V zadnjem času je ciroza jeter (CP) precejšen socialni in medicinski problem. To je posledica povečanja pojavnosti in stopnje smrtnosti zaradi zapletov ciroze jeter.
Za cirozo v veliki večini primerov je značilna nepopravljiva poškodba jeter. V izjemno redkih primerih in v zgodnjih fazah ciroze je možna delna obnova funkcij jeter, potem ko je vzrok bolezni odstranjen. To je mogoče, na primer, pri sekundarni biliarni cirozi jeter, po odpravi vzrokov motenj žolčnega odtoka.
Klinične manifestacije ciroze
Videz in resnost manifestacij ciroze je neposredno odvisna od stopnje poškodbe jeter.
Če je CP odkrit v fazi zgodnjih simptomov, je verjetnost uspešnega zdravljenja in izboljšanje kakovosti življenja bolnika precej visoka. Pozni simptomi kažejo na dekompenzirano CPU, ko so se že pojavile globoke in nepopravljive spremembe v parenhimu jeter.
Pri dekompenzaciji poteka bolezni se prizadenejo skoraj vse funkcije jeter, kar se kaže v različnih simptomih in sindromih. Najbolj mogočni med njimi so: razvoj portalne hipertenzije in / ali odpovedi jeter.
Ampak nič manj pomembne so motnje v sestavi tako pomembne komponente človeškega telesa kot kri in motnje v delovanju krvnega obtoka.
V CP sta dva vodilna sindroma, ki označujeta motnje v krvnem sistemu: hemoragični in anemični.
Preden preučimo vzroke in manifestacije teh sindromov, je treba pojasniti vlogo jeter v normalnem procesu strjevanja krvi.
Vloga jeter pri strjevanju krvi
Proces koagulacije krvi je ena najpomembnejših povezav v sistemu hemostaze. Sistem hemostaze opravlja naslednje funkcije:
- Ohranite kri v tekočem stanju.
- "Popravilo" žil (tromboza) v primeru njihove poškodbe.
- Raztapljanje krvnih strdkov, ki so izpolnili svojo vlogo.
Kako se krvavitev ustavi?
Po poškodbi žile se pojavi njeno refleksno zoženje. Posebne krvne celice - trombociti - se začnejo »pritrditi« na napako. Tako imenovane primarne oblike krvnega strdka.
Sledi aktivacija številnih faktorjev strjevanja krvi. Njihovo sodelovanje sproži verigo precej zapletenih in številnih transformacij in reakcij, zaradi česar nastane bolj gosto "sekundarno" tromb.
Po ponovni vzpostavitvi celovitosti posode se aktivira antikoagulantni sistem krvi (fibrinoliza), ki se resorbira.
Kaj so faktorji strjevanja krvi?
Do danes je znanih 13 plazemskih faktorjev strjevanja krvi (v plazmi) in 22 - trombocitov (v trombocitih). Tudi faktorje strjevanja krvi najdemo v rdečih krvnih celicah, levkocitih itd.
Posebej zanimivi so plazemski koagulacijski faktorji krvi. Po mednarodni klasifikaciji so označeni z rimskimi številkami. Po strukturi so večinoma beljakovine. In, kar je najpomembneje, skoraj vsi so sintetizirani v jetrih, razen dveh: III in IV. Za sintezo mnogih od njih zahteva prisotnost vitamina K, ki prihaja iz hrane.
Kaj še počnejo jetra?
V jetrih se sintetizirajo številni fibrinolitični proteini, ki so odgovorni za procese »redčenja« krvi, resorpcije »nepotrebnih« krvnih strdkov itd.
Opozoriti je treba tudi, da je večina dejavnikov koagulacijskega sistema in fibrinolize v neaktivnem stanju v krvni plazmi. Da bi lahko izpolnili svojo funkcijo, jih morajo aktivirati nekatere biokemične reakcije. Po tem jetra opravijo tudi funkcijo uporabe, odstranijo aktivirane dejavnike in komplekse ter druge končne produkte tromboze in trombolize iz krvi.
Zakaj se pri CP pojavijo motnje strjevanja krvi?
Mehanizmi za razvoj hemoragičnega sindroma, ki so posledica koagulacijskih motenj v CP, so zelo raznoliki in kompleksni. Za lažje razumevanje teh procesov jih lahko razdelimo v tri pogojne skupine.
Zmanjšanje sinteze koagulacijskega faktorja krvi
Pri dekompenzirani obliki CP, ki je posledica zamenjave velikega števila delujočih jetrnih celic (hepatocitov) z vlaknastim tkivom, je prišlo do ostre kršitve vseh njegovih funkcij. Hkrati trpi sintetična (produkcijska) funkcija jeter.
Zmanjša se koncentracija vseh faktorjev koagulacije, ki jih sintetizirajo jetra. Na začetku se zmanjšuje raven tistih dejavnikov, katerih "življenjsko obdobje" je najmanjše, na primer faktor VII. Nato se zmanjša koncentracija faktorjev II, IX, X. Poleg tega se pri hudi odpovedi jeter zmanjša sinteza faktorjev I, V in XIII.
Prav tako je treba opozoriti, da s CP, so pogosto kršitve mehanizmov za izločanje z žolčem.
To povzroča motnje v prebavi in absorpciji vitaminov, elementov v sledovih in drugih hranilnih snovi iz vhodne hrane. Takšne spremembe povzročajo pomanjkanje vitamina K v telesu in moteno sintezo II, VII, IX in X koagulacijskih faktorjev.
Povečana poraba koagulacijskih dejavnikov
Posebne tromboplastične snovi izločajo iz poškodovanih jetrnih celic v kri. Hkrati se poveča fibrinolitična aktivnost in pojavi se nevarno stanje - diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC), ki pridobi kronični potek. V tem stanju je v krvnih žilah nastala masa trombocitnega tromba in aktivirana je fibrinoliza, ki jo spremlja povečana poraba koagulacijskih faktorjev I, II, V, VII, IX - XI.
Zmanjšanje števila in spreminjanje funkcionalnih lastnosti trombocitov
Z razvojem CP, zlasti njene dekompenzirane oblike, se zmanjša raven trombocitov - trombocitopenija. Najpogostejši vzrok za to je razširjena intravaskularna koagulacija (DIC) in manifestacije hipersplenizma, v katerih se trombociti kopičijo v povečani vranici.
Z napredovanjem bolezni se pojavljajo tudi kvalitativne spremembe trombocitov, ki vplivajo na njihovo sposobnost agregacije (držanja skupaj) med nastankom primarnega tromba.
Poleg tega je treba opozoriti, da uživalci alkohola prav tako zmanjšajo število trombocitov v krvi, tudi če ni znakov CP dekompenzacije.
Vendar pa se od 1 do 2 tedna vzdrži alkohola število trombocitov vrne na normalne vrednosti, kar se ne zgodi pri zgoraj navedenih kršitvah.
Hemoragični sindrom
Osupljiv primer kršitve koordinacije procesov koagulacije in fibrinolize pri CP je hemoragični sindrom (staro ime je hemoragična diateza). Njegove manifestacije so precej raznolike, vendar prevladujoči simptom je krvavitev. Intenzivnost krvavitve se lahko razlikuje od mikroskopske velikosti in absolutno asimptomatske do obsežne, masivne, življenjsko nevarne bolnice.
Manifestacije hemoragičnega sindroma
Klinična slika je posledica povečane krvavitve. Manifestacije tega so lahko zelo raznolike.
Takšne kožne manifestacije hemoragičnega sindroma kot izpuščaj se razlikujejo po raznolikosti tudi pri istem bolniku. Izpuščaj je majhen, ima videz petehij (madeži do 3 mm v premeru). Tudi izpuščaj je lahko v obliki večjih madežev - ekhimoza ali krvavitev (krvavitve ali modrice). Po drugi strani pa lahko podplutbe postanejo precej velike.
