Holangiocelični rak jeter

> To je redka bolezen, ki se pojavlja s pogostnostjo ne več kot 2% vseh vrst raka. Nedavno se je pri bolnikih, starejših od 45 let, močno povečalo odkrivanje te patologije, kar je neposredno povezano z dejanskim povečanjem števila bolnikov in izboljšanjem diagnoze.

Kateri so predpogoji za njegov razvoj?

Domnevno lahko razvoj malignega procesa povzroči:

• žolčnih kamnov;
• primarni sklerozni holangitis;
• kongenitalne anomalije pankreatobilarnega sistema;
• ulcerozni kolitis;
• izpostavljenost rakotvornim snovem (azbest, radon, torotrast);
• kronična invazija helmintov;
• dedni faktor.

Vendar so zgornji dejavniki poljubni, pri večini bolnikov z ugotovljenim holangiokarcinomom pa niso v zgodovini.

Kateri so simptomi tega raka?

Za holangiocelični rak jeter je značilen tumor, ki izvira iz epitelija žolčnih vodov. V zgodnjih fazah je skoraj asimptomatska in jo spremljajo naslednji simptomi:

• sindrom mehanske zlatenice. Intenzivnost njenih manifestacij je odvisna od lokalizacije malignega procesa, to je večja je neoplazma, večja je njena velikost in kasnejša manifestacijska doba;
• bolečinski sindrom je izražen z lokalizacijo malignega procesa v distalnih delih hepatikoholedoha in s pristopom sekundarne okužbe, ko se razvije klinična slika akutnega holangitisa (zvišana telesna temperatura, mrzlica, bolečine v desnem podkožju);
• Courvoisierjev sindrom (kombinacija povečanega žolčnika, aholičnega blata in zlatenice) se kaže v distalnih poškodbah intaktnega cističnega kanala;
• bolezni, ki so značilne za napredne oblike raka (utrujenost, bolečina, slabo počutje, izguba telesne mase).

Kako diagnosticirati holangiokarcinom?

Sum te bolezni povzroča nerazložljiva etiologija obstrukcije žolčnika. Navedite stopnjo laboratorijskih testov holestaze. Diagnostika temelji na CT (računalniška tomografija) ali ultrazvoku (ultrazvok). Če te metode niso pomagale preveriti diagnoze, potem uporabimo ERCP (endoskopska retrogradna holangiopanokreatografija) ali MRCP (magnetna resonanca holangiopanokreatografija). V nekaterih primerih ERCP s perkutano transhepatično holangiografijo ne pomaga le pri diagnosticiranju maligne neoplazme, temveč tudi pri izvajanju biopsije tkiva s čopičem. Ta postopek omogoča histološko diagnozo brez uporabe biopsije s fino iglo pod nadzorom CT ali ultrazvoka. Pomaga tudi pri diagnozi CT s kontrastom.

Zdravljenje te bolezni?

Edino možno zdravljenje je radikalna operacija. Kirurški obstrukcijski obvod ali stenting zmanjšata zlatenico, srbenje in včasih utrujenost.

S potrjenim CT holangiokarcinomom jetrnega portala izvedemo endoskopsko ali perkutano stentiranje (za ERCP). Endoskopsko stentiranje se uporablja tudi za distalni holangiokarcinom.

Vloga radioterapije je zelo omejena. Včasih se po operaciji uporablja adjuvans (za preprečitev razvoja relapsa), v nekaterih primerih - s paliativnim ciljem (to je, da se ublažijo manifestacije bolezni v poznejših fazah).

Pri neoperabilnih tumorjih se uporablja tudi kemoterapija. Najpogosteje uporabljeno zdravilo je fluorouracil. Pokazala se je aktivnost kapecitabina in gemcitabina. Do 40% objektivnih učinkov je bilo pridobljenih z uporabo kombinacije Fluorouracila in Temcitabina.

Postoperativna smrtnost je približno 10% primerov, medtem ko je petletno preživetje do 20%. Zelo redko presaditev jeter.

Holangiocelični rak jeter: diagnostika in zdravljenje

Holangiocelularni rak jeter je dokaj redak, vendar če se zdravljenje ne začne pravočasno, se lahko pojavijo hudi zapleti. Možnosti so smrti.

Kaj je holangiocelularni rak jeter?

Holangiokarcinom jeter je malignom v žolčnih vodih. Razvoj bolezni je posledica sedimentacije rakavih celic na stenah žolčnih vodov, ki prispevajo k nastanku karcinoma v organu.

Po ICD 10 (mednarodna klasifikacija bolezni pri deseti reviziji) je holangiokarcinom na seznamu organov slabe kakovosti in intrahepatičnih žolčnikov.

Žolčevod je tanka cev (velikost do dvanajst centimetrov). Služi kot povezovalni kanal med jetri in tankim črevesom. Pot je zasnovana za odvajanje žolča iz žlez zunanjih izločkov v črevesje, kar prispeva k boljši absorpciji hrane v želodcu.

Vodnik je sestavljen iz treh elementov:

• prva se nahaja znotraj - cevi niso velike, opravljajo funkcijo zbiranja žolča iz celic organa. Cevni kanali se postopoma združujejo in ustvarjajo dva kanala;
• intrahepatični kanal - razpršen v tkivih žlez zunanjega izločanja. Sestavljen je iz dveh kanalov, ki se združita na izhodu telesa in ustvarita en kanal;
• povezovalna cev med jetri in črevesjem.

Celice raka izvirajo iz epitelnih delcev žolča.

Vrste in razširjenost

Kolangiocelični karcinom je razvrščen po vrsti. Razvrstitev je posledica lokacije nukleacije karcinoma. Znane so naslednje vrste:

1. Intrahepatic. Nastanek maligne tvorbe se pojavi v majhnih žolčnih vodih, ki prodrejo skozi tkivo organa. Vrsta te bolezni je podobna hepatocelularnemu karcinomu, njegov učinek je usmerjen v celice organa. Intrahepatični tip je precej redka, opaženo je v enem od desetih primerov manifestacije holangiocelularnega raka. Intrahepatični tip je razdeljen na: masivno, periprotektivno infiltriranje, intraduktalno.
2. Intrathoracic. Novost se kaže v dveh velikih žolčah, ki se združita v vratih jeter. Najpogostejša vrsta bolezni. Opaženo je v šestih od desetih primerih manifestacije bolezni.
3. Distal. Rakaste celice se razvijejo v distalnem delu kanala na mestu fuzije s tankim črevesom. Karcinom se širi zunaj telesa (ekstrahepatični tip). Do take kršitve pride v dveh primerih od desetih.

Maligne tumorje odlikujejo značilni znaki rasti:

• infiltrativne, oblikovane rakaste celice vodijo do poškodbe sosednjih tkiv telesa ali žolčnika;
• polipiform, se manifestira v kanalu - je pritrjen na steno s pomočjo "malo nog";
• eksophytic neoplazma, povečanje tumorja prispeva k njegovemu izhodu izven žolčnih sten;
• v mešani obliki, obstaja sočasen potek treh znakov tumorja.

Po statističnih podatkih se holangiokarcinom jeter in žolčevodov kaže v 3% primerov vseh vrst raka prebavil. Največjo razširjenost opazimo na ozemlju jugovzhodne Azije. V Evropi, Severni Ameriki, približno tri primere cholangiocarcinoma pojavijo v sto tisoč ljudi, na Japonskem - 5,5, v Izraelu - 7. Najpogosteje se pojavljajo v starosti 50-70 let, so ženske pogostejše med bolniki. V zadnjih 30 letih je prišlo do znatnega povečanja holangiokarcinomov pri osebah, starih 45 let ali več. Znanstveniki menijo, da je to posledica negativnega vpliva na telo najnovejših metod strojne diagnoze, pa tudi mnogih negativnih dejavnikov, ki imajo videz raka.

Vzroki in simptomi

Vzroki, ki prispevajo k razvoju holangiokarcinomov, so:

• patologija žolčnih kamnov;
• kronični holestatski sindrom;
• cista cistične žleze;
• vnetje debelega črevesa, danke;
• učinek radioaktivnega torijevega dioksida;
• ciroza zunanjih izločalnih žlez;
• motnje v presnovi ogljikovih hidratov in vode v telesu (diabetes);
• genetska predispozicija, pri opazovanju bolezni v rodu - tveganje za pojavnost bolezni se poveča štirinajstkrat.

Patologija na začetnih stopnjah se ne manifestira z ničemer. Obstaja možnost palpacije manjšega tumorja v območju jetrnih kanalov.

