Primarna bilijarna ciroza

Glavna bolezen: Različna oblika avtoimunskega hepatitisa in primarne bilinarne ciroze s sindromom portalne hipertenzije (VRVP razred I).

I. Del potnega lista

Priimek, ime, patronymic: bolnik T

Spol: Ženska

Datum rojstva: 19.01.1975 (35 let)

Stalno prebivališče: Baku

Poklic: vodja prodaje

Datum prejema: 1/11/10

Nadzor Datum: 02/08/10

· Bolečine v desnem hipohondru in epigastrični regiji, ki sevajo v desno ledveno območje

III. Zgodovina sedanje bolezni (Anamnesis morbi) t

Od konca leta 2007, ko je opazila poslabšanje apetita, slabost, epizode zatemnjenega urina, se zdi sama bolnica. Januarja 2008 Ikterichnost sclera in koža pojavil, je bil hospitaliziran v bolnišnici za nalezljive bolezni v Baku, markerji virusov hepatitisa so negativni. Diagnoza: kronični aktivni hepatitis, zdravljenje s prednizonom 30 mg / dan z učinkom, potem je zdravilo preklicano. Poleti 2008. - ponovitev zlatenice, opaženo otekanje spodnjih okončin, nizka telesna temperatura. Raziskava MRI (Inštitut Vishnevsky), slika, ki ustreza jetrni cirozi, je pokazala zmerno ekspanzijo skupnega žolčevoda. Konec avgusta 2008 je bila hospitalizirana zaradi pregleda in zdravljenja na EM kliniki. Tareeva. Pregled je pokazal zlatenico, povečanje jeter in vranice, zvišanje ravni AST (9,5 N), ALT (4,5 N), GGT (10 N), ALP (7N), LE - celice +, AMA +. Diagnoza: ciroza jeter v izidu variantne oblike avtoimunskega hepatitisa in primarne bilarne ciroze z visoko stopnjo aktivnosti s sindromi portalne hipertenzije (ARVP stopnja I, ascites anamnestic), hepatocelularna insuficienca (hipoalbuminemija, hipoprotrombinemija, hipolino esteremija). Predpisan prednizolon 40 mg / dan., Ursofalk 1500 mg / dan., Maalox, veroshpiron 50 mg / dan. Kot rezultat zdravljenja se je stanje izboljšalo, zlatenica se je zmanjšala, telesna temperatura se je normalizirala, edem spodnjih okončin pa je izginil. Po izpustu so opazili v kraju stalnega prebivališča, odmerek prednizona pa postopoma zmanjšali na 7,5 mg / dan, ursofalk 1500 mg / dan. V zadnjem mesecu se je zdravstveno stanje poslabšalo: pojavila se je subicteričnost z blatom, bolečine v desnem hipohondru in splošna šibkost. To hospitalizacijo za pregled in popravek terapije.

Iv. Življenjska zgodba (namnesis vitae)

Kratki biografski podatki. Rojen leta 1975 V Baku. V razvoju od vrstnikov ni zaostajal. Visokošolsko izobraževanje.

Zgodovina dela. Pri 23 letih je začela delati kot vodja v Bakuju.

Družinska zgodovina. Starši so živi, ​​ne trpijo zaradi kroničnih bolezni. Dednost ni obremenjena.

Ginekološka anamneza: mesečno od 14. leta starosti, ugotovljeno takoj, 4 dni po 28 dneh, zmerno, neboleče, od leta 2007 dalje. neenakomerna, do amenoreje.. Ne poročena, ni bilo nobenih nosečnosti

Zgodovina gospodinjstva in prehranski značaj sta zadovoljiva.

Slabe navade. Kajenje, zloraba alkohola in uživanje drog so zavrnjeni.

Preložene bolezni. Otroške okužbe: norice.

Epidemiološka zgodovina brez značilnosti. Ni bilo stikov z bolniki z virusnim hepatitisom in tuberkulozo. Kri in njene sestavine se niso prelile.

Alergijska zgodovina. Brez funkcij.

Zgodovina zavarovanja: Zavarovalna polica je na voljo.

V. Stanje (status praesens)

Splošni pregled

Zadovoljivo stanje. Zavest je jasna. Položaj je aktiven.

Zgradite hipersteniko. Višina - 170 cm. Telesna teža - 84kg. BMI - 29 (povečano). Drža je ravna, hoja je hitra. Telesna temperatura 36,5 ° C

Izraz obraza miren.

Koža je bledo roza, suha. Turgor je shranjen. Rast ženskih las. Nohtov pravilne oblike (ni nobenega simptoma "opazovalnih očal" in "bobnastih palic"), bledo rožnate barve, krhkosti in striationja ni. Vidna sluznica bledo roza barva, mokra, izpuščaj na sluznicah (enantem) št. Sclera subicteric.

Podkožno maščobno tkivo je pretirano razvito, enakomerno porazdeljeno. Edema ni. Ugotovljeno je bilo, da podkožna maščoba ni bila odkrita. Podmandibularne, okcipitalne, parotidne, supra- in subklavične, aksilarne, komolčeve, dimeljske bezgavke niso palpirane. Koža nad bezgavkami se ne spremeni, bolečine pri palpaciji ni.

Žrela ni hiperemična, tonzile ne štrlijo iz sprednjih lokov. Otekanje ni.

Mišice so se razvile zadovoljivo. Tonus in moč sta shranjena. Med palpacijo ni občutljivosti ali občutljivosti.

Oblika kosti se ne spremeni. Brez deformacij. Ni bolečine pri palpaciji in tapkanju.

Ni sklepov normalne konfiguracije, bolečine, hiperemije kože, otekline na sklepih. Aktivni, pasivni premiki v sklepih v fiziološki normi, med gibanjem ni krča.

Dihalni sistem

Oblika nosu se ne spremeni. Dih skozi nos je prost, ni težko. Hyperemia sluznice, izcedek iz nosu ni. Grlo ni deformirano, ni premaknjeno, ni oteklo. Glas je glasen, jasen, hripavost in afonija št.

Hipostenični prsni koš. Supra in subclavian fossa zglajeni. Kozmični padajoči rečni loki, medrebrni prostori so se razširili. Epigastrični kot je dolgočasen. Ramena in ključnice ne štrlijo. Predhodna velikost prsnega koša je 2: 3 stranska. Ribja kletka je simetrična. Tam je ukrivljenost hrbtenice. Obod prsnega koša 90 cm Respiratorna ekskurzija 8 cm.

Vrsta dihanja je mešana. Dihalni gibi so simetrični, pomožne mišice niso vključene. Število vdihov je 14 minut na minuto v mirovanju. Dihanje je ritmično, globoko, z enakim trajanjem inhalacijske in izdihovne faze.

Palpacija prsi brez bolečin, elastična. Glasovni tremor na simetričnih delih prsnega koša je enak, ni spremenjen.

Preko celotne površine prsnega koša je določen jasen pljučni tolkalni zvok.

Primarna bilijarna ciroza

Pregled bolnika s predhodno diagnozo jetrne ciroze neopredeljene etiologije. Določanje povezanih zapletov. Načrt pregleda in zdravljenja, formulacija končne diagnoze. Endoskopsko vezanje krčnih žil na požiralniku.

Pošljite svoje dobro delo v bazo znanja preprosto. Uporabite spodnji obrazec.

Študenti, podiplomski študenti, mladi znanstveniki, ki uporabljajo znanje v svojem študiju in delu, vam bodo zelo hvaležni.

