ProTrakt.ru

Reaktivne spremembe v jetrih, ki se imenujejo reaktivni hepatitis, so patološke bolezni notranjega organa.

Težava z jetri

Jetra so organ, ki opravlja številne pomembne naloge:

1. Barrier. Nevtralizira toksine, ki vstopajo v telo s hrano. Nevtralizira obstoječe rezultate v razpadu in bakterije, ki jih je tam dobilo.
2. Sekretarja. Proizvaja žolč in sintetizira snovi, ki so potrebne za prebavo.
3. Hematopoeza Je posoda za kri. Z izgubo krvi vstopi v žila telesa v zahtevani količini.
4. Je shranjevanje vitaminov.

Jetra so organ, ki je sposoben okrevanja. Z leti se ta sposobnost zmanjšuje. Stanje tega edinstvenega telesa mora biti nadzorovano, prehrana in slabe navade, da se odreče.

Bolečina v hipohondru na desni strani in nelagodje - razlog za posvetovanje z zdravnikom.

Reaktivne spremembe

Reaktivne spremembe v jetrih so posledica različnih vnetnih procesov, ki se pojavljajo v človeškem telesu. So drugotnega pomena. To je stranski učinek bolezni drugih notranjih organov. Velikost jeter se poveča.

Reaktivne spremembe so značilne za različne bolezni, zlasti za organe, ki se nahajajo blizu jeter.

Ko oblika hepatitisa, imenovana reaktivna, spremeni parenhim. To je tkivo, iz katerega je pravzaprav jetra. Spreminja se po sestavi, gostoti in obliki. Spremembe, imenovane difuzne, kažejo, da je prizadet celoten organ. Jetra imajo zmožnost dobro odražati zvočne valove, kar ultrazvoku omogoča, da postavi pravilno diagnozo tudi v zgodnjih fazah.

Reaktivne spremembe jeter so pri otrocih manj pogoste kot pri odraslih, bolezen napreduje hitreje. Pri otrocih je pogost pojav, ko je treba zaradi nenormalnosti prebavnega trakta obnoviti jetra.

Značilnost patologije jeter pri otroku je lahko pojav njegovih črvov.

Z natančno diagnozo in zdravljenjem vira se spremembe v jetrnem tkivu normalizirajo.

Razlogi za spremembo

Najpogostejši vzroki so:

1. Bolezni, povezane s prebavnim sistemom: pankreatitis, gastroduodenitis, razjeda želodca, kolitis.
2. Revmatizem.
3. Diabetes.
4. Različne vrste okužb.
5. Zastrupitev
6. Opekline so se povečale.
7. Onkologija.

Vzrok za razvoj je lahko dolgotrajna uporaba antibiotikov.

Spremembe v jetrih, do posledic, ki so nepovratne, praviloma ne vodijo. V primeru, ko se transformacija dotakne jetrnega parenhima, se lahko celoten organ povsem vzpostavi.

Simptomi

Pojav bolezni ostane neopažen. Sam organ ni izpostavljen bolečim manifestacijam. Prve manifestacije, ki govorijo o nastali bolezni, so:

• letargija;
• splošno slabo počutje;
• stalni občutek utrujenosti;
• glavobol;
• pomanjkanje apetita;
• grenak okus v ustih, pogosto zjutraj;
• občutek teže v desnem hipohondriju;
• rahlo povišanje temperature;
• slabost;
• prevrnjen želodec;
• emetični nagon;
• zaprtje.

Na koži in na očesni membrani se pojavlja, vendar ne nujno, odtenek rumene barve, kot tudi zatemnitev urina.

Pri palpaciji lahko zaznate nekaj povečanja same jeter in sosednjega organa - vranice. Jetra sama ne more boleti - nima živčnih končičev. Toda, ko je velikost zelo povečana, povzroča pritisk na sosednje notranje organe, kar vodi do bolečih občutkov.

Napoved

V večini primerov je napoved za reaktivne spremembe v jetrih ugodna. V tkivih tega organa bo mogoče opazovati obstoječe strukturne spremembe, ne pa funkcionalne.

Za hitro napredovanje tega procesa ni naklonjenosti. Vendar ne smemo pozabiti - bolne jetra ne morejo v celoti opravljati svojih funkcij. To bo aktivacija kroničnih obstoječih bolezni in pojav novih.

Telo se bo izboljšalo po zdravljenju.

Diagnostika

Začne se z zbiranjem anamneze in preučevanjem splošnega kliničnega stanja pacienta. Zdravnik nato opravi palpacijo, da ugotovi, ali se jetra povečajo.

Ena najbolj zanesljivih študij je ultrazvok jeter. Ko so ultrazvočni eho znaki zmanjšanje ehogenosti.

Dodatni testi in raziskave za pravilno diagnozo:

• analiza urina;
• popolna krvna slika;
• biokemični krvni test;
• določanje ravni encimov trebušne slinavke;
• določanje ravni sladkorja v krvi;
• Rentgenski, CT ali MRI;
• angiografijo.

V nekaterih primerih opravite test biopsije in opravite test za tumorske markerje.

Kazalec laboratorijskih krvnih preiskav je povečanje vrednosti jetrnih encimov - ALT in AST, povečane vrednosti bilirubina.

V študiji biokemične analize krvi lahko določimo obseg lezije.

Zdravljenje

Glavno zdravljenje pri zdravljenju bo bolezen, ki povzroča reaktivne spremembe v jetrih. Ko se glavna bolezen ozdravi, se bodo v jetrih začeli regresivni procesi.

Da bi prekinili proces sprememb, ki se je začel v tem telesu, je treba prehrano spremeniti. Bolniku je prikazana dieta številka 5. Pred okrevanjem odstranite močne fizične napore, izogibajte se stresnim situacijam. Izključiti je treba uporabo hepatotoksičnih zdravil.

Pomembno je povečati imuniteto. Če želite to narediti, morate racionalizirati vsakodnevno rutino, vsakodnevne sprehode na svežem zraku. Sprejem pripravkov vitaminov in mikroelementov je obvezen.

Vse slano, ocvrto, dimljeno je treba izključiti iz hrane. Izključiti je treba tudi mastno hrano. Sveži izdelki raje konzervirani. Vse je treba zaužiti v obliki toplote.

Priporočena hrana vključuje:

• med;
• zastarele slaščice;
• sadje brez kislin;
• zelenjava v kuhani in dušeni obliki;
• beljakovinska omleta;
• nekuhana juha;
• mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščob;
• skuta;
• piščančje in puranje meso;
• pire krompir;
• vitke ribe

Klobase, gobe, torte, čokolada, mleko, prekajena živila so prepovedana. Pijače se lahko uporabljajo šibki čaj, kava z mlekom, sadne pijače, kompot iz suhega sadja; jelly, decoction iz cikorije.

Zdravljenje z zdravili je predpisano za glavno bolezen. Kronične bolezni so že razvile režim zdravljenja. Dovolj, da povečate odmerek ali trajanje zdravil.

Poleg tega je mogoče za enterosorbente odstraniti toksine iz telesa. Z istim namenom damo kapalko s slanico.

Za najhitrejše okrevanje spremenjenih jeter se lahko dodeli:

• "Hofitol."
• Sorbex.
• "Enterosgel".

Če je potrebno, predpiše antibiotik "Nifuroksazid". Skupaj z njim za ponovno vzpostavitev črevesne mikroflore je treba vzeti "Lactobacterin" ali "Bifidumbakterin."

Tradicionalna medicina priporoča infuzijo mlečnega čička, čaj iz ognjiča, kamilice, melise, meto in druge uporabne rastline.

Zdravimo jetra

Zdravljenje, simptomi, zdravila

Perivaskularna reakcija jeter

Vnetni procesi v jetrih niso redki, zato se imenujejo tudi hepatitis. Pravzaprav obstaja veliko razlogov za razvoj patologije v tem pomembnem organu. Najpogosteje se pojavijo po okužbi s patogene bakterije. To stanje se imenuje reaktivne spremembe v jetrih. Čudno je, da pa rizična skupina vključuje majhne otroke, zato morajo starši vedeti, zakaj se bolezen pojavi in ​​kako se z njo spopasti.

Vzroki bolezni

Reaktivne spremembe jeter pri otrocih se običajno pojavijo po hudi bolezni pri otroku. Imuniteta otroka je šibka po boju z drugimi boleznimi, zato je najbolj izpostavljen prodiranju patogenih mikroorganizmov v telo.

Takoj, ko se pri človeku razvije bolezen, se spremeni biokemična sestava krvi. Reaktivne spremembe v jetrih v telesu se lahko preprečijo, če veste, kaj jih lahko povzroči. Razmislite o glavnih razlogih, zakaj se reaktivne spremembe v jetrih lahko pojavijo pri otrocih:

1. Otrok ima lahko bolezni prebavnega sistema, želodca ali črevesja, zaradi česar se spremeni oblika organa.
2. Otrok je lahko bolan z boleznimi, kot je eritematozni lupus ali revmatizem, ki negativno vpliva na delovanje jeter.
3. Bolezni, ki se širijo na žleze, kot je diabetes, lahko povzročijo vnetje jeter.
4. Bolezen se lahko razvije nekaj časa po zastrupitvi s strupenimi snovmi.
5. Tudi majhni otroci imajo lahko rak notranjih organov.

Da bi izključili katerega od teh razlogov, morajo starši zagotoviti, da je otrok opravil popoln pregled in prejel pravilno zdravljenje, ki ga je predpisal zdravnik. Najpogosteje morajo specialisti zdraviti reaktivne spremembe v parenhimu jeter pri otroku - vnetje drobnozrnatega tkiva, ki je odgovorno za potiskanje žolča. Opozoriti je treba, da se lahko v tem primeru jetra popolnoma obnovijo z ustreznim terapevtskim zdravljenjem.

Kako se bolezen manifestira?

Pogosto se zgodi, da bolezen poteka brez kakršnih koli simptomov, če pa zdravljenje otrokovega zdravja prevzamemo s polno odgovornostjo, se bo morda otrok pritoževal na takšne bolezni:

1. Otroka se bo zmanjšala aktivnost, saj se v celotnem telesu čutijo slabosti.
2. Lahko opazujete subfebrilno temperaturo.

Pomembno je, da starši ne zamudijo začetka vnetnega procesa, nato pa se organ lahko hitro in brez težav obnovi.

Diagnostika

Za identifikacijo bolezni mora majhen otrok opraviti popoln pregled celotnega organizma. Najprej se vzamejo analize urina in krvi, kar bo pomagalo ugotoviti spremembe v sestavi. Na primer, v laboratorijskih študijah lahko opazite povečanje vrednosti jetrnih transaminaz in bilirubina, beljakovine v krvi pa se bodo zmanjšale.

Dejstvo je, da prepoznamo vnetni proces v jetrih ni tako preprosto, ker so bolezni različnih etiologij. Specialist lahko naroči laboratorijske teste, ki bodo pomagali odpraviti virusni hepatitis, opraviti biopsijo. Ne glede na vzrok se lahko reaktivne spremembe jeter pri otroku zdravijo.

Zdravljenje

V bistvu je zdravljenje odvisno od tega, koliko je bil organ poškodovan, včasih je treba popolnoma obnoviti jetra, prav tako se zgodi, da so spremembe vplivale samo na parenhim, v tem primeru pa se izkaže, da je telo popolnoma obnovljeno. Pri majhnih otrocih je treba zdravljenje začeti takoj, saj je krhko telo izpostavljeno številnim boleznim, ki se hitro širijo, in če starši ne skrbijo za problem pravočasno, je lahko nevarno za otrokovo življenje. Reaktivne spremembe jetrnih žil pri otroku se pojavijo takoj, tako da se lahko splošno stanje otroka vsak dan poslabša.

