Portalska hipertenzija: dejavniki pojavljanja, znaki, potek, izločanje

Portalska hipertenzija (povišanje krvnega tlaka v portalni veni) nastane, ko se pojavi krvna pregrada v gibanju krvi iz baznega portnega venskega tkiva - spodaj, znotraj ali nad jetri. Tlak v portalnem sistemu je približno 7 mm Hg. steber, s povečanjem za več kot 12 - 20 mm razvije stagnacijo v prinesenih venskih žilah, se razširijo. Tanke venske stene, za razliko od arterij, nimajo mišičnega dela: zlahka se raztezajo in razpadejo. Pri cirozi jeter v skoraj 90% primerov nastanejo krčne žile v požiralniku, želodcu, črevesju, želodcu, požiralniku. Tretja je zapletena zaradi hude krvavitve, do 50% - smrti po prvi izgubi krvi.

Topografija vaskularne postelje

abdominalno dovajanje krvi

Portalna vena (portalna vena, lat. Vena portal) - zbira vensko kri iz skoraj vseh organov, ki se nahajajo v trebušni votlini: spodnja 1/3 požiralnika, vranice in črevesja, trebušne slinavke, želodca. Izjema je spodnja tretjina rektuma (lat. Rectum), kjer venski krvni pretok gre skozi hemoroidni pleksus. Nato se portalna žila izteka v jetra, razdeli na več vej, nato pa se razgradi v najmanjše venule - posode z mikroskopsko tankimi stenami.

Nato venska kri teče skozi jetrne celice (hepatocite), kjer s pomočjo encimov poteka »čiščenje« strupenih snovi, uporabljajo se stare krvne celice. Proces odtoka poteka v smeri povečanja krvnih žil, zato se vsi zberejo v eno jetrno veno, ki teče v spodnjo veno cavo (lat. Vena cava inferior) in skozi to kri prehaja v desno prekat srca.

Sistem portalne vene komunicira z spodnjo veno cava in mimo jeter, kar predstavlja portoakavalno in rektokavalno anastomozo - nekakšno »alternativno pot«, ki deluje med razvojem sindroma portalne hipertenzije. Venske anastomoze se odprejo le v primeru povišanega tlaka (hipertenzije) v sistemu portalne vene, ki pomaga spustiti kri in zmanjšati obremenitev jeter. Kot začasen pojav se zgodi s poškodbami trebuha in normalno, na primer z običajno zaprtostjo.

Vzroki sindroma portalne hipertenzije (PG)

Raven lokalizacije iztočnega bloka: lahko je pod jetri, v njej ali nad njo - v območju vene cave. Razvrstitev je bila sprejeta iz razlogov (etiologija) bolezni, ki delijo portalno hipertenzijo na tri skupine.

1. Visoka (adhepatična) blokada pretoka krvi je pogostejša v primerih tromboze jetrnih žil (Chiari bolezen) in spodnje vene cave nad njimi (Budd-Chiari sindrom), zoženja lumen vena cava inf. s kompresijo s pomočjo tumorja ali brazgotine. Vnetje perikarda (srčna vreča) z lepljenjem (konstriktivni perikarditis) lahko povzroči povečan pritisk v votli veni in ovira iztok iz jeter.
2. Ovire za pretok krvi v jetrih - jetrna oblika PG, so opažene zaradi ciroze, kroničnega vnetja jeter, rasti tumorja in številnih adhezij po poškodbi ali operaciji. Strupene snovi (arzen, baker, vinilklorid, alkohol) uničujejo hepatocite, kot tudi citotoksična zdravila (metotreksat, azatioprin), povečujejo odpornost na pretok krvi.
   Jetrne celice so presenetljivo sposobne preživetja in se lahko same opomorejo: tudi če se uniči celotna frakcija, ostanejo preostali deli organa in njegova funkcija popolnoma normalizirana. Druga stvar - stalna zastrupitev, kronično vnetje ali sistemska bolezen (na primer, revmatizem). V končni fazi vodijo do zamenjave aktivnega tkiva z vezivnim tkivom in tvorijo fibrozo ter praktično izključijo jetra iz krvnega obtoka.
3. Nenormalnosti jeter (ekstrahepatična blokada) so lahko vnetje trebušne votline, ki povzroči stiskanje ali popolno prekrivanje vej portalne vene; prirojene deformacije ven in zapleti po neuspešnih operacijah na jetrih in žolčnem traktu. Izolirana v.portae tromboza se pogosto opazi pri otrocih kot posledica intraabdominalne okužbe (ali popkovne sepse) novorojenčka ali, ne glede na starost, pri nalezljivih boleznih prebavnega sistema.

Simptomi in razvoj problema

Primarni znaki in patogeneza PG so povezani z boleznijo, ki je postala glavni vzrok za povečanje pritiska v portalni veni. Z napredovanjem procesa se pojavijo klinični simptomi, ki so enaki za vse oblike sindroma jetrne hipertenzije:

• Povečano vranico (splenomegalija), zmanjšano število trombocitov, rdeče krvne celice in bele krvne celice, moteno strjevanje krvi (hipersplenizem);
• Krčne žile želodca, požiralnika in danke;
• Povečanje venske krvavitve in anemija;
• Ascites (tekočina v trebušni votlini);

Klinične faze PG:

1. Faza je predklinična - bolniki se počutijo težki tik pod rebri, želodec je razširjen in slabo počutje.
2. Izraženi znaki: bolečine na vrhu trebuha in pod rebri na desni, povečano neravnovesje prebavnega sistema, jeter in vranice.
3. Vsi simptomi PG so prisotni, ascites je, vendar še ni krvavitve.
4. Faza zapletov, vključno z resnimi krvavitvami.

simptomi pomembne portalne hipertenzije

Predhepatična oblika se pogosto začne v otroštvu, prehaja precej nežno, napoved je pozitivna. Anatomsko je portalno veno nadomeščeno s cavernoma (konglomerat tankih in razširjenih žil), zapleti so pogosti - krvavitve iz žil spodnje tretjine požiralnika, prekrivanje lumna portalne vene, sprememba strjevanja krvi.

Pri jetrnih PG so simptomi ciroze jeter vodilni. Dinamika je odvisna od stopnje aktivnosti, vzroka hipertenzije. Značilna je primarna in ponavljajoča se krvavitev, prisoten je ascites. Rumena koža in sluznice kažejo na globoke težave z delovanjem jeter, ki se spreminjajo v odpoved jeter. Prvi znaki rumenkanja so bolje vidni pod jezikom, na dlaneh.

Nadhepatična oblika sindroma PG je večinoma povezana s Chiarijevo boleznijo (ali Budd-Chiari sindromom). Vedno - akutni začetek: nenadne, zelo hude bolečine na vrhu trebuha (epigastrična regija) in desnega hipohondrija, jetra se hitro povečajo (hepatomegalija), telesna temperatura se dvigne, ascites se združi. Vzrok smrti je krvavitev in akutna odpoved jeter.

Vzroki krvavitve

Tlak v sistemu portalne vene je višji kot v votlih venah: običajno je 175 - 200 mm vodnega stolpca. Pri blokiranju se hitrost pretoka krvi upočasni, tlak se poveča in doseže do 230 - 600 mm. Dvig venskega tlaka (v primeru ciroze jeter in ekstrahepatične PG) je povezan s stopnjo razvoja blokov in nastajanjem portoakavalnih venskih poti.

