Med vsemi prirojenimi boleznimi zdravniki posebno pozornost namenjajo bolezni, ki se imenuje Gilbertov sindrom. Gilbertova bolezen se kaže kot nepravilna uporaba bilirubina (žolčnega pigmenta) po vsem telesu, zaradi česar se jetra ne spopadajo s predelavo in nevtralizacijo, kar povzroča razvoj zlatenice. Bolezen je benigna ali v kronični obliki.
Ne glede na to, ali je sindrom nevaren, veliko ljudi, ki se soočajo s to boleznijo, postavljajo to vprašanje. Pravzaprav, brez pravočasnega zdravljenja, vse bolezni ogrožajo človeka s posledicami, vendar v tem primeru Gilbertov sindrom ni življenjsko nevaren in redko povzroča zaplete. V tem primeru bolezen zahteva sistematično in kvalificirano zdravljenje za pomoč jeter in celotnemu telesu. Zdravljenje mora biti kompleksno in sestavljeno iz več tehnik hkrati.
Pomembno je! Našel edinstveno orodje za boj proti bolezni jeter! Če ga vzamete, lahko v enem tednu premagate skoraj vsako bolezen jeter! Preberite več >>>
Zdravljenje z zdravilom Gilbertov sindrom
Prva stvar, ki jo zdravniki počnejo, je zdravljenje Gilbertovega sindroma zdravljenje z zdravili. Da bi vzeli najučinkovitejša zdravila, je bolniku hkrati predpisana določena prehrana, upoštevanje dnevnega režima in preprečevanje vpliva negativnih dejavnikov.
Zdravljenje bolezni jeter Gilbertov sindrom temelji na naslednjih korakih:
- Uporaba zdravil, ki obetajo zmanjšanje količine bilirubina, je fenobarbital. Za jemanje takšnih zdravil bo potrebno približno 2-4 tedne, dokler se raven bilirubina ne stabilizira, simptomi bolezni pa se ne odpravijo. Alternativa tako močnemu zdravilu so lahko njegovi analogi, vendar z blagim učinkom - zdravljenje z zdravilom Corvalol ali Valocordin.
- Uporaba zdravil za odstranitev presežnega bilirubina s pospeševanjem absorpcije. Za te namene strokovnjaki predpisujejo diuretik in aktivno oglje.
- Uvod z injekcijo albumina, saj ta snov veže bilirubin v kri.
- Vitamin terapija - za zdravljenje takšnih bolezni predpisujejo vitamine skupine B.
- Hepatoprotektivna terapija za zaščito celic jeter in pomoč pri njenem delu.
- Uporaba holagoga, če Gilbertovo bolezen spremljajo hudi simptomi.
- Prehranska hrana, pri kateri morate zmanjšati alkohol, maščobe in konzervanse.
Posebno pozornost je treba nameniti tistim dejavnikom, ki lahko povzročijo poslabšanje bolezni - pogoste stresi, nalezljive bolezni, intenzivni fizični napori, post, jemanje zdravil, ki negativno vplivajo na jetra.
Da bi dosegli maksimalni rezultat zdravljenja z zdravili, je možno le, če bodo vse naštete stvari izvedene sočasno. Posamezno bo vsaka tehnika neučinkovita, zlasti v akutni fazi Gilbertovega sindroma.
Več o zdravljenju Gilbertovega sindroma:
Fizioterapija
Fizioterapijo Gilbertovega sindroma običajno predpiše zdravnik, da prepreči različne bolezni v telesu v ozadju takšne patologije. Lahko so različne vrste dejavnosti, kot je fototerapija za preprečevanje vstopa bilirubina v krvno-možgansko pregrado v možgane.
Posebna priprava na osnovi naravnih snovi.
Cena zdravila
Pregledi zdravljenja
Prvi rezultati se pojavijo po enem tednu dajanja zdravila.
Preberite več o zdravilu
Samo 1 čas na dan, 3 kapljice
Navodila za uporabo
Značilnosti
Za fototerapijo z modro svetilko z dovajanjem svetlobnih valov dolžina enega vala doseže 450 nm. Bolnik mora zapreti oči in svetlobni vir je nastavljen na razdalji 45 cm od bolnikovega telesa. Izpostavljenost otrokom je kontraindicirana zaradi težav pri ocenjevanju stanja kože.
Rezultati in pregledi
Ocene večine medicinskih strokovnjakov pravijo, da fototerapija pomaga posrednemu bilirubinu, ki se ne raztopi v vodi, da se pretvori v topen tip libirubina. Tako lahko odvečno količino bilirubina odstranimo s krvjo in tako odpravimo vzroke za poslabšanje Gilbertovega sindroma.
Pregledi bolnikov potrjujejo, da fizioterapija v kombinaciji z zdravljenjem z zdravili pomaga izboljšati stanje kože. Da bi dosegli remisijo, ki bo trajala več let, je pomembno, da sledite vsem navodilom zdravnika in dokončate potek fizioterapije brez prepustnice.
Tradicionalne metode zdravljenja
Da bi preprečili ponovitev bolezni, pa tudi preprečili patološki proces na trti, lahko uporabimo nekonvencionalne tehnike. Za to se izvaja zdravljenje z ljudskimi zdravili, vendar le pod pogojem, da je izbrane metode odobril lečeči zdravnik. Ljudska zdravila lahko preprečijo posledice bolezni in se uporabijo v praksi skupaj s tradicionalnimi metodami zdravljenja.
Čaji in decoctions
Za olajšanje bolnikovega stanja strokovnjaki priporočajo uporabo posebej pripravljenih zeliščnih čajev na osnovi zdravilnih zelišč. Ker je Gilbertov sindrom jetrna bolezen, se bodo uporabljala zelišča z diuretičnim in cholereticnim učinkom ter hepatoprotektorji, s katerimi se zdravi ta organ. Namreč:
- koruzna svila;
- immortelle;
- plodovi vrtnic;
- Šentjanževka;
- barberry;
- mlečni čičer;
- ognjiča;
- devetnajst;
- vrč
Zelišča lahko zmešate skupaj, po tem pa se zmeša žlico zmesi v 500 ml vrele vode. Potrebno je vztrajati na decoction za približno 30-40 minut, po katerem se filtrirana voda pije v majhnih količinah večkrat na dan. Za takšne sklade je potrebno 3-6 mesecev, da se doseže trajni učinek. Priporočljivo je piti čaj med obroki.
Učinkovito je zdravilo, ki temelji na vrsni vrečki, kamilici, rjavi in šipki. Mešanico je treba kuhati v vodi 5 minut, nato vztrajati približno eno uro na hladnem. Pred vsakim obrokom popijte četrtino skodelice juhe. Po istem načelu je možno pripraviti decoction iz Roka, kamilice in tri-leaf watch, ki izhajajo izdelek pijem dvakrat na dan, 1 skodelico po obroku.