SBEE HPE "Krasnoyarsk State Medical University. prof. V.F. War-Ash

Ministrstvo za zdravje Ruske federacije

Oddelek za interno medicino številka 2 s tečajem

KLINIČNA DIAGNOZA: Primarna bilijarna ciroza (pozitivna AMA) razred B za otroka. Zapleti: Portalna hipertenzija (Ascites, GVHD III.st., Splenomegalija), jetrna encefalopatija I st. HPAI s kolateralno cirkulacijo krvi) Okvara jetrne celice, cirotični gastritis: erozivni bulbit

Kustos: 422 študentskih skupin

Medicinska fakulteta Vzhesinskaya Maria Alexandrovna

Krasnoyarsk, 2015

1. Polno ime: Olga Petrovna Firsova

3. Starost: 63 let

4. Državljanstvo: rusko

5. Izobraževanje: sekundarno

6. Posebnost: operater-svetovalec v Sberbank Ruske federacije

7. Kraj dela: upokojenec

8. Kraj bivanja: G. Borodino y

9. Datum sprejema, ko je bila določena, s katero diagnozo: 1.09.2015, ki ga je vodil okrožni zdravnik z diagnozo ciroze jeter.

10. Predhodna diagnoza: Ciroza jeter nespecifične etiologije.

11. Klinična diagnoza Primarna biliarna ciroza (AMA-pozitivna) razreda B pri otrokah. Zapleti: Portalna hipertenzija (Ascites, GVHD III.st., Splenomegalija), jetrna encefalopatija I st. HPAI s kolateralno cirkulacijo krvi) Okvara jetrne celice, cirotični gastritis: erozivni bulbit.

Bolnik se pritožuje zaradi ponavljajočih se bolečin v desnem hipohondru, občutka polnosti, grenkega okusa v ustih, bruhanja in slabosti. se ne veže z nič, povečanje velikosti trebuha (do 120 cm), otekanje stopal, povečanje temperature v večernih urah na subfebrilne številke (37,2 ° C) z mrzlico, včasih srbenje kože. Apetit je shranjen. Zmanjšanje telesne mase za 10 kg za 2 meseca. Stol je reden, okrašen, brez patoloških nečistoč, včasih zaprtje do 2-3 dni.

Do junija 2015 ni bilo nobenih pritožb s prebavil. Od junija so se pojavile bolečine v desnem predelu trebuha in njihovo povečanje (do 120 cm v obsegu). Obrnila se je k zdravniku v kraju stalnega prebivališča, glede na ultrazvočni pregled, je bil odkrit ascites. Predpisani so diuretiki (Verasponer, furoimimid) in hepatoprotektorji (Heliver). Na tej podlagi se je začel zmanjševati volumen trebuha in telesna teža se je začela zmanjševati (izgubila je 10 kg v 2 mesecih). FGS je pokazal krčne žile v požiralniku, površinski gastritis, erozivni bulbit. Glede na irrigoskopijo ni bilo nobenih patologij. Poslano KKB, da pojasni diagnozo. Med ambulantnim pregledom v KKB - citolizo do 2,5 norm, hiperbilirubinemija do 42 zaradi obeh frakcij, zmerno povečanje holestaze, povečanje ESR do 63, markerji VH so negativni; ultrazvok - znaki ciroze jeter z razvojem kolateralnih krvnih pretokov, tekočine v medenici; na krčne žile požiralnika FGS III čl. Bolnišnično razjasniti etiologijo bolezni, korekcijsko terapijo.

Bolnik je bil rojen za dolgotrajnega otroka. Je drugi otrok v družini. Razvila in odrasla v ugodnih materialnih in življenjskih pogojih. Razvoj je normalen. Začela je delati pri 18 letih. Nevarnosti pri delu niso imele. Živela je in delala v Borodinu. Trenutno je bolnik upokojenec. Zadnje delo za 15 let ni imelo poklicne škode. Kraj zaposlitve: operater-svetovalec v Sberbank Ruske federacije. Delo v zaprtih prostorih, 8-urni delovni dan, odmor za kosilo 30 minut, 1 dan na teden, dopust 28 dni na leto. Število družin je 8 oseb (mož, 2 otroka, 4 vnuka). Živi skupaj z možem v zasebni hiši. Bolezen normalne prehrane. Pogosto bivanje na svežem zraku, pomanjkanje vadbe. Spolno življenje živi z 20 leti. Zgodovina 5 nosečnosti, 2 rojstva. Menstruacija se je končala pri starosti 50 let.

Preložene bolezni: Norice, davica, ošpice v otroštvu, tuberkuloza zanika, hepatitis zanika, sladkorna bolezen zanika, bolezen ledvice zanika, bronhialna astma zanika, spolno prenosljive bolezni zanika, bronhialna astma zanika, HIV zavrača. Prenesene operacije: nobenih.

Družinska zgodovina: babica-adenokarcenome želodca.

Alergijska zgodovina: odsoten.

Splošno stanje je zadovoljivo. Zavest je jasna. Položaj bolnika je aktiven. Zgradite pravilen normosteničen tip, višina 160 cm, teža 60 kg. ITM = 23 kg / m 2 (ustreza normi) Prehrana je zadovoljiva. Drža je ravna. Telesna temperatura 36,2 mm Hg. Koža je ikterična. Obstaja srbenje. Na koži prsnega koša, ramena, več tereangiektazije, na koži trebuha desno od grozda so formacije, podobne eritemskemu nodosu, do 4 cm v premeru. Vidne sluznice so rumenkaste (sklere). Turgor kože se je zmanjšal. Plošča za nohte je zaobljena, bledo roza barve.

Splošni razvoj mišičnega sistema je dober, pri občutku mišic ni bolečine. Atrofija in hipertrofija posameznih mišičnih skupin ni opažena. Tesnila v debelini mišic niso odkrili. Shranjen je mišični ton. Mišična moč zgornjih in spodnjih okončin je zadostna. Deformitete kosti niso identificirane. Ugotovljena je bila večja občutljivost pri tapkanju in palpaciji. Pri občutku sklepov ni bolečine. Spoji običajne konfiguracije. Aktivna in pasivna mobilnost v sklepu v celoti.

Limfni vozlišča se ne vizualizirajo, niso otipljiva. Koža z zlatenico ob limfnih vozlih, podkožna celuloza se ne spremeni.

Preiskava prsnega koša: Oblika prsnega koša je valjasta. Leva in desna polovica sta simetrična, ključnica in lopatice so na isti ravni. Obe polovici prsnega koša sodelujeta pri enakomernem dihanju. Prsna kifoza brez sprememb. Epigastrični kot je 90 o. Vrsta dihanja je mešana. NPV - 17 na minuto. Ritem dihanja pravilen

Palpacija prsnega koša: palpacija prsi brez bolečin. Elastičnost prsnega koša je zadovoljiva. Glasovni trem je na obeh straneh enak. Obseg prsnega koša na nivoju kotov lopatice za hrbtom in IV rebra spredaj: s tihim dihanjem je 95 cm, na višini največjega vdihavanja 105 cm, na višini maksimalnega izteka 90 cm

Tolkala v prsih:

Pri primerjalnem tolkanju je v simetričnih področjih opazen jasen pljučni zvok.

Zgodovina ciroze jeter.

Klinična diagnoza:

Primarna: Ciroza, aktivna faza.

Zapleti: Splenomegalija, hepatomegalija, portalna hipertenzija.

Sorodno: holelitiaza, kronični calculous holecistitis.

PASSPORT PART.

Poklic, kraj dela, položaj:

Datum sprejema v ambulanto:

Datum odpusta iz klinike:

Diagnoza pri sprejemu: Ciroza

Primarna: Ciroza, aktivna faza.