Posledično so pomembne kategorije anastomozov privedle do lokalnih dilatacij ven in krvavitev:

• Med želodcem in požiralnikom (gastroezofageal) dajte krčne žile spodnje tretjine požiralnika in del želodca. Krvavitve iz njih so najbolj nevarne, v skoraj polovici primerov - smrtonosne.
• Med paraumbilično in spodnjo veno cavo. Hipodermične žile na trebuhu, ki se razhajajo od popka do konca, so videti kot viharljive kače: imenujejo jih "glava meduze" (caput medusae). To se nanaša na junakino grških mitov - Medusa Gorgon, ki je imela na glavi žive kače namesto las. Simptom značilen za cirozo jeter.
• Med hemoroidnim pleksusom (spodnja tretjina danke) in spodnjo veno cava, ki tvorita lokalne krčne žile (hemoroidi).
• Vzroki splenomegalije: stagnacija krvi v bazenu vene vodi do povečanega polnjenja vranice s krvjo in povečanja njene velikosti. Večinoma vranica vsebuje 30-50 ml krvi, pri čemer je splenomegalija več kot 500 ml.

Ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini): večinoma opaženo v jetrni obliki PG, v kombinaciji z zmanjšano vsebnostjo albumina (beljakovinske frakcije) v plazmi, funkcionalnimi motnjami v jetrih in zapoznelim izločanjem natrijevih ionov skozi ledvice.

Zapleti portalne hipertenzije

Krvavitve iz krčnih žil, manifestacije:

1. Bruhanje krvavice, brez predhodnega občutka bolečine - pri krvavitvi iz požiralnika.
2. Bruhanje, barva "zrnatosti kave" - ​​krvavitev iz želodčnih žil ali puščanje (iz požiralnika) s hudo krvavitvijo. Klorovodikova kislina, ki jo vsebuje želodčni sok, vpliva na hemoglobin, kar mu daje rjavo barvo.
3. Melena - fekalna črna, žaljiva.
4. Izločanje škrlatne krvi z blatom - krvavitev iz hemoroidov danke.

Jetrna encefalopatija je kompleks motenj živčnega sistema, ki je časovno nepreklicen. Posledica dekompenzirane portalne hipertenzije je pri jetrni cirozi in akutni odpovedi jeter. Razlog - v strupenih dušikovih snovi, so ponavadi inaktivirane jetrnih encimov. Klinične faze, glede na simptome, ustrezajo resnosti manifestacije bolezni:

• Težave se nanašajo na motnje spanja (nespečnost), bolnik se težko koncentrira. Razpoloženje je neenakomerno, nagnjenost k depresiji in razdražljivosti, manifestacija anksioznosti v najmanjših vzrokih.
• Stalna zaspanost, zaviranje reakcije na okolico, gibanje je počasno in nerado. Pacient je v času in prostoru dezorijentiran - ne more poimenovati trenutnega datuma in ugotoviti, kje je. Vedenje je neustrezno za situacijo, nepredvidljivo.
• Zavest je zmedena, ne pozna drugih, motnje spomina (amnezija). Jeza, nore ideje.
• Koma - izguba zavesti, v prihodnosti - smrtna.

Bronhialna aspiracija - vdihavanje bruhanja in krvi; lahko pride do zadušitve zaradi prekrivanja bronhialnih odprtin ali aspiracijske pljučnice (pljučnice) in bronhitisa.
Okvara ledvic - kot posledica širjenja zastoja krvi in ​​strupene okvare ledvic z dušikovimi presnovnimi produkti.
Sistemske okužbe - sepsa (splošna okužba krvi), vnetje črevesja, pljučnica, peritonitis.

Hepatorenalni sindrom s portalno hipertenzijo

Znaki hepatorenalnega sindroma:

1. Občutek šibkosti, pomanjkanje moči, izkrivljanje okusa (disgezija)
2. Zmanjšano izločanje urina, manj kot 500 ml čez dan
3. Pri pregledu bolnikov: spremembe v obliki prstov in prstov - "paličice", žeblji, žeblji, podobni "opazujte stekla", zlatica iz blatnice, rdeče lise na dlaneh, "zvezde" po telesu iz razširjenih podkožnih kapilar, ksantelazme - rumenkaste grozde pod kožo in sluznicami.
4. Ascites, ekspanzija safenskih žil na trebuhu ("Meduzina glava"), kila okoli popka, izrazito otekanje nog in rok.
5. Povečana jetra, vranica.
6. Pri moških rast mlečnih žlez (ginekomastija).

Diagnostični ukrepi

• Diagnoza po splošnem krvnem testu: zmanjšanje ravni hemoglobina in železa je pokazatelj popolne izgube krvi med krvavitvami; malo rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov so manifestacije hipersplenizma.
• Biokemijske krvne preiskave: odkrivanje encimov, ki se običajno nahajajo le v jetrih, dokazuje uničenje hepatocitov. Označevalci virusnih protiteles - pri virusnem hepatitisu, avtoprotitelesa - pri sistemskih revmatičnih boleznih.
• Ezofagografija: rentgenski pregled požiralnika z uporabo kontrastne snovi (barijevega sulfata), zaradi razpokanih žil lahko vidite spremembo kontur sten.
• Gastroduodenoscopy: z uporabo fleksibilne naprave z optiko - gastroskopom, vstavljenim skozi požiralnik v želodec, erozije in razjede, ugotovijo krčne žile.
• Rektoromanoskopija: vizualni pregled danke, vidni hemoroidi.
• Ultrazvočni pregled: na ultrazvokih se določijo sklerotične spremembe jeter, ovrednotijo ​​premeri portalne in vranične vene, diagnosticira trombozo portalnega sistema.
• Angio in venografija: V posode se vbrizga kontrastno sredstvo, nato se posname serija rentgenskih žarkov. Z napredovanjem kontrasta, spremembami topografije in vzorca obrisa arterij in žil postane prisotnost tromboze opazna.

Zdravljenje

Ukrepi zdravnikov pri zdravljenju portalne hipertenzije v kliniki so namenjeni predvsem odpravljanju življenjsko nevarnih zapletov (krvavitev, ascites, jetrna encefalopatija). Drugič, ukvarjajo se z glavnimi boleznimi, ki so povzročile stagnacijo v sistemu portalne vene. Glavna naloga je zmanjšati venski tlak, ustaviti in preprečiti krvavitev, nadomestiti obseg izgube krvi, normalizirati koagulacijski sistem krvi in ​​zdraviti odpoved jeter.

Zgodnje faze portalne hipertenzije se obravnavajo konzervativno. Kirurško zdravljenje postane glavna faza s hudimi simptomi in zapleti. Nujne intervencije se izvajajo s hudimi krvavitvami iz požiralnika in želodca, izbirne operacije pa se izvajajo pri bolnikih z 2-3-stopinjskimi žilami požiralnika, ascitesa in splenomegalije s simptomi hipersplenizma.

Kontraindikacije za operacijo: starost, pozne faze tuberkuloze, dekompenzirane bolezni notranjih organov, nosečnost, maligni tumorji. Začasne kontraindikacije: aktivno vnetje jeter, akutni tromboflebitis portalne vene.

