Kaj zdravnik zdravi s cirozo jeter?

Zdravniki imenujejo ciroze patoloških procesov v tkivih jeter, ki povzročajo močno zmanjšanje števila normalnih jetrnih celic, ki opravljajo svoje funkcije, in pojav na njihovem mestu vezivnega tkiva, ki ogroža razvoj akutne ali kronične odpovedi jeter in ascites. Bolezen je precej zapletena, z zelo visoko smrtnostjo, zato se vprašanje, kateri zdravnik zdravi cirozo jeter, in kako se izogniti njenemu razvoju, velja za zelo pomembno in povpraševanje med prebivalstvom, da se prepreči bolezen.

Zaradi vpliva različnih škodljivih dejavnikov na jetrno tkivo se pojavlja ostra ali postopna izumrtje funkcij vitalnega organa, kar lahko privede do znatnega zmanjšanja bolnikovega življenja ali smrti.

V skladu z nosologijo Svetovne zdravstvene organizacije se cirozo večkrat pogosteje diagnosticira pri moški populaciji kot pri ženskah, bolniki pa so stari 40-50 let. Zdravniki ugotavljajo, da poškodba jeter poveča prevalenco in pomlajevanje bolnikov, kar pomagajo nekateri dejavniki sodobnega življenja.

Etiologija

V primeru jetrne ciroze se nanašajo na hepatologa, ki meni, da je ta patologija vedno posledica vpliva negativnega faktorja na tkiva in celice jeter. Najpogostejši razlogi za razvoj in napredovanje ciroze so naslednji dejavniki:

  • virusni hepatitis B, C in D;
  • kronični alkoholizem za 10-15 let;
  • nezdrava prehrana;
  • avtoimunske patologije;
  • venska kongestija v tkivih organov;
  • učinki na jetra kemikalij (zastrupitev);
  • dolga in redna zdravila;
  • patologije srčno-žilnega sistema v poznejših fazah povzročajo razvoj srčne ciroze jeter;
  • debelost, zdravnik, ki zdravi cirozo jeter, meni, da je glavni dejavnik, saj je značilna degeneracija hepatocitov v maščobne celice, kar je polno razvoja ireverzibilnih procesov;
  • kršitev presnovnih procesov v telesu;
  • diabetes mellitus;
  • nekatere vrste holangitisa in patologije žolčnika.

Učinki večine izzivalnih dejavnikov se lahko izognete, če vodite pravilen način življenja in se pravočasno posvetujete z zdravnikom za nasvet.

Klinična slika ciroze

Zdravniki menijo, da je približno 25% vseh primerov odkrivanja odpovedi jeter naključno, saj se bolezen ne kaže. Vendar pa preostali bolniki opazijo naslednje znake ciroze:

  • ponavljajoča se bolečina v desnem hipohondru zaradi poškodbe jetrne kapsule z razširitvijo tkiva (hepatomegalija);
  • grenkoba v ustih;
  • motnje blata;
  • utrujenost;
  • izguba teže;
  • ponavljajoče slabosti.

Jetrno cirozo zdravijo gastroenterologi ali hepatologi po vzpostavitvi natančne diagnoze in kliničnega poteka. Specialist posebej izbere najučinkovitejša zdravila, ki bodo pomagala ustaviti bolezen in podaljšala življenje bolnika.

Shranite povezavo ali delite koristne informacije v družbi. omrežij

Kako zdraviti cirozo jeter: priporočila strokovnjaka

Kako zdraviti cirozo jeter

Zdravljenje ciroze jeter temelji na poznavanju vzroka za cirozo in je sestavljeno iz več blokov: odstranitev tega vzroka, predpisovanje prehrane in boj proti zapletom, ki izhajajo iz ciroze jeter.

Treba je takoj dati idejo o mejah zdravljenja. Ali je možno popolnoma zdraviti jetrno cirozo? Na žalost ne. Ne glede na ukrepe, ki jih zdravnik sprejme, tudi če gre za presaditev, se zdravljenje ciroze jeter zmanjša na upočasnitev napredovanja bolezni in zmanjšanje tveganja za nastanek nevarnih zapletov.

Oglejmo jih podrobneje o zdravljenju jetrne ciroze. Kako zdraviti alkoholno ali žolčno cirozo, cirozo, ki jo povzroča virusni hepatitis ali povzročen z zdravili, in avtoimunsko cirozo? V prvem primeru so alkoholne pijače izključene iz prehrane in predpisana je detoksikacijska terapija, v drugem primeru se najprej zdravi hepatitis, če jemljejo cirozo med jemanjem zdravila, je treba zdravljenje prekiniti, v drugem primeru pa se uporabljajo zdravila za imunoterapijo.

Kot je za prehrano za bolnike s cirozo jeter. Je preprosta in temelji na zmanjšanju količine zaužite soli, pa tudi na izboljšanju celotne prehrane, uživanju pustega mesa, rib, sadja, mlečnih izdelkov, krekerjev, žit, juh. Izjema je mastna, dimljena, kisla, moka, močan čaj in kava. Prehrana vsebuje tudi priporočila o načinu kuhanja, velikosti obrokov in številu obrokov na dan.

Metode obravnave zapletov so seveda odvisne od specifičnih zapletov, ki jih povzroča ciroza. Lahko je punkcija trebušne stene, da se odstrani nabrana tekočina v trebuhu, lahko pa je tudi resna operacija za ustvarjanje novih načinov za pretok krvi.

Zdravljenje ciroze

Kaj zdravnik zdravi s cirozo jeter?

Lahko se pojavi vprašanje, kdo zdravnik posebej zdravi cirozo jeter. Pri zdravljenju te bolezni sodelujeta dva strokovnjaka. Gastroenterolog je širok specialist, hepatolog pa je ožji strokovnjak. V primeru zapletov operacijo opravi kirurg.

Kje se zdravi ciroza?

Kot je razvidno iz zdravljenja, ki je terapevtsko, se lahko cirozo dejansko zdravi doma. Vendar pa v primeru zapletov obstaja verjetnost potrebe po operaciji, potem pa morate iti v bolnišnico.

Primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza (PBC) je kronična, domnevno avtoimunska bolezen, pri kateri so moteni imunski regulacijski procesi in človeški imunski sistem postopoma uničuje intrahepatične žolčne kanale kot tuji antigeni.

Izraz "primarna bilijarna ciroza" ni povsem natančen, saj v zgodnjih fazah bolezni ciroza še ne obstaja. Pravilno ime "kronični ne-gnojni destruktivni holangitis".

PBC faze

Primarna bilijarna ciroza se razvija počasi.

Vnetje se začne v majhnih žolčnih vodih, uničenje katerih blokira normalen pretok žolča v črevesje - v medicinski terminologiji se ta proces imenuje holestaza (medtem ko se v krvi preizkušajo takšni kazalniki kot alkalna fosfataza in GGTP).

Holestaza

Holestaza je eden od pomembnih vidikov primarne bilinarne ciroze.

Z nadaljnjim uničenjem žolčnih vodov se vnetje razširi na bližnje jetrne celice (hepatocite) in povzroči njihovo smrt (nekrozo). Pri krvnih preiskavah se ugotovi sindrom citolize (povečana ALT in AST). Z nadaljnjo smrtjo jetrnih celic jih nadomestijo vezivno tkivo (fibroza).

Kumulativni učinek (progresivno vnetje, zmanjšanje števila delujočih jetrnih celic, prisotnost fibroze in toksičnost žolčnih kislin, ki se kopičijo v jetrih) doseže vrhunec z izidom v cirozi jeter.

Ciroza

Ciroza jeter je bolezen, pri kateri se jetrno tkivo nadomesti z fibrozo in nastanejo vozli (brazgotine). Nastajanje ciroze se pojavi le v pozni fazi PBC.