Najpogosteje se pojavijo izpuščaji v obliki petehij in ekhimoz, z velikostjo elementov do 1 cm.
Barva elementov izpuščaja je lahko različna: vijolično-rdeča, modra, vijolična itd. Ko pritisnete, izpuščaj ne izgine.
Druge manifestacije
Izpuščaj pogosto spremljajo bolečine v sklepih in mišicah, želodec, vročina in druge manifestacije. Pogosto pojav izpuščaja spremljajo vidne krvavitve v obliki krvavitve dlesni, nosu, maternice, iz krčnih žil danke in požiralnika itd.
Diagnostika
Diagnozo hemoragičnih zapletov jetrne ciroze ugotavljamo na podlagi značilnih kliničnih manifestacij in specifičnih sprememb v krvnih preiskavah.
- V laboratorijskih študijah je bilo ugotovljeno zmanjšanje ravni trombocitov v krvi.
- Preučuje se tudi čas strjevanja krvi (povečanje) in trajanje krvavitve (podaljšano).
- Bodite prepričani, da preučite koagulogram in določite glavne dejavnike koagulacije.
Včasih je potrebno za kratek čas ponovno pregledati koagulogram: hitro zmanjšanje števila koagulacijskih faktorjev kaže na koagulopatijo porabe, kot enega od vzrokov DIC in hemoragičnih sindromov.
Tudi glede na indikacije izvajajo druge teste: trombin in protrombinski čas, določanje aktivnosti koagulacijskih faktorjev, preučevanje funkcije trombocitov itd.
Anemični sindrom
Anemija (anemija) je precej pogost simptom kronične bolezni jeter in tudi ciroze. Kaj je anemija?
Anemija je stanje, v katerem se raven hemoglobina in / ali rdečih krvnih celic (hematokrit) zmanjša v primerjavi z normalno ravnjo.
Hemoglobin je beljakovina, ki vsebuje železo in je del rdečih krvnih celic. Glavna funkcija hemoglobina je prenos kisika v tkivo. Z zmanjšanjem ravni, ki se pojavi z razvojem anemije, se začne hipoksija (stiskanje s kisikom) tkiv.
Pojav anemije
Klinični znaki anemije so odvisni od vzroka anemije. Vendar obstajajo skupni simptomi, ki se pojavijo pri vseh vrstah anemije:
- Bleda koža in sluznice.
- Povečana utrujenost.
- Slabost
- Omedlevica, palpitacije srca itd.
Za vsako vrsto anemije obstajajo lastne značilnosti. Z anemijo zaradi pomanjkanja železa opazimo suho kožo, krhkost in spremembo oblike nohtov. Hemolitično anemijo običajno spremlja zlatenica. Pri anemiji, ki jo povzroča pomanjkanje folne kisline, je prisoten stomatitis (vnetje sluznice ust), glositis (vnetje jezika), mravljinčenje v rokah in nogah itd.
Diagnostika
Diagnozo ugotavljamo v študiji periferne krvi. Za to je pogosto dovolj, da opravimo popolno krvno sliko (OAK) in po potrebi izvedemo druge študije.
Splošni krvni test
V KLA je zaznano zmanjšanje ravni hemoglobina in rdečih krvnih celic. Določen je hematokrit - razmerje med krvnimi celicami (eritrociti, levkociti itd.) In plazmo. Izračunamo barvni indikator (CP) - vsebnost hemoglobina v eritrocitih.
Prav tako je mogoče določiti velikost eritrocitov v KLA - normocitih, mikrocitih (zmanjšanje) ali makrocitih (povečanje). Včasih pride do kakovostnih sprememb rdečih krvnih celic:
- spremembe v obsegu (anizocitoza);
- oblike (poikilocitoza);
- stopnja obarvanja (anizokromija);
- pojav "mladih" oblik - retikulocitov itd.
Druge diagnostične metode
Da bi natančneje določili vzrok anemije, je mogoče izvesti posebne raziskovalne metode: ravni serumskega železa, folne kisline, B12, transferina, feritina itd.
Včasih se opravi biokemični krvni test - določanje ravni bilirubina, aktivnosti jetrnih transaminaz itd.
Vzroki anemije pri CP
S cirozo jeter se lahko razvije anemija zaradi delovanja več vzrokov. Pri bolnikih s CP se ti vzroki lahko kombinirajo in anemija pridobi značilnosti polietiološke (multifactorial) bolezni. Vsi so združeni, kot je omenjeno zgoraj, z znižanjem ravni hemoglobina in rdečih krvnih celic. Razmislite o glavnih dejavnikih v razvoju anemičnega sindroma in specifičnih diagnostičnih merilih za vsakega od njih.
Anemija zaradi hipervolemije
Hipervolemija ali povečanje volumna plazme v obtoku je pogost pojav pri jetrni cirozi. Istočasno se razvije tako imenovana redčena anemija.
Če poteka takšne anemije ni otežena zaradi drugih vzrokov, se v laboratorijski diagnostiki odkrije le zmanjšanje hematokrita.
Hemolitična anemija
Ta vrsta anemije se pogosto zgodi s CP in včasih je asimptomatska. Z obsežno hemolizo (razpad eritrocitov) se pojavi hemolitična zlatenica. V krvnih preiskavah se določijo retikulociti, koncentracija bilirubina se poveča zaradi posredne frakcije in aktivnosti laktat dehidrogenaze (LDH).
Hemolitična anemija pri CP je skoraj vedno povezana s povečano vranico in manifestacijami hepatolienalnega sindroma.
Mikrocitna anemija
Druga imena za to vrsto anemije so pomanjkanje železa, hipokromna. Razvita kot posledica akutne ali kronične izgube krvi. Bolniki s CP imajo pogosto krvavitve iz krčnih žil na požiralniku ali rektumu, kar je manifestacija portalne hipertenzije. Dolgotrajna, vendar relativno majhna izguba krvi se lahko pojavi pri razjedah v prebavilih, krvavitvi iz nosu itd.
V KLA so odkrili mikrocitozo, anizocitozo, poikilocitozo in zmanjšanje CP. Lahko se zaznajo retikulociti.
V biokemičnih študijah krvi je prišlo do zmanjšanja serumskega železa, feritina in drugih znakov pomanjkanja železa.
Makrocitna anemija
Ta vrsta anemije pri CP nastane zaradi presnovne motnje vitamina B12 in / ali folne kisline.
Pomanjkanje folne kisline se pogosto pojavlja pri uživalcih alkohola. Če se nekaj mesecev odrekate alkoholu, manifestacije takšne anemije izginejo.
Pri analizi krvi, makrocitoze, anizocitoze, poikilocitoze so ugotovili povečanje povprečnega volumna eritrocitov in specifične spremembe - nevtrofilne hipersegmentacije (vrsta levkocitov). Določajo se tudi megaloblasti - velike celice, ki so zgodnji predhodniki rdečih krvnih celic v procesu tvorbe krvi. V hudih primerih se zmanjša vsebnost vseh krvnih celic - pancitopenija.
V biokemijskih analizah je bilo ugotovljeno zmanjšanje ravni folne kisline in / ali vitamina B12.
Na koncu je pomembno omeniti, da mora le zdravnik ovrednotiti rezultate raziskav in ugotoviti diagnozo.