1. Pripravki propranolol, somatostatin, terlipressin (zmanjšanje verjetnosti krvavitve na pol), v kombinaciji z vezavo krčnih žil ali skleroterapijo. Somatostatin lahko zmanjša pretok krvi v ledvicah in moti ravnotežje med vodo in soljo, pri čemer je ascites previden.
2. Endoskopska skleroterapija - uvedba s pomočjo endoskopa (gastroskopa) somatostatina v spremenjene vene požiralnika, želodca. Rezultat je blokada lumena žil in "lepljenje" (utrjevanje) njihovih sten. Učinkovitost je visoka - 80% primerov se nanaša na "zlati standard" zdravljenja.
3. Tamponada (kompresija od znotraj) požiralnika: v želodec vstavimo sondo z balonasto manšeto, napihnemo balon, stisnemo razširjene žile v želodcu in spodnjo tretjino požiralnika, krvavitev preneha. Trajanje stiskanja ni več kot en dan, sicer lahko nastanejo okvare sten (preležanin) organov, zaplet je razpok plasti in razvoj peritonitisa.
4. Endoskopska vena (ezofagus in želodec) z elastičnimi obročki (doping). Učinkovitost 80%, vendar je praktično izvajanje težko v primeru nadaljnje krvavitve. Dobro preprečevanje ponavljajočih se krvavitev.
5. Kirurgija za zdravljenje krčnih žil: le v primeru stabilizacije bolnikovega stanja in normalne funkcije jeter, z neučinkovitostjo terapevtskih in endoskopskih metod. Po kirurškem zdravljenju se zmanjša incidenca hepatorenalnega sindroma, ascitesa in peritonitisa (vnetje peritoneuma).
6. Presaditev jeter: indikacije - le v primeru ciroze jeter, po dveh krvavitvah s potrebo po transfuziji krvi.

Prognoza je odvisna od poteka osnovne bolezni, ki je povzročila portalno hipertenzijo, stopnje razvitosti jetrne odpovedi in učinkovitosti zdravljenja, ki ga je zdravnik izbral.

Portal sindrom hipertenzije: simptomi, kako zdraviti

Portalska hipertenzija je kompleks simptomov, ki se pogosto kažejo kot zaplet ciroze jeter. Za cirozo je značilno nastajanje vozlišč iz brazgotinskega tkiva. To spremeni strukturo jeter. Patologijo sproži povišan tlak v sistemu portalne vene, ki se pojavi, ko so v katerem od navedenih delov posode ovire. Portalska vena se imenuje tudi portalna vena. Gre za veliko veno, katere naloga je transport krvi iz vranice, črevesja (tanek, debel), želodec v jetra.

Vzroki portalne hipertenzije

V skladu s portalno hipertenzijo ICD-10 je dodeljena koda K76.6. Sindrom portalne hipertenzije pri moških, ženskah se razvija pod vplivom različnih etioloških dejavnikov. Glavni razlog za razvoj tega stanja pri odraslih je množična poškodba jetrnega parenhima, ki jo sprožijo take bolezni tega organa:

• ciroza;
• hepatitis (akutni, kronični);
• parazitske okužbe (shistosomijaza);
• tumorji.

Portalska hipertenzija je lahko posledica takšnih patologij:

• ekstra-, intrahepatična holestaza;
• holedohni tumorji;
• biliarna ciroza (sekundarna, primarna);
• rak glave trebušne slinavke;
• žolčnih kamnov;
• intraoperativna poškodba, ligacija žolčnih vodov;
• otekanje jetrnega žolčevoda.

Posebno vlogo pri razvoju bolezni imajo zastrupitve s hepatotropnimi strupi, ki vključujejo gobe, zdravila, itd.

Naslednje motnje prispevajo tudi k portalni hipertenziji:

• stenoza portalne vene;
• prirojena atrezija;
• tromboza portalne vene;
• tromboza jetrne vene, ki jo zdravniki opazujejo pri Budd-Chiari sindromu;
• kompresija tumorja portalne vene;
• konstrikcijski perikarditis;
• povišan tlak v desni srčni mišici;
• omejevalna kardiomiopatija.

Ta kompleks simptomov se lahko razvije v bolnikovem kritičnem stanju, ki ga opazimo pri poškodbah, operacijah, opeklinah (ekstenzivnem), sepsi, DIC.

Kot reševalni dejavniki (takojšnji), ki dajejo zagon oblikovanju klinične slike portalne hipertenzije, zdravniki opomba:

• terapija z diuretiki, pomirjevala;
• gastrointestinalne krvavitve;
• operativne posege;
• zloraba alkohola;
• okužbe;
• živalskih beljakovin v hrani.

Otroci imajo pogosto ekstrahepatično obliko bolezni. Sproži se z anomalijami sistema portalne vene. Povzročena je tudi s prirojenimi, pridobljenimi boleznimi jeter.

Obrazci

Strokovnjaki, upoštevajoč prevalenco območja pod visokim tlakom znotraj portalne postelje, razlikujejo naslednje oblike patologije:

• skupaj Zanj je značilen poraz celotnega žilnega omrežja portalnega sistema;
• segmentalni portal. V venah vranice je omejena motnja pretoka krvi. Za to obliko patologije je značilno ohranjanje normalnega pretoka krvi, pritisk znotraj portala, mezenterične vene.

Krvni sistem jeter

Če razvrstitev temelji na lokalizaciji venskega bloka, zdravniki razlikujejo te vrste portalne hipertenzije:

• intrahepatična;
• prehepatična;
• posthepatična;
• mešani

Vsaka od teh oblik patologije ima svoje razloge za razvoj. Razmislite o njih bolj podrobno.

Intrahepatična oblika (85–90%) vključuje takšne bloke:

• sinusna. V jetrnih sinusoidih se oblikuje obstrukcija pretoka krvi (za patologijo je značilna ciroza, tumorji, hepatitis);
• presinusoidna. Na poti intrahepatičnega pretoka krvi se pred kapilarami-sinusoidi pojavi ovira (za to vrsto obstrukcije je značilna nodularna transformacija jeter, shistosomijaza, sarkoidoza, policistični, ciroza, tumorji);
• postinusoidno. Obstrukcija nastane zunaj sinusoidov jeter (stanje, za katero je značilna fibroza, venookluzivna bolezen jeter, ciroza, alkoholna bolezen jeter).

Predhepatični videz (3–4%) je bil izzvan s slabšim pretokom krvi v portalu, vene vranice, ki so nastale zaradi stenoze, tromboze in kompresije označenih žil.

Posthepatični videz (10–12%) ponavadi izzove tromboza, kompresija spodnje vene, konstriktivni perikarditis, Budd-Chiarijev sindrom.

Zmešana oblika patologije je značilna za slabši pretok krvi v ekstrahepatičnih žilah (ekstrahepatična portalna hipertenzija) in v jetrih. Zdravniki popravijo oviro v veni v primeru tromboze portalne vene, ciroze jeter.

Patogenetski mehanizmi portalne hipertenzije so: t

• ovira za odtok portalne krvi;
• povečana odpornost vej portala, jetrnih žil;
• povečanje volumskega pretoka portalne krvi;
• odtok portalne krvi skozi sistem sorodnikov v osrednjih venah.

Faze razvoja patologije

Klinični potek portalne hipertenzije vključuje štiri stopnje razvoja:

1. Začetna (funkcionalna). Na desni strani je težava, napenjanje.
2. Zmerna (kompenzirana). Za to fazo je značilna zmerna splenomegalija, odsotnost ascitesa in rahla ekspanzija ven v požiralniku.
3. Izraženo (dekompenzirano). To stopnjo spremljajo izrazit hemoragični, edematozno-ascitni sindrom, splenomegalija.
4. Zapleteno. Zaznamuje jo lahko krvavitev iz žil (krčne) želodca, požiralnika, rektuma. Za to fazo je značilna tudi odpoved jeter, spontani peritonitis, ascites.