Glavne metode zdravljenja

Vse terapevtske metode bodo usmerjene v odpravo glavnega razloga. Starši se morajo zavedati, da za obnovitev otrokovega jeter ne bo potreben le potek zdravljenja, temveč tudi popolna sprememba načina življenja in prehrane. Otrok ne sme jesti hrane, ki preobremenjuje jetra in preprečuje normalno delovanje. Prvič, zdravnik bo predpisal strogo prehrano, ki bo temeljila na kuhani in pečeni zelenjavi in ​​sadju, otroci pa lahko tudi dajejo majhno količino belega perutninskega mesa in puste ribe. Kadar ima otrok razpršene reaktivne spremembe v jetrih, je priporočljivo posebno pozornost posvetiti režimu pitja.

Otrok mora piti veliko čiste vode ali posebnih zeliščnih čajev. Priporočljivo je, da pivo čaja iz cvetov ognjiča in kamilice, vendar je pred tem pomembno, da se posvetuje z zdravnikom.

Specialisti predpisujejo majhne otroke z boleznimi jeter, da pomagajo telesu in obnovi bolne organe. Ta zdravila vključujejo:

1. Hepatoprotektor rastlinskega izvora "Hofitol". To je treba piti seveda, vsaj traja dva tedna, zdravnik določi odmerek na podlagi testov.
2. Ko slabost in bruhanje enterosorbent "Enterosgel" in "Sorbeks."
3. Če obstaja sum, da je vzrok bolezni skrit v okužbi, velja, da so antibiotiki obvezni. Najpogostejši izmed njih se šteje za "Nifuroksazid".

Ko se pri otroku diagnosticirajo reaktivne spremembe v jetrih, lahko zdravljenje izbere le pediater. Starši morajo strogo upoštevati vsa priporočila zdravnika, da preprečijo zaplete.

Kako obnoviti jetra pri otroku

Poleg jemanja zdravil je prehrana obvezna. Pri vseh vnetnih procesih v jetrih obstaja veliko število omejitev pri uporabi hrane. Otroku je priporočljivo piti več svežega soka iz različnih vrst sadja in zelenjave. Staršem priporočamo, da solate polnijo izključno z oljčnim oljem. Izdelki so izbrani tako, da imajo minimalno količino maščob in zmerno količino beljakovin in ogljikovih hidratov. Kuhane jedi je treba zaužiti v obliki toplote. Da bi se jetra lahko hitreje okrevala, morate jesti ta živila:

1. Lahko jedete vse marmelade jagod in medu.
2. Če se uporablja kruh, bi moral biti včeraj.
3. Sadje ne sme vsebovati kisline.
4. Čaj se lahko razredči z mlekom.

Reaktivne spremembe jeter pri otrocih se zdravijo, le je potrebno biti potrpežljiv in posebno pozornost nameniti zdravju otroka.

Napovedi in pregledi

Treba je opozoriti, da je prognoza za zdravljenje te bolezni ugodna. Jetrna tkiva morda niso resno prizadeta, spremeni se le delo organa. Če se čas začne zdraviti, postopek ne bo napredoval. Vendar je treba spomniti, da pregledi številnih strokovnjakov kažejo, da se lahko z neustreznim zdravljenjem ali samozdravljenjem otrok poškoduje.

To bo pripeljalo do razvoja novih bolezni jeter in poslabšanja drugih kroničnih bolezni. Zdravljenje lahko poteka v kompleksu, na primer medicinske droge se lahko dobro kombinirajo s tradicionalnimi metodami in zeliščno medicino.

Preprečevanje

Za preprečevanje reaktivnih sprememb v jetrih pri otrocih je pomembno poznati nekaj preprostih pravil:

1. Od rojstva poskrbite, da bo otrok pravilno jedel.
2. Do tri leta starega otroka je treba krmiti pirejino hrano.
3. Majhni otroci ne smejo jesti dimljene, ocvrte ali začinjene hrane.
4. Otrok naj uživa majhne obroke, vendar pogosto.

Če starši upoštevajo ta preprosta pravila, se pri otroku ne bodo morali soočati z boleznimi jeter.

Kaj povzroča reaktivne spremembe jeter?

Reaktivne spremembe jeter so bolezni jeter, ki jih povzročajo različni škodljivi dejavniki. Razlogi za takšne spremembe so lahko:

• bolezni prebavil, zlasti dolgotrajne in hude;
• kronične bolezni vseh organov ali sistemov;
• dolgotrajno uporabo težkih drog, kot so antibiotiki.

Reaktivne spremembe tega organa (ali reaktivnega hepatitisa) se pojavljajo pogosto. Ta bolezen je ponavadi benigna.

Kako se spremeni jetra?

Reaktivne spremembe so sekundarne patologije. Njegov razvoj spodbujajo toksini, ki nastanejo zaradi primarne bolezni, ki se pojavlja v telesu. Najpogostejše primarne bolezni so:

• rak prebavnega trakta;
• peptična ulkusna bolezen;
• pankreatitis;
• kolitis;
• gastritis;
• gastroduodenitis;
• diabetes mellitus;
• levkemija;
• revmatizem;
• vnetnih procesov infekcijskega izvora in podaljšanega poteka.

Primarni patološki proces v telesu povzroča nastajanje toksinov, ki vplivajo na potek presnovnih procesov v celotnem telesu. Tudi celični metabolizem v hepatocitih trpi. To postopoma vodi v nastanek presnovno-distrofnih procesov v jetrnih celicah, zaradi česar postopoma prenehajo opravljati svojo funkcijo predelave in nevtralizacije strupenih snovi. Nekatere celice se lahko razgradijo. Vendar se praviloma nekroza razvije na majhnih območjih, zato je proces uničenja jetrnih celic reverzibilen. Izid bolezni je odvisen od poteka primarne patologije.

Simptomi in diagnoza

Praviloma so patološke reaktivne spremembe asimptomatske.

Za njihovo zdravljenje ni potrebno nobenih posebnih zdravil, je dovolj, da se znebite primarne bolezni.

Glavni simptomi sekundarnih sprememb v jetrih:

• visoka utrujenost;
• glavoboli;
• šibkost;
• splošno slabo počutje.

Včasih obstajajo dodatni simptomi, značilni za vsak tip hepatitisa. Te vključujejo:

• obarvanje kože in beločnice v rumeni barvi;
• razbarvanje blata;
• temen urin.

Ob pregledu lahko zdravnik zazna povečano jetra v zmernih mejah, povečana vranica pa je včasih otipljiva. Glede na rezultate laboratorijskih preiskav so v krvi opazili povečanje jetrnih encimov (ALT in AST), pri nekaterih bolnikih pa bilirubin.

Možno je ugotoviti, da so spremembe v jetrih reaktivni proces samo z odpravo drugih vzrokov patologije. S pomočjo biokemičnega krvnega testa lahko ugotovimo obseg poškodb organov. Pogosto je predpisana biopsija in imunološki krvni test, v preteklosti je bila raziskana bolezen, da bi se izognili drugim možnim diagnozam.

Zdravljenje reaktivnega hepatitisa

Spremembe v parenhimu jeter, ki jih povzroča primarna bolezen, se celovito zdravijo. Najprej mora pacient ponovno razmisliti o svojem življenjskem slogu. Izključiti je treba telesno dejavnost, stres in zdravljenje bolezni s hepatotoksičnimi zdravili. Diet je pomemben, v tem primeru je imenovana tabela številka 5. Za pacienta so prepovedane ocvrte, mastne, začinjene, močne mesne juhe na mesu, ribah ali gobah.

Zdravljenje z zdravili je namenjeno predvsem primarni bolezni. Poleg tega lahko vzamemo enterosorbente in uporabimo kapalke s fiziološko raztopino, da odstranimo toksine iz telesa.

Zato so reaktivne patološke spremembe v jetrih posledica drugih bolezni.

Parenhimska jetrna reakcija pri otrocih je

Maščobna degeneracija jeter

Masna degeneracija jeter je sindrom, ki se pojavi zaradi napredovanja maščobne degeneracije v jetrnih celicah. Za potek te bolezni je značilen proces patološkega kopičenja maščobnih celic v jetrnih celicah s pojavom maščobnih kapljic. Vzrok za razvoj te bolezni vpliva na jetra v mnogih primerih postanejo patološki procesi, ki se pojavljajo v žolčnem in črevesnem traktu. Dejavniki tveganja za razvoj maščobnih jeter so tudi prisotnost hude debelosti pri pacientu, druge vrste sladkorne bolezni, sindroma malabsorpcije in maldigestije ter redne zlorabe alkoholnih pijač. Posledice uporabe številnih zdravil, kot so kortikosteroidi, tetraciklini, estrogeni in nesteroidna zdravila protivnetnega delovanja, lahko vodijo v razvoj maščobne distrofije jeter. Poleg tega lahko maščobna degeneracija jeter spremlja tok različnih virusnih hepatitisov, ki se pojavijo v kronični obliki, zlasti pri hepatitisu C. t

Toksična degeneracija jeter

Toksična distrofija jeter ima za posledico masivne progresivne nekrotične procese, ki vplivajo na jetrno tkivo. Bolezen je praviloma akutna, v nekaterih primerih pa je lahko prisotna v telesu v kronični obliki, kar povzroča odpoved jeter pri napredovanju patologije.

Vzrok masivne nekroze jeter je predvsem posledica izpostavljenosti strupenim snovem v živilskih proizvodih, vključno z gobami, ki povzročajo zastrupitev z arzenom, fosfornimi spojinami itd. Te zastrupitve so eksogene. Endogena zastrupitev lahko povzroči tudi toksično distrofijo jeter. Vključujejo toksikozo, ki se pojavlja pri ženskah v obdobju, ko prenašajo otroka, tirotoksikoza. Vzrok strupene distrofije jeter je pogosto bolezen virusnega hepatitisa, pri kateri se bolezen razvije kot ena od manifestacij svoje fulminantne oblike.

Toksična degeneracija jeter povzroča spremembe v telesu, ki so značilne za vsako posamezno stopnjo patološkega napredka te bolezni. Sprva se pojavi povečanje velikosti jeter, ta organ pridobi bodisi ohlapno ali precej gosto konsistenco in za njo postane značilen ikterični odtenek. Z nadaljnjim potekom bolezni se jetra zmanjšajo po velikosti in kapsularna membrana postane nagubana. Jetrno tkivo spremeni barvo v sivkasto in pridobi videz gline. V poznejših fazah, po tretjem tednu bolezni, se proces zmanjševanja velikosti jeter nadaljuje, pri tem pa postane rdečkast. Obstaja izpostavljenost jetrne retikularne strome, v kateri so opaženi sinusoidi, ki so razširjeni in napolnjeni s krvjo. Hepatociti ostanejo le v perifernih predelih lobul. Zgoraj navedeni pojavi kažejo na prehod distrofije jeter na stopnjo rdeče distrofije.

Prisotnost toksične distrofije jeter, ki je prešla v kronično fazo, je izjemno redka klinična bolezen, vendar je povezana z verjetnostjo smrtnega izida bolnika zaradi napredujoče odpovedi jeter.

Akutna distrofija jeter

Akutna degeneracija jeter je v glavnem predstavljena kot zaplet, ki se razvije ob neugodnem poteku Botkinove bolezni. Primeri pojavljanja te bolezni v avtonomni obliki, kar dokazujejo medicinske statistike, so izjemno redki.

Do danes medicinske raziskave pri preučevanju mehanizmov razvoja degenerativnih pojavov v jetrih niso privedle do jasnega odgovora na vprašanje o vzroku akutne jetrne distrofije. Trenutno mehanizmi patološkega napredka te hude bolezni, ki prizadene jetra, še vedno niso povsem razumljivi, in še vedno ni jasno, ali obstaja povezava z močjo (virulentnostjo) virusa ali z nekaterimi drugimi dejavniki.

Bolniki z brucelozo, ponavljajočim se tifusom, sifilisom, pa tudi z nosečnostjo in njeno umetno prekinitvijo lahko povzročijo poslabšanje hepatitisa parenhimske narave. Vse to povzroča veliko verjetnost degeneracije hepatitisa v hudo obliko distrofije jeter.

