Jetrna insuficienca je akutni ali kronični sindrom, ki se pojavi, če je okvarjena ena ali več jetrnih funkcij, ki jo spremljajo presnovne motnje, zastrupitev, motnje centralnega živčnega sistema in razvoj jetrne kome. Bolezen se pojavi z znaki insuficience jetrnih celic (zlatenica, hemoragični, dispeptični, edematocitni sindromi, zvišana telesna temperatura, izguba telesne mase) in jetrna encefalopatija (čustvena labilnost, apatija, motnje govora, tremor v rokah, ataksija). Izjemna stopnja odpovedi jeter je razvoj jetrne kome. Jetrna insuficienca je odkrita na podlagi biokemičnih parametrov krvi, EEG, hepatoscintigrafije. Zdravljenje odpovedi jeter je namenjeno odpravi zastrupitve, normalizaciji elektrolitskih motenj, ponovni vzpostavitvi kislinsko-bazičnega ravnovesja.
Okvara jeter
Okvara jeter se pojavi z velikimi distrofičnimi, fibroznimi ali nekrotičnimi spremembami v parenhimu jeter različnih etiologij. V gastroenterologiji in hepatologiji je značilna akutna in kronična jetrna insuficienca. Vodilna patogenetska povezava odpovedi jeter je kršitev funkcije detoksikacije organa, zato strupeni presnovni produkti (amoniak, γ-aminobutirna kislina, fenoli, merkaptan, maščobne kisline itd.) Povzročajo poškodbe CNS. Značilna je razvoj elektrolitskih motenj (hipokalemija), metabolne acidoze. Umrljivost zaradi odpovedi jeter doseže 50–80%.
Razvrstitev jetrne odpovedi
V skladu s kliničnim potekom ločimo akutno in kronično odpoved jeter. Razvoj akutne odpovedi jeter nastopi najkasneje 2 meseca po poškodbi jeter. Najpogostejši vzrok akutne pomanjkljivosti so fulminantne (fulminantne) oblike virusnega hepatitisa, alkohola, drog ali drugih strupenih poškodb jeter. Kronično odpoved jeter povzroča napredovanje kroničnih bolezni jeter (tumorji, fibroza, ciroza itd.).
Jetrna odpoved se lahko razvije z endogenim, eksogenim ali mešanim mehanizmom. Endogena insuficienca temelji na smrti hepatocitov in zaustavitvi delovanja več kot 80% jetrnega parenhima, kar se običajno pojavi pri akutnem virusnem hepatitisu in toksičnih poškodbah jeter. Razvoj eksogene odpovedi jeter je povezan z okvarjenim krvnim tokom v jetrih, kar vodi v pretok krvi, ki je nasičen s toksičnimi snovmi iz portalne žile takoj v splošni krog, mimo jeter. Eksogeni mehanizem se pogosto pojavlja z ranžirnimi posegi za portalno hipertenzijo in jetrno cirozo. Mešana odpoved jeter se pojavi v prisotnosti obeh patogenetskih mehanizmov - endogenega in eksogenega.
V razvoju jetrne odpovedi so tri faze: začetna (kompenzirana), huda (dekompenzirana), terminalna distrofija in jetrna koma. Jetrna koma se prav tako stalno razvija in vključuje faze prekoma, grozeče komo in klinično hudo komo.
Vzroki odpovedi jeter
Pri pojavu odpovedi jeter povzročajo infekcijske spremembe na jetrih virusi, bakterije, paraziti. Najpogostejši vzrok odpovedi jeter so virusni hepatitis: hepatitis B (47% primerov), hepatitis A (5%), hepatitis C, D in E. Glede na virusni hepatitis se pri bolnikih, starejših od 40 let, pogosto pojavijo odpoved jeter. alkohol in narkotične snovi. Manj pogosto je pojav odpovedi jeter povezan z okužbo z virusi Epstein-Barr, herpes simpleksom, adenovirusom, citomegalovirusom itd.
Naslednji najpogostejši etiološki dejavniki odpovedi jeter so zdravila in toksini. Tako lahko masivna lezija jetrnega parenhima povzroči preveliko odmerjanje paracetamola, analgetikov, sedativov, diuretikov. Najmočnejši toksini, ki povzročajo odpoved jeter, so strupena toadstool (amanitoksin), mikotoksin iz glive rodu Aspergillus (aflatoksin), kemične spojine (ogljikov tetraklorid, rumeni fosfor itd.).
V nekaterih primerih je lahko odpoved jeter posledica hipoperfuzije jeter, ki je posledica venookluzivne bolezni, kroničnega srčnega popuščanja, Budd-Chiari sindroma, obilne krvavitve. Jetrna odpoved se lahko razvije z masivno infiltracijo jeter z limfomskimi tumorskimi celicami, metastazami pljučnega raka, rakom trebušne slinavke.
V redkih vzroki jeter vključujejo akutno bolezen zamaščena jetra, avtoimunskega hepatitisa eritropoetinom protoporfirija galaktozemije, tirozinemiji, in drugi. V mnogih primerih razvoja odpovedjo jeter je posledica kirurškega posega (portacaval kretnico, transyugulyarnym intrahepatično portosystemic kretnico, resekcije jeter) ali tope poškodbe jeter.
Motnje v ravnotežju elektrolitov (hipokalemija), bruhanje, driska, medsebojne okužbe, zloraba alkohola, krvavitve v prebavilih, laparocentoza, prekomerno uživanje beljakovinskih živil itd. So lahko dejavniki, ki povzročajo prekinitev kompenzacijskih mehanizmov in razvoj jetrne odpovedi.
Simptomi odpovedi jeter
Klinična slika jetrne insuficience vključuje sindrome hepatocelularne insuficience, jetrne encefalopatije in jetrne kome. V fazi hepatocelularne insuficience se pojavijo in napredujejo zlatenica, telangiektazija, edem, ascites, hemoragična diatesa, dispepsija, bolečine v trebuhu, vročina, izguba telesne mase. Pri kronični odpovedi jeter se razvijejo endokrine motnje, ki jih spremljajo zmanjšan libido, neplodnost, atrofija mod, ginekomastija, alopecija, atrofija maternice in mlečne žleze. Za presnovne motnje v jetrih je značilen pojav jetrnega dihanja iz ust. Laboratorijski testi na tej stopnji odpovedi jeter kažejo povečanje ravni bilirubina, amoniaka in fenolov v krvnem serumu, hipoholesterolemijo.
V fazi jetrne encefalopatije so opažene duševne motnje: možne so nestabilnost čustvenega stanja, anksioznost, apatija, motnje spanja, orientacija, razburjenje in agresivnost. Nevromuskularne motnje se kažejo v nejasnem govoru, slabšem pisanju, "ploskanju" tremorja prstov (asterixis), slabšem usklajevanju gibov (ataksija) in povečanju refleksov.