Rizične skupine

Bolezen se pojavi po vsem svetu. Prevalenca se močno razlikuje med 19 in 240 bolniki na milijon prebivalcev. Najvišje stopnje v nordijskih državah. Starost bolnikov na začetku bolezni je od 20 do 90 let (povprečno 45-50 let).

Obstaja veliko dokazov o vlogi imunskih in genetskih dejavnikov pri razvoju PBC.

  • Delež žensk med bolniki s PBC je 90%.
  • Pri 95-98% bolnikov s PBC, odkrivanje protimitohondrijskih protiteles (AMA) - vključno s tistimi, ki so zelo specifični za PBC AMA-M2.
  • PBC v 50% primerov je povezan z drugimi avtoimunskimi sindromi.
  • Visoka skladnost (prisotnost definitivne lastnosti v obeh) v PBC pri identičnih dvojčkih.

Vendar doslej še niso odkrili pomembnih povezav med PBC in nekaterimi geni. Tudi primarna biliarna ciroza ima nekatere značilnosti, ki niso značilne za avtoimunske bolezni: pojavlja se samo v odrasli dobi in se slabo odziva na imunosupresivno zdravljenje.

Simptomi PBC

V začetnih fazah bolezni (v predklinični fazi, pogosto z "nenamernim" odkrivanjem sprememb v analizah) ne sme biti ničesar moteno pri primarni biliarni cirozi.

Toda z razvojem klinične slike lahko vse manifestacije PBC razdelimo v tri skupine:

1. Simptomi zaradi prave PBC.

2. Zapleti jetrne ciroze.

1. Manifestacije sočasnih avtoimunskih sindromov

Okužba sečil

Najpogostejši simptom PBC je utrujenost (utrujenost), ki se pojavi pri 70% bolnikov. Opozoriti je treba, da lahko velika utrujenost povzroči slabo spanje ali depresivno stanje.

Pogosto se taki bolniki dobro počutijo v prvi polovici dneva, vendar opažajo »razpad« popoldne, ki zahteva počitek ali celo spanje. Večina ljudi s PBC ugotavlja, da jim spanec ne daje moči.

Bolezen se začne nenadoma, najpogosteje z srbečo kožo na dlaneh in podplatih stopal, ki jih ne spremlja zlatenica. Kasneje se lahko razširi na celo telo. Intenzivnost srbenja se lahko ponoči poveča in se podnevi zmanjša. Nočna srbenje pogosto moti spanec in vodi v povečano utrujenost. Razlog za razvoj srbenja danes ni jasen.

Ljudje, ki trpijo zaradi primarne bilinarne ciroze (zlasti v prisotnosti zlatenice), lahko doživijo bolečine v hrbtu (pogosto v prsni ali ledveni hrbtenici) vzdolž reber. To bolečino lahko povzroči razvoj ene od dveh presnovnih bolezni kosti - osteoporoza (včasih imenovana tudi »redčenje« kosti) ali osteomalacija (»mehčanje« kosti). Vzrok za nastanek kostnih lezij v primeru PBC je dolgotrajna kronična holestaza.

Približno 25% bolnikov s PBC v času diagnoze odkrije ksantome. Pred pojavom ksantana je podaljšano (več kot 3 mesece) zvišanje ravni holesterola v krvi za več kot 11,7 µmol / l.

Različne ksantome - xanthelasma - ravna ali rahlo povišana mehka, neboleča tvorba rumene barve, ki se običajno nahaja okoli oči. Vendar pa se ksantomi lahko opazijo tudi v palmarskih gubah, pod mlečnimi žlezami, na vratu prsnega koša ali na hrbtu. Izginjajo z resolucijo (izginotje) holestaze in normalizacijo ravni holesterola, kot tudi z razvojem končne faze bolezni (odpoved jeter) zaradi kršitve sinteze holesterola v poškodovanih jetrih.

Podobno se pri kronični holestazi PBC (zaradi oslabljenega žolčnega toka) razvije slabša absorpcija maščob in topnih vitaminov (A, D, E in K), kar lahko privede do driske, izgube teže in pomanjkanja teh vitaminov.

Pomanjkanje vitamina A zmanjša vid v temi. Pomanjkanje vitamina E je lahko neprijetno na koži ali šibkosti mišic. Pomanjkanje vitamina D prispeva k napredovanju kostnih sprememb (osteomalacija, osteoporoza). Pomanjkanje vitamina K povzroči zmanjšanje sinteze jetrnih beljakovin v koagulacijskem sistemu in posledično nagnjenost k krvavitvam.

Žutica, praviloma prvi "opazen" simptom bolezni je rumenenje belih oči in kože. Odraža povečanje ravni bilirubina v krvi. Majhen odtenek rumenkaste barve je mogoče zaznati le pri sončni svetlobi in ne pri umetni svetlobi.

Kronična kršitev odtoka žolča poveča sintezo temnega pigmenta - melanina, ki ga vsebuje koža. Zatemnitev kože se imenuje hiperpigmentacija. Lahko izgleda kot porjavelost kože, vendar se zazna tudi v zaprtih delih telesa. Poleg tega, ko je srbenje in namesto "kroničnih" prask, pigmentacija bolj izrazita, kar daje koži pikast izgled.

Diagnoza PBC

  1. Splošne klinične krvne preiskave - ocena jeter, napetost imunosti in določanje indikacij za zdravljenje.
  2. Izključitev drugih bolezni jeter, ki se pojavijo pri kronični holestazi - vključno z instrumentalnimi metodami (ultrazvok, MRCP, endoskopska ultrasonografija itd.).
  3. Krvni test za avtoprotitelesa (AMA in drugi).
  4. Fibrotest je krvni test, ki vam omogoča, da ocenite stopnjo vnetnih in fibrotičnih sprememb v jetrnem tkivu.
  5. Instrumentalne diagnostične metode (ultrazvok trebušnih organov, FGDS itd.) - za oceno stanja hepatobilijarnega sistema in identifikacijo možnih zapletov (vključno z znaki ciroze).
  6. Če je potrebno, je treba opraviti biopsijo jeter s histološko preiskavo - da se izločijo sindromi zveze z drugimi boleznimi jeter, potrdi diagnoza, določi stopnja bolezni in obseg poškodbe jeter (vključno s prisotnostjo ciroze).

V odsotnosti avtoprotiteles (AMA), značilnih za PBC, diagnosticiramo prisotnost značilne klinične simptomatologije in sprememb v jetrih, značilnih za PBC, glede na podatke o biopsiji, AMA negativne PBC ali tako imenovani avtoimunski holangitis.

Zdravljenje

  • Ursodeoksiholna kislina (UDCA) je dokazano učinkovito zdravljenje PBC. V odsotnosti odziva na UDCA se terapiji dodajo imunosupresivi.
  • Da bi zmanjšali srbenje, bolnikom svetujemo, da ne nosijo sintetičnih oblačil (uporabite bombaž, perilo), se izogibajte vročim kopelim in pregrevanju, vedno naj bodo kratki obrezani. Uporabite lahko hladne kopeli s sodo (čajna skodelica po kadi) do 20 minut, kopel za stopala s sodo. Med zdravili, ki lahko zmanjšajo srbenje, uporabljajo holestiramin, rifampicin in, če so neučinkoviti, oralni antagonisti opiatov in sertralin. Tudi v nekaterih primerih lahko plazmafereza pozitivno vpliva na srbenje.
  • Preprečevanje pomanjkanja maščob topnih vitaminov je prehrana in kompenzacija steatorrhee (izguba maščobe z blatom) z encimskimi pripravki.
  • Da bi preprečili razvoj osteoporoze, lahko zdravnik predpiše zdravila, ki vsebujejo kalcij in vitamin D.
  • Presaditev jeter ostaja edino zdravljenje za dekompenzacijo ciroze, z izčrpavajočim srbenjem in hudo osteoporozo - 10-letno preživetje v PBC po presaditvi je približno 70%.