Akutna degeneracija jeter na začetni stopnji ustvarja klinično sliko, ki je podobna začetku razvoja Botkinove bolezni, ki je povezana s pomembnim poslabšanjem bolnikovega splošnega stanja. V tem primeru je prizadet predvsem živčni sistem, ki se kaže v pojavu različnih motenj možganske aktivnosti. Bolniki se začnejo sprehajati, premetavati se po postelji, pojavljajo se konvulzije in bruhanje. V nekaterih primerih je nastanek takšnih pogojev postal razlog za potrebo po hospitalizaciji pacienta na psihiatrični kliniki. Po drugi strani pa je možna drugačna, nasprotna reakcija centralnega živčnega sistema na razvoj patološkega procesa. Lahko se pojavi apatija in depresija, občutno zmanjšanje vitalnega tonusa v telesu in povečana zaspanost. Do nastopa nezavesti in jetrne kome.

Alkoholna degeneracija jeter

Alkoholna degeneracija jeter je bolezen, ki jo povzroča prekomerno uživanje alkoholnih pijač v daljšem obdobju, ki presega 10-12 let. Alkohol, ki vstopa v človeško telo v neomejenih količinah, ima zelo negativen, hepatotoksičen učinek.

Pojav alkoholne jetrne distrofije je lahko znak, da so maščobna jetra ali steatoza, ciroza in alkoholni hepatitis. V veliki večini primerov se steatoza razvije kot najzgodnejša faza napredovanja patološkega procesa v jetrih zaradi zlorabe alkohola. Po prenehanju rednega vnosa alkohola v telo bolnika se patološke spremembe zaradi steatoze, ki se razvijajo v jetrih, vrnejo v normalno stanje v 2 do 4 tednih. Pogosto med potekom bolezni morda ni simptomov.

Alkoholna degeneracija jeter ima iste simptome, za katere je značilna kronična alkoholna zastrupitev. Diagnosticiran je zaradi zaznavanja povečane velikosti parotidnih žlez, prisotnosti Dupuytrenove kontrakture, palmarnega eritema. Prisotnost te bolezni v bolnikovem telesu kažejo tudi rezultati laboratorijskih preiskav in biopsija jeter.

Terapevtski ukrepi za alkoholno distrofijo jeter so predvsem v popolnem prenehanju uporabe alkohola s strani bolnika. Predpisan je potek zdravljenja s kortikosteroidnimi zdravili in esencialnimi fosfolipidi. Če je bolezen v končni fazi, je lahko indicirana presaditev jeter.

Difuzna distrofija jeter

Difuzna degeneracija jeter je patološki proces, ki se razvije v parenhimu, ki je glavno tkivo, iz katerega se tvori ta organ. V določenih jetrnih celicah, hepatocitih potekajo procesi, namenjeni razstrupljanju strupenih snovi, ki vstopajo v telo. Hepatociti so vključeni v procese prebave, njihova vloga se v tem primeru zmanjša na izločanje žolča, v katerem je veliko encimov, ki razgrajujejo maščobe v prebavnem traktu. Jetrne celice nevtralizirajo škodljive snovi tako, da jih spremenijo v tiste, ki ne ogrožajo normalnega delovanja telesa in se nato izločajo skupaj z žolčem.

Difuzna distrofija jeter je posledica dejstva, da jetrne celice ne morejo vedno obdelati strupa, ki vstopa v telo. To se zgodi, da ne morejo spopasti z lestvico zastrupitve, in kot posledica zastrupitve vodi v njihovo smrt. Sčasoma se tako uničene celice zamenjajo z vlaknastim veznim tkivom. Bolj ko je obseg takšne poškodbe jeter pomembnejši, bolj bo negativno vplival na njegovo sposobnost za opravljanje svojih funkcij.

Praviloma razvoj difuznega patološkega napredka v jetrih spremlja tudi podoben proces, ki vpliva tudi na trebušno slinavko, saj so funkcije teh dveh organov tesno povezane.

Osrednja jetrna degeneracija

Fokalna distrofija jeter povzroča določene težave pri diagnosticiranju te bolezni zaradi dejstva, da kljub poslabšanju delovanja jeter, je te patološke spremembe izjemno težko beležiti s pomočjo laboratorijskih študij.

Na podlagi razlogov, ki so povzročili fokalno distrofijo jeter, je v vsakem posameznem primeru značilna prisotnost različnih objektivnih in subjektivnih simptomov in manifestacij te bolezni pri vsakem posameznem bolniku.

Žariščna degeneracija jeter, ki nastane predvsem kot posledica redne zastrupitve z velikimi odmerki alkohola, se kaže v pojavih, kot so pomanjkanje dihanja, slab apetit itd. Za te simptome je značilno povečanje njihove intenzivnosti med gibanjem.

Pogosto je odkrivanje maščobne infiltracije v jetrih možno le z magnetno resonančno MRI in računalniško tomografijo. Te diagnostične metode so najučinkovitejši način za zaznavanje fokalne distrofije jeter pri bolniku.

Zrnata distrofija jeter

Zrna jetrna distrofija je najpogostejši tip distrofične patologije beljakovin. Pri tej bolezni so motene koloidne lastnosti celične citoplazme, pri čemer se opazuje pojav beljakovin, podobnih zrnu.

Razlogi za to jetrno obolenje so: odsotnost popolnega krmljenja v otroštvu, v kasnejših starostnih obdobjih pa posledice zastrupitve, prisotnost okužb, motnje v delovanju krvnega obtoka in limfnega toka, pa tudi učinki dejavnikov, ki lahko povzročijo hipoksijo tkiva.

Z razvojem zrnate distrofije jeter se pojavijo spremembe v presnovi beljakovinskih celic. Z napredovanjem patološkega procesa granularne distrofije dobi citoplazma otekel in moten videz, zaradi česar je ta poškodba jeter označena tudi kot motna oteklina. Če je ta bolezen prizadeta, jetra dobijo ohlapno konsistenco, v njej je motena oskrba s krvjo.

Pri vzpostavljanju diferencirane diagnoze je potrebno ločiti granularno distrofijo od fizioloških procesov sinteze beljakovin v celicah, v katerih se pojavlja zrnatost v proteinu.

Zrnata distrofija jeter je pretežno reverzibilen proces, vendar je zaradi hudega poteka bolezni možna njegova transformacija v oblike, kot so padec hialinov ali gyropic distrofija, pa tudi nekroza.

Proteinska distrofija jeter

Proteinska distrofija jeter nastopi kot posledica oslabljenih presnovnih procesov beljakovin in jih lahko predstavljajo amiloidoza, hialinoza in granularna distrofija.

Značilna značilnost amiloidoze je, da se v prisotnosti te bolezni v tkivih deponira posebna beljakovinska amiloidna snov.

Hijalinoza je vrsta proteinske distrofije, ki se pogosto pojavlja kot sočasna bolezen na podlagi ateroskleroze. To patologijo odlikuje predvsem lokalizacija, zlasti lahko se pojavi v steni posode med nastajanjem krvnega strdka. Hijalinoza ima tendenco, da tvori prosojne proteinske strukture, podobne hialinemu tkivu hrustanca.

Proteinska distrofija jeter ima tudi obliko zrnate distrofije, kar pomeni nastanek kapljičnih in zrnatih beljakovinskih tvorb v celični protoplazmi. Združevanje v eno celoto te formacije skušajo popolnoma zapolniti celoten notranji celični prostor. Z granularno distrofijo jeter se proteinske beljakovinske strukture stisnejo in moti normalno delovanje celic. Zrnata distrofija je polna pojavnosti patoloških sprememb nekrotične narave in vodi v celično smrt.

Hidropična distrofija jeter

Hidropična distrofija jeter, znana tudi kot vodna distrofija, ima tako značilnost kot dejstvo, da se v celici pojavijo vakuole, ki vsebujejo citoplazmatsko tekočino. V prisotnosti te vrste jetrne distrofije so za parenhimske celice značilna povečana velikost, jedro v njih dobi periferno lokalizacijo, v nekaterih primerih je nagubana ali vakuolirana.

Z razvojem patoloških sprememb se celica preliva s tekočino in njene ultrastrukture se razgradijo. Celica postane podobna posodi, napolnjeni z vodo, in so v bistvu ena neprekinjena vakuola z jedrom, ki je nameščeno v njej z videzom mehurčka. Ta pojav, ki je značilnost kolikacije nekroze, se imenuje degeneracija balona.

Hidropična degeneracija jeter se lahko odkrije le s pregledom z mikroskopom, saj vidne spremembe niso značilne za pojav tkiv in organov.

Prognoza za prisotnost te bolezni se zdi neugodna zaradi dejstva, da je pri hidropični distrofiji jeter delovanje tega organa močno oslabljeno. Negativni prognostični dejavnik je tudi dejstvo, da je izid te bolezni osrednja ali celična nekroza celic.

Rumena degeneracija jeter

Akutna rumena distrofija jeter se lahko med nosečnostjo pojavi kot eden od povezanih zapletov. Povzroča ga stanje akutne zastrupitve, pri kateri je bolezen oteževalni dejavnik v razvoju okužbe v telesu.

Žolčo pri ženski v tistem času, ko nosi otroka, kot tudi v prisotnosti drugih jetrnih bolezni, razen distrofije jeter, kot je npr. To stanje je znano kot toksikoza nosečnosti.

Rumena jetrna distrofija je ena od najresnejših v smislu resnosti toksoze v nosečnosti. Bolezen je posledica hude zastrupitve zaradi presnovnih procesov, ki se pojavljajo med nosečnostjo, ki se razlikujejo po značilnostih kot presnova, ki se pojavi v normalnem stanju telesa. Za patološki napredek na začetku njegovega razvoja je značilen pojav zlatenice, ki ji sledi obdobje hudega, pogosto zelo dolgega bruhanja. Sčasoma se stanje poslabša zaradi dejstva, da se koža in beločnica izrazita ikterično, da se pojavijo zamrznitve zavesti, lahko pride do stanja blodnje in prekomernega vzbujanja živčnega sistema. Možna je večkratna podkožna krvavitev v sestavi urina, katere količina se bistveno zmanjša, odkrita je prisotnost ciroza in lecitina, poleg tega pa se zmanjša jetrna motnost. Zaradi nadaljnjega poslabšanja bolnikovega splošnega stanja obstaja možnost smrti po več dneh.

Parenhimska distrofija jeter

Paronhimska distrofija jeter je v središču razvoja patološkega procesa, ki je z njim povezan, s spremembami kemijsko-fizikalnih in morfoloških značilnosti celičnih beljakovin. Bistvo oslabljenega delovanja celic je proces hidracije, ki ga citoplazma doživlja kot posledica koagulacije, denaturacije ali, nasprotno, fenomena kolikacije. V primerih, ko pride do kršitve protein-lipidnih vezi, so za membranske celične strukture značilne pojavljanje destruktivnih procesov v njih. Posledice takšnih sprememb so razvoj nekrotičnih procesov koagulacije - suha, ali kollikvatsionnogo - mokra narava.

Parenhimska distrofija jeter se glede na svoje sorte uvršča med:

• Hialinska kapljica
• Hydropic
• Rožna distrofija.

Zrnato distrofijo lahko pripišemo tudi parenhimski distrofiji jeter, za katero je značilen pojav beljakovin v celicah parenhima. Za to vrsto jetrne distrofije je značilno povečanje volumna organa, ki ga ta bolezen prizadene, pridobitev ohlapne konsistence in dolg videz na rezu. Zadnja značilnost je, da se granularna distrofija jeter imenuje tudi dolgočasna ali motna oteklina.

Hepatolog → Hepatoza → Vzroki za jetrno distrofijo, njihove vrste in oblike, možnosti zdravljenja

Vsaka bolezen se lahko obravnava kot poškodba organov zaradi različnih patogenov ali spremenjenih presnovnih procesov na celični ravni. V tem primeru govorimo o distrofiji - tako popačenje presnove, ki jo spremlja kršitev strukture. Pogosto je to prilagodljiv odziv telesa na škodljive vplive okolja.