Končna stopnja odpovedi jeter je jetrna koma. V prekoma fazi se pojavi dremavost, letargija, zmedenost, kratkoročno vznemirjenje, trzanje mišic, krči, tremor, okorelost skeletne mišice, nenormalni refleksi, nenadzorovano uriniranje. Lahko se pojavi krvavitev dlesni, krvavitev iz nosu, krvavitve iz prebavnega trakta. Jetrna koma se pojavi s pomanjkanjem zavesti in odzivom na boleče dražljaje, izumrtjem refleksov. Pacientov obraz dobi izraz, podoben maski, zenice se razširijo in ne reagirajo na svetlobo, BP se zmanjša, pojavi se patološko dihanje (Kussmaul, Cheyne-Stokes). Praviloma v tej fazi odpovedi jeter pride do smrti bolnikov.
Diagnoza odpovedi jeter
Pri zbiranju anamneze pri bolnikih, pri katerih obstaja sum odpovedi jeter, pojasnjujejo dejstva zlorabe alkohola, preteklega virusnega hepatitisa, obstoječih presnovnih bolezni, kroničnih bolezni jeter, malignih tumorjev in zdravil.
Študija kliničnega krvnega testa razkriva anemijo, levkocitozo. Glede na koagulogram so ugotovljeni znaki koagulopatije: zmanjšanje PTI, trombicitopenija. Pri bolnikih z jetrno insuficienco je potrebna dinamična študija biokemičnih vzorcev: transaminaz, alkalna fosfataza, gama-glutamiltransferaza, bilirubin, albumin, natrij, kalij, kreatinin, KOS.
Pri diagnozi odpovedi jeter upoštevamo ultrazvočne podatke o trebušnih organih: ocenjujemo ehografijo, velikost jeter, stanje parenhima in žil portalnega sistema ter izključujemo tumorske procese v trebušni votlini. Z uporabo hepatoscintigrafije diagnosticiramo difuzne jetrne spremembe (hepatitis, ciroza, maščobna hepatoza), jetrne tumorje in ocenimo hitrost žolčne sekrecije. Če je potrebno, se pregled za odpoved jeter dopolni z MRI in MSCT trebušne votline.
Elektroencefalografija je glavni način za odkrivanje jetrne encefalopatije in prognozo odpovedi jeter. Z razvojem jetrne kome v EEG beležimo upočasnitev in zmanjševanje amplitude valov ritmične aktivnosti, ki se razlikujejo glede na bolezen, ki vodi do odpovedi jeter. Jetrna encefalopatija se razlikuje s subduralnim hematomom, kapjo, abscesom in možganskimi tumorji, encefalitisom, meningitisom.
Zdravljenje odpovedi jeter
Ko je odpoved jeter predpisana prehrana s strogo omejitev ali izključitev beljakovin; V fazi precoma je zagotovljena sonda ali parenteralna prehrana.
Zdravljenje odpovedi jeter vključuje ukrepe za razstrupljanje, izboljšanje mikrocirkulacije, normalizacijo elektrolitskih motenj in kislinsko-bazično ravnovesje. V ta namen se intravensko injicirajo velike količine 5% raztopine glukoze, kokarboksilaze, panangina, vitaminov B6, B12, Essentiale in lipojske kisline. Za odpravo zastrupitve z amoniakom in vezavo amoniaka, ki nastane v telesu, je predpisana raztopina glutaminske kisline ali ornicetila.
Za zmanjšanje absorpcije strupenih snovi se izvaja čiščenje črevesja s odvajali in klistir; predpisujejo kratke tečaje antibiotikov širokega spektra in laktuloze, ki zavirajo procese razpadanja v črevesju.
Z razvojem hepatocelularne kome je indicirano dajanje prednizona; za boj proti hipoksiji je priporočljivo izvesti kisikovo inhalacijo, hiperbarično oksigenacijo.
Za kompleksno terapijo jetrne odpovedi se uporabljajo hemosorpcija, plazmafereza, hemodializa in UBI krvi.
Prognoza in preprečevanje odpovedi jeter
S pravočasnim intenzivnim zdravljenjem odpovedi jeter, je jetrna disfunkcija reverzibilna, prognoza je ugodna. Jetrna encefalopatija pri 80-90% vstopa v končno stopnjo odpovedi jeter - jetrna koma. Z globoko komo najpogosteje pride do smrti.
Da bi preprečili odpoved jeter, so potrebni pravočasno zdravljenje bolezni jeter, izključitev hepatotoksičnih učinkov, prevelikih odmerkov drog, zastrupitve z alkoholom.
MedGlav.com
Medicinski imenik bolezni
Glavni meni
Jetrna koma.
Jetrna koma.
Jetrna koma je najhujša manifestacija dekompenzirane hepatocelularne insuficience (PKN).
PKN je lahko akutna in kronična. Jetrna koma se lahko razvije zaradi kroničnih bolezni jeter: hepatitisa, ciroze.
3 faze hepatocelularne odpovedi (PNA) (akutni in kronični):
1. Kompenzacija na stopnji.
2. Stopnja subcompensated.
3. Stopnja dekompenzirana.
- V prvi fazi Začnejo se naslednje manifestacije: slaba toleranca alkohola, hepatomegalija, pozitivni stresni testi.
- V2. faza: splošna šibkost, slab prehranski sindrom, hepatomegalija, rumenkost, endokrini in kožni znaki, edem, majhni ascites, zmerno povečanje AL, AST, timol in sublimat zmerno pozitiven, zmanjšan albumin.
- V 3. stopnji vse je enako, vendar je še vedno močna šibkost in zlatenica, označeni ascites in edematozni sindrom, prvič hemoragični sindrom, diateza, nizka telesna temperatura.
Laboratorijski podatki so izraziti. Za jetrno komo je značilna huda okvara možganov s cerebrotoksičnimi snovmi (amoniak, fenol), patološki refleksi.
Razvrstitev.
- Endogeni PC je bodisi resničen bodisi hepatocelularni ali razpadajoči (morda s cirozo in hepatitisom.) V tej komi je globoka distrofija v jetrih, nekroza in funkcije so motene, amoniak in fenoli pa so slabo inaktivirani in prodirajo v možgane.
- Eksogeni ali vmesni ali vmesni PC. Samo pri bolnikih s cirozo se pojavi portalna hipertenzija in prisotnost portokovalnih anastomov.
- Mešani pc Je trenutek jeter. Endogene in še vedno anastomoze - izločanje krvi, shunt varianta.
- Hipokalemični PC (ni uradno sprejet).
Koma - - v praksi je zastrupitev možganov s cerebrotoksičnimi snovmi.
Glavno vlogo imajo amoniak in fenol. Tudi piruvična kislina, mlečna kislina, triptifan, metionin, tirozin. Pri zdravih ljudeh je amoniak v jetrih popolnoma nevtraliziran, nastanejo amoniak in fenol. Fenoli v jetrnih celicah se združujejo z glukuronsko kislino in tako nevtralizirajo, niso toksični.
Da bi začeli s prekomo in komo, se mora 80-85% jetrnih celic razgraditi (masivna jetrna nekroza itd.).
Amonijak in fenol prodrejo skozi možgansko membrano, zaradi česar je prepustna, sledi ji prodiranje v celico H in Na in zapuščanje K, ki vodi v intracelularno kalemijo in piruvična kislina prodre v notranjost, začne se acidoza, nato dihalna alkaloza. Vdor Na in H vodi do prodiranja vode, otekanja možganov, začne se acidoza.