Napoved

Potek PBC v odsotnosti simptomov je nepredvidljiv, v nekaterih primerih se simptomi sploh ne razvijejo, pri drugih pa se postopno poslabša razvoj cirotične faze. Pogosto je vzrok smrti pri cirozi krvavitev iz krčnih žil na požiralniku in želodcu.

V končni fazi bolniki umrejo zaradi razvoja odpovedi jeter.

Posledica kronične holestaze in vnetja jeter je ciroza.

Glede na učinkovitost in skladnost zdravljenja ima večina ljudi s PBC normalno pričakovano življenjsko dobo.

Primarna bilijarna ciroza: zakaj se pojavlja in kako zdraviti

Primarna bilijarna ciroza (PBCP) je bolezen nepojasnjene, domnevno avtoimunske narave, ki jo spremljajo vnetne spremembe v portalnih traktih in avtoimunsko uničenje intrahepatičnih kanalov. Posledično taki patološki procesi vodijo do oslabljenega izločanja žolča in zakasnitve toksičnih metabolitov v jetrnem tkivu. Posledično se delovanje organa močno poslabša, dovzetno je za fibrotične spremembe in bolnik trpi zaradi ciroze jeter, kar vodi do odpovedi jeter.

V tem članku vas bomo seznanili z domnevnimi vzroki, rizičnimi skupinami, manifestacijami, fazami, metodami diagnostike in zdravljenja bilinarne ciroze. Te informacije bodo pomagale sumiti pojav prvih simptomov te bolezni in sprejeli boste pravo odločitev glede potrebe po posvetovanju z zdravnikom.

Primarna bilijarna ciroza je pogosta v skoraj vseh geografskih regijah. Najvišja stopnja pojavnosti je opaziti v državah severne Evrope in na splošno se razširjenost te bolezni giblje med 19 in 240 bolnikov med milijonom odraslih. PBCP se pogosteje razvija pri ženskah, starih od 35 do 60 let, in manj pogosto pri mladih do 20-25 let. Bolezen je ponavadi družinske narave, verjetnost njenega pojavljanja pri sorodnikih je več stokrat višja kot v populaciji.

To bolezen so prvič opisali in poimenovali Gall in Addison leta 1851, ki je pokazala razmerje med pojavom smešnih ksantomov in patologijo jeter. Ime, ki mu je bilo dano, ni povsem natančno, saj v začetnih fazah bolezni ciroza ne vpliva na organ, zato bi bilo pravilneje to bolezen imenovati kronični ne-gnojni destruktivni holangitis.

Razlogi

Do sedaj znanstveniki niso mogli ugotoviti točnega vzroka razvoja PBCP. Številni znaki te bolezni kažejo na možno avtoimunsko naravo te bolezni:

  • prisotnost protiteles v krvi bolnikov: revmatoidni faktor, anti-mitohondrijski, specifični za ščitnico, protitelesa, protitelesa proti gladkim mišicam in izločljivi antigen;
  • med histološko analizo ugotavljanje znakov imunske narave poškodb celic žolčnih vodov;
  • opaženo družinsko predispozicijo;
  • zaznavna povezava bolezni z drugimi avtoimunskimi boleznimi: revmatoidni artritis, Raynaudov sindrom, skleroderma, CREST-sindrom, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lišaj planus in mehurčki;
  • odkrivanje prevalence krožečih protiteles pri sorodnikih bolnikov;
  • pogosto odkrivanje antigenov razreda II glavnega kompleksa histološke združljivosti.

Raziskovalci še niso odkrili določenih genov, ki bi lahko povzročili razvoj PBCP. Toda predpostavka o njeni genetski naravi še ni mogoče ovreči, saj je verjetnost razvoja bolezni v družini 570-krat večja kot v populaciji. Drugo dejstvo v prid dedne narave te patologije je opazovanje strokovnjakov za pogostejši razvoj PBCP med ženskami. Poleg tega bolezen razkriva nekatere značilnosti, ki niso značilne za avtoimunske procese: razvija se samo v odrasli dobi in se ne odziva dobro na stalno imunosupresivno zdravljenje.

Rizične skupine

Glede na ugotovitve strokovnjakov PbTsP pogosteje odkrivamo v naslednjih skupinah oseb:

  • ženske, starejše od 35 let;
  • enolični dvojčki;
  • bolniki z drugimi avtoimunskimi boleznimi;
  • bolnikih, pri katerih so odkrili protimitohondrijska protitelesa v krvi.

Faza bolezni

Stopnjo PCPP lahko določimo med histološko analizo tkiv, zbranih med jetrno biopsijo:

  1. I - stopnja portala. Spremembe so žariščne in se kažejo kot vnetno uničenje septalnih in interlobularnih žolčnih vodov. Območja nekroze so identificirana, portalni trakti se širijo in infiltrirajo z limfociti, makrofagi, plazemskimi celicami, eozinofili. Znakov kongestivnih procesov ne opazimo, parenhima jetra ostanejo nespremenjena.
  2. II - periportalna faza. Vnetni infiltrat se razteza v globino žolčnih vodov in sega preko njih. Število septalnih in interlobularnih kanalov se zmanjša, odkrijejo se prazni kanali, ki ne vsebujejo vodov. Jetra kažejo znake stagnacije žolča v obliki orcein-pozitivnih zrn, vključkov žolčevega pigmenta, otekanja citoplazme hepatocitov in pojavu Malloryjevih teles.
  3. III - septalna faza. Za to fazo je značilen razvoj vlaknatih sprememb in odsotnost regeneracijskih vozlišč. V tkivih vezivnega tkiva, ki prispevajo k širjenju vnetnega procesa. Stagnirajoči procesi so opazni ne le v obrobju, ampak tudi v osrednji regiji. Zmanjšuje se prehod med septalnimi in interlobularnimi kanali. V tkivih jeter povečuje raven bakra.
  4. IV - ciroza. Zaznani so simptomi periferne in osrednje stagnacije žolča. Določeni so znaki izrazite ciroze.

Simptomi

PBCV ima lahko asimptomatski, počasen ali hitro progresivni potek. Najpogosteje se bolezen pojavi nenadoma in se kaže v pruritusu in pogostih slabostih. Praviloma pacienti najprej poiščejo pomoč dermatologa, saj je zlatenica navadno odsotna na začetku bolezni in se pojavi po 6-24 mesecih. V približno 25% primerov se hkrati pojavita pruritus in zlatenica, pojavljanje rumenenja kože in sluznice do kožnih manifestacij pa ni značilno za to bolezen. Poleg tega se bolniki pritožujejo zaradi bolečin v desnem hipohondriju.

Pri približno 15% bolnikov je PBCP asimptomatska in ne kaže posebnih znakov. V takih primerih je v zgodnjih fazah bolezen mogoče zaznati le pri izvajanju preventivnih pregledov ali pri diagnosticiranju drugih bolezni, ki zahtevajo biokemične preiskave krvi za določitev povečanja indikatorskih encimov z žolčem. Z asimptomatsko potek bolezni lahko traja 10 let, in v prisotnosti klinične slike - približno 7 let.

Pri približno 70% bolnikov je pojav bolezni spremljal pojav resne utrujenosti. To vodi do bistvenega zmanjšanja zmogljivosti, motenj spanja in razvoja depresivnih stanj. Običajno se ti bolniki zjutraj bolje počutijo, po kosilu pa občutijo precejšnjo okvaro. Tak pogoj zahteva počitek ali dnevno spanje, vendar večina bolnikov ugotavlja, da celo spanje ne prispeva k vrnitvi učinkovitosti.