Zapleti: Splenomegalija, hepatomegalija, portalna hipertenzija.

Sorodno: holelitiaza, kronični calculous holecistitis.

PRITOŽBE PACIENTA

Pritožbe o ponavljajočih se bolečinah v desnem hipohondriju, vlečenje v naravi, pojavljanje pri sedenju, ki ni povezano z jedjo. Na enak način opominja, stalno boleče bolečine v levem hipohondriju, ki niso povezane s prehranjevanjem in položajem telesa, časom dneva. Pritožbe zaradi občutka, da se v večernih urah ne morejo držati nog. Tudi glavobol se pogosto pojavi ponoči, v mirovanju, bolečina se običajno ne razbremeni, bolečina traja več ur. Povečana utrujenost, nemotivirana šibkost, zmanjšana učinkovitost, letargija. Zmanjšana telesna teža. Občutek za hitro nasičenje in prelivanje želodca, težo v zgornjem delu trebuha, napenjanje, nestabilen stol. Slabost, grenak okus v ustih, suhost, nestrpnost do mastne hrane, sveže pečeni kolački, bruhanje. Zmanjšan libido.

ZGODOVINA TEGA BOLEZNI

On se zdi bolnik od leta 1999, ko je začel opažati resnost in bolečino v desnem hipohondriju, slabost, razburjen apetit in splošno slabo počutje. Dramatična izguba teže za 40 kilogramov. V zvezi s tem se je obrnil na lokalnega zdravnika in ga poslal na pregled v tretjo mestno bolnišnico, kjer je bila opravljena jetrna biopsija in je bila diagnosticirana ciroza jeter, aktivna faza, dekompenzacija vaskularnega tipa in parenhimska subkompenzacija. Bolniku je bila dana druga skupina invalidnosti. Po zdravljenju (sprejem Veroshpirona in Cerukala) se je bolnik počutil bolje. Marca in julija je bolnik krvavil iz žil na požiralniku in je bil zato hospitaliziran v bolnišnico. Potem je bil registriran pri gastroenterologu. Letno je bil zdravljen v bolnišnici na kliniki. Zadnja hospitalizacija na oddelku za gastroenterologijo Design Bureau februarja 2001 z diagnozo ciroze jeter, aktivna faza, vaskularne dekompenzacije tipa. Raziskava je pokazala: Portalski hipertenzijski sindrom (glava meduze, splenomegalija, variacije v požiralniku s ponavljajočimi krvavitvami, hipersplenizem), glede na ultrazvok trebuha v tem obdobju, jetra niso bila povečana,

njena površina je bila majhna. Vranica 210x86 mm je bila znatno povečana. Prosta tekočina v trebušni votlini ni zaznana. Na splošno je analiza krvi znižala hemoglobin na 77 g / l, serumsko železo 11,6 μm / l.

ZGODOVINA ŽIVLJENJA BOLNIKA

Rojen prvi otrok v družini od prve nosečnosti. Leta 1950 je živel v mestu Tomsk. Leta 1950 je živel v mestu Tomsk. Aktivno se ukvarja s športom. Do 8 let je živel v leseni hiši, nato pa v udobnem stanovanju. Prehrana redna, raznolika. Po diplomi je prejel srednješolsko posebno izobrazbo. Takoj po 21-letni službi v vojski je začel delati v podjetju Sibkabel kot delavec (delo, povezano s težkim fizičnim delom, kemičnim prahom theurame). Leta 1991 so diagnosticirali insulin-odvisen diabetes mellitus. Raven glukoze se je povečala na 27 mm / l, dobro se počuti na ravni 10-11 mmol / l. Leta 1999 je OKB dobila diagnozo holelitiaze. Je poročen in ima dva zdrava otroka. Stanovanjski in materialni pogoji so trenutno zadovoljivi. Mati je umrla zaradi peritonitisa pri 76 letih, oče miokardnega infarkta pri 80 letih. Škodljive navade: kadili pri starosti 7 let, prenehali jesti pri 30 letih, zlorabljali alkohol pri 21 letih, večinoma z močnimi pijačami, glede na bolnika, ki ga ni popil od leta 1999. Alergijske reakcije niso opažene. Infekcijski hepatitis, spolno prenosljive bolezni, malarija, tifus in tuberkuloza zanikajo. V zadnjih šestih mesecih se kri ni transfuzirala, ni bila zdravljena pri zobozdravniku, bila je injicirana, ni zapustila mesta in ni imela stika z nalezljivimi bolniki. Nevropsihične bolezni v sebi in sorodniki zanikajo.

CILJNO STANJE BOLNIKA NA TEM MOMENTU

Splošno stanje je zadovoljivo. Zavest je jasna, položaj je aktiven, razpoloženje dobro, odgovor na pregled je primeren.

Konstitucija normosteničnega tipa, epigastrični kot 90 °. Višina 165 cm, teža 65 kg, temperatura 36,6 °.

Pri pregledu posameznih delov telesa patologije niso našli.

Koža in vidne sluznice so blede, čiste, ni mesta pigmentacije. Koža je ohlapna, nagubana, turgor zmanjšan. Izpuščaj na koži je odsoten, koža je običajna vlaga. Dlaka je razvita v skladu s starostjo in spolom. Nohti pravilne oblike, ne krhki, ni navzkrižnega strija.

Podkožna maščoba je zmerno izrazita, maščobne kisline pod lopatico so 7 cm. Najbolj izrazita na želodcu. Edemov ni.

Preprečijo se enkratne submandibularne bezgavke, velikost graha, mehka konsistenca, mobilne, neboleče, ne spajane z okoliškimi tkivi. Okcipitalna, cervikalna, supraklavikularna, subklavijska, komolca, aksilarna, dimeljska, poplitealna, ne otipljiva.

Mišični sistem se razvija zadovoljivo, ton in moč zadostujeta, ni bolečine. Celovitost kosti ni zlomljena, brez bolečin s palpacijo in udarci. Sklepi se ne spreminjajo od zunaj, bolečine pri palpaciji ni.

Dihalni sistem

Pregled: dihanje skozi nos je brezplačno, brez izpusta, ni bolečine. Sluznica je čista in vlažna. Vonj po nosu ni prisoten.

Grlo brez deformacij, glasen, čist, brez sprememb.

Prsni koš pravilne oblike, simetričen. Supraklavikularne in subklavične fossae so šibke, enake na obeh straneh. Tok reber je normalen, medrebrni prostori niso podaljšani. Velikost epigastričnega kota 90 °. Lopatica in ključnica nista štrli, ko so roke spuščene, se lopatica tesno prilega rebra.

Pogostost dihalnih gibanj 16 na minuto, ritmična, srednja globina, obe polovici prsnega koša enakomerno sodelujeta pri dihanju. Abdominalno dihanje. Razmerje med trajanjem faze vdihavanja in izdiha ni moteno. Dih je tiho, brez sodelovanja pomožnih mišic.

Palpacija: Odsotnost bolečine. Prsni koš je odporen, tresenje glasu se ne spremeni, enako se izvaja na obeh straneh.

Primerjalno tolkanje: tolkal je jasen pljučni zvok po celotni površini pljuč.

Primarna bilijarna ciroza

OMSK DRŽAVNA MEDICINSKA AKADEMIJA

PREDSEDNIK: Bolnišnična terapija s tečajem endokrinologije

Glava Oddelek: prof. Dr. Sovalkin V.I.

Predavatelj: dr. Smirnova L.M.

Utemeljitev diagnoze in zdravljenja bolnika: t

Goncharov Sergey Vladimirovich, 49 let (23.11.1964.)