Alkoholne tinkture
Alkoholne tinkture za zdravljenje take bolezni se pripravijo na vino ali čisti medicinski alkohol. Naslednje metode so priznane kot najučinkovitejši recepti:
- Listi lešnika, predhodno posušeni in zmleti, vzemite v prah. Nastalo surovino je treba raztopiti v 200 gr. vino, nato vztrajati čez noč v hladnem prostoru. S filtriranjem tinkture, ga uporabite v majhnih odmerkih skozi ves dan.
- Vzemite suhi ali sveži trave pelina v višini 25 gramov., Mešano s kozarcem 70% alkohola. Mešanica se v 7-8 dni vnese v temno in hladno sobo, da se napolni, vendar ob rednem stresanju posode. Zategnjena tinktura 20 kapljic trikrat na dan.
Ta sredstva je treba sprejeti izključno na podlagi odobritve zdravnika, saj alkoholna baza ne ustreza vsakemu bolniku. V primeru hude bolezni jeter so lahko alkoholne tinkture kontraindicirane, pri čemer se uporabljajo tinkture na vodni osnovi.
Druga sredstva alternativne medicine
Če kontraindikacije bolnika ne nasprotujejo priljubljenemu zdravljenju Gilbertovega sindroma, se lahko zatečete k številnim drugim receptom, ki jih preizkušajo čas in izkušnje. Učinkovita rastlina za zaščito jeter je mlečni osat, zato je koristno vzeti ga v obliki olja, infuzije ali pijače namesto čaja. Prav tako se pogosto uporabljajo naslednji recepti:
- Sokovi in med. Vzemite 500 ml soka pese, 500 gr. med, 50 gr. svež naravni med, 200 gr. sok iz črne redkev. Mešanje sestavin, svež sok je treba shraniti v hladilniku, pri čemer ustno zjutraj in zvečer, po eno kozarec.
- Chaga. Vzemite 15 delov glave chaga in 1 del propolisa, dodajte v mešanico kozarec vrele vode. Mešanico je treba infundirati 2 tedna in le 50 g. bela glina. Pred vsakim obrokom vzemite 50 g. 10 dni.
- Repinca Rastlina se zbira v maju, da bi dobili sok vzeti stebla, listje, temeljito oprati trave, drobno sesekljajte in stisnite tekočino. Trikrat na dan se dobljeni sok peroralno vzame v žlici 10 dni.
Obstaja veliko več folk zdravil, vendar je najpreprostejša možnost za pomoč žolčniku in jetrom uporaba infuzije na bokih. Pivo se pripravi v termosu preko noči, nato pa se iz njega vzame ustno pred vsakim obrokom. Zdravljenje ljudskih sredstev mora biti dolgo in redno, da se doseže kumulativni učinek.
Načela in značilnosti prehrane
Osnova prehrane za to bolezen je odsotnost težkih maščob, konzervansov in alkohola. Morate se odpovedati dimljenim, začinjenim, pečenim in slanim jedem, marinadam in kumaricam. Omejite potrebo na izdelke, kot so:
- mesne juhe, mastni mesni izdelki;
- pecivo, pekarski izdelki;
- maščobni mlečni izdelki;
- jagode in sadje;
- Piščančja jajca;
- majoneza, ketchup in različne omake;
- Kava;
- alkohola
Hrano je treba jesti samo v toplem stanju in v zmernih količinah, da se jetra ne preobremenijo s prekomerno količino živil. Naslednji izdelki bodo koristni pri Gilbertovem sindromu:
- puste juhe s testeninami in žitaricami;
- galetni piškotki;
- včerajšnji rženi kruh;
- rastlinska olja;
- kaše na vodi;
- pusto perutnino in ribe;
- jagode in sadje, vendar po toplotni obdelavi;
- nizko vsebnost maščobe skute, kefir, kislo smetano in trdi sir.
Prepričajte se, da pijete 2 litra čiste vode ali mineralne vode brez plina na dan, da očistite telo strupov in toksinov. Pijače bodo koristne kompoti iz suhega sadja, decoctions, šibki čaji, kissels, paradižnikov sok. Bolje je jesti 5-6 krat na dan na frakcijski način, dnevno število kalorij pa ne sme biti večje od 2500.
Nasveti in triki
Medicinski strokovnjaki morajo poleg osnov zdravljenja bolezni svetovati in priporočila za vzdrževanje zdravja in preprečevanje ponovnega pojava bolezni. Za to je pomembno upoštevati naslednja pravila:
- izključitev vseh domačih dejavnikov, ki negativno vplivajo na jetra;
- ohranjanje uravnotežene in zdrave prehrane;
- popolna zavrnitev slabih navad;
- izključitev stresa;
- pitje velikih količin vode;
- izogibanje pretiranim fizičnim naporom;
- bivanje na prostem;
- izključitev ultravijoličnih žarkov.
Poleg tega je pomembno, da spremljate svoje psiho-čustveno stanje, saj depresija, apatija ali razdražljivost negativno vplivajo na delovanje jeter. Tako se lahko izzove novo poslabšanje sindroma.
Pregledi zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju Gilbertovega sindroma
Gilbertov sindrom me spremlja približno 15 let, izmenično s ponovitvami in fazami remisije. Sprva je bilo težko najti najboljše možnosti zdravljenja, danes pa vem zagotovo, kaj mi bo pomagalo preprečiti poslabšanje bolezni. Zdravljenje z drogami kombiniram z obiskom fizioterapije, kjer dobim tečaj fototerapije. Na domu sedim na strogi prehrani in pijem tudi zelišča, ki so dobra za jetra - šipka, mlečni osat in koruzna svila. Samo s takšnim nizom ukrepov lahko premagam patologijo.
Ne tako dolgo nazaj so mi zdravniki diagnosticirali tako resno bolezen kot Gilbertov sindrom. Zaradi močnih skrbi zaradi tega je bolezen zelo napredovala. Zato sem prevzel zdravljenje bolezni z vsemi sredstvi naenkrat - pil pilule za odpravo presežka bilirubina, vzporedno z dieto tabelo številka 5, pili mleko Čičak olje, zeliščni čaji, preživel čiščenje jeter z mineralno vodo. Mesec dni kasneje se je bolezen začela zmanjševati, mesec kasneje pa se je vse končalo.
Živim s tako boleznijo vse življenje, zdraviti se moram enkrat na 2-3 leta. Dovolj imam stroge prehrane, jemljem sorbente, choleretic in diuretične droge, pa tudi tradicionalno medicino. Ampak za preprečevanje, vsakih šest mesecev preživim čiščenje jeter z različnimi tehnikami pod nadzorom zdravnika.
Zapleti
Če ne upoštevate kontraindikacij za zdravljenje Gilbertove bolezni, lahko le poslabšate potek bolezni, saj je v tem primeru prizadeti organ jetra, ki ne prenaša močnih zdravil in toksinov. Nepravilno zdravljenje bolezni ali zavrnitev zdravljenja lahko privede do dejstva, da bodo trpeli vaskularni, živčni sistem in prebavni organi.
Glavna grožnja pri takšni bolezni je blokada kanalov žolčnika. Najnevarnejši zaplet je jedrska zlatenica, v kateri lahko trpijo celo možgani, kar povzroča nepopravljive spremembe v celotnem telesu. Toda z ustreznim zdravljenjem in vzdrževanjem zdravja pri 80% bolnikov z visokim odstotkom bilirubina, bolezen ne povzroča zapletov in poteka zmerno.
