutje; Glavoboli; Slabe mentalne sposobnosti; Povečano znojenje kože in otekanje; Rumena koža in beločnica; Kožni izpuščaj; Huda srbenje kože; Povečana krhkost krvnih žil in nagnjenost k krvavitvam; Nestabilnost blata, spreminjanje narave in barve blata; Povečanje velikosti trebuha; Izboljšan venski vzorec na koži trebuha; Nemotivirana izguba teže; Grenkoba v ustih; Razpoke na površini jezika in bela ali rjava patina; Temperaturna reakcija različne jakosti.
Fibroza in ciroza jeter (K74)
Izključeno:
- alkoholna fibroza jeter (K70.2)
- srčna skleroza jeter (K76.1)
- ciroza (jetra):
- alkoholna (K70.3)
- prirojeno (P78.3)
- s strupenimi poškodbami jeter (K71.7) t
V Rusiji je bila Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (MKB-10) sprejeta kot enotni regulativni dokument, ki je upošteval pojavnost bolezni, vzroke javnih klicev v zdravstvenih ustanovah vseh oddelkov in vzroke smrti.
ICD-10 je bil uveden v prakso zdravstvenega varstva na celotnem ozemlju Ruske federacije leta 1999 s sklepom Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997. №170
SZO načrtuje sprostitev nove revizije (ICD-11) leta 2022.
Ciroza (jetra) - opis, vzroki, diagnoza, zdravljenje.
Kratek opis
Ciroza jeter je kronična progresivna bolezen, za katero so značilne lezije parenhima in organov z distrofijo jetrnih celic, nodularna regeneracija jetrnega tkiva, razvoj vezivnega tkiva, difuzna reorganizacija lobedne strukture in žilnega sistema jeter, hiperplazija retikuloendotelnih elementov jeter in vranice ter klinični simptomi. pretok krvi skozi intrahepatični portalni trakt, izločanje z žolčem, žolčni pretok, funkcionalne motnje jeter, znak gipersple - nism. Pojavlja se razmeroma pogosto, pogosteje pri moških, predvsem v starosti in starosti.
Koda za mednarodno klasifikacijo bolezni ICD-10:
- K74.6 Druga in nedoločena ciroza
Razlogi
Etiologija. Ciroza se lahko razvije po virusnem hepatitisu; zaradi podhranjenosti (zlasti beljakovin, vitaminov) in presnovnih motenj (v primeru sladkorne bolezni, tirotoksikoze), kroničnega alkoholizma; na osnovi choleo-medenice s podaljšanim stiskanjem ali blokado žolčnih vodov; kot rezultat toksičnega ali toksično-alergijskega hepatitisa; kot posledica ustavno - družinske predispozicije; kronično infiltracijo jeter z nekaterimi snovmi, ki ji sledi vnetna reakcija (hemokromatoza, hepatocerebralna distrofija); v ozadju kroničnih okužb, občasno - parazitskih invazij. Dodeli. primarno cirozo jeter in cirozo. pri katerih je poškodba jeter le ena od mnogih pojavov v splošni klinični sliki bolezni: pri tuberkulozi, brucelozi, sifilisu, endokrinih presnovnih boleznih, nekaterih zastrupitvah, kolagenozah. "
Patogeneza. Neposredno poškodovanje jetrnega tkiva zaradi infekcijskega ali toksičnega faktorja s podaljšano izpostavljenostjo imunološkim motnjam, ki se kaže v pridobivanju beljakovin v jetrih in razvoju protiteles proti njim. Osnova primarne (holangiolitske) bilinarne ciroze je dolga intrahepatična holestaza. Ko je sekundarna biliarna ciroza jeter je kršitev odtoka žolča skozi ekstrahepatične žolčevodov, holangitis, proizvodnja protiteles proti beljakovinam epitelijskih celic žolčevoda. Pri vseh vrstah ciroze, distrofije in nekrobioze hepatocitov se razvije izrazita mezenhimska reakcija, proliferacija vezivnega tkiva, ki povzroči moteno lobularno strukturo jeter, intrahepatični pretok krvi, limfni tok in odtok žolča. Kršitev intrahepatičnega pretoka krvi povzroči hipoksijo in poveča distrofične spremembe v parenhimu jeter. Značilna je tudi nodalna regeneracija hepatocitov. Glede na morfološke in klinične znake se razlikujejo portalna, postnekrotična, žolčna (primarna in sekundarna), mešana ciroza; o dejavnosti procesa - aktivni, napredni in neaktivni; glede na stopnjo funkcionalne okvare, kompenzirano in dekompenzirano. Obstajajo tudi ciroza majhnih in velikih vozlišč in njena mešana različica.