Vendar pa obstajajo jasni simptomi, ki jasno kažejo na prisotnost bolezni:

• kožni pokrov, sluznice, zunanja lupina oči ima rumenkasto barvo. Simptom je odvisen od lokacije malignega tumorja. Večja je barva, večja je neoplazma;
• prisotnost bolečinskih sindromov, ki jih povzroči prenos okužbe žolča. Posledica tega je vnetje duktov, ki ga spremljajo mrzlica, slabo počutje, boleče manifestacije v telesu;
• splošna šibkost telesa, utrujenost, nelagodje, nenadzorovano zmanjšanje telesne mase.

Diagnostika

Najpogosteje uporabljene metode za diagnosticiranje holangiokarcinomov so: t

• računalniška tomografija;
• ultrazvočni pregled.

Če s to vrsto diagnostike ni mogoče ugotoviti bolezni, se uporablja endoskopska retrogradna holangiopanokreatografija ali magnetna resonanca holangiopanokreatografija.

Endoskopska retrogradna holangiopankreatografija je sposobna zaznati slabe kakovosti karcinoma in biopsijo tkiva s čopičem. Ta postopek izvede histološko diagnozo brez uporabe biopsije s fino iglo pod nadzorom računalniške tomografije ali ultrazvoka. Uporablja se tudi pri računalniški tomografiji z uporabo kontrasta.

Zdravljenje in prognoza

Prognoza preživetja za holangiokarcinom je ena najhujših. Za učinkovito zdravljenje je potrebna kirurška intervencija v začetnih fazah bolezni. Težava pa je v tem, da je na tej stopnji skoraj nemogoče odkriti delce raka.

Za lajšanje simptomov bolečine se uporablja paliativna terapija:

• stentiranje;
• kemoterapija;
• radioterapijo.

Pri kirurških spremembah ali presaditvah okuženih delov opazimo kvalitativni rezultat zdravljenja. V odsotnosti takšnih zmogljivosti se uporabljajo endoproteze, ki preprečujejo blokiranje kelov. To vodi do izboljšanja stanja bolnika, lajša srbenje, zmanjšuje verjetnost razvoja gnojnih lezij kanalov.

Pri holangiokarcinom se malignost pojavi počasi. Po statističnih podatkih bolniki živijo od štirinajstih mesecev do petih let.

Z razvojem tumorja zunaj zunanjih žlez zunanjih izločkov poseg prispeva k doseganju pozitivnih sprememb, kar vodi do povečanja pričakovane življenjske dobe.

Če se odkrije inoperabilen tumor in so prisotne metastaze, je možna le paliativna terapija. Njegovi rezultati podaljšajo življenje do nekaj tednov.

Oddaljene metastaze v manifestaciji rakastih elementov v žolčnih vodih se počasi razvijajo, zato niso glavni vzrok smrti bolne osebe.

Prisotnost patologij najpogosteje vodi v smrt:

• biliarna ciroza zunanjih izločalnih žlez;
• gnojno vnetje tkiv, ki ga povzročajo okužbe, ki se pojavijo v žlezah zunanjega izločanja;
• izčrpanje celotnega organizma;
• sepsa.

Video

Možnosti in prognoze klorantnega celokupnega raka.

Holangiokarcinom jeter: vzroki in manifestacije, metode zdravljenja in prognoza

Holangiokarcinom (karcinom ali holangiocelularni rak jeter) je maligna lezija žolčnih vodov. Bolezen je redko odkrita, vendar brez pravočasnega zdravljenja hitro vodi v smrt.

Kaj je jetrni holangiokarcinom?

Holangiokarcinom se razvije, ko se rakaste celice naselijo na stenah žolčnih vodov in v njih začnejo tvoriti tumor.

Žolčevod je majhna cev, dolga do 12 cm, odmakne od jeter in jo poveže s tankim črevesom.

Glavna funkcija kanala je premik žolča v črevesje, kjer je to potrebno za prebavo hrane, ki vstopa v telo.

Žolčevod je razdeljen na več delov. Prvi del se nahaja v jetrih samem in je majhna cevka, ki služi za zbiranje žolča iz celic organa. Ti tubuli se postopoma združujejo, tvorijo že večje kanale in se postopoma preoblikujejo v dva jetrna kanala.

Kanali v jetrih se običajno imenujejo intrahepatični. Levi in ​​desni jetrni kanal sta povezana na izhodu organa skupaj in tvorita skupni žolčevod v vratih jeter. Ta cevka prehaja skozi debelino trebušne slinavke, kjer se združuje in kanal tega organa. Nato kot eno cev vstopijo v črevo.

Maligna neoplazma se začne razvijati iz majhnih epitelijskih celic žolčnih vodov.

Razširjenost

Po najnovejših statističnih podatkih se holangiokarcinomi pojavljajo v 2% primerov vseh malignih lezij v telesu.

V Severni Ameriki in Evropi je ta diagnoza postavljena na največ dva človeka na sto tisoč ljudi. V državah Daljnega vzhoda, ki vključujejo Japonsko, Korejo, Kitajsko, se karcinom žolčevodov najde v 20% primerov vseh vrst raka. To je posledica širjenja v teh državah, parazitskih lezij jeter.

Rak žolčevodov je bolezen, ki je razširjena med starejšimi. Povprečna starost bolnikov, starih od 50 do 70 let, je bolj nagnjena k boleznim kot moški. V zadnjih treh desetletjih so opazili povečanje pogostnosti holangiokarcinomov, diagnozo pogosto postavimo ljudem, starejšim od 45 let.

Pri tem gre pripisati predvsem povečanju izzivalnih dejavnikov in uporabi sodobnih metod preučevanja struktur jeter.

Razvrstitev

Sprejeta je uporaba več klasifikacij holangiokarcinomov. Z lokalizacijo je ta vrsta raka razdeljena na:

• Intrahepatični holangiokarcinom. Maligni tumor se začne tvoriti v najmanjših kanalikulih žolčnih vodov v tkivih jeter. Ta vrsta raka je podobna raku hepatocelularnega karcinoma, ki vpliva na jetrne celice. Zdravljenje teh dveh rakastih lezij organa je skoraj enako. Intrahepatični holangiokarcinom se odkrije v enem od 10 primerov te vrste raka.
• Intratorakalni holangiokarcinom. Tumor se začne tam, kjer sta dve jetrni kanali v enem skupnem, to je v vratih jeter. Ta oblika novotvorbe se lahko pojavi v medicini in se imenuje Klachkinov tumor. Šteje se, da je najpogostejša, pojavlja se v 6-7 primerih od 10 s porazom žolčnih poti z malignimi celicami.
• Distalni holangiokarcinom. Distalni kanal je izpostavljen maligni degeneraciji, to je tisti del, ki je najbližje tankemu črevesu. Šteje se za ekstrahepatično neoplazmo in je odkrita v 2 od 10 primerov holangiokarcinoma.

Makroskopska struktura intrahepatičnega raka je razdeljena na tri vrste:

• Masivni.
• Periprotok-infiltrira.
• Intraduktalno.

Po naravi njene rasti je holangiokarcinom:

• Infiltrativen. Značilna je kalivost v stenah mehurja in okoliškega tkiva.
• Polipozen. Tumor raste v lumnu kanalov in je pritrjen na njihove stene s tanko nogo.
• Exophytic. Rast tumorja poteka od znotraj skozi kanal navzven.
• Mešano Ta oblika holangiokarcinoma ima znake vseh treh zgoraj navedenih.

Razlogi

Kateri so razlogi za natančno razvoj raka žolčevoda ni nameščen. Pri nekaterih bolnikih s to diagnozo se razkrije učinek izzivalnih dejavnikov, pri drugih pa v zvezi s tem ni opaziti sprememb.

Najverjetnejši etiološki vzroki karcinomov žolčnih poti so:

• Okužba s parazitskimi okužbami. Večina bolnikov v jugovzhodni Aziji ima v preteklosti okužbe, ki se razvijejo med okužbo z jetrno kronično. Tveganje za nastanek holangiokarcinoma se poveča, če je okuženo s paraziti, kot so Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides.
• Sklerozni holangitis in kronične bolezni črevesja, ki vključujejo predvsem ulcerozni kolitis, Crohnovo bolezen.
• Izpostavljenost kemikalijam. Rak vodov se lahko pojavi nekaj let po vnosu v telo radiološke snovi - torijevega dioksida. Obstaja negativni vpliv na kemikalije v jetrih, ki se uporabljajo v lesno predelovalni in gumarski industriji, na letalih.
• Pri dednih boleznih žolčnika so vključeni Carolijeva bolezen, cista žolčevoda.
• Prirojene malformacije kanalov.