Vzroki anemije pri jetrni cirozi
15. maj 2017, 10:08 Strokovni članek: Nova Vladislavovna Izvochkova 0 6,820
Anemija je posledica bolezni, ki niso neposredno povezane s proizvodnjo krvi. Diagnosticiranje nižje ravni hemoglobina danes ni problematično. Pojav anemije pri jetrni cirozi je pogost problem, saj se najpogosteje kaže v ozadju težav z jetri, endokrinim sistemom itd. Njegovo zdravljenje je neposredno povezano s terapijo primarne bolezni.
Splošne informacije
Anemijo pogosto spremljajo kronične bolezni. Za slabokrvnost so značilne nizke ravni hemoglobina, včasih rdečih krvnih celic.
Hemoglobin je beljakovina, ki vsebuje železo. Te celice imajo funkcijo prenašanja krvi po telesu. Ko se hemoglobin v krvi spusti, se začne kisanje stiskanje organov in tkiv, zakaj se bolezen imenuje anemija.
Če pride do portalne hipertenzije v kronično vnetih jetrih, se v območju jeter, požiralnika in želodca začnejo pogoste krvne krvavitve, kar vodi do mikrocitne anemije. Včasih se pri vnetju jeter začne delitev rdečih krvnih celic, kar povzroča anemijo celic. Ciroza lahko povzroči težave pri presnovi folne kisline in B12. Povzroča tudi padec koncentracije hemoglobina.
Obrazci in stopnje
Anemija je razvrščena po več kriterijih, ki so odvisni od provokatorjev simptomov, oblike in resnosti bolezni. Anemija je razvrščena v:
Bolezen lahko razdelimo tudi na:
- anemija zaradi pomanjkanja železa;
- hipoplastični;
- aplastika;
- megaloblastni;
- pomanjkanje folne kisline;
- B-12 pomanjkljiv (škodljiv);
- hemolitik;
- avtoimunsko;
- srpasto celico.
Pomanjkanje železa se pojavi zaradi pomanjkanja železa v krvi. To se lahko zgodi, ko telo ne absorbira feruma, prihaja iz premalo hrane. Anemija se lahko razvije po dajanju krvi ali neravnovesju hormonov v telesu. Obilne menstruacije, nosečnost ali izguba krvi zaradi raka lahko povzročijo sindrom anemije.
Če se kostni mozeg ne ukvarja s svojimi funkcijami, se lahko pojavi hipoplastična ali aplastična anemija. V tem primeru kostni mozeg ne proizvaja krvnih celic na ustrezni ravni. To je lahko posledica toksičnih učinkov, radioaktivne kontaminacije ali stranskih učinkov zdravil. Za to obliko bolezni je značilno povečanje količine feruma v telesu, pri katerem pade raven hemoglobina, in ne nastajajo nove rdeče krvne celice.
Pri megaloblastni anemiji v megaloblastih kostnega mozga. V hemolitični obliki bolezni eritrociti živijo manj od pričakovanega, saj nastanejo protitelesa, ki uničijo eritrocit v manj kot dveh tednih. Po merilu premera rdečih krvnih celic je anemija razvrščena v:
- normalni čred;
- mikrocit;
- makrocytic;
- megaloblast.
Da bi ugotovili stopnjo anemije, je treba opraviti popolno krvno sliko, kjer boste videli kazalnike rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi. Obseg bolezni:
- svetloba (hemoglobin - 90+ za ženske, 100+ - za moške);
- medij (70+ in 90+, se kažejo izraziti simptomi);
- težka (50+, 70+, življenje bolnika je v nevarnosti);
- zelo težka (številke pod 50 in 70).
Razlogi
Obstaja več provokatorjev za razvoj sindroma:
- akutno ali kronično krvavitev;
- težave s proizvodnjo rdečih krvnih celic s kostnim mozgom;
- zmanjšanje življenja rdečih krvničk s 4 mesecev na 2 tedna.
Anemija zaradi hipervolemije
Policitemična hipervolemija je sindrom, pri katerem se skupni volumen krvi poveča zaradi povečanja števila njegovih sestavin, medtem ko je Ht nad dovoljenimi mejami. Hipervolemija je pogost pojav pri cirozi. Imenuje se tudi razredčena anemija. Laboratorijski podatki ne kažejo odstopanj od standardov, če ni drugih bolezni.
Hemolitična anemija
Ciroza pogosto spremlja hemolitična anemija. Pojavi se, če se veliko število rdečih krvnih celic uniči pred predpisanim časom, ki se zunaj manifestira s hemolitično zlatenico.
Rezultati laboratorija bodo pokazali povečanje ravni bilirubina in druge spremembe krvne slike. Pri hemolitični anemiji je vranica pogosto večja kot običajno.
Mikrocitna anemija
Anemija zaradi pomanjkanja železa se pojavi zaradi akutne ali kronične krvavitve. Ker se med cirozo pogosto pojavi venska krvavitev v območju požiralnika, želodca itd., Ta vrsta bolezni pogosto spremlja vnetje jeter. Preiskava krvi brez težav bo pokazala prisotnost bolezni.
Makrocitna anemija
Makrocitna anemija - bolezen, za katero so značilne povečane rdeče krvne celice, pri čemer primanjkuje vitamina B12 ali folne kisline. Folna kislina je pogosto pomanjkljiva pri ljudeh, ki so odvisni od alkohola. Provokator tega pojava je lahko:
- bolezni prebavnega sistema, na primer, težave z jetri, enteritis itd.;
- nosečnost;
- genetska odvisnost;
- prehrana
Anemijo spremlja nastanek metalblastov v kostnem mozgu, ki povzroči uničenje rdečih krvnih celic.
Simptomi in znaki
Med simptomi anemije so:
- šibkost;
- zmanjšan tlak;
- oseba se hitro utrudi;
- Ne želim jesti;
- tahikardija;
- težko koncentrirati;
- težave s spanjem in spominom;
- v ušesih.
Pri anemiji se lahko pojavijo naslednji simptomi:
- sledi krvi v urinu in blatu;
- povišana telesna temperatura;
- razpoke v ustih in ustnicah, ki povzročajo nelagodje;
- ton sive kože;
- intagumenti bledi;
- nohti so luščeni;
- pojavi se krhki in dolgočasni lasje;
- poslabšuje se delovanje imunskega sistema, kar povzroča pogoste okužbe dihal;
- pojavi se otekanje spodnjih okončin;
- pogosto želijo iti na stranišče;
- spremembo okusa in vonja.
Pri aplastičnih in hipoplastičnih anemijah so ti simptomi:
- zobniki;
- sepsa;
- prekomerna bledica kože;
- debelost;
- neugodje v ustih;
- kri iz nosu;
- dlesni krvavijo.
Za anemijo tipa metaloblasta so značilni naslednji znaki:
- možgane je težko obvladati naloge;
- roke in noge občasno otrplejo, mravljinčenje skrbi;
- v procesu hoje je negotovost.
Če bolnik trpi za hemolitično anemijo, se lahko kaže kot sledi:
- temen urin;
- rumenkost kože, itd.
V začetnih fazah bolezni simptomi morda niso prisotni ali pa so komaj opazni, krvni test pa vedno kaže prisotnost težave. Pri cirozi pogosto anemijo spremljajo znaki krvavitve.
Diagnoza anemije pri jetrni cirozi
Splošni krvni test
Pri izvajanju krvne preiskave bo specialist opazil zmanjšano raven hemoglobina in število rdečih krvnih celic v krvi. Ta vrsta raziskav lahko pokaže hematokrit. Popolna krvna slika vključuje delitev rdečih krvnih celic na podvrste (normalne, mikro, makrocite). Možno je videti, da so se rdeče krvne celice spremenile po velikosti, obliki, da so pridobile drugačno barvo, da so se v krvi oblikovali številni retikulociti itd.