Simptomi, seveda. Poleg povečanja ali zmanjšanja velikosti jeter je značilna njegova odebelitev, sočasna splenomegalija (glej Hepatolienalni sindrom), simptomi portalne hipertenzije (glej), zlatenica (glej). Pogosto dolgočasne ali boleče bolečine v jetrih, poslabšane po napakah v prehrani in telesnem delu; simptomi disperzije, pruritus zaradi zakasnjenega sproščanja in kopičenja žolčnih kislin v tkivih. Pri pregledu bolnika so razkrili jetrne znake, značilne za cirozo: vaskularno telangiektazijo (zvezdice, pajki) na koži zgornje polovice telesa, palpacijo dlani (jetra dlani), lak jezik barvne barve, jezik jeter. Pogosto xanthelasma, ksantomi, prsti v obliki krakov, pri moških - ginekomastija, motnje rasti dlak na bradi in pod pazduho. Pogosto so anemija, levko - in trombocitopenija, povečana ESR, hiperbilirubinemija, še posebej pri žolčnici. Ko zlatenica v urinu zazna urobilin, bilirubin, se vsebnost stercobilina v blatu zmanjša. Upoštevajte hiperglobulinemijo, spremembe v proteinu, vzorce sedimentov (sublimat, timol itd.).
Diagnostika
Diagnoza je postavljena na podlagi klinične slike, laboratorijskih podatkov. Diferencialno diagnostiko z drugimi kroničnimi hepatopatijami (kronični hepatitis, hepatoza, hemokromatoza itd.) Ter specifikacijo klinično-morfološke oblike bolezni zagotavljamo z punktno biopsijo, ehografijo in skeniranjem jeter. Rentgenski pregled s suspenzijo barijevega sulfata razkriva krčne žile požiralnika, še posebej značilne za portalno in mešano cirozo. V dvomljivih primerih se uporabljajo laparoskopija, splenoporografija, angiografija, računalniška tomografija. Postnekrotična ciroza se razvije kot posledica obsežne nekrotizacije hepatocitov (pogosteje pri bolnikih s hudimi oblikami virusnega hepatitisa B). Jetra so zmerno povečana ali zmanjšana po velikosti, značilni so znaki odpovedi jeter, izražena je šibkost, zmanjšana delovna zmogljivost, hipoproteinemija (predvsem hipoalbuminemija), hipofibrinogenemija, hipoprotrombinemija in znaki hemoragične diateze so pogosti v krvi. Portalska ciroza se pojavi po virusnem hepatitisu, ki je posledica alkoholizma, podhranjenosti, manj pogosto zaradi drugih vzrokov; Njegova posebnost je množična širitev septov veznega tkiva v jetrih, obstrukcija pretoka krvi po intrahepatičnih vejah portalne vene.
Simptomi nastanejo zaradi portalne hipertenzije (glej), zgodnji ascites, krčne žile hemoroidnega pleksusa, požiralnika in srčnih žil v želodcu ter podkožnih paraumbiličnih žil, ki se v različnih smereh razlikujejo od popkovnega obroča ("Meduzina glava"). Zlato in laboratorijsko - biokemijske spremembe se pojavijo razmeroma kasneje. Najpogostejši zapleti so obilne ezofagealne - želodčne in ponavljajoče se hemoroidne krvavitve. Biliarna ciroza se pojavi na podlagi dolgotrajnega nedelovanja in se kaže v zgodnji zlatenici, hiperbiliji - rubinemiji, pruritu, vročini v nekaterih primerih z mrzlico. Serum poveča vsebnost alkalne fosfataze in holesterola, pogosto alfa (dva) in beta-globulina. Mešana ciroza se najpogosteje pojavlja, ima skupne klinične in laboratorijske manifestacije vseh treh zgoraj navedenih oblik ciroze. Za kompenzirano cirozo je značilno zadovoljivo počutje pacientov in v prisotnosti kliničnih, laboratorijskih, morfoloških sprememb, značilnih za cirozo, ohranjanje glavnih funkcij jeter. Dekompenzirana jetrna ciroza se kaže v splošni slabosti. zlatenica, portalna hipertenzija, hemoragični pojavi, laboratorijske spremembe, kar kaže na zmanjšanje funkcionalne sposobnosti jeter. Potek neaktivne ciroze počasi napreduje (dolga leta in desetletja), pogoste so obdobja podaljšane remisije, pri čemer bolniki ostanejo v zadovoljivem zdravstvenem stanju in kazalniki testov jeter, ki so blizu normale. Pri aktivni cirozi je napredovanje bolezni hitro (več let), klinične in laboratorijske manifestacije procesne aktivnosti (vročina, hiperglobulinemija, zvišana ESR, premiki beljakovin v sedimentu) so pomembne. Nereguliran način življenja, sistematične kršitve prehrane, zloraba alkohola prispevajo k aktivacijskemu procesu v jetrih. Končno obdobje bolezni, ne glede na obliko ciroze, je označeno z napredovanjem znakov funkcionalne odpovedi jeter z izidom v jetrni komi.
