Holangiokarcinom v jetrih: kaj je, prognoza, zdravljenje, vzroki, simptomi, znaki

Klackinov tumor se imenuje holangiokarcinom, rak, ki izvira iz epitelijske sluznice žolčnih poti. Bolezen je razmeroma redka, saj predstavlja največ 3% vseh malignih tumorjev, je razširjena, vendar je bolj pogosta pri prebivalcih jugovzhodne Azije, Daljnega vzhoda in Japonske.

Med bolniki s holangiokarcinom prevladujejo starejši ljudje v starosti 50–70 let, moški s to patologijo pa so nekoliko bolj verjetni, verjetno zato, ker imajo večjo verjetnost, da trpijo zaradi skleroznega holangitisa, ki velja za dejavnika tveganja za tumor.

Povečanje škodljivih vplivov zunanjega okolja, povečanje vloge rakotvornih snovi in ​​izboljšanje diagnostičnih zmogljivosti vodi do odkrivanja raka pri mlajših od 45. leta starosti. Na splošno se incidenca holangiokarcinoma, tako kot številni drugi maligni tumorji, običajno poveča.

Pozornost proti Klackinovemu tumorju je posledica dejstva, da je bolezen težko odkriti v zgodnji fazi, zdravljenje naprednih oblik pa ne pušča upanja ne le za zdravljenje, temveč tudi za pomembno podaljšanje življenja. Prognoza ostaja slaba - bolniki po operaciji živijo v povprečju približno dve leti, brez operacije - približno 7 mesecev.

Dejavniki tveganja in vzroki za Klatkinov tumor

Točni vzroki za raka žolčevodov še niso ugotovljeni, vendar so naslednje bistvene:

• Prisotnost kamnov v žolčevodu in mehurju - večkrat poveča tveganje za nastanek raka;
• Kronično vnetje (kolecistitis, holangitis);
• Prirojene malformacije v žolčnem sistemu;
• Parazitske invazije (opisthorchiasis);
• Patologija črevesa (Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis).

Obstaja tudi genetska predispozicija, ki jo lahko zasledimo v Lynchovem sindromu, ko se raka debelega črevesa in žolčnika razvije zaradi genetske mutacije.

Visoka incidenca holangiokarcinomov na Daljnem vzhodu, na Japonskem in v Aziji je povezana z visokim odstotkom okužbe s paraziti, ki živijo v žolčniku in prehodih.

Med možnimi dejavniki tveganja so tudi toksični učinki, še posebej radioaktivna snov torostasta, ki je bila prej uporabljena za diagnozo.

Zaradi mehanskega draženja epitelija žolčnih poti s kamni, kroničnim vnetjem, zastrupitvijo, se pojavijo poškodbe celic, ki so še posebej izrazite v ozadju sklerotičnih procesov in displazije. Še vedno ni znano, katere celice so vir holangiokarcinoma, vendar je zelo verjetno, da se ne pojavi iz samega epitelija kanala, ampak iz izvornih celic jeter.

Proces maligne transformacije poteka skozi stopnje hiperplazije, metaplazije in displazije, ki se lahko štejejo za začetno fazo transformacije raka. Do 95% holangiokarcinomov so glandularni tumorji v strukturi, skvamozne celične oblike, sluznice, nediferencirani raki so veliko manj pogosti.

Postopoma se povečuje po velikosti v zaprtem prostoru žolčevoda, tumor prispeva k kršenju iztoka žolča do njegovega popolnega prenehanja, kar povzroča značilne simptome bolezni.

Razvrstitev holangiokarcinoma temelji na vrsti raka, stopnji diferenciacije, lokaciji tumorja, vedenju v jetrih in metastazah. Glede na lokacijo:

• Intrahepatične oblike raka - predstavljajo približno četrtino vseh holangiokarcinomov, ki izvirajo iz žolčnih poti, ki se nahajajo v jetrih;
• Ekstrahepatična - je lahko proksimalna, prizadene premike bližje skupnemu žolčniku in mehurju, distalno pa se nahaja v smeri odtoka (v delu kanalov, ki prehajajo skozi trebušno slinavko).

Najpogostejša je proksimalna rast ekstrahepatičnega holangiokarcinoma, v redkih primerih pa se istočasno oblikuje v več možganskih kapi (multifokalni rak). Klackinov tumor se pogosto imenuje rak osrednjega dela žolčnika.

Zaradi narave rasti je Klatskinov tumor lahko intraduktalen, infiltriran in masiven, lahko tako štrli v lumen kanala v obliki omejenega vozlišča ali polipa ali difuzno rastoče tkivo.

Stopnjo holangiokarcinoma določimo s sistemom TNM. V prvi fazi je rak znotraj sluznice in mišične plasti, v drugem doseže zunanji sloj kanala, tretji pa je možno vstaviti v jetrno tkivo na razdalji največ 2 cm, rak na četrti stopnji raste globoko v jetrni parenhim, po možnosti v želodec, trebušno slinavko, črevesje.

Metastaze se pojavijo predvsem v limfatičnih žilah. Najprej prizadenejo bezgavke portalne razpoke, nato okoli trebušne slinavke, v poznejši fazi pa se tumor širi na limfne zbiratelje celiakije, mezenterij, periportal (okoli portalne vene).

Simptomi holangiokarcina

V začetnih fazah Klatskinovega tumorja ni nobenih simptomov, rak ne povzroča bolečin, žolč potuje skozi kanale. Ko se velikost neoplazme poveča, se lumen žolčevodov zoži, kar otežuje premikanje vsebine.

Glavni znaki poškodb žolčevodov so zlatenica in dispeptične motnje. Koža dobi zelenkast odtenek, za katero je značilno hudo srbenje, ki povzroča praskanje. Zelenkasta barva in srbenje, ki ju povzroča obratno sesanje sestavin stoječega žolča v krvni obtok in odlaganje v kožo.

Ker žolč ne more vstopiti v črevo, postane blato brezbarvno, medtem ko bo urin, ki vsebuje žolčne kisline in velike količine bilirubina, temen.

Za razliko od zaprtja kamna v žolčnih vodih, tumorska obturacija ne povzroča napadov žolčnih kolik, kar pomeni, da se zlatenica postopoma povečuje brez bolečin. Pri hitri rasti raka je bolečina mogoča, vendar je to redko.

V poznejših fazah jetrnih kolangiokarcinomov ali ekstrahepatičnih kanalov postanejo bolečine in teža v desnem hipohondriju značilni znaki, povezani s povečano jetra in žolčem.

Poleg zlatenice se bolniki pritožujejo zaradi slabe prebave. Možne so bruhanje, driska, slabost, zmanjšanje in popolno pomanjkanje apetita. Pomanjkanje žolča vodi k oslabljenemu dekolteju in absorpciji maščob, zato bolniki izgubijo veliko težo. V poznejši fazi Klatskinovega tumorja je izražena huda šibkost, zmanjšanje izčrpanosti, zvišana telesna temperatura se lahko pojavi na ozadju rakaste zastrupitve.