Gilbertov sindrom: preprečevanje in zdravljenje
Gilbertov sindrom: bolezen ali značilnost?
Gilbertov sindrom je prvi opisal francoski terapevt Augustin Gilbert leta 1901. Po različnih ocenah ta bolezen prizadene 3-10% svetovnega prebivalstva. Po statističnih podatkih ta sindrom najdemo pri 2-5% zdravih moških, starih od 20 do 30 let. To diagnozo dajejo moški 4-krat pogosteje kot ženske, kar je lahko posledica razlik v hormonskem ozadju. Nastanek bolezni se običajno pojavi v adolescenci.
Številne znane zgodovinske osebnosti so trpele zaradi Gilbertovega sindroma. Eden od njih je bil Napoleon. Mnogi lastniki te bolezni med športniki, vključno s teniški igralci Henry Wilfred Austin in Alexander Dolgopolov. Od literarnih znakov je Pechorin trpel zaradi Gilbertove bolezni ("Hero našega časa").
Gilbertov sindrom velja za dedno bolezen. Njegovo bistvo je v tem, da v bolnikovem telesu primanjkuje glukuroniltransferaze, posebnega jetrnega encima, ki uravnava presnovo bilirubina v jetrih. Zaradi pomanjkanja tega encima se raven bilirubina v krvi bistveno poveča, kar povzroči Gilbertov sindrom.
Če se vi ali nekdo blizu vas sooča z Gilbertovim sindromom, se ne bojte. To bolezen lahko imenujemo ne bolezen, ampak nekakšna značilnost organizma. Gilbertov sindrom ne vpliva bistveno na kakovost življenja. Občasno lahko povzroči kakršnokoli nelagodje, vendar se lahko (in bi morali) preprečiti proti njim.
Simptomi Gilbertove bolezni
Simptomi Gilbertove bolezni so:
- rumenkost kože, beločnice oči in sluznice;
- neugodje / bolečine v desnem hipohondru;
- bolečine v jetrih;
- povečana šibkost, utrujenost.
- možen je tudi izguba apetita, slabost, napenjanje in nenormalno blato.
Včasih lahko jetra povečajo velikost. Blaga zlatenica, ki se lahko pojavi pri nekaterih bolnikih, čez nekaj časa mine sama od sebe.
Simptomi Gilbertovega sindroma so ponavadi presenetljivi, pojavijo se ali poslabšajo zaradi stresa, športa, tešče, jemanja nekaterih vrst drog, alkohola, nekaterih virusnih bolezni (virusni hepatitis, gripa itd.)
Možni zapleti
Osebe z Gilbertovo boleznijo lahko doživijo zlatenico. Praviloma poteka v blagi obliki in ne zahteva zdravljenja. V nekaterih primerih zdravniki predpišejo jemanje zdravila, ki znižuje raven bilirubina v krvi, vendar ima resne neželene učinke, zato je njegov sprejem priporočljiv le v skrajnih primerih. Med obdobji poslabšanja lahko zdravnik jemlje hepatoprotektorje ali choleretic zdravila.
Z nizko stopnjo encimov, ki obdelujejo bilirubin, se ob sprejemanju določenih zdravil verjetnost neželenih učinkov poveča. To še posebej velja za zdravilo Irinotekan, ki se uporablja med kemoterapijo za bolnike z rakom, in indinavir, ki je predpisan za okužene s HIV. Ker pri Gilbertovi bolezni jetra ne morejo pravilno obdelati zdravil, se lahko raven kemikalij v njih dvigne na toksično, kar povzroča slabost in hudo drisko.
Diagnoza Gilbertovega sindroma
Pred diagnosticiranjem Gilbertovega sindroma je treba izključiti prisotnost drugih bolezni, ki jih lahko spremlja zlatenica: hemolitična anemija, ciroza jeter, hepatitis, hemokromatoza, primarni sklerozni holangitis, Wilson-Konovalova bolezen itd.
Za potrditev prisotnosti Gilbertovega sindroma pri bolniku so predpisani klinični krvni testi in krvni test za bilirubin. Diagnostiko izvajamo tudi z ultrazvočno tomografijo jeter.
Preprečevanje Gilbertovega sindroma
Da bi se izognili manifestaciji Gilbertove bolezni, upoštevajte nekaj priporočil:
- ne pijte alkohola;
- odpraviti težke fizične napore;
- upoštevajo načela zdravega prehranjevanja (ne vključujejo konzervansov, pikantnih, mastnih, začinjenih živil, dajte prednost naravnim proizvodom);
- držati se stalne prehrane brez dolgih prekinitev, žeje in lakote.
Zdravljenje Gilbertovega sindroma
Menijo, da zdravljenje Gilbertove bolezni ni potrebno, saj nihanja ravni bilirubina v krvi niso nevarna in bolniku ne povzročajo resnih neprijetnosti. Danes, kot pravijo znanstveniki, za Gilbertov sindrom ni učinkovitega zdravljenja. Da bi okrepili imuniteto pri Gilbertovi bolezni, je priporočljivo jemati multivitaminske komplekse.
Režim za Gilbertovo bolezen vključuje odpravo alkohola, drog, kajenje, težke fizične napore. Posebno mesto v zdravljenju ima prehrana, s katero lahko nadzirate raven bilirubina. Vsi izdelki morajo biti kuhani na pari, kuhani ali pečeni.
Nezaželeno je, da si med obroki dolgotrajno vzamete, jedo mastno hrano, stradate, prehranjujete, jemljete določena zdravila (antibiotiki, antikonvulzivi itd.). Zgornje omejitve so večinoma povezane s potrebo po ohranjanju bolnikovih jeter v normalnem stanju.
Gilbertov sindrom
RCHD (Republiški center za razvoj zdravja, Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan)
Verzija: Arhiv - Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2010 (Odlok št. 239)
Splošne informacije
Kratek opis
Protokol "Gilbertov sindrom"
Kode ICD-10: E 80.4
Razvrstitev
Obstaja ena glavna diagnoza.
Diagnostika
Pritožbe in anamneza
Zmerna zlatenica s periodičnim poslabšanjem zaradi fizičnega stresa, febrilnih bolezni, prehranskih napak, duševnega stresa, posta, stresa zaradi drog (levometsitin, prednizon, vitamin K).
Prisotnost sorodnikov s periodično hiperbilirubiemijo.
Asteno-vegetativni sindrom: razdražljivost, utrujenost, znojenje, psihoemocionalna labilnost, manj pogosto dispeptični simptomi v obliki zmanjšanega apetita, slabost, bolečine v desnem hipohondru ali epigastrični regiji.
Fizikalni pregled: zlatenica se kaže v obliki ikterične bleščice, ikterične obarvanosti kože le pri nekaterih bolnikih v obliki dolgočasne ikterične obarvanosti predvsem obraza, ušes, trdega neba, pa tudi aksilarnih predelov, dlani, stopal.
