Praktične potrebe klinike narekujejo potrebo po obsežni diagnozi kroničnih bolezni jeter, ki bi odražala vse glavne vidike kompleksnega patološkega procesa. V skladu s to zahtevo je treba zgraditi klasifikacijo kroničnih bolezni jeter. Vendar pa se sistematizacija teh sprememb sooča s številnimi težavami. Eden od njih je pomanjkanje jasne razlike med posameznimi oblikami bolezni. Tako izrazit pomen imunoloških nenormalnosti, reakcija vezivnega tkiva jeter pri napredovanju jetrnih distrofij, skupnost številnih vzrokov povzroči, da je delitev na kronični hepatitis in hepatodistrofijo v veliki meri pogojna. Obilje atipičnih oblik bolezni, različne terminologije, arbitrarnost pri razlagi izrazov še poslabšuje situacijo. Poleg tega trenutno ni mogoče zadovoljiti z ločeno razvrstitvijo kroničnega hepatitisa ali ciroze jeter. Ker se te bolezni obravnavajo kot faze enega samega patološkega procesa, je očitno, da je treba kronični hepatitis, hepatodistrofijo in jetrno cirozo obravnavati v eni klasifikacijski shemi.
Očitna je potreba po oblikovanju klasifikacije, ki temelji na ločeni oceni manifestacij patološkega procesa, njegovih etioloških, morfoloških, kliničnih in funkcionalnih vidikov. Takšna konstrukcija je utemeljena z dejstvom, da lahko isti razlog povzroči različne morfološke spremembe v jetrih; istočasno so lahko iste morfološke spremembe posledica različnih razlogov; Pogosto se morfološke spremembe ne odražajo ustrezno v spremembah biokemičnih testov in drugih kliničnih manifestacijah.
Glede na prevlado patoloških sprememb v jetrnem parenhimu ali v njegovih vezivnih tkivih so upoštevali epitelijski in mezenhimski hepatitis (A. L. Myasnikov, 1956); hepatitis "pretežno hepatocelularen" in "pretežno mezenhimski" (E.M. Tareev, 1965); destruktivne in infiltrativne oblike hepatitisa (A.F. Blyuger, 1968).
V pretežno intersticijskih jetrnih lezijah se žariščni in difuzni hepatitis razlikujeta.
Pri fokalnem hepatitisu je prizadet del jetrnega režnja (jetrni absces) ali pa se po celem organu lahko razprši več žarišč sprememb, kot je to pri granulomatozi (tuberkuloza, sarkoidoza, bruceloza, sifilis, parazitoza, nekatere strupeno-alergijske poškodbe).
Razpršene žariščne lezije so lahko zapletene zaradi razpršene vpletenosti jetrnih celic v patološki proces, ki povzroča precejšnje motnje v jetrih in otežuje razlikovanje med fokalnim in difuznim hepatitisom.
Pri pretežno intersticijskem hepatitisu, ki temelji na vodilni poškodbi tvorb vezivnega tkiva jeter, je treba vključiti tudi hepatitis, ki se pojavi zaradi bolezni žolčnika. Toda dejstvo, da med njegovim napredovanjem trpi parenhim, se moti arhitektonika jeter in razvije se bilirna ciroza, kar naredi razlikovanje med cholangiohepatitisom kot ločeno skupino.
Intersticijski hepatitis, tako difuzni (leishmanioza, sifilis, subakutni septični endokarditis) kot tudi žariščni, predstavljajo pomemben del hepatologije, vendar je njihov praktični pomen manjši od razpršenih bolezni, napreduje do jetrne ciroze in predvsem do pravega difuznega kroničnega hepatitisa (Ye.M. Tareev, 1965), kjer se vnetna reakcija vezivnega tkiva jeter razvije hkrati z distrofnimi spremembami v parenhimu - »zgodnja konjugacija intersticijskih in parenhimskih procesov« (E. N. Ter-Grig) Orova, 1950).
Dokazana povezava te oblike kroničnega hepatitisa predvsem z epidemičnim hepatitisom. Analiza številnih kliničnih, biokemičnih in morfoloških raziskav kaže, da je navidezno napredovanje značilno za pretežno kronični potek epidemije hepatitisa (E.M. Tareev, 1958; XX Mansurov, 1962; Yu. Darkshevich, 1967, 1968; Popper, 1966; EM Tareev et al., 1970).
Drugi etiološki dejavniki, kot so infekcijska mononukleoza, toksično-alergijska poškodba (zdravilna in razvijajoča se z „veliko kolagenozo“), imajo bistveno manjši pomen za izvor te bolezni.
Primeri kroničnega hepatitisa, ki se razvijajo postopoma, brez akutnega nastopa, so po naravi biokemičnih in histoloških sprememb očitno predvsem posledica epidemijskega hepatitisa, ki je v akutni fazi klinično latenten. Tako je odvečen predlagani Weplerjev (1961) delitev na primarne in sekundarne kronične oblike, ki se razlikujejo le v prazgodovini.
Na podlagi kliničnih in morfoloških podatkov večina klinikov ugotavlja dve obliki bolezni: 1) obstojna, benigna, neaktivna in 2) agresivna, ponavljajoča se kronična hepatitisa (E.M. Tareev, 1965, 1970; Popper, 1968; A. S. Loginov, 1970, in drugi.).
Nobenega dvoma ni, da je hitrost in ritem napredovanja kroničnega hepatitisa izjemno raznolika; v mnogih primerih, v 10–20 letih, ne pride do znatnega prestrukturiranja arhitektonske zasnove jeter in ni opaznih znakov okvarjenega delovanja jeter. Kakovost te poškodbe jeter pa ni enkrat za vse kakovosti bolezni. Vedno smo opazili, da je pri bolnikih po dolgotrajnem poteku hepatitisa brez kakršnih koli znakov bolezni (in na tej podlagi dodeljena skupini benignih, dolgotrajnih kroničnih hepatitisov) pod vplivom različnih okoliščin prišlo do aktivnega in hitrega napredovanja patološkega procesa v jetrih, kar je zelo hitro vodilo do za razvoj ciroze jeter.
Zato se zdi smiselno opustiti izraze, ki označujejo ne zelo konstantno kakovost patološkega procesa, kot je vedno dano in nekoliko smrtno zvenelo (»samoomejujoče«, »samo-napredujoče« - A.F. Blyuger, 1968), in preučiti aktivne in neaktivne faze patološkega procesa v jetrih in stabilen ali progresiven potek bolezni.
Popolnoma se strinjamo z utemeljenim mnenjem 3. G. Aprosine in I. Yeree Tareeva (1963), da kljub nekaterim značilnostim poteka tako imenovanega lupoidnega hepatitisa, hepatitisa plazemskih celic in ciroze mladih žensk ni razloga, da bi jih ločevali kot ločen nozološki skupine
Večina raziskovalcev, vključno s tistimi, ki so prvi opisali te oblike hepatitisa Maskau et al. (1956, 1968) jih obravnavajo kot varianto poteka kroničnega infekcijskega hepatitisa. Pojav LE-celic, hipergamaglobulinemija, infiltracija plazemskih celic v jetrih in kostnem mozgu, prisotnost protiteles proti jetrnemu tkivu v serumu kažejo na visoko stopnjo imunoloških sprememb, ki jih običajno najdemo pri kroničnem hepatitisu in cirozi jeter.