Med zapleti tumorja najverjetneje pride do odpovedi jeter, krvavitev, sekundarnega vnetnega procesa v kanalih, abscesov jetrnega tkiva, sepse.

Z velikim holangiokarcinomom, metastazami v portalni razpoki jeter, se portalna vena stisne, kar se kaže v povečani vranici z težo v levem hipohondru in kopičenju tekočine v trebuhu (ascites).

Klackinov tumor je v globini tkiva, zato ga je nemogoče izslediti, toda takšen znak, kot je povečanje žolčnika, skupaj z zgoraj navedenimi simptomi, lahko kaže na možen rak.

Diagnoza holangiokarcinoma

Diagnoza raka žolčevoda zahteva vrsto instrumentalnih in laboratorijskih testov. Preiskave krvi kažejo povečanje bilirubina, alkalne fosfataze, medtem ko so jetrni encimi (AST, ALT) in albumin v normalnih mejah. Na splošno lahko pride do povečanja levkocitov v krvi, še posebej, če pride do sočasnega vnetnega procesa, v poznejših fazah so lahko znaki anemije, toda na splošno laboratorijski podatki ne omogočajo natančne diagnoze.

Pri bolnikih s sumom na Klackinov tumor se diagnosticirajo zlasti označevalci v krvi - zlasti CA 19-9. Povečuje se tudi pri raku trebušne slinavke, vendar pa je njegovo znatno povečanje pri bolnikih z že diagnosticiranim vnetjem žolčevodov verjetno naklonjeno raku.

Precej podatkov je mogoče pridobiti z instrumentalnimi metodami - ultrazvokom, CT, pozitronsko emisijsko tomografijo, ki lahko pomaga odkriti tumor manj kot 1 cm.

Rentgenski pregled žolčnih vodov s kontrastom vam omogoča, da določite stopnjo zaprtja prehodov, stanje odtekanja odprtine v črevesju. Poleg tega lahko ti postopki opravijo biopsijo za histološko preiskavo tumorskega tkiva. Najbolj informativen in varen način za določitev lokacije in velikosti neoplazije je MRI.

Klatskinovo zdravljenje tumorjev

Obstajajo pomembne težave pri zdravljenju raka žolčevodov, ki je posledica njegove lokacije, kar vnaprej določa slabo dostopnost med operacijo. Še en zapleten dejavnik je težava pri diagnosticiranju zgodnjih oblik raka, zato se velika večina tumorjev začne zdraviti v poznejših fazah, ko je prognoza neugodna.

Glavni način zdravljenja zgodnjih stadij holangiokarcinoma je operacija. Če novotvorba ni dosegla pomembne velikosti, stena žolčevoda ni vzniknila, lahko se izvede holedohotomija, ko se žolčevod razreže v vzdolžni smeri, čemur sledi izrez tumorja. Izvaja se tudi stentiranje žolčnih vodov, da se olajša pretok žolča.

S porazom žolčnih poti znotraj meja enega režnja jeter, je prikazana njegova odstranitev - lobektomija. Operacijo lahko dopolnimo z vzpostavitvijo poti komunikacije med dvanajstnikom in holedohusom.

Operacija Whipple, ki se uporablja pri bolnikih z velikim holangiokarcinomom, velja za najobsežnejšo. Ta intervencija odstrani fragment jeter z neoplazijo, delom želodca in trebušne slinavke, dvanajstnika, žolčnika in njegovih kanalov, pa tudi limfne vozle prizadetega območja.

Radikalne operacije lahko izvede ne več kot 15% bolnikov zaradi zanemarjanja in zaradi resnega stanja zaradi sočasnih bolezni, ki jih imajo mnogi starejši bolniki. Umrljivost v pooperativnem obdobju doseže 40%, kar je posledica velike operativne poškodbe in velike količine tkiva, ki ga je treba odstraniti.

Presaditev jeter je lahko najbolj radikalna metoda zdravljenja, vendar se ta metoda redko izvaja zaradi prevalence tumorskega procesa in kompleksnega postopka izbire in presaditve organov.

Če je nemogoče izvesti korenito zdravljenje, se kirurgi zatečejo k paliativnim tehnikam - uvedbi žolčnih anastomoz, kanalizaciji. Te metode ne razbremenjujejo tumorja, ampak pomagajo izboljšati zdravje bolnikov in odpravijo nekatere simptome stagnacije žolča (srbenje, zlatenica).

Glede na lokalizacijo tumorja in visok odstotek zanemarjenih oblik bolezni, operacije običajno niso radikalne, ampak paliativne, z namenom zmanjšanja negativnega vpliva raka na telo pacienta.

Kirurško zdravljenje lahko kombiniramo s kemoterapijo in sevanjem, čeprav ni nobenega zagotovila, da bo takšna kombinacija učinkov pomagala pri boju proti tumorju.

Če operacije ni mogoče izvesti ali po kirurškem posegu, se lahko predpiše kemoterapija in sevanje. V prvem primeru so namenjeni uničevanju tumorskih tkiv in lajšanju odtoka žolča, v drugem primeru - preprečevanju ponovitve in napredovanja patologije. Za konzervativno zdravljenje so uporabili 5-fluorouracil, pripravke platine, gemcitabin.

Holangiokarcinom imenujemo tumor s slabo prognozo, njegova stopnja preživetja pa je približno eno leto in pol tudi po kirurškem zdravljenju. Radikalne operacije niso vedno učinkovite in jih spremlja veliko operativno tveganje, zapleti pa so zelo resni - sepsa, jetrni abscesi.

Če bi bilo mogoče odkriti zgodnji rak in učinkovito zdravljenje, bi lahko pričakovana življenjska doba dosegla 3-5 let, vendar so taki primeri redki. Neopravljeni bolniki živijo približno šest mesecev. Na splošno je prognoza odvisna od stopnje diferenciacije raka, prisotnosti metastaz, starosti bolnika, spremljajočega ozadja.

Holangiokarcinom jeter: vzroki, simptomi, zdravljenje

Holangiokarcinom jeter je precej redka, vendar je v zadnjih letih prišlo do večjega širjenja te vrste raka. Gre za maligni tumor, ki izhaja iz ponovno rojenih epitelijskih celic, ki obdajajo žolčne kanale. Uporabljajo se tudi imena, kot so holangiogeni rak ali holangiocelični rak jeter.

Ta vrsta onkologije je najpogostejša v regiji jugovzhodne Azije. Na primer, v Izraelu se holangiogeni rak pojavi pri sedmih od sto tisoč ljudi. Na Japonskem je ta številka pet, v Evropi in Ameriki - približno dva.

Od vseh primerov onkologije prebavnega trakta se holangiokarcinom diagnosticira le pri 3%. Kljub temu je problem precej akuten, saj lahko onkologi to vrsto raka zdravijo le v začetnih fazah.

Razlogi

Zaradi katerih razlogov se začne nepravilna degeneracija celic, znanstveniki trenutno slabo. Vendar pa so med opazovanjem opazili nekatere dejavnike, ki bi lahko sprožili razvoj procesa raka, pa tudi stanja in patologijo, proti kateri se holangiokarcinom pojavlja pogosteje kot v drugih primerih.