Redoksni procesi so ovirani, možgani postopoma zaspajo. Edem možganov je eden glavnih vzrokov smrti. Na 2. planu je pljučni edem, odpoved ledvic, hipovolemični šok.
Hipokalemična varianta kome.
Če ima bolnik edematozni asketski sindrom, se diuretiki dajejo nenadzorovano, izgublja se veliko kalija in pojavi se celična hipokalemija, edemi itd. Pri predpisovanju hipotiazida in drugih zdravil je treba predpisati pripravke kalija ali veroshpirona (varčuje). Z diuretiki je treba dati Verohpiron. In ne morete dati droge Kaliya.
Klinika
Klinika za komo vključuje in jetrne manifestacije: zlatenica, hemoragični sindrom se poveča ali se pojavi, poveča se ascites, povečajo se dispeptične manifestacije. V stanju jetrne kome - močno pozitivni laboratorijski testi.
Obstajajo tri faze kome .
- Prekoma.
- Grozilna koma (isti precoma).
- Koma.
1) V stanju Prekoma ni vzroka, da bi evforija, potem hrepenenje, jok (čustvena labilnost), motnje spanja. V tej fazi lahko bolniki izvajajo nemotivirana dejanja, lahko pride do upočasnitve duševnih reakcij, zmanjšanja inteligence, rahle zmede od nekaj ur do več dni ali mesecev in gre v 2. fazo.
2) Menacing Coma.
Ta globoka depresija, halucinacije, delirij, pacient ni varen - popolna dezorientacija v prostoru, v času, v osebnosti, je zelo značilna: pokanje roke. Ostro upočasnitev duševnih reakcij, zmanjšanje inteligence. Encephalogram kaže dobro. Običajno faza 2 traja od nekaj ur do 2-3 dni, včasih 10 dni.
3) Koma.
Popolna izguba zavesti, hrupno globoko dihanje, obraz, podoben maski, močan vonj po amonijaku, patološki refleksi, otrdel vrat, Coma traja od nekaj minut do nekaj dni.
STOPNJA HEPATIČNO-CELINSKE NEDOSTAJNOSTI
1. Kompenzirana (začetna) faza - za katero so značilne naslednje značilnosti:
Ø splošno stanje je zadovoljivo;
Ø zmerno hude bolečine v jetrih in epigastriji, grenak okus v ustih, napihnjenost;
Ø izguba teže in zlatenica št.
Ø jetra so povečana, gosta, površina je neravna, rob je oster;
Ø vranica se lahko poveča;
Ø indikatorji funkcionalnega stanja jeter so nekoliko spremenjeni;
Ø Ni klinično pomembnih pojavov odpovedi jeter.
2. Podkompenzirana faza ima naslednje simptome: t
Ø izrazite subjektivne manifestacije bolezni (šibkost, bolečine v desnem hipohondru, napenjanje, slabost, bruhanje, grenak okus v ustih, driska, izguba apetita, krvavitev iz nosu, krvavitev dlesni, srbenje, glavoboli, nespečnost);
Ø izguba teže;
Ø »majhni znaki« jetrne ciroze;
Ø hepatomegalija, splenomegalija;
Ø začetne manifestacije hipersplenizma: zmerna anemija, levkopenija, trombocitopenija;
Ø spremembe v funkcionalni zmogljivosti jeter: raven bilirubina v krvi se poveča za 2,5-krat, alanin-aminotransferaza - 1,5-2 krat v primerjavi z normo, timolov test se poveča na 10 enot, vsebnost albumina v krvi se zmanjša na 40%, sublimatni test - do 1,4 ml.
3. Za stopnjo hude dekompenzacije so značilne naslednje klinične in laboratorijske manifestacije: t
Ø huda slabost;
Ø pomembno izgubo teže;
Ø hemoragični sindrom;
Ø jetrni vonj iz ust;
Ø simptomi jetrne encefalopatije;
Ø spremembe v funkcionalni sposobnosti jeter: vsebnost bilirubina v krvi se poveča 3 ali večkrat, alanin aminotransferaza - več kot 2-3 krat v primerjavi z normo; raven protrombina je manjša od 60%, skupna beljakovina je manjša od 65 g / l, albumin je manjši od 40-30%, holesterol je manjši od 2,9 μmol / l.
Sindrom portalne hipertenzije je pomemben znak ciroze in je povečanje pritiska v bazenskem portalu, ki ga povzroča slabši pretok krvi različnega izvora in lokalizacije - v portalnih žilah, jetrnih venah in spodnji veni cavi.
Obstajajo tri velike skupine vzrokov za portalno hipertenzijo: presinusoidna, jetrna (sinusna) in obstrukcija venskega iztoka (postsinusoidna).
Za presinusoidne ekstrahepatične vzroke so toplogredni toplogredni plini tromboza portalne in vranske vene, jetrni vzroki pa so običajno povezani s sarkoidozo, cistosomiozo, mieloproliferativnimi boleznimi in primarno bioarno cirozo, slednjo pa zaznamuje tudi prisotnost postinusoidne obliteracije.
Psinusoidne vzroke PG spremlja Budd-Chiari sindrom in veno-okluzivna bolezen, pri kateri se obstrukcija krvnega obtoka nahaja distalno od sinusoidov, običajno v jetrih.
Jetrni vzroki TGP: ciroza jeter, kronični aktivni hepatitis in prirojena jetrna fibroza. Najpogostejši vzrok PG je ciroza jeter. Enotna sinusna mreža za celotno jetra pri jetrni cirozi se razcepi s povezovalnimi tkivnimi septami v številne izolirane fragmente. Nastali kot posledica regeneracije in fibroze imajo lažni lobali lastno sinusno mrežo, ki se bistveno razlikuje od normalnih jetrnih lobul. Sinusna mreža lažnih rež je večkrat večja od normalnih, manjkajo pa sfinkterji, ki uravnavajo pretok krvi. Glede na razpoložljive anastomoze so veje portalne vene in jetrne arterije povezane neposredno z vejami jetrnih ven, t.j. razvoj neposrednih pristaniških jetrnih vretenc. Kolateralna oskrba s krvjo v primeru ciroze se izvaja ne samo z intrahepatičnimi shunti, temveč tudi z ekstrahepatičnimi portoakavalnimi anastomozami. Krvni obtok, ki obide delujoči parenhim, pomembno vpliva na presnovo jetrnih celic, kar povzroča bakterijemijo, endotoksemijo s febrilnimi epizodami.
Kot posledica kompresije in deformacije vozlišč regenerirajočega parenhima vej jetrnih žil se poveča hidromehanska odpornost na pretok krvi in tlak v sistemu portalne vene. Najpomembnejše so naslednje portoakavalne anastomoze:
Ø v srčnem delu želodca in v trebušnem delu požiralnika, ki povezuje posode portalne in nadpovprečne vene cave skozi sistem brez parne žile;
Ø boljše hemoroidne vene s srednjimi in spodnjimi hemoroidnimi žilami, ki povezujejo bazene portalne in spodnje vene cave;
Ø med vejama portalne vene in venah sprednje trebušne stene in diafragme;
Ø med žilami organov prebavil, retroperitonealno in mediastinalno veno, te anastomoze povezujejo portalno in spodnjo veno cavo.