Kar se tiče tako imenovanega holestatskega kroničnega hepatitisa, zaradi posebnosti morfoloških sprememb in kliničnega poteka, v nekaterih primerih pa tudi vzročne točke (skupaj z epidemičnim hepatitisom - reakcija na zdravilne učinkovine), lahko to obliko obravnavamo kot ločeno varianto pravega difuznega hepatitisa.
Tako difuzni progresivni hepatitis predstavljajo naslednje morfološke oblike; pravi difuzni kronični hepatitis, holangiohepatitis in holestatski hepatitis.
Trenutno je v skladu s klasifikacijo, ki jo je razvil 5. Panameriški kongres gastroenterologov v Havani (1956), ločena naslednja klinična in morfološka tipa ciroze jeter: postnekrotična, portalna, žolčna (z in brez ekstrahepatičnih žolčnikov).
Možno je razlikovati med tremi fazami razvoja jetrne ciroze: začetno, stopnjo nastanka ciroze, končno (distrofično) stopnjo. Morfološke značilnosti faz so opisane zgoraj, ko opisujemo patološke spremembe v vsaki vrsti ciroze jeter.
Klinične in morfološke primerjave kažejo, da so v prvih dveh stopnjah razvoja ciroze nenormalne funkcije jeter posledica degenerativnih in nekrobiotičnih sprememb v parenhimu, ki se pojavijo ob napredovanju patološkega procesa. Med obdobji relativne neaktivnosti patološkega procesa preživeli in regenerativni hepatociti do neke mere nadomestijo funkcionalno insuficienco jeter. V zadnji fazi so te motnje nepopravljive.
Potek difuzne bolezni jeter je lahko drugačen. Opazujemo napredovanje, stabilizacijo in regresijo (povratni razvoj) patoloških sprememb. Napredovanje bolezni poteka na različne načine v tempu in naravi. Obstaja 5 možnosti za razvoj kroničnega hepatitisa. Slednji lahko napredujejo neprekinjeno in hitro, včasih počasi, in se skozi nekaj let razvijejo v cirozo jeter. Pogosto se kronični hepatitis razvije v ponavljajočem se načinu, kot serija eksacerbacij, ki se izmenjujejo s obdobji stabilizacije patološkega procesa.
Hitrost evolucije in distrofija jeter, zlasti maščobe. V večini primerov je napredovanje počasno. Manj pogosta je hiter razvoj ciroze, ki temelji na maščobni degeneraciji. Popper, Szanto, Parthasarathy (1955) in Steiner (1960) toliko pripisujejo stopnji evolucije bolezni, da je hitra transformacija "maščobnih jeter" v cirozo opisana kot neodvisna oblika - tako imenovana "cvetoča ciroza" ("cvetoča ciroza").
Ker se najpogosteje pojavlja kronični hepatitis in ciroza v recidivnem tipu, je treba razlikovati med aktivno in neaktivno fazo patološkega procesa.
Morfološke značilnosti aktivnega patološkega procesa v jetrih so: ekspanzija, kolagenizacija portalnega in periportalnega polja, penetracija celičnih infiltratov in kolagenskih vlaken iz periportalnih območij v lobule, uničenje omejevalne plošče; huda hepatocitna distrofija, njihova fokalna nekroza je v glavnem na obrobju lobul; aktivna regeneracija, ki se pojavi v anizocitozi hepatocitov in njihovih jeder, pojav večjedrnih jetrnih celic; aktiviranje Kupfferjevih celic (X. X. Mansurov, S.N. Kutchak, 1964; Steiner, 1964; De Groote, Schmid, 1968).
Klinični znaki aktivnosti procesa so poslabšanje zdravja, bolečine v desnem hipohondriju in epigastriji, manifestacija novih zvezdnih telangiektazij. Pogosto se pri morfološko zelo aktivnem hepatitisu ne pojavijo izrazite klinične manifestacije.
Najbolj prepričljiv biokemijski znak napredovanja kronične bolezni jeter je določanje encimske aktivnosti v serumu. Ti testi, po Wroblewskem (1958), pomenijo "encimološko biopsijo jeter" in pomagajo pri ugotavljanju kronične bolezni jeter in ugotavljanju delovanja patološkega procesa. Povečana transaminaza, aktivnost alkalne fosfataze in padec aktivnosti holinesteraze v serumu pogosto presežejo vse druge klinične manifestacije. Vendar pa v 12–18% primerov določitev teh encimov v serumu ne zazna aktivnega kroničnega hepatitisa, ki obstaja v jetrih.
Bolj jasno je, da aktivnost patološkega procesa v jetrih odraža spremembe v aktivnosti arginaze (E.M. Tareev et al., 1970), ornitin-karbamiltransferaze, fruktoze-1-fosfataldolaze in povečane aktivnosti 5. frakcije laktat dehidrogenaze (GI Barchukova in S.). D. Podymova, 3. A. Bondar, 1970).
V večini primerov aktivnost procesa poveča število lob-lobulinov in zmanjša vsebnost serumskega albumina. Α-lipoproteini so močno zmanjšani, včasih sploh niso opredeljeni; povečuje se vsebnost α-glikoproteinov, zlasti a2-frakcij; zmanjšanje glikoproteinov v albuminski frakciji (I. D. Mansurova et al., 1963).
Rezultati funkcionalnih testov se pogosto spremenijo; pri večini bolnikov se raven bilirubina v krvi poveča, v tistih primerih, kjer vsebnost bilirubina v krvi ostane normalna, skupaj z prostim bilirubinom pa se pojavi monoglukuronid-bilirubin (3. D. Schwarzman, 1963).
Izrazita sprememba v testu bromosulfaleina dokazuje tudi aktivnost kroničnega hepatitisa. Trenutno se vse večji pomen pri ugotavljanju aktivnega kroničnega hepatitisa pripisuje imunološkim raziskavam: identifikacija protiteles (Renger, 1969), protiteles proti mitohondrijem in drugih sestavin jetrne celice.
S stabilizacijo patološkega procesa je dinamika kliničnih manifestacij odvisna od stopnje, na kateri se je napredovanje ustavilo. V zgodnjih fazah subjektivne manifestacije izginejo, rezultati funkcionalnih testov so usklajeni z normalno. V fazi nastanka ciroze jeter je izboljšanje subjektivnih in objektivnih kazalcev manj popolno; v končni fazi ciroze jetrne funkcije ostajajo motene, ne glede na aktivnost procesa.
Zato je bolj zanesljiv biokemični kriterij za stabilizacijo normalizacija encimske aktivnosti, včasih normalna vsebnost α-globulinov v krvi.
Histološki znaki stabilizacije so odsotnost znakov aktivne regeneracije parenhima, jasnost meja med parenhimi in veznimi veznimi tkivi, odsotnost ali nizka stopnja vnetnega odziva, odsotnost nekroze.