Zdaj je ugotovljeno, da kamni v žolčniku, jetrna ciroza in virusni hepatitis ne povečujejo tveganja za holangiokarcinom.

Simptomi

Ker so žolčni kanali precej majhni, naraščajoči tumor hitro povzroči obstrukcijo, to je kompresijo.

In prav to vpliva na pojav prvih simptomov holangiokarcinoma - opaziti je treba razvoj rumenkaste barve kože in sluznice ter nastopi srbenje.

Pacient lahko pazi na spremembo barve iztrebkov - postane lahek, urin pa je temno. S porazom kanalov je tudi moten odtok žolča v črevesje, kar postane vzrok za nepopolno absorpcijo maščobe.

Ta sprememba, kot tudi pomanjkanje apetita, bruhanje in zastrupitev vodijo do opazne izgube teže. Bolečina v desnem hipohondriju se pojavi v poznih fazah holangiokarcinoma.

Če novotvorba že raste v ozadju skleroznega holangitisa, potem bolniki opažajo poslabšanje dobrega počutja, ki ga že imajo s to boleznijo. To pomeni, da se srbenje, bolečine, povečana rumenkost, šibkost, slabost, zmanjša apetit.

Stopnje razvoja

Za določitev stopnje holangiokarcinoma s strani onkologa je običajno uporabiti TNM sistem. V tej klasifikaciji T označuje globino kalitve raka, N prisotnost metastaz v regionalnih bezgavkah, M metastaze oddaljenih organov.

Pojavnost raka:

• Tx - globine razvijajočega se tumorja ni mogoče določiti;
• T0 - ni znakov, značilnih za tumor te vrste;
• Tis - tumor se nahaja le na mestu nastanka;
• T1 - neoplazma se nahaja v žolčnih vodih, opazna je njena kalitev v gladkih mišicah in vlaknasti sloj.
• T2a - rast tumorja je zaznana za žolčne kanale in sosednja tkiva;
• T2b - neoplazma ujame bližnje tkivo jeter;
• T3 - tumor se širi na jetrne arterije in portalno veno;
• T4 - tumor popolnoma napade jetrne kanale in preide na krvne žile, ki so najbližje organu.

Stopnja vpletenosti v rakasti proces limfnih vozlov:

• Nx - stopnja vključenosti regionalnih bezgavk v proces raka ni mogoče oceniti;
• N0 - metastaze v bezgavkah so odsotne;
• N1 - metastaze najdemo v bezgavkah, ki se nahajajo vzdolž kanalov, žil in arterij trebušne votline;
• N2 - brezgavke, ki se nahajajo vzdolž celiakije ali nadrejenih mezenteričnih arterij, prizadene proces raka.

Metastatsko vrednotenje:

• Mx - ni možnosti za identifikacijo oddaljenih metastaz;
• M0 - ni odkritih metastaz;
• Ugotovljene so metastaze M1 v oddaljenih organih.

V skladu s tem sistemom za odkrivanje raka ima holangiokarcinom naslednje faze:

• Stopnja 0 - Tx N0 M0.
• Stopnja I - T1 N0 M0.
• Faza II - T2 N0 M0.
• Faza III - T1-2 N1-2 M0.
• Stopnja IVa - T3 N0-2 M0.
• Stopnja IVb - T1-3 N0-2 M1.

Diagnostika

Bolniku s sumom na rak žolčevoda je predpisan niz standardnih preiskav:

• Ultrazvočni pregled kaže razširjene žolčne kanale in tumorje v jetrih.
• CT in MRI
• PET Ta vrsta tomografije določa tumorje tudi do 1 cm v premeru.
• Endoskopska retrogradna pankreasna holecistografija (ERCP). Pri tem pregledu se injicira kontrastno sredstvo, ki omogoča zaznavanje obstrukcije kanalov in novotvorb na fotografiji.
• Biopsija.

Tumorski testi za holangiokarcinom kažejo prisotnost CEA in CA antigena 19-9.

Zdravljenje raka žolčnih poti

Učinkovito zdravljenje s holangiokarcinomom je mogoče v zgodnji fazi z operacijo. Na žalost pa se rak te vrste odkrije v začetnih fazah le naključno.

Za olajšanje dobrega počutja se uporabljajo metode paliativne terapije - stentiranje žolčevodov, kemoterapija, izpostavljenost sevanju.

Če ni možno izvesti radikalne operacije in se ne zateči k presaditvi organov, se zateči k uporabi endoprotezov in pacienta osvobodi obstrukcije žolčnika. To pozitivno vpliva na splošno zdravje, lajša srbenje in zmanjšuje tveganje za gnojno vnetje kanalov.

Prognoza in preprečevanje holangioceličnega raka jeter

Za holangiokarcinom v jetrih je značilna počasna rast. Povprečno preživetje bolnikov s to diagnozo je 14 mesecev, vendar doseže 5 let. Če je ekstrahepatični holangiokarcinom, potem operacija omogoča doseganje dobrih rezultatov zdravljenja, kar bistveno podaljša življenje.

Neželena prognoza je določena, če se diagnosticirajo neoperativni tumorji in oddaljene metastaze. S takimi kršitvami je mogoče izvajati samo paliativno zdravljenje, vendar celo podaljšuje življenje le za nekaj tednov.

Oddaljene metastaze pri raku žolčnih kanalov se pojavijo pozno, zato niso glavni vzrok smrti pacienta.

Smrt se v večini primerov pojavi zaradi naslednjih zapletov:

• Biliarna ciroza zaradi oslabljenega izločanja žolča.
• Zaradi intrahepatičnih okužb se razvijajo abscesi.
• Popolno izčrpanje telesa.
• Sepsa

Video o tem, kako se lahko okužite s holangiokarcinomom:

Holangiocelični rak jeter

16. maj 2017, 10:57 Strokovnjak: Maxim Antonov 0 3,896

Maligni proces v žolčnih vodih se imenuje holangiokarcinom jeter in žolčnika. Ta redka patologija je pravzaprav vrsta raka na jetrih in je znana kot rak. Zaradi svoje narave, brez pravočasne kirurške intervencije hitro privede do smrti bolnika. Odkrili so se pri ljudeh, starih od 45 do 50 let. Zaradi pomanjkanja simptomov v zgodnjih fazah se bolezen diagnosticira večinoma prepozno, ko ni več mogoče odpraviti raka in je podana neugodna prognoza.

Kaj je holangiokarcinom?

Holangiokarcinom se lahko razvije kjerkoli na žolču.

Žolč, ki nastane v jetrih, se izloči iz organa skozi tanke kanale, ki prodrejo v njeno tkivo. Kanali so povezani z večjimi in tvorijo 2 veliki žolčnici, ki se prav tako povežejo v eno samo posodo, ki prehaja skozi jetrna vrata. Njegova dolžina doseže 12 cm in se premakne stran od jeter, pot pa poteka skozi trebušno slinavko, kjer se v njej izliva kanal te žleze, ki dovaja potrebne encime v tanko črevo. Holangiokarcinom se imenuje maligna patologija, ki prizadene žolčevod, če rakaste celice padejo na stene in se začne razvoj tumorjev.

Vrste patologije

Glede na mesto nastanka tumorja se holangiokarcinom jeter in žolčevod razdeli v naslednje vrste:

• Intrahepatic. Razvoj tumorjev se začne v majhnih žolčnih vodih, ki prodirajo skozi jetrno tkivo. Ta vrsta bolezni je podobna hepatocelularnemu karcinomu, ki deluje neposredno na celice organa. Ta vrsta je redka, najdemo v 1. od 10 primerov diagnoze holangiokarcinom.

• Intrathoracic. Maligna degeneracija se razvije na stičišču dveh velikih žolčnih poti v skupni kanal na vratih jeter. Znan tudi kot Klatskinov tumor. Diagnosticiramo pri 6-7 od 10 primerov holangiokarcinomov.
• Distal. Rak vpliva na distalni kanal, ki se nahaja v bližini tankega črevesa. Je ekstrahepatični tip, pojavlja se v 2 primerih od 10.

Intrahepatični pogled je lahko:

• masivni;
• infiltracija v periprokal;
• intraduktalno.

Glede na značilnosti rasti tumorjev se razlikujejo:

• Infiltrativni tumor. Neoplazma prodre v sosednja tkiva in žolčnik.
• Polipozni tumor. Tumor se razvije v kanalu kanala in je pritrjen na steno s pomočjo "noge".
• Ezofitična neoplazma. Tumor skozi steno kanala pride ven.
• Mešana oblika. Manifestacija vseh treh vrst hkrati.