Glavne klinične manifestacije portalne hipertenzije:
Ø trdovratne dispeptične pojave, zlasti po jedi;
Ø napihnjenost in občutek polnega želodca po zaužitju hrane („veter pred dežjem“);
Ø občutek nenehnega polnega črevesa;
Ø postopna izguba teže in znaki polihopovitaminoze z dovolj hranljivo prehrano;
Ø ponavljajoča se driska brez bolečin in zvišane telesne temperature, po kateri se izboljšuje zdravstveno stanje;
Ø caput medusae;
Ø krčne žile požiralnika in želodca, odkrite s fluoroskopijo želodca in PEGS;
Ø želodčna in hemoroidna krvavitev;
Ø Povečani tlak v vranici.
Razlikujejo se naslednje stopnje portalne hipertenzije:
1. Za kompenzirano stopnjo so značilne naslednje glavne manifestacije: t
Ø izrazita napenjanje;
Ø pogoste ohlapne blato, po katerem se napenjanje ne zmanjša;
Ø krčne žile prednje trebušne stene;
Ø povečanje premera portalne vene in nezadostna ekspanzija med vdihom (določena z ultrazvokom).
2. Začetna dekompenzacija portalne hipertenzije ima naslednje simptome:
Ø krčne žile spodnje tretjine požiralnika;
Ø pogosto izrazit hipersplenizem;
Ø Preostali simptomi so enaki kot v prvi fazi.
3. Za dekompenzirano (zapleteno) stopnjo portalne hipertenzije je značilen precejšen hipersplenizem; hemoragični sindrom; izrazita razširitev žil spodnje tretjine požiralnika in želodca ter krvavitev iz njih, edemi in ascites; porto-kavalna encefalopatija.
Ascites - akumulacija proste tekočine v trebušni votlini, ki vodi do povečanja volumna trebuha, je pogost zaplet jetrne bolezni, vendar je ascites najpogostejši pri cirozi.
Patogeneza ascitesa je kompleksna in je odvisna od interakcije več dejavnikov: portalne hipertenzije, hormonskih in nevrohumoralnih, ki jih povzročajo hemodinamske spremembe in neravnovesje vode in elektrolitov.
Portalska hipertenzija in povezana portalna stagnacija se štejeta za resne predispozicijske dejavnike za razvoj ascitesa. Povečanje sinusoidnega hidrostatskega tlaka pri intrahepatični portalni hipertenziji povzroča povečano ekstravazacijo beljakovinsko bogatih filtratov skozi stene sinusoidov v Dissejevem prostoru.
Odtekanje intrahepatičnega bloka pri bolnikih z jetrno cirozo povzroči povečano tvorbo limfe. Okrepljeno delovanje limfnega sistema prispeva k razkladanju venskega omrežja, vendar nadalje razvija dinamično pomanjkanje limfnega obtoka, kar vodi do znojenja tekočine iz površine jeter v trebušno votlino.
Hipoalbuminemija, ki je posledica zmanjšanja sinteze beljakovin, poslabšanja absorpcije in izgube beljakovin med odstranitvijo ascitne tekočine, skupaj s povečano tvorbo limfe in povečanjem prostornine intersticijskega fluida, pomaga zmanjšati onkotski tlak. Posledica teh hidrostatskih in hipoonkotičnih motenj so znojenje intersticijske tekočine v peritonealni votlini in nastajanje ascitesa.
Kopičenje ascitne tekočine vodi do zmanjšanja učinkovitosti, t.j. v krvni obtok, prostornina plazme, saj je velik del le-te odložen v žile v trebušni votlini. Zmanjšanje učinkovitega plazemskega volumna stimulira povečano izločanje renina v jukstaglomerularnem aparatu za ledvice. Renin pa povečuje nastanek angiotenzina I iz angiotenzinogena, ki ga sintetizirajo jetra. Angiotenzin I se pretvori v angiotenzin II. Angiotenzin II ne povzroči le zmanjšanja glomerularne filtracije in ledvičnega pretoka krvi, temveč tudi poveča izločanje antidiuretskega hormona hipofize in aldosterona nadledvičnih žlez.
Pod vplivom aldosterona se pri bolnikih s cirozo jeter poveča natrijev reabsorpcija in izločanje kalija v distalnih ledvičnih tubulih, reabsorpcija natrija in vode v proksimalnih ledvičnih tubulih pa se poveča z zmanjšanjem tolerance vodne obremenitve.
Večja izguba kalija in vodika v ozadju hiperaldosteronizma vodi do zmanjšanja vsebnosti kalija, magnezija v krvnem serumu in presnove alkaloze. Kljub zmanjšanju izločanja natrija v urinu se pri večini bolnikov razvije hiponatremija, saj večina natrija prehaja v intersticijsko in ascitno tekočino.
Tako se glede na obravnavano teorijo kot posledica hemodinamskih motenj - »nezadostnega polnjenja« centralnega venskega in arterijskega plašča - pojavi aktivacija sistema renin-angiotenzin-aldosteron. Sekundarna retencija natrijevih ionov v ledvicah vodi do kopičenja vode v telesu.
Ascites se lahko pojavi nenadoma ali pa se razvije postopoma, v obdobju več mesecev, ki ga spremlja občutek bolečin v trebuhu in trebuhu, vetrovi. Z veliko količino ascitesa obstajajo težave pri upogibanju trupa, oteženo dihanje pri hoji, otekanje nog.
Identifikacija znatne količine proste tekočine v trebušni votlini (več kot 1,5 litra) ne povzroča težav in se izvaja z običajnimi kliničnimi metodami. Tolkanje pri bolnikih z ascitesom razkriva dolgočasnost nad lateralnimi predeli trebuha, v sredini pa - črevesni timpanitis. Premikanje pacienta na levo stran povzroči, da se topi zvok premakne navzdol in je določen nad levo polovico trebušne votline, v predelu desnega boka pa je zaznan zvok bobniča. V prisotnosti obložene tekočine zaradi adhezivnega peritonitisa tuberkulozne etiologije ali ciste jajčnikov se timpanitis ne spremeni, ko se spremeni položaj bolnika.
Z veliko količino ascitne tekočine se pojavijo dodatni simptomi, kot so popkovna in dimeljska kila, krčne žile spodnjega dela noge, hemoroidne vene, trebušna prepona navzgor, premik srca in povečanje pritiska v vratni žilici. Mehanski dejavniki pojasnjujejo tudi membransko kilo in ezofagealni refluks, ki se pogosto pojavljajo pri bolnikih z ascitesom, ki prispevajo k eroziji in krvavitvi iz žil na požiralniku. Približevanje bakterijskega peritonitisa spremljajo bolečine v trebuhu, mrzlica, zvišana telesna temperatura, povečanje ascitesa, napetost mišic v sprednji trebušni steni, slabitev črevesnega hrupa, levkocitoza, pogosto encefalopatija in celo koma.
Za identifikacijo majhnih količin tekočine se v položaju pacienta uporablja tolkala: z ascitesom se v spodnjem delu trebuha pojavi nejasen ali dolgočasen zvok, ki izgine, ko se bolnik premakne v vodoravni položaj. Z istim namenom se uporablja takšna palpacijska tehnika, kot je fluktuacija tekočine: zdravnik uporablja drobno potiskanje vzdolž površine trebuha z desno roko, dlan leve roke pa čuti val, ki se prenaša v nasprotno steno trebuha.