Primarna bolezen: Primarna bilijarna ciroza, stopnja razvitega kliničnega poteka.

Zapleti glavnega diagnoze:. Presnovna kardiomiopatija. CHF 1. FC 1

Sočasna patologija: Kronični holecistitis, poslabšanje. Kronični pankreatitis. Pankreas v telesu ciste. Kronični gastritis, poslabšanje. Kronični duodenitis, poslabšanje. Diverticularna bolezen debelega črevesa: večkratna divertikula kolona. Kronični hemoroidi. Post-vnetna fibroza zgornjega režnja desnega pljuca. DN 0-1.

604 skupina, Fakulteta za splošno medicino.

Diferencialna diagnoza in utemeljitev diagnoze

V klinični sliki bolezni pri tem bolniku je mogoče razlikovati med naslednjimi sindromi:

- Sindrom holestaze: kožni srbež z zmerno intenzivnostjo, ki se povečuje zvečer, koža je zlatenica; B / x krvni test od 21.2.2014 - AlAT 96 enot / l., ALP 547 enot / l.

- Sindrom bolečine v trebuhu: bolečine v trebuhu, predvsem v desnem zglobu.

Glavni sindrom.

Svinec v tem primeru je sindrom holestaze, ki se pojavi z obstrukcijo ekstrahepatičnih žolčnih poti, primarnim skleroznim holangitisom, kroničnim virusnim hepatitisom, avtoimunskim hepatitisom in primarno bioarno cirozo. V zvezi s tem, bolnikova bolezen Goncharova S.V. razlikovati:

Primarni sklerozni holangitis in obstrukcija ekstrahepatičnih žolčnih vodov. Pri izvajanju endoskopske holangiografije v letu 2005. niso prejeli podatkov za potrditev diagnoze.

Kronični virusni hepatitis. Mora biti potrjen laboratorij. Krvni testi za HbsAg in aHCV z dne 21.2.2014: aHCV negativni. HbsAg - negativno.

Avtoimunski hepatitis. Diagnoza je potrjena v laboratoriju. Rezultati raziskave 2008 za označevalce avtoimunskega hepatitisa so negativni.

Primarna bilijarna ciroza.

Pravijo, da so v podporo primarni biliarni cirozi podatki iz laboratorijskih in instrumentalnih študij: - B / x krvni test od 21.2.2014 - O. holesterol - 7,06 mmol / l, AlAT 96 e / l., ALP 547 enot / l, GGT 263 enot / l. - V letu 2008 Pozitiven rezultat smo dobili pri testiranju antigena M2

Po diferencialni diagnozi bolezni nadzorovanega bolnika, Goncharova S.V. določi naslednjo klinično diagnozo:

Primarna bolezen: Primarna bilijarna ciroza, stopnja razvitega kliničnega poteka.

Zapleti glavnega diagnoze:. Presnovna kardiomiopatija. CHF 1. FC 1

Sočasna patologija: Kronični holecistitis, poslabšanje. Kronični pankreatitis. Pankreas v telesu ciste. Kronični gastritis, poslabšanje. Kronični duodenitis, poslabšanje. Diverticularna bolezen debelega črevesa: večkratna divertikula kolona. Kronični hemoroidi. Post-vnetna fibroza zgornjega režnja desnega pljuca. DN 0-1.

Utemeljitev diagnoze

Diagnoza "Primarna bilijarna ciroza»Potrdi:

-skrbi za: boleče bolečine v desnem hipohondru z obsevanjem spodnjega dela hrbta, poslabšano po jedi, srbenje kože, zmerna intenzivnost, poslabšanje zaradi večera, splošna šibkost, utrujenost

-podatki laboratorijskih in instrumentalnih metod raziskav: -B / x krvni test od 21.2.2014 - O. holesterol - 7,06 mmol / l, AlAT 96 e / l., ALP 547 enot / l, GGT 263 enot / l. - V letu 2008 Pozitiven rezultat smo dobili pri testiranju antigena M2

Zdravimo jetra

Zdravljenje, simptomi, zdravila

Zgodovina primarne bilinarne ciroze

,,,., (120), (37,2).. 10 2., 2-3.

2015 (120).. (,) (). (10 2).,,.. - 2,5, 42, 63,; -,; III..

.. -.. 18.... 15 : - Ի., 8-, 30, 1, 28. 8 (, 2, 4).... 20 5, 2. 50.

..., 160, 60. = 23/2 ()... 36,2.... 4 ().., -.

2. -, 14 * 8.2 * 7, 12.0; 6,62,

3. - (14 * 8.2 * 7) (13.4-7.02).

5. -: (70.4 /), (89.1 /), (262 /).

6. () -,,, (462 /) (5.63 /),, (262 /).

Rp.: Caps. Omeprosoli 0,02

Rp.: Caps. Veroshperoni 0.1

Rp.: Caps. Urodesi 0,25

Rp.: Dr. Pankriatini 25 ED

Rp: Sol. Sterofundini 500ml

Rp: Tab. Anaprilini 0.04

Rp: Sol. Furosimidi 100 ml

Matrica IU 22 X..1403

: 14,0 (N 15) 12,0 (N 12,5) 8,2 (N 10) 6,62 (N 5 - 6)

: 2,35 (N 3,0), 1,6 (N 2,0), 1,8 (N 3,5)

, 13,4 * 7,02 (N 12,0 * 5,5)

. 28,23 / (28,00 - 44,00)

76,60 / (65,00 - 85,00)

.. 32.40 [>] / (1.70 - 20.00)

SLA / LP IgG 4,60 / (0,00 - 20,00);

-2 87,80 [>] / (0,00 - 10,00);

LKM-1 IgG 5,70 / (0,00 - 20,00);

. / 3/3 - (4), 0,3. 12..

.. 36.7.. 100,,,,,.. 2-3... 130/80..., 17 /., 72./.....

.. 36.6.. 130/80..., 18 /., 79./..... 109.

%: 87,7 / (0,0-31,0), 63,8 / (0,0-34,0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32,4 (1,7-20,0) / 13,7 (0,0-4,6), 6,91 / (0,0-5,3)

2. Caps. Omeprosoli 0,02

Kape. Veroshperoni 0.1 2 3 /.

4. Kape. Ursodesi 0,25 1 3 /.

5. Dr. Pankriatini 25 ED 2 3 /.

6. Sol. Sterofundini 500 ml 1 /.

7. - Tabl. Anaprilini 0.04 2

8. Sol. Furosimidi 100ml 1 /

.. 36.7.. 135/80..., 18 /., 74./..... 92

:.. III. : -2 87,8 / (0,0-10,00).

01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (, III.,), I. ) -,: (,,, (2015.,.,. () (.).,.... - 2.5, 42, 63,; -,: III.,.,.)). : (), - (), (), (), - (), (), ()....

4.: (. 0,4 1 + 1 + 0) (. 2 3) 2, 2.

6. 1 3 7 - 0.5 2 2 / 0.5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.

8. - (.) 0.01 2 (55) (100/60).

9.: () 300 / + 40-80 /. 100-150 /, 40-80 2-3.

10. (-) 1. 200, 3,, 10.

Preberite več

Zapisovanje navigacije

Dodajte komentar Prekliči odgovor

Poiščite nas

Naslov
123 Glavna ulica
New York, NY 10001

Ure
Ponedeljek - petek: 9: 00–17: 00
Sobota in nedelja: 11: 00–15: 00

O strani

Mogoče je odličen kraj, da se predstavite, svoje spletno mesto ali izrazite hvaležnost.

Primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza (PBC) je kronična destruktivno-vnetna bolezen interlobularnih in septalnih žolčnih poti avtoimunske narave, ki vodi do razvoja holestaze.