Ascites s portalno hipertenzijo

Simptomi patologije

Prikazujemo prve znake portalne hipertenzije, ki so dispeptični simptomi:

• nestabilen stol;
• zmanjšan apetit;
• napenjanje;
• bolečina v desnem hipohondru, epigastričnem, ilikalnem področju;
• slabost;
• občutek polnosti v želodcu.

Sorodni znaki so:

• utrujenost;
• občutek šibkosti;
• manifestacija zlatenice;
• hujšanje

V nekaterih primerih se pri portalni hipertenziji splenomegalija šteje za prvi simptom. Resnost tega simptoma patologije je odvisna od stopnje obstrukcije, pritiska v portalnem sistemu. Vranica postane manjša zaradi krvavitve v prebavilih, padec tlaka v portalni veni.

Včasih splenomegalijo kombiniramo s takšno patologijo kot hipersplenizem. To stanje je sindrom, ki se kaže z anemijo, levkopenijo, trombocitopenijo. Razvija se zaradi povečanega uničenja, delnega odlaganja krvnih celic v vranici.

Pri portalni hipertenziji se lahko razvije ascites. Ko se upošteva, je za bolezen značilno obstojnost, odpornost na terapijo. Za to bolezen so značilni naslednji simptomi:

• otekanje gležnjev;
• povečanje velikosti trebuha;
• prisotnost mreže razširjenih žil na želodcu (v sprednji trebušni steni). So kot glava meduze.

Še posebej nevarno znamenje razvoja portalne hipertenzije je krvavitev. Začne se lahko iz žil naslednjih organov:

Krvavitev prebavil se začne nenadoma. So nagnjeni k recidivi, za katere je značilno veliko uhajanje krvi, lahko povzročijo posthemoragično anemijo.

• Krvavitev iz želodca, požiralnik lahko spremlja krvavo bruhanje, melena.
• Za hemoroidno krvavitev je značilno sproščanje rdeče rdeče barve iz rektuma.

Krvavitev, ki se pojavi s portalno hipertenzijo, ki jo včasih sproži poškodba sluznice, zmanjšanje strjevanja krvi, povečanje intraabdominalnega tlaka.

Diagnostika

Možno je odkriti portalno hipertenzijo zaradi temeljitega pregleda anamneze, klinične slike. Strokovnjak bo potreboval tudi instrumentalne študije. Pri pregledu bolnika mora zdravnik paziti na znake kolateralne cirkulacije, ki so predstavljeni:

• ascites;
• zapletene žile v popku;
• dilatacija žil trebušne stene;
• popkovna kila;
• hemoroide.

Laboratorijska diagnoza portalne hipertenzije je sestavljena iz naslednjih analiz:

• koagulogram;
• krvni test;
• biokemični parametri;
• analiza urina;
• serumski imunoglobulini (IgA, IgG, IgM);
• protiteles proti virusom hepatitisa.

Zdravniki lahko napotijo ​​pacienta na rentgen. V tem primeru določite dodatne diagnostične metode:

• portografija;
• kavografija;
• splenoportografija;
• angiografija mezenteričnih žil;
• celiaografija.

Te diagnostične metode dajejo zdravniku možnost, da ugotovi stopnjo blokade portalnega krvnega pretoka, da pojasni možnosti uvedbe žilnih anastomoz. Za oceno stanja jetrnega pretoka krvi s statično scintigrafijo jeter.

1. Posebno vlogo igra ultrazvočna diagnostika. Ultrazvok pomaga odkriti ascites, hepatomegalijo, splenomegalijo.
2. Da bi ocenili velikost portala, vrhunske mezenterične in vranične vene, izvajamo dopplerometrijo jetrnih žil. Širitev teh žil kaže na razvoj portalne hipertenzije.
3. Perkutana splenomanometrija bo pomagala določiti raven tlaka v portalnem sistemu. Pri obravnavani patologiji indikator tlaka v velenjski veni doseže 500 mm vode. Čl. Običajno te številke ne presegajo 120 mm vode. Čl.
4. MRI Zaradi magnetne resonančne slike zdravnik prejme natančno sliko preučenih organov.

Naslednje metode veljajo za obvezne diagnostične metode za portalno hipertenzijo: t

Te metode pregleda prispevajo k odkrivanju krčnih žil v prebavnem traktu. V nekaterih primerih zdravniki nadomestijo endoskopijo z rentgenskimi žarki požiralnika, želodca. V skrajnih primerih predpišite jetrno biopsijo, diagnostično laparoskopijo. Te diagnostične metode so potrebne za pridobitev morfoloških rezultatov, ki bi potrdili domnevno bolezen, ki je povzročila portalno hipertenzijo.

Zdravljenje

Osnova zdravljenja pri diagnozi »portalne hipertenzije« je zdravilo za patologijo, ki je povzročila razvoj zadevne bolezni (v primeru alkoholne poškodbe jeter je uporaba toplih napitkov izključena, v primeru poškodbe virusnih organov se izvaja antivirusna terapija).

Posebno vlogo je treba nameniti prehranski terapiji. Izpolniti mora naslednje zahteve:

• omejevanje količine soli. Čez dan je dovoljena uporaba tega izdelka v količini do 3 g. To je potrebno za zmanjšanje stagnacije tekočine v telesu;
• zmanjšanje količine porabljenega proteina. Dnevno lahko zaužijete do 30 g na dan. Ta volumen mora biti enakomerno porazdeljen čez dan. Ta zahteva zmanjšuje tveganje za razvoj jetrne encefalopatije.

Zdravljenje je treba opraviti v bolnišnici. Potem je potrebno stalno spremljanje ambulantno. Pri zdravljenju portalne hipertenzije se uporabljajo konzervativne kirurške metode. Ljudske metode so neučinkovite.

Konzervativna terapija

V kompleks konservativnega zdravljenja so vključene naslednje metode:

• vnos hormonov hipofize. Ta zdravila zmanjšajo krvni pretok v jetrih, zmanjšajo pritisk znotraj portalne vene. To je posledica zoženja arteriolov trebušne votline;
• jemanje diuretikov. S pomočjo diuretičnih zdravil odpravlja odvečno tekočino iz telesa;
• prejemajo zaviralce beta. Ta zdravila znižujejo pogostost, moč srčnih kontrakcij. To zmanjša pretok krvi v jetra;
• uporabe nitratov. Zdravila so soli dušikove kisline. Prispevajo k razširitvi žil, arteriolov, kopičenju krvi v majhnih žilah, kar zmanjšuje pretok krvi v jetra;
• zaviralcev ACE. Zdravila znižujejo krvni tlak v žilah.
• uporabe laktuloznih zdravil. Predstavljeni so z analogom laktoze (mlečni sladkor). Zdravila iz te skupine se odstranijo iz črevesja škodljivih snovi, ki se kopičijo zaradi motenj v delovanju jeter, in nato povzročijo poškodbe možganov;
• sprejem somatostatinskih (sintetičnih) analogov. Pripravke predstavlja hormon, ki ga proizvajajo možgani, trebušna slinavka. Ta hormon pomaga preprečevati proizvodnjo mnogih drugih hormonov, biološko aktivnih snovi. Pod vplivom teh zdravil se portalna hipertenzija zmanjša zaradi dejstva, da so arteriole trebušne votline ozke;
• antibakterijsko zdravljenje. Ta terapevtska metoda vključuje odstranitev mikroorganizmov, ki se v telesu štejejo za povzročitelje različnih bolezni. Zdravljenje se običajno izvede po določitvi vrste mikroorganizma, ki ima negativen vpliv.