Druge metode
Včasih so za diagnosticiranje anemije potrebne še druge študije:
- urina;
- test hemolize;
- biokemija krvi;
- punkcija v kostnem mozgu itd.
Zapleti
Zapleti anemije so naslednje bolezni:
- pogosti prehladi zaradi oslabljene imunosti;
- dermatitis;
- kožne bolezni;
- težave z absorpcijo v črevesju;
- odstopanja v živčnem sistemu (agresivnost, razdražljivost, solzenje, nihanje razpoloženja);
- kardiomiopatija;
- hipertrofija levega prekata srčne mišice;
- stiskanje s kisikom;
- smrtni izid.
Zdravljenje
Anemija - ne bolezen in sindrom, ki spremlja primarno bolezen, zato se zdravljenje zmanjša na zdravljenje ciroze. Če je vzrok anemije venska krvavitev, je pomembno, da se najprej ustavi krvavitev.
Če obstaja pomanjkanje železa, se dodatno predpisujejo dodatki železa za dolgotrajno (daljše od 3 mesecev). V tem času je priporočljivo jesti živila, ki so bogata s ferumi.
Če sindrom anemije povzroča pomanjkanje vitamina B12, mu bolnik predpiše farmacevtske pripravke. Hemolitični tip je predmet hormonske terapije z glukokortikosteroidi.
Bolniku lahko dajemo krvne izdelke ali transfuzijo. Zdravljenje anemije se lahko izvaja ambulantno ali bolnišnično, odvisno od stopnje razvoja bolezni.
Ciroza jeter: simptomi, zdravljenje in zapleti
Bolezen, kot je ciroza jeter, ne izgine brez sledu - prej ali slej se poslabša zaradi številnih drugih bolezni, ki dodatno poslabšajo kakovost življenja bolnikov. Do sedaj so zapleti glavni vzrok smrti zaradi te bolezni in so najbolj nevarni za bolnike. Ta članek bo pomagal razumeti, kakšni so zapleti ciroze jeter in katere metode za boj proti tem preprečevanjem in njihovo preprečevanje so razvite v tem času.
Zapleti ciroze jeter
Vsi vemo, da je ciroza patologija, ki se pogosto pojavlja kot zaplet teh bolezni, kot so hepatitis, holelitiaza. Vendar pa ta bolezen na koncu prispeva k še večjemu odstopanju funkcij jeter in organizma kot celote.
Do danes je zaznati precej veliko zapletov, ki se kažejo zaradi ciroze. Zapleti ciroze jeter se pojavijo v nekaj mesecih po pojavu glavne patologije, ker se bolezen razvije dovolj hitro, včasih ne daje osebi časa za zdravljenje.
Večina teh bolezni je posledica dejstva, da žile požiralnika v cirozo jeter začnejo tvoriti vozlišča, zaradi česar je kršitev pretoka krvi v organ in sosednjih tkiv. To povzroča najprej majhna odstopanja - vnetje, motnje iztoka žolča, nato pa še bolj grozne, včasih usodne zaplete. Vsi zapleti se kažejo z različnimi simptomi, ki pripomorejo k pravočasnemu odkrivanju odstopanja in ga poskušajo znebiti.
Glavne bolezni, ki jih povzročajo ciroza, so:
- Kopičenje velike količine tekočine v peritoneumu (ascites).
- Portalska hipertenzija (portalna hipertenzija).
- Okužbe v telesu.
- Encefalopatija.
- Anemija
- Peritonitis
- Jetrna koma.
- Krvavitev iz žilnega požiralnika.
- Vozlišča v žilah in jetrih.
- Okvara jeter.
Te bolezni se lahko pojavijo v različnih fazah, odvisno od tega, kako hitro se razvije glavna bolezen.
S pojavom kakršnihkoli zapletov se stopnja smrtnosti bolnikov dramatično poveča, saj se njihovo zdravje bistveno poslabša, kar povzroča težave pri zdravljenju.
Anemija
Anemija pri jetrni cirozi je najpogostejši in najpomembnejši zaplet, ki se kaže že v zgodnjih fazah razvoja osnovne bolezni. Najpogosteje se to odstopanje pojavi zaradi razvoja manjših krvavitev iz kapilar in majhnih žil v telesu. Krvne celice ne morejo nositi optimalne količine kisika v telesu pacienta, kar povzroča nastanek hipoksije - pomanjkanje kisika v tkivih in celicah.
Anemija lahko povzroči nastanek portalne hipertenzije, zaradi katere so krvavitve iz jeter pogostejše. Poleg tega je znano, da je jetra organ, odgovoren za koagulacijo krvi, ki filtrira in prehaja skozi večji pretok krvi - to je posledica dejstva, da pri filtriranju krvi telo izgubi večino hemoglobina, ki že prehaja skozi jetrne celice, kar hitro povzroči. napredovalo anemijo.
Stopnje patologije
Glede na stanje osebe in pojav anemije se danes v cirozi razlikujejo 3 stopnje anemije. Za vsako stopnjo je značilna manifestacija kakršnih koli simptomov, lezij telesa.
Pri kroničnih boleznih jeter se anemija ponavadi kaže v obliki različne stopnje, odvisno od stopnje bolezni.
Svetlobna faza se kaže v zgodnjih fazah ciroze. Glavni razlog za to je krvavitev iz kapilar, splošno zmanjšanje rdečih krvnih celic in hemoglobina, zaradi telesnega boja proti vnetju. Takšna anemija je precej redka oblika zapletov ciroze, saj se zaradi hitrega poteka procesa in kršitve strjevanja krvi pojavi takoj ali zmerno huda anemija. Kazalec te stopnje je raven hemoglobina od 90 do 100.
Povprečna stopnja anemije nastane zaradi dejstva, da povečane žile požiralnika pogosto povzročajo krvavitev, spreminjajo sestavo krvi in povzročajo pomanjkanje kisika. Zmerna faza se kaže v hujših fazah nastanka ciroze zaradi motenj cirkulacije. Pri tej anemiji se količina železa v krvi bolnika zmanjša na 70-80 enot, kar povzroča izrazito klinično sliko.
Huda faza je najbolj nevarno stanje, ki ga povzroča krvavitev v trebušni votlini. Najpogostejši vzrok je, da se razširjene vene požiralnika razpočijo, kar povzroči izlivanje krvi v trebušno votlino. Raven hemoglobina pri tej stopnji ne presega 70 enot, kar je preobremenjeno z veliko nevarnostjo za življenje bolnika.
Smrt zaradi hude faze se pojavi po nekaj urah, brez ustreznega zdravljenja in operacije.
Simptomi in diagnoza
Izkazalo se je, da so krčne žile v požiralniku posledica razvoja anemije pri bolniku. Klinična slika anemije pri cirozi je posledica ene ali druge oblike patologije in njene faze. Pogosti simptomi anemije so:
- Bledica kože in vidne sluznice.
- Nelagodje, utrujenost, letargija, zmanjšana zmogljivost.
- Možna izguba zavesti in ravnotežja.
- Visok srčni utrip.
- Pomanjkanje apetita.
- Znižanje krvnega tlaka.
- Krvavitev iz nosu.
- Zatemnitev urina.
Poleg tega lahko nekatere vrste anemije (pomanjkanje železa, hemolitik) povzročijo simptome, kot so rumenkost kože, suhost, luščenje, izguba moči las in nohtov. In anemija s pomanjkanjem folne kisline v telesu lahko povzroči znake, kot so glositis ali stomatitis.
Pomembno je razumeti, da bolj kot je stopnja anemije naprednejša, več krvavitev izhaja iz krčnih žil v požiralniku in več simptomov se pridruži bolnikovemu stanju.