Z uporabo ultrazvoka in računalniške tomografije določimo majhne količine tekočine v trebušni votlini (subklinični ascites).
Pleuralni izliv, navadno na desni strani, je prisoten pri približno 10% bolnikov z ascitesom zaradi ciroze. Eden od glavnih mehanizmov za nastanek plevralnega izliva je gibanje peritonealne tekočine skozi frenične limfne žile; Pridobljene poškodbe prepone in povišan portalni tlak lahko igrajo pomembno vlogo. Izločanje ali zmanjšanje ascitesa vodi do izginotja plevralnega izliva.
Ascites z alkoholom, ki poškoduje jetra in trebušno slinavko, je lahko povezan z napredovalo jetrno dekompenzacijo ob prisotnosti ciroze jeter ali pankreatitisa. Visoka vsebnost amilaze v ascitni tekočini je bolj značilna za ascites pankreasa.
Hudo kongestivno srčno popuščanje (desni prekat), konstriktivni perikarditis ali Budd-Chiarijev sindrom je težko razlikovati od ciroze jeter, saj imajo te bolezni številne podobne simptome (hepatomegalijo, povečan venski tlak in ascites). Vendar pa v primeru kongestivnega srčnega popuščanja, v nasprotju s cirozo jeter, obstaja simptom Plescha, ne obstajajo "jetrni znaki" (vene pajkov, jetrne dlani itd.), Splenomegalija, krčne žile požiralnika, hipoalbuminemija, laboratorijski sindromi citolize, holestaza, mezenhimsko vnetje in drugo..
Jetrna encefalopatija - celoten kompleks možganskih motenj, ki se razvijajo kot posledica akutne ali kronične poškodbe jeter.
Patogeneza jetrne encefalopatije. Obstaja več teorij o patogenezi jetrne encefalopatije. Zmanjšana jetrna očistek snovi, ki nastanejo v črevesju zaradi hepatocelularne odpovedi in premikanja krvi, oslabljen metabolizem aminokislin povzroči disfunkcijo nekaterih nevrotransmiterskih sistemov pod vplivom različnih nevrotoksinov, zlasti amoniaka.
Teorija amoniaka je daleč najbolj dokazana. V fizioloških pogojih je nastanek in izločanje amonija v ravnotežju. Amoniak nastane z razgradnjo beljakovin, aminokislin, purinov in pirimidinov. Približno polovica amonija iz črevesja sintetizirajo bakterije, preostanek pa nastane iz prehranskih beljakovin in glutamina. Običajno amoniak nevtraliziramo s sintezo sečnine in glutamina. Kršitev cikla sečnine vodi do razvoja encefalopatije. Pri kroničnih difuznih boleznih jeter se izločanje amoniaka zavira, kar vodi do hiperamonemije. Domneva se, da je učinek visokih koncentracij amoniaka v PE neposreden učinek na membrane nevronov zaradi učinka na glutamatergični sistem. V razmerah presežka amoniaka se rezerve glutamata izčrpajo in glutamin se nabira.
Ko jetrna bolezen v krvni plazmi nabira triptofan - aromatično aminokislino, predhodnico serotonina. Serotonin je nevrotransmiter, ki sodeluje pri uravnavanju stopnje vzburjenosti možganske skorje, stanja duha in cikla spanja in budnosti. Motnje presnove tega mediatorja so pomemben dejavnik v patogenezi jetrne encefalopatije.
Še en dejavnik je zatiranje prenosa impulzov v kateholamin in dopaminskih sinapsah možganov z amini, ki nastanejo zaradi delovanja bakterij v črevesju zaradi kršitve presnove predhodnikov nevrotransmiterjev.
Študija kompleksa GABA-benzodiazepinskih receptorjev je privedla do predpostavke, da obstajajo endogeni benzodiazepini v telesu bolnikov s PE, ki lahko vplivajo na ta receptorski kompleks in povzročijo zaviranje.
Akutni PE v večini primerov nastopi pod vplivom izzivalnih dejavnikov. Ti dejavniki lahko prispevajo k povečanju vsebnosti dušikovih izdelkov v črevesju ali povečanju pretoka krvi skozi portalne anastomoze, pa tudi k depresiji zavesti ali zatiranju funkcij jetrnih celic. Pogosto je razvoj PE povzročil elektrolitsko neravnovesje, ki se pojavi po izgubi velike količine elektrolitov in vode zaradi masivne diuretične terapije, driske, bruhanja in hitre odstranitve ascitesne tekočine med paracentezo. Povečanje amoniakogenega substrata pri uživanju živil, bogatih z beljakovinami ali s podaljšanim zaprtjem, pogosto prispeva tudi k nastanku PE. To stanje s krvavitvami v prebavilih se poslabša zaradi anemije in zmanjšanja krvnega pretoka v jetrih. Opiati, benzodiazepini in barbiturati, alkohol inhibirajo možgansko aktivnost in prispevajo k rasti encefalopatije. Zaradi upočasnitve procesov razstrupljanja v jetrih se podaljša trajanje njihovega delovanja, povečuje se tveganje prevelikega odmerka. Razvoj PE lahko prispeva k nalezljivim boleznim, zlasti v primerih, ko jih otežujejo bacteremija in spontani bakterijski peritonitis. Z okužbo urinarnega trakta razgradnja sečnine v žarišču vnetja povzroči sproščanje amoniaka, ki povzroča zastrupitev. Bolniki s PE ne prenašajo operacije. Poslabšanje delovanja jeter je posledica anestezije, izgube krvi, šoka.
Klinična slika jetrne encefalopatije vključuje pet glavnih simptomov, od katerih štiri niso specifični: t
Ø duševne motnje
Ø nevromuskularne motnje (asterixis)
Ø nenormalnosti EEG
Ø vonj in hiperventilacija jeter.
Klinične komponente - duševne motnje in živčno-mišična patologija - so reverzibilne spremembe pri bolnikih z jetrno cirozo in portosistemskim ranžiranjem. Klinične simptome dopolnjujejo spremembe v EEG, ki niso specifične, kot tudi povečanje koncentracije amonija v krvi, kar daje sindrom specifičnost in velik klinični pomen. Nekateri manj pomembni elementi tega sindroma - vonj jeter in hiperventilacija - so lahko prisotni ali odsotni. Jetrni vonj pri dihanju je nestalni simptom in ga povzroča prisotnost merkaptanov v izdihanem zraku - hlapne snovi, ki jih običajno tvorijo bakterije v blatu, in v jetrnih lezijah, ki jih izločajo pljuča. Hiperventilacije s PE ne moremo razlikovati od metabolne acidoze ali drugih vzrokov brez študije plinov v krvi.
Ko PE vpliva na vse dele možganov, je klinična slika te patologije kompleks različnih simptomov - motenj zavesti, osebnosti, inteligence in govora.
18.1.4. Hepatocelularna odpoved
Hepatocelularna odpoved - kršitev ene, več ali več funkcij jeter, ki je posledica poškodb hepatocitov. Dodeli akutno in kronično odpoved jeter.