Praviloma postane srbenje kože najbolj značilen prvi znak PBCP. Pojavi se nenadoma in na začetku prizadene le dlani in podplate. Kasneje se lahko taki občutki razširijo na celo telo. Srbenje je bolj izrazito ponoči, čez dan pa je nekoliko oslabljeno. Medtem ko vzrok za pojav takšnega simptoma ostaja nepojasnjen. Pogosto, pogosta srbenje poslabša že prisotno utrujenost, saj ti občutki negativno vplivajo na kakovost spanja in duševno stanje. Sprejem psihoaktivnih zdravil lahko poslabša ta simptom.

Bolniki s PBCV se pogosto pritožujejo:

  • bolečine v hrbtu (na ravni prsne ali ledvene hrbtenice);
  • bolečine vzdolž reber.

Takšne simptome bolezni odkrijemo pri približno 1/3 bolnikov in jih povzroča razvoj osteoporoze ali osteomalacije, ki jo povzroča podaljšana zastoj žolča.

Skoraj 25% bolnikov v času diagnoze je identificiranih ksantomov, ki se pojavijo na koži s podaljšanim zvišanjem ravni holesterola (več kot 3 mesece). Včasih se pojavijo kot xanthelasm - rahlo visoki neboleče oblike na koži rumene barve in majhne velikosti. Običajno takšne spremembe na koži vplivajo na področje okoli oči, ksantomi pa na prsih, pod mlečnimi žlezami, na hrbtu in v gubah dlani. Včasih te manifestacije bolezni vodijo v pojav parestezij v okončinah in razvoj periferne polinevropatije. Xanthelasma in ksantomi izginejo z odpravo stagnacije žolča in stabilizacijo ravni holesterola ali z nastopom zadnje faze bolezni - odpoved jeter (ko prizadeta jetra ne morejo več sintetizirati holesterola).

Dolgotrajno zastajanje žolča s PBCP vodi do oslabljene absorpcije maščob in številnih vitaminov - A, E, K in D. V zvezi s tem se pri bolniku pojavijo naslednji simptomi:

  • izguba teže;
  • driska;
  • zamegljen vid v temi;
  • steatorrhea;
  • šibkost mišic;
  • nelagodje na koži;
  • nagnjenost k zlomom in njihovo dolgoročno zdravljenje;
  • nagnjenost k krvavitvam.

Drug najbolj viden znak PBCP je zlatenica, ki se pojavi zaradi povečanja ravni bilirubina v krvi. Izraža se v rumenenju beljakov oči in kože.

Pri 70-80% bolnikov s PBCP so odkrili hepatomegalijo, v 20% pa povečanje vranice. Mnogi bolniki imajo povečano občutljivost za droge.

Potek PCPP je lahko zapleten z naslednjimi patologijami:

  • razjede dvanajstnika s povečano nagnjenostjo k krvavitvam;
  • krčne žile požiralnika in želodca, ki vodijo v krvavitev;
  • avtoimunski tiroiditis;
  • razpršena toksična golša;
  • revmatoidni artritis;
  • lichen planus;
  • dermatomiozitis;
  • sistemski eritematozni lupus;
  • keratokonjunktivitis;
  • skleroderma;
  • CREST-sindrom;
  • imunokompleksna kapilar;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranski glomerulonefritis, povezan z IgM;
  • ledvična tubularna acidoza;
  • nezadostno delovanje trebušne slinavke;
  • tumorskih procesov različne lokalizacije.

V napredni fazi bolezni se razvije razvita klinična slika jetrne ciroze. Zlatenica lahko povzroči hiperpigmentacijo kože, povečajo pa se ksantomi in ksantelazma. V tej fazi bolezni opazimo največje tveganje za nastanek nevarnih zapletov: krvavitev iz krčnih žil, gastrointestinalne krvavitve, sepso in ascites. Jetrna odpoved se poveča in povzroči nastanek jetrne kome, ki postane vzrok smrti pacienta.

Diagnostika

Za odkrivanje PBTsP so predpisani naslednji laboratorijski in instrumentalni pregledi: t

  • biokemični krvni test;
  • preiskave krvi za avtoimunska protitelesa (AMA in drugi);
  • fibrotest;
  • biopsijo jeter, ki ji sledi histološka analiza (če je potrebno).

Da bi izključili napačno diagnozo, ugotovili razširjenost poškodb jeter in ugotovili morebitne zaplete PBCV, so predpisane naslednje instrumentalne diagnostične metode:

  • Ultrazvok trebušnih organov;
  • endoskopska ultrazvok;
  • fibrogastroduodenoskopija;
  • MRCP in drugi

Diagnoza "primarne bilijarne ciroze" je postavljena v prisotnosti 3-4 diagnostičnih meril s seznama ali ob prisotnosti 4. in 6. znaka:

  1. Prisotnost intenzivnega pruritusa in ekstrahepatičnih pojavov (revmatoidni artritis itd.);
  2. Odsotnost kršitev v ekstrahepatičnih žolčnih vodih.
  3. Povečana aktivnost encimov holestaze za 2-3 krat.
  4. AMA titer 1-40 in več.
  5. Povišane vrednosti serumskega IgM.
  6. Značilne spremembe v tkivu biopsije jeter.

Zdravljenje

Medtem ko sodobna medicina nima posebnih metod za zdravljenje PBCP.

Bolnikom svetujemo, da upoštevajo dieto št. 5 z normaliziranim vnosom ogljikovih hidratov, beljakovin in omejevanjem maščob. Bolnik naj uživa velike količine vlaken in tekočin, zadostuje pa tudi kalorična vsebnost dnevne prehrane. V prisotnosti steatorrhea (maščobne blato), je priporočljivo, da se raven maščobe zmanjša na 40 gramov na dan. Poleg tega je pri pojavu tega simptoma priporočljivo dajanje encimskih pripravkov nadomestiti pomanjkanje vitamina.

Za zmanjšanje srbenja priporočamo:

  • nosite perilo ali bombažna oblačila;
  • zavrnejo vroče kopeli;
  • preprečiti pregrevanje;
  • vzemite hladne kopeli z dodano sodo (1 skodelica na kad).

Poleg tega lahko naslednja zdravila pomagajo zmanjšati pruritus:

  • Holestiramin;
  • Fenobarbital;
  • zdravila na osnovi ursodeoksiholne kisline (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondane-setron (antagonist 5-hidroksitriptaminskih receptorjev tipa III);
  • Naloksan (opiatni antagonist);
  • FOSAMAX.

Včasih se manifestacije pruritusa po plazmaferezi učinkovito izničijo.

Za upočasnitev patogenetskih pojavov PBCP je predpisana imunosupresivna terapija (glukokortikosteroidi in citostatiki):

  • Kolhicin;
  • Metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • Budezonid;
  • Ademetionin in drugi.

Za preprečevanje osteoporoze in osteomalacije so predpisani pripravki vitamina D in kalcija (za peroralno dajanje in parenteralno dajanje):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • pripravki kalcija (kalcijev glukonat itd.).

Za zmanjšanje hiperpigmentacije in srbenja priporočamo dnevno UV sevanje (9-12 minut).

Edini radikalen način zdravljenja PBCP je presaditev jeter. Takšne operacije je treba izvesti, ko se pojavijo takšni zapleti te bolezni:

  • krčne žile želodca in požiralnika;
  • jetrna encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksijo;
  • spontanih zlomov zaradi osteoporoze.

Končna odločitev o koristih tega kirurškega posega se opravi s posvetovanjem z zdravniki (hepatologi in kirurgi). Ponovitev bolezni po taki operaciji je opažena pri 10-15% bolnikov, vendar pa lahko sodobni imunosupresivi preprečijo napredovanje te bolezni.

Napovedi

Napovedovanje izida PBCV je odvisno od narave poteka bolezni in njene faze. Z asimptomatskimi bolniki lahko živi 10, 15 ali 20 let, in bolniki s kliničnimi manifestacijami bolezni - približno 7-8 let.