Varikozne vene požiralnika 3. stopnja ciroze je najbolj izrazita klinična slika, saj se anemija razvija že v težki fazi. Istočasno se iz žil na požiralniku vlije kri v peritoneum ali v organe in pride do krvavitve. Glede na to, kateri simptomi so prisotni, lahko zdravljenje anemije ima različne variacije in metode.
Diagnoza anemije danes ni težak proces, saj je možno prepoznati patologijo po krvnem testu, ki bo pokazal raven hemoglobina v biološki tekočini. Nizek hemoglobin vedno govori o pojavu anemije. Včasih so za potrditev anemije morda potrebni testi, kot so analiza urina, biokemične krvne preiskave in hrbtenična punkcija - ti testi bodo pomagali ugotoviti obliko in stopnjo anemije.
Zdravljenje
V primeru jetrne ciroze je zdravljenje anemije precej težko, saj krčne žile ne povečajo vedno količine hemoglobina v krvi. Glavna metoda za preprečevanje anemije je zdravljenje ciroze, ki je glavni vzrok anemije.
Glede na vzrok anemije je pomembno, da ga čim prej odstranimo in poskušamo povečati količino železa v krvi. V ta namen bolnikom predpisujemo posebne pripravke železa, folne kisline ali glukokortikoidov. Pomembno je razumeti, da je zdravljenje anemije dolgotrajen proces, zato predpisovanje zdravil doseže 3 mesece. Ko se hemoglobin poveča, se pojavijo klinične manifestacije in zviša krvni tlak.
V primeru krvavitve iz žil se zdravniki zatekajo k zaprtju krvnih žil in transfuziji krvi bolniku, saj pacient s cirozo včasih ne more obnavljati oskrbe telesa z železom zaradi stalnega sproščanja sil za boj proti osnovni bolezni.
Prognoza in prehrana
Da bi zapolnili raven železa v krvi, je poleg uporabe zdravil pomembno, da bolnik sledi prehranskemu režimu. Prehrana za bolezni jeter je obvezna sestavina zdravljenja, saj je od nje odvisno trajanje življenja osebe in hitrost razvoja bolezni, pa tudi prva stopnja, ki pomaga preprečiti učinke zapletov jeter.
Prehrana s cirozo z anemijo mora vključevati zdrave, nemastne jedi, ki vsebujejo velike količine vitaminov in mineralov, vključno z železom. Prehrana bolnika mora vključevati jedi, kot so govedina, nizko vsebnost maščob, ribe, jajca, granatna jabolka, zelena jabolka. Zadostna raven hemoglobina je v žitih - grški, proseni. V orehih je veliko železa.
Prognoza patologije je v veliki meri odvisna od vzroka anemije in njene stopnje. Zapleti ciroze so zelo težki za zdravljenje, zato je pozitivna prognoza zelo verjetna le v zgodnjih fazah anemije. Če ima anemija hudo ali zelo hudo stopnjo, se napoved bistveno poslabša, saj krvavitev nenehno narašča, kar je lahko smrtno.
Jetra z anemijo. Ne jesti jeter, ampak ga podpiram!
Železo je človeku potrebno kot zrak. Ta stavek je mogoče zaznati v dobesednem pomenu, saj je njegova glavna funkcija prav prenos molekul kisika v sestavo hemoglobina. Ob pomanjkanju elementov v sledovih se pojavljajo najpogostejše vrste anemije - pomanjkanje železa. Po podatkih WHO 2 milijarde ljudi na svetu ima to diagnozo. V Rusiji je to vsak tretji otrok in večina nosečnic. Običajna praksa je, da jemljemo zdravila, ki »primitivno« povečujejo železo v krvi. Če pa pogosteje pogledate mehanizem številnih primerov anemije, potem je krivo slabo delo jeter.
Če hemoglobina še dolgo niste stabilni in ni genetskih napak, vam zdravnik vedno ponuja pijačo, ki ne dopušča več želodca, preberite ta članek o naravnem pristopu.
Za nestrpne - praktičen recept za kako podpreti jetra in hkrati vzeti dobro prebavljivo železo. Legendarno zdravilo s stoletno zgodovino se imenuje Life 48 (zgodovinsko ime je Margali)
Če želite temu problemu pristopiti še globlje, je bolje opraviti celoten tečaj, ki vpliva na možne vzroke šibkosti rdečih krvnih celic in njihovo nasičenost s hemoglobinom: očistite se s toksini, ponastavite mikrofloro, nasičite telo s klorofilom in aminokislinami, ki pomagajo prebavljivim kovinam.
Oglejte si video
Jetra shranjujejo železo
Absorbirano v črevesju se železo v sestavi transferina pošlje v jetra. Tam se del se kopiči v hepatocitih »v rezervi« in se lahko po potrebi hitro sprosti. Tako je podprl proces nenehnega posodabljanja rdečih krvnih celic. Če škodljivi dejavniki delujejo na jetrne celice (toksini, odvečne maščobne hrane in ksenobiotiki, stres), izgubijo sposobnost nabiranja železa v pravi količini. Sčasoma, ko primanjkuje hrane, je v telesu pomanjkanje (5).
Te kovine se ni tako enostavno naučiti, zato najprej potrebujete detoksikacijo in podporo jeter.
Prosto železo je strupeno za ljudi in ga praktično ni v krvi in tkivih. Večina je povezana z beljakovinami, od katerih je odvisna mikroelementna cirkulacija:
- Transferrin - omogoča prenos železa iz mesta absorpcije ali izpusta v kostni mozeg, kjer se ponovno vključi v molekule hemoglobina.
- Feritin je protein, ki veže element v sledovih v celicah in ga sprosti, ko se povpraševanje poveča.
- Ferroportin je edini protein, ki spodbuja sproščanje železa iz celic, vključno s hepatociti. Če ni dovolj, element v sledovih ne doseže mesta sinteze hemoglobina in nastajanja novih rdečih krvnih celic.
- Ferroksidaza je skupina encimov, ki pretvarjajo železovo železo v železovo železo in regulirajo njegovo recikliranje (cerruloplasmin). Encimi so povezani z bakrom, katerega izmenjava je neposredno odvisna tudi od normalnega delovanja jeter. Patologija jeter se začne z verigo: pomanjkanje bakra - pomanjkanje železa. Ta mehanizem razvije hudo hipokromno anemijo (4).
- Hepsidin je hormon, ki uravnava zunajcelično presnovo mikroelementa. Je nekakšen železni antagonist. Več hepcidina, manj železa se absorbira v črevesju in se sprošča iz celičnih deponij. Hormon so leta 2000 odkrili A. Krause (1). Sintetizira se v jetrih.
Vse beljakovine, ki izmenjujejo železo, se tvorijo v jetrih (2). Kršitev funkcije sinteze beljakovin je opažena pri skoraj vseh kroničnih boleznih (hepatitis, ciroza). Razmerje med difuzno boleznijo jeter in anemijo je bilo potrjeno v številnih študijah (6). Tako je pri pregledu 119 otrok s patologijo jeter le 24% presnove železa ostalo normalno. Ostali so trpeli zaradi anemije (7).
Zdaj vam je postalo bolj jasno: zakaj predpisana zdravila že več let ne dajejo stabilnega učinka, razen zgage?
Anemija kroničnega vnetja
Običajno raven hepcidina uravnava koncentracija železa v krvi. Če se poveča, je hormon močno proizveden s hepatociti in zavira absorpcijo in sproščanje železa. To ohranja optimalno koncentracijo mikroelementov v krvi. V primeru patologije jeter se ta proces začne regulirati s pomočjo drugih snovi - lipopolisaharidov (povečanih v nasprotju z metabolizmom lipidov) in interlevkina-6 (povečane pri vseh vnetnih reakcijah, vključno s hepatitisom). Posledično se hepcidin proizvaja ne glede na vsebnost železa v telesu in vodi do njegove pomanjkljivosti. (3).