Holemija je lahko brez zlatenice. Pri nekaterih bolnikih - Xanthelasma stoletja, razpršene pigmentne lise na koži.
Jetra običajne konsistence segajo iz hipohondrija za 1,5-3,0 cm v 20%, vranica pa ni otipljiva. Številni bolniki imajo multiplo stigmatsko disembriogenezo.
Laboratorijske študije: v KLA 40% ima visoko vsebnost hemoglobina (140-150,8 g / l), eritrocite 4,9-5,8 x 10 12 l. 15% - retikulocitoza. V biokemični analizi krvi - posredna hiperbilirubinemija (18,81-68,41 µmol / l).
Instrumentalne študije: ultrazvok trebušnih organov - reaktivne ali difuzne spremembe v jetrih.
Indikacije za strokovno svetovanje:
3. Infectist - hepatolog (če je naveden).
Minimalni pregled pri bolnišnici:
1. Ultrazvočni pregled trebušnih organov.
2. ALT, AST, bilirubin.
3. Izmet na jajcih helmintov.
4. Strganje za enterobiazo.
Seznam glavnih diagnostičnih ukrepov:
1. Popolna krvna slika (6 parametrov).
2. Ultrazvok trebušnih organov.
3. Določanje bilirubina in njegovih frakcij.
4. Določanje celotnih beljakovin.
5. Določanje beljakovinskih frakcij.
6. Določanje holesterola.
7. Določanje alkalne fosfataze.
8. Izvedite timolni test.
9. Določanje železa.
10. Izmet na jajčecih helmintov.
11. Strganje za enterobiazo.
14. Okužite hepatologa (če je naveden).
Dodatne diagnostične študije:
1. Koagulogram (protrombinski čas, fibrinogen, fibrinolitična aktivnost plazemskega hematokrita).
2. Opredelitev retikulocitov.
3. Opredelitev ALT.
4. Opredelitev AST.
6. Opredelitev kreatinina.
7. Definicija stop. dušika.
8. Splošna analiza urina.
Diferencialna diagnoza
Diferencialna diagnoza dedne pigmentne hepatoze
Prehrana za Gilbertov sindrom: nekaj pravil za zdravo prehranjevanje
Gilbertov sindrom je podedovan, zvišuje raven bilirubina. Posebna obravnava bolnika ni potrebna, vendar je za izboljšanje stanja priporočljivo upoštevati posebno dieto.
On ne bo dovolil videz zlatenice, bo ohranil odlično zdravje, bo pomagal nadzorovati bilirubin.
Na kakšen način naj bo prehrana za Gilbertov sindrom, osnovna načela klinične prehrane med zdravljenjem bolezni, bodo zdravniki našli priporočila v našem materialu.
Osnovna načela
Medicinska prehrana preprečuje nastanek bolezni jeter in žolčnika. Pravilna, polnopravna prehrana bo normalizirala proces izločanja žolča.
Sledi več pravil:
- Jedo naenkrat. Telo se bo navadilo na določen način, ki blagodejno vpliva na delovanje celotne prebave.
Post je prepovedan, negativno vpliva na človeško stanje.
Ne morete zavrniti mesa: piščanec, govedina, svinjina, puran so sprejemljivi.
Bolnikom svetujemo, da jedo živila, bogata s pektini in vlakni. Najdemo jih v sadju in zelenjavi.
Pražene in pikantne jedi so strogo prepovedane. Hrana se pripravlja v procesu kuhanja, pečenja. Kalorična vrednost na dan je enaka 2300-2600 kcal, teža - 2,5-2,9 kg. Na dan, ko morate jesti vsaj petkrat.
Ne morete dovoliti preveč časa med obroki, morate prigrizek. Postovanje poveča bilirubin in poslabša stanje, zato morate pogosto jesti.
Učinek na telo
Prehrana varčuje jetra, zmanjšuje obremenitev na njej. Takšna prehrana izboljša presnovo maščob in pigmentov. Izvede se učinkovit pretok žolča. Prebava je normalna, možno je preprečiti pojav bolezni jeter. Raven bilirubina se zmanjša, kar vodi v izboljšanje zdravja ljudi.
Zaradi zelenjave in sadja je telo nasičeno z vitamini in minerali, ki krepi človeški imunski sistem. Če je bolnik prej imel simptome Gilbertovega sindroma, se lahko s pomočjo prehrane odpravijo. Omotica, bolečine v glavi, zaspanost izginejo.
Prednosti in slabosti, kontraindikacije
To tehniko priporočajo zdravniki in strokovnjaki za prehrano.
Ima prednosti:
- Popolna prehrana.
Ni treba stradati.
Prehrana varčuje prebavne organe in jih vrne v normalno stanje.
Edina pomanjkljivost je, da morate to dieto držati dolgo časa, vsaj 3-4 tedne.
Prvič ni lahko, saj je v meniju potrebno izključiti običajne, a ne zdrave jedi. Opredeljenih je bilo več pomanjkljivosti v tej tehniki.
Vzorčni meni
Ustvarjanje lastnega menija je zelo težko, lahko naredite napake. Nutricionisti so se odločili pomagati pacientom z ustvarjanjem optimalnega menija zanje, vključno z vsemi potrebnimi vitamini in minerali:
V jedilnik je treba dodati veliko sadja in zelenjave. Ne pozabite na meso in ribe: odlični so za kosilo in večerjo.
V jedilniku mora biti vsaj enkrat na dan meso. Prigrizki, sveži sokovi in zeliščni poparki.
Priporočljivo je piti kefir, ryazhenka ali kislo mleko ponoči.
Seznam dovoljenih in prepovedanih izdelkov
Strokovnjaki med prehrano dovoljujejo vključitev v meni:
- Zelenjava: bučke, jajčevci, zelje, korenje, kumare, paradižnik, zelenjava.
Sadje: banane, jabolka, hruške, slive, breskve.
Drobljenec: ajda, riž, ovsena kaša, ječmen.
Kruh z otrobi.
Sladice: marshmallow, marshmallow, marmelada, marmelada, med.
Meso: piščanec, govedina, svinjina, puran.
Mlečni izdelki: kefir, ryazhenka, jogurt, skuta.
] Pijače se priporočajo zeleni čaj, infuzijo pasme, sveži sokovi, kompoti, žele. Potrebujete piti na dan 1,5-2 litra vode.
V omejenih količinah je dovoljeno jesti krompir: 1-2 krat na teden v majhni količini. Prav tako ne porabijo preveč rezancev - le omejen znesek.
Iz prehrane je treba izključiti:
- Zelenjava: švedska, čebula, redkev, fižol, hren, špinača.
Sladice: čokolada, sladkarije.
Gorčica, omaka, majoneza.
Ne smete jesti dimljene hrane, slanost, mastne hrane. Sol se doda le v najmanjši količini. Bolje je, če oseba to zavrne. Aditivi za živila in začimbe niso dovoljeni.
Priporočila nutricionisti v času skladnosti
Če je prehrana prinesla več koristi, se moramo spomniti nekaj priporočil:
- Treba je jesti živila z choleretic učinek. Sem spadajo sončnica, oljčno olje, otrobi.