Pojav bolezni primarna biliarna ciroza

PBC je bolezen neznane etiologije, pri kateri se intrahepatične žolčevodi postopoma uničijo. Leta 1826 je Rayer v svojem delu "Kožne bolezni" objavil prvo poročilo o ksantomih in ksantelazmih pri ženskah srednjih let. Bolezen je prvič opisal leta 1851 Addison in Gall, ki sta odkrila povezavo med kožnim stanjem (hriboviti ksantomi) in hepatopatijo. Izraz "PBC" je netočen, saj so v zgodnjih fazah patološkega procesa prisotni znaki kroničnega ne-gnojnega destruktivnega holangitisa.

Povprečna razširjenost PBC je 40-50 primerov na 1 milijon odraslih. Bolezen je opisana v skoraj vseh geografskih regijah. Pojavlja se predvsem pri ženskah (razmerje med prizadetimi moškimi in ženskami je 6:10) povprečne starosti (35–60 let) in ima lahko družinski značaj. Verjetnost za razvoj bolezni pri bližnjih je 570-krat večja kot v populaciji. PBC vsako leto pade s 4 na 15 ljudi na 1 milijon prebivalcev.

Potek bolezni Primarna bilijarna ciroza

Obstaja povezava med pojavnostjo PBC in antigenov histokompatibilnosti: zlasti B8, DR3, DR4, DR2 so značilne za različne avtoimunske bolezni. Poleg tega se pogosto najde antigen HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA. Ti podatki kažejo pomembno vlogo imunogenetskega ozadja, ki določa dedno predispozicijo. Pri razvoju PBC je treba upoštevati okoljske dejavnike. Vloga sprožilnega faktorja zahtevajo različna bakterijska sredstva, ki lahko sprožijo imunske odzive zaradi molekularne mimikrije z Er-podenoto piruvat dehidrogenaze, ki je tarča za AMA, in peptide receptorja HLA razreda II. Vloga hormonskih dejavnikov je izključena, upoštevajoč razmerje med številom okuženih žensk in moških.

Bolezen povzročajo izrazite imunske motnje, ki vodijo do uničenja žolčnih vodov. Trenutno se upoštevajo trije možni mehanizmi imunskega uničenja žolčnega epitelija v PBC:

  • Indukcija T-celičnega odziva zaradi interakcije med celicami, ki predstavljajo antigen, in T-pomožnim tipom 1.
  • Neposredna interakcija T-pomočnikov z antigenskim MHC (glavni kompleks histokompatibilnosti) razreda II, izražena na holangiocitu. V obeh primerih lahko uničenje izvedemo s T-limfocitnimi efektorji in NK-limfociti s sodelovanjem protiteles v reakciji protitelesno odvisne celične citotoksičnosti.
  • Poškodbe celic s topnimi pro-vnetnimi citokini, ki jih izločajo interakcije celic, ki predstavljajo antigen (APC), s T-pomočniki. Neposredni znak celične smrti v bilijarnem epitelu je apoptoza, ki jo lahko izvedemo tako s T-helperji tipa 1, ki prenašajo Fas ligand in ga izloča ta citokinska subpopulacija (IFN-y, IL-2). Trenutno se razpravlja o tem, ali lahko celice v žolčnem epiteliju same izvajajo antigene s CD4 + T-limfociti ali pa to zahteva pomoč poklicnega AIC. Aberantna ekspresija antigenov histokompatibilnosti razreda II (HLA-DR in DQ) in medceličnih adhezijskih molekul (ICAM-1) na holangiocitih pri bolnikih s PBC v korist prvega mehanizma. V nadaljnjem razvoju PBC obstaja kemična poškodba hepatocitov zaradi kršenja drenaže žolča zaradi uničenja majhnih žolčnih vodov. Število intrahepatičnih žolčnih vodov se zmanjša, kar prispeva k zadržanju žolčnih kislin, bilirubina, holesterola, bakra, drugih snovi, ki se običajno izločajo ali izločajo v žolč. Visoke koncentracije žolčnih kislin in drugih snovi poslabšajo nadaljnje poškodbe jetrnih celic.

Pri PBC je lahko reakcija, podobna zavrnitvi presadka, specifična za citotoksično disfunkcijo T-limfocitov. Epitel in žolčevodi, ki so infiltrirani s citotoksičnimi T-limfociti in SB4-limfociti Citokini, ki jih proizvajajo aktivirani T-limfociti, prispevajo k poškodbi epitelijskih celic žolčnih vodov (duktule), pri čemer se število in funkcionalna aktivnost T-supresorjev znatno zmanjšata. Povečanje produkcije HLA razreda I antigenov in izražanje HLA razreda II antigenov d0. Zdi se, da je vloga imunskega sistema pri uničenju kanalov vloga imunskega sistema. Obstaja izguba tolerance na tkiva, ki imajo veliko število antigenov histokompatibilnosti. S številnimi značilnostmi PBC predstavlja reakcijo presadka proti gostitelju.

Pozornost je treba posvetiti proizvodnji izohemaglutininov, ki so v serumu bolnikov s PBC določeni v višji koncentraciji kot v serumu bolnikov z drugimi boleznimi jeter.

V patogenezi PBC je pomembna vloga mitohondrijskih antigenov in AMA. Neposreden mehanizem smrti celic žolcnega epitelija je apoptoza, ki jo lahko izvajamo s T-helperji tipa 1, ki prenašajo Fas-ligand, citokine IFN-y, IL-2. Verjetno je glavni avtoantigen povezan z mitohondriji. Specifična AMA je bila odkrita pri 35% bolnikov in služi kot indikator avtoimunskih mehanizmov PBC. ANA je odkrita pri 20-50% bolnikov. Prisotnost AMA na notranji mitohondrijski membrani, specifični za 2-okso-kisli dehidrogenazni kompleksi, ki se nahajajo na notranji mitohondrijski membrani, je značilna za PBC. V PBC, najpogosteje odkrita avtoprotitelesa proti komponenti Er piruvat dehidrogenaze kompleksa (PDC-E2) AMA zavirajo aktivnost PDC-Er, ki deluje kot imuno-prevladujoči cilj. Protitelesa predstavljajo IgG3IgM in jih najdemo v serumu in žolču bolnikov. Vzpostavljena je bila povezava med aktivnostjo procesa in nivojem PBC-specifičnih B-celic v serumu. Cilj za razvoj vnetnega odziva in imunskega odziva so žolčevodi AMA, povezani z apikalnimi membranami epitelijskih celic žolčnih poti, na površini katerih so proteini glavnega kompleksa histokompatibilnosti (MHC) razreda II. Nadaljnje izražanje se pojavi v poznejših fazah bolezni. Prisotnost aktiviranih T-celic je povezana s tekočim nekroinflamatornim procesom v žolčnih vodih. Adhezijske molekule, ki krepijo imunski odziv, najdemo na celicah žolčnih epitelov in na limfocitih, T-limfociti imajo vodilno vlogo pri poškodbah intrahepatičnih žolčnih vodov. V periferni krvi in ​​jetrih bolnikov s PBC so odkrili SB4-pozitivne T-pomagalce, specifične za RBS-E2 (Txi in TX2). V jetrih bolnikov prevladuje Txi, ki stimulira celični imunski odziv preko proizvodnje IL-2 in IFN-y. Pri bolnikih z antimitohondrijskimi protitelesi (AMA) so v krvi odkrili 95% primerov. Ugotovljeno je, da so mitohondriji glavni proizvajalci prostih. Radikali v telesu, katerih nastajanje se poveča z visoko medcelično koncentracijo žolčnih soli. Prosti radikali sprožijo aktivacijo kaspaz, ki izvajajo apoptotični cad, kar v končni fazi vodi v smrt žolčnih epitelov. Aktivacija T-limfocitov z naknadno vključitvijo B-limfocitov in tvorba protiteles lahko vodi do uničenja epitelijskih celic žolčnih vodov. AMA navzkrižno reagira s subceličnimi komponentami gram-negativnih in gram-pozitivnih bakterij.