Na primer, v evropskih in severnoameriških državah so kot izzivalni dejavniki pogosto prisotni sklerozni holangitis, kronično vnetje črevesja, ulcerozni kolitis in prisotnost holelitiaze in prirojenih okvar jeter in žolčnikov. V jugovzhodni Aziji in na Daljnem vzhodu so parazitske invazije najpogosteje provokatorji. Včasih je holangiogeni rak povezan z izpostavljenostjo določenim strupenim snovem, celo relativno starim.

Opozoriti je treba, da pri večini bolnikov ne moremo ugotoviti učinka spodbudnih dejavnikov. Zato je nemogoče posebej govoriti o vzrokih za jetrni holangiokarcinom.

Študija mikroprevodov holangiokarcinomov kaže, da je pri približno 9 od 10 ljudi struktura tega tipa tumorja, glede na histološke znake, adenokarcinom, to je razvit iz žleznega tkiva. V drugih primerih gre za skvamozni, sklepni, anaplastični ali mucinozni rak.

Sam tumor je belkasta tvorba žlez.

Razvrstitev

Obstaja več razvrstitev holangiokarcinomov iz različnih razlogov. Glede na lokalizacijo patološkega procesa, obstajata dve različici: intrahepatični in ekstrahepatični. Prvi prizadenejo žolčevod, ki se nahajajo neposredno v jetrih. Ekstrahepatični holangiokarcinomi so nato razdeljeni na proksimalne in distalne.

Klasifikacija na podlagi makroskopske strukture vključuje tri sorte:

• intraduktalni rak;
• masivni rak;
• periprotok infiltracijski rak.
• Tudi holangiokarcinomi so razvrščeni glede na naravo njihovega razvoja. S tega vidika je lahko holangiogeni rak:
• infiltrativna;
• polipozne;
• exophytic;
• mešani obliki.

Velikost in obseg procesa raka določata tako imenovani TNM sistem.

Klinična slika

Najpogosteje se pacienti prvič zdravijo s strokovnjaki, kot so terapevti ali gastroenterologi. Primarno diagnostiko izvajajo ti strokovnjaki, v zdravljenje pa sodelujejo onkologi.

V začetnih fazah je patologija lahko asimptomatska ali ima nespecifične manifestacije, ki temeljijo na študiji, ki je nemogoče postaviti diagnozo. Simptomatologija daje samo razloge za sum, da obstajajo težave z jetri, toda kakšne so te težave ni mogoče reči.

Najpogosteje so prvi znaki holangiokarcinoma pruritus in zlatenica. Značilnosti urina in blata se lahko spremenijo (urin potemni in blato obarva). Mnogi imajo pomembno in zelo hitro hujšanje. To je lahko posledica motenega metabolizma maščob, pa tudi pogostega bruhanja in pomanjkanja apetita. Na terminalnih stopnjah se lahko v desnem hipohondriju pojavi bolečina. Vsi ti simptomi bodo zdravniku povedali o obstrukciji žolčnih poti, holestazi, ne pa o onkološkem procesu.

Če se holangiokarcinom razvije v ozadju holangitisa, se lahko vnetni proces kaže v visoki temperaturi in febrilnih pojavih. Sklerozni holangitis in prisotnost kamnov v žolčniku dajejo bolj izrazite simptome. Bolniki imajo hude bolečine, srbenje, hudo slabost, slabost, pomanjkanje apetita, hudo šibkost.

Neposredni vzroki smrti v holangiokarcinomu so najpogosteje:

• sepsa;
• žolčne ciroze na podlagi motenj transporta žolča;
• nastanejo zaradi okužbe jeter.

Diagnostični ukrepi

Niti fizikalni pregled niti študija anamnestičnih podatkov niti biokemični testi delovanja jeter niso informativni za holangiokarcinom. Seveda se takšne analize izvajajo, vendar povečanje aktivnosti jetrnih encimov govori le o motnjah v delovanju tega organa, ne pa o vzrokih teh motenj. Najbolj informativna laboratorijska metoda je krvni test za tumorske markerje.

Za postavitev diagnoze je potrebnih več instrumentalnih preiskav. Na prvem mestu je predpisan ultrazvočni pregled jeter in žolčnika. Če je tumor dovolj velik, ga je mogoče zaznati. Tudi na ultrazvoku lahko opazite spremembo širine žolčnih vodov na nekaterih območjih.

Manjše neoplazme in poškodbe bezgavk so vidne na računalniški tomografiji. Metoda večplastne računalniške tomografije omogoča oceno stopnje poškodb žolčevodov. S pomočjo pozitronske emisijske tomografije je mogoče razlikovati zelo majhne tumorje. Infiltrativni rak s temi metodami je težko identificirati.

Ideja o naravi tumorja lahko daje in radiografske metode. Najbolj informativna metoda za preučevanje takšnih tumorjev pa je magnetna resonanca. Precej varno je v nasprotju z holecistografijo in holangiografijo ter vam omogoča, da vidite tridimenzionalno projekcijo, določite obseg lezije in opišete taktiko zdravljenja. Tudi ta metoda omogoča napovedovanje bolnikovega stanja in učinkovitosti zdravljenja.

Metode zdravljenja za holangiokarcinom

Na splošno se holangiokarcinom lahko zdravi le z radikalnimi metodami, vendar to ni vedno mogoče. Če je tumor neoperabilen, se uporabijo standardne metode zdravljenja: kemoterapija, stentiranje žolčevodov in sevanje. Kemoterapevtska sredstva se uporabljajo kot paliativno zdravljenje. Poleg tega se te metode uporabljajo po operaciji. Najpogosteje uporabljena zdravila za kemoterapijo, kot so cisplatin in 5-fluorouracil.

Pri majhnih velikostih tumorja, ko ne vpliva na stene žolčnih vodov, se opravi disekcija holedoha (glavnega žolčnega kanala). V hujših primerih lahko odstranimo režo ali segment jeter. Kadar je tumor velik, daje metastaze, prizadene sosednja tkiva, se lahko dokaže, da se izvaja obsevna operacija, med katero se izloči del jeter, želodca, črevesja, trebušne slinavke, žolčnika in velikih bezgavk.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza za hololiniokarcinom je zelo neugodna. Najpogosteje bolniki umrejo v enem letu. S pravočasnim odkrivanjem patološkega procesa je mogoče preživetje podaljšati na tri do pet let. Vendar pa je v zgodnjih fazah te vrste raka najdemo zelo redko, in ko se začne manifestirati, je že prepozno.

Profilaktični ukrepi vključujejo pravočasno in kompetentno zdravljenje bolezni, ki lahko vodijo v razvoj onkološkega procesa. Prav tako mora biti mogoče omejiti uživanje rakotvornih spojin.

Holangiokarcinom

Holangiokarcinom je redka in pogosto smrtna bolezen, ki prizadene žolčevod.