Etiologija

Sprememba v metabolizmu, ki se razvija pod vplivom zunanjih in notranjih dejavnikov, povzroča motnje v strukturi celic. To so lahko podhranjenost, neugodne življenjske razmere, poškodbe, zastrupitev, zastrupitev, izpostavljenost okužbam, endokrine motnje, cirkulatorna patologija, dedne napake. Na organe vplivajo neposredno ali s spremembo nevro-humoralne regulacije. Na resnost distrofije vplivajo vrsta tkiva, jakost in trajanje izpostavljenosti patološkemu faktorju ter sposobnost telesa, da se odzove na izpostavljenost.

Te preureditve so spremljevalci katere koli bolezni. Včasih se pojavijo predvsem in povzročajo sliko bolezni, včasih pa sama bolezen moti celično presnovo.

Distrofne spremembe v jetrih se pojavijo pod vplivom naslednjih dejavnikov:

• vnetne bolezni - virusni hepatitis, okužbe;
• strupena škoda - posledica izpostavljenosti alkoholu, drogam, strupom, industrijskim škodljivim snovem;
• nepravilna prehrana - prevlado maščobnih in ogljikovih hidratov;
• kršitev odtoka žolča;
• sistemske bolezni;
• endokrine motnje;
• dedne bolezni.

Patogeneza

Dolgotrajna študija procesov distrofije z uporabo metod biokemije, histokemije in elektronske mikroskopije je pokazala, da katera od njih temelji na motnjah reakcij, ki vključujejo encime in spremembe v funkciji celičnih struktur. V tkivih se v velikih količinah kopičijo presnovki spremenjenega metabolizma, zmanjšuje se sposobnost regeneracije in delovanja poškodovanega organa. Kot rezultat - kršitev telesa.

Do distrofnih sprememb lahko pride z enim od mehanizmov:

1. Razgradnja - na ravni molekul se preuredi struktura tkivnih sistemov, beljakovinsko-maščobnih in mineralnih spojin. Razlog za to je sprememba v razmerju med hranilnimi snovmi, kopičenje presnovnih produktov, hipoksija, izpostavljenost toksinom, zvišana telesna temperatura, premik kislinsko-baznega ravnovesja (pogosteje proti acidozi), motnje redoks reakcij in ravnotežje elektrolitov. Pod vplivom teh dejavnikov lahko komponente organelov celice in velike molekule razpadejo ali spremenijo. Proteini se hidrolizirajo z lizosomskimi encimi in denaturami. Na isti poti se tvorijo kompleksnejše oblike (amiloid, hialin).
2. Infiltracija je impregnacija organskih struktur z metaboliti beljakovin, maščob ali ogljikovih hidratov, ki so prosto v krvi ali limfi (akumulacijske bolezni).
3. Transformacija - reakcije pretvorbe snovi v druge - maščobe - v ogljikove hidrate, ogljikove hidrate - v beljakovine, sinteza glikogena iz glukoze. V celici se zbere veliko število novih snovi.
4. Spremenjena sinteza - krepitev ali oslabitev nastajanja normalnih snovi v tkivih - beljakovin, maščob, glikogena, kar vodi do njihove pomanjkljivosti. Spremembe v sintezi se lahko pojavijo ob ustvarjanju snovi, ki običajno niso lastne tkanini. Na primer, glikogen - v ledvicah, keratin - v solno žlezo.

Ti patološki mehanizmi se lahko razvijejo zaporedno ali istočasno. Morfološko bo distrofija videti kot kršitev celične strukture. Običajno se po poškodbi različnih celičnih struktur začne njihova regeneracija. V patologiji je razbita celo na molekularni ravni. V celicah se začnejo identificirati različna zrna, kapljice, kristali in drugi vključki, ki ne bi smeli biti tam, ali je njihovo število v zdravih celicah nepomembno. Postopek se lahko nadaljuje v nasprotni smeri - vključki ali deli organelov, ki so običajni za njih, izginejo v celicah.

Na ravni organov se distrofija manifestira s spremembo videza. Barva, velikost, oblika, spremembe, takšni procesi pravijo »degeneracija« ali degeneracija organa. Telo spremeni svoje delovanje - sinteza različnih snovi, presnova. Če je etiologija distrofije odstranljiva in ni globoke poškodbe, potem obstaja možnost popolnega okrevanja organa. V drugih variantah so procesi nepovratni, nastaja nekroza.

Vrste distrofije

Razvrščajo se glede na stopnjo škode, ki jo povzročijo:

• parenhimski - vpliva na parenhim organa;
• stromalno-žilne - prestrukturiranje v mikrovislih in zunajceličnem prostoru;
• mešani

Če upoštevamo patologijo določene presnove:

Po obsežnosti procesa so:

Dodeli tudi pridobljeno in dedno.

Parenhimska disproteinoza

Spremembe v presnovi citoplazmatskih proteinov, ki so v vezanem ali prostem stanju, se imenujejo distrofija proteinov. Vezani proteini so različni lipoproteinski kompleksi, proste proteine ​​pa predstavljajo celični encimi. Njihove fizikalno-kemijske naprave se spreminjajo, v citoplazmi nastajajo različni peptidni delci. To povzroči spremembo izmenjave vode in elektrolitov, osmotski tlak, povečanje nasičenosti tekočine.

Morfološko se to kaže s hipalinsko in hidropično distrofijo. Končna faza njihovega obstoja je lahko celična nekroza. Končna faza presnovnih motenj hialinske kapljice je koagulacijska nekroza s hidropično na koncu kolikacijske nekroze celic. Upoštevajte te spremembe je mogoče le z uporabo mikroskopije poškodovanih območij. Pri hialinski kapljični disproteinozi se v celicah zberejo hialinske kapljice. Celice, ki so prizadete z hidropično distrofijo, se povečajo z volumnom zaradi vakuol s tekočimi prozornimi vsebinami.

Granularna distrofija ali motna oteklina - tudi parenhimska distrofija, izguba beljakovin v obliki zrn. Razlogi za to so različne okužbe, cirkulatorna patologija, podhranjenost. Funkcionalno ne povzroča kršitve telesa in včasih povsem nazaduje.

Hidropična distrofija, nasprotno, povzroča depresijo delovanja jeter. Razvija se v ozadju hudega in zmernega virusnega hepatitisa, podaljšane holestaze, distrofične oblike ciroze. Najbolj izrazit tip je balonska distrofija, ki z dolgim ​​naraščanjem postane nepovratna in se spremeni v nekrozo kolikacije. Celice se tako tali v tekoče stanje. Imunske celice pridejo v središče in očistijo mrtvo tkivo. Na njihovem mestu nastane brazgotina.

Hiperinska distrofija v jetrih se kaže v zmanjšanju velikosti celic, zbijanju beljakovin. Posebna vrsta je alkoholni hialin ali Malloryjev bik. To je posebna beljakovina, ki je posledica sinteze hepatocitov. Nahaja se v celicah okrog jedra in ima acidofilno reakcijo (obarvano modro). Ima levkotaksijo - privablja bele krvne celice, lahko povzroči imunske reakcije, spodbuja nastajanje kolagena. V krvi bolnikov z alkoholizmom odkrivamo obtočne imunske komplekse na osnovi alkoholnega hialina, ki so sposobni okužiti ledvice z nastankom glomerulonefritisa.

Parenhimska lipidoza

Maščna distrofija je tvorba velike količine lipidov v celicah ali odlaganje na območjih, kjer prej ni bilo, kot tudi sinteza maščob, ki niso značilne strukture.

Večina nakopičenih maščob v hepatocitih je nevtralna maščoba. Oblikuje kapljice, ki se postopoma združijo v veliko vakuolo. Presnova maščob je kršena v treh primerih:

1. Masivni vnos maščob v telesu, ki sčasoma vodi do pomanjkanja encimov za njihovo prebavo.
2. Strupene snovi blokirajo sintezo maščob.
3. Pomanjkanje aminokislin za tvorbo lipoproteinov in fosfolipidov.

Naslednji dejavniki izzovejo razvoj lipidoze:

• alkoholizem;
• diabetes mellitus;
• splošna debelost;
• strupena škoda;
• dedne fermentopatije;
• bolezni prebavnega sistema.

Debelost jeter se kaže v treh oblikah:

• diseminirane - lipidne kapljice so v ločenih celicah;
• conske maščobe se zbirajo v posebnih območjih jetrne lobule;
• razpršena - porazdelitev maščobe po rezini.

Obseg debelosti vključkov je lahko grob in kapljic.

Dolgotrajno uživanje alkohola je skoraj 50% dokončano z nastankom maščobne hepatoze.

Etilni alkohol in njegovi presnovni produkti povečujejo sintezo maščobnih kislin, vendar zmanjšujejo njihovo oksidacijo in tvorbo lipoproteinov. Kopiči se velika količina holesterola, ki zmanjšuje prepustnost celičnih membran. Znotrajcelične maščobne kapljice potiskajo jedro na periferijo. Vendar sintetično delo celice ni moteno. Z zavrnitvijo alkohola je obratni razvojni proces. Funkcije se obnavljajo, nakopičene lipide se postopoma presnavljajo in odstranjujejo iz jeter.

Če pa bolnik raje pije alkohol, potem to ogroža prehod maščobne degeneracije v cirozo.

Pri bolnikih s sladkorno boleznijo se v 70% primerov razvije maščobna degeneracija. Na to vplivajo naslednji dejavniki:

• starost je pogostejša pri starejših;
• Sladkorna bolezen tipa 2 je povezana z debelostjo ali nepravilnostmi lipidov;
• ketoacidoze.

Zaradi pomanjkanja inzulina in vnosa glukoze v celice se aktivira lipoliza - presnova maščob, namenjena lajšanju lakote zaradi energije. Povečuje se koncentracija maščobnih kislin v krvi, jetra poskušajo predelati v lipoproteine. Presežek gre do resinteze trigliceridov. Toda v hepatocitih se preveč zadrži, kar povzroča maščobno hepatozo.

Maščobna degeneracija jeter je reverzibilen proces. Glavno vlogo pri tem ima prenehanje vpliva izzivalnega faktorja - izločanje alkohola, normalizacija sestave hrane, zmanjšanje količine maščobe in nadzorovan potek sladkorne bolezni.

Maščobna distrofija nosečnic

Upoštevati moramo tudi razvoj akutne maščobne hepatoze med nosečnostjo. To je resno stanje, ki pogosto povzroči smrt matere ali ploda. Vzroki za nastanek niso popolnoma znani. Predlagan je vpliv dednosti, genetsko določen defekt mitohondrijskega encimskega sistema. To povzroči moteno oksidacijo maščobnih kislin.

Simptomi patologije so različni. Nekatera zlatenica se morda ne pojavi. Pogosteje pa je klasičen tečaj: šibkost, letargija, slabost, zgaga. Postopno narašča zlatenica, njegova precejšnja resnost pa je nevarna za mater in plod. Na ozadju zgage se oblikujejo razjede požiralnika, bruhanje "kavnih usedlin" je možno med ezofagealno krvavitvijo. Jetrna insuficienca se razvije s sliko motnosti zavesti. To pogosto spremlja razširjena intravaskularna koagulacija, ki postane vzrok smrti.

Osumljen razvoj akutne maščobne hepatoze v 3. trimesečju nosečnosti je indikacija za nujno zdravljenje, da bi rešili življenje matere in otroka.

Ogljikovi hidrati

Manifestirana s kršitvijo strukture ali odlaganjem oblik ogljikovih hidratov v netipičnih krajih. Pogosto je to odvisno od oblike shranjevanja - glikogena. Pri sladkorni bolezni in glikogenozi so taki procesi možni.

Pri diabetikih se vsebnost glikogena v celicah bistveno zmanjša, vendar se nabira v jedrih, zaradi česar so videti »prazne«, se prilagajajo vzdolž žil in živcev, kar jih poškoduje in vodi v razvoj diabetične angiopatije.