Določanje stopnje disfunkcije jetrnih celic po kliničnih in laboratorijskih parametrih pri bolnikih z jetrno cirozo predstavlja pomembne težave. V prisotnosti portalne hipertenzije testi izjemnih situacij postanejo nevzdržni, zlasti vzorec Quick-Pytel, test s sladkorjem. Zaradi prisotnosti venskih sorodnikov lahko del snovi - obremenitev - prodre v splošni krvni obtok, mimo jeter. Enake okoliščine pojasnjujejo nastanek urobilinurije z ohranjeno funkcijo jetrnih celic. V nekaterih fazah zlatenica morda ni odvisna od okvare jetrnih celic, lahko pa je posledica hemolize ali bilestaze. Najbolj zanesljivi znaki oslabljenih jetrnih celic so spremembe v razmerju frakcij beljakovin v plazmi, zmanjšanje indeksa protrombina, prisotnost mono- ali diglucuronidibilubina v serumu (3. D. Schwartzman, 1962, 1963), sprememba koeficienta holokelesterije v žolču (A. N. Ardamatskaya, 1963), sublimatna reakcija (A. F. Blyuger, 1964), bromsulfaleinovoj vzorec, kazalci hepatografije z označeno rožnato Bengal (A. S. Loginov et al., 1969; 3. A. Bondar, 1970; Sheppard, itd.)., 1947).
V.P. Alferov (1960), A.F. Blyuger (1964) in drugi opozarjajo na povečanje vsebnosti železa v serumu kot zelo občutljiv funkcionalni jetrni test.
Ob vrednotenju delovanja funkcionalnih testov je nujno preučiti splošno stanje bolnika.
S praktičnega vidika je priporočljivo oceniti stanje funkcionalne aktivnosti jeter po naslednjih kazalnikih:
I. Funkcionalna kompenzacija: zdravstveno stanje je zadovoljivo, kazalniki glavnih funkcionalnih testov so normalni, normalna vsebnost beljakovin v plazmi, odsotnost disproteinemije; v krvnem serumu samo prosti bilirubin; vsebnost urobilina v urinu se rahlo poveča.
Ii. Funkcionalna odpoved jetrnih celic (hepatocelularna insuficienca): t
1) blago: zmanjšana zmogljivost, adinamija, kazalniki osnovnih testov jetrne funkcije so skoraj enaki; protrombinski indeks ni zmanjšan, je vsebnost beljakovin v plazmi normalna ali povečana; poveča se vsebnost gama globulinov, zmanjša število α-lipoproteinov, poveča delež α-glikoproteinov; bilirubin monoglukuronid se pojavi v krvnem serumu; urobilinurija;
2) zmerna stopnja: adinamija, anoreksija, dispepsija, včasih zlatenica; kazalniki glavnih motenj delovanja jeter; protrombinski indeks se zniža in ni popolnoma poravnan po dajanju zdravila Vicasol; vsebnost beljakovin v plazmi je normalna ali povečana; vsebnost albumina se zmanjša; povečana raven gama globulinov; razmerje albumin-globulin se je bistveno zmanjšalo (0,7 in manj); α-lipoproteini so zmanjšani ali odsotni, vsebnost α-glikoproteinov se poveča; znižana stopnja esterifikacije holesterola; serumski mono- in diglukuronid bilirubin; huda urobilinurija;
3) huda stopnja: sindrom zastrupitve s spremembo zavesti (precoma, koma), oligurija; pomembno poslabšanje osnovnih funkcijskih testov delovanja jeter, včasih intenzivna zlatenica; znatno zmanjšanje protrombinskega indeksa, odpornega na dajanje vitamina K, nagnjenost k krvavitvam; spremembe v proteinski formuli plazme so podobne tistim z zmerno stopnjo insuficience; pogosto hipoproteinemija; v najhujših primerih se vsebnost gama globulinov zmanjša, preostali dušik se poveča, indikan in sečnina v krvi.
Ocena stanja portalnega krvnega pretoka je podana v skladu s stopnjo, ki jo je predlagal N. P. Napalkov (glej "Portalska hipertenzija").
Poleg značilnosti ciroze jeter v glavnih značilnosti, je treba paziti na prisotnost znakov hipersplenizma. Pojav slednjega v veliki meri določa taktiko konzervativnega in kirurškega zdravljenja bolnikov s cirozo jeter.
Vse analizirane določbe, ki se nanašajo na klasifikacijo kroničnih difuznih bolezni jeter, je mogoče združiti v klasifikacijsko shemo (tabela 8).
Patologije jeter in žolčevodov: značilnost bolezni
Pri razvrstitvi bolezni jeter in žolčevodov izločajo hepatocelularno odpoved, hepatitis, hepatitis, funkcionalne motnje, cirozo, vnetne procese in holelitiazo. Vse te bolezni jeter in žolčnih kanalov so povezane z izgubo sposobnosti organov, da izvajajo detoksifikacijsko funkcijo in motnje v delovnem mehanizmu.
Disfunkcija jeter in hepatocelularna odpoved
Jetra igrajo vodilno vlogo pri presnovi beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov, hormonov, vitaminov in mineralov. Gre za sintezo albumina in globulinov, fibrinogena, protrombina in drugih dejavnikov koagulacije krvi, glikogena, glukoze (iz maščob in beljakovin), sinteze holesterola in drugih lipidov, nastajanja žolča.
Jetra pretvarjajo nevezan bilirubin v njegovo netoksično obliko. Na splošno je nevtralizacijska (razstrupljevalna) funkcija jeter zelo pomembna: v njej se na primer strupeni amoniak, ki je produkt presnove beljakovin, pretvori v nestrupeno sečnino, ki se izloča v urinu preko ledvic itd.
Zastrupitev z nekaterimi strupi, akutne okužbe (virusni hepatitis), pa tudi kronične bolezni jeter in žolčevodov (npr. Ciroza) lahko povzroči nezadostno delovanje jetrnih celic. Različne manifestacije tega sindroma so naslednje.
Tako kršitev funkcij jeter, kot nezmožnost vezati prosti bilirubin, vodi do pojava parenhimske zlatenice. Kopičenje nevtraliziranih dušikovih produktov (amonijak) povzroča poškodbe osrednjega živčnega sistema (jetrna encefalopatija) do razvoja jetrne kome, ki je posledica depresije centralnega živčnega sistema s toksičnimi metaboliti.
Pri boleznih jeter in žolčnih kanalov, zmanjšanje proizvodnje albumina in s tem zmanjšanje koncentracije beljakovin v krvi povzroči zmanjšanje oncotičnega pritiska v plazmi in razvoj edema trebušne votline - ascites. Zmanjšana sinteza koagulacijskih faktorjev povzroči krvavitev.
Nadalje se lahko seznanite s kratkim opisom bolezni jeter in žolčevodov.
Vzroki akutne in kronične bolezni jeter
Bolezen jeter se pojavi zaradi okužbe, zastrupitve, motenj cirkulacije (zastoj krvi v velikem krogu), presnovne motnje. V primerih, ko distrofija in nekroza jetrnih celic prevladujejo v jetrih, govorijo o hepatozi in ko so znaki vnetja, o hepatitisu.