Vzrok smrti bolnika s PBCP je lahko krvavitev iz krčnih žil v želodcu in požiralniku, v terminalni fazi bolezni pa se smrt zgodi zaradi odpovedi jeter.

S pravočasnim in učinkovitim zdravljenjem imajo bolniki s PBCP normalno pričakovano življenjsko dobo.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če srbeča koža, bolečine v jetrih, ksantom, bolečine v kosteh in huda utrujenost, je priporočljivo, da se obrnete na hepatologa ali gastroenterologa. Za potrditev diagnoze je bolniku predpisana biokemijska in imunološka preiskava krvi, ultrazvok, MRCP, FGDS, biopsija jeter in druge instrumentalne metode pregleda. Če je potrebno, je priporočena presaditev jeter.

Primarno biliarno cirozo spremlja uničenje intrahepatičnih kanalov in vodi do kronične holestaze. Bolezen se razvija dolgo časa in rezultat njene končne faze postane ciroza jeter, kar vodi do odpovedi jeter. Zdravljenje te bolezni se mora začeti čim prej. Pri zdravljenju se zdravila uporabljajo za zmanjšanje pojavnosti bolezni in upočasnitev njenega razvoja. Pri vključevanju zapletov se lahko priporoči presaditev jeter.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična progresivna bolezen, za katero je značilna postopna zamenjava jetrnega tkiva z vlaknastimi brazgotinami. Patologija se dolgo ne kaže, pogosto pa se diagnostika naredi naključno med preglednimi pregledi. V poznejših fazah so značilni zunanji znaki (majhni znaki jeter), portalna hipertenzija, poškodbe drugih organov in sistemov, jetrna encefalopatija. Predhodna diagnoza ciroze in njenih zapletov se ugotavlja na podlagi pomožnih metod preiskave: ultrazvok, CT hepatobilarnega sistema, ERCP, klinične in biokemijske analize. Končno diagnozo naredimo na podlagi biopsije jeter in odkrivanja protimitohondrijskih protiteles v krvi. Bolezen je neozdravljiva, le presaditev jeter lahko v poznejših fazah reši pacientovo življenje. Nekirurško zdravljenje obsega simptomatsko zdravljenje, razstrupljanje, vitaminsko terapijo in dieto.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je najhujša bolezen jeter, pri kateri se normalno jetrno tkivo nadomesti z vlaknastim tkivom. Ta patologija je pogostejša pri ženskah, starejših od štiridesetih let, in splošna razširjenost je 40-50 primerov na 1 milijon prebivalcev. Opažena je bila tesna povezanost bolezni z dednimi dejavniki - ta patologija je najdena 570-krat pogosteje pri sorodnikih. Doslej patogeneza primarne bilijarne ciroze ni bila v celoti raziskana, zato natančni vzroki za njen pojav niso znani.

V več kot 95% primerov se v krvi odkrijejo antimitohondrijska protitelesa. Vendar pa znanstveniki še vedno ne morejo ugotoviti, zakaj so prizadeti samo mitohondriji jetrnega tkiva, in to se ne zgodi v drugih tkivih. Zvitost te bolezni v njenem skritem začetku - zelo pogosto lahko biokemične znake bolezni odkrijemo med pregledom zaradi drugih bolezni. Potek bolezni je progresiven, v kasnejših fazah poškodbe jeter pa je indiciran presaditev - le v tem primeru je možno rešiti življenje bolne osebe.

Vzroki za žolčno cirozo

Sodobna gastroenterologija povezuje razvoj primarne bilijarne ciroze z avtoimunskimi motnjami v telesu. Bolezen je dedna: v družinskem krogu so primeri bilinarne ciroze zelo pogosti. Povezava z drugimi boleznimi te skupine: revmatoidni artritis, tubularna ledvična acidoza, Sjogrenov sindrom, avtoimunski tiroiditis in drugi prav tako govori o avtoimunski naravi bolezni.

Kljub odkrivanju protiteles proti mitohondrijem pri skoraj vseh bolnikih s to obliko ciroze, ni bilo mogoče odkriti povezave teh protiteles z uničenjem jetrnih celic. Znano je, da se bolezen začne z aseptičnim vnetjem žolčevodov, izrazito epitelno proliferacijo in progresivno fibrozo na področju kanalov. Postopoma se vnetni proces umiri, vendar se fibroza še naprej širi v jetrno tkivo, kar povzroča njeno nepopravljivo uničenje.

Druge bolezni izzovejo začetek procesa: prirojene malformacije in pridobljene deformitete žolčevodov, holelitiaza, intrahepatični tumorji in povečane bezgavke v jetrih, ciste žolčevodov, primarna sklerozacija ali gnojni holangitis. Prav tako izzvati začetek bolezni lahko Gram-negativne okužbe - enterobacteria, ki imajo na svoji površini podobne mitohondrijskih antigenov. V krvi te bolezni so določena ne le protitelesa proti mitohondrijem in gladkim mišičnim celicam, temveč tudi druge imunske motnje: povečana raven imunoglobulina M, zmanjšana produkcija B in T limfocitov. Vse to govori v prid avtoimunski patogenezi primarne bilijarne ciroze.

Sekundarna biliarna ciroza se razvije v ozadju bolezni, ki povzročajo zastoj žolča v ekstrahepatičnih žolčevodih. Med njimi so atrezija, kamni in strikture žolčnih poti, rak zunaj črevesja, holestokusna cista in cistična fibroza.

Klasifikacija bilijarne ciroze

Pravilna razvrstitev ciroze je pomembna za razvoj nadaljnjih taktik zdravljenja. Delovanje jeter pri bilijarni cirozi je ocenjeno na lestvici Child-Pugh. Ta lestvica upošteva prisotnost ascitesa, encefalopatije, bilirubina, albumina in protrombinskega indeksa (kazalnik koagulacije krvi). Glede na količino točk, dodeljenih tem kazalnikom, obstajajo stopnje kompenzacije za cirozo. Za razred A je značilno minimalno število točk, pričakovana življenjska doba do 20 let, stopnja preživetja po abdominalnih operacijah pa več kot 90%. Pri razredu B je pričakovana življenjska doba manjša, umrljivost po abdominalnih operacijah pa je več kot 30%. V razredu C pričakovana življenjska doba ni daljša od 3 let, umrljivost po abdominalnih operacijah pa je več kot 80%. Dodelitev razreda B ali C bolniku kaže na potrebo po presaditvi jeter.

V Rusiji se široko uporablja merilo METAVIR, pri katerem se stopnja fibroze ocenjuje na podlagi podatkov o biopsiji, stopnja stopnje je od 0 do 4; Stopnja 4 kaže prisotnost ciroze.

Simptomi bilijarne ciroze

V zgodnjih fazah so simptomi ciroze nespecifični in izbrisani. Torej, v večini primerov se pritožbe začnejo s pruritusom. Več kot polovica bolnikov se pritožuje zaradi ponavljajoče se srbenja kože, vsak deseti pa je zaskrbljen zaradi neznosnega srbenja s praskanjem na koži. Najpogosteje se srbenje pojavi šest mesecev ali celo nekaj let pred pojavom zlatenice, včasih pa se ta dva simptoma lahko pojavita sočasno. Značilni znaki začetne ciroze so utrujenost, zaspanost in suhe oči. Občasno je lahko prvi znak bolezni resnost in bolečina v desnem hipohondriju. Pregled je pokazal povečano raven gama globulinov, kar je kršitev razmerja med AST in ALT, nagnjenost k arterijski hipotenziji.