Žolčni kanali so serija cevi, ki dostavljajo prebavne sokove, imenovane žolč iz jeter, kjer se proizvajajo, v žolčnik, kjer se shranjujejo. Iz žolčnika se kanali prenašajo žolča v tanko črevo, kjer pomaga razgraditi maščobe v živilih, ki jih jeste.

V večini primerov se holangiokarcinom pojavlja v tistih delih žolčnih poti, ki ležijo zunaj jeter. Redko se lahko v intrahepatičnih kanalih razvije rak. Holangiokarcinom jeter ima slabše napovedi.

Na sliki: histologija tumorja

Pojavnost v večini zahodnih držav se giblje od 2 do 6 primerov na 100.000 ljudi na leto. Najvišje letne stopnje so na Japonskem - 5,5 primerov na 100 000 ljudi, v Izraelu pa 7,3 na 100 000 ljudi.

Vrste holangiokarcinomov

Najpogosteje so holangiokarcinomi del družine tumorjev, imenovanih adenokarcinomi, ki izvirajo iz žleznega tkiva. V približno 10 odstotkih primerov gre za skvamozno holangiocelulozo, ki se razvije v ravnih celicah, ki obdajajo prebavni trakt.

Tumorji, ki se razvijejo zunaj jeter, so običajno zelo majhni, tisti, ki nastanejo v jetrih, pa so lahko majhni in veliki.

V skladu s splošno sprejetim TNM sistemom so naslednje stopnje bolezni povezane s tumorskim procesom:

Vzroki

Zdravniki ne vedo natančnega odgovora na vprašanje, zakaj se razvija holangiokarcinom. Vendar pa se verjame, da lahko kronično vnetje žolčnih vodov in kronične parazitske okužbe igrajo vlogo pri razvoju te bolezni.

Dejavniki tveganja

Tveganje za holangiokarcinom se pri moških, starejših od 65 let, znatno poveča. Delež moških in žensk v incidenci je 1: 2,5 pri bolnikih, starih 60 in 70 let, in 1:15 pri bolnikih, mlajših od 40 let.

Drugi dejavniki tveganja vključujejo naslednje:

Okužbe jeter (parazitske flatworms);

Okužba žolčevoda ali vnetje;

Izpostavljenost kemikalijam, ki se uporabljajo v industrijah, kot so letala.

Poklicni holangiokarcinom je registriran pri japonskih tiskarnah, ki so bili izpostavljeni visokim koncentracijam kemičnih spojin, vključno z 1,2-dikloropropanom ali diklorometanom.

Opozoriti je treba tudi na visoko incidenco te vrste raka pri bolnikih, ki trpijo za klonorzozo, boleznijo, ki jo povzroča kitajska slučajnost. Bolezen je pogosta v azijskih državah, vključno s Korejo, Kitajsko, Tajvanom, Vietnamom in Daljnim vzhodom.

Histopatološke manifestacije klonorkaze (obarvanje s hematoksilinom in eozinom). Upoštevajte puščice v razširjenih žolčnih vodih, hiperplazijo žolčnega epitelija (puščične puščice) in periduktalno fibrozo.

Simptomi

Simptomi se lahko nekoliko razlikujejo glede na lokacijo tumorja, lahko pa vključujejo:

Zlatenica. Najpogostejši simptom, ki se lahko razvije v zgodnji ali pozni fazi, odvisno od mesta tumorja. Praviloma je najbolje odkriti pri neposredni sončni svetlobi. Obstrukcija in kasnejša holestaza se ponavadi pojavita prej, če se tumor nahaja v skupnem žolčevodu ali v skupnem jetrnem prehodu. Zlatica se pogosto pojavi kasneje v perihilnih ali intrahepatičnih tumorjih in je pogosto znak splošne bolezni. Presežek konjugiranega bilirubina je povezan z bilirubinurijo in aholičnim stolom.

Temni urin in bledo blato.

Srbenje. Lahko je posledica zlatenice ali samega raka. Srbenje se običajno pojavi pred zlatenico, lahko pa je tudi začetni simptom bolezni. Lahko je povezana z žolčnimi kislinami v obtoku.

Bolečine v trebuhu, ki se dajo v hrbet. Bolečine se povečujejo z napredovanjem raka. V zgodnjih fazah je pogosto opisana kot dolgočasna bolečina v zgornjem desnem kvadrantu.

Dodaten redki, vendar resen simptom je povečana jetra, vranica ali žolčnik.

Pojavijo se lahko tudi simptomi, ki so pogostejši pri raku:

Vročina in mrzlica.

Diagnostika

Najprej zdravnik opravi vizualni pregled. Če bolnik sumi, da ima holangiokarcinom, bo vzel krvne preiskave, ki bodo preverjali, kako dobro deluje jetra in tudi pokazati prisotnost tumorskih markerjev v krvi.

Konsolidacija skupnega jetrnega kanala pri bolniku z zlatenico. Citološke študije so potrdile holangiokarcinom.

Diagnoza lahko zahteva tudi slike, pridobljene z uporabo ultrazvoka, računalniške tomografije ali magnetne resonance. Prikazali bodo slike vaših žolčnih vodov in območij okoli njih in lahko razkrijejo tumorje. Tomogrami lahko pomagajo pri natančnejšem vzorčenju biopsije.

Intrahepatični periferni holangiokarcinom pri 56-letni ženski. Transverzna jetrna računalniška tomografija kaže nizko dušilno maso (T) v desnem režnju jeter. Upoštevajte razširjene intrahepatične kanale, periferne tumorje (puščice).

Včasih je postopek znan kot ERCP (endoskopska retrogradna holangiopanokreatografija), v katerem se skozi grlo in v tisti del črevesja, kjer se odprejo žolčevi kanali, prenese dolga cev s kamero. Kirurg lahko injicira barvilo v žolčevod. To pomaga jasno identificirati kanale na rentgenskih žarkih, ki razkrivajo morebitne blokade. V nekaterih primerih se sonda, ki prejme ultrazvočne posnetke, pošlje v področje žolčevoda. To imenujemo endoskopsko ultrazvočno skeniranje.

Intraduktalna polipozna holangiokarcinom v skupnem žolčevodu pri 50-letni ženski. Naknadna perkutana perkutana holangiografija (a) in transverzalna računalniška tomografija (b) kažejo intravezikalni tumor (T) v proksimalnem žolčnem kanalu. Puščice na plošči a označujejo razširjene intrahepatične kanale; Puščica na plošči b označuje perkutano perkutano cev za žlezo za žleze.

Pri testu, ki je znan kot PTC (perkutana transhepatična holangiografija), se rentgenski žarki vzamejo po injiciranju barvil v jetrih in žolčnih vodih. V tem primeru se barva injicira neposredno v jetra skozi kožo trebuha.