Te bolezni jeter so akutne in kronične. Med akutno hepatozo je najpomembnejša toksična distrofija jeter, ki se najpogosteje razvije v primeru zastrupitve z glivicami, fosforjem, arzenom itd. Istočasno je prisotna distrofija jetrnih celic, ki jo hitro zamenja njihova masivna nekroza.
Kronične hepatoze je potrebno razlikovati med mastno hepatozo, ki se pojavi med kronično zastrupitvijo (alkohol, insekticidi), presnovnimi motnjami, kronično hipoksijo. Istočasno se razvijejo fenomeni maščobne degeneracije jetrnih celic, vse do nekroze.
Hepatitis so primarne (neodvisne bolezni) in sekundarne (manifestacije drugih bolezni, kot so tifus, malarija, različne zastrupitve), pa tudi akutne in kronične.
Glavni vzroki jetrnih bolezni, kot so akutni in kronični hepatitis, so virusne okužbe, še manj pa različne zastrupitve (na primer alkohol) in avtoimunska agresija. Potek kroničnega hepatitisa je poln degeneracije v cirozo.
Jetrna ciroza je kronična bolezen, za katero je značilno povečanje odpovedi jeter, ki je posledica cervoznega gubanja in strukturne reorganizacije jeter. Pri cirozi jetra postanejo gosta in neravna, saj območja nekroze tkiva povzročijo nastanek regeneracijskih vozlišč, ki imajo nepravilno strukturo (ki ne ustreza strukturi jetrnih jajčnikov) in so izhajala iz vezivnega tkiva. V skladu z velikostjo vozlišč oddajajo majhna vozlišča, velika vozlišča in mešane jetrne ciroze.
Poleg sindroma hepatocelularne insuficience v primeru ciroze je zelo pomembno povečanje portalne vene, ki je posledica motenj normalne strukture jeter in stiskanja intrahepatičnih žil (sindrom portalne hipertenzije). Portalska hipertenzija skupaj z zmanjšanjem vsebnosti beljakovin v krvi vodi do nastanka ascitesa, ekspanzije anastomoz (fistule) med portalno in spodnjo veno cave v popku, rektumu, srčnem delu želodca in požiralniku, ki vodi (pri pretrganju krvnih žil) do krvavitve iz prebavnega trakta t.
Okvarjeno delovanje žolčnika in vzroki bolezni
Glavna funkcija žolčnika (rezervoarja) je kopičenje žolča, ki ga izločajo jetra, njegova koncentracija zaradi reabsorpcije vode in njenega periodičnega izločanja v dvanajsternik med prebavo. Motena motorična funkcija žolčnika (diskinezija) se najpogosteje pojavlja v otroštvu in se kaže kot zmanjšanje kontraktilnosti (hipokinetični tip diskinezije) ali pri njegovem povečanju (hiperkinetični tip diskinezije).
Vnetje žolčnika - holecistitis - je akutno in kronično. V akutni obliki se razlikujejo naslednje oblike te bolezni žolčnika: kataralna, flegmonalna in gangrenska; Zapletitev holecistitisa se lahko pojavi v obliki perforacije stene in pojava peritonitisa.
Zelo pogosto je kolecistitis združen z nastankom žolčnih kamnov - žolčnih kamnov. Vzroki za nastanek kamna v tej bolezni žolčnika je kombinacija presnove holesterola in (ali) bilirubina s kršitvijo motorične funkcije žolčnika in okužbe. Žolčna bolezen, poleg nastanka holecistitisa, pogosto privede do blokade kamnov skupnega žolčevoda, pojava obstruktivne zlatenice in akutnega pankreatitisa.
Razvrstitev bolezni jeter
A. BOLEZNI ŽIVILA (nozološke oblike): t
1. Razjede in stanje jeter.
2. DIFUZIVNE BOLEZNI ŽIVLJENJA:
1) Hepatitis (vnetne bolezni):
- strupene (vključno z zdravili in alkoholom): t
2) Hepatoze (distrofične in presnovne bolezni):
- strupene (vključno z zdravilnimi in alkoholnimi).
3. FOKALNE BOLEZNI ŽIVLJENJA:
4. BOLEZNI ŽIVALSKIH PLOVIL.
B. Jetrni sindromi (poškodbe jeter pri drugih boleznih in stanjih): t
1. Kršitev jeter med nosečnostjo;
2. Poškodbe jeter pri okužbah in invazijah:
1) virusne okužbe;
2) bakterijske okužbe;
4) protozojske okužbe;
3. Poškodbe jeter pri boleznih notranjih organov in sistemskih bolezni:
1) želodec, črevesje, žolčnik, trebušna slinavka;
2) v primeru kardiovaskularne insuficience;
3) Endokrini sistem;
4) organi za tvorbo krvi;
5) vezivno tkivo;
Predstavljena klasifikacija se dobro ujema s seznamom bolezni jeter, ki so vključene v njihovo standardno nomenklaturo, ki jo je razvilo Svetovno združenje za preučevanje jetrnih bolezni.
Trenutno je zelo razširjeno sindromsko načelo klasifikacije kršitev jetrne funkcije.
Razlikujejo se naslednji jetrni sindromi:
1. Citolitični sindrom.
2. Mezenhimsko-vnetni sindrom, sindrom povečane aktivnosti mezenhima, imunsko-vnetni sindrom.
3. Holestatski sindrom, kršitev izločanja in kroženje žolča.
4. Sindrom pristaniškega ranžiranja jeter, sindrom "zaustavitve" jeter, portal sindrom hipertenzije.
5. Sindrom odpovedi jeter, hepatodepresivni sindrom, sindrom hepatitisa.
6. Sindrom regeneracije in rasti tumorja.
Citolitični sindrom se pojavi kot posledica motnje strukture jetrnih celic, predvsem hepatocitov. Te lezije so včasih omejene na celične membrane, pogosteje se razširijo na citoplazmo in lahko zajemajo posamezne celice kot celoto. Vendar je treba glavno stvar v celici obravnavati kot kršitev prepustnosti celičnih membran. Običajno se v začetnih fazah citolize spremeni stanje lipidne plasti membrane (zlasti se poveča lipidna peroksidacija) in ovojnica hepatocitov postane bolj prepustna za številne snovi, predvsem intracelularne encime. Pomembno je poudariti, da citoliza v tipični situaciji ni identična s celično necrobiozo. Ko citoliza doseže stopnjo nekrobioze, se v klinični praksi uporablja izraz »nekroza«. Citolitični proces lahko vpliva na majhno število hepatocitov, vendar je pogosto pogostejši, saj zajame ogromno število homogenih celic.
Citoliza je eden glavnih kazalcev aktivnosti patološkega procesa v jetrih. Ugotavljanje vzrokov citolize ima pomembno vlogo pri razumevanju bistva patološkega procesa.