Nazaj na kazalo

Razširjenost

Holangiokarcinom je redka bolezen jeter in žolčevodov, ki predstavlja 3% skupnega števila raka prebavil. Najpogostejša patologija je v državah jugovzhodne Azije. V Evropi in Severni Ameriki je 1–3 primerov holangiokarcinoma na 100.000 ljudi, 5,5 na Japonskem in 7 v Izraelu, bolezen prizadene ljudi, stare 50–70 let, moški pa so pogosteje bolni. V zadnjih 30 letih se je število diagnosticiranih holangiokarcinomov pri ljudeh, starih 45 let in več, bistveno povečalo. Po mnenju strokovnjakov, to je zaradi negativnega vpliva na človeško telo sodobnih metod za diagnostiko strojne opreme (na primer, sevanje, uporaba kontrasta vodi do mutacije celic), kot tudi veliko število dejavnikov, ki vodijo do razvoja rakavih tumorjev.

Etiologija

Razvoj jetrnega holangiokarcina in žolčne pleve povzroča okužbo jetrne okvare.

Točni razlogi za nastanek holangioceličnega raka jeter še niso znani. Pri nekaterih bolnikih je patologija povezana z učinki na telo določenih dejavnikov. V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti vzroka. Patologije, kot so holelitiaza, virusni hepatitis in ciroza, ne povečajo verjetnosti za nastanek holangiokarcinomov jeter. Domneva se, da so najbolj verjetni vzroki za to vrsto raka:

Praviloma so zdravniki nagnjeni k prepričanju, da se holangiokarcinom pojavlja zaradi drugih bolezni v jetrih ali žolčniku.

• Okužba s paraziti. V državah jugovzhodne Azije je bila večina bolnikov s holangiokarcinomom v jetrih in žolčnim dušilcem ugotovljena okužba, ki se pojavi v telesu, ko je okužena z jetrno okvaro. Ugotovljeno je bilo, da je tveganje za nastanek te vrste raka večje, če so v telesu takšni paraziti, kot opistoris (veverica, kitajski slučaj), človeški okrogli črv.
• Kronična bolezen črevesja, skleroza žolčnih vodov.
• Kemična zastrupitev. Holangiokarcinom se lahko oblikuje nekaj let po pregledu z uporabo kontrastnega sredstva, ki se daje intravensko. Patogeno priznane snovi, ki se uporabljajo na področju predelave lesa, proizvodnje zrakoplovov, v kemični industriji (zlasti pri izdelavi gume).
• Dedne bolezni žolčevodov, cista žolčevodov.
• Prirojene patologije žolčnih vodov.

Nazaj na kazalo

Simptomatologija

Neoplazma stisne kanale, kar povzroča te simptome:

• koža in sluznice pridobijo rumenkast odtenek;
• urin postane temen, iztrebki razbarvani;
• koža začne srbeti;
• zaradi kršitve iztoka žolča se maščoba ne absorbira;
• zmanjšuje telesno težo;
• apetit se slabša, pojavlja slabost, bruhanje;
• bolečina je povezana z zadnjimi stopnjami bolezni.

Nazaj na kazalo

Stopnje razvoja jetrne kolangiokarcinom

Stadiji jetrnih kolangiokarcinomov in žolča so razvrščeni z latinskimi črkami "T", "N" in "M", ki kažejo na širjenje patologije, prizadetost bezgavk in naravo metastaz. Raven porazdelitve holangiokarcinomov razlikuje naslednje stopnje:

• Tx - globina tumorja ni določena;
• T0 - ni znakov tega tumorja;
• Tis - tumor se nahaja na mestu nastanka;
• T1 - neoplazma v kanalih, prodre v mišice;
• T2a - tumor raste v bližnja tkiva;
• T2b - prizadet je jetrni parenhim, ki je najbližji tumorju;
• T3 - poškodba velikih krvnih žil;
• T4 - popolna kalitev tumorja skozi kanale s poškodbami krvnih žil.

Stopnja bezgavk:

• Nx - stopnja ocenjevanja ne more biti;
• N0 - brez metastaz;
• N1 - metastaze prizadete bezgavke, ki se nahajajo vzdolž žil in kanalov;
• N2 - prizadete bezgavke, ki se nahajajo v bližini celiakije ali vrhunskih mezenteričnih arterij.

Prisotnost metastaz je označena na naslednji način:

• Mx - ni mogoče identificirati oddaljenih metastaz;
• M0 - ni odkritih metastaz;
• M1 - metastaze v oddaljenih organih.

Diagnostične metode

Če obstaja sum na holangiokarcinom jeter in bilestona, so predpisani številni diagnostični postopki:

• Ultrazvočni pregled (ultrazvok). Odkriva prisotnost tumorjev, spremembe v kanalih.
• CT, MRI.
• PET je vrsta tomografije, ki vam omogoča identifikacijo majhnih tumorjev (do 1 cm v premeru).
• Endoskopska retrogradna pankreasna holecistografija z uporabo kontrastnega sredstva. Odkriva obstrukcijo kanala, prisotnost tumorja.
• Biopsija.

Nazaj na kazalo

Metode zdravljenja

Kirurški poseg v zgodnji fazi bolezni je najučinkovitejši način za boj proti holangiokarcinomu. Vendar pa se ta vrsta raka v fazi nastajanja redko najde med preiskavo z drugačnim namenom. V poznejših fazah raka je presaditev jeter potrebna za odpravo patologije. Če to ni mogoče, postavimo endoproteze, uporabimo kemoterapijo in sevanje.

Za odstranitev holangiokarcinomov se odstranijo deli jeter, čemur sledi obnova organa.

Prognoza preživetja in preventiva

Holangiokarcinom se razvija počasi, vendar je preživetje te patologije v povprečju 14 mesecev, redko do 5 let. Če je rak ekstrahepatičen, potem se s pomočjo operacije stanje izboljša, življenje se podaljša. Če je neoplazma neoperabilna ali če se odkrijejo metastaze oddaljenih organov, ni možnosti za popolno okrevanje. Bolnik je paliativna oskrba.

Da bi se izognili jetrnim holangiokarcinomom, je treba takoj zdraviti bolezni, ki lahko vodijo v razvoj te patologije, zlasti holelitijaze, kroničnih bolezni debelega črevesa, skleroze duktusa, helmintoze. Če je mogoče, se izogibajte stiku s priznanimi rakotvornimi kemikalijami.

Klatzkinov tumor, holangiokarcinom, rak žolčnih kanalov

Tumor Klatskina, holangiokarcinom, rak žolčevodov so redki tumorji. Klasificiran kot adenokarcinom, to je maligni tumor, ki raste iz epitelija.

Letna stopnja pojavnosti 0,4-1,3 primerov na 100 tisoč prebivalcev, vendar trenutno stopnja rasti števila bolnikov raste po vsem svetu. Intrahepatični holangiocelularni rak predstavlja 10% primerov primarnega karcinoma jeter.

TNM klasifikacija in koda ICD-10

Pred postopkom se izvede popolna anamneza, opravijo se vse biokemijske in instrumentalne preiskave ter izvede morfološko preverjanje tumorja. To je potrebno za celovito sliko o treh parametrih, ki so potrebni za vzpostavitev faze:

• velikost primarnega tumorja, stopnja njegovega kaljenja v debelini organa ali okoliških struktur, vključuje tudi topografsko lokacijo formacije;
• prisotnost tumorskih celic v regionalnih l / y skupinah;
• opredelitev presejanj v drugih organih in sistemih.

Karcinom žolčnika ima tri glavne lokacije, ki pomembno vplivajo na opredelitev faze procesa:

1. Intrahepatično rast TNM razvrsti kot hepatocelularni karcinom.
2. Rak žolčevoda v vratih jeter.
3. Distalni tumor.

Zdravljenje in prognoza sta odvisni od pravilno določene stopnje patološkega procesa.

Intrahepatični holangiokarcinom jeter je razvrščen na naslednji način.

Klasifikacija portalnega karcinoma žolčnika (Klatkin).

Klasifikacija distalnega raka.

Poleg predstavljene uprizoritve po TNM obstaja tudi klasifikacija Bismuth-Corlette.

Kode patologije ICD-10 so naslednje:

• C24 - rak ekstrahepatičnih kanalov;
• C22.1 - intrahepatični holangiokarcinom.