Holangiokarcinom

Holangiokarcinom je rak, ki prizadene žolčevod in ima slabo prognozo za preživetje. Njegovi glavni znaki se kažejo zaradi obstrukcije žolčnih vodov. Domnevno se tumorji oblikujejo zaradi celovitosti (toksične ali mehanske narave) epitelijskih celic žolčnika. Glede na njihovo strukturo so gosta, bela barva, žlezasta struktura. Holangiokarcinomu je dodeljenih približno 3% med vsemi rakavimi boleznimi prebavil. Pojavlja se predvsem pri starejših in ženskah srednjih let.

Razlogi

Etiologija bolezni ni popolnoma razumljena. Glavni dejavniki tveganja so prirojene anomalije žolčevodov, žolčnih kamnov. V azijskih državah se prevalenca holangiokarcinomov pripisuje pogostim parazitskim boleznim, kot so klonorhoza in opisthorhoza.

Videz tumorja je povezan z izpostavljenostjo telesa strupenim snovem. Sem spadajo torijev dioksid, ki se uporablja kot radiološki pripravek. Prav tako so ogroženi bolniki s kroničnimi vnetnimi črevesnimi boleznimi (ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen), primarni sklerozni holangitis, jetrna ciroza, ciste žolčevodov in druge dedne bolezni žolčevodov. Razmerje med holangiokarcinomom in hepatitisom C ni v celoti ugotovljeno.

Razvrstitev

V medicinski praksi je holangiokarcinom razvrščen po merilih, kot so: mikroskopska struktura, lokalizacija, vzorec rasti. Glede na mikroskopsko strukturo tumorja je intraduktalna, masivna ali periprotokična infiltracija.

Glede na lokacijo tumorja je lahko:

• intrahepatična (nastala v najmanjših kanalih jeter);
• intratorakalna (oblikuje se neposredno v portal jeter. Pogosto je to oblika, ki jo najdemo v raku žolčnih kanalov);
• distalno (razvija se v odseku žolčevoda, ki je najbližji tankemu črevesu).

Glede na naravo rasti so izolirane polipozne, infiltrativne, egzofitične in mešane oblike holangiokarcinomov. Poliploidni holangiokarcinom je tumor, ki raste znotraj kanala. Ima nogo, s katero je pritrjena na steno. Infiltrativen - širi se v vse smeri žolčevod. Takšna rast lahko zraste v žolčnik in okoliške organe in tkiva. Ko eksofitna oblika tumorja raste od znotraj do zunanjega kanala. Mešani holangiokarcinom ima simptome vseh zgoraj navedenih oblik, zato je najtežje zdraviti.

Simptomi

Prvi znaki, s katerimi se srečuje gastroenterolog, so povezani z obstrukcijo žolčevodov. Iztok žolča je moten, kar povzroči srbenje, otekanje in porumenelost kože. Pogosto pride do razbarvanja fekalnih mas, zatemnitve urina, zmanjšanja telesne teže (zaradi kršitve absorpcije maščob). Izguba teže je lahko tudi posledica zastrupitve z rakom, slabosti, pomanjkanja apetita in bruhanja. V poznih fazah holangiokarcinoma se bolečina pojavi v desnem hipohondriju.

Bolezen je lahko zapletena zaradi vnetja žolčnih poti (holangitis). Bolniki s povišano telesno temperaturo, simptomi zvišane telesne temperature. Če se med holelitiazo ali v ozadju sklerotičnih procesov oblikuje neoplazma, se stanje bolnika dramatično poslabša. Bolečina se poveča, obstaja splošna šibkost, apatija, bolečine v mišicah, zaspanost.

Diagnostika

Za diagnozo uporabljamo laboratorijske in instrumentalne metode. Stopnja funkcionalnih motenj jeter je določena s standardnimi biokemičnimi testi. V krvi se pojavi povečanje bilirubina zaradi alkalne fosfataze, ki je neposredna frakcija. Raven albumina, aspartat aminotransferaze in alanin amin transferaze je običajno v normalnih mejah. Za natančno diagnozo bolezni te metode ni dovolj.

Bolj informativni so specifični označevalci raka. Bolnika se odkrije antigen CA 19-9. Opozoriti je treba, da je njegova povečana koncentracija opazna pri holangitisu in raku trebušne slinavke.

Iz instrumentalnih metod v začetni fazi pregleda se uporablja ultrazvok žolčnika in jeter. Torej, na nekaterih področjih je pokazala razširitev kanalov, kot tudi neoplazme velike velikosti. Dopplerjev krvni tlak organa določa spremembe v krvnem obtoku, kar kaže na prisotnost holangiokarcinoma.

Bolniku se lahko dodeli CT-pregled žolčevoda. Pomaga pri prepoznavanju manjših tumorjev, oteklih bezgavk. Stopnja obstrukcije žolčnika določa MSCT trebušne votline. Tumorji nodularnega tipa, ki merijo manj kot 1 cm, omogočajo boljšo pozitronsko emisijsko tomografijo. Vendar je s to tehniko težko odkriti infiltracijske oblike bolezni.

Za razjasnitev diagnoze se uporabljajo tudi metode rentgenskih preiskav. Endoskopska retrogradna holecistografija se opravi za identifikacijo mesta obstrukcije in patoloških sprememb v Vaterjevi papili (anatomska struktura na koncu vzdolžne gube duodenalne sluznice). Ta metoda vam omogoča vzeti vzorec za histološko analizo. Pred operacijo je predpisana perkutana transhepatična holangiografija. Pomaga pri odkrivanju tumorja v kraju razcepljanja (ločitve) skupnega žolčevoda.

Najbolj učinkovit način za diagnosticiranje bolezni je MRI žolčevodov in jeter. To vam omogoča, da vidite majhne tumorje, žilne strukture in žolčevodov v tridimenzionalni sliki, da ocenite stopnjo škode, da izberete pravilno taktiko operacije.

Prepričajte se, da se razlikujete z leptospirozo, akutnim virusnim hepatitisom, sklerotičnimi procesi ali kamni v žolčniku, holangitisom, rakom glave trebušne slinavke, cirozo jeter.

Zdravljenje

Zdravljenje bolezni je kompleksno. Vključuje odstranitev tumorjev in prizadetih tkiv, kot tudi imenovanje kemoterapije in radioterapije (za deaktiviranje metastaz). Če je tumor majhen in ne kliče skozi stene žolčnih vodov, ga odstranimo brez dela prizadetega organa. V bolj kompleksnih primerih je potrebna resekcija jetrnega režnja (lobektomija).

Pogosto se holangiokarcinom odkrije v tistih fazah, ko prizadene sosednje organe in tkiva. S takšno diagnozo se izvede bolj radikalna intervencija - operacija Whipple. Zdravnik odstrani dele jeter, dvanajstnika in želodca, pa tudi žolčnik s kanali, regionalnimi bezgavkami in trebušno slinavko.

Po operaciji ali v primerih, ko je kontraindicirana, je potrebno konzervativno zdravljenje. Za kemoterapijo uporabite 5-fluorouracil v posamezno izbranem odmerku. Opravite tudi tečaje s cisplatinom, gemcitabinom.