V patogenezi citolitičnega sindroma ima pomembno vlogo poškodba membran mitohondrijev, lizosomov, granularnega citoplazmatskega retikuluma in same celične membrane.
Poraz mitohondrijev vodi v popačenje procesov oksidativne fosforilacije, zaradi česar se koncentracija ATP zmanjša. Znatno zmanjšanje proizvodnje energije spremlja kršitev strukture in funkcije.
Najpomembnejšo vlogo pri citolitičnem sindromu imajo lizosomske hidrolaze. Če so lizosomske membrane poškodovane, hidrolaze vstopijo v citoplazmo in imajo destruktivni učinek na organele hepatocitov. Toda aktivacija lizosomskih hidrolaz se pojavi v poznih fazah citolitičnega sindroma.
Poškodba granularnega citoplazmatskega retikuluma je značilna za poškodbe hepatocitov pod vplivom različnih dejavnikov. To moti sintezo strukturnih in funkcionalnih proteinov.
Najpomembnejšo vlogo v patogenezi citolitičnega sindroma igra poraz celične membrane. Spremlja ga hitra izguba znotrajceličnih sestavin - elektrolitov (predvsem kalija), encimov, ki gredo v zunajcelični prostor, in povečanja vsebnosti elektrolitov v celici, ki so v visokih koncentracijah prisotni v zunajcelični tekočini (natrij, kalcij). Intracelularno okolje se dramatično spremeni. To vodi do razpada posameznih procesov v celici. Hkrati je posebno pomembno povečanje koncentracije intracelularnega kalcija, ki še poslabša poškodbo celičnih membran in organelov. Še vedno proučujemo tanke molekularne mehanizme poškodb celičnih membran z razvojem citolitičnega sindroma. Ni dvoma, da imajo različni škodljivi dejavniki različne učinke. Obstajajo FLOOR, denaturacija beljakovin, oslabljena proteinska sestava, oslabljena sestava polisaharidov in drugi procesi.
Osvežimo se na pomen POL pri razvoju citolitičnega sindroma:
1. Ker je substrat POL nenasičenih maščobnih kislin membranskih lipidov, izboljšanje POL spreminja fizikalno-kemijske lastnosti lipidne plasti membrane in s tem povečuje njeno prepustnost;
2. Nastali aktivni kisikovi radikali lahko povzročijo motnje v proteinskih strukturah celične membrane, kar poslabša motnje prepustnosti;
Glede na etiopatogenetsko značilnost razlikujejo več variant citolitičnega sindroma:
1. Pretežno toksična (citotoksična) citoliza - neposreden škodljiv učinek etiološkega sredstva: t
2. Imunocitoliza - delovanje etiološkega sredstva posredujejo imunopatološke reakcije:
1) virusne, alkoholne ali medicinske poškodbe;
3. Hidrostatična citoliza: t
1) z razvojem žolčne hipertenzije;
2) z razvojem hipertenzije v sistemu jetrnih žil.
4. Hipoksična citoliza (sindrom „šokovska jetra“ itd.);
5. citoliza tumorja;
6. Prehranska citoliza: t
1) z ostrim pomanjkanjem energijske vrednosti hrane (splošno stradanje);
2) v primeru izrazitega pomanjkanja posameznih prehranskih sestavin (pomanjkanje cistitisa, alfa-tokoferola itd.).
KAZALCI citolitičnega sindroma: aminotransferaze, izocitrat dehidrogenaza, sorbitol dehidrogenaza.
Mezenhimski vnetni sindrom. Večina akutnih in aktivnih kroničnih bolezni jeter se pojavlja ne samo s citolitičnim sindromom, ampak tudi s poškodbami mezenhima in strome jeter, kar je bistvo mezenhimskega vnetnega sindroma.
Pri razvoju tega sindroma je pomembna vloga interakcije mezenhimskega sistema z vhodnimi škodljivimi snovmi in mikroorganizmi iz črevesja. Nekateri so antigeni. V normalnih pogojih opazimo tudi antigensko stimulacijo črevesnega izvora, ki pa v patoloških stanjih doseže še posebej velike velikosti.
Antigenska stimulacija se seveda ne nanaša samo na elemente jeter, temveč tudi pri normalnih pogojih njegova ekstrahepatična komponenta rahlo presega jetra. V mnogih jetrnih boleznih pa se vloga jetrne komponente dramatično poveča. Skupaj z »tradicionalnimi« udeleženci (Kupfferjeve celice, itd.) Antigenskega odziva igrajo aktivno vlogo pri njenem pojavu limfocitno-plazmatski in makrofagni elementi, ki vstopajo v infiltrate, najprej v portalne trakove.
Zaradi reakcije mezenhimskih elementov in komponent močnih infiltratov, ki so lokalizirani v portalnih traktih in samih lobulah, se pojavijo različne motnje humoralne in celične imunosti.
Mezenhimsko-vnetni sindrom je izraz senzibilizacijskih procesov imunokompetentnih celic in aktivacije retikulo-endotelnega sistema kot odziv na antigensko stimulacijo. Mezenhimsko-vnetni sindrom določa aktivnost patološkega procesa, njegov razvoj in je kompleksen biološki odziv prilagodljive narave, katerega namen je odpraviti ustrezne patogene učinke.
Posledica antigenske stimulacije imunskih celic je imunski odziv, ki je posledica kooperativne interakcije T, B limfocitov in makrofagov. Imunski odziv zagotavlja lokalizacijo, uničenje in izločanje sredstva, ki prenaša tujke antigene v telo.
KAZALCI mezenhimsko-vnetnega sindroma:
1) sedimentne reakcije (timol in sublimni vzorci), t
3) protitelesa proti tkivnim in celičnim elementom (jedrska, gladka mišica, mitohondrijski), t
Za holestatski sindrom je značilna primarna ali sekundarna kršitev izločanja žolča. Pod primarno kršitev izločanja žolča pomeni poškodovanje dejanskih mehanizmov izločanja gela pri hepatocitih. Sekundarna kršitev izločanja žolča se pojavi v primerih žolčne hipertenzije, ki je povezana z ovirami normalnega pretoka žolča v žolčnih vodih.
Klinično je treba razlikovati med dvema vrstama holestaze:
1. Iterična (več kot 95% vseh primerov holestaze);
2. Neželeni (nekoliko manj - 5% primerov).
Obstoj anikterične oblike holestaze še ni splošno priznan. Anikterna holestaza je stopnja ikterične holestaze, na primer pri primarni biliarni cirozi, lahko anikterna faza traja več mesecev in celo let.
Študija patogeneze holestatskega sindroma kaže, da izločanje žolča zahteva veliko količino energije iz hepatocitov in prijaznega, dobro delujočega lamelnega kompleksa, lizosomov, endoplazmatskega retikuluma in membrane žolčnih polov celic. Normalni žolč vključuje: 0,15% holesterola, 1% soli žolčnih kislin, 0,05% fosfolipidov in 0,2% bilirubina.