Kirurški poseg

Operacija za portalno hipertenzijo je predpisana, če ima bolnik naslednje indikacije:

• splenomegalija (povečanje volumske vranice), ki jo spremlja hipersplenizem (to stanje predstavlja povečano uničenje krvnih celic v vranici);
• krčne žile v želodcu, požiralnik;
• ascites (to patologijo predstavlja kopica proste tekočine znotraj peritoneja).

Za zdravljenje bolezni se uporabljajo naslednji kirurški postopki: t

• splenorealni obvod. Ta postopek je namenjen ustvarjanju dodatne poti pretoka krvi znotraj ledvične vene iz vene vranice. V tem novem kanalu prehaja jetra;
• portosistemsko ranžiranje. V tem postopku kirurg oblikuje novo pot pretoka krvi znotraj spodnje vene cave iz portalne vene. Novi kanal prehaja tudi skozi jetra;
• presaditev. Če ni mogoče obnoviti normalnega delovanja bolnikovega jeter, ga presadimo. Pogosto uporabljamo del tega telesa, vzet iz bližnjega sorodnika;
• devaskularizacija požiralnika (spodnji del), zgornji del želodca. Ta operacija se imenuje tudi Sugiura. Predstavlja ga vezanje določenih arterij, žil v želodcu, požiralnika. Ta operacija se izvaja, da se zmanjša tveganje krvavitve iz želodčnih žil, požiralnika. Splenektomija dopolnjuje to operacijo (operacija je predstavljena z odstranitvijo vranice).

Zapleti

Ta patologija lahko povzroči naslednje zaplete:

• hipersplenizem Ta patologija je povečano zmanjšanje števila krvnih elementov;
• GI krvavitev (okultno). Pojavijo se zaradi portalne gastropatije, kolopatije, razjede črevesja;
• krvavitve iz krčnih žil. To so lahko žile danke, požiralnika, želodca;
• jetrna encefalopatija;
• kila.
• sistemske okužbe;
• bronhialna aspiracija;
• hepatorenalni sindrom;
• spontani bakterijski peritonitis;
• odpoved ledvic;
• hepato-pljučni sindrom.

Preprečevanje

Bolezen je lažje preprečiti kot jo zdraviti. Preprečevanje portalne hipertenzije vključuje izvajanje nekaterih kliničnih smernic.

Strokovnjaki identificirajo 2 vrsti profilakse:

• primarno. Cilj je preprečiti bolezen, ki lahko povzroči portalno hipertenzijo;
• sekundarno. Njegov cilj je pravočasno zdravljenje bolezni, ki povzročajo portalno hipertenzijo (tromboza jetrne vene, ciroza jeter).

Preprečite nastanek zapletov in pomagali določenim dejanjem:

1. Preprečevanje krvavitev iz povečanih žil v želodcu, požiralnika. V ta namen se izvajajo FEGDS, krčne žile se zdravijo pravočasno, žile se redno pregledujejo.
2. Preprečevanje jetrne encefalopatije. V ta namen zmanjša količino porabljenih beljakovin, jemljejo zdravila laktulozo.

Napoved

Prognoza obravnavane patologije je odvisna od prisotnosti, resnosti krvavitve, svetlosti manifestacije odpovedi jeter. Za intrahepatično obliko je značilen neugoden izid (bolniki umrejo zaradi obilne GI krvavitve, odpovedi jeter). Z ekstrahepatično hipertenzijo je napoved ugodna. Podaljšajte pacientovo življenje z uvedbo vaskularnih portokavalnih anastomov.

Sindrom portalne hipertenzije

Jetra so eden najbolj trajnih organov pri ljudeh: ima veliko hudih testov - napake v prehrani, slabe navade, dolgoročna zdravila, vendar so kompenzacijske sposobnosti tako velike, da se jetra lahko soočajo z vsemi boleznimi več let brez znatne škode.

Možnosti jeter so velike, vendar - neomejene. Kadar zaradi razvitih patologij na poti pretoka krvi v plovilih obstajajo različne ovire, to pomeni povečanje pritiska v njih. To stanje je znano kot portalna hipertenzija - življenjsko nevarno stanje.

Anatomija vprašanja

Skozi jetra prehaja portalno veno - veliko žilo, skozi katero teče kri iz vranice, želodca, črevesja in trebušne slinavke. Gre za fuzijo treh žil - zgornje in spodnje mezenterične in vranice. Dolžina tega venskega debla je približno osem centimetrov, premer pa je približno eni in pol.

Normalni krvni tlak v portalni veni se giblje od 7-10 mm. Hg pri nekaterih boleznih pa se poveča na 12-20 milimetrov: tako se razvije portalna hipertenzija - kompleksen sindrom, ki ga sestavlja več specifičnih simptomov.

Vrste hipertenzije

Obstaja prehepatična, intrahepatična in ekstrahepatična hipertenzija: zgoraj navedena razvrstitev je sprejeta zaradi razlik v lokalizaciji patologije.

Prehepatična portalna hipertenzija se pojavi pri bolnikih z nenormalnim razvojem spodnje vene ali njene tromboze, kot tudi pri trombozi jetrne vene. Budd-Chiari sindrom je drugo ime za to različico patologije.

Intrahepatična oblika sindroma portalne hipertenzije je posledica kroničnih bolezni jeter - hepatitisa in ciroze.

Ekstrahepatična oblika hipertenzije se pojavi zaradi kroničnih vnetnih procesov v tkivih, tumorjih in cirozi. Vzrok povečanega pritiska je lahko tudi prirojena obstrukcija portalne vene.

Klinične manifestacije in simptomi

Pojav sindroma je raznolik in odvisen od lokacije patologije in stopnje razvoja.

Simptomi začetne faze

Začetna (kompenzirana) faza portalne hipertenzije se morda sploh ne pokaže ali pa je v obliki prebavnih motenj. Bolniki se pritožujejo:

• Napihovanje in napenjanje;
• Zavijanje in slabost;
• Bolečina v epigastrični regiji;
• Kršitve blata (driska).

V biokemičnih testih jeter ni nobenih nepravilnosti, tudi če portalna hipertenzija doseže pomembne številke.

Manifestacije delne odškodnine

Brez zdravljenja se sindrom manifestira v izboljšanju dispeptičnih simptomov, medtem ko pregled razkrije zmerne krčne žile v spodnjem požiralniku in srcu ter rahlo povečanje vranice.

Klinika in simptomi dekompenzirane hipertenzije

To je zadnja faza, pri kateri se sindrom manifestira v najtežjih pogojih:

• Huda anemija;
• Ascites (abdominalna vodenica);
• Ostro povečanje jeter in vranice;
• Krvavitev iz žil in požiralnika;
• Pojavi encefalopatije.

Laboratorijsko dekompenzirano obliko portalne hipertenzije potrjujejo trombocitopenija in spremembe v biokemičnih vzorcih - visoke vrednosti jetrnih aminotransferaz (ALaT in AS-T) in bilirubina.

Kaj se dogaja pri jetrni cirozi

Ciroza je huda jetrna patologija, ki se razvija iz več razlogov: pri odraslih imajo alkohol in narkotične snovi vodilno vlogo. Tudi ciroza jeter se začne zaradi dolgotrajne uporabe številnih zdravil ali infekcijske lezije pri hepatitisu različnega izvora.

Portal sindrom hipertenzije je eden od najhujših zapletov ciroze, ko se v hudih kršitvah strukture jeter pojavijo ovire v njegovem kroženju. Te ovire, skupaj s povečanjem pretoka krvi v jetrni arteriji, vodijo do povečanja tlaka v portalni veni na 20-30 mm. Hg Čl.