Če se količina glikogena v tkivih poveča, se to stanje imenuje glikogenoza. To se pojavi pri anemiji, levkemiji, v mestih vnetja. Akumulira se v mišicah, srcu, ledvicah in stenah žil. To lahko klinično pokaže srčno ali respiratorno odpoved.

Simptomi

Glavna bolezen, ki je povzročila distrofijo, bo povzročila simptome. Akutne procese spremlja šibkost, slabo počutje, zmanjšano delovanje. Raztegovanje jetrne kapsule ali bolezni žolčnika bo spremljala bolečina. Pogosto je to boleča boleča bolečina pod rebri na desni. Včasih daje hrbet na področje desne ledvice, na vrat, na lopatice, ramo na desno.

Bolniki so zaskrbljeni zaradi dispeptičnih simptomov - slabosti, zgage, morda bruhanja. Stol je zlomljen, obstajajo obdobja zaprtja in driske, ki jih pogosto spremlja napihnjenost, napenjanje.

Simptom zlatenice se lahko pojavi po nekaj urah ali dneh, kar je manifestacija kršitve presnove bilirubina. Najprej reagirajte na blato in urin. Izmet se obarva in urin postane barva piva. Vzporedno s srbečo kožo - draženje kožnih receptorjev s kroženjem žolčnih kislin.

Pri naprednih degenerativnih procesih obstajajo znaki okvarjene presnove beljakovin. Zmanjšuje se imunost, pogosteje so prisotne nalezljive bolezni. Pomanjkanje sinteze beljakovinskih koagulacijskih faktorjev se kaže v krvavitvi dlesni, krvavitvami v koži, hemoroidi, prebavilih, materničnih krvavitvah.

Pomanjkanje beljakovin vodi do nezadostnega vezanja vode, kar se kaže v večkratnih edemih, razvoju ascitesa.

Izjemna stopnja odpovedi jeter je jetrna encefalopatija. To je sindrom, ki se razvije kot posledica presnovnih motenj in se kaže v spremembi zavesti, vedenja in živčno-mišičnih reakcij. Akutno se lahko razvije v 7 dneh ali več, v 3 mesecih.

Resnost kršitev je odvisna od hitrosti razvoja in vzrokov tega stanja. Obstajajo osebnostne motnje, motnje spomina in zmanjšanje inteligence.

Encefalopatija poteka v treh stopnjah:

1. Majhne spremembe osebnosti, pritožbe zaradi motenj spanja, izguba pozornosti in spomina.
2. Hude osebnostne motnje, pogosto neustrezno vedenje, nihanje razpoloženja, zaspanost, monotoni govor.
3. Izražena je motnja v času, stupor, nihanje razpoloženja, agresivnost, blodenjska stanja, patološki refleksi.
4. Jetrna koma - globoka depresija zavesti, zmanjšanje refleksov tetive, pojav patološkega.

Poleg nevroloških znakov obstajajo tudi drugi klinični simptomi - zlatenica, vonj po jetrih, zvišana telesna temperatura, tahikardija. Z obsežno nekrozo se lahko pridruži okužba. Smrt se pogosto pojavi zaradi možganskega edema, odpovedi ledvic, pljučnega edema, toksičnega ali hipovolemičnega šoka.

Diagnostika

Raziskava se začne z zbiranjem podatkov o anamnezi:

• pritožbe bolnikov;
• čas pojavljanja znakov bolezni;
• časovni razvoj;
• Razmerje z različnimi dejavniki - alkohol, prehrana, vadba;
• navedba nezaščitenega spola, injekcij, obiskov zobozdravnika, tetoviranja, transfuzije krvi v zadnjih 6 mesecih;
• prisotnost bolezni prebavil, jeter, sladkorne bolezni, nosečnosti.

Splošni pregled pokaže prekomerno telesno težo, obarvanje kože, praskanje, krvavitev v koži, izpuščaj, pigmentacijo, otekanje okončin ali kopičenje tekočine v trebušni votlini.

Jetrna distrofija je morfološka značilnost procesov, ki jih povzroča vpliv različnih patogenih dejavnikov. Zato je cilj diagnoze ugotoviti bolezen, ki je privedla do razvoja distrofije telesa. Za to se uporabljajo laboratorijske diagnostične metode. Popolna krvna slika odraža prisotnost vnetja v telesu. Biokemijska preiskava krvi omogoča presojo stanja sintetične funkcije jeter, prisotnost citolitičnih reakcij, poškodbe celic.

V teku je študija o markerjih virusnega hepatitisa, ki prav tako povzročajo distrofijo jeter.

Naslednja faza je ultrazvok. Metoda je neinvazivna in omogoča odkrivanje difuznih ali žariščnih sprememb v tkivu. Z naravo ultrazvočne slike lahko predlagamo mastno infiltracijo jeter, razvoj fibroze ali ciroze. Na ultrazvoku so jasno vidne volumetrične formacije, votline, ciste, kalcifikacije, razpoznavni so znaki portalne hipertenzije.

Uporaba rentgenskih metod omogoča ugotavljanje prisotnosti sprememb v jetrih, kar povečuje njegovo velikost. Kontrastiranje žolčnika ali krvnih žil kaže njihovo stanje, mučnost, prisotnost omejitev, ovire za odtok žolča. Uporabljajo se tudi metode, kot sta CT in MRI. Ni posebnih znakov, ki bi kazali na razvoj distrofije. To je mogoče ugibati z ugotovitvijo sprememb v parenhimu, značilnih za različne bolezni.

Morfološko sliko lahko ugotovimo le s pomočjo biopsije. Toda to je travmatična metoda, ki lahko povzroči resne zaplete. Zato se uporablja samo v skladu z navodili:

• pojasnitev etiologije bolezni jeter;
• kronični virusni hepatitis;
• akumulacijske bolezni (hemokromatoza, Wilsonov sindrom);
• biliarna ciroza za določitev obsega vnetnega odziva in fibrotičnih sprememb;
• karcinom;
• nadzor učinka zdravljenja teh bolezni.

Obstajajo pogoji, v katerih je ta metoda popolnoma kontraindicirana:

• resno stanje bolnika;
• menstruacijske krvavitve pri ženskah;
• znaki strjevanja krvi;
• zmanjšano število trombocitov;
• obstruktivna zlatenica.

Za diagnosticiranje maščobne degeneracije je uporaba metode nepraktična. Ta oblika ima sposobnost regresiranja pod vplivom zdravljenja in prehrane. Zato bodo podatki, pridobljeni iz študije, nepomembni v 2-3 tednih.

Zdravljenje

Za učinkovito obvladovanje bolezni je treba zdravljenje izvesti v naslednjih korakih:

• uravnotežena prehrana;
• zdravljenje komorbiditet;
• okrevanje jeter;
• konsolidacija rezultatov.

Konzervativna terapija

Zdravljenje sočasnih bolezni je ustrezno zdravljenje sladkorne bolezni, ki jo predpisuje endokrinolog. Bolezni prebavnega trakta zdravi gatroenterolog ali lokalni zdravnik. Za zdravljenje odvisnosti od alkohola, če oseba ni sposobna spopadati se z alkoholom zase, se pritegne narcolog.

Za zdravljenje uporabljamo zdravila različnih skupin:

Hepatoprotektorji imajo lahko različne učinke. Stabilizirajo celične membrane, obnovijo njihovo celovitost, izboljšajo sintetične sposobnosti celic. Prispevajo k izboljšanju presnove bilirubina, maščobnih kislin, beljakovin. Predstavniki skupine so zdravila Karsil, Liv-52, Hofitol, Esenciale, ursodeoksiholna kislina in zdravila, ki temeljijo na njej.

Uporablja se tudi zdravilna sredstva z žolčkom Allohol, Holsas. Izboljšajo sintezo žolča, njegovo izločanje, uravnavajo sestavo, zmanjšujejo zastoje v jetrih.

Statini se uporabljajo za popravljanje profila lipidov v krvi. Zmanjšujejo absorpcijo maščob v črevesju, odstranijo odvečni holesterol in ne dovolijo, da se vrne v kri.

Zdravljenje hude distrofije, ki jo spremlja jetrna encefalopatija, poteka v enoti intenzivne nege. Simptomatsko zdravljenje. Bolnik se prenese na parenteralno prehrano in vnos tekočine, omeji količino beljakovin. Pripravki se uporabljajo za popravljanje kislinsko-baznega stanja, pri čemer se pogosto razvije acidoza, zato je potreben natrijev bikarbonat. Predpisati antibiotike za zatiranje črevesne flore.

Včasih je potrebna ekstrakoralna detoksikacija, zlasti po odpovedi ledvic. Za vzdrževanje splošne presnove v velikih odmerkih se uporabljajo glukokortikoidi. To stanje je pogosto smrtno.

Zdravljenje z ljudskimi metodami

Zeliščna medicina in tradicionalna medicina se lahko uporabita kot pomožna metoda zdravljenja po posvetovanju z zdravnikom. Ponujajo različne recepte za odpravo distrofije.

Vsak dan lahko uporabite 2 žlici limoninega soka, zmešanega z enako količino vode.

V mesecu, pijte 2 skodelice na dan infuzije iz sadja mleka osat, koren regrat, koprive, breze listov. Ta mešanica se vlije kozarec vrele vode in vztraja 15 minut.

Če odrežete vrh zrele buče in odstranite semena, boste dobili posodo, v katero boste morali zaliti svež med in jo položiti na temno, hladno mesto za štirinajst dni. Po tem, je nastala medicinska sestava se vlije v kozarec in porabi pred obroki, eno žlico.

Na prazen želodec za mesec dni pijejo mešanico sveže iztisnjenega soka korenja in toplega mleka v enakih deležih.

Semena čičkov se zmeljejo v prah. 3 žlice varite 0,5 litra vode, zmanjšajte za polovico. Pijte žlico uro pred obroki za 1 mesec.

Učinkovito pomaga odkriti iz sušenih hrušk in ovsenih kosmičev. Za kozarec sadja vzemite 4 žlice ovsene kaše, zavrite v litru vode. Po dnevu jejte ves del.

Hiperikum, preslica, divji vrtni sadeži, poganjki maternice, pomešani v enakih delih. Žličko mešanice v kozarcu vode zavremo. Pijte nastalo brozgo čez dan, razdeljen na 4 odmerke.

Žlica cvetnih listov iz cvetov divje rože, mešana s pol žlico medu. Pohranite to mešanico po obrokih s čajem.

Diet

Zdravljenje jeter ne pomeni toge prehrane za hujšanje. Lakota bo storila še več škode. Hrana mora biti uravnotežena z lipidno-beljakovinsko sestavo. Vsebnost maščob je omejena zaradi živalskega izvora - masla, sirov, mast, meso maščobnih pasem. To bo zmanjšalo nasičenost hrane z maščobami, zmanjšalo njihovo absorpcijo in s tem negativni vpliv na jetra.

Nasprotno bi bilo treba količino beljakovin povečati z živalskimi proizvodi. Njihove beljakovine imajo popolno sestavo aminokislin in vsebujejo nenadomestljivo skupino. Beljakovine so potrebne za sintetične procese jeter - izgradnjo lastnih encimov, tvorbo lipoproteinov iz maščob, proizvodnjo različnih beljakovin človeškega telesa - imunski sistem, strjevanje krvi.

Količina ogljikovih hidratov je največja, so energetski substrat. Vendar se moramo zavedati, da imajo prednost rastlinski ogljikovi hidrati, vlakna, prehranska vlakna. Enostavni sladkorji, ki jih vsebujejo sladkarije, sladko peko, hitro obdelani, znatno povečajo raven glukoze, kar bo otežilo položaj bolnika.

Alkohol je absolutno prepovedan, je eden od razlogov za razvoj distrofije, zato ga je treba najprej izključiti.