Ni potrebe po zaužitju hladne ali prevroče hrane. Dovoljena je samo topla hrana.
Treba se je izogibati intenzivnim fizičnim naporom in stresu.
Zelenjava se najbolje porabi sveža: brez toplotne obdelave vsebujejo več vitaminov in mineralov. Pri pripravi zelenjavnih solat uporabimo sončnično ali oljčno olje.
Ne morete preobremeniti želodca in jeter. Da bi to naredili, se hrana uživa v majhnih količinah, ne da bi se prenajedala. Preveliki deleži bodo negativno vplivali na delo prebave.
Priporočeno trajanje
Tehnika je zasnovana dolgoročno. Običajno se prehrana drži 2-3 mesecev. Natančno trajanje določi zdravnik, ki bo na podlagi bolnikovega stanja izvedel sklepe. Izpustite se iz prehrane le, če izboljšate počutje ali na priporočilo zdravnika.
Prehrana z Gilbertovim sindromom je učinkovita metoda zdravljenja. Takšna prehrana vodi v normalno prebavo, prispeva k pretoku žolča, sindrom preneha izjavljati.
Ni težko slediti takšni prehrani in izboljšanje počutja ni dolgo.
Zdravimo jetra
Zdravljenje, simptomi, zdravila
Priporočila za gangsterski sindrom
Gilbertov sindrom (SJ) je dedna pigmentna hepatoza, pri kateri jetra ne morejo v celoti obdelati spojine, imenovane bilirubin. V tem stanju se kopiči v krvnem obtoku, kar povzroča hiperbilirubinemijo.
V mnogih primerih je visok bilirubin znak, da se nekaj dogaja z delovanjem jeter. Pri LF pa jetra običajno ostanejo normalna.
To ni nevarno stanje in ga ni treba zdraviti, čeprav lahko povzroči manjše težave.
Gilbertova bolezen pogosteje prizadene moške kot ženske. Diagnozo običajno postavimo v poznih najstniških letih ali zgodnjih dvajsetih letih. Če imajo osebe s SJ hiperbilirubinemične epizode, so ponavadi blage in se pojavijo, ko je telo pod stresom, na primer zaradi dehidracije, dolgih obdobij brez hrane (post), bolezni, močne vadbe ali menstruacije. Vendar pa približno 30% ljudi s sindromom nima nobenih znakov ali simptomov tega stanja, motnja pa je v njih ugotovljena le, če normalni krvni testi kažejo povečano stopnjo posrednega bilirubina.
Druga imena Gilbertovega sindroma:
- ustavna disfunkcija jeter;
- družinska nehemolitična zlatenica;
- Gilbertova bolezen;
- nekonjugirano benigno bilirubinemijo.
Razlogi
Motnje v genu UGT1A1 vodijo do Gilbertovega sindroma. Ta gen daje navodila za proizvodnjo encima glukuronoziltransferaze, ki se večinoma nahaja v jetrnih celicah, in je potreben za odstranitev bilirubina iz telesa.
Bilirubin je normalen stranski produkt, ki nastane po razgradnji starih rdečih krvničk, ki vsebujejo hemoglobin, beljakovino, ki prenaša kisik v krvi.
Rdeče krvne celice običajno živijo približno 120 dni. Po izteku tega obdobja se hemoglobin razgradi v heme in globin. Globin je beljakovina, shranjena v telesu za kasnejšo uporabo. Hemo iz telesa je treba odstraniti.
Odstranjevanje Heme se imenuje glukuronidacija. Heme se razcepi v oranžno-rumeni pigment, »posreden« ali nekonjugiran bilirubin. Ta posredni bilirubin vstopa v jetra. Raztopi se v maščobi.
Bilirubin v jetrih se obdeluje z encimom, ki se imenuje urodin-difosfat glukuronoziltransferaza in se pretvori v obliko, topno v vodi. To je "konjugiran" bilirubin.
Konjugirani bilirubin se izloča v žolč, ta biološka tekočina pomaga pri prebavi. Shranjuje se v žolčniku, od koder se sprosti v tanko črevo. Bilirubin v črevesju bakterije pretvorijo v pigmentne snovi, stercobilin. Nato se izloči z blatom in urinom.
Ljudje s SJ imajo približno 30 odstotkov normalne funkcije encima glukuronozil transferaze. Posledično nekonjugiran bilirubin ni dovolj glukuronski. Ta strupena snov se nato nabira v telesu in povzroča blago hiperbilirubinemijo.
Vsi posamezniki z genetskimi spremembami, ki povzročajo Gilbertov sindrom, ne razvijejo hiperbilirubinemije. To kaže, da lahko razvoj bolezni zahteva dodatne dejavnike, kot so pogoji, ki še dodatno otežujejo proces glukuronidacije. Na primer, rdeče krvne celice se lahko zlahka zlomijo, sprostijo odvečno količino bilirubina in moteni encim ne more v celoti opraviti svojega dela. Nasprotno, gibanje bilirubina v jetrih, kjer bi bilo glukuronirano, se lahko poslabša. Ti dejavniki so povezani s spremembami v drugih genih.
Poleg dedovanja poškodovanega gena ni dejavnikov tveganja za razvoj SJ. Ta motnja ni povezana z življenjskim slogom, navadami, okoljskimi pogoji ali resnimi boleznimi jeter, kot so ciroza, hepatitis B ali hepatitis C. t
Mehanizem dedovanja
Gilbertov sindrom je avtosomna recesivna motnja.
Vsaka oseba ima dva niza genov, ki se prenašata od očeta in matere. Zaradi tega podvajanja se pojavijo genetske motnje, ko sta dedna dva motena gena (homozigotna varianta).
Veliko bolj pogosto v paru podedovanih genov je nenormalen (heterozigotna varianta). V tem primeru obstajajo naslednji scenariji:
Prevladujoči tip dedovanja - poškodovani gen prevladuje nad običajnim. Bolezen se pojavi tudi, ko je samo en gen nenormalen.
Recesivni način dedovanja - zdrav gen uspešno kompenzira manjvrednost defektnega gena in zavira (recesijo) njeno dejavnost. Gilbertova bolezen sledi prav temu mehanizmu dedovanja. Samo s homozigotno varianto se pojavi sindrom, ko sta dva gena pomanjkljiva. Toda tveganje za razvoj te možnosti je precej veliko, saj je heterozigotni sindrom Gilbertovega sindroma zelo pogost med prebivalstvom. Ti ljudje so nosilci defektnega gena, vendar se bolezen ne manifestira (čeprav je možno rahlo povečanje posrednega bilirubina).
Avtosomni mehanizem pomeni, da bolezen ni povezana s spolnostjo.
Tako dedovanje na avtosomno recesivno vrsto predlaga naslednje:
- starši prizadetih oseb niso nujno bolni sami zaradi te bolezni;
- bolniki s sindromom se lahko rodijo zdravi otroci (pogosteje se to zgodi).
V zadnjem času se je Gilbertova bolezen štela za avtosomno dominantno motnjo (bolezen se pojavi, ko je poškodovan le en gen v paru). Sodobne študije so to mnenje ovrgle. Prav tako so znanstveniki ugotovili, da ima skoraj polovica ljudi nenormalen gen. Tveganje prejemanja staršev Gilbertove bolezni s prevladujočim tipom bi se znatno povečalo.