Napovedi in preprečevanje

Prognoza preživetja za holangiokarcinom je neugodna - pacient ima približno 14 mesecev. Če se pravočasno odkrije novotvorba in začne ustrezno zdravljenje, se lahko življenje bolnika podaljša na 3–5 let.

Osnova za preprečevanje bolezni je ustrezno zdravljenje tistih patologij, ki jih lahko spremlja maligna degeneracija. To so sklerotični procesi, žolčni kamni, kronične vnetne bolezni debelega črevesa in infekcije s helminti.

Ta članek je objavljen izključno v izobraževalne namene in ni znanstveno gradivo ali strokovni zdravniški nasvet.

Holangiokarcinom

Holangiokarcinom je maligni tumor žolčnih vodov. Simptomi bolezni so večinoma povezani s holestazo (zlatenica, pruritus), bolniki pa imajo lahko bolečine v desnem hipohondriju, močno izgubo telesne teže. Za diagnozo uporabljamo ultrazvok trebušnih organov, računalniško tomografijo (CT), pozitronsko emisijsko tomografijo (PET), magnetno resonančno slikanje (MRI), perkutano holangiografijo, krvne tumorske markerje. Primarna metoda zdravljenja holangiokarcina je kirurška. Kemoterapija in radioterapija se uporabljata v kombinaciji s kirurško metodo ali kot paliativno zdravljenje.

Holangiokarcinom

Holangiokarcinom je maligna novotvorba, ki se razvije iz epitelijskih celic žolčnih vodov. Pojavlja se na vseh celinah, vendar je bolj pogosta v jugovzhodni Aziji. Incidenca holangiokarcinomov v Evropi in Severni Ameriki je 1-3 primerov na 100 tisoč ljudi, 5,5 primerov na Japonskem in 7 primerov v Izraelu. Holangiokarcinom predstavlja približno 3% vseh malignih bolezni prebavil. Kljub temu, da tumor ni zelo pogost, je ta problem zelo pomemben. Prognoza za to patologijo je zelo neugodna. Do danes je zdravljenje s holangiokarcinom možno le, če je proces odkrit v zgodnjih fazah. Primarno diagnozo najpogosteje opravi gastroenterolog, ker se prvič nanašajo na bolnike. Zdravite kirurge in onkologe.

Vzroki holangiokarcinoma

Etiologija holangiokarcinoma ni povsem razumljiva. Dejavniki tveganja vključujejo bolezni žolčnih kamnov, prirojene deformacije žolčevodov. Visoka incidenca v azijskih državah je pojasnjena s prevalenco parazitskih bolezni na tem ozemlju, kot so opisthorchiasis in clonorchosis.

Mnogi strokovnjaki so opazili povečanje pojavnosti malignih tumorjev žolčevodov pri bolnikih s primarnim skleroznim holangitisom, kroničnimi vnetnimi črevesnimi boleznimi, kot so Crohnova bolezen ali ulcerozni kolitis. Tudi holangiokarcinom je povezan z izpostavljenostjo strupenim snovem, kot je torijev dioksid, ki se uporablja kot radiološki pripravek. Razmerje med hepatitisom C in holangiokarcinomom ni v celoti ugotovljeno.

Domnevno nastajajo tumorji zaradi poškodbe epitelijskih celic žolčnika (mehanske ali strupene). Glede na histološko strukturo so večinoma adenokarcinomi (tumor, ki se razvije iz žleznega tkiva), le 10% jih je identificiranih kot squamozocarcinoma (skvamoznocelični karcinom). V svoji strukturi je holangiokarcinom gost, žlezast, bele barve, včasih se ne razlikuje veliko od območij, ki jih prizadene sklerozni holangitis.

Razvrstitev holangiokarcinomov

Glede na lokalizacijo se razlikujejo naslednje vrste holangiokarcinomov: intrahepatični, ekstrahepatični na področju bifurkacije skupnega žolčevoda (najpogostejša lokalizacija), ekstrahepatični distalni tumorji, ki se pojavijo v segmentu med paterilo in zgornjo trebušno slinavko.

Poleg tega se za razvrščanje uporablja sistem TNM, kjer T (tumor) določa globino invazije tumorja, N (nodulus) - prisotnost ali odsotnost metastaz v regionalnih bezgavkah, M (metastaze) - prisotnost ali odsotnost oddaljenih metastaz.

Velikost in obseg tumorskega procesa:

Tx - tumor ni mogoče oceniti;

T0 - ni znakov, ki bi kazali na prisotnost tumorja;

Tis - karcinom ali tumor in situ (in situ);

T1 - tumor je omejen na meje žolčnih vodov, raste v plast gladkih mišic in v vlaknasto;

T2a - širjenje tumorja izven žolčnih vodov in okoliškega tkiva;

T2b - tumor sega v bližnja tkiva jeter;

T3 - širjenje tumorja na jetrne arterije in portalna (portalna) vena;

T4 - tumor kalitev jetrnih kanalov ali vpletenost v proces bližnjih žil in arterij.

Vključevanje bezgavk: Nx - ni mogoče oceniti stopnje vpletenosti regionalnih bezgavk v proces; N0 - v regionalnih bezgavkah ni metastaz; N1 - metastaze so v različnih regionalnih bezgavkah, ki se nahajajo vzdolž žil, žolčnih poti in arterij trebušne votline; N2 - limfna vozlišča, prizadeta vzdolž zgornjih mezenteričnih arterij ali vzdolž celiakije, v bližini drugih organov trebušne votline. Ocena metastaz: Mx - neznano ali nemogoče ugotoviti, ali so metastaze; M0 - bolnik nima metastaz; M1 - identificirane oddaljene metastaze.

Po naravi rasti je holangiokarcinom razvrščen na naslednji način: infiltrativna (manifestira se z razpršeno kaljivostjo sten mehurja in okoliških tkiv); polipiforma (raste v lumnu kanalov, pogosto ima tanko nogo); exophytic (kalijo na zunaj žolčnih vodov); mešanih (ima značilnosti vseh zgoraj navedenih vrst).

Simptomi holangiokarcina

Prvi simptomi, s katerimi se srečuje gastroenterolog, so običajno povezani z obstrukcijo žolčnih vodov. Bolnik se pritožuje zaradi rumenenja kože, srbenja. Pogosto se pojavi zatemnitev urina in razbarvanje iztrebkov. Zaradi kršitve absorpcije maščob bolniki izgubijo težo. Izguba teže je lahko povezana tudi s pomanjkanjem apetita, slabostjo, bruhanjem, zastrupitvijo z rakom. V poznejših fazah bolezni so bolečine v desnem hipohondriju.

Holangiokarcinom je lahko zapleten zaradi holangitisa (vnetja žolčnih vodov). Bolniki s povišano telesno temperaturo, simptomi zvišane telesne temperature. Če se je tumor pojavil v ozadju sklerotičnih procesov ali holelitiaze, se stanje bolnika poslabša. Povečana bolečina, rumenkost, srbenje, šibkost, slabost, izguba apetita.