Motnje normalnih razmerij sestavin žolča onemogočajo tvorbo žolčnih micel, in samo micela zagotavlja optimalno izločanje iz hepatocitov vseh komponent, saj je večina teh komponent slabo topnih v vodi. Številni razlogi prispevajo k prekinitvi normalnih razmerij sestavin žolča. Najpogosteje temeljijo na patoloških spremembah v presnovi holesterola. Prekomerna proizvodnja holesterola se pojavi zaradi različnih razlogov:
1. Hormonske motnje: t
- hiperprodukcija placente (hormonov);
- hiperprodukti ali hipoprodukti estrogenov.
Na primer, trimesečje nosečnosti, medtem ko jemljete peroralne kontraceptive, zdravljenje z androgeni.
2. Motnje normalnega jetrno-črevesnega obtoka holesterola, žolčnih kislin in drugih lipidov.
Na primer, subhepatična zlatenica je najpogostejši vzrok.
Iz istih razlogov pride do prekomerne proizvodnje žolčnih kislin v tesni povezavi s hiperholesterolemijo. Seveda to velja za primarne, to je, žolčne kisline, ki jih proizvajajo jetra - holična in cenodesoksiholna. V tem primeru se najbolj intenzivno proizvaja cenodeoksiholna kislina, katere presežek sam po sebi prispeva k holestazi.
Številni dejavniki (virusni hepatitis, alkohol, številna zdravila) povzročajo nastanek holestatskega sindroma, vendar natančen mehanizem njegovega pojavljanja v vseh podrobnostih ni jasen.
Ikretni holestatski sindrom predstavljajo tri sorte: prva dva se nanašata na intrahepatično holestazo, tretja na ekstrahepatično holestazo, ki se tradicionalno imenuje obstruktivna zlatenica.
Pri obeh vrstah intrahepatične holestaze je izločanje holesterola, žolčnih kislin in bilirubina v žolčnih kapilarah moteno. To se zgodi zaradi neposredne kršitve sekrecije žolča s hepatocitom (tip 1) ali zaradi kršitve reabsorpcije vode in drugih žolčnih sprememb v najmanjših žolčnih vodih (tip 2).
Glavni dejavniki patogeneze intrahepatične holestaze na ravni hepatocitov so:
a) zmanjšanje prepustnosti membrane, zlasti s povečanjem razmerja holesterola / fosfolipidov v njih in upočasnitvijo hitrosti presnovnih procesov;
b) inhibicijo aktivnosti encimov, vezanih na membrano (ATP-ase in drugi, ki sodelujejo pri postopkih prenosa membrane);
c) prerazporeditev ali zmanjšanje energetskih virov celice z zmanjšanjem oskrbe z energijo izločajoče funkcije;
d) zmanjšanje presnove žolčnih kislin in holesterola.
Tipični primeri holestaze tipa 1 so hormonska, zdravilna (testosteronska) zlatenica.
Primarna patogenetska povezava intrahepatične holestaze na ravni žolčnih vodov je očitno kršitev izločanja duktalne žolčne frakcije. To je lahko posledica toksičnega učinka sestavin žolča, zlasti litoholne kisline, ki ločuje oksidativno fosforilacijo in zavira ATP-as in tako blokira transport elektrolitov. Blokada lahko vpliva na nastanek in izločanje žolča na ravni žolčnih vodov, saj se duktalni del žolča večinoma oblikuje iz tekočine, obogatene z elektroliti. To lahko privede do zgostitve žolča in nastanka tako imenovanega žolčnega tromba.
Primer holestaze tipa 2 je aminozin, medicinska zlatenica.
Tretji tip predstavlja tako imenovana ekstrahepatična, natančneje subhepatična holestaza, in je povezana z ne-jetrno obstrukcijo žolčnika: pojavlja se kot posledica mehanske obstrukcije v območju jetrnih ali skupnih žolčevodov. Klasičen primer takšne sorte je stiskanje para-lateralne cone s tumorjem ali blokada skupnega žolčnega kanala s kamnom. Še posebej izrazita in dolgotrajna holestaza vodi do kompleksnih presnovnih motenj - holemije.
KAZALCI holestatskega sindroma: alkalna fosfataza, kisla fosfataza, 5-nukleotidaza, povečane žolčne kisline in holesterol v krvi, bilirubinemija.
Portal hipertenzija - povečanje tlaka v bazenu portalne vene, povezano s prisotnostjo ovire za odtok krvi (blok). Glede na lokacijo bloka se razlikujejo naslednje oblike portalne hipertenzije:
1. Posthepatična (suprahepatična) - povezana je z obstrukcijo v ekstraorganskih delih jetrnih žil ali v spodnji veni, proksimalno od mesta, kjer se v njej izteka jetrna vena.
Primeri: Budd-Chiari sindrom, kongenitalna membranska rast spodnje vene, primarni vaskularni tumorji (leiomiom ipd.), Povišan tlak v spodnji veni s kardiološko odpovedjo desnega prekata.
2. Intrahepatična - je povezana s samim blokom v jetrih.
Primer: jetrna ciroza, kronični alkoholni hepatitis, venookluzivna bolezen itd.
Intrahepatični blok je nato razdeljen na:
a) postsinusoidni (zgornji primer);
b) parasinusoidni (kronični hepatitis, masivne maščobne jetra);
c) presinusoidna (hepatocerebralna distrofija, primarna biliarna ciroza, jetrne metastaze in drugi);
3. Prehepatična (subhepatična) - ta oblika je povezana z obstrukcijo v prtljažniku portalne vene ali njenih velikih vej.
Primeri: tromboza portalne vene, kompresija portalne vene s tumorjem itd.
Glavni patogenetski dejavnik sindroma portalne hipertenzije je mehanska obstrukcija iztoka krvi. Najpogostejša posledica portalne hipertenzije je nastanek kolaterale med baznim portalom in sistemskim obtokom.
V primeru predhepatične portalne hipertenzije se razvijejo portalne anastomoze, ki obnavljajo pretok krvi iz delov portalnega sistema, ki se nahaja pod blokom, v intrahepatične veje portalnega sistema.
Z intra- in suprahepatično portalno hipertenzijo anastomoze zagotavljajo odtok krvi iz sistema portalne vene, mimo jeter, v bazen nadrejene ali spodnje vene cave. Premikanje krvi skozi parenhim v jetrih v bistvu pomeni delno funkcionalno zaustavitev jeter, katere posledice za organizem so zelo različne. Najpomembnejši med njimi so:
1. Bacteremia (posledica zaprtja sistema fiksnih jetrnih makrofagov), ki povzroča povečano tveganje za "metastatsko" okužbo.
3. Hiperantigenemija - preobremenitev z antigenskim materialom črevesnega izvora imunskega sistema telesa.
S povečanjem tlaka v portalni veni je povezana z nastankom ascitesa. Pogosteje je pri posthepatski in intrahepatični portalni hipertenziji.
Kateri dejavniki prispevajo k nastanku ascitesa?