Z napredovanjem bolezni se pojavijo drugi simptomi. Na zunanji strani se ciroza kaže v skupini majhnih jetrnih znakov: žilice na koži; rdečina obraza, dlani in stopal; povečane pljučne žleze; rumenkost kože in vseh sluznic; upogibna kontraktura rok. Spreminjajo se tudi pacientovi nohti - postajajo široki in ploski (deformacija nohtov, kot so »opazovalna očala«), na njih se pojavijo prečne belkaste črte; falangi nohtov se zgostijo ("krače"). Okoli sklepov in na obrazu so veke oblikovane belkaste gomolji - maščobe.

Poleg zunanjih manifestacij se pojavijo simptomi portalne hipertenzije: zaradi povišanja tlaka v portalni veni se poveča vranica, se zgodi v venah v trebušnih organih - nastane krčna ekspanzija hemoroidne in požiralne žile, na prednji trebušni steni se oblikuje razširjena venska mreža želatine glave. ". Venska zamašitev povzroči znojenje tekočine v trebušni votlini z nastankom ascitesa, v hudih primerih - peritonitisu.

Bolj kot je izrazita poškodba jeter, večja je verjetnost zapletov ciroze. Zaradi kršitve absorpcije vitamina D se približno tretjina bolnikov razvije v osteoporozo, ki se kaže v patoloških zlomih. Kršitev absorpcije maščob povzroča pomanjkanje vseh maščobnih vitaminov (A, K, D, E), ki se kažejo v znakih polihipovitaminoze. Pri blatu se izloča odvečna maščoba - steatorrhea. Petina bolnikov razvije hkratno hipotiroidizem, razvije mielopatijo in nevropatijo. Hirurške žile požiralnika in danke lahko vodijo do velikih krvavitev z razvojem hemoragičnega šoka. Poškodbe jeter povzročajo disfunkcijo drugih organov in sistemov: razvijajo se hepatorenalni, hepato-pljučni sindromi, gastro-in kolopatije. Ker jetra ne opravljajo funkcije čiščenja telesa toksinov, krožijo prosto v krvi in ​​imajo toksični učinek na možgane, kar povzroča jetrno encefalopatijo. Zelo pogosto se lahko v finalu bilijarne ciroze, hepatocelularnega karcinoma (maligni tumor) razvije popolna sterilnost.

Diagnoza bilinarne ciroze

V prisotnosti znakov stagnacije žolča se oceni klinični in biokemijski profil. Za cirozo je značilno povečanje ravni alkalne fosfataze in G-GTP, sprememba razmerja med ALT in AST, stopnja bilirubina pa se kasneje poveča. Preučevali smo bolnikov imunski status: zvišuje se raven imunoglobulina M, protitelesa proti mitohondrijem, povečuje pa se tudi raven revmatoidnega faktorja, protitelesa proti gladkim mišičnim vlaknom, ščitnična tkiva in celična jedra (antinuklearna protitelesa).

Znake jetrne fibroze je mogoče odkriti z ultrazvokom jeter in CT-jev hepatobilijarnega sistema, vendar je končno diagnozo mogoče narediti šele po biopsiji jeter. Tudi pri proučevanju vzorcev biopsije se lahko spremembe v jetrih, ki so značilne za bilinarno cirozo, odkrijejo le v zgodnjih fazah bolezni, potem pa morfološka slika postane enaka za vse vrste ciroze.

Odkrivanje ali izključevanje bolezni, ki vodijo v razvoj sekundarne bilijarne ciroze, je mogoče z izvedbo dodatnih študij: ultrazvok organov trebušne votline, MR-holangiografija, ERCP.

Zdravljenje bilijarne ciroze

Terapevt, gastroenterolog, hepatolog in kirurg so aktivno vključeni v zdravljenje te resne bolezni. Cilj terapije za cirozo je ustaviti napredovanje ciroze in odpraviti posledice odpovedi jeter. Lahko upočasnite proces fibroze s pomočjo imunosupresivnih zdravil (zavirajo avtoimunski proces), choleretic drog (odpravo holestaze).

Simptomatsko zdravljenje je preprečevanje in zdravljenje zapletov ciroze: jetrna encefalopatija se odpravi s pomočjo prehranske terapije (zmanjšanje deleža beljakovin, povečanje rastlinske sestavine hrane), razstrupljanje, zmanjšanje portalne hipertenzije se doseže s pomočjo diuretikov. Imenovani so multivitaminski pripravki, imenovani so encimi za izboljšanje prebave. Za cirozo razreda A in B se priporoča omejevanje fizičnega in čustvenega stresa, za razred C pa priporočamo polni počitek.

Najučinkovitejše zdravljenje za žolčno cirozo je presaditev jeter. Po presaditvi več kot 80% bolnikov preživi naslednjih pet let. Ponovitev primarne bilijarne ciroze se pojavi pri 15% bolnikov, pri večini bolnikov pa so rezultati kirurškega zdravljenja odlični.

Prognoza in preprečevanje bilijarne ciroze

Skoraj nemogoče je preprečiti nastanek te bolezni, vendar zavrnitev alkohola in kajenja, redni pregledi pri gastroenterologu, če obstajajo primeri žolčne ciroze v družini, dobra prehrana in zdrav življenjski slog lahko znatno zmanjšata njegovo verjetnost.

Napoved bolezni je neugodna. Prvi simptomi bolezni so možni šele deset let po začetku bolezni, vendar pričakovana življenjska doba z nastopom ciroze ni več kot 20 let. Prognostično neugodno je hitro napredovanje simptomov in morfološke slike, napredovalo starost, avtoimunske bolezni, povezane s cirozo. Najbolj neugodna z vidika prognoze je izginotje srbenja, zmanjšanje ksantomatoznih plakov, zmanjšanje holesterola v krvi.

Zdravljenje bilijarne ciroze

Vzroki za žolčno cirozo

Primarna bilijarna ciroza (PBC) je kronična granulomatozna destruktivna vnetna bolezen interlobularnih in septalnih žolčnih poti avtoimunske narave, ki vodi do razvoja podaljšane holestaze, ki v kasnejši fazi preide v cirozo. Bolezen ni razširjena - običajno od 4 do 15 primerov na 1 milijon ljudi. Delež PBC med vsemi cirozami jeter je ocenjen na 6-12%. Bolezen je bolj dovzetna za pojav pri ženskah, najpogosteje pri starosti nad 35 let, delež moških med obolelimi pa je 10-15%. Povprečna starost bolnikov je 53 let in je približno enaka za ženske in moške.

Izvor primarne bilijarne ciroze ni popolnoma razumljen. Ugotovili smo, da bolezen ni nalezljiva. Obstajajo hipoteze o dedni naravi bilinarne ciroze, vendar prevalenca dednih oblik ne presega 1-7%. Opažena je bila šibka vez med PBC in antigeni histokompatibilnosti HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 in DQB1 genom.

Izraženo je mnenje o etiološkem pomenu imunopatoloških značilnosti organizma, to je o pomanjkanju imunosupresivnega sistema, ki se med drugim izkaže za marker genetske občutljivosti.

Istočasno igrajo avtoimunske celične reakcije vodilno vlogo pri patogenezi PBC. Za avtoimunske bolezni jeter je značilna prisotnost specifičnih avtoprotiteles. Za PBC je značilna prisotnost antimitohondrijskih protiteles (AMA), ki se nahajajo na notranji membrani mitohondrijev.