Na žalost simptomi holangiokarcinoma niso specifični. Diagnosticiranje izključno na podlagi zgodovine in pregleda je skoraj nemogoče. Bolezen je treba razlikovati od akutnega virusnega hepatitisa, leptospiroze, holangitisa, kamnov ali sklerotičnih procesov v žolčniku, ciroze jeter in raka trebušne slinavke.

Diagnoza holangiokarcinoma

Za diagnozo uporabite instrumentalne in laboratorijske metode. Redni biokemični testi na jetrih zagotavljajo informacije o stopnji disfunkcije tega organa, vendar ne omogočajo natančne diagnoze holangiokarcinoma. Zaradi neposredne frakcije, alkalne fosfataze, se v krvi odkrije povečanje bilirubina. Alanin aminotransferaza in aspartat aminotransferaza, raven albumina je običajno v normalnih mejah.

Za diagnozo holangiokarcinoma so pomembnejši specifični označevalci onkoloških bolezni. Bolniki so diagnosticirani z antigenom CA 19-9, čeprav je povišana raven lahko tudi pri raku trebušne slinavke ali holangitisu. Pomembno povečanje antigena na 100 e./ml in več pri bolnikih s kroničnim holangitisom je verjetno v prid holangiokarcinomu. Včasih je mogoče zaznati povečanje karcinoembrionskega antigena; alfa-fetoproteina v normalnem območju.

Bolj informativne so instrumentalne metode. V gastroenterologiji se ultrazvočni pregled jeter in žolčnika najpogosteje uporablja za diagnosticiranje holangiokarcinomov v začetni fazi pregleda. Ta metoda vam omogoča identifikacijo velikih tumorjev, razširitev kanalov na nekaterih območjih. Dopplerne krvne žile v jetrih določajo spremembe v krvnem obtoku, ki kažejo na prisotnost tumorjev. Mali tumorji se pogosto ne vizualizirajo.

Računalniška tomografija (CT) na žolčnem traktu je nekoliko bolj informativna. Pomaga pri zaznavanju povečanja limfnih vozlov, glej manjše tumorje. MSCT trebušnih organov določa raven obstrukcije žolčevodov. Napredna pozitronska emisijska tomografija omogoča opazovanje tumorjev manjšega od 1 centimetra nodularnega tipa. Toda s to tehniko je težko prepoznati infiltracijske oblike holangiokarcinomov.

Pojasniti diagnozo in uporabiti nekatere radiografske metode. Endoskopska retrogradna holecistografija se izvaja za identifikacijo mesta obstrukcije, patoloških sprememb v papili Vater. Metoda vam omogoča, da vzamete material za histološko analizo. Pred operacijo se izvede perkutana transhepatična holangiografija. Pomaga pri ugotavljanju holangiokarcinomov na mestu razcepljanja žolčevoda.

Danes je najbolj informativna metoda magnetna resonanca (MRI) jeter in žolčevodov. Metoda je neinvazivna, ne zahteva uvedbe kontrasta, zato je povsem varna. MRI jeter omogoča opazovanje žolčnih poti in žilnih struktur v tridimenzionalni sliki, identifikacijo majhnih tumorjev, pravilno oceno obsega lezije, določitev taktike operacije in nadaljnjo prognozo za bolnika.

Zdravljenje in prognoza holangiokarcinomov

Primarna metoda zdravljenja holangiokarcina je kirurška, čeprav ni indicirana v vseh primerih. Če je velikost tumorja majhna in ne kali stene žolčnih vodov, se izvede holedohotomija. V bolj kompleksnih situacijah je indicirana resekcija jetrnega režnja (lobektomija). Velik tumor s poškodbami bližnjih struktur zahteva bolj radikalen poseg. V takih primerih se izvaja operacija Whipple: del jeter, želodca in dvanajstnika, žolčnik s kanali, trebušna slinavka in regionalne bezgavke.

Konzervativno zdravljenje s holangiokarcinomom se izvede po operaciji ali v primerih, ko operacije ni mogoče izvesti (paliativna terapija). Vključuje kemoterapijo in radioterapijo. Za kemoterapijo se najpogosteje uporablja 5-fluorouracil. Tudi zdravljenje z gemcitabinom, cisplatinom.

Prognoza za holangiokarcinom je neugodna. V povprečju je preživetje bolnikov 14 mesecev. Če je tumor pravočasno zaznan, se lahko njegovo zdravljenje podaljša na tri ali celo pet let. Ker pa je začetna stopnja bolezni skoraj asimptomatska, so primeri zgodnje diagnoze redki.

Osnova za preprečevanje holangiokarcinoma je ustrezno zdravljenje tistih bolezni, ki lahko vodijo v maligno degeneracijo. To so žolčni kamni, sklerotični procesi, helmintoza, kronične vnetne bolezni debelega črevesa.

Holangiocelični rak jeter

16. maj 2017, 10:57 Strokovnjak: Maxim Antonov 0 3,896

Maligni proces v žolčnih vodih se imenuje holangiokarcinom jeter in žolčnika. Ta redka patologija je pravzaprav vrsta raka na jetrih in je znana kot rak. Zaradi svoje narave, brez pravočasne kirurške intervencije hitro privede do smrti bolnika. Odkrili so se pri ljudeh, starih od 45 do 50 let. Zaradi pomanjkanja simptomov v zgodnjih fazah se bolezen diagnosticira večinoma prepozno, ko ni več mogoče odpraviti raka in je podana neugodna prognoza.

Kaj je holangiokarcinom?

Holangiokarcinom se lahko razvije kjerkoli na žolču.

Žolč, ki nastane v jetrih, se izloči iz organa skozi tanke kanale, ki prodrejo v njeno tkivo. Kanali so povezani z večjimi in tvorijo 2 veliki žolčnici, ki se prav tako povežejo v eno samo posodo, ki prehaja skozi jetrna vrata. Njegova dolžina doseže 12 cm in se premakne stran od jeter, pot pa poteka skozi trebušno slinavko, kjer se v njej izliva kanal te žleze, ki dovaja potrebne encime v tanko črevo. Holangiokarcinom se imenuje maligna patologija, ki prizadene žolčevod, če rakaste celice padejo na stene in se začne razvoj tumorjev.

Vrste patologije

Glede na mesto nastanka tumorja se holangiokarcinom jeter in žolčevod razdeli v naslednje vrste:

• Intrahepatic. Razvoj tumorjev se začne v majhnih žolčnih vodih, ki prodirajo skozi jetrno tkivo. Ta vrsta bolezni je podobna hepatocelularnemu karcinomu, ki deluje neposredno na celice organa. Ta vrsta je redka, najdemo v 1. od 10 primerov diagnoze holangiokarcinom.

• Intrathoracic. Maligna degeneracija se razvije na stičišču dveh velikih žolčnih poti v skupni kanal na vratih jeter. Znan tudi kot Klatskinov tumor. Diagnosticiramo pri 6-7 od 10 primerov holangiokarcinomov.
• Distal. Rak vpliva na distalni kanal, ki se nahaja v bližini tankega črevesa. Je ekstrahepatični tip, pojavlja se v 2 primerih od 10.