1. Povečanje produkcije limfe v jetrih, ki je povezano z blokado iztoka venske krvi iz jeter.
2. Padec kolizionalnega osmotskega tlaka plazme, povezan predvsem z zmanjšanjem sinteze albumina v jetrih.
3. Spremembe hormonske presnove - sekundarni aldosteronizem.
4. Okvarjeno delovanje ledvic, povezano z oslabljenim odtokom krvi iz ledvic.
Sindrom jetrne odpovedi Koncept "nezadostnost" doslej nima zadovoljive definicije. Kot se uporablja za jetra, ta izraz običajno označuje različne stopnje poškodb organov z izgubo njegove funkcije, kar vodi do poslabšanja splošnega stanja telesa.
»Nezadostnost« v svoji splošni obliki lahko definiramo kot stanje, v katerem obstaja neskladje med potrebami telesa in zmožnostmi telesa.
Izraz "odpoved jeter" se trenutno nanaša na različne države, včasih neprimerljive. Tako Kh.Khansurov (1972) razume okvaro ene ali več funkcij jeter kot odpoved jeter. Drugi avtorji (Sherlock in drugi) nujno povezujejo pojav možganskih simptomov ali nevroloških simptomov z jetrno insuficienco, tretji pa le razvoj prekomatoznega ali komatnega stanja. A.F. Blyuger (1975) v primeru odpovedi jeter razume tako dejansko jetrno kot tudi sekundarno cerebralno frustracijo.
Vzroke odpovedi jeter lahko razvrstimo v pet skupin:
1. Bolezni jeter - akutni in kronični hepatitis, portalna, post-necrotična in žolčna ciroza jeter, alviokokoza, maligne neoplazme jeter in drugi. Jetrna insuficienca je glavna manifestacija teh trpljenja, določa njihovo klinično sliko in spremembe v biokemičnih parametrih.
2. Obstrukcija žolčevodov - holelitiaza, tumor jetrnih ali žolčnih kanalov, tumor ali stenoza bradavice Vater, otekanje glave trebušne slinavke in drugi.
Povečan tlak v žolčnih vodih vodi v razvoj žolčne hipertenzije in oslabljeno izločanje s hepatociti. To pa vodi v moteno krvno in limfno cirkulacijo v jetrih, spremembe v mikrocirkulaciji organov. Celotna kombinacija teh dejavnikov vodi v razvoj distrofičnih sprememb v hepatocitih in bilinarno cirozo jeter.
3. Bolezni drugih organov in sistemov - žile in srca, sistemske bolezni vezivnega tkiva, endokrine in nalezljive bolezni. V večini primerov pride do odpovedi jeter med kroničnim potekom teh bolezni.
4. Zastrupitev s hepatotropnimi strupenimi snovmi: ogljikov tetraklorid, benzen, halotan, strupi gliv in drugi. Pogosto strupene snovi so relativno indiferentni zdravili (antibiotiki, aminazin itd.).
5. Ekstremni učinki na telo - obsežne poškodbe, opekline, šok, velika izguba krvi, velike transfuzije krvi, hudi gnojni zapleti in drugi.
Z razvojem odpovedi jeter v klinični praksi imajo največji delež 1, 2 in 3 skupine vzrokov.
Zaradi različnih funkcij jeter in njihove ločene poškodbe je treba pri opredelitvi „odpovedi jeter“ določiti kompleks prizadetih funkcij. Na podlagi tega lahko sindrom odpovedi jeter razdelimo v več oblik:
1. Jetrna zlatenica.
Spremembe temeljijo na vrnitvi bilirubina v kri po konjugaciji in kršitvi zajetja prostega bilirubina s hepatociti. Takšne spremembe so posledica kršitev samih hepatocitov. Za razliko od holestaze, pri hepatocelularni zlatenici ni spremembe v presnovi lipidov.
2. Primarna kršitev funkcije sinteze beljakovin.
Osnova lezije je kršitev nastajanja beljakovin (zlasti albumin) in nukleinskih spojin, ki igrajo vlogo koencimov in zagotavljajo normalno presnovo v telesu, pride do dramatičnih sprememb: albumin v plazmi se zmanjša in posledično zmanjša oncotični tlak v plazmi; povečuje se raven prostih aminokislin, amino dušika, razvija se aminoacidurija.
3. Hemoragična diateza.
V središču hemoragičnih motenj je kršitev sinteze prokoagulantov. Pomembna je tudi nezadostna inaktivacija fibrinolize. Količina fibrinogena, protrombina, proakcylina, prokonvertina in plazminogena se zmanjša v krvi; povečuje se raven prostih aminokislin, amino dušika, razvija se aminoacidurija.
Okvara jeter lahko spremlja kršitev velike večine funkcij, takšno stanje označuje izraz »subtotalna odpoved jeter«.
Z.I. Halperin ločeno razdeli HEPATOCELLA ali HEPATIC BRAIN INSUFFICIENCY.
Napredovanje patološkega procesa v jetrih vodi do razvoja novih kliničnih simptomov, ki se kažejo v nastanku kompleksa duševnih in nevroloških motenj, izgubi zavesti z razvojem komatnega stanja.
Večina avtorjev (AM Khazanov, Kh.H. Mansurov) razlikujejo dve glavni obliki hepatocerebralne insuficience, ki jo imenujejo jetrna:
1. Endogeni, v katerem je glavna vloga kršitev v jetrih sama s porazom njenega parenhima (hepatocelularna odpoved).
2. eksogeni (porto-caval), predvsem zaradi odvajanja krvi, bogate z amoniakom, v splošno cirkulacijo. Razvita s hudo portalno hipertenzijo, ko se večina portalne krvi izpušča skozi porto-kavalni šant v splošno cirkulacijo.
Velika večina hepatologov deli hepatocerebralno insuficienco v tri stopnje, pri čemer v vsaki od njih poudarjajo glavne značilnosti:
1. faza - faza čustvenih in duševnih motenj;
2. faza - stopnja nevroloških motenj z okvarjeno zavestjo;
3. faza - faza pomanjkanja zavesti (koma).
Mehanizmi razvoja jetrne kome so kompleksni in še zdaleč niso popolnoma razumljeni. Sodobna ideja o jetrni komi je nastala na podlagi podatkov o pomembni vlogi jeter pri nevtralizaciji različnih snovi, ki prihajajo iz črevesja v kri.
Na splošno velja, da je klinična slika kome določena s toksično poškodbo možganov. Vendar ni jasno, katere kemikalije povzročajo to škodo in ali se tvorijo zunaj možganov in prodrejo v spinalno tekočino ali obliko v samih možganih.
Večina hipotez govori o presnovnih motnjah amoniaka v patogenezi kome. V vseh tkivih, kjer se izmenjajo beljakovine in aminokisline, nastane amoniak. Največja količina pa pride v krvni obtok iz prebavil.
Poleg tega se pri jetrni komi povečuje vsebnost krvi drugih snovi, ki nastajajo v procesu presnove beljakovin: aminokisline in njihovi presnovni produkti - fenoli, indoli, amino derivati piruvične in mlečne kisline - acetoin in 2,3-butilen glikol.
Pri bolnikih z jetrno komo je značilno povečanje vsebnosti maščobnih kislin z nizko molekulsko maso v krvi - maslena, kaproična, valerična, ki se prav tako štejejo za cerebrotoksične snovi.