Prehrano lahko označimo kot mlečno zelenjavo z dodatkom pustega mesa in rib. Zelenjava in sadje se lahko zaužije v kakršni koli obliki. Izjeme so kislica, stročnice, gobe.

Količina soli se zmanjša na 15 g na dan. Da se ne moti, je hrana pripravljena brez soli, nasoljena v krožniku.

Če je vzrok distrofije sladkorna bolezen, je treba prehrano graditi na sistemu krušnih enot. Izračuna količino ogljikovih hidratov, ki jih potrebuje oseba na dan. Razdelijo se po obrokih, nato pa se po posebnih tabelah ugotovi, koliko se lahko zaužije en ali drug izdelek. Ta sistem pomaga nadzorovati raven glukoze pri diabetikih in zmanjšuje težo. Lahko se uporablja tudi za prehrano ljudi s prekomerno telesno težo. Prekomerna teža bo gladko izginila.

Če je jetrna distrofija dosegla hudo stanje jetrne encefalopatije, je prehrana drugačna. Količina beljakovin je omejena na 50 g na dan. To je potrebno, da lahko jetra obvladajo razstrupljanje beljakovinskih presnovkov. Ko se stanje poslabša, se na splošno odpove, pri čemer se začne parenteralna prehrana.

Preprečevanje in prognoza

Preprečevanje je usmerjeno v odpravo dejavnikov tveganja za stanja in bolezni, ki vodijo v razvoj distrofičnih procesov. Presežna teža mora biti pod nadzorom, poskusite jo zmanjšati na sprejemljivo število. Za to je potrebno najprej določiti indeks telesne mase. Če je nad 25, potem je čas, da razmislite o zmanjšanju teže.

Tudi če je teža normalna, a prehrana bogata z maščobami, morate poskusiti zmanjšati njihovo količino, kar bo zmanjšalo obremenitev encimskih sistemov jeter.

Poste in hude diete so neuporabne. Pomanjkanje beljakovin bo povzročilo izčrpanost in razvoj maščobne distrofije, ker ne bo substrata za sintezo protein-maščobnih molekul.

Alkohol, tudi z majhno, vendar redno uživanje, ima toksičen učinek na jetrne celice, jih poškoduje in povzroča patološke mehanizme za sintezo netipičnih hialinskih beljakovin ali maščobnih usedlin. Popolna zavrnitev uporabe alkohola v zgodnjih fazah maščobne distrofije lahko privede do izboljšanja stanja bolnika. Z razvito cirozo bo to odvrnilo začetek jetrne encefalopatije in končne faze bolezni.

Viralnim poškodbam jeter se je mogoče izogniti z zapomnitvijo načinov prenosa. Za preprečevanje hepatitisa A morate vzdrževati osebno higieno, umiti roke, sadje, ne uporabljati pitne vode iz odprtih virov. Virusi tipov B in C se prenašajo prek krvi, zato pri izvajanju invazivnih postopkov uporabite orodje za enkratno uporabo, uporabite samo osebni komplet za manikuro, ne vstopite v nezaščiten spolni odnos in po transfuziji krvi po 6 mesecih pregledajte na hepatitis.

Ženske v obdobju načrtovanja nosečnosti bi morale zmanjšati manifestacije obstoječih kroničnih bolezni prebavil, patologije žolčevodov. Med nosečnostjo, kot posledica hormonskega prilagajanja, obstaja tveganje za razvoj gestacijske diabetes mellitus in lahko manifestira maščobno hepatozo kot skrito dedno motnjo presnove estrogena. Zato je skladnost z dieto z nizko vsebnostjo maščob in preprostimi ogljikovimi hidrati preprečevanje odpovedi jeter.

Vse bolezni prebavil je treba pravočasno diagnosticirati in zdraviti.

Parenhimske distrofije so presnovne motnje v parenhimu organov.

Organski parenhim je zbirka celic, ki zagotavljajo njene osnovne funkcije (npr. Kardiomiociti - parenhimski elementi srca, hepatociti - jetra, nevroni - možgani in hrbtenjača). Parenhim organa je treba razlikovati od parenhimskega organa (kot pri opisni anatomiji imenujemo nepopolne organe).

Razvrstitev

Glede na vrsto snovi, katerih presnova je motena, obstajajo tri skupine parenhimskih distrofij:

1. Parenhimska disproteinoza (motnje presnove beljakovin)
2. Parenhimska lipodistrofija (motnje lipidne presnove)
3. Parenhimska ogljikovodična distrofija.

Med parenhimsko disproteinozo spadajo (1) zrnata, (2) hidropična, (3) hyaline-kapljica in (4) degeneracija roženice in (5) aminoacidopatija (presnova aminokisline).

Parenhimska lipodistrofija

Lipodistrofije v patološki anatomiji se pogosto imenujejo lipidoza. Med parenhimskimi lipodistrofijami se razlikujejo dedne in pridobljene variante:

I. Dedne parenhimske lipodistrofije (predvsem sfingolipidoze).

Ii. Pridobljena parenhimska lipodistrofija

1. Masna degeneracija jeter (jetrna steatoza, maščobna hepatoza)
2. Mašična distrofija miokarda
3. Maščobna degeneracija ledvic.

Histokemija maščob

Za diagnozo lipodistrofije se pogosto uporablja histokemijska metoda za odkrivanje lipidov v tkivnem delu. Temelji na sposobnosti nekaterih barvil, da se koncentrirajo v maščobah. Najpogosteje se uporabljajo naslednji reagenti:

• Sudan (III, črna) - barve maščob oranžne (Sudan III) ali črne (Sudan črne B) barve
• Rdeča rdeča (škrlatna usta) - barvni lipidi v rdeči barvi
• Mastna rdeča O - tudi barva maščobne snovi rdeče
• Osmijeva kislina (osmijev tetroksid) - se raztopi v lipidih, kar jim daje črno barvo, vendar se zaradi visoke toksičnosti ne uporablja v običajnem delu patologa, uporablja se za barvanje ultrathin sekcij za elektronsko mikroskopijo
• Nile Blue je hitra metoda za diferencialno barvanje lipidov (acilgliceroli barvila rdeča, holesterol in holesterid v lila, fosfolipidi v modri, proste maščobne kisline in njihove soli v temno modri barvi); barva je nestabilna, zato se študija izvede, ko je pripravek pripravljen, po nekaj urah rdeči toni izginejo.

Sfingolipidoza

Sfingolipidoza - motnje presnove sfingolipidov. Obstajajo trije razredi sfingolipidov (sfingomyelini, gangliozidi, cerebrozidi) in s tem tri skupine sfingolipidoze - sfingomyelinoza, gangliozidoze in cerebrozidoze. Različica cerebrozidov je sulfatid. Sphingolipidosis se nanaša na teuzurizem (akumulacijske bolezni) - dedne bolezni, pri katerih se kopiči snov zaradi odsotnosti ali pomanjkljivosti encima, ki ga presnavlja.

I. Sphingomyelinosis (Niemann-Pick-ova bolezen).

1. Teya-Saksa bolezen
2. Sandhoff - Noorman - bolezen Lunding
3. Mladostni gangliozidoza.

1. Glukocerebrozidoza (Gaucherjeva bolezen)
2. Galaktični cerebroz (Crabbe Disease)
3. Fabrijeva bolezen - presnovni di- in triheksozocerebrozid
4. Sulfatidoza (bolezen Greenfield-Szoltsy)
5. Austinova bolezen je kombinirana presnovna motnja sulfatidov in mukopolisaharidov.

Glavne spremembe pri teh boleznih so lezije (1) živčnega sistema, (2) jeter in (3) vranice.

Sphingomyelinosis

Sphingomyelinosis (Niemann-Pick-ova bolezen) je posledica kršitve delovanja sfingomijelinaze, ki razcepi sfingomyeline. Te snovi se kopičijo v možganskih nevronih in makrofagih notranjih organov in določajo razvoj možganskih in visceralnih sindromov. V pretežni večini primerov sfingomyelinoze (85% opazovanj) se pojavi akutni otroški nevrovaskalni tip bolezni, še posebej značilen za judovske družine. Praviloma se bolezen manifestira v prvi polovici otrokovega življenja, vendar pa so znani tudi prirojeni primeri. Pomemben diagnostični znak je češnjevo rdeča točka na fundusu (najdemo jo pri polovici bolnikov). Otroci običajno umrejo v drugem letu življenja.

Na podlagi splošne izčrpanosti in dehidracije koža pridobi rjavkasto-rumeni odtenek, zlasti na odprtih delih telesa. Vranica je bistveno povečana, gosta, opečno-rdeče barve, zarez je pestra zaradi menjavanja opečnato-rdečih in rumenkastih področij. Jetra so tudi bistveno povečana, stisnjena, od oker-rumene do rjavkasto-rumene barve, njeno tkivo ima v oddelku glinast izgled. Limfni vozlišči so povečani, v razrezani barvi jajčnega rumenjaka. Nadledvične žleze so povečane, lažje kot običajno. V pljučih - majhne ochazhki, ki spominja na miliarne tuberkule, ali neto rumenkasto infiltracijo. Ledvice so zmerno povečane, kortikalna snov je svetlo siva. Možgani so lahko zunaj nespremenjeni, v nekaterih primerih so zaznane atrofije zaradi sive snovi in ​​mesta demielinizacije.

Mikromorfološka študija v možganskem tkivu in različnih notranjih organih, predvsem v jetrih in vranici, razkriva Peak celice - celice, katerih citoplazma vsebuje številne lipidne vključke, zato ima obliko "milnice" (penaste celice). Celice Pick-a so predvsem nevroni in makrofagi, toda nekatere epitelijske celice lahko tudi kopičijo sfingomyeline. Največje število Pick celic je opaziti v jetrih, najtežje spremembe pa so zaznane v možganih: nevroni so močno povečani, podobni celicam v stanju balonske distrofije. Na elektronskih difrakcijskih vzorcih lipidni vključki v citoplazmi izgledajo kot vakuole z mielinsko podobnimi telesi (koagulirane biomembrane).

Gangliozidoze

Gangliozidoze nastanejo kot posledica motenj v delovanju lizosomskih encimov heksosaminidaze, ki razgrajujejo gangliozide. Heksosaminidaza A je encim nevronov, heksosaminidaza B - makrofagi in nekatere druge celice. Tay-Sachsova bolezen, Sandhoff-Norman-Landingova bolezen in mladostni gangliozidoza se imenujejo gangliozidoza. Za gangliozidozo je značilen sindrom amarotičnega idiotizma (amaurosis je popolna slepota, idiotizem je huda oblika oligofrenije). Poleg gangliozidoze se razvije tudi amaurotična idiotičnost s primarnim nevronskim lipofuscinozom.

1. Za Tay-Sachsovo bolezen (infantilno amarotično idiotizem) je značilna popolna odsotnost heksosaminidaze A (gangliozidi se kopičijo v nevronih). Klinične manifestacije se večinoma razvijejo do 6 mesecev. življenja. Smrt nastopi praviloma v starosti 2-5 let s popolno slepoto, nepremičnostjo in nenadnim izčrpanostjo. Možgani se na začetku povečajo in nato zmanjšajo. Gostota gume bele snovi. Meja med belo in sivo snovjo se izbriše. Vse možganske nevrone in mrežnice ganglijskih celic so močno povečane zaradi kopičenja gangliozidov (citoplazma in procesi so otekli, jedro potisnjeno na obrobje). Nevroni postopoma umirajo, na njihovem mestu raste nevroglija (glioza). Za intravitalno diagnozo bolezni izvajamo rektalno biopsijo. V mrežnici se na mestu rumene lise najdejo rdeče pike.

2. Sandhoff - Norman - bolezen pristanka. Za razliko od Tay-Sachsove bolezni se gangliozidi kopičijo ne le v nevronih, ampak tudi v makrofagih notranjih organov in v celicah ledvičnih tubulov. Osnova bolezni je popolna odsotnost aktivnosti heksosaminidaz A in B.