Vzroki in rizične skupine

Tumorski rastni faktor še ni znan. Vendar pa se bolezen oblikuje na podlagi prisotnosti določenih dejavnikov, ki skupaj ali ločeno povečujejo tveganje za razvoj bolezni. Seznam sprožilcev:

• žolčevodno vnetno etiologijo, imenovano sklerozni holangitis;
• epidemiološke študije kažejo, da je tveganje za nastanek holangiokarcinoma pri osebi s to patologijo 10-15%;
• ulcerozni kolitis, ki je običajno povezan s skleroznim holangitisom;
• nekatere parazitske bolezni jeter so lahko dejavniki tveganja. Kolonizacija opisthorchis viverrini (veverica quill) in Clonorchis sinensis (kitajska četrt) je bila povezana z razvojem duktalnega karcinoma. Programi nadzora, katerih namen je preprečiti uživanje surove in slabo kuhane hrane, so v nekaterih državah zmanjšali prenos patogena in pojavnost raka;
• ponavljajoči se gnojni holangitis zaradi hepatolitiaze (lokacija kamnov v parenhimu);
• prirojene nepravilnosti jeter, kot je Carolijev sindrom. Diagnoza je povezana s prisotnostjo cist v kanalih žolčevoda. Postopek v 15% primerov povzroči karcinom. Med boleznijo se iztekajoče poti žolča postopoma razširijo in spremenijo v sakularne ciste, v katerih nastanejo kamni in se razvije holangitis;
• Lynch sindrom tipa 2 z papillomatozo žolčevodov;
• Crohnova bolezen;
• izpostavljenost thorotrast, oblika torijevega dioksida, ki se uporablja kot radiološki kontrastni medij, je bila povezana z razvojem holangiokarcinoma 30–40 let po izpostavitvi. Od 50. let 20. stoletja je bila snov v ZDA prepovedana zaradi hude rakotvornosti. Pomembno vlogo imajo tudi naslednji toksini: dioksin, polivinilklorid, močne alkoholne pijače;
• virusne okužbe: hepatitis B in C, Epstein-Barr. V eni študiji so HIV prepoznali tudi kot potencialno nevarni dejavnik tveganja, čeprav znanstveniki niso ugotovili, da virus sam prispeva k temu, druge sorodne okoliščine ali komorbiditete (hepatitis C);
• pri bolnikih s kroničnimi procesi, kot je alkoholna bolezen jeter, je ciroza jeter zelo ogrožena zaradi rasti holangiokarcinoma;
• kajenje

Na podlagi preprečevanja izpostavljenosti dejavnikom tveganja in periodičnega preventivnega pregleda bolnikov s predrakavimi boleznimi se pripravljajo programi za preprečevanje širjenja holangiocelularnega karcinoma.

Simptomatologija

Rak žolčevodov običajno ne izzove klinike, dokler tumor ne začne vplivati ​​na pretok žolča. Čim prej se to zgodi, tem bolje za bolnika, ker se onkoproces diagnosticira v zgodnji fazi, kar prispeva k učinkovitejšemu zdravljenju.

Kot je navedeno zgoraj, so simptomi, povezani z razvojem zamašitve žolčevoda, predstavljeni z naslednjimi manifestacijami:

• zlatenica kože, beločnice, sluznice. Jetra običajno proizvajajo žolč in se izloči skozi kanale v črevesje, kjer opravlja prebavne funkcije in telo skupaj z blatom. Ko je kanal zaprt, se bilirubin (zeleno-rumeni pigment) vsesa nazaj v krvni obtok in deponira v tkivih. Ko velika količina bilirubina pride v kožo, se oblikuje mehanska zlatenica. Simptom je najpogostejša oblika raka, vendar obstaja več razlogov, zaradi katerih se lahko pojavi rumenenje kože, ki ni povezano z onkologijo (holecistitis, kamni v kanalih in mehurju, hemolitična stanja, hepatitis). Zato ta simptom ni specifičen;
• srbenje (66%) se ponovno razvije zaradi bilirubina, ki draži živčne končiče v koži. Bolniki se začnejo praskati pred porumenitvijo kože;
• povišana telesna temperatura (20%), oteklina se pojavi zaradi sindroma zastrupitve in razvoja vnetja;
• Slabost in bruhanje se tvorita v dveh primerih: bodisi v napredni fazi procesa bodisi med akutno obstrukcijo žolčevoda in vnetjem;

• nastanejo lahki in maščobni blato, ker pigment ne vstopa v črevo in se absorbira v kri. Žuželka običajno prispeva k razgradnji lipidov, zato, če v črevesu ni dovolj, so iztrebki maščobe;
• urin temne barve piva nastane z izločanjem bilirubina skozi ledvice;
• bolečine v trebuhu se pojavijo v naprednejših primerih (30-50%). Pogosto je lokaliziran v desnem hipohondru in zaradi otekanja jetrne kapsule glissona;
• izguba apetita in izguba telesne mase (30-50%) nastane zaradi paraneoplastičnih sprememb;

Do določene mere so simptomi odvisni od lokacije karcinoma. Bolniki s proksimalnim tumorjem pogosto razvijejo kliniko, podobno holedoholitiaziji. Z nastankom intrahepatične rasti se v študiji jetrnih označevalcev pojavljajo bolečine in spremembe v biokemični krvni sliki. Klackinov tumor povzroča obstruktivno zlatenico.

Diagnostika

Prvi korak pri ugotavljanju diagnoze je zbiranje anamneze bolezni in pritožb zdravnika. To je potrebno, da se splošnega zdravnika spodbudi k razmišljanju o patološki bolezni raka. Kot je bilo zapisano zgoraj, simptomi holangiokarcinoma niso specifični, zato pritožbe pacientov ponavadi niso dovolj. Pomembno je oceniti, ali je pacient ogrožen zaradi sočasnih bolezni, starosti in spola ter slabih navad. Samo če obstaja sum na zdravnika glede onkološke narave klinike, se pripravi pravilen diagnostični načrt.

Holangiokarcinom diagnosticiramo s kombinacijo krvnih preiskav, instrumentalnih metod, endoskopije, histološkega preverjanja. Načrt je naslednji:

1. Splošne klinične in biokemijske študije periferne krvi. Preizkusi delovanja jeter pri bolnikih z rakom pogosto kažejo tako imenovano sliko akutnega procesa z zvišanimi ravnmi bilirubina, alkalne fosfataze, gama-glutamil transferaze in relativno normalnih ravni AcAt in AlAt. Takšni laboratorijski dokazi kažejo na obstrukcijo žolčnih poti, ne pa na vnetje ali infekcijo jetrnega parenhima kot glavnega vzroka zlatenice.

2. Oncomarkers. Ni posebnih rakavih označevalcev, ki bi pomagali natančno diagnosticirati holangiokarcinom. Ravni serumskih antigenov AFP, PEA in CA 19-9 so pogosto povečane, vendar niso občutljive in precej specifične za uporabo kot presejanje. Vendar pa so lahko koristni v kombinaciji z metodami slikanja v prisotnosti znakov, ki kažejo na holangiocelični karcinom.

3. Ultrazvok. Ultrazvočni pregled jeter in žolčnih vodov se pogosto uporablja kot začetna metoda slikanja pri bolnikih s sumom na obstruktivno zlatenico. Ultrazvok lahko razkrije prisotnost ovir za pretok žolča, razširitev kanalov na mesto ovire, v nekaterih primerih pa tudi sam tumor. Ob prisotnosti intrahepatičnih lezij kanalov se med skeniranjem odkrije homogeni izo-ehogeni center s perifernim hipoehovskim robom. Pri pregledovanju je jasno. Z rastjo izobrazbe znotraj kanala bomo opazili povečanje njegovega premera do lokacije tumorja. Karcinom v žolču je povečana ehogenost. Ultrazvočno izboljšanje kontrasta pomaga pri natančnejši diagnozi raka.

4. Endoskopska retrogradna holangiopanokreatografija (ERCP) je postopek, ki ga izvaja gastroenterolog ali endoskopski kirurg. Čeprav je ERCP invazivna metoda s spremljajočimi tveganji, je njena prednost sposobnost pridobivanja biopsije, postavitev stentov v žolčevod ali opravljanje drugih posegov za lažjo blokado poti. Endoskopski ultrazvok se lahko izvaja tudi med ERCP, kar bo povečalo natančnost biopsije, da se določi stopnja invazije tumorja in prisotnost lezij v regionalnih bezgavkah.

5. Lahko se izvede tudi perkutana transhepatična holangiografija. Priljubljena je tudi magnetna resonanca holangiopankreatografija, ki je neinvazivna študija. Tehnika je trenutno obetavna, vendar se v Rusiji le redko uporablja, saj ni na voljo vsa potrebna oprema.