Pro-vnetni učinek levkotrienov je dobro znan. Endotoksini sproščajo levkotriene (LTC-4, LTD-4 in LTE-4), kar lahko privede do fulminantnega hepatitisa 6 ur.Tri vrste jetrnih celic imajo sposobnost proizvajanja levkotrienov: zvezdne Kupfferjeve celice, maščobne celice in po možnosti hepatocite. v PBC lahko obstajata dva razloga: na eni strani so različni monocitni in makrofagni infiltrati, ki proizvajajo levkotriene, na drugi strani pa je izločanje levkotrienov z žolčem težko zaradi tipičnih sprememb v žolču. Tako lahko zakasnitev levkotrienov privede do hude poškodbe strukture organa.

Simptomi bolezni Primarna bilijarna ciroza

Značilnosti kliničnih manifestacij:

Odlikuje se asimptomatsko, počasno in hitro napredovanje bolezni. Ženske predstavljajo 90% bolnikov s PBC. Povprečna starost bolnikov je 35-60 let, opazimo pa lahko nihanja od 20 do 80 let. Pri moških je potek patološkega procesa podoben. Pri četrtini bolnikov je bolezen asimptomatska. Pogosto se v študijah takšnih posameznikov ugotovi povečanje aktivnosti alkalne fosfataze, GGTP in povečanje ravni holesterola, v diagnostičnem titru pa se odkrije AMA z normalnimi testi delovanja jeter. Bolezen se začne nenadoma, najpogosteje je šibkost, srbenje kože, ki ga ne spremlja zlatenica. Praviloma se bolniki najprej obrnejo na dermatologa. V zacetku bolezni je odsotna zlatenica, vendar se pojavi 6 mesecev - 2 leti po pojavu srbenja. V 25% primerov se oba simptoma pojavita sočasno. Pojav zlatenice pred srbenjem je zelo redka. Bolniki pogosto trpijo zaradi bolečin v desnem zgornjem kvadrantu trebuha.

Asimptomatsko PBC je značilno pri 15% bolnikov, za katere je značilno, da nimajo specifičnih kliničnih simptomov, približno 30% bolnikov ima lahko hepatomegalijo brez splenomegalije. Zelo zgodaj lahko postavimo diagnozo, če so indikatorski encimi holestaze in anti-mitohondrijska protitelesa povišani ali če se je kakšen zaplet razvil. Trajanje bolezni je značilno asimptomatsko v povprečju 10 let, v kliničnih manifestacijah pa 7 let.

Povečana srbenje v oligosimptomatskem stadiju bolezni bolnike pogosto pripelje do dermatologa, rahle psihološke spremembe - do psihiatra. Psihoaktivne tablete lahko povečajo simptome. Poleg utrujenosti se lahko pridružijo tudi bolečine v sklepih. Približno 50% bolnikov ima hepatomegalijo, vendar večina vranice ni povečana. Krvavitev iz razširjenih žil na požiralniku na tej stopnji je redka.

Glavni simptom manifestne anikterne faze je srbenje, ki se ponoči poslabša in ovira normalno življenje. Praske prekrivajo hrbet, roke in boke. Ksantelaze in ksantomi lahko povzročijo parestezije v udih zaradi razvoja periferne polinevropatije. Obstajajo pajkove lise, pajki, palmarni eritem, včasih pa so prsti v obliki bobnastih palic. Hepatomegalijo odkrivamo pri 70-80% bolnikov in pri 20% pri splenomegaliji. Redka je ledvična tubularna acidoza in lokalni glomerulonefritis. Bolniki imajo povečano občutljivost na zdravila, zlasti na fenotiazine, hipnotike in anabolne steroide. Ti dejavniki povzročajo ali povečujejo holestazo in klinične manifestacije. Če zlatenica nosečnic ostane po nosečnosti, ponavadi kaže na možnost nastanka PBC. Uporaba klofibrata zaradi povišanega holesterola in trigliceridov v serumu lahko povzroči nastanek žolčnih kamnov zaradi povečanega izločanja holesterola v žolč.

Krepitev ali neučinkovitost zdravljenja srbenja kaže na slabo prognozo. Mnogi od teh bolnikov ne živijo in 5 let Serumski bilirubin je običajno več kot 5 mg%. Hemeralopia (nočna slepota) je lahko posledica zmanjšane absorpcije vitamina A. Spremembe kosti v obliki osteoporoze se razvijejo kot zaplet kronične holestaze in so posebej izrazite pri zlatenici. Opisani so spontani zlomi, drsni medvretenčni diski in generalizirana bolečina v kosteh. Menijo, da je vzrok za zgornje pogoje zmanjšana absorpcija vitamina D. Motnje absorpcije vitamina K lahko povzročijo spremembe v strjevanju krvi. V nekaterih primerih se poveča koncentracija bakra v plazmi in povečanje izločanja bakra v urinu.

Med drugimi kliničnimi manifestacijami lahko opazimo drisko, steatorrojo. Pogosto nastanejo razjede v dvanajstniku, zapletene zaradi krvavitve. Krvavitev iz krčnih žil na požiralniku je lahko prva manifestacija bolezni. V tej fazi je portalna hipertenzija presinusoidna. Obstaja kombinacija PBC s skoraj vsemi znanimi avtoimunskimi boleznimi, zlasti pogosto s sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva, zlasti z revmatoidnim artritisom, dermatomiozitisom, sistemskim eritematoznim lupusom, sklerodermo in sindromom CREST. Obstaja keratokonjunktivitis, Sjogrenov sindrom. Druge kožne manifestacije vključujejo imunokompleksne kapilare in lichen planus. Avtoimunski tiroiditis se razvije v približno 20% primerov, pogosto se pojavi difuzna toksična golga. Obstaja možnost za nastanek avtoimunske trombocitopenije pri PBC in pojava avtoprotiteles za insulinske receptorje. Razvoj ledvicnega glomerulonefritisa, povezanega z IgM, je opažen na delu ledvic. Zaradi odlaganja bakra v distalnih ledvičnih tubulih se lahko razvije ledvična tubularna acidoza. Zmanjšanje odtoka žolča in imunske poškodbe trebušne slinavke prispeva k razvoju njenega neuspeha. Pri respiratornem sistemu opazimo intersticijsko fibrozo. Pogosto opazimo razvoj tumorskega procesa različne lokalizacije.

Na zadnji stopnji vidimo podrobno sliko ciroze jeter. Zlatenico lahko spremlja odlaganje melanina v kožo. Xanthelasma, ksantomi in palmarni eritem se povečujejo. Ascites, krvavitev iz požiralnika in želodčne varikozne žile, sepso ali jetrna koma, ki sčasoma pripelje do smrti.

Diagnoza bolezni Primarna bilijarna ciroza

Diagnostične funkcije:

Pri diagnozi PBC je pomembna huda hiperbilirubinemija, ki odraža proces dekompenzacije in je skupaj z drugimi kazalci odpovedi jeter neugoden prognostični dejavnik za potek bolezni. Povečanje aktivnosti alkalne fosfataze (alkalne fosfataze) se praviloma opazi več kot 4-krat, AcAT pa za 2-krat; AMA titer je 1: 40 hipergamaglobulinemija.