3. Juvenilni gangliozidoza. Za bolezen je značilna delna okvara heksosaminidaze A. Morfološka slika je podobna Tay-Sachsovi bolezni, vendar se razvije v starosti 2-6 let. Bolniki običajno umrejo pri starosti 6-15 let.

Cerebroza

Cerebrozidi so Gaucher, Crabbe, Fabry in Greenfield-Scholz. Ta skupina pogosto vključuje Austinovo bolezen - kombinacijo Greenfield-Scholzove bolezni in mukopolisaharidoze.

1. Gaucherjeva bolezen (glukocerebrozidoza). Pri Gaucherjevi bolezni se glukocerebrozid kopiči v tkivih. Obstajajo tri vrste Gaucherjeve bolezni: (1) infantilni, (2) mladostni, (3) odrasli. Infantilni tip se kaže v prvem letu življenja. Po 1-2 letih otroci umrejo. V možganih so zaznane večje spremembe v obliki progresivne nevronske smrti. Cerebrozidi se kopičijo v citoplazmi makrofagov, imenovanih Gaucherjeve celice. Jetra in vranica sta močno povečana. Gaucherjeve celice najdemo tudi v možganih. Mladoletni tip se manifestira po enem letu življenja. V možganih so Gaucherjeve celice odsotne. Tipične skeletne spremembe so prsna kifoskolioza, črevesne stegno, klinaste ali ravne hrbtenice. Smrt nastopi v starosti 5-15 let. Odrasli tip bolezni se kaže v otroštvu in napreduje zelo počasi. Praviloma pacienti živijo do 20-25 let. Najbolj izrazite spremembe najdemo v vranici. Poleg splenomegalije je opaziti tudi hipersplenizem - povečano uničenje vranice krvnih celic v rdeči pulpi vranice. Hiperplenizem povzroča razvoj anemije, levkopenije (proti kateri se pojavijo infekcijske zapleti do sepse) in trombocitopenije. Včasih nastane panmielophthysis (devastacija rdečega kostnega mozga).

2. Galaktocerebrozidoza (levkodistrofija Crabbove globboidne celice). V središču bolezni je pomanjkanje encima β-galaktozidaze, ki cepi galaktozo iz molekule cerebrozida. Običajno takoj po rojstvu ali v prvih 6 mesecih. življenje se kaže kot poškodba možganov. Značilna je hitro naraščajoča mišična rigidnost, zlasti mišice spodnjih okončin, splošni motorični nemir (ekstrapiramidna hiperkineza). Različni dražljaji povzročajo napade toničnih konvulzij, ki se pogosto pojavljajo z izgubo zavesti. Atrofija vidnega živca vodi k oslabljenemu vidu. V končni fazi bolezni se razvije slika rigidnosti rigidnosti (poškodba srednjega možganja bolj kaudialno kot rdeča jedra, ki se kaže z ostrim prevlado ekstenzorskega mišičnega tonusa): glavo vrže nazaj in izravnane okončine. Otroci umrejo zaradi medsebojnih bolezni ali zaradi bulbarne paralize. Povprečna pričakovana življenjska doba je eno leto. Intravitalna morfološka diagnoza je možna na podlagi periferne živčne biopsije. Makromorfološka študija razkriva atrofijo možganov in hrbtenjače, ekspanzijo možganskih prekatov. V belih snoveh so difuzne žarnice razpršene, v žariščih z mehčanjem s sivo-želejem. Galaktocerebrozidi se kopičijo v gliocitih in v adventitiji žil in hrbtenjače, v hepatocitih in epitelu ledvičnih tubulov. V snovi možganov okrog majhnih žil v obliki sklopk se nahajajo ogromne večjedrne celice, podobne Langanceovim celicam, s periferno razporeditvijo jeder blizu notranje površine citoleme. Specifične so za Krabbejevo bolezen in se imenujejo globoidne celice. Globoidne celice skupaj z limfoidnimi celicami tvorijo perivaskularne granulome. Obstajajo tipični limfocitni granulomi brez globoidnih celic.

3. Difuzni angiokeratoma torzo Fabri. Bolezen se razvije kot posledica okvare lizosomskega encima α-galaktozidaze, zaradi česar se kopiči di- in triheksoza-cerebrozid. Diheksoza-cerebrozidi se kopičijo predvsem v ledvicah in trebušni slinavki; izločajo se z urinom. Pri drugih organih se deponirajo predvsem triheksoze-cerebrozidi. Skoraj vsi moški so bolni (androtropizem). Bolezen se začne pri starosti 7-10 let. Smrt se pojavi praviloma pri starosti 40 let zaradi ledvične ali kardiovaskularne insuficience. Bolezen se generalizira s porazom različnih organov in tkiv. Lezija osrednjega in perifernega živčnega sistema se klinično manifestira s parestezijami, zlasti zgornjih okončin, z revmatsko artralgijo, glavoboli in zmanjšanjem inteligence. Visceropatija nastopi v obliki kardiovasorenalnega sindroma. Hkrati se z odpovedjo ledvic razvije konstantna izostenurija in epileptični napadi prehodne azotemije, edemi predvsem v spodnjih okončinah, ekspanzija meja srca, arterijska hipertenzija. Spremembe v vidnem organu se nanašajo na obarjanje roženice, mučenje arterij in žil na fundusu. Na koži in na vidnih sluznicah se pojavijo majhni modrikasti, temno rdeči ali črni vozlički (angiokeratomi). Največje število angiokeratomov je določeno na koži prednje trebušne stene v paraumbilični regiji, v aksilarnih votlinah, na skrotumu, na koži stegen, licih in terminalnih prstih prstov, na sluznici ustne votline, konjunkturi očesa in rdečem ustniku ustnic.

4. Metakromatično zeleno polje - Scholz leukodistrofija. Ta bolezen, kot je Fabryjeva bolezen, je lizosomska bolezen, ker bolezen temelji na pomanjkanju lizosomskega encima aril sulfataze A, ki odcepi sulfat iz sulfatidne molekule (cerebrozid sulfat). Sulfatidi so obarvani z metakromatično krezil vijolično rjavo. Obstajajo (1) infantilne, (2) juvenilne in (3) odrasle oblike bolezni. Najhujša je infantilna oblika, katere simptomi se pojavljajo v 2-3 letih življenja (motnje spanja, postopna izguba govora, amauroza in gluhost, duševna zaostalost, spastična pareza in paraliza, ki se spreminjajo v rigidnost obrabljenosti). Smrt nastopi v 1-3 letih. Za morfološko diagnozo in vivo se uporablja biopsija (rektalnega ali perifernega živca). Istočasno se v citoplazmi makrofagov in lemocitov zazna metakromazija. Makromorfološka študija atrofije možganov, zgoščevanje njene snovi. Kopičenje sulfatidov se pojavi v gliocitih, predvsem v celicah oligodendroglije in v manjši meri v nevronih. Na elektronskih difrakcijskih vzorcih so določeni povečani lizosomi z večplastnimi strukturami.

Pridobljena parenhimska lipodistrofija

Pridobljene parenhimske lipodistrofije so povezane z oslabljeno izmenjavo acilglicerinov (nevtralnih maščob) v parenhimu organov in se najpogosteje razvijejo v jetrih, miokardih in ledvicah.

Parenhimske maščobne jetra

Spremembe v jetrih so označene z izrazi steatoza ali maščobna hepatoza. Vzroki maščobne hepatoze so različni patološki procesi (okužbe, alkoholizem, sladkorna bolezen, kronična hipoksija, pomanjkanje beljakovin v prehrani). Makromorfološko se jetra povečajo, njeno tkivo je ohlapno, barva je odvisna od stopnje steatoze (svetlo rjava z zmerno steatozo, rumena - z izrazitim in belkastim - z izrazitim procesom). Jetra v maščobni hepatozi belkasta barva se imenuje "gos", ker v vodnih pticah je ta vrsta organov pogosta. Mikroskopski pregled v citoplazmi hepatocitov je pokazal kapljice acilglicerolov, obarvanih z ustreznimi histokemičnimi reagenti. Obstajajo tri stopnje procesne manifestacije: (1) pulverizirana, (2) majhna kapljica in (3) velika debelost »hepatocitov«. Diagnoza steatoze na biopsiji jeter je možna le, če je vsaj polovica spremenjenih parenhimskih celic.

Parenhimska maščobna degeneracija miokarda

Pridobljena parenhimska miokardna lipodistrofija se razvije z dekompenzacijo srčne dejavnosti (v »izčrpanem« srcu). Organ v tipičnih primerih se imenuje "srce tigra". Poveča se zaradi širjenja votlin, stene se razredčijo v primerjavi s kompenziranim stanjem, miokard je mlahav, glinasto-rumen, z endokardne strani so majhne rumenkaste lise in črte (območja maksimalne koncentracije acilglicerolov v citoplazmi kardiomiocitov). Vendar pa se rumene črte oblikujejo izjemno redko, pogostejša pa je slika majhnih rumenkastih madežev, ki so naključno raztreseni okoli endokarda levega prekata. Mikroskopski pregled je pokazal kapljice nevtralne maščobe v citoplazmi kardiomiocitov. V parenhimskih elementih srca najdemo (1) razpršeno in (2) majhno "debelost". Velike kapljice maščobe v teh celicah običajno niso oblikovane.

Parenhimska maščobna degeneracija ledvic

Pri nefrotičnem sindromu je opažena pridobljena parenhimska lipodistrofija v ledvicah, kakor tudi distrofija tubusnih nefrocitov s hialinsko kapljico. Pojavi se zaradi reabsorpcije lipoproteinskih delcev, ki je v tem sindromu bogat z primarnim urinom. Če ni bistvenih sprememb v ledvicah (na primer v primeru amiloidoze ali nefritisa), je organ z znaki parenhimske lipodistrofije rahlo povečan, njegovo tkivo ohlapno, skorja je razširjena, rumenkasto siva. Mikroskopska preiskava citoplazme cevastih nefroepitelnih celic skupaj z beljakovinskimi kapljicami (intracelularna hialinoza) je pokazala kapljice nevtralne maščobe. Kot v hepatocitih so (1) prašni, (2) majhna kapljica in (3) debelost »debelost«.

Parenhimska ogljikovodična distrofija

Parodimske ogljikove hidratne distrofije spremljajo presnovne motnje (1) glikoproteinov in (2) glikogen (glikogenopatija).

Glikoproteini v telesu vsebujejo veliko beljakovin. Pri patološki anatomiji so primarni pomen sluznice (mucini) in snovi, podobne sluzi (mukoid, pseudomicin). Kopičenje mucinov in sluznice se imenuje distrofija sluznice. Kot opcija se šteje, da je sluznica distrofija koloidna distrofija - kopičenje sluzastih substanc v tkivu z naknadnim zbijanjem v obliki koloida.

I. Motnje presnove glikogena (glikogenopatija) t

1. Dedne oblike (glikogenoza)
2. Pridobljene oblike.

Ii. Sluznična distrofija

Med tesaurimozami se odlikuje skupina glikoproteinoze, ki vključuje bolezni, kot so sialidoza, fukosidoza, mannosideosis in aspartilglukozaminurija.

Histokemija ogljikovih hidratov

Najpogosteje se pri avtopsiji uporabljajo tri histokemijske metode za odkrivanje ogljikovih hidratov: PAS-reakcija, Best barvina s karminom in metakromatske metode za določanje proste hialuronske kisline.

1. Skupno odkrivanje glikogena in glikoproteinov v tkivnem oddelku se običajno izvede z uporabo PAS-reakcije, ki se v ruski literaturi pogosto omenja kot "CHIC-reakcija" (iz imena reagenta - Schiff-jodna kislina). Sestava Schiffovega reagenta vključuje rdeče barvno osnovno fuksin, zaradi česar sta glikogen in glikoproteini obarvana rdeče. Če je potrebno, sekcije zdravimo z encimom amilazo (diastazo), da ločimo glikogen od glikoproteinov (PASD-reakcija).