Stabilno stanje z dolgotrajnim bronhitisom, nenehnimi okužbami urogenitalnega področja, zlasti z revmatoidnim artritisom - anemijo kroničnega vnetja, za katero so značilni trije indikatorji: zmanjšanje hemoglobina, rdeče krvne celice imajo nepravilno obliko in velikost (poikilocitoza in anizocitoza), strjevanje krvi se poveča.
V tem primeru je seveda najboljši učinek zdravljenje osnovne bolezni - okužbe ali avtoimunskega procesa. Vendar ne smemo pozabiti na zaščito jeter, še posebej, če se kot terapija uporabljajo antibiotiki, citostatiki, hormoni.
Preberite si več o sistemu uporabe naravnih sredstev po korakih, ki se začne s čiščenjem telesa in polnjenjem manjkajočih koristnih prehranskih sestavin (vključno z železom). Če vplivate na možen vzrok anemije, potem kot bonus dobite ne le najboljše teste, ampak tudi res boljše zdravje.
Literatura:
1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. et al. LEAP-1, zelo visoko diulfidno vezan človeški peptid, kaže antimikrobno aktivnost. FEBS Lett., 20004 480 (2): 147-50.
2. Sussman H.H. Železo pri raku / Pathobiology, 1992; 60: 2-9.
3. Camaschella C. Železo in hepcidin: zgodba o recikliranju in ravnotežju. Hematol. Am. Soc. Hematol. Eduuc Programa. 2013: 1-8.
4. Hellman N., Gitlin J.D. Presnova in delovanje Ceruloplazmina. Ann. Rev. Nutr. 2002: 439-58.
5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. “Presnova železa v zdravju in patologiji”. 1. julij 2015
6. Polyakova S. I., Potapov A. S., Bakanov M. I. “Ferritin: referenčne vrednosti pri otrocih”. Ruski pediatrični dnevnik. 2008; 2: 4-8.
7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanov M.I., Smirnov I.E. “Analiza in interpretacija presnove železa v različnih oblikah patologije pri otrocih”. Ruski pediatrični časopis, 3, 2014.
Vplivajte na vzroke! C z uporabo toksinskega čiščenja in ponovnega polnjenja mikroflore začeli izboljševati dobro počutje
Tukaj se boste seznanili z zelo priročnim sistemom promocije zdravja s pomočjo naravnih proizvodov, ki zadostujejo za dodajanje običajne prehrane.
Razvil ga je slavni ruski nutricionist Vladimir Sokolinsky, avtor 11 knjig o naravni medicini, član Nacionalnega združenja nutricionistov in dietetikov, Znanstveno društvo medicinskih elementov, Evropsko združenje za naravno medicino in Ameriško združenje praktikov nutricionistov.
Ta kompleks je namenjen sodobni osebi. Osredotočili smo se na glavno stvar - na vzroke slabega zdravja. To prihrani čas. Kot veste: 20% natančno izračunanih prizadevanj prinaša 80% rezultata. Smiselno je začeti s tem!
Da ne bi obravnavali vsakega posameznega simptoma posebej, začnite s čiščenjem telesa. Tako odpravite najpogostejše vzroke za slabo počutje in hitreje dosežete rezultate.
Začnite s čiščenjem
Ves čas smo zaposleni, pogosto prekinemo prehrano, trpimo zaradi najvišjih toksičnih obremenitev zaradi številčnosti kemije in so živčni.
Slabo prebavo povzroči kopičenje toksinov, zastrupi jetra, kri, izravnava imunski sistem, hormone, odpira pot za okužbe in parazite. Izvzetje iz toksinov, ponovno natovarjanje prijazne mikroflore in podpora za pravilno prebavo zagotavljajo kompleksen učinek.
Ta sistem je primeren za vsakogar, varen, preprost za izvajanje, ki temelji na razumevanju človeške fiziologije in vas ne odvrne od običajnega življenja. Na stranišče ne boste vezani, v urah vam ni treba ničesar jemati.
»Sokolinski sistem« - vam daje priložnost, da vplivate na vzroke in se ne ukvarjate le z zdravljenjem simptomov.
Tisoče ljudi iz Rusije, Kazahstana, Ukrajine, Izraela, ZDA, evropskih držav je uspešno uporabilo te naravne proizvode.
Center zdravja Sokolinsky v Sankt Peterburgu "Zdravstveni recepti" deluje od leta 2002, od leta 2013 v Sokolinskem centru v Pragi.
Naravni proizvodi so narejeni posebej za uporabo v sistemu Sokolinsky.
Ni zdravila
Vedno - kompleksno!
"Kompleks globokega čiščenja in prehrane + normalizacija mikroflore" je univerzalen in zelo priročen, saj ne odvrne od vsakdanjega življenja, ne zahteva, da je vezan na stranišče, se vzame v urah in deluje sistematično.
Sestavljen je iz štirih naravnih sredstev, ki zaporedoma čistijo telo in podpirajo njegovo delo na ravni: črevesja, jeter, krvi in limfe. Sprejem v enem mesecu.
Na primer, iz vašega črevesja se lahko absorbirajo hranila ali „blokade“ toksinov, produkti vnetja zaradi razdražljivega črevesja.
Zato »Kompleks globokega čiščenja in prehrane« pomaga najprej normalizirati prebavo hrane in vzpostaviti mirno dnevno blato, ohranja prijazno mikrofloro, ustvarja neugodne pogoje za razmnoževanje gliv, parazitov in Helicobacter. Za to fazo je odgovoren NutriDetox.
NutriDetox je prašek za pripravo "zelenega koktajla", ki ne le globoko očisti in pomirja črevesno sluznico, mehča in odstranjuje blokade in fekalne kamne, temveč hkrati zagotavlja bogat nabor biološko uporabnih vitaminov, mineralov, rastlinskih beljakovin, edinstvenega klorofila s protivnetnim in imunomodulatornim, učinek proti staranju.
Vzeti ga morate enkrat ali dvakrat na dan. Samo razredčite v vodi ali zelenjavnem soku.
Sestavine NutriDetox: prašek semen psylliuma, spiruline, klorele, inulina, encima papaina, mikrodoze kajenskega popra.
Na naslednji stopnji, jetra 48 (Margali) podpira encimsko aktivnost in aktivira jetrne celice, ščiti nas pred prodiranjem toksinov v kri, znižuje raven holesterola. Izboljšanje učinkovitosti hepatocitov takoj poveča raven vitalnosti, podpira imunost, izboljša stanje kože.
Jetra 48 (Margali) je skrivni megrelijski recept za zelišča v kombinaciji z železovim sulfatom, ki so ga preizkusili strokovnjaki klasične medicine in pokazali, da je resnično sposoben vzdrževati pravilno žolčno strukturo, encimsko aktivnost jeter in trebušne slinavke - za čiščenje jeter.
Vzemite 1 kapsulo 2-krat na dan z obroki.
Aktivne sestavine: sadje mlečnega čičerka, listi koprive, veliki listi potokov, železov sulfat, cvetovi peščenega smilja, ekstrakt mlečnega čička.
In ta kompleks tretje stopnje čiščenja je popolnoma edinstven v globino - uporaba Zosterina je ultra 30% in 60%. Toksini iz krvi in limfe se odstranijo na tej ravni. Naravni hemosorbenti lahko nevtralizirajo strupene snovi iz hrane in ostankov zdravil, notranjih toksinov, ki so posledica slabe kakovosti prebave, alergenov, prostaglandinov, histamina, odpadkov in patogenih bakterij, virusov, gliv, parazitov.