Mikroglobulini najdemo predvsem pri bolnikih s PBC, ki trpijo za suhim keratokonjunktivitisom, in pri slini bolnikov s Sjogren jabolčnikom. Mikroglobulin je povezan s koncentracijo IgG in je odvisen od posamezne histološke faze, ki je dobro vidna pri reakcijah zavrnitve presadka med presaditvijo jeter.

Imunoglobulin M je pomemben biokemični indikator pri diagnozi PBC. Najdemo ga kot monomer in ima fizikalno-kemijske lastnosti, ki se razlikujejo od polimernih IgM pri zdravih ljudeh. Pri bolnikih z monomernim IgM se poveča cryoglobulini in imunski kompleksi. Pri bolnikih s PBC se IgM sintetizira v jetrih in tankem črevesu.

Pri bolnikih s kroničnim hepatitisom in PBC je izločitveni IgA povišan. Z elektronsko mikroskopijo lahko IgA odkrijemo v endotelijskih celicah majhnih kalibrov žolčnih vodov. Vendar pa lahko pomanjkanje IgA, čeprav zelo redko, diagnosticiramo v PBC (samo pri 0,3% celotne populacije). Pomanjkanje IgA najdemo tudi v sistemskem eritematoznem lupusu, revmatoidnem artritisu, Sjogrenovem sindromu in podobnih boleznih.

Pri 50% bolnikov s PBC se koncentracija IgG v krvi poveča.

Anti-mitohondrijska protitelesa najdemo v podskupini z visoko vsebnostjo IgG-3. Leta 1965, Walker et al. opisali antimitohondrijska protitelesa (AMA), ki so pri bolnikih s PBC medsebojno delovala z mitohondriji jeter podgan, mišjimi ledvicami in srcem bika. Po ločitvi notranje in zunanje mitohondrijske membrane je bilo ugotovljeno, da so protitelesa tvorili proti antigenom notranje membrane. Ta PBC-specifičen tripin-občutljiv antigen je bil imenovan M-2. Z kliničnega vidika je zanimivo, da se lahko, odvisno od prisotnosti antimitohondrijskih protiteles, PBC paciente razdelimo v tri skupine: prva skupina ima samo anti-M-2 protitelesa, druga anti-M-2 in anti-M-8, tretja pa - t anti-M-2, anti-M-4 in anti-M-8 protitelesa.

Odvisno od metode določanja se protitelesa (AHA) odkrijejo pri 10–40% bolnikov s PBC. Pri 40% bolnikov s PBC - protitelesa proti membranam hepatocitov. Vsi pripadajo IgM.

Poleg tega so pri bolnikih s PBC odkrili protitelesa proti mikrofilamentom, vmesne filamente in mikrotubule, ki se nahajajo v citoplazmi in tvorijo tako imenovani citoskelet.

Zelo občutljiv indikator je psevdo-holinesteraza, ki jo sintetizirajo le jetrne celice. Če je njegova raven višja od 1000 ie v zadnji fazi bolezni, lahko to kaže na slabo prognozo. S povečanjem holestaze se koncentracija bakra v jetrnem tkivu poveča. Nivo bakra lahko doseže 1000 mg / g suhe snovi, kar je enako koncentraciji, ugotovljeni pri Wilsonovi bolezni ali pri otrocih z indijsko jetrno cirozo. Baker najdemo v povišanih koncentracijah v serumu, urinu in ledvicah, zlasti v tubulih, kjer sodeluje pri razvoju ledvične tubularne acidoze. Odlaganje bakra je sekundarno. Trenutno obstaja mnenje, da baker ne igra etiološke vloge pri razvoju bolezni. Jetrni baker se kopiči v lizosomih hepatocitov. Nekateri avtorji opisujejo hipo-zinkemijo, drugi - povečanje cinka v krvi.

Laboratorijske preiskave ni mogoče razlikovati med vnutripechenochnyi in zunaj jeter holestaze zato uporaba dodatnih metod raziskavah imajo postranskega pomena, kot ultrazvokom, radionuklidni diagnostični gepatobilistsinti-graphy (GBSG), intravenozno cholangiography transhepatic cholangiography, endoskopska retrogradna holangiopankreatografija (ERCP), računalniška tomografija. ERCP je še posebej pomemben pri diferencialni diagnozi s PSC. Te metode omogočajo karakterizacijo stanja žolčnika, žolčnika in s tem izključitev ekstrahepatične holestaze.

Pri izvajanju histološke študije hepatobioptata izoliramo 4 morfološke faze PBC.

Faza I (portal) je zaznamovana z vnetnim uničenjem interlobularnih in septalnih žolčnih vodov. Spremembe so osrednje. Vnetje spremljajo nekroze periduktalne regije, ekspanzija in infiltracija portalnih traktov z limfociti, plazemske celice, makrofagi, eozinofili. Med celicami, ki infiltrirajo portalne trakove, nastajajo limfoidni folikli. Parenhim jetrnega režnja ostaja v tej fazi nedotaknjen. Histološki znaki holestaze niso določeni.

Faza II (periportalna) se kaže v proliferaciji žolčnih vodov. Vnetna infiltracija sega preko portalnih poti. Število interlobularnih in septalnih žolčnih vodov se zmanjšuje, ko se razgradijo. Pojavijo se "prazni" portalni trakti, katerih vnetni infiltrati ne vsebujejo žolčnih vodov. V povezavi z zmanjšanjem žolčnih poti so v jetrih prisotni znaki holestaze (periportalni hepatociti določajo oceinsko pozitivne granule, vključki žolčnega pigmenta, citoplazma hepatocitov postane otekla, vavolirana, pojavijo se Malloryjevi korpusli).

Faza III (septalna) se razlikuje v fibrotičnih spremembah brez nastanka regeneracijskih vozlišč. Obstajajo prameni vezivnega tkiva, ki se raztezajo od portalnih traktov in medsebojno povezujejo sosednja trakta (porto-portalna septa), osrednje vene s portalnimi trakti (port-centralne septe). Vnetna infiltracija se širi po veznih tkivih. Proliferacija žolčnih kanalov se poslabša, manifestacije holestaze se ne razširijo le na obrobje, temveč tudi na osrednjo regijo. Zmanjševanje interlobularnih in septalnih žolčnih poti poteka. Vsebnost bakra v jetrnem tkivu se povečuje (glej sliko XVIII barvnega vložka).

IV. Stopnja (ciroza) - morfološka slika izražene mikronitularne ciroze z okvarjeno arhitektonijo jeter in nastajanje regenerativnih vozlišč v ozadju izrazitih fibrotičnih sprememb; znaki periferne in centralne holestaze.

PBC diagnostični kriteriji:

  • Intenzivni pruritus, ekstrahepatične manifestacije (suh sindrom, revmatoidni artritis itd.).
  • Povečajte 2-3-krat večjo aktivnost encimov holestaze.
  • Brez sprememb v žolčnem kanalu
  • Prisotnost AMA v titru 1-40 in več.
  • Povečan IgM v serumu.
  • Značilne morfološke spremembe v točki jeter.

Diagnoza PBC je verjetno v prisotnosti 4. in 6. merila ali 3-4 označenih simptomov.

PBC se razlikuje z obstrukcijo ekstrahepatičnih žolčnih poti, primarnim skleroznim holangitisom, holangiokarcinomom, avtoimunskim hepatitisom, holestazo, kroničnim virusnim hepatitisom C, sarkoidozo.