6. Računalniška tomografija ugotavlja tumorje celo majhne velikosti. Slike prikazujejo razširjene kanale, ki so oddaljeni od formacije. Tudi, ko karcinom v krvnih žilah kali, ovira pretok krvi v jetrih, kar vodi do njegove atrofije. Z metodo določimo stopnjo poškodbe bezgavk, možne metastaze na oddaljene organe, kalivost v sosednjih strukturah.

7. MRI zagotavlja enake podatke kot CT in omogoča tudi podrobnejšo oceno strukture izobraževanja z okrepljenim kontrastom.

8. Diagnostična kirurgija je lahko potrebna v hudih primerih, da se pridobi material za izvedbo natančnega preverjanja diagnoze. Obseg operacije je lahko omejen z laparoskopijo ali laparotomijo.

9. Histološki pregled holangiokarcinoma pogosto povzroči zmerno diferenciran adenokarcinom. Imunohistokemični testi se uporabljajo za diferencialno diagnozo raka žolčevodov s hepatocelularnim karcinomom in metastazami drugih gastrointestinalnih tumorjev. Citološki pregled je pogosto neinformativen.

Vrste raka

Holangiokarcinom lahko prizadene katerokoli področje žolčevoda. Obstajata dve topografski vrsti tumorja:

1. Intrahepatična, raste iz žolčevodov v parenhimu organa.
2. Ekstrahepatična se deli na:

• proksimalni ali portal, Klackinov tumor, ki raste na stičišču, kjer desni in levi jetrni kanal tvorita skupni žolčnik, to je na vratih jeter;
• distalno, ki se lahko nahaja na celotni dolžini holedoha do sotočja z dvanajstnikom.

Približno 5% formacij ima večkratno rast v različnih kanalih, kar kaže na močno maligniteto raka.

Prekurzorska celica je še vedno neznana. Nedavne študije kažejo, da lahko začetna enota, iz katere raste primarno izobraževanje, izvira iz izvornih celic jeter. Domneva se, da v svojem razvoju holangiokarcinom gre skozi vrsto stopenj - od zgodnje hiperplazije in metaplazije, do displazije, do nastanka karcinoma. Predvideva se, da kronično vnetje in obstrukcija žolčevodov in posledično kršenje odtoka žolča igrajo pomembno vlogo v tem procesu.

Več kot 90% tumorjev je histološko adenokarcinomov, preostanek pa so skvamocelični karcinom. Lahko se spreminja od anaplastičnega do dobro diferenciranega. Okoliščine so pogosto obdane z vlaknastim tkivom, zato jih je težko ločiti od normalnega epitela z vnetnimi spremembami. Tumori rastejo počasi in se širijo skozi žolče in limfne kapilare.

Po strukturi obstajajo tri vrste intrahepatičnih tvorb:

1. Oblikovanje volumna.
2. Infiltracija peripro toka.
3. Intraduktalno.

Glede na to, kje raste tumorska masa, se razlikujejo:

• infiltrativna značilnost kalitve stene kanala, okoliških tkiv;
• papilar raste v obliki polipov;
• exophytic izgleda kot cvetača;
• z različnimi znaki.

Glede na vrsto in vrsto formacij postane zdravnikom jasno, kakšno operacijo bi morali opraviti in kako tehnično izvedljivo je.

Zdravljenje Klatskinovega tumorja, holangiokarcinom

Holangiokarcinom velja za neozdravljivo bolezen z visoko smrtnostjo, če primarni tumor ali metastaze niso kirurško odstranjene. Drugih radikalnih vplivov na bolezen ni, razen za kirurški poseg, toda za večino ljudi v napredni fazi bolezni ni mogoče zdraviti z radikalnim programom. Bolniki z rakom žolčnih kanalov v tem primeru prejmejo paliativno oskrbo v obliki kemoterapije, sevanja ali drugih tehnik. Tudi te možnosti zdravljenja se uporabljajo kot dodatek k radikalni operaciji.

V onkologiji se en zdravnik nikoli ne ukvarja s pacientom. Zdravljenje pacienta je vedno kolektivno delo, v katerem sodeluje vsaj kirurg, bolnik z obsevanjem in kemoterapevt.

Omeniti je treba, da v primeru holangiocelularnega karcinoma ne gre za izvajanje folklorne terapije, ker v tem primeru ni nobene možnosti, da bi bolnik preživel. Tumor se običajno odkrije v poznih fazah, lahko je smrtonosno, da se intervencija odloži.

Kirurgija Kirurško zdravljenje opravi onkološki kirurg in ožji specialist kirurgije hepatobilijarnega sistema.

Topografska lokacija žolčnih vodov je glavni problem med posegom. Radikalna narava operacije je pogosto omejena z velikostjo širjenja neoplazme in z mestom njegove rasti. Na primer, tehnično je nemogoče odstraniti vse metastatske ali multicentrične žarišča proliferacije. Za holangiokarcinom se izvajajo naslednje intervencije:

• kirurško odstranitev žolčevoda. V odsotnosti tumorske rasti na druge organe je indicirano veliko zdravljenje. Operacija se opravi v onkovarijantu z resekcijo bezgavk regionalnih regij;
• delna hepatektomija se izvaja med intraepalno ali portalno lokalizacijo raka. Ker imajo jetra visoke regenerativne sposobnosti, se okrevanje po zdravljenju opravi zelo hitro. Telo lahko celo povrne svojo prejšnjo velikost;
• Operacija Whipple je indicirana, kadar se karcinom nahaja poleg trebušne slinavke. Proizvedena resekcija trebušne slinavke ali njenega dela, odstranitev žolčevoda s tumorjem, če je potrebno, ektomija dvanajstnika. V nekaterih primerih se opravi resekcija želodca, da se doseže najbolj popolna ekscizija nastanka. Delovanje je zelo težko, z dolgim ​​časom obnovitve. Približno 10% bolnikov ne preživi intervencije in zgodnje pooperativno obdobje;
• presaditev jeter donorja se izvede po popolni odstranitvi prejemnikovega organa. Tehnika je prikazana pri tehnično neoperabilnem raku na intrahepatični lokaciji. Intervencija ima veliko kontraindikacij, tveganj in ni vedno priporočljiva.

Na žalost je lahko uspešno operiranih le manj kot 30% diagnosticiranih tumorjev.

Radioterapija. Radioterapija se izvaja hkrati z uvedbo kemoterapije. Ta tehnika se imenuje kemoterapijska terapija. Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje, spadajo v skupino fluoropirimidinov. Indikacije za tehniko:

• četrta faza z prisotnostjo oddaljenih metastaz;
• v primeru radikalnih posegov zaradi tehničnih težav;
• s primarno neoperabilnim karcinomom;
• za zdravljenje rekurentnih tumorjev.

Hkrati potekajo postopki kemoterapije in sevanja, po končanem zdravljenju pa se z drugačno shemo predpisujejo dodatne aplikacije kemoterapevtskih zdravil.

Kemoterapija. Zdravila za zdravljenje holangiokarcinomov: t

Terapijo izvajamo kot adjuvantno zdravljenje in v skladu s paliativnim programom. Imenovan od 8 ali več tečajev kemoterapije.

V prisotnosti drenaže v žolčnih vodih več kot 50% bolnikov trpi zaradi poslabšanja holangitisa, razvoja holestaze in hepatitisa po kemoterapiji. Zato je med zdravljenjem z zdravili priporočljivo takoj spremeniti drenažo, jih sprati z antiseptiki. Če obstaja sum na okužbo, so predpisani antibiotiki glede na floro.

Nove metode zdravljenja. Fotodinamična terapija (PDT) je lokalni fotokemični učinek na tumor. Za izvedbo postopka je treba upoštevati pogoje za vnos snovi, ki povzročajo fotosenzibilizacijo, in usmerjen učinek svetlobe na izobraževanje. Zdravilo se po vstopu v telo selektivno nabira v tumorskem tkivu.

V več študijah je bila dokazana učinkovitost PDT pri raku žolčnih kanalov. Pokazalo se je, da zdravstveni postopki povečujejo odstotek preživetja bolnikov. Še posebej učinkovito je uporaba PDT v povezavi s stentiranjem ali drugimi metodami dekompresije žolčevodov. Naprej je obsevanje in svetlobna aktivacija fotosenzibilizatorja. Posledično nastane rakasta nekroza zaradi oslabljene mikrocirkulacije, uničenja celičnih membran in lizosomov. Najbolj priljubljene snovi spadajo v derivate hematoporfirina. Obstajajo zdravila z različnimi absorpcijskimi lastnostmi, ki vplivajo na globino prodiranja svetlobnih valov.