Od prvega dne zmanjšuje toksične obremenitve in pomaga pri obnovi samoregulacije imunskega in endokrinih sistemov.
Vpliv Zosterina na težke kovine je tako dobro razumljen, da so uradno odobrena tudi metodološka navodila za uporabo v nevarnih industrijah.
Zdravilo Zosterin je treba jemati samo v prvih 20 dneh, prvih deset dni za 1 prašek 30%, nato še deset dni - 60%.
Struktura: Zosterin - izvleček morske trave zostra marine.
Četrta komponenta metode je kompleks 13 probiotičnih sevov koristnih bakterij Unibacter. Posebna serija. Vključen je v Sokolinski sistem, ker je ponovna določitev mikroflore - rebioz ena najsodobnejših idej o preprečevanju ti. "bolezni civilizacije". Ustrezna črevesna mikroflora lahko pomaga uravnavati raven holesterola, krvnega sladkorja, zmanjša vnetni odziv, zaščiti jetra in živčne celice pred poškodbami, poveča absorpcijo kalcija in železa, zmanjša alergije in utrujenost, vsak dan sprosti blato, uravnava imuniteto in ima veliko drugih funkcij.
Uporabljamo probiotike, ki imajo morda največji vpliv na organizem kot celoto, katerega formula je bila testirana že desetletja.
Cilj celotnega programa je odpraviti globoke vzroke slabega zdravja, obnoviti samoregulacijo, ki bi bila potem enostavna za vzdrževanje zdrave prehrane in prilagojen življenjski slog. In z uporabo kompleksa, hkrati delujejo v različnih smereh, da podpre vaše zdravje. To je razumno in donosno!
Tako 30 dni opravite čiščenje na tri ravni: črevesje, jetra, kri, odstranite toksine in aktivirajte najpomembnejše organe, od katerih je odvisno dobro počutje.
Na spletni strani boste našli še več informacij. Preberite več o tem edinstvenem sistemu čiščenja telesa!
Zdravje, medicina, zdrav način življenja
Jetra s hemolitično anemijo
Dedna sferocitoza [4]
Glavni simptomi so zlatenica, slabokrvnost, splenomegalija in žolčni kamni, vendar je za bolezen značilen večji obseg kliničnih manifestacij, začenši z odsotnostjo kakršnih koli simptomov in konča s smrtjo ploda. Vrsta dedovanja je prevladujoča ali recesivna. V 70% primerov je molekularna napaka mutacija v ankirinu, eni od komponent citoskeleta eritrocitov | 5 |.
V predšolskem in mladostniškem obdobju je zlatenica redka. Povprečna raven bilirubina v serumu je 35 µmol / L (2 mg%) in je od 10 do 100 µmol / L. Intenzivna zlatenica je redka. Lahko se razvije pri novorojenčkih in povzroči znake jedrske zlatenice.
Nastajanje žolčnih kamnov je odvisno od starosti in je redko pri otrocih, mlajših od 10 let. Pri približno polovici bolnikov prisotnost kamnov spremljajo klinične manifestacije. Med splenektomijo se običajno odstranijo kamni.
Dedna eliptocitoza je običajno nenevarna bolezen s kompenzirano hemolizo. Genetsko okvaro povzroča mutacija v membranskem proteinu eritrocitnega citoskeleta. Občasno lahko bolniki razvijejo aktivno dekompenzirano hemolitično anemijo.
Različne encimske napake
Znano je, da so številne dedne neferoicitne anemije posledica različnih okvar v presnovi rdečih krvnih celic. Zadnji vključujejo pomanjkanje encimov piruvat kinazne ali triosofosfatne izomeraze ali pentoznih fosfatnih poti, kot je G-6-PD. Ta stanja imajo posebno pomembno vlogo v etiologiji zlatenice novorojenčkov. Gen, ki povzroča pomanjkanje G-6-PD, je bil kloniran in odkrili so številne mutacije. Te mutacije lahko pojasnijo širok razpon kliničnih manifestacij tega stanja: od hemolize neonatalnega obdobja (po okužbi ali po jemanju določenih zdravil) do kronične anemije, ki ni povezana s temi dejavniki. Trenutno so bile razkrite variante gena, pri katerih ni opaziti bistvenega zmanjšanja encimske aktivnosti eritrocitov [1].
Virusni hepatitis lahko poveča uničenje rdečih krvnih celic s pomanjkanjem G-6-PD in tako povzroči akutno hemolitično anemijo z zelo visokim nivojem serumskega bilirubina.
Nenormalni hemoglobin kristalizira v eritrocitih z zmanjšano kisikovo nasičenostjo krvi. Bolezen se kaže v hemolitičnih krizah z akutno bolečino. Pri krizi lahko pride do akutne poškodbe jeter. Obstajajo bolečine v desnem zgornjem kvadrantu trebuha, vročina, intenzivna zlatenica, ki jo spremljajo sistemski in hematološki znaki anemije srpastih celic. Pomaga razločevati anemijo srpastih celic od kamna za žolče. Fulminantna jetrna insuficienca je redko opažena [13]. Bolezen se lahko kaže kot klinična slika intrahepatične holestaze, vendar to ni značilno [10]. Histološka preiskava je pokazala intratubularno holestazo, dilatacijo sinusoidov, Kupferovo hiperplazijo in eritrofagocitozo.
Lahko se pojavi kronično povečanje aktivnosti transaminaz v serumu ali alkalne fosfataze z nastankom brazgotin na jetrih. To je posledica več dejavnikov, vključno z mikrovaskularno stazo s ponavljajočimi se ishemičnimi in transfuzijskimi zapleti (hemosideroza in virusni hepatitis) [3].
Zlatenica, ki spremlja anemijo srpastih celic, je vedno zelo intenzivna; hkrati so visoke ravni serumskega bilirubina posledica kombinacije hemolize in okvarjene funkcije hepatocitov. Samo po sebi intenziteta zlatenice ni pokazatelj resnosti procesa. Posebno visoke ravni bilirubina so ugotovljene pri sočasnem virusnem hepatitisu ali obstrukciji žolčnih vodov.
Žolčni kamni najdemo pri 25% otrok in 50-70% odraslih, homozigotnih za anemijo srpastih celic. Pogosteje so kamni v žolčniku, manj pogosto - v kanalih. Pri dveh tretjinah bolnikov kamni ne kažejo nobenih simptomov [2]. Približno 55% kamnov je radiološko. Visoka pogostost kamnov v žolčniku je lahko delno posledica sprememb v prostornini žolčnika in njegove kontraktilne funkcije [6].
HISTOLOŠKE SPREMEMBE ŽIVLJENJA
Aktivna in zaceljena področja nekroze so lahko posledica anoksije, ki jo povzroča vaskularna obstrukcija, zagozdena v srčastih rdečih krvnih celicah ali Kupfferjevih celicah, oteklih zaradi fagocitoze rdečih krvničk, ki prehajajo skozi jetra. V lumen razširjenih sinusoidov postane vidna pena podobna mreža fibrina. Ta intra-sinusni fibrin lahko kasneje privede do odlaganja vlaken v Dissejevem prostoru in zoženja sinusoidov. Žolčasti strdki so dobro vidni. Spremembe maščob so predvsem posledica anemije in hemosideroze - večjih transfuzij.
Klasični znaki so prisotnost srpastih eritrocitov znotraj sinusoidov, eritrofagocitoza s Kupfferjevimi celicami in ishemična nekroza. Vendar je na podlagi teh histoloških znakov težko razložiti hudo okvaro delovanja jeter [8 | Te spremembe večinoma najdemo v študiji obdukcijskega materiala. Biopsija jeter pogosto razkriva histološko sliko, ki je bolj značilna za bolezni, ki otežujejo osnovno bolezen, kot so septikemija ali sočasni virusni hepatitis (11).