Akutna odpoved jeter je sindrom, ki je povezan z masivno nekrotizo hepatocitov, kar vodi do akutne hude okvare jeter. Najpogostejši vzroki za akutno odpoved jeter so fulminantne oblike akutnega virusnega ali toksičnega hepatitisa, redkejši so citomegalovirus, virus infekcijske mononukleoze, riketioze, mikoplazmoza in mešane glivične okužbe, ki povzročajo hudo jetrno nekrozo. Poleg tega so lahko vzroki za akutno odpoved jeter akutna maščobna hepatoza pri nosečnicah, Rayjev sindrom, stanje po operaciji, kot tudi jetrni abscesi, gnojni holangitis, sepsa. Reyejev sindrom - akutna encefalopatija z otekanjem možganov in mastno infiltracijo jeter, pojavlja se pri novorojenčkih, otrocih, mladostnikih (najpogosteje pri starosti 4-12 let), je povezana z virusno okužbo (norice, gripa) in jemanjem zdravil, ki vsebujejo acetilsalicilno kislino. Najpogostejši vzrok njegovega pojava je nepismen recept aspirina med akutno virusno okužbo, ki je kontraindiciran, zlasti pri otrocih.
Kronična jetrna odpoved se razvije pri kroničnih jetrnih obolenjih infekcijske in neinfektivne etiologije, v pozni fazi ciroze jeter, pa tudi po kirurških posegih na portokalnem rangu.
Obstaja majhna odpoved jeter (hepatodepresivni sindrom) in večja odpoved jeter (hepargija). Pri hepatargiji, v nasprotju z majhno odpovedjo jeter, obstajajo znaki jetrne encefalopatije.
Pri resnični hepatocelularni odpovedi se razvijejo naslednji sindromi:
1) oslabljen sindrom prehrane (izguba apetita, slabost, bolečine v trebuhu, nestabilno blato, izguba teže, pojav anemije). Osnova tega sindroma so presnovne motnje;
2) sindrom povišane telesne temperature (do 38 ° C in celo do 40 ° C) z jedrskim levkocitnim premikom v levo. Ta sindrom je povezan z nekrozo hepatocitov, vstopom strupenih produktov v kri in bakterijemijo (mikroorganizmi lahko vstopijo v kri iz črevesja);
3) sindrom zlatenice;
4) sindrom endokrinih motenj. Zmanjša se libido, atrofija mod, neplodnost, ginekomastija, atrofija mlečnih žlez, maternica, menstrualne motnje. Morda razvoj sladkorne bolezni in sekundarni aldosteronizem;
5) oslabljen hemodinamski sindrom - kopičenje histamin-podobnih in drugih vazoaktivnih snovi, ki vodi do vazodilatacije (kompenzacijsko povečanje srčnega volumna v kombinaciji s hipotenzijo). Zmanjšanje sinteze albumina in zmanjšanje onkotičnega pritiska ter razvoj sekundarnega hiper aldosteronizma povzročajo edematozno-ascitni sindrom (glejte poglavje 18.1.3);
6) specifičen jetrni vonj (fetor hepaticis) je povezan z sproščanjem metil merkaptana. Ta snov se tvori iz metionina, ki se nabira v povezavi z motnjami v procesih demetilacije v jetrih in se lahko zadrži v izdihanem zraku;
7) "znaki jeter" - telangiektazija in palmarni eritem;
8) sindrom hemoragične diateze - zmanjšana sinteza koagulacijskih faktorjev in pogoste krvavitve določajo možnost razvoja DIC (sl. 18-1).
Za insuficienco jeter so značilni naslednji laboratorijski parametri: vsebnost albumina (izjemno pomemben kazalnik!) In koagulacijski faktorji v krvnem serumu, znižanje ravni holesterola, povečanje vsebnosti bilirubina, kopičenje fenola, amoniaka in povečana aktivnost aminotransferaz.
Sl. 18-1. Glavni vzroki in mehanizmi razvoja kliničnih manifestacij hepatocelularne insuficience in kome (po N.K. Khitrov, 2005)
Jetrna odpoved lahko vodi do razvoja jetrne encefalopatije in jetrne kome.
Jetrna encefalopatija (hepatocerebralni sindrom) je nevropsihična motnja z moteno inteligenco, zavestjo, refleksno dejavnostjo in vitalnimi funkcijami.
organov. Odlikuje se akutna in kronična jetrna encefalopatija (slednja lahko traja več let s periodičnimi epizodami precoma).
Obstajajo 4 faze jetrne encefalopatije v skladu z merili, ki jih je sprejelo Mednarodno združenje za preučevanje jeter.
Stopnja I - prodromal. Pojavijo se začetne duševne spremembe - upočasnitev mišljenja, kršenje vedenja, dezorientacija pacienta v okoliški realnosti, motnje spanja (dremna zaspanost, nespečnost ponoči), solzenje, šibka duša. Bolniki lahko padejo v obdobja stuporja s fiksiranjem pogleda. Značilen in dokaj zgodnji simptom je sprememba rokopisa (disgrafija). EEG se praviloma ne spremeni.
Faza II - začetna koma. Simptomi prve stopnje so poslabšani. Nekateri bolniki imajo krče in psihomotorično vznemirjenost, med katerimi poskušajo pobegniti iz oddelka. Oblikujejo se stereotipni gibi, kot je ploskanje drhtanja rok (asterixis), stupor. Bolniki lahko postanejo neuredni, znani. Pogosto se telesna temperatura dvigne, iz ust je vonj jeter. Pri EEG so zaznane manjše začetne spremembe.
Faza III - stupor. Bolniki so v dolgotrajnem spancu, ki jih prekinejo občasna prebujenja. V nevrološkem statusu so zabeležene mišična okorelost, obraz, podoben maski, upočasnitev prostovoljnih gibov, motnje govora (disartrija), hiperrefleksija, klon patele itd., EEG odkrije globoke motnje, oblika krivulje se približa izolinu.
Faza IV - koma. Zavest se izgubi, ni reakcije na dražljaje bolečine, v začetni fazi so zabeleženi patološki refleksi. V prihodnosti se zenice razširijo, refleksi izumrejo, lahko se pojavi krvni tlak, lahko se pojavi Kussmaul ali Cheyne-Stokesovo dihanje in smrt.
Posledično je jetrna koma končna stopnja jetrne encefalopatije, za katero je značilna izguba zavesti, pomanjkanje refleksov in oslabljene osnovne funkcije organov.
Dejavniki, ki izzovejo hiter razvoj kome: beljakovinska hrana, jemanje diuretikov (ne shranjevanje kalija), sedativi. Umrljivost bolnikov v IV. Stopnji doseže 80–90%.
Po etiologiji obstajajo 4 vrste kome: 1) endogena; 2) eksogeni; 3) mešani; 4) elektrolit.
Endogena (prava) koma se razvije v obliki masivne nekroze hepatocitov v primerih akutne odpovedi jeter, za katero je značilno, da ima veliko funkcij jeter, pri bolnikih je močna krvavitev, povečana raven prostega bilirubina v krvi, jetrni odoris, jetrni vonj iz ust. Zdravljenje je težko.