Pri jetrni komi je povišana koncentracija neposrednega in posrednega bilirubina v krvi, konjugiranih in nekonjugiranih žolčnih kislin, zlasti cenodesoksiholnih.
Obravnavana je pomembnost presnove elektrolitov in kislinsko-bazičnega ravnovesja v patogenezi jetrne kome. Pri eksogeni komi so opazili hipokaliemijo in zmanjšanje intracelularne ravni kalija, hipokalemično zunajcelično alkalozo v kombinaciji z intracelularno acidozo. Menijo, da to prispeva h krepitvi toksičnega učinka amoniaka.
Pri hepatocerebralni insuficienci se v krvi odvija kopičenje različnih cerebrotoksičnih snovi. Za eksogeno komo je značilno povečanje ravni amoniaka, za endogene - druge vmesne produkte presnove. Za eksogeno raven je značilno povečanje ravni amoniaka, za endogene - druge vmesne produkte metabolizma: aromatične in žveplo vsebujoče aminokisline, piruvična, mlečna, ketoglutarska in citronska kislina, aceton, 2,3-butilen glikol, nizko molekulske maščobne kisline.
V zadnjem času se je nabralo dovolj podatkov, ki razkrivajo odnos med jetri in možgani. Rezultate teh študij lahko povzamemo predvsem v treh trenutno najpogostejših konceptih, ki poskušajo razložiti mehanizme cerebralnih motenj v jetrni komi:
1. Teorija lažnih vektorjev možganov.
2. Teorija zmanjšanega energetskega metabolizma.
3. Teorija neposrednega membranskega nevrofekta.
Po PRVI teoriji, kot lažni nosilci možganov, obstajajo: biogeni amini - oktopamin, beta-feniletiamin; nekatere nizko molekularne maščobne kisline - maslena, valerična, kapronska; aminokisline - fenilalanin, triptofan. Te spojine z jetrno komo se lahko kopičijo v centralnem živčnem sistemu, premaknejo normalne nevrotransmiterje in blokirajo nastanek in prevajanje živčnih impulzov.
Po drugi teoriji - teoriji zmanjšanega energetskega metabolizma, z jetrno komo se zmanjša poraba kisika v možganskih celicah, kar vodi do zmanjšanja nastajanja energije v obliki ATP. Poleg tega se povečuje aktivnost encimov razreda ATP-az. Prav tako je prišlo do kršitve vključitve piruvične kisline v Krebsov cikel, kar še dodatno poslabša energetski primanjkljaj. Ta učinek imata amonijak in alfa-ketoglutarska kislina.
TRETJA teorija - teorija neposrednega membranskega nevrofekta je povezana z delovanjem cerebrotoksinov na transmembranski potencial živčnih celic s spremembo aktivnosti natrijevega-kalijevega ATP-asa, ki lahko vodi v vstop presežnega natrija in kalcija v celico.
Zlatenica
Pod rumeno razumejo rumeno obarvanje kože, beločnic in sluznic zaradi impregnacije tkiva z žolčnim pigmentom - bilirubinom. Zlatica, povezana s hiperbilirubinemijo, je prava zlatenica. Veliko manj pogosti so tako imenovani lažni zlatenica. Glavni razlogi za to so:
1) obarvanje epitelijskih tkiv z zdravili (Akrikhin in drugi),
2) barvanje prevlek z naravnimi živilskimi barvili (korenje, buče itd.).
Ponujam vam delitev zlatenice, predstavljena v monografiji A.I. Khazanov:
1. Suprahepatična (hemolitična anemija).
- parenhimski mikrosom (Gilbertov sindrom),
- parenhimski citolitik (akutni hepatitis, kronični aktivni hepatitis, poslabšanje jetrne ciroze, "šok v jetrih"), t
- parenhimsko izločanje (Dabin-Johnsonov sindrom),
- parenhimsko-holestatski (akutni zdravilni hepatitis s holestazo - testosteron), t
- kanalizacijsko-holestatski (akutni virusni, alkoholni hepatitis s holestazo, primarni biliarni hepatitis s holestazo, primarna biliarna ciroza jeter).
3. Subhepatic (ovira za kanalizacijo).
Patofiziologija hiperbilirubinemije (zlatenica). Ker se bilirubin oblikuje med razgradnjo hema, ga jetra vzamejo iz krvi, konjugirajo v jetrih z glukuronsko kislino in se izločijo v obliki konjugiranega bilirubina v žolč in se pojavijo v krvi v velikih količinah v jetrih in 5 glavnih mehanizmi:
1. Prevelika proizvodnja bilirubina;
2. Zmanjšanje absorpcije bilirubina v jetrih iz krvi;
3. Zmanjšanje konjugacije bilrubina z glukuronsko kislino v jetrih;
4. moteno jetrno izločanje konjugiranega bilirubina v žolč;
5. Povečano povratno izločanje bilirubina iz hepatocitov in / ali žolčnih kapilar.
Normalna koncentracija bilirubina v plazmi je 0,3–1,0 mg /% ali (5–17 μM / L), pri zdravih pa je strukturno nekonjugiran bilirubin. Če je koncentracija nekonjugiranega bilirubina v plazmi od 1 do 14 mg /% (17 - 68 μM / L), je to vzrok za hemolizo in / ali nenormalno delovanje jeter. Če raven bilirubina presega 4 mg /% (68 µM / l), je to dokaz o okvarjenem delovanju jeter, ne glede na to, ali hemoliza poteka sočasno ali ne, saj najvišja dosegljiva stopnja tvorbe bilirubina (8-kratna norma) ne more t povzročajo višjo koncentracijo nekonjugiranega bilirubina v plazmi kot 3,5–4,0 mg /% (60-68 mmol / l). Čeprav pri akutni hemolitični krizi nastajanje bilirubina in s tem raven nekonjugiranega bilirubina v plazmi presega vrednost 4 mg /% (68 μmol / l) (na primer pri srpasti celični anemiji ali paroksizmalni nočni hemoglobinuriji).
Nekonjugirana hiperbilirubinemija.
1. povečana tvorba bilirubina zaradi hemolize ali neučinkovite eritropoeze;
2. s kršitvijo absorpcije bilirubina v jetrih;
3. v nasprotju s konjugacijo bilirubina v jetrih.
Med hemolizo ali s tako imenovanim shunt bilirubinemijo se lahko pojavi večja tvorba bilirubina.
Hemoliza Običajno se vsak dan uniči približno 1% prostornine krvnega obtoka (približno 50 ml) in s tem približno 7 g hemoglobina. Ker od 1 g hemoglobina, nato pa v fizioloških pogojih, vsak dan nastane približno 250 do 300 mg bilirubina iz hemoglobina. Zaradi zgoraj opisanih razlogov je povečana tvorba bilirubina v plazmi med hemolizo neznatna. Čeprav je za hemolitično zlatenico značilno povečanje nekonjugiranega bilirubina, so koncentracije konjugiranega bilirubina (
Datum dodajanja: 2016-11-29; Ogledi: 2397; DELOVANJE PISANJA NAROČILA