Elektronsko mikroskopske spremembe anemije srpastih celic so podobne tistim pri hipoksiji. Zaznavajo se sinusoidni agregati iz srpastih eritrocitov, fibrina in trombocitov s povečano količino kolagena in včasih fragmenti kletnih membran v Dissovem prostoru.
Pri asimptomatskih bolnikih se običajno poveča aktivnost serumskih transaminaz in hepatomegalije [12]. Transfuzijsko zdravljenje je lahko oteženo zaradi hepatitisa B in C ter preobremenitve z železom.
Pri približno 10% bolnikov pride do srčnih celic s selektivno poškodbo jeter. Kriza traja 2-3 tedne in se kaže v bolečinah v trebuhu, zvišani telesni temperaturi, zlatenici, povečani gostoti jeter in povečanju aktivnosti transaminaz. Pri nekaterih bolnikih krizo povzroča okužba s salmonelo ali pomanjkanje folne kisline.
Akutna jetrna odpoved, ki jo običajno spremlja holestaza, je redka. Obstaja zelo intenzivna zlatenica s precejšnjim povečanjem PV in encefalopatije, vendar le z zmernim povečanjem aktivnosti transaminaz. Biopsija jeter pokaže spremembe, značilne za anemijo srpastih celic, z izrazito nekrozo cone 2 in holestaze. Diferencialna diagnoza med krizo srpastih celic in virusnim hepatitisom je težavna. Na splošno je v primeru virusnega hepatitisa bolečina manj intenzivna, zlatenica je bolj izrazita, aktivnost transaminaz pa se dolgo časa povečuje. Biopsija jeter in proučevanje označevalcev virusov hepatitisa pomagata razlikovati. Menjalna transfuzija lahko prinese olajšanje [13].
Izmenjevalne transfuzije so učinkovite tudi pri podaljšani intrahepatični holestazi, ki jo povzroča anemija srpastih celic 110].
Akutni holecistitis in holedoholitijaza lahko simulirajo jetrno krizo ali virusni hepatitis. Endoskopska ali perkutana holangiografija je pomembna študija, katere cilj je odpraviti obstrukcijo žolčnika. Cholecystectomy pogosto spremljajo zapleti, zato je indicirana le z velikimi težavami diferencialne diagnoze z abdominalnimi krizami ali z očitnimi simptomi holelitiaze. Pogostnost poznih pooperativnih zapletov se lahko zmanjša s preoperativno transfuzijo izmenjave [2 [.
Pogosti znaki so razjede na spodnjih okončinah. Zgornja čeljust je hipertrofirana, rahlo štrli. Prsti so podobni bobnastim palicam. Radiogrami razkrivajo znake kostne deformacije, vključno z razpadanjem in zožitvijo kortikalne plasti dolgih kosti, in navidezno "dlakavostjo" lobanje.
Pri talasemiji so hemolitične krize s povišano telesno temperaturo in reaktivnimi spremembami v kostnem mozgu podobne tistim pri srpastih celičnih anemijah. V jetrih se razkrije sideroza in včasih fibroza. Napredovanje hemosideroze lahko vodi do razvoja pravega hemohromatoze, ki zahteva stalno zdravljenje z deferroksaminom (glej poglavje 21). Količina železa, obarvanega v hepatocitih, je lahko večja pri bolnikih z oddaljeno vranico, za katero je znano, da odlaga železo.
Posttransfuzijski hepatitis B in C lahko povzročita kronično bolezen jeter.
Možen je tudi razvoj intrahepatične holestaze, katere mehanizem je nejasen. Potek bolezni je lahko zapleten z nastankom žolčnih kamnov.
Srčno popuščanje je bilo v bližnji preteklosti najpogostejši vzrok smrti pri bolnikih s homozigotno talasemijo, vendar se je s povečanjem kakovosti zdravljenja, zlasti z uporabo kelatorjev železa, klinični potek bolezni spremenil.
Zdravljenje talasemije lahko vključuje folno kislino, transfuzijo krvi, uporabo kelatorjev železa, protivirusna zdravila, cepljenje proti pnevmokokom in v nekaterih primerih splenektomijo. Možna je tudi presaditev kostnega mozga, vendar je stopnja preživetja po tem postopku nižja pri bolnikih z boleznimi jeter [9].
Paroksizmalna nočna hemoglobinurija
Paroksizmalna nočna hemoglobinurija je redka bolezen, ki se kaže z intravaskularno komplementarno hemolizo. Napaka je posledica mutacije gena PIG-A na kromosomu X [14], kar vodi do nezadostne biosinteze glikozilfosfatidil inozitolnega sidra. To vodi do odsotnosti določenih beljakovin na površini rdečih krvnih celic, ki postanejo občutljive na lizo pri nižjem pH v krvi, kar je opaziti med spanjem. Pri epizodi hemolize zaradi hemoglobinurije je lahko jutranji urin rjav ali rdečkasto rjav.
Pri bolnikih z akutno pojavijo temno, z rdečkastim odtenkom zlatenice in povečanjem jeter. Kot posledica hemolize se lahko aktivnost AST poveča, študija seruma pa kaže pomanjkanje železa (kot posledica izgube hemoglobina v urinu). Histološka preiskava jeter razkriva manjšo nekrozo centrozona in siderozo.
Bolezen je lahko zapletena zaradi tromboze jetrnih ven. Opisane so spremembe žolčnih vodov, podobne tistim pri primarnem skleroznem holangitisu, ki je lahko posledica ishemije [7].
Pridobljena hemolitična anemija
Hemoliza s hemolitično anemijo, pridobljeno zaradi ne-eritrocitnih vzrokov. Opažena je rahla sferocitoza in rahla kršitev osmotske stabilnosti eritrocitov.
V serumu je raven nekonjugiranega bilirubina povišana, v hudih primerih pa se poveča raven konjugiranega bilirubina in opazi njegov pojav v urinu. Razlog za to je lahko preobremenitev bilirubina ob poškodbi jeter. Koža je zmerno rumena. Transfuzija krvi poveča zlatenico zaradi zmanjšanega preživetja rdečih krvničk donorjev.
Hemoliza je lahko idiopatska. Povečanje hemolize je rezultat avtoimunizacije. Coombsov test je pozitiven.
Pridobljena hemoliza lahko oteži potek drugih bolezni, še posebej prizadene retikuloendotelni sistem. Med njimi so Hodgkinova bolezen, levkemija, retikulosarkom, karcinomatoza in uremija. Pri hepatocelularni zlatenici je tudi anemija delno posledica hemolize. Coombs test je običajno negativen.
Avtoimunska hemolitična anemija je redka zaplet avtoimunskega kroničnega hepatitisa in primarne bilinarne ciroze.
Wilsonova bolezen lahko najprej kaže na hemolitične krize (glej poglavje 22).
Hemolitična bolezen novorojenčka je opisana v poglavju 24. t
Nezdružljiva transfuzija krvi
Transfuzijo nezdružljive krvi spremljajo mrzlica, zvišana telesna temperatura, bolečine v hrbtu in spodnjem delu hrbta z naknadnim razvojem zlatenice. V urinu je zaznan urobilinogen. Funkcionalni jetrni testi se ne spremenijo. V hudih primerih se v krvi in urinu odkrije prost hemoglobin. Težave pri diagnozi se pojavijo, ko se po transfuziji krvi po ozadju bolezni, ki je sama po sebi lahko zapletena s hepatocelularno insuficienco ali obstrukcijo žolčevodov, pojavi zlatenica.