Eksogena (shunt, bypass) koma se pogosto pojavi s cirozo v primeru razvoja močnih sorodnikov med portalnim in spodnjim sistemom vene. Pojavi se lahko tudi pri umetnem nalaganju portokovalnih anastomoz, pri katerih se krv iz črevesa, bogata z biološko aktivnimi snovmi (BAS - amoniak, kadavein, putrescin, itd.), Obide jetra in se izloči v splošni krvni obtok in ima strupeni učinek na možgane. Ta oblika je lažje zdraviti (krvna dializa, čiščenje črevesja, antibiotiki širokega spektra), ima ugodnejšo prognozo.
Pogosto je mešana koma, ki se razvije, ko je ciroza jeter daleč z smrtjo velikega števila hepatocitov in prisotnostjo portokovalnih anastomoz.
Elektrolitna koma je povezana z razvojem hipokalemije. V patogenezi, vloga sekundarnega aldosteronizma, uporaba diuretičnih zdravil, ki ne varčujejo s kalijem, imajo pomembno vlogo pogosto bruhanje, driska, ki vodi do neravnovesja elektrolitov (hipokalemija, alkaloza). To se kaže v hudi slabosti, zmanjšanem mišičnem tonusu, šibkosti, konvulzivnem trzanju gastronemijskih mišic, slabši srčni aktivnosti (tahikardija, ritem žolne) in dihalni odpovedi. Zdravljenje elektrolitne kome - uporaba kalijevih zdravil.
Patogeneza jetrne encefalopatije in kome. Mehanizem razvoja jetrne encefalopatije ni popolnoma razumljen. Obstajajo tri najpogostejše teorije:
1. Teorija toksičnega delovanja amoniaka. V vseh tkivih, kjer se izmenjajo beljakovine in aminokisline, nastane amoniak. Največja količina pa pride v krvni obtok iz prebavil. Vir amonijaka v črevesju so vse snovi, ki vsebujejo dušik: razpadajoče živilske beljakovine, nekatere polipeptide, aminokisline in sečnino iz krvi. Amonijak se sprosti
encima ureaza in aminokisline oksidaze črevesne mikroflore in črevesne sluznice. 80% amoniaka iz črevesja skozi portalno veno v jetra se pretvori v sečnino (ornitinski cikel). Amonijak, ki ni vključen v ornitinski cikel, kot tudi različne amino in keto kisline (glutamat, α-ketoglutarat itd.), Glutamat se tvori pod vplivom glutamat sintetaze. Oba mehanizma preprečita vstop toksičnega amoniaka v krvni obtok. Toda pri odpovedi jeter se povečuje koncentracija amoniaka, ne le v krvi, ampak tudi v možganski tekočini. Vnos amonijevih kationov skozi krvno-možgansko pregrado v možganske nevrone povzroči njihovo energetsko stradanje (amoniak se združi z α-ketoglutarno kislino, da nastane glutamin, zaradi česar odteka α-ketoglutarat iz TCA, kar vodi do zmanjšanja sinteze ATP) in posledično oslabljeno delovanje celic CNS.
2. Teorija lažnih nevrotransmiterjev (transmitto). Okvarjena funkcija jeter pomaga zmanjšati koncentracijo aminokislin z razvejano verigo - valin, levcin, izoleucin, ki se uporabljajo kot vir energije, in poveča raven aromatičnih aminokislin - fenilalanin, tirozin, triptofan (njihova presnova je normalna v jetrih; pri boleznih jeter se koncentracija teh aminokislin povečuje ne le v krvi, ampak tudi v urinu - aminoaciduriji). Običajno je razmerje med razvejanimi aminokislinami in aromatskimi aminokislinami 3-3,5. Pri patologiji se ta številka zmanjšuje. Za navedene aminokisline obstaja en sam transportni sistem, in aromatične kisline uporabljajo sproščeni transportni sistem za prodor BBB v možgane, kjer zavirajo encimski sistem, ki sodeluje pri sintezi normalnih mediatorjev. Sinteza dopamina in norepinefrina se zmanjša in nastanejo laži nevtrotransmiterji (oktopamin, β-feniletilamin itd.).
3. Teorija izboljšanega prenosa GABAergic. Bistvo te teorije je, da je pri patologiji oslabljen očistek GABA v jetrih (GABA nastane pri dekarboksilaciji glutaminske kisline). GABA se kopiči v možganskem tkivu, kar ima zaviralni učinek na nevrone, kar zmanjšuje njihovo delovanje, kar vodi do razvoja jetrne encefalopatije.
Poleg tega imajo druge motnje pomembno vlogo pri mehanizmu razvoja jetrne encefalopatije in kome: zastrupitev, kislinsko-bazična, vodno-elektrolitna (hipokalemija, hipernatremija) in hemodinamične motnje (glej sliko 18-1).
Hepatocelularna odpoved
Hepatocelularna insuficienca (sindrom hepatocelularne insuficience) je patološki proces, pri katerem je prišlo do množične smrti jetrnih celic in hepatocitov, kar povzroči motnje delovanja organa in nekrozo tkiva. Ta proces, začenši z drugo in tretjo stopnjo, je že nepopravljiv in lahko privede do smrti osebe.
V začetni fazi je lahko takšna bolezen skoraj asimptomatska, kar vodi do zapoznele diagnoze. V splošnem je za hepatocelularno odpoved značilno splošno poslabšanje zdravja, porumenelost kože, slabost in bruhanje, bolečine v desnem hipohondriju. Ob prisotnosti takih kliničnih znakov morate nemudoma poiskati zdravniško pomoč in zdravljenja ne izvajati sami ali pa se zanemariti.
Diagnostika bo vključevala laboratorijske in instrumentalne metode pregleda ter pomembno vlogo fizičnega pregleda pacientovih in osebnih zgodovinskih podatkov.
Taktike zdravljenja bodo odvisne od klinične slike patologije, to je na stopnji razvoja, obliki. Nadaljnje napovedi bodo odvisne od tega, kako se je zdravljenje začelo pravočasno, in od splošnih zdravstvenih kazalcev pacienta. Treba je opozoriti, da se ta bolezen v vsakem primeru sooča z resnimi zapleti in obstaja nevarnost smrti. Po ICD desete revizije ima patologija kodo K72.
Etiologija
Sindrom hepatocelularne insuficience se lahko razvije tako v ozadju bolezni, ki so neposredno povezane z gastroenterologijo, kot tudi zaradi drugih patoloških procesov, ki vplivajo na druge organe ali sisteme ali celo negativno vplivajo na celotno telo.
Torej, etiologija hepatocelularne odpovedi ima naslednje:
- nalezljive bolezni, ki prizadenejo celotno telo, z dolgim ponovnim tekom;
- vse vrste hepatitisa;
- zastrupitev s strupenimi snovmi, strupi, težkimi kovinami in podobnimi kemikalijami;
- zloraba drog, dolgoročno farmakološko zdravljenje;
- žilne bolezni jeter;
- bolezni sečil in spolovil;
- obturacija žolčnih vodov;
- poškodbe jeter zaradi patogenih organizmov, vključno s paraziti;
- okužba z virusom Epstein - Barr, herpes simpleksom, citomegalovirusom, adenovirusom;
- strupene zastrupitvene gobe;
- kronično srčno popuščanje;
- transfuzija krvi, ki ni združljiva s skupino;
- masivna infiltracija jeter z malignimi celicami;
- sepsa;
- maščobna degeneracija jeter;
- operativno posredovanje na tem organu;
- množična izguba krvi;
- zloraba alkohola, jemanje drog;
- sistematično nepravilno prehranjevanje.