Primarna bilijarna ciroza se razvija v štirih fazah:

  • kronični ne-gnojni destruktivni holangitis - označen z vnetjem in uničenjem pretežno interlobularnih in septalnih žolčnih poti, razširjeni portalni trakti so infiltrirani z limfociti, plazemskimi celicami, makrofagi in eozinofilnimi levkociti; spremembe v parenhimu lobuljev so predstavljene s širitvijo žolčnih kapilarjev jetrnih plošč, zmanjšano število mikrovil na žolčnem polu hepatocitov; pogosto se v bližini prizadetih žolčnih vodov pojavijo granulomi, nato pa pride do granulomatoznega holangitisa;
  • razmnoževanje holangiola in periduktalne fibroze - po uničenju interlobularnih in septalnih kanalov; poleg limfoplazmacitske infiltracije in kolapsa žolčnih poti se v portalnih traktih pojavijo žarišča žolčnega epitelija; Infiltracija vzdolž proliferirajočega kolangiola vsebuje veliko nevtrofilcev in makrofagov, število medceličnih in septalnih žolčnih vodov pa se zmanjšuje, ko se razgradijo;
  • fibroza strome v prisotnosti vnetne infiltracije jetrnega parenhima - značilna je pojava veznih tkiv, ki odhajajo iz portalnih traktov, ki povezujejo sosednja trakta in osrednje vene s portalnimi trakti; razširjajo vnetno infiltracijo v proliferirajoče žolčne kanale, zmanjšuje se širjenje kanalov;
  • jetrna ciroza - za katero so značilni vsi znaki monolobularne ciroze; v portalni stromi ni nobenih žolčnih kanalov majhnega in srednjega kalibra, zaznana je fokalna proliferacija holangiola, periferne in centrolobularne holestaze.

Klinična slika bilinarne ciroze vključuje naslednje različne znake:

  • pruritus je začetni simptom PBC, ki ga opazimo pri večini pacientov, sprva ima intermitentno naravo, nato postane konstanten, po topli kopeli in ponoči se poveča; postopoma v kombinaciji z ikterično obarvanostjo kože in beločnice, vendar pogosto pred zlatenico, včasih več mesecev ali celo let;
  • temno rjava kožna pigmentacija - najprej v območju lopatice in nato pri večini bolnikov (55%);
  • holestatska zlatenica - počasi narašča, opazi se kot zgodnji simptom bolezni pri manj kot polovici bolnikov, običajno se obravnava kot prognostično neugoden simptom, ki kaže na hitro napredovanje bolezni;
  • Xanthelasma - določena v zgodnjih fazah 20-30% bolnikov, s povečanjem vsebnosti holesterola v krvnem serumu nad 12 mmol / l, xanthelasma se pojavi že po 2-3 mesecih; hiperholesterolemija nad 7,8 mmol / l (300 mg%) vodi do razvoja ksantelaze po 1 letu; zmanjšanje ravni holesterola v številnih bolnikih spremlja izginotje ksantelaze;
  • ekstrahepatični simptomi - "jetrne" dlani, pajek vene najdemo le pri izbranih bolnikih; vedno so edninske; večina opazovanih moških ima ginekomastijo; možna je rahla hepatomegalija (jetra segajo od 1,5 do 3 cm pod obalnim lokom, gosto, z gladkim robom); splenomegalija opazimo pri polovici bolnikov, pri nekaterih je prehodna in je odvisna od stopnje poslabšanja ali remisije.

Začetni znaki bolezni so lahko takšni nespecifični simptomi, kot so:

  • bolečine v desnem hipohondriju, včasih s povišano telesno temperaturo;
  • povečanje ESR;
  • bolečine v sklepih in mišicah;
  • dispeptični sindrom;
  • kožni sindrom;
  • vaskulitis;
  • skleroderma.

Za napredovalno fazo PBC je značilno postopno poslabšanje stanja bolnikov, povečanje zlatenice in včasih povišanje temperature do subfebrilnega in nato febrilna števila, izčrpanost, do kaheksije, zaradi kršitve črevesne absorpcije.

Kako zdraviti bilinarno cirozo?

Režim in dietna terapija pri zdravljenju bilateralne ciroze temeljijo na enakih načelih kot pri bolnikih s cirozo jeter. Pri hudi holestazi z ostrim zmanjšanjem pretoka žolča v črevesje je količina maščobe omejena na 40-50 g / dan, predvsem v obliki rastlinskega olja.

Dodeljeno vitaminski terapiji - vitamini A, D, E, K prispevajo k kompenzaciji endogene pomanjkljivosti, uvajajo se predvsem parenteralno.

Kalcijev glukonat se uporablja v kombinaciji z vitaminom D.

Terapija za žolcno zdravljenje se razlikuje na dva nacina - simptomatsko in patogenetsko zdravljenje. Poleg tega se izbira lečečega zdravnika osredotoča med konzervativno terapijo in operacijo.

Simptomatsko zdravljenje je predstavljeno:

  • holestiramin - ima selektivno afiniteto za žolčne kisline in, če se ga jemlje oralno, jih veže kot močan kompleks v črevesju in se izloča v blatu, ki je pogosto zmerno zmanjšana v serumskem holesterolu in bilirubinu, zlatenica in srbenje izginejo ali znatno oslabijo; dolgotrajna uporaba holestiramina lahko prispeva k razvoju osteoporoze;
  • Bilignin je aktivni pripravek ogljika, zavira reabsorpcijo žolčnih kislin v črevesju in ima antipruritični učinek, podoben holestiraminu.
  • rifampicin - poveča aktivnost jetrnih mikrosomskih encimov, s čimer prispeva k pospešitvi sulfoksidacije žolčnih kislin z njihovo kasnejšo odstranitvijo z urinom, prav tako poveča presnovo neželenih kislinskih pruritogenih snovi; Neželeni učinki vključujejo toksični hepatitis z občutnim povečanjem aktivnosti transaminaz, ki je izginil po prekinitvi zdravljenja, alergijske reakcije in levkopenija;
  • metronidazol - spremeni presnovo žolčnih kislin v črevesju pri bolnikih s holestazo, uporablja se v obliki pulznega zdravljenja.

Patogenetsko zdravljenje poteka z imunosupresivnimi, protivnetnimi, antifibrotičnimi zdravili. Uporabi za:

  • glukokortikosteroidi - lahko izboljšajo klinične simptome, to je začasno zmanjša srbenje, zmanjša utrujenost, zmanjša aktivnost aminotransferaz, IgG in hkrati ne vpliva na raven serumskega bilirubina, povzroči zmanjšanje vnetnega odziva, v skladu z jetrno histologijo; obstaja tveganje hude osteoporoze, ki jo lahko bisfosfonati zmanjšajo;
  • budezonid - GKS druge generacije z nizko aktivnostjo sistema in zato skoraj ne povzroča stranskih učinkov;
  • metotreksat - dokazuje učinkovitost v primerjavi s kliničnimi simptomi, bilirubinemijo in aktivnostjo alkalne fosfataze, hkrati pa so opazni izraziti neželeni učinki;
  • kolhicin - ima izrazit antifibrotični in protivnetni učinek; minimalno strupena; najučinkovitejši učinek je bil opažen, ko je bil kolhicin kombiniran z ursodeoksiholno kislino ali metotreksatom.
  • Heptral - pobudnik peremetilirovaniya, resulfurizacije in sinteze poliamina (tri pomembne poti metabolizma v človeškem telesu); deluje bodisi kot donor metilne skupine ali kot encimski induktor; povečuje mobilnost membrane in povečuje njihovo polarizacijo, kar vodi k izboljšanju delovanja sistemov za prenos žolčnih kislin, povezanih z membranami hepatocitov.

Presaditev jeter je metoda izbire za bolnike s progresivno PBC in kliničnimi in laboratorijskimi znaki jetrne dekompenzacije. Čas napotitve pacienta na presaditev jeter se določi z odštevanjem 1-2 let od števila let pričakovane življenjske dobe. Hkrati je treba določiti primeren čas za kirurški poseg, saj je operacija nesprejemljiva pri bolnikih s terminalno odpovedjo jeter. Slabost zaradi okvare, odporni pruritus, huda osteoporoza so lahko indikacija za vključitev na čakalni seznam v zgodnejših fazah PBC. Uspešna presaditev lahko v celoti povrne zdravje deset let ali več, včasih pa se PBC lahko pojavi v presajenih jetrih.