Menijo, da je protitumorski učinek fotosenzibilizirajoče terapije aktiviranje imunološkega odziva telesa. Izvedene seje metode se v primerjavi z nepopolno resekcijo formacije primerjajo.

Pri bolnikih z velikimi tumorji, vizualiziranimi med radiografskimi študijami, je učinek fotodinamične terapije pogosto omejen, v tem primeru pa je mogoče opraviti potek kemoterapije in sevanja.

Glavni zapleti so naslednji:

• bakterijski holangitis;
• absces jeter;
• občutljivost kože.

Pri bolnikih z oddaljenimi metastazami, velikostjo tumorja manj kot 3 cm v premeru, ni priporočljivo zdraviti fotodinamične terapije.

Potek in zdravljenje bolezni v posebnih skupinah bolnikov

Na srečo se tak maligni rak kot holangiokarcinom ne pojavlja pri otrocih, nosečnicah in doječih ženskah. Tudi odrasli srednjih let redko trpijo zaradi te bolezni. Skoraj vsi bolniki so ljudje, starejši od 50 let. Veliko starosti sočasno patologijo je povezano s starostjo, zaradi česar je težko izvesti radikalno operacijo. Poleg tega starostnim bolnikom pogosto zavrne presaditev jeter.

Za takšne kategorije bolnikov so razvili standarde za paliativno zdravljenje, ki so namenjeni lajšanju simptomov, izboljšanju kakovosti življenja in odpravljanju stranskih učinkov kemije in žarkov.

Palijativne tehnike so zelo spremenljive in vključujejo operacijo, uporabo zdravil, prehranska priporočila in psihološko pomoč.

Pri neoperabilnem raku žolčevoda ima pomembno vlogo zmanjšanje žolčne hipertenzije. To stanje se razvije z obstrukcijo poti in težavami ali odsotnostjo odtoka žolča. Klackinov tumor na 4. stopnji razvoja najpogosteje vodi v obstruktivno zlatenico.

Lajšanje stanja se lahko doseže z endoskopsko ali perkutano postavitvijo stenta v žolčnem traktu ali z nastankom žolčno-duodenalne anastomoze. V prvem primeru se med postopkom vstavi plastična ali kovinska cev v lumen žolčnega kanala, skozi katerega teče žolč. Ko se oblikuje anastomoza, je del koledoha, preden se nahaja tumor, povezan s tankim črevesom, ki nadaljuje tok žolča.

Starejši bolniki imajo pogosto poslabšanje holangitisa zaradi obstruktivne zlatenice. Zdravljenje mora vključevati nujno drenažo žolčnih vodov in imenovanje antibiotikov širokega spektra.

Za hudo bolne bolnike so specializirani oddelki - hospici, v katerih delajo usposobljeni strokovnjaki, ki lajšajo trpljenje bolnikov z rakom in pomagajo njihovim sorodnikom, da skrbijo za njih.

Rehabilitacija

Okrevanje od raka žolčevoda je razdeljeno na obdobja, odvisno od prejete terapije.

Po kirurškem zdravljenju je bolnik prvič v intenzivni negi. Tam se hrani skozi nazogastrično cev, prevleče in spremlja tok žolča, če je bila vzpostavljena drenaža. Če se pooperativna bolečina razvije, so predpisani narkotični analgetiki.

Ko je bolnik odpuščen domov, mora redno obdelovati brazgotino, zabeležiti količino žolča, ki se izloča v kateter. Prav tako morate oceniti barvo odstranljive, izmerite temperaturo. Ko zmanjšate količino tekočine, videz krvi ali gnoj v njem, razvoj vročine, poslabšanje zdravja, se morate posvetovati z zdravnikom.

Med kemoterapijo je treba paziti na lajšanje zapletov. Prehrana mora biti mehansko in toplotno varčna. Z razvojem stomatitisa je treba zdraviti z antiseptično sluznico in sprati usta z decoction iz kamilice, žajbelj, hrastovega lubja. Slabost se izloči z jemanjem zdravila Metoclopramid. Prav tako je zelo pomembno, da spremlja kazalnike periferne krvi, z razvojem anemije je treba začeti jemati dodatke železa.

Okrevanje po presaditvi jeter

Večina bolnikov po presaditvi organa prejme imunosupresivno zdravljenje. To je potrebno za preprečevanje zavrnitve presadka zaradi različnih antigenskih konfliktov.

Bolniki jemljejo naslednja zdravila:

• Takrolimus;
• kombinacijo "takrolimusa" s "ciklosporinom";
• Takrolimus z metilprednizolonom.

Trajanje zdravljenja je odvisno od delovanja jeter in ledvic. Terapija traja približno 3-6 mesecev. Za daljši potek zdravljenja ostane le eno zdravilo, pogosteje ciklosporin.

Pri bolnikih z rakom je možno vzeti tudi "Sirolimus" ali "Everolimus". Sredstva zavirajo rast tumorjev. Vendar pa so zdravila v primeru okvare popravila ran in nastanka arterijske tromboze omejena.

Zapleti in ponovitve

Potek bolezni vodi v akutno stanje, povezano z razvojem obstrukcije iztoka žolča. Zaradi obstrukcije jetra začnejo trpeti, bilirubin se absorbira v krvni obtok in nastane zlatenica. Pri zapletih poteka simptomatsko zdravljenje, tudi če bolnik ne deluje. Za zmanjšanje hipertenzije v kanalih se izvede perkutana transhepatična drenaža.

Posledice kirurškega zdravljenja so razvoj krvavitev, zmanjšano celjenje ran, ponovitev holangitisa in hepatitis. V dolgotrajnem obdobju, če je nameščen kateter, sta možna njegova zamašitev in sekundarna stagnacija žolča. Zdravljenje poteka v kirurški bolnišnici, pri kateri se diplomant spremeni v novega.

Kemoterapija je povezana z razvojem naslednjih učinkov:

• dispeptične motnje: slabost, bruhanje, driska;
• zastrupitev z vročino;
• stomatitis;
• anemija, trombocitopenija, levkopenija;
• jetrna in ledvična odpoved.

Zdravljenje zapletov poteka pod nadzorom onkologa ali kemoterapevtske bolnišnice.

Remisija raka se lahko konča in razvije se ponovitev. Obstajajo tri vrste napredovanja bolezni:

1. Lokalno - v primeru rasti na istem mestu.
2. Regionalno, če je blizu.
3. Oddaljeno - v drugih organih.

V primeru relapsa zdravljenje vključuje enake korake: kirurško, kemoterapijo in sevanje.

Preprečevanje temelji na raziskavah prvih dveh let vsakih 6 mesecev, od 3. do 5. leta - letno.

Napoved (pričakovana življenjska doba) v različnih fazah

Najpomembnejše vprašanje pri napovedovanju preživetja je, ali bo mogoče dokončati kirurško odstranitev tumorja ali ne. Pozitiven odziv kaže na ugodnejši izid in s tem na odsotnost širjenja tumorja na naslednje strukture:

• bezgavke ali jetrni parenhim;
• portalna vena;
• črevesje, želodec, trebušna slinavka;
• oddaljenih organov.

Pri metastatskih spremembah drugih organov je povprečna življenjska doba krajša od 6 mesecev.

Za operirane bolnike je prognoza odvisna od lokacije tumorja in je možna popolna resekcija. Med operacijo Whipple se običajno odstranijo distalni holangiokarcinomi. Hkrati je stopnja dolgoročnega preživetja od 15 do 25%. Če v onkoproces niso bile vključene bezgavke, je odstotek 54. t

Intrahepatični holangiokarcinomi (ki rastejo iz žolčnih vodov v parenhimu organa) se običajno odstranijo med delno hepatektomijo. 5-letno preživetje se giblje med 22 in 66%. Posledica so prizadete bezgavke in radikalne operacije.

Proksimalni rak žolčnih vodov je manj nevaren, saj se v večini primerov obravnavajo radikalno. Kadarkoli je mogoče, se uporabljajo operacije žolčnika z tumorjem in delom jeter. Preživetje pri tej vrsti raka je 20-50% v petletnem obdobju.

Prognoza je slabša pri bolnikih s predhodnim skleroznim holangitisom, saj se na podlagi vnetne bolezni rak diagnosticira pozneje in v napredni obliki.