V osebni zgodovini so ogroženi ljudje, ki imajo naslednje bolezni:
- alkoholizem;
- odvisnost;
- debelost;
- ciroza jeter;
- sistemske bolezni;
- kronične bolezni.
Opozoriti je treba, da če se hepatocelularna odpoved razvije s cirozo jeter, se verjetnost smrtnega izida bistveno poveča.
Razvrstitev
Razvrstitev take bolezni pomeni njeno razdelitev na vrste in stopnje.
Klinični in morfološki znaki razlikujejo naslednje oblike patološkega procesa:
- endogeni - najpogosteje se razvije v ozadju zapletenega hepatitisa, obstaja velika smrt hepatocitov;
- eksogena - ta oblika razvoja patologije se pojavi, ko je krvni obtok moten, kar vodi do nasičenja organa s strupenimi snovmi;
- mešani tip - združuje klinično sliko dveh zgoraj opisanih oblik.
Glede na naravo poteka se upoštevajo tri oblike razvoja bolezni:
- Začinjena
- Kronična.
- Fulminantni - v tem primeru fulminantno napredovanje patološkega procesa. Klinična slika v nekaj tednih ali celo dneh prehaja iz začetne faze v termalno fazo, v 50% primerov pa tudi v pogojih kompleksnih terapevtskih ukrepov vodi do usodnega izida.
Razlikujte tudi naslednje stopnje razvoja te bolezni:
- začetna, torej kompenzirana - klinična slika ni prisotna ali se nadaljuje v latentni obliki, okvarjeno delovanje jeter se lahko ugotovi le z diagnostičnimi ukrepi;
- izrazit ali dekompenziran - značilen je izrazit klinični potek, se lahko stanje bolnika zelo hitro poslabša, razlog za takšno stanje pa je mogoče predpostaviti še pred sprejetjem diagnostičnih ukrepov;
- toplotna distrofija - v tej fazi je lahko bolnik že v polzavestnem stanju, delovanje jeter se skoraj popolnoma ustavi;
- jetrna koma.
Po drugi strani pa je zadnja stopnja razvoja patološkega procesa razdeljena na podvrste:
- precoma;
- grozeča koma;
- klinično huda koma.
Od stopnje jetrne kome so prisotni izraziti simptomi večgranske odpovedi. Z drugimi besedami, kršitev delovanja skoraj vseh organov in telesnih sistemov, ki v večini primerov vodi v smrt.
Simptomatologija
Kot je navedeno zgoraj, lahko začetni razvoj klinične slike te bolezni poteka brez kakršnih koli simptomov.
Na splošno je za takšno patologijo v začetni fazi razvoja značilni naslednji simptomi:
- zaspanost, šibkost, tudi z dovolj počitka;
- blago slabost, ki se najpogosteje pojavlja zjutraj, redko spremlja bruhanje;
- zmanjšan apetit;
- občutek neugodja v desnem hipohondriju, ki se pojavlja občasno, je kratkega značaja.
Ker se klinična slika poslabša, bo bolezen opredeljena na naslednji način:
- rumenkost kože, sluznice, brazgotine oči;
- izguba apetita, pojav perverznih okusov;
- motnje spanja, pogosti napadi nespečnosti;
- pruritus;
- žile pajkov;
- motnost urina, zmanjšanje količine dnevnega volumna;
- bolečina in nelagodje v desnem hipohondriju;
- pogoste napade bruhanja, ki ne olajšajo;
- vročina;
- šibkost, naraščanje slabosti;
- zvišanje ali zmanjšanje krvnega tlaka;
- glavoboli, omotica;
- izguba teže;
- pojav vonja jeter iz ust;
- "Jetrne dlani".
Poleg tega, zaradi obsežne zastrupitve telesa, delovanje centralnega živčnega sistema začne disfunkcijo, ki bo opredeljena kot sledi:
- letargija, govorni problemi;
- neusklajenost, težave s spominom;
- nihanje razpoloženja, razdražljivost;
- tinitus;
- prizadetost vida - "muhe" pred očmi, večbarvne lise;
- zmanjšanje ostrine vida in sluha;
- omotica;
- stanje delirija, vidne in slušne halucinacije.
V zaključnih fazah razvoja bolezni je lahko oseba nezavestna, obstaja simptomatologija delovanja skoraj vseh organov in telesnih sistemov. Ob takem razvoju klinične slike so lahko prisotni simptomi akutne srčne in pljučne insuficience, se razvije ascites (kopičenje velike količine tekočine v trebušni votlini).
Takšno stanje človeka zahteva takojšnjo zdravniško pomoč, sicer je smrt neizogibna.
Diagnostika
Prvič, če bolnikovo stanje to dopušča, se zbere osebna zgodovina, med katero mora zdravnik ugotoviti, ali je bilo v zadnjem času prišlo do prekomernega uživanja alkohola, ali gre za hepatitis, narkotične droge itd. Potreben je fizični pregled s palpacijo trebušne votline. V tej fazi pregleda lahko ugotovimo povečanje vranice, spremembo velikosti jeter.
Laboratorijski del diagnoze vključuje:
- splošni klinični in podrobni biokemični krvni test;
- urina;
- splošna analiza fekalij;
- krvni test za virusni hepatitis;
- testi v jetrih;
- test za prisotnost prepovedanih drog v telesu;
- če obstaja sum na onkološki proces - test za tumorske označevalce.
Instrumentalna diagnostika vključuje:
- Ultrazvok trebuha;
- raziskave radioizotopov;
- MRI, MSCT trebušne votline;
- EEG;
- biopsija jeter;
- hepatoscintigrafijo.
Na podlagi rezultatov analiz bolnika zdravnik predpiše zdravljenje. Potrebna je hospitalizacija.
Zdravljenje
Zdravljenje bo namenjeno stabilizaciji bolnikovega stanja in ponovni vzpostavitvi delovanja jeter, če je to mogoče.
Zdravljenje običajno temelji na naslednjem:
- zdravljenje z zdravili;
- prehrana;
- hemodializa;
- izmenjavo plazme.
Potrebna je terapija za razstrupljanje, terapevtski ukrepi za ponovno vzpostavitev ravnotežja vode in elektrolitov, kislinsko-bazično ravnotežje.
V posebno hudih primerih, če konzervativno zdravljenje ne daje ustreznih rezultatov, je potrebna presaditev jeter. Toda ob upoštevanju zapletov, ki so se pojavili v ozadju glavne bolezni pri delu drugih telesnih sistemov, tudi takšna operacija ne zagotavlja okrevanja.
Preprečevanje je preprečevanje bolezni, ki so vključene v etiološki seznam. Ljudje, ki so v nevarnosti, morajo opraviti sistematičen zdravniški pregled, ne pa samo-zdravljenje.