Prognoza je odvisna od stopnje bolezni. Po mnenju različnih avtorjev, povprečno preživetje bolnikov z asimptomatsko boleznijo je 10-20 let, v prisotnosti kliničnih manifestacij - 7,5-10 let. Smrt je najpogosteje povezana s krvavitvami iz razširjenih krčnih žil, jetrne kome in septikemije.

S katerimi boleznimi se lahko povežemo

Primarni bilijarni sindrom med njegovim razvojem spremljajo številne bolezni, predvsem kronične in avtoimunske narave:

  • skleroderma,
  • sistemski eritematozni lupus,
  • revmatoidni artritis,
  • Hashimotov tiroiditis
  • miastenija
  • celiakija
  • transverzalni mielitis,
  • sladkorne bolezni, odvisne od insulina, t
  • avtoimunska trombocitopenija,
  • fibrozni alveolitis,
  • pogubna anemija,
  • sarkoidoza
  • ledvično tubularno acidozo.

Kožne lezije, pri katerih obstaja sum na imunsko patogenezo, je najpogosteje povezana z PBC. Poleg tega se lahko luskavica, diskoidni eritematozni lupus, pemfigoid, eritemski nodozum, hemoragični vaskulitis kombinirajo z avtoimunsko boleznijo jeter.

Z razvojem imunske pomanjkljivosti, zlasti v primeru imunosupresije, povezanega visoka incidenca malignih tumorjev zunaj jeter lokalizacije pri bolnikih s PBC (karcinom dojke, želodčnega adenokarcinoma, skvamoznega raka na materničnem vratu, karcinoma sečnega mehurja, visoke stopnje karcinom bronhijev, Hodgkinovega limfoma, karcinom debelega črevesa in slabo diferenciran skvamozni karcinom bronhijev).

Smrt se lahko pojavi kot posledica zapletov poškodbe jeter (koža jeter, krvavitve iz variacije požiralnika) in sistemske patologije (kardiovaskularna, ledvična odpoved).

Zdravljenje bilijarne ciroze doma

Zdravljenje bilinarne ciroze za dolgo časa, in zato v različnih fazah zdravljenja, lahko bolnik tako doma kot v bolnišnici. V bolnišnici je priporočljivo diagnosticirati bolezen, intenzivne terapije, kirurške posege.

Katera zdravila za zdravljenje bilinarne ciroze?

  • Vitamin A (retinol) - v odmerku 100.000 ME enkrat mesečno intramuskularno;
  • Vitamin D (ergokalciferol) - 3000 ie / dan peroralno (6 kapljic oljne raztopine z vsebnostjo 25000 ME v 1 ml);
  • Vitamin E (tokoferol) - peroralno v odmerku 300 mg / dan 10–20 dni;
  • vitamin K (vikasol) - intramuskularno v odmerkih 10 mg 1-krat na dan 5-10 dni, dokler se ne odpravijo krvavitve, nato pa 1 injekcija na mesec;
  • Kalcijev glukonat (v kombinaciji z vitaminom D) - v odmerku 2-3 g / dan;
  • holestiramin - 10-16 g / dan (1 čajna žlička na kozarec vode ali soka 3-krat na dan) 40 minut pred zajtrkom, 40 minut po zajtrku in 40 minut pred kosilom; trajanje tečaja se izbere individualno (od 1 meseca do več let);
  • Bilignin - odmerek 5-10 g naenkrat, predpisan 3-krat na dan 30-40 minut pred obroki; trajanje tečaja 1-3 mesece;
  • rifampicin - v odmerku 10 mg / kg, ki ga jemljete dolgo časa (mesece);
  • metronidazol - pulzno zdravljenje 250 mg trikrat na dan med tednom;
  • Prednizolon - v odmerku 30 mg / dan 8 tednov s postopnim zmanjšanjem odmerka na 10 mg / dan;
  • metotreksata - v odmerku 15 mg peroralno enkrat na teden;
  • kolhicin - v odmerku 0,6 mg, 2-krat na dan;
  • ursodeoksiholna kislina - v odmerku 10-15 mg / kg v trajanju od 10 mesecev do 2 let ali več;
  • Heptral (ademetionin) - 16 intravenskih počasnih infuzij 800 mg ademetionina na dan in 16 dni peroralne uporabe ademetionina 1600 mg (2 tableti 2-krat na dan).

Zdravljenje bilijarne ciroze z ljudskimi metodami

Zdravljenje bilijarne ciroze z ljudskimi zdravili je priporočljivo, da se pogovorite s svojim zdravnikom, in ne, da na svoje lastne razloge. Za razpravo se lahko sprejmejo naslednji recepti:

  • dandelion marmelada - narežemo nekaj sto cvetov regrata in vlijemo liter vode, dodamo narezano limono, pustimo 6 ur, odcedimo; dodamo kilogram sladkorja in kuhamo 1-2 uri na majhnem ognju; redno sprejemati;
  • decoction oves - združiti 3 žlice. oves in breze, 2 žlici listov brusnice, nalijte 4 litre hladne vode, pustite, da se napolni za en dan; 1 žlica v drugi skledi šipka, vlijemo liter vrele vode in 10 minut kuhamo, odstranimo iz toplote in vztrajamo za isti dan; naslednji dan segrejte juho na majhnem ognju 15 minut, dodajte 3 žlice. knotweed in 2 žlici. koruzno svilo, kuhamo še 15 minut, odstranimo iz toplote in vztrajamo 45 minut; seva skozi gazo, nato seva v isto posodo, infuzijo jagnjetine; Skupaj bi bilo treba narediti 3-3,5 litra juhe, ki jo je treba shraniti v temni posodi v hladilniku za največ 5 dni; vzemite v obliki toplote 150 g 4-krat na dan pol ure pred obroki;
  • limonina medena pasta - mleto ali mleto 2 limoni, 100 ml oljčnega olja, 500 gramov cvetličnega medu, 1,5 glave olupljenega česna v mešalniku; vse temeljito premešajte in shranite v hladilniku; vzemite pol ure pred obroki za 1 žlica. 3-krat na dan.

Zdravljenje bilinarne ciroze med nosečnostjo

Zdravljenje bilijarne ciroze med nosečnostjo v veliki meri ponavlja zdravljenje noseče holestaze. Bolezen se med nosečnostjo pojavlja redko, saj je pogostejša v starejši starostni skupini.

Kakšni zdravniki naj se obrnejo, če imate žolčno cirozo

Pri postavljanju diagnoze je treba upoštevati spol, starost, dednost. Omeniti velja, da je v tretjini primerov bolezen diagnosticirana pri ženskah, starejših od 60 let.

Najpomembnejši klinični simptom je pruritus. V zgodnjih fazah bolezni se aktivnost encimov holestaze poveča, opazimo povečanje ESR.

PBC diagnostični kriteriji:

  • intenziven pruritus,
  • klinični sum na prisotnost ekstrahepatičnih pojavov (suh sindrom, revmatoidni artritis itd.), t
  • povečanje ravni encimov holestaze za 2-3 krat v primerjavi z normo,
  • normalne ekstrahepatične žolčne poti z ultrazvokom,
  • odkrivanje antimitohondrijskih protiteles v titrih nad 1:40,
  • povečan serumski IgM,
  • značilne spremembe v točki jeter.

Diagnoza PBC je postavljena v prisotnosti 4. in 6. merila ali tri ali štiri označene simptome.

Test antimitohondrijskega protitelesa razreda M2 je specifičen in dragocen diagnostični test.

Z ultrazvokom CT odkrijejo nespremenjene ekstrahepatične žolčne kanale.

Histološka preiskava vzorca biopsije jeter potrjuje diagnozo, s katero se v zgodnjih fazah bolezni odkrije ne-gnojni destruktivni holangitis, kasneje - nastanek žolčne ciroze jeter.