Napoved je neugodna z aktivno cirozo, nekoliko boljša (glede na pričakovano življenjsko dobo in trajanje ohranjanja delovne sposobnosti) - z neaktivno, kompenzirano. V primeru sekundarne bilijarne ciroze je prognoza v veliki meri odvisna od vzrokov zaprtja žolčevoda (tumor, kamen itd.) In možnosti njihovega izločanja. Prognoza pri bolnikih s krvavitvami iz krčnih žil požiralnika in želodca v zgodovini se slabša; taki bolniki živijo največ 1–1,5 let in pogosto umrejo zaradi ponovne krvavitve.
Zdravljenje
Bolnišnično zdravljenje z aktivno dekompenzirano cirozo in pojavom zapletov. Dodelitev počitka, prehrana št. 5. Ko se aktivnost procesa poveča, so prikazani glukokortikosteroidni hormoni (prednizon - 15-20 mg / dan itd.). Pri krčnih žilah požiralnika - adstringenti in antacidi; z ascitesom - brez soli, diuretiki, spironolaktoni, brez učinka - paracenteza. Pri hudi hipoalbuminemiji - plazmi, albuminu IV. Pri dekompenzirani cirozi so prikazani hidrolizati jeter (seaprex, itd.), Vitamini B1, B6, kokarboksilaza, lipoična in glutaminska kislina. Ob prvih znakih jetrne encefalopatije omejujejo vnos beljakovin v telo in zdravljenje odpovedi jeter, motenj metabolizma vodno-sol, hemoragičnega sindroma. Za zmanjšanje bolečega srbenja je predpisana holestiramin, ki veže žolčne kisline v črevesju in preprečuje njihovo reapsorpcijo. Pri bilinarni cirozi, ki jo otežuje holangitis, in pri odpovedi jeter, so prikazani antibiotiki širokega spektra. V primerih sekundarne biliarne ciroze, kirurško zdravljenje za odpravo blokade ali kompresijo skupnega žolčevoda. V primeru akutnih krvavitev iz krčnih žlez požiralnika - nujna hospitalizacija v kirurško bolnišnico, lakota, tamponadna krvavitev s posebno sondo z dvema napihnjenima balonom ali uvedba koagulacijskih pripravkov skozi ezofagoskop v krvavitvene žile, lasersko koagulacijo, virusno injekcijo, kapljično pituitrin V / v, v nekaterih primerih - nujno kirurško zdravljenje. Pri neaktivni cirozi se opravi ambulantno opazovanje bolnikov (vsaj 2-krat na leto), prikazana je prehrana št. 5, redne 4–5 obrokov na dan, omejitve pri izvajanju (zlasti pri portalni cirozi). Alkohol je prepovedan. Uporabno 1-2 krat letno, tečaji vitaminske terapije, zdravljenje s syrepar, Essentiapé. V primeru portalne ciroze s pomembnimi krčnimi žilami požiralnika ali trmastimi, neozdravljivimi asciti z namenom razkladanja portalnega sistema, profilaktično kirurško uvedite portalno ali splenorealno anastomozo (ali druge vrste operacij). Bolniki s cirozo jeter so delno sposobni ali invalidi in jih je treba prevesti v invalidnost.
Preprečevanje.
Preprečevanje epidemije in serumskega hepatitisa, racionalna prehrana, učinkovit sanitarno - tehnični nadzor v panogah, povezanih s hepatotropnimi strupi, boj proti alkoholizmu. Pravočasno zdravljenje kroničnega hepatitisa in bolezni, ki se pojavljajo pri holestazi.