Simptomi Gilbertovega sindroma
Večina ljudi s SJ ima kratke epizode zlatenice (porumenelost oči in kože) zaradi kopičenja bilirubina v krvi.
Ker bolezen običajno povzroči le rahlo povečanje bilirubina, je rumenenje pogosto blago (subikterično). Najpogosteje prizadene oči.
Nekateri ljudje imajo tudi druge težave z zlatenico:
- občutek utrujenosti;
- omotica;
- bolečine v trebuhu;
- izguba apetita;
- sindrom razdražljivega črevesa - skupna prebavna patologija, ki povzroča želodčne krče, napihnjenost, drisko in zaprtje;
- težave s koncentracijo in jasno razmišljanje (možganska megla);
- na splošno je slabo.
Pri posameznih bolnikih so za bolezen značilni simptomi, povezani s čustveno sfero:
- strah brez vzroka in napadi panike;
- depresivno razpoloženje, ki se včasih spremeni v dolgo depresijo;
- razdražljivost;
- Obstaja nagnjenost k antisocialnemu vedenju.
Ti simptomi niso vedno posledica povečane ravni bilirubina. Pogosto dejavnik samohipnoze vpliva na bolnikovo stanje.
Ne toliko manifestacija motnje poškoduje psiho pacienta, kot stalno bolnišnično potovanje, ki se je začelo z mladino. Redni testi že več let, potovanja v klinike vodijo k dejstvu, da se nekateri ljudje razumno ne štejejo za resno bolne in slabše, medtem ko so drugi prisiljeni prezreti svojo bolezen.
Vendar se te težave ne štejejo za neposredno povezane s povečanjem količine bilirubina, lahko pa kažejo na drugo bolezen, ki ni LF.
Približno tretjina ljudi s to motnjo nima nobenih simptomov. Tako se starši morda ne zavedajo, da ima otrok sindrom, dokler niso opravljene študije za nepovezan problem.
Diagnostika
Diagnoza upošteva dedno naravo bolezni, pojavnost manifestacije med adolescenco, kronično naravo poteka bolezni s kratkimi eksacerbacijami in rahlo povečanje količine posrednega bilirubina.
Vrste študij za izključitev drugih bolezni s podobnimi simptomi.
Priporoča se tudi pregled žleze ščitnice (ultrazvočni pregled, preverjanje ravni hormonov, zaznavanje avtoprotiteles), saj so njene bolezni tesno povezane s patologijo jeter.
Izvajanje vseh zgoraj navedenih študij vam bo omogočilo, da izključite druge patologije in tako potrdite Gilbertov sindrom.
Trenutno obstajata dve metodi, ki lahko s 100% verjetnostjo potrdita diagnozo Gilbertovega sindroma:
- molekularno genetska analiza - z uporabo PCR odkrijejo motnje DNK, ki so odgovorne za pojav bolezni;
- Iglična biopsija jeter - majhen košček jeter se vzame s posebno iglo za analizo, nato pa se material pregleda pod mikroskopom. Ta postopek se izvaja za izključitev malignega tumorja, ciroze ali hepatitisa.
Zdravljenje Gilbertovega sindroma - je to mogoče?
Praviloma SJ ne potrebuje zdravil. Za zaustavitev poslabšanja bo dovolj, da se odpravijo dejavniki, ki so ga povzročili. Po tem se količina bilirubina običajno hitro zmanjša.
Treba je upoštevati omejeno zmogljivost jeter.
Vendar pa nekateri bolniki potrebujejo uporabo drog. Specialist jih ne imenuje vedno, pogosto bolniki sami izberejo učinkovita zdravila:
- Fenobarbital. Najbolj priljubljen je med ljudmi s sindromom. Zdravilo sedativnega delovanja celo v majhnih odmerkih učinkovito zmanjša količino posrednega bilirubina. Vendar to ni najbolj idealna možnost iz naslednjih razlogov: zdravilo vodi v odvisnost; po prekinitvi zdravljenja se učinek zdravila prekine, dolgotrajna uporaba povzroči zaplete v jetrih; rahlo pomirjevalni učinek ovira delovanje, ki zahteva povečano koncentracijo.
- Flumecinol. Zdravilo selektivno aktivira mikrosomske jetrne encime, vključno z glukoronil transferazo. V nasprotju s fenobarbitalom je učinek na količino bilirubina v flumecinolu manj izrazit, vendar je učinek trajnejši, kar traja 20 do 25 dni po prekinitvi jemanja. Poleg alergij niso opazili neželenih učinkov.
- Stimulansi peristaltike (domperidon, metoklopramid). Zdravilo se uporablja kot antiemetik. S spodbujanjem gibljivosti prebavnega trakta in žolčnimi izločki zdravilo odpravlja neprijetne prebavne motnje.
- Encimi prebave. Zdravila bistveno ublažijo simptome prebavnega trakta med eksacerbacijami.
Diet
Z zdravilom LF je bistvena zdrava prehrana.
Hrana mora biti redna in pogosta, ne v velikih obrokih, brez dolgih prekinitev in ne manj kot 4-krat na dan.
Ta prehrana stimulativno vpliva na gibljivost želodca in prispeva k hitremu transportu hrane iz želodca v črevo, kar pozitivno vpliva na žolčni proces in na delovanje jeter kot celote.
Prehrana za sindrom mora vključevati ustrezno količino beljakovin, manj sladkarij, ogljikovih hidratov, več sadja in zelenjave. Priporočena cvetača in brstični ohrovt, pesa, špinača, brokoli, grenivka, jabolka. Treba je uporabljati žita, bogata z vlakninami (ajda, oves itd.), Zato je bolje omejiti porabo krompirja. Za zadovoljitev potrebe po visokokakovostnih beljakovinah so primerne neakutne ribje jedi, morski sadeži, jajca in mlečni izdelki. Meso ni priporočljivo popolnoma izključiti iz prehrane. Kavo je bolje zamenjati za čaj.
Nobenih strogih omejitev glede določenih izdelkov ni. Dovoljen je, da je vse, vendar v zmernih količinah.
Toga vegetarijanska prehrana je nesprejemljiva, saj jetra ne zagotavljajo esencialnih aminokislin, ki jih ni mogoče nadomestiti. Velika količina soje vpliva tudi na telo.
Zaključek
Gilbertov sindrom je vseživljenjska bolezen. Vendar pa patologija ne zahteva zdravljenja, saj ne ogroža zdravja in ne povzroča zapletov ali povečanega tveganja za jetrne bolezni.
Epizode zlatenice in z njimi povezane manifestacije so ponavadi kratkotrajne in sčasoma izginejo.
S to boleznijo ni razloga za spremembo prehrane ali količine vadbe, vendar je treba uporabiti priporočila za zdravo uravnoteženo prehrano in smernice za telesno dejavnost.