Telo, ki poskuša preprečiti razpok plovila, sproži sistem "kroženja" krvnega obtoka skozi anastomoze - portalno sporočilo z nižjo veno cavo.

Pod pritiskom krvi stene posode požiralnika, kardije in drugih delov gastrointestinalnega trakta oslabijo, na najbolj ranljivih mestih pa nastanejo krčne vozlišča. Razpok vozlišč je preobremenjen s hudo krvavitvijo, ki pogosto postane vzrok smrti bolnikov.

Stopnje in manifestacije

Za začetno fazo sindroma pri jetrni cirozi so značilne dispeptične motnje, bolečine v levi in ​​desni hipohondriji, neugodje v epigastrični regiji in občutek teže v želodcu po jedi. Med prvimi simptomi bolezni so tudi bruhanje, nestabilna blata, slabost.

Bolniki se pritožujejo zaradi pomanjkanja apetita, utrujenosti, zaspanosti in apatije.

Ker je ta sklop občutkov precej značilen za druge bolezni prebavil, zastrupitev s hrano, bolniki ne mudi, da bi obiskali zdravnika in se obrnili na specialiste z drugimi pritožbami:

• Črna fetidna fetid
• Bruhanje rdeče krvi ali melene (koagulirana kri)
• Eksacerbacija ali prve manifestacije hemoroidov

Koža takih bolnikov se izsuši, pridobi zemeljski odtenek. Na njem je mogoče najti drobne razpoke plovil v obliki tanke pajkove mreže ali zvezdic. V območju popka so vidne velike navijanje plovil - "glava meduze."

Na poznejših stopnjah bolezni se pridruži ascites (otekanje trebuha), vendar je nekaj časa prehoden, saj ga zlahka ustavimo z ustreznim zdravljenjem z zdravili. V prihodnosti trebušna vodenica zahteva kirurško odstranjevanje tekočine iz trebušne votline, kar pogosto vodi do razvoja peritonitisa in smrti pacientov.

Pogosto, v začetni fazi portalne hipertenzije, bolniki razvijejo hipersplenizem, poseben sindrom, za katerega je značilno znatno zmanjšanje števila določenih krvnih celic - trombocitov in levkocitov. Hipersplenizem je neposredna posledica povečane vranice - splenomegalije, ki vedno spremlja portalno hipertenzijo.

Nevrološke motnje

Portalska hipertenzija, ki jo spremlja krvavitev iz krčnih vozlov v požiralniku, želodcu in črevesju, vodi do absorpcije velikih količin toksinov iz črevesja. Povzročajo možgansko zastrupitev, ki povzroči pojav simptomov encefalopatije v dekompenzirani fazi.

Običajno se razvrščajo na naslednji način:

• I stopnja - bolniki opazijo slabost, utrujenost, zaspanost, tresenje prstov in rok;
• Razred II - izguba sposobnosti orientacije v mestu in v času, medtem ko se glasovni stik s pacientom ohranja;
• Razred III - zaradi nezmožnosti navigacije v prostoru in času se doda odsotnost glasovnega stika, vendar reakcija na bolečino ostaja;
• IV stopnja - pojavijo se konvulzije kot odziv na draženje bolečine.

Diagnoza sindroma

Portalsko hipertenzijo diagnosticiramo na podlagi zdravniškega pregleda, laboratorijskih preiskav, pa tudi z instrumentalnimi in endoskopskimi metodami.

Esophagogastroscopic metoda je najpreprostejša in najbolj dostopna metoda za odkrivanje vaskularne patologije v želodcu in požiralniku. Med postopkom specialist ugotovi razširjene vene v teh delih prebavil, ki postane absolutni kriterij za postavitev diagnoze sindroma portalne hipertenzije.

Ko je prva stopnja raztezanja vene premera 3 mm, se druga stopnja določi s povečanjem premera posode na 5 mm. Približno tretjo stopnjo pravijo, ko lumen v venah želodca in požiralnika presega 5 mm.

Endoskopski pregled vam omogoča, da natančno določite ne le stopnjo vaskularne dilatacije, temveč tudi predvidite verjetnost krvavitve iz njih.

Nasledniki krvavitev so:

• Povečanje premera žil in požiralnika nad 5 mm;
• Napetost krčnih vozlišč;
• Območja vaskulopatije na sluznici;
• Dilatacija (ekspanzija) požiralnika.

Diferencialna diagnostika

Kljub očitnim pojavom sindroma portalne hipertenzije in visokih diagnostičnih zmožnosti sodobne medicinske opreme, imajo strokovnjaki včasih težave pri ugotavljanju te žilne patologije.

Ta težava nastopi v primerih, ko glavni simptom, s katerim bolnik vstopi v bolnišnico, ostane obstojna ascites.

Kakšna je potreba po razlikovanju sindroma portalne hipertenzije? Običajno bolniki potrebujejo dodatna posvetovanja z ozkimi strokovnjaki, da bi se izognili boleznim, ki so podobne simptomom:

• Stiskanje perikarditisa;
• Ascitski sindrom pri tuberkulozi;
• Preraste ciste na jajčnikih pri ženskah, ki pogosto posnemajo ascites;

Povečana vranica, ki je vedno prisotna v sindromu portalne hipertenzije, je lahko znak povsem različnih pogojev - krvnih bolezni, vendar imenovanje endoskopije želodca in požiralnika postavlja vse na svoje mesto: diagnoza portalne hipertenzije je popolnoma odstranjena, če pregled ne odkrije sprememb v žilah.

Prognoza in zdravljenje

Prognoza poteka in izida sindroma portalne hipertenzije je odvisna od osnovne bolezni: če je cirozo jeter postala vzrok povečanega pritiska v portalni veni, je nadaljnji razvoj dogodkov določen z resnostjo stopnje odpovedi jeter.

Zdravljenje portalne hipertenzije poteka konzervativno in kirurško. Zdravljenje z zdravili je učinkovito le v začetnih fazah bolezni in vključuje potek vazopresina in njegovih analogov za zmanjšanje pritiska v portalni veni.

Epizode krvavitve se ustavijo s posebno sondo, ki zatiča krvavitveno posodo. Uporablja se tudi skleroterapija - dajanje v intervalih od 2 do 4 dni s posebno spojino, ki sklerozira vene požiralnika. Učinkovitost te metode je približno 80 odstotkov.

Če ni konzervativnega zdravljenja, se izvajajo kirurški posegi, katerih namen je:

• Oblikovanje novih načinov za odtok krvi;
• Zmanjšan pretok krvi v portalnem sistemu;
• Odstranjevanje tekočine iz trebušne votline z ascitesom;
• Blokada povezave med žilami požiralnika in želodca;
• Pospeševanje regenerativnih procesov v tkivih jeter in izboljšanje pretoka krvi v njih.

Operacije se ne izvajajo za starejše bolnike, nosečnice in prisotnost hudih obolenj.

Kako in zakaj se to zgodi otrokom

Portalska hipertenzija je zelo “odrasla” diagnoza, vendar se daje tudi otrokom, čeprav je bolezen v njih zelo redka.

Glavni razlog za razvoj tako hude žilne patologije pri otrocih je prirojena anomalija portalne vene. V zadnjem času strokovnjaki pravijo o vplivu popkovne sepse, prenesene v neonatalnem obdobju. Med možnimi vzroki za nastanek portalne hipertenzije pri otrocih imenujemo tudi omphalitis - nalezljivo vnetje dna popkovne rane, ki se razvije v prvih dveh tednih otrokovega življenja zaradi neupoštevanja pravil in pogostosti zdravljenja popka.