Za diferencialno diagnozo PBC z obstrukcijo ekstrahepatičnih žolčnih vodov je primarni sklerozni holangitis, hipoplazija intrahepatičnih žolčnih vodov, skupaj z opredelitvijo AMA, vizualizacija žolčnika (endoskopska sonografija, retrogradna endoskopska ali transdermalna transhepatična holangiografija). Izključitev avtoimunskega hepatitisa omogoča identifikacijo takšnih imunoloških označevalcev, kot je AMA razred M-2, prevladovanje IgM v krvnem serumu, vzorce jetrne biopsije, prevalenco poškodb žolčnih kanalov zaradi sprememb v parenhimu, uničenje medlobularnih in septalnih žolčnih poti. Pri razlikovanju PBC z zdravilno holestazo skupaj z avtoimunizacijskimi označevalci, epitelioidnimi celicami in velikanskimi celičnimi granulomi, ki se razlikujejo od granulomov v PBC z velikim številom eozinofilnih levkocitov, pomagajo pri vzorcih biopsije jeter.

Zdravljenje bolezni Primarna bilijarna ciroza

Značilnosti obdelave PBC:

Trenutno ni dovolj učinkovite specifične terapije za PBC.

Prehrana vključuje ustrezen vnos beljakovin in ohranjanje potrebnega vnosa kalorij. V prisotnosti steatrheje je vnos nevtralnih maščob omejen na 40 g / dan.

Pri zdravljenju srbenja se uporabljajo zdravila:

  • holestiramin, odmerek zdravila je 12 g / dan; holestipol 5-30 g / dan (s slabo toleranco holestiramina);
  • ursodeoksiholna kislina (ursosan, ursofalk) 13-15 mg / kg na dan;
  • fenobarbital 0,05 g (induktor jetrne mikrosomske oksidacije);
  • opioidni antagonist nalokson v odmerku 0,4 mg 3-krat na dan (parenteralno),
  • antagonist 5-hidroksitriptaminskega receptorja tipa 3 ondan-setron;
  • rifampicin 300-450 mg / dan;
  • Fosamax (alendronat) po 10 mg na dan in premen v odmerku 0,6 mg na dan.

Med zdravili patogenetske terapije so dokazali učinkovitost glukokortikosteroidov in citostatikov.

Uporaba difosfonatov pri bolnikih, zdravljenih s glukokortikoidnimi steroidi, znatno stabilizira kostno gostoto hrbtenice.

Kolhicin zavira sintezo kolagena in izboljša njegovo uničenje. Zdravilo izboljša sintetično funkcijo jeter. Ciklosporin A razbremeni simptome in izboljša biokemične parametre, hkrati pa ima nefrotoksičnost in hipertenzivni učinek.

Metotreksat v odmerku 15 mg peroralno enkrat na teden pomaga zmanjšati resnost simptomov in zmanjšati biokemično aktivnost. Glavni neželeni učinek je lahko razvoj pljučne fibroze, ki še poslabša prvotno obstoječe fibrotične spremembe v pljučih.

Zdravilo izbire je ursodeoksiholna kislina (UDCA), ki ima choleretic, citoprotektivne, antiapoptotične, imunomodulatorne in hipoholesterolemične učinke. Dolgotrajna uporaba UDCA izboljša biokemične parametre, vključno s stopnjo serumskega bilirubina, izboljša preživetje, upočasni histološko napredovanje, razvoj ciroze in portalne hipertenzije.

Trenutno se poskuša uporabiti kombinacijo različnih zdravil, zlasti UDCA z metotreksatom, budezonidom, kolhicinom itd. Zdravilo se daje intravensko v odmerkih 400-800 mg. Ademetionin je vključen v proces remetilacije in resulfurizacije. V tem primeru ademetionin deluje kot donor metilne skupine ali kot encimski induktor. Zdravilo, ki sodeluje pri reakcijah transmelirovanja, od katerih je ena sinteza fosfatidilholinov, povečuje mobilnost membran, povečuje njihovo polarizacijo, izboljšuje delovanje transportnih sistemov žolčnih kislin, povezanih z membranami hepatocitov.

Če se odkrije hipovitaminoza D, se predpiše nadomestno zdravljenje:

  • Vitamin D v odmerku 50.000 ME peroralno 3-krat na teden ali 100.000 ME intramuskularno 1-krat na mesec.
  • pri zdravljenju osteomalacije s prisotnostjo simptomov je izbrana metoda peroralno ali parenteralno dajanje 1,25-dihidroksivitamina D3, 400 mg ditronela (etidronata) 14 dni, sledijo mu dodatki kalcija po 500 mg na dan 2,5 meseca.
  • pri hudih bolečinah v kosteh je 7 dni intravensko dajanje kalcija (15 mg / kg na dan v obliki kalcijevega glukonata v 500 ml 5% raztopine glukoze).

Metode ekstrakorporalne hemokorekcije se uporabljajo pri refraktarnem srbenju v kombinaciji s hiperholesterolemijo in ksantomsko nevropatijo.

Fototerapija v obliki UV sevanja za 9-12 minut na dan lahko zmanjša srbenje in pigmentacijo.

Presaditev jeter je edino zdravljenje za bolnike s cirozo, ki je oteženo zaradi krvavitev iz krčnih žil na požiralniku in želodcu, refraktornega ascitesa, jetrne encefalopatije, hude osteoporoze s spontanimi zlomi kosti, kaheksije. Kljub temu se domneva, da je treba presaditev opraviti pred začetkom funkcionalne dekompenzacije jeter, končno odločitev o operaciji pa mora sprejeti splošni zdravnik in kirurg. Celovite študije so potrdile, da je treba presaditev opraviti čim prej, kar lahko dejansko privede do povečanja pričakovane življenjske dobe. Ponovitev PBC po presaditvi se pojavi pri 10–15% bolnikov. Imunosupresivi, ki se trenutno uporabljajo v obdobju po presaditvi, preprečujejo napredovanje bolezni. Pomemben problem po presaditvi jeter je zavrnitev presadka, vendar se lahko uspešno zdravi s standardnim ciklosporinom A in prednizolonom. Žal zdravljenje s ciklosporinom A spremlja visoka stopnja nefrotoksičnosti in hipertenzije, ki močno omejuje njeno uporabo, v tem primeru pa lahko pomaga kombinacija z UDCA.

Napoved:

Odvisno od stopnje procesa. Ko asimptomatsko v življenjski dobi doseže 15-20 let ali več. Pojav simptomov bistveno pospešuje potek bolezni. Povprečna pričakovana življenjska doba za bolnike s kliničnimi manifestacijami je 8 let, za asimptomatsko pa približno 16 let. V * / s bolnikov z asimptomatskimi kliničnimi manifestacijami bolezni se lahko razvije v 5 letih. Za ostale pa se morda ne pojavijo dlje časa. Preživetje praviloma korelira s stopnjo hiperbilirubinemije: 5-letno preživetje bolnikov s kliničnimi manifestacijami je 31%, pri asimptomatskih primerih pa je približno 100%. 50% bolnikov z očitnim učinkom umre v 10 letih. Toda kljub temu je napoved težko določena. Obstaja razprava o vrednosti tako imenovanih prognostičnih označevalcev. Tudi histološke spremembe malo pomagajo, saj je pri enem bolniku mogoče istočasno določiti 4 morfološke faze. Za določitev preživetja je najbolj razširjen model klinike Mayo, kjer se upoštevajo starost, bilirubin in serumski albumin, protrombinski čas in edem: R = 0,871 loge (bilirubin v mg%) - 2,53 loge (albumin vg) + 0,039 (starost v letih) + 2,38 loge (protrombinski čas v s) + 0,859 ascites.