Gilbertov sindrom. Sodobni pogledi, rezultati in terapija
Prof. Dr. Oksana M. Drapkina:
- V našem oddelku »Hepatologija«, profesor Reisis Anna Romanovna. Gilbertov sindrom.
Običajno je veliko vprašanj.
"Gilbertov sindrom." Sodobni pogledi, rezultati in terapija. "
Ara Romanovna Reisis, prof.
Obstajajo bolezni, ki potekajo skozi celotno življenje osebe - od otroštva in adolescence do najsodobnejših let. Na tej poti pridejo na vidno polje zdravniki različnih specialitet, zelo širok krog zdravnikov. Pomembno je, da je ta široka paleta na tekočem z novostmi v naših idejah o bolezni.
Takšne bolezni vključujejo Gilbertov sindrom (LF). Avgust 1968 je Augustin Gilbert opisal ta sindrom, saj je minilo že več kot stoletje. V tem času se je v naših idejah o tej bolezni pojavilo veliko novih stvari. V tej novi obliki želim danes predstaviti to patologijo.
Iz časov inštituta se spomnimo, kaj je to. Gilbertov sindrom je dedna motnja metabolizma bilirubina, ki je posledica pomanjkanja glukuronidacije (obvezna za vstop v žolčevod) in razvoj v tej povezavi benigne nekonjugirane hiperbilirubinemije.
Poznamo tudi vrsto kliničnih in laboratorijskih meril, ki so bila vedno osnova za to diagnozo pri nas. Znano je, da se odkrije predvsem pri mladostnikih v predpubertetni in pubertetni dobi. Najpogosteje v družini imamo nekaj podatkov o dedni družinski občutljivosti na ta sindrom.
Praviloma je intenzivnost zlatenice majhna. Maksimalna - subikteričnost kože in ikterična blešče. Pojav ali povečanje zlatenice je pogosto povezano z medsebojnimi boleznimi ali s stradanjem, fizično ali psiho-čustveno prenapetostjo. In tudi z uporabo številnih zdravil. Še posebej tako imenovane aglukone, sulfamide, skupino salicilatov. O tem bomo podrobneje spregovorili.
Najpogosteje je hepatomegalija odsotna ali zanemarljiva. V laboratorijskih testih je povečanje bilirubina zaradi pretežno prostih frakcij 2-5 (redko več) krat. Z normalno aktivnostjo transaminaz in odsotnostjo markerjev virusnega hepatitisa in podatkov za hemolitično anemijo.
Tovrstni klinični in laboratorijski podatki so bili dovolj za diagnosticiranje tega sindroma.
V zadnjem času se je stanje spremenilo v smislu, da smo dobili možnost objektivne genetske analize, ki potrjuje ali ne potrjuje te diagnoze.
Genetska entiteta SJ je postala znana, da je mutacija v promotorski regiji kodirajočega encima glukuronil transferaze. Sestavljena je iz tirozin-argininove di-nukleotidne insercije. Ta vložek se večkrat ponovi. Glede na to imamo klasično različico SJ ali njene variacije (alele).
Možnost objektivne potrditve te diagnoze, njene objektivne trditve je v marsičem radikalno spremenila naše razumevanje tega sindroma. Spremenil je nekaj mitov, ki so bili skozi stoletje dokaj stabilni, da poznamo ta sindrom.
Prva je prevalenca SJ. Menili so, da je to redka bolezen. S pomočjo genetske diagnoze je postalo jasno, da je to precej pogosta bolezen. Od 7% do 10% sveta trpi zaradi SJ. To je vsaka deseta. Za dedno bolezen je to izjemna frekvenca.
V afriškem prebivalstvu do 36%. V našem prebivalstvu (evropski in azijski) 2-5%. V naši državi in v naši populaciji se pogostost te diagnoze povečuje.
Podatki naše klinike, kjer se s SJ srečamo kot predmet diferencialne diagnoze virusnega hepatitisa. Že 20 let imamo (od 90-ih let do danes) povečanje pogostnosti te diagnoze za več kot 4-krat.
Drugi mit je stvar preteklosti z možnostjo genetske diagnoze SJ. To je mit, da je SJ najprej zlatenica. To je popolnoma neobvezen simptom za SJ. To je samo vrh, vidni del ledene gore. Večji del bolnikov s SJ nima zlatenice ali pa se pojavi v nekaterih posebnih življenjskih situacijah. To ni obvezen simptom, ki je prav tako zelo pomemben.
Tretji mit, s katerim se moramo deliti v našem času. Mit, da je SJ popolnoma neškodljiva bolezen. Navadeni smo na dejstvo, da je tako. Ne povzroča fibroze ali prehoda v cirozo. V zvezi s tem ne zahteva naše pozornosti.
Pravzaprav je nedavno postalo jasno, da zelo resno prispeva k razvoju in pogostosti razvoja holelitiaze v svetu. Še posebej številne študije o tem govorijo precej.
Genetska študija leta 2009, v kateri je gensko preverjalo približno 200 bolnikov z žolčnimi kamni in približno 150 bolniki brez njega. Izkazalo se je z veliko gotovostjo, da je med tistimi, ki imajo SJ, GCS bistveno pogostejši.
V letu 2010 se je pojavila še večja študija. To je meta-analiza številnih študij. Zajema približno tri tisoč bolnikov z JCB in približno enim in pol tisoč bolnikov brez njega. Izkazalo se je, da imajo bolniki, ki so gensko potrjeni LF, celotno tveganje za GCB. Predvsem ta zvar ima moške.
Ženske na splošno pogosteje trpijo zaradi žolčnih kamnov zaradi hormonskega sistema, estrogena itd. Moški spadajo tudi v to kategorijo, predvsem če imajo SJ. Povečani žolčni kamni pri moških z LF se pojavijo za 21%.
Še ena nova smer, popolnoma nov vidik v naših sodobnih idejah o SG. To je dejstvo, da je preučevanje značilnosti presnove zdravil v ozadju LJ predstavljalo podlago za nastanek popolnoma nove smeri v farmakologiji. Tako imenovane farmakogenetike, ki so zelo pomembne za razvoj zdravil in njihovo praktično uporabo.
Mnoge droge, tako imenovane aglukone, da bi se izločile iz telesa in na splošno preživijo lastne presnovne poti v telesu, se morajo kombinirati tudi z glukuronsko kislino, kot je bilirubin. Naložite isti encim - glukuronil transferazo.
V skladu s tem se iztisne bilirubin iz vezave z glukuronsko kislino. Kršitev njegovega izločanja v žolčnih tubulih, kar povzroči zlatenico.
Pri razvoju in testiranju številnih zdravil na velikem kontingentu bolnikov so se farmakologi soočili z dejstvom, da veliko bolnikov kaže izrazito zlatenico. To bi lahko razumeli kot resnično hepatotoksičnost zdravila, ki včasih naredi senco na zelo pomembne in obetavne droge, ki so bistvene za ustrezno kategorijo bolnikov.
Delo iz leta 2011 kaže, da sta imela dva bolnika pri testiranju "toksilizumaba" ("Tocilizumab"), obetavnega zdravila za revmatoidni artritis, visoko povišanje ravni bilirubina. Ko so bili ti bolniki pregledani, se je izkazalo, da sta oba bolnika (in samo vsi sodelujoči v testu) imeli genotipsko značilnost LF.