Klinika in simptomi

Bolezen se kaže na različne načine: veliko je odvisno od resnosti patoloških sprememb v portalni veni.

Blago portalno hipertenzijo pri otrocih opazimo z rahlo izraženo vensko anomalijo in so značilne blage simptome, ki se po naključju odkrijejo med pregledom zaradi povečane vranice ali sprememb v krvnem testu (levkopenija).

Zmerno portalno hipertenzijo diagnosticiramo v zgodnjem otroštvu in se kaže v ostrem povečanju velikosti vranice. Lahko se odpre tudi krvavitev iz želodca in požiralnika.

Huda oblika portalne hipertenzije je v neonatalnem obdobju, ko ima otrok:

• Serozni ali krvni izcedek iz popkovne rane zaradi omfalitisa;
• Povečan trebuh;
• Kršitve blata, iztrebki, pomešani z zelenico;
• Zmanjšan apetit.

Ti otroci razvijejo zgodnje krvavitve v želodcu in krvavitve iz požiralnika. Opazovani ascites in splenomegalija. Značilnost abdominalne vodenice pri majhnih otrocih je lahko dejstvo, da se zdravilo ne uporablja.

Očitno je, da rastoči organizem delno kompenzira obstoječo napako portalne vene, saj ascites postopoma izgine in motnje dispepsije izginejo.

Pri otrocih s portalno hipertenzijo se zmanjša apetit. Želodec in vranica ostajata znatno povečana, vendar najresnejše težave povzročajo krvavitve v požiralniku in želodcu.

Med začetno krvavitvijo se otroci pritožujejo zaradi šibkosti, vrtoglavice, slabosti. Če je izguba krvi pomembna, lahko pride do kratkotrajne šibkosti. Drugi simptomi so tahikardija, bruhanje krvi.

Zdravljenje

Zdravljenje portalne hipertenzije v otroštvu se izvaja s konzervativnimi in kirurškimi metodami.

Konzervativno zdravljenje je predpisano za zmanjšanje pritiska v portalni veni, kot tudi za lajšanje notranjih krvavitev, ki so bile in ostajajo glavna in najbolj nevarna manifestacija bolezni. Zdravljenje z zdravili poteka ali v običajni operaciji ali v specializirani bolnišnici.

Operacije so prikazane v primerih, ko krvavitve ne moremo ustaviti s konzervativnimi metodami, kot tudi takrat, ko se nekaj časa po olajšanju nadaljuje. Kirurško zdravljenje se izvaja pri otrocih, starih od tri do sedem let, včasih pa se operirajo tudi enoletni bolniki.

Bolniki so podvrženi izrednemu premikanju vrat. Ta oblika kirurgije ima več prednosti pred vsemi metodami za zaustavitev nenadnih krvavitev, ki so bile uporabljene prej: omogoča se izogibanje dolgotrajni lakoti, razvoj anemije, zmanjšanje volumna cirkulirajoče krvi (hipovolemija) in številne druge resne posledice.

Še ena nedvomna prednost portokalnega ranžiranja je odsotnost ponavljajočih se krvavitev v prihodnosti in potreba po ponovljenih operacijah.

Obstajajo tudi kirurške metode zdravljenja portalne hipertenzije pri otrocih, katerih uporaba omogoča zdravljenje bolnikov še pred pojavom prve krvavitve iz požiralnika in želodca, kar bistveno zmanjša tveganje smrti otrok ali njihovo nadaljnjo invalidnost.

Portal hipertenzija

Portalska hipertenzija je sindrom, ki se pojavi kot posledica oslabljenega pretoka krvi in ​​povišanja krvnega tlaka v bazenskem portalu. Portalsko hipertenzijo označujejo simptomi dispepsije, krčne žile požiralnika in želodca, splenomegalija, ascites in gastrointestinalne krvavitve. Pri diagnozi portalne hipertenzije so vodilno mesto na rentgenski metodi (rentgenski pregled požiralnika in želodca, kavografija, portografija, mezenterikografija, splenoportografija, celiakografija), perkutana splenomanometrija, endoskopija, ultrazvok itd. mezenterično-kavalna anastomoza).

Portal hipertenzija

Portalska hipertenzija (portalna hipertenzija) se nanaša na patološki kompleksni simptom, ki ga povzroča povečanje hidrostatskega tlaka v kanalu portalne vene in je povezan z oslabljenim krvnim pretokom različnih etiologij in lokalizacije (na ravni kapilar ali velikih žil portalnega bazena, jetrnih ven, spodnje vene cave). Portal hipertenzija lahko oteži potek mnogih bolezni v gastroenterologiji, vaskularni kirurgiji, kardiologiji, hematologiji.

Vzroki portalne hipertenzije

Etiološki dejavniki, ki vodijo v razvoj portalne hipertenzije, so različni. Glavni vzrok so velike poškodbe jetrnega parenhima zaradi bolezni jeter: akutni in kronični hepatitis, ciroza, jetrni tumorji, parazitske okužbe (šistosomijaza). Portalne hipertenzije lahko razvije v patologiji ga oseb zunaj ali intrahepatično holestazo, sekundarni biliarno cirozo, primarne biliarne ciroze, in jetrnih tumorjev choledoch žolčevoda žolčnih kamnov, raka glave pankreasa, odčitavanje škodo ali žolčevoda ligacijo povzročajo. Toksična poškodba jeter ima v primeru zastrupitve s hepatotropnimi strupi (zdravila, gobe itd.) Določeno vlogo.

Tromboza, prirojena atresija, kompresija tumorja ali stenoza portalne vene lahko vodijo do razvoja portalne hipertenzije; tromboza jetrne vene v Budd-Chiari sindromu; povečanje pritiska v desnem delu srca z omejevalno kardiomiopatijo, konstriktivnim perikarditisom. V nekaterih primerih je lahko razvoj portalne hipertenzije povezan s kritičnimi stanji med operacijami, poškodbami, obsežnimi opeklinami, DIC, sepso.

Neposredni dejavniki, ki povzročajo razvoj klinične slike portalne hipertenzije, so pogosto okužbe, krvavitve v prebavilih, masivno zdravljenje s pomirjevalci, diuretiki, zloraba alkohola, prekomerne živalske beljakovine v hrani in operacija.

Klasifikacija portalne hipertenzije

Odvisno od razširjenosti območja visokega krvnega tlaka v portalni postelji se razlikujejo (pokrivajo celotno žilno mrežo portalnega sistema) in segmentno portalno hipertenzijo (omejeno z motnjami pretoka krvi v velenici vranice z ohranjanjem normalnega krvnega pretoka in tlaka v portalu in mezenteričnih žilah).

Glede na lokalizacijo venskega bloka je izolirana predhepatična, intrahepatična, posthepatična in mešana portalna hipertenzija. Različne oblike portalne hipertenzije imajo svoje vzroke. Tako je razvoj predhepatične portalne hipertenzije (3-4%) povezana s slabšim krvnim pretokom v portalu in venah vranice zaradi njihove tromboze, stenoze, kompresije itd.