Intrahepatični pogled je lahko:

• masivni;
• infiltracija v periprokal;
• intraduktalno.

Glede na značilnosti rasti tumorjev se razlikujejo:

• Infiltrativni tumor. Neoplazma prodre v sosednja tkiva in žolčnik.
• Polipozni tumor. Tumor se razvije v kanalu kanala in je pritrjen na steno s pomočjo "noge".
• Ezofitična neoplazma. Tumor skozi steno kanala pride ven.
• Mešana oblika. Manifestacija vseh treh vrst hkrati.

Nazaj na kazalo

Razširjenost

Holangiokarcinom je redka bolezen jeter in žolčevodov, ki predstavlja 3% skupnega števila raka prebavil. Najpogostejša patologija je v državah jugovzhodne Azije. V Evropi in Severni Ameriki je 1–3 primerov holangiokarcinoma na 100.000 ljudi, 5,5 na Japonskem in 7 v Izraelu, bolezen prizadene ljudi, stare 50–70 let, moški pa so pogosteje bolni. V zadnjih 30 letih se je število diagnosticiranih holangiokarcinomov pri ljudeh, starih 45 let in več, bistveno povečalo. Po mnenju strokovnjakov, to je zaradi negativnega vpliva na človeško telo sodobnih metod za diagnostiko strojne opreme (na primer, sevanje, uporaba kontrasta vodi do mutacije celic), kot tudi veliko število dejavnikov, ki vodijo do razvoja rakavih tumorjev.

Etiologija

Razvoj jetrnega holangiokarcina in žolčne pleve povzroča okužbo jetrne okvare.

Točni razlogi za nastanek holangioceličnega raka jeter še niso znani. Pri nekaterih bolnikih je patologija povezana z učinki na telo določenih dejavnikov. V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti vzroka. Patologije, kot so holelitiaza, virusni hepatitis in ciroza, ne povečajo verjetnosti za nastanek holangiokarcinomov jeter. Domneva se, da so najbolj verjetni vzroki za to vrsto raka:

Praviloma so zdravniki nagnjeni k prepričanju, da se holangiokarcinom pojavlja zaradi drugih bolezni v jetrih ali žolčniku.

• Okužba s paraziti. V državah jugovzhodne Azije je bila večina bolnikov s holangiokarcinomom v jetrih in žolčnim dušilcem ugotovljena okužba, ki se pojavi v telesu, ko je okužena z jetrno okvaro. Ugotovljeno je bilo, da je tveganje za nastanek te vrste raka večje, če so v telesu takšni paraziti, kot opistoris (veverica, kitajski slučaj), človeški okrogli črv.
• Kronična bolezen črevesja, skleroza žolčnih vodov.
• Kemična zastrupitev. Holangiokarcinom se lahko oblikuje nekaj let po pregledu z uporabo kontrastnega sredstva, ki se daje intravensko. Patogeno priznane snovi, ki se uporabljajo na področju predelave lesa, proizvodnje zrakoplovov, v kemični industriji (zlasti pri izdelavi gume).
• Dedne bolezni žolčevodov, cista žolčevodov.
• Prirojene patologije žolčnih vodov.

Nazaj na kazalo

Simptomatologija

Neoplazma stisne kanale, kar povzroča te simptome:

• koža in sluznice pridobijo rumenkast odtenek;
• urin postane temen, iztrebki razbarvani;
• koža začne srbeti;
• zaradi kršitve iztoka žolča se maščoba ne absorbira;
• zmanjšuje telesno težo;
• apetit se slabša, pojavlja slabost, bruhanje;
• bolečina je povezana z zadnjimi stopnjami bolezni.

Nazaj na kazalo

Stopnje razvoja jetrne kolangiokarcinom

Stadiji jetrnih kolangiokarcinomov in žolča so razvrščeni z latinskimi črkami "T", "N" in "M", ki kažejo na širjenje patologije, prizadetost bezgavk in naravo metastaz. Raven porazdelitve holangiokarcinomov razlikuje naslednje stopnje:

• Tx - globina tumorja ni določena;
• T0 - ni znakov tega tumorja;
• Tis - tumor se nahaja na mestu nastanka;
• T1 - neoplazma v kanalih, prodre v mišice;
• T2a - tumor raste v bližnja tkiva;
• T2b - prizadet je jetrni parenhim, ki je najbližji tumorju;
• T3 - poškodba velikih krvnih žil;
• T4 - popolna kalitev tumorja skozi kanale s poškodbami krvnih žil.

Stopnja bezgavk:

• Nx - stopnja ocenjevanja ne more biti;
• N0 - brez metastaz;
• N1 - metastaze prizadete bezgavke, ki se nahajajo vzdolž žil in kanalov;
• N2 - prizadete bezgavke, ki se nahajajo v bližini celiakije ali vrhunskih mezenteričnih arterij.

Prisotnost metastaz je označena na naslednji način:

• Mx - ni mogoče identificirati oddaljenih metastaz;
• M0 - ni odkritih metastaz;
• M1 - metastaze v oddaljenih organih.

Diagnostične metode

Če obstaja sum na holangiokarcinom jeter in bilestona, so predpisani številni diagnostični postopki:

• Ultrazvočni pregled (ultrazvok). Odkriva prisotnost tumorjev, spremembe v kanalih.
• CT, MRI.
• PET je vrsta tomografije, ki vam omogoča identifikacijo majhnih tumorjev (do 1 cm v premeru).
• Endoskopska retrogradna pankreasna holecistografija z uporabo kontrastnega sredstva. Odkriva obstrukcijo kanala, prisotnost tumorja.
• Biopsija.

Nazaj na kazalo

Metode zdravljenja

Kirurški poseg v zgodnji fazi bolezni je najučinkovitejši način za boj proti holangiokarcinomu. Vendar pa se ta vrsta raka v fazi nastajanja redko najde med preiskavo z drugačnim namenom. V poznejših fazah raka je presaditev jeter potrebna za odpravo patologije. Če to ni mogoče, postavimo endoproteze, uporabimo kemoterapijo in sevanje.

Za odstranitev holangiokarcinomov se odstranijo deli jeter, čemur sledi obnova organa.

Prognoza preživetja in preventiva

Holangiokarcinom se razvija počasi, vendar je preživetje te patologije v povprečju 14 mesecev, redko do 5 let. Če je rak ekstrahepatičen, potem se s pomočjo operacije stanje izboljša, življenje se podaljša. Če je neoplazma neoperabilna ali če se odkrijejo metastaze oddaljenih organov, ni možnosti za popolno okrevanje. Bolnik je paliativna oskrba.

Da bi se izognili jetrnim holangiokarcinomom, je treba takoj zdraviti bolezni, ki lahko vodijo v razvoj te patologije, zlasti holelitijaze, kroničnih bolezni debelega črevesa, skleroze duktusa, helmintoze. Če je mogoče, se izogibajte stiku s priznanimi rakotvornimi kemikalijami.