To je dalo to zdravilo iz suma prave hepatotoksičnosti.
Vendar se število ustreznih publikacij pomnoži. Tukaj je še en pokazatelj tega. Pri takšni bolezni, kot je akromegalija, je pogosto prisotna odpornost na somatostatin. Novo zdravilo, ki je bilo testirano, je pokazalo visoko stopnjo, visoko pojavnost zlatenice. Izkazalo se je, da so vsi ti bolniki imeli SJ.
Bližji primer je protivirusna terapija kroničnega hepatitisa C z interferoni z ribavirinom (Ribavirin). Ista slika. Dva bolnika sta povečala raven bilirubina 17-krat. Toda izkazalo se je, da imata ta dva bolnika SJ. Preklic "Ribavirina" je privedel do normalizacije bilirubina. Dodatna senca na "Ribavirinu" ni oddana.
Do sedaj je večinoma govoril o podatkih svetovne literature. Želim podati svoje podatke za 20 let otroške klinike. V tem času smo opazovali 181. otrok in najstnikov s SJ. Izkazalo se je, da je zelo visok odstotek teh bolnikov (več kot polovica njih) imeli žolčevo diskinezijo s sindromom blata in brez nje, je imel razvoj GCB kljub dejstvu, da so to otroci.
Toda prejeli smo še posebej pomembne in zanimive informacije, ko smo naše paciente dve desetletji razdelili v dve skupini: 1992–2000 in 2001–2010. Ta desetletja se je odlikovala z dejstvom, da na prvi stopnji niso prejemali zdravil "Ursodeoksiholna kislina" ("Ursodeoksiholna kislina"). Ali prejeli v skladu z indikacijami, ko smo že imeli razvito sliko poraza žolčevodov.
Pri teh bolnikih je imelo samo 11,8% otrok normalno stanje žolčevodov. 76,5% jih je imelo žolčaste diskinezije, skoraj polovica jih je imela sindrom blata. Skoraj 12% otrok je že razvilo JCB.
V drugi fazi (drugo desetletje) je bilo 105 bolnikov. Od prvega koraka smo takoj, ko smo ugotovili SJ, dvakrat letno izvedli preventivne tečaje »Ursodeoxycholic acid« (UDCA) v obliki zdravila Ursosan (Ursosan), s katerim delamo že vrsto let.
Rezultati. Pri teh bolnikih je v skoraj 65% primerov normalno stanje žolčevodov. Število bolnikov s holelitiazo se je zmanjšalo za 4,5-krat (na 2,8%).
To nakazuje, da LJ zasluži našo pozornost in terapevtski učinek. Namenjen je zmanjšanju splošne ravni bilirubina, kot posrednega, prostega zmanjšanja splošne zastrupitve (ker je posredni bilirubin strupen za živčni sistem). Kot tudi zmanjšanje neposrednega vezanja bilirubina, da se preprečijo lezije žolčevodov.
Kaj imamo danes za to. V smislu zmanjšanja ravni posrednega bilirubina se še vedno uporablja zdravilo Phenobarbital ("fenobarbital"). Znano je, da ima določeno sposobnost povečanja aktivnosti glukuronske transferaze. Zaradi tega se stopnja posredne hiperbilirubinemije do določene mere zmanjša, zastrupitev in učinek na centralni živčni sistem (CNS) pa se zmanjšata.
Da bi zmanjšali ali preprečili poraz žolčnika, menimo, da je primerno uporabiti UDCA (zlasti Ursosan). Po naših podatkih bistveno zmanjša ali celo preprečuje komplikacije iz žolčevodov, vključno z JCB.
Obstaja puščica iz UDCA, ki zmanjšuje učinek na centralni živčni sistem. Ujeli smo jih radovedni podatki iz eksperimentalnih študij. Po njihovem mnenju lahko UDCA zmanjša občutljivost živčnih celic na škodljive učinke posrednega bilirubina.
Kulture živčnih celic pri podganah (astrociti in nevroni) smo inkubirali z indirektnim bilirubinom ali z indirektnim bilirubinom v prisotnosti UDCA. V primeru inkubacije mono, je prišlo do povečanja apoptoze za 4-7-krat v teh celicah.
Ko so jih inkubirali z indirektnim bilirubinom v prisotnosti UDCA, je prišlo do znatne zaščite (60%). Zmanjšanje apoptoze za manj kot 7%.
Tako se nam danes zdi, da mora obravnava SJ danes vsebovati. Kar se tiče prehranskih omejitev, jih je mogoče povezati le z možno folium-paty in biti takšnega značaja. Ne bi smeli biti dovolj strogi, ampak po zdravem načinu življenja.
Kar se tiče druge točke - načina napajanja - je zelo pomembno. Bolniki morajo to dobro poznati. Fizična in psiho-čustvena preobremenitev je izjemno neugodna in neposredno vodi do rumenenja.
Zelo pomembna točka je medicinska schazhenie - zmanjševanje učinkov drog v vseh smereh. Prvič, gre za glukokortikosteroidi, ki so neposredni aglukoni. Salicilati - celotna skupina. Sulfonamidi "Diacarb" ("Diacarb"), ki se pogosto uporablja. Mentol (Mentholum) in različne druge droge.
V splošnem naj se transparent pacienta s SJ glasi: »Zmanjšanje učinkov drog«.
Za zdravljenje samega sindroma se »fenobarbital« v starostnem odmerku uporablja le v primerih visokega povečanja bilirubina (nad pet ali več normativov). Z nižjo stopnjo dvigovanja bilirubina, "Valocordin" ("Valocordin"), ki vsebuje majhne količine fenobarbitala. Pri otrocih ali mladostnikih, 1 kapljica na leto življenja, 20 do 30 kapljic pri odraslih 3-krat na dan.
Kot pri UDCA je 10 - 12 mg na kilogram na dan. Preventivni tečaji za 3 mesece (pomlad-jesen) so koristni letno in, kot sem pokazal iz naših izkušenj, so zelo učinkoviti pri preprečevanju žolčnih vodov in žolčnih kamnov.
Dokazano je pri povečanju neposrednega bilirubina pred normalizacijo. Če se diskinezija žolčevodov pojavi s sindromom blata pred njihovo odstranitvijo, in 1-2 mesecev po njem, da se ohrani.
SJ je torej dedna motnja metabolizma bilirubina, katere pravočasno prepoznavanje in popravljanje je bistveno, tako za bolnika kot za celotno populacijo.
Trenutna faza razvoja medicine, ki je omogočila objektivno potrditev diagnoze SJ z genetskimi metodami, postavlja diagnozo na novo raven.
Visoka kakovost sindroma, ki je posledica odsotnosti fibroze in izida pri cirozi jeter, ne izključuje takšnih neželenih učinkov, kot so bolezni žolčevodov, do žolčnih kamnov.
Zadnja. Za preprečevanje in zdravljenje teh neželenih učinkov je priporočljivo uporabiti UDCA, zlasti Ursosan.