V strukturi intrahepatične portalne hipertenzije (85-90%) so presinusoidni, sinusoidni in postsinusoidni blok. V prvem primeru se pred kapilarami-sinusoidi pojavi obstrukcija na poti intrahepatičnega krvnega pretoka (pojavlja se pri sarkoidozi, shistosomiji, alveokokozi, cirozi, policistični bolezni, tumorjih, nodularni transformaciji jeter); v drugem, v samih jetrnih sinusoidih (vzroki so tumorji, hepatitis, ciroza jeter); v tretji - zunaj jetrnih sinusoidov (razvije se pri alkoholni bolezni jeter, fibrozi, cirozi, venookluzivni bolezni jeter).

Posthepatično portalno hipertenzijo (10-12%) povzroča Budd-Chiarijev sindrom, konstriktivni perikarditis, tromboza in kompresija spodnje vene ter druge vzroke. Pri mešani obliki portalne hipertenzije je prišlo do kršitve pretoka krvi, tako v ekstrahepatičnih žilah kot tudi v jetrih, na primer v primeru ciroze jeter in tromboze portalne vene.

Glavni patogenetski mehanizmi portalne hipertenzije so prisotnost ovir za iztok portalne krvi, povečanje volumskega pretoka portalne krvi, povečana odpornost portalnih in jetrnih ven ter iztok portalne krvi skozi kolateralni sistem (centralne anastomoze) v centralne vene.

V kliničnem poteku portalne hipertenzije lahko ločimo 4 stopnje:

• začetno (funkcionalno)
• zmerna (kompenzirana) - zmerna splenomegalija, rahle krčne žile požiralnika, ascites odsoten
• huda (dekompenzirana) - izrazit hemoragični, edematno-ascitni sindrom, splenomegalija
• portalna hipertenzija, zapletena zaradi krvavitev iz krčnih žil na požiralniku, želodca, danke, spontanega peritonitisa, odpovedi jeter.

Simptomi portalne hipertenzije

Najzgodnejši klinični znaki portalne hipertenzije so dispeptični simptomi: napenjanje, nestabilna blata, občutek polnosti v želodcu, slabost, izguba apetita, bolečine v epigastričnih celicah, desni hipohondrij in ilikalna območja. Pojavijo se šibkost in utrujenost, izguba teže, razvoj zlatenice.

Včasih postane splenomegalija prvi znak portalne hipertenzije, katere resnost je odvisna od stopnje obstrukcije in količine pritiska v portalnem sistemu. Istočasno postane velikost vranice manjša po gastrointestinalni krvavitvi in ​​zmanjšanju tlaka v bazenskem portalu. Splenomegalijo lahko kombiniramo s hipersplenizmom, sindromom, za katerega je značilna anemija, trombocitopenija, levkopenija in se razvija kot posledica povečanega uničenja in delnega odlaganja krvnih celic v vranici.

Ascites s portalno hipertenzijo je obstojna in odporna na zdravljenje. Istočasno opazimo povečanje abdominalnega volumna, otekanje gležnjev, med pregledom trebuha pa je vidna mreža razširjenih žil prednje trebušne stene v obliki glave meduze.

Značilne in nevarne manifestacije portalne hipertenzije so krvavitve iz krčnih žil požiralnika, želodca in danke. Gastrointestinalna krvavitev se razvije nenadoma, v naravi je obilna, nagnjena k ponovitvi bolezni in hitro povzroči razvoj posthemoragične anemije. Pri krvavitvah iz požiralnika in želodca se pojavi krvavo bruhanje, melena; z hemoroidno krvavitvijo - sproščanje rdeče krvi iz danke. Krvavitve s portalno hipertenzijo lahko povzročijo rane sluznice, povečanje intraabdominalnega tlaka, zmanjšanje strjevanja krvi itd.

Diagnoza portalne hipertenzije

Identificirati portal hipertenzijo omogoča temeljito študijo zgodovine in klinične slike, kot tudi izvajanje vrste instrumentalnih študij. Pri pregledu bolnika bodite pozorni na prisotnost znakov kolateralne cirkulacije: krčne žile trebušne stene, prisotnost zavitih plovil v bližini popka, ascites, hemoroidi, paraumbilična kila itd.

Obseg laboratorijske diagnostike portalne hipertenzije vključuje študijo klinične analize krvi in ​​urina, koagulograma, biokemičnih parametrov, protiteles proti virusom hepatitisa in serumskih imunoglobulinov (IgA, IgM, IgG).

V kompleksu rentgenske diagnostike, kavografije, portografije, angiografije mezenteričnih žil, splenoportografije, celiaografije. Te študije pomagajo ugotoviti stopnjo blokade portalnega krvnega pretoka, da bi ocenili možnosti uvedbe žilnih anastomoz. Stanje krvnega pretoka v jetrih se lahko oceni s statično scintigrafijo jeter.

Za ugotavljanje splenomegalije, hepatomegalije, ascitesa je potreben ultrazvok trebuha. Z uporabo dopplerometrije jetrnih žil se ocenjuje velikost portalne, vranične in zgornje mezenterične vene, njena ekspanzija pa omogoča presojo prisotnosti portalne hipertenzije. Za beleženje tlaka v portalnem sistemu se uporablja perkutana splenomanometrija. S portalno hipertenzijo lahko tlak v velenicni veni doseže 500 mm vode. Člen, medtem ko v normi ni več kot 120 mm vode. Čl.

Pregled bolnikov s portalno hipertenzijo zagotavlja obvezno izvajanje esofagoskopije, FGDS, sigmoidoskopije, ki omogoča odkrivanje krčnih žil prebavnega trakta. Včasih se namesto endoskopije opravi radiografija požiralnika in želodca. Pri biopsiji jeter in diagnostični laparoskopiji je treba, če je potrebno, pridobiti morfološke rezultate, ki potrjujejo bolezen, ki vodi do portalne hipertenzije.

Zdravljenje portalne hipertenzije

Terapevtske metode zdravljenja portalne hipertenzije se lahko uporabijo le v fazi funkcionalnih sprememb v intrahepatični hemodinamiki. Pri zdravljenju portalne hipertenzije se uporabljajo nitrati (nitroglicerin, izosorbid), β-adrenergični blokatorji (atenolol, propranolol), zaviralci ACE (enalapril, fosinopril), glikozaminoglikani (sulodeksid) itd. njihovo endoskopsko ligacijo ali strjevanje. Z neučinkovitostjo konzervativnih posegov je indicirano utripanje varikoznih modificiranih žil skozi sluznico.

Glavne indikacije za kirurško zdravljenje portalne hipertenzije so gastrointestinalne krvavitve, ascites, hipersplenizem. Operacija obsega uvedbo vaskularne portokavalne anastomoze, ki omogoča, da se med portalno veno ali njenimi pritoki (višje mezenterične, vranske vene) in spodnjo veno cavo ali ledvično veno ustvari fistula obvoda. V odvisnosti od oblike portalne hipertenzije, direktnega portokavalnega ranga, mezenteričnega premika, selektivnega splenorenalnega ranžiranja, transjugularnega intrahepatičnega portosistemskega ranžiranja, zmanjšanja vranične arterijske krvi, splenektomije.

Paliativni ukrepi za dekompenzirano ali zapleteno portalno hipertenzijo lahko vključujejo drenažo trebušne votline, laparocentezo.

Prognoza za portalno hipertenzijo

Prognoza za portalno hipertenzijo je posledica narave in poteka osnovne bolezni. Pri intrahepatični obliki portalne hipertenzije je izid v večini primerov neugoden: smrt bolnikov nastopi zaradi obsežnih gastrointestinalnih krvavitev in odpovedi jeter. Ekstrahepatična portalna hipertenzija je bolj benigna. Uvedba vaskularnih portokavalnih anastomov lahko včasih podaljša življenje za 10-15 let.