2. Glikogen je mogoče razkriti z barvanjem s karminom po metodi Best. Zrnca glikogena so obarvana v temno rdeči barvi.

3. Za odkrivanje proste hialuronske kisline v tkivu z mukoznim edemom uporabimo barvilo toluidinsko modro, ki barva območja s prostim hialuronatnim rdečim (sposobnost tkiva, da se barva razlikuje od barve barve, se imenuje metahromazija).

Glikogenoza

Glikogenoze so teisurimoze, pri katerih zaradi pomanjkanja encimov, ki razgrajujejo glikogen, ni glikogenolize. Hkrati se v celicah številnih organov kopiči glikogen. Vrsta glikogenoze je poleg eponyme označena z rimskimi številkami: glikogenoza tipa I - Gyrkejeva bolezen, II - Pompejeva bolezen, III - Forbes-Coreyjeva bolezen, IV - Andersenova bolezen, V - Macardleova bolezen, VI - Era bolezen, VII - Thomsonova bolezen, VIII - Era bolezen, VII - Thomsonova bolezen, VIII t - bolezen Tarui, IX - bolezen Haga itd. Najbolj temeljito preučujemo prvih šest tipov glikogenoze.

Razvrstitev

Glikogenoze so razvrščene glede na prevladujočo lokalizacijo lezije in kemijske lastnosti glikogena.

I. Prednostna lokalizacija lezije

1. Jetrne glikogenoze (I, III, IV, VI)
2. Mišična glikogenoza (V)
3. Generalizirana glikogenoza (II).

Ii. Kemične lastnosti glikogena

1. Glikogenoza s prisotnostjo nespremenjenega glikogena (I, II, V, VI)
2. Glikogenoza s prisotnostjo nenormalnega glikogena (III, IV).

Nenormalne vrste glikogena v glikogenozi:

• Limitdekstrin (limitdekstrinoza - tip III)
• Amilopektin (amilopektinoza - tip IV).

Za jetrne oblike je značilna povečana jetra. Mišično glikogenozo običajno spremlja razvoj šibkosti skeletnih mišic zaradi kopičenja glikogenskih molov v sarkoplazmi. Pri generalizirani glikogenozi so prizadeti različni organi, vendar so srčne poškodbe (kardiomegalija) in razvoj kroničnega srčnega popuščanja bistvenega pomena.

V bolezni Forbes-Corey ima glikogen kratke stranske verige (običajno dolge) in se imenuje limitdekstrin, bolezen pa je omejena z dekstrinozo. Pri Andersenovi bolezni glikogen ne tvori stranskih vej in je linearna molekula, imenuje se amilopektin (z neuspešno analogijo z amilopektinom škroba), bolezen pa je amilopektinoza. Hkrati amilopektin poškoduje hepatocite, na mestu nekroze, v kateri raste fibrozno tkivo, in v prvih letih otrokovega življenja nastane ciroza jeter.

Makroskopski test glikogena

V patološki anatomiji smo razvili tehniko hitre diagnoze glikogenoze (diagnostika »na presečni tabeli«). Makroskopski test za glikogen določa njegovo prisotnost v telesu le v velikih količinah, kar je značilno za glikogenozo. Na ta način ni mogoče zaznati običajne količine glikogena. Razlog za ohranitev glikogena v celicah med glikogenozo je odsotnost post-mortem glikogenolize.

Test se izvaja v treh fazah:

• 1. faza - tkiva se namakajo v vodni raztopini formalina (v tem primeru postane tekočina motna, belkasta, kot je razredčeno mleko)
• Stopnja 2 - želatinske mase izločajo iz raztopine pod vplivom etanola
• 3. faza - pod vplivom reagentov, ki vsebujejo jod (npr. Lugolova raztopina), postane oborina nasičena rjava.

Jetrna glikogenoza

Jetrna glikogenoza vključuje Girkejevo bolezen (tip I), Forbes-Cory bolezni (tip III), Andersenovo bolezen (tip IV) in bolezni Era (tip VI). Glikogenoza tipa VI je razdeljena na dve različici: Era-I bolezen in Era-II bolezen.

1. Žirasta bolezen. V središču bolezni je pomanjkanje glukoze-6-fosfataze. Najprej je prizadeta jetra, močno povečana, barva tkiva v rezu je rožnata. Normalna velikost vranice. Popki so povečani zaradi pridobitve lubja rumenkasto-rožnate barve. Ker je glikogen »zaprt« v hepatocitih, se pri bolnikih razvije hipoglikemija, zato bolniki pogosto jedo veliko, kar vodi do debelosti (prehranjevalna dedna debelost). Maščoba je shranjena predvsem na obrazu. Značilna majhna rast (jetrni infantilizem). To lahko vpliva na črevesje in srce. Levkociti, preobremenjeni z glikogeni (predvsem nevtrofilni granulociti), so funkcionalno neaktivni, zaradi česar se do sepse razvijejo različni infekcijski procesi. Mikroskopski pregled jetrnega tkiva je pokazal močno povečane hepatocite s svetlobo (optično prazno) citoplazmo. Takšni hepatociti so podobni rastlinskim celicam. Pojav citoplazme svetlobe v prisotnosti velike količine glikogena v njem je posledica izpiranja te snovi z vodnimi raztopinami različnih reagentov. Kljub temu je najboljša reakcija pozitivna tudi po fiksiranju materiala v formalinu.

2. Forbesova bolezen - Cori (omeji dekstrinozo). Pri tej bolezni nastane glikogen s kratkimi stranskimi verigami (limitdekstrin). Vpliva predvsem na jetra v obliki zmerne hepatomegalije. Bolezen poteka ugodno.

3. Andersenova bolezen (amilopektinoza). Bolezen je opisala Američanka Dorothy Ganzina Andersen. Vzrok bolezni je napaka razvejenega encima, ki zagotavlja sintezo stranskih verig glikogena. Pri bolnikih z amilopektinozo molekule glikogena dobijo nitasto obliko brez stranskih vej. Tak glikogen se težko razgradi, hkrati pa poškoduje celico in povzroči njeno smrt. Že ob koncu prvega - na začetku drugega leta življenja, otrok razvije cirozo jeter. Druge manifestacije bolezni (ascites, zlatenica, krvavitev, splenomegalija) so posledica ciroze. Otroci običajno umrejo v prvih petih letih življenja. Andersenova bolezen se pogosto kombinira s cistično fibrozo.

4. Bolezen Era-I. Osnova bolezni je pomanjkanje jetrne fosforilaze, zato večinoma prizadene jetra v obliki hepatomegalije. Značilna majhna rast bolnikov in prekomerno kopičenje maščobe na zadnjici.

5. Bolezen Era-II je kombinirana okvara mišic in fosforilaz jeter. Bolezen se kaže v znakih bolezni McCardle in Era-I: miokardialne, skeletne in hepatosplenomegalije.

Mišična glikogenoza

Najpogostejša mišična glikogenoza je bolezen MacArdla (glikogenoza tipa V). Povzroča jo napaka v mišični fosforilazi. Prvi simptomi se pojavijo pri starosti 10–15 let (bolečine v mišicah med fizičnim naporom). Mišična šibkost se postopoma razvije. Pri tej vrsti glikogenoze so prizadete le skeletne mišice. Med vadbo pride do razpada mišičnih vlaken. Mioglobin, ki se sprošča hkrati, obarva urin.

Generalizirana glikogenoza

Tipična generalizirana glikogenoza je Pampejeva bolezen (glikogenoza tipa II). Ta bolezen nastane zaradi pomanjkanja lizosomskega encimskega kislinskega maltaze, zato se glikogen kopiči v lizosomih. Najbolj izrazita poškodba mišic in živčnega tkiva. Potek bolezni je zelo neugoden - otroci umrejo v prvem letu življenja. Povečajo se mišični organi, zlasti srce in jezik (kardiomegalija in makroglosija). Mikroskopski pregled miokarda je pokazal povečane kardiomiocite s svetlo citoplazmo.

Pridobljene glikogenopatije

Pridobljene oblike motenj metabolizma glikogena so razširjene in se pojavljajo pri različnih boleznih. Najbolj značilna kršitev presnove glikogena pri sladkorni bolezni. Količina glikogena v telesu telesa s to boleznijo, z izjemo ledvic, se zmanjša.

V hepatocitih se opazi nekakšen kompenzacijski proces - del glikogena se premakne iz citoplazme v jedro, zato jedra takih celic v običajnih mikro-preparatih izgledajo svetlo, optično prazna ("perforirana" jedra). V jedrih hepatocitov se glikogenoliza pojavi manj intenzivno kot v citoplazmi, celice pa uspejo ohraniti glikogen za lastne potrebe.

V ledvicah, nasprotno, sintezo glikogena znatno povečajo cevaste epitelne celice. To je posledica prisotnosti velike količine glukoze (glikozurije) v primarnem urinu. Z reabsorbiranjem glukoze epitelijske celice ledvičnih tubulov, večinoma Henlovih in distalnih segmentov, iz njih sintetizirajo glikogen, zato je cevasti epitelij bogat s tem polisaharidom (glikogena infiltracija ledvičnih tubulov). Hkrati se celice povečajo, njihova citoplazma postane lahka. Zrna glikogena so odkrita tudi v lumnu tubulov.

Dedne oblike sluznice

Tipičen primer dedne mukozne distrofije je cistična fibroza.

Cistična fibroza (cistična fibroza) je bolezen z avtosomno recesivnim načinom dedovanja, pri katerem nastopi odebelitev sluzničnih izločkov eksokrinih žlez. Pljuča in črevesje (pljučne, črevesne in črevesno-pljučne oblike bolezni) so najpogosteje vključene v proces, manj pogosto - trebušna slinavka, žolčevod, žleze slinavke, solne in znojnice. Glavna morfološka manifestacija cistične fibroze je nastajanje več zadrževalnih cist eksokrinih žlez. Zadrževalna cistična se imenuje močno razširjen izločilni kanal žleze zaradi kopičenja skrivnosti v njem (iz latinščine Retentio - zamuda). Pri cistični fibrozi je skrita retencija posledica njenega zgostitve, zaradi česar blokira distalni del izločajočega kanala. Povečanje ciste stisne parenhim organa, povzroči njegovo atrofijo in posledično funkcionalno insuficienco skozi čas. Okrog cist raste vlakneno tkivo, zato se cistična fibroza imenuje tudi cistična fibroza. Najbolj hude spremembe se pojavijo v pljučih, črevesju in jetrih. V pljučih debela sluz zapira bronhije, povzroča atelektazo in prispeva k razvoju infekcijskih zapletov. V črevesju debel mekonij povzroči mekonialno enterično obstrukcijo (mekonialni ileus). Debeli mekonij, ki dolgo stisne črevesno steno, lahko privede do motenega krvnega obtoka in perforacije, ki mu sledi nastanek mekonialnega peritonitisa. V jetrih odebelitev žolča spremlja holestaza, ki se konča z bilinarno cirozo.

Obstaja utemeljeno stališče, po katerem se cistična fibroza šteje za pridobljeno in ne za dedno bolezen. Povzroča ga pomanjkanje številnih elementov v sledovih, predvsem selena, v predporodnem obdobju.

Pridobljene oblike mukozne distrofije

Pridobljene oblike mukozne distrofije vključujejo (1) zaplete kataralnega vnetja zaradi pretiranega izločanja sluzi in (2) manifestacije koloidne distrofije.

Akutno kataralno vnetje (ali poslabšanje kroničnega) lahko spremlja hiperprodukcija sluzi, ki pokrije izločajoče kanale žlez ali bronhijev. Težava iztoka sluzi skozi vod v nekaterih primerih vodi do razvoja retencijske ciste. Obstrukcija bronhialne sluzi lahko povzroči nastanek atelektaze.

Koloidna distrofija je kopičenje v tkivu številnih organov sluzastih snovi (mukoida, pseudomicina), ki se, ko se stisnejo, oblikujejo v obliki koloida. Primer koloidne distrofije je koloidna golšča.