Če povzamemo kazalnike in ne upoštevamo popolnosti zdravljenja, lahko formuliramo napoved preživetja v fazah.

Diet

V primeru težav hepatobilarnega sistema je prehrana prikazana v skladu s Pevznerjevo tabelo št.

Prehrana številka 5 se opazi med remisijo vnetne bolezni, v poznem pooperativnem obdobju, v procesu pridobivanja kemije in po zdravljenju raka. Prehrana je namenjena normalizaciji presnove maščob, holesterola, obnovi jetrne funkcije, aktiviranju žolčnega odtoka. Energetska vrednost je 2500-2900 kcal. Število sprejemov mora biti veliko (vsaj 5), vendar v manjših količinah. Hrana je topla, mletje poteka v skladu z navodili. Prepovedano je jesti pečeno. Glavni izdelki:

• sušeni kruh;
• piščanec, govedina, zajec;
• sorte kuhane ribe z nizko vsebnostjo maščob;
• največ 1 jajce na dan;
• kefir, rjaženka, sir;
• oljčno olje;
• ovseni in ajdovi drobljenci;
• zelenjava in sadje;
• zeleni čaj, kompot, juha iz vrtnice.

Med poslabšanjem postopka je prikazana dieta 5a, ki vključuje manj kalorij, tople in obrabljene hrane. Dovoljeni izdelki:

• sušeni kruh;
• parni piščančji krompir;
• ribe na pari;
• kefir;
• sveže oljčno olje v majhnih količinah;
• mlečni zdrob, ajdova kaša, razredčena z vodo in pire;
• kuhana zelenjava;
• čaj, bujni boki.

V zgodnjem pooperativnem obdobju, s hudimi zapleti kemoterapije, je prikazana prehrana številka 0. Hrana je vročena v tekočem in zemeljskem stanju do 8-krat na dan, ne več kot 200 gramov naenkrat. Obrok vključuje šibko juho, zelenjavno juho-pire, mesne ali ribje pireje, žele, juhe kolkov.

Preprečevanje in spremljanje

Po koncu zdravljenja je priporočljivo redno opravljati preventivni pregled v višini:

• obisk onkologa in pregled z njim;
• krvne preiskave za tumorske markerje (PEA, CA-19.9, ACE);
• Ultrazvok trebušne votline, retroperitonealni prostor;
• CT ali MRI s kontrastom;
• rentgenski pregled prsnega koša;
• holangiografijo, če je nameščena drenaža.

Glavni cilj raziskave je pravočasno odkrivanje ponovitve procesa. To je potrebno za zgodnji začetek kemoterapije, kirurško zdravljenje, če se nadaljuje razvoj bolezni.

Zdravljenje holangiokarcinomov, Klatskinovega tumorja v Izraelu

Uspeh odstranjevanja raka žolčevoda je v veliki meri odvisen od izkušenj operativnih kirurgov, pa tudi od uporabe sodobne medicinske opreme in naprednih metod onkoterapije. V izraelskih klinikah so praviloma usposobljeni strokovnjaki z mednarodnimi izkušnjami, pa tudi spretnosti, ki omogočajo zdravljenje malignih novotvorb s pomočjo opreme strokovnega razreda, kar bistveno poveča pacientove možnosti za okrevanje.

V Izraelu je glavna metoda obravnave malignih novotvorb žolčnih vodov kirurško zdravljenje. Operativna taktika, ki jo je razvil zdravniški posvet, ki vam omogoča, da izberete najbolj učinkovit in manj travmatičen način odstranitve tumorja. Radioterapija in uporaba kemoterapijskih zdravil sta predpisana v primerih, ko onkološki proces doseže končno stopnjo in operativne manipulacije niso tako uporabne.

Izraelski zdravniki so zelo strogi glede svojega dela in zdravja bolnikov, zato je pred zdravljenjem predpisanih več diagnostičnih testov. Ocena splošnega stanja pacienta ter določitev lokacije in velikosti tumorja omogočajo izbiro najučinkovitejših načinov zdravljenja:

• popolna krvna slika;
• testi v jetrih;
• identifikacija markerjev raka;
• holangiopankreatografija;
• CT, MRI, PET-CT.

Glede na resnost bolezni in stopnjo kalivosti v sosednjih organih se v izraelskih klinikah lahko predpišejo naslednje vrste operacij: t

• Holangioektomija se uporablja v primerih, ko je tumor majhen in nikjer ne kali. Po tem se opravi plastika, ki povezuje druge sestavine žolčevoda s prebavnim sistemom.
• Stentiranje žolčevoda. Šteje se, da je eden najboljših načinov za vzdrževanje poti prevodnosti. Bistvo metode je, da se stent vgradi v svetlino holedoha in zagotovi normalen pretok žolča.
• Fotodinamična terapija (PDT) je eksperimentalno zdravljenje, ki se uspešno uporablja v izraelskih klinikah proti številnim malignim novotvorbam prebavnega sistema. PDT je ​​dvostopenjski proces: v prvi fazi se izvaja intravensko dajanje fotosenzibilizatorja; na drugi - aktiviranje svetlobne osvetlitve na določeni valovni dolžini. Dokazano je, da je PDT učinkovit pri obnavljanju odtoka žolča pri bolnikih z ireverzibilnim diseminiranim holangiokarcinomom. Metoda izboljša trajanje in kakovost življenja.
• V izraelskih bolnišnicah se uporablja adjuvantna in predoperativna radioterapija za zmanjšanje velikosti tumorja z možnostjo nadaljnje odstranitve. Metoda vključuje uporabo visokoenergetskih virov, fotonsko in protonsko sevanje za uničevanje ali poškodovanje malignih celic. Radioterapija je lahko zunanja ali notranja (brahiterapija). V drugem primeru se vir sevanja pošlje neposredno na področje tumorja, kar omogoča bistveno povečanje uspešnosti sevanja.
• Najpogosteje je kemoterapija za holangiokarcinom predpisana v majhnih odmerkih, da bi lahko delovala kot senzibilizator sevanja za 4-5-tedenski tečaj zunanje terapije. Poleg tega so v izraelskih rakavih centrih opazili učinkovitost primarne kemoterapije z Gemcitabinom in Cisplatinom kot prvo linijo pri neoperabilnem karcinomu žolčevodov.
• Biliarna drenaža je kirurški poseg, ki se izvaja za obnovitev pretoka žolča. Njegovo bistvo je v ustvarjanju shuntov, ki usmerjajo odvajanje okoli malignega tumorja. Manipulacija je paliativna in ne dopušča, da bi se znebili fokusa, vendar je z njeno pomočjo mogoče podaljšati življenjsko dobo in izboljšati njeno kakovost.

Top Izrael Bolnišnice

Klinika "Assuta". Problem pacientov v tej kliniki ni en zdravnik, ampak multidisciplinarna ekipa, ki jo sestavljajo hepatolog-kirurg, kemoterapevt in onkolog. S takšno ekipo strokovnjaki uspejo najti najboljšo možnost zdravljenja. Diagnostični oddelek ima najsodobnejše instrumente, ki omogočajo čim hitrejšo določitev velikosti in lokacije tumorja.

Poleg tega je v kliniki "Assuta" delo bilateralnih kirurgov, ki se ukvarjajo izključno s težavami žolčevodov. Ozka specializacija te ravni omogoča doseganje maksimalnih možnih rezultatov v smislu obnavljanja prehodnosti žolčevodov in odpravljanja maligne neoplazme z minimalnimi poškodbami okoliških organov. Kirurgi klinike Assuta ne verjamejo, da je starost kontraindikacija za zdravljenje holangiokarcinomov, zato zagotavljajo zdravstveno oskrbo tudi starejšim bolnikom. Ker klinika tesno sodeluje z znanstvenimi ustanovami, imajo številni pacienti priložnost sodelovati v kliničnih študijah in izkusiti najnovejše dosežke na področju zdravljenja malignih tumorjev.

Center za raka, ki dela na kliniki "Ichilov" v Tel Avivu. Šteje eden najboljših v Izraelu. Zaposluje onkologi in kirurgi z bogatimi praktičnimi izkušnjami na področju patologije žolčevodov. Večina strokovnjakov se je izobraževala in napredovala na vodilnih medicinskih univerzah po svetu. Zaradi uporabe najnovejše diagnostične in terapevtske opreme lahko bolnišnično osebje zagotovi zdravstveno oskrbo na najvišji ravni. Pri zdravljenju bolnikov s holangiokarcinomom so na voljo metode, kot so presaditev jeter, zunanja in notranja radioterapija, sodobna kemoterapija in še veliko več.