Vaskularne bolezni jeter

Bolezni jeter

Profesor Ambalov Jurij Mihajlovič - doktor medicinskih znanosti, vodja Oddelka za nalezljive bolezni na Državni medicinski univerzi v Rostovu, član RAE, predsednik Združenja infektologov Rostovske regije, vodja RAO v Rostovu, glavni svetovalec hepatološkega centra v Rostovu na Donu;

Irina Y. Khomenko - kandidatka za medicinske znanosti, vodja oddelka za nalezljive bolezni št N.A. Semashko, Rostov-on-Don ”, visoki strokovnjak za hepatologa, Ministrstvo za zdravje Rostovske regije, član Ruskega društva za preučevanje jeter (ROPIP), infekter, hepatolog najvišje kvalifikacijske kategorije

Knjiga "Bolezni jeter" (SD Podymova; 1981)

Bolezni jeter

Tromboza portalne vene (pilletromboz)

Tromboza portalne vene je lahko lokalizirana v različnih oddelkih, vključno z vejami vranice.

Nastajanje tromba v portalni veni spodbujajo počasen tok in nizek krvni tlak, ventili, sinusi in ampularne ekspanzije v posodi, odsotnost pulzacij. Najpogosteje je piletromboza zaplet pri različnih boleznih: ciroza jeter, policitemija, enterokolitis, apendicitis, hemoroidi, ki povzročajo tvorbo tromba v mezenteričnem in hemoroidnem sistemu. Trombozo spodbujajo nove oblike jeter, rak glave trebušne slinavke, ki mehansko stisne portalno veno. V nekaterih primerih vzrok tromboze ostaja neznan; idiopatska pilletromboza predstavlja 13-61% vseh primerov tromboze portalne vene [Blyuger AF, 1975].

Klinična slika tromboze portalne vene je raznolika in je odvisna od hitrosti tvorbe krvnega strdka, lokalizacije, stopnje žilne okluzije, razvoja kolateralnih anastomoz.

Akutna tromboza portalne vene je pogostejša pri policitemiji, cirozi jeter in po splenektomiji. Nenadna bolečina v trebuhu, slabost, hematemezija, kolaps. Z vključevanjem v procesu vranične vene se pojavijo bolečine v levem hipohondru in akutna širitev vranice. Že v prvih urah se lahko tekočina kopiči v trebušni votlini, v nekaterih primerih hemoragična. Zaznana je levkocitoza krvi. Rezultat je pogosto usoden.

Kronična piletromboza se razvija dolgo časa, od nekaj mesecev do več let. Klinično sliko v začetni fazi določajo bolečine različne jakosti v desnem hipohondru, v epigastrični regiji, v vranici. Pogosto je začetni simptom krvavitve v prebavilih. V večini primerov je vranica povečana; povečanje jeter, razen v primeru ciroze, ni značilno.

V razvitem obdobju prevladujejo gastrointestinalne krvavitve, ki se pogosto ponavljajo, pri čemer se splenomegalija razvije, včasih pride do rupture vranice. Za trombozo, povezano s cirozo, je značilna trajna dekompenzacija in progresivna portalna hipertenzija.

Laboratorijski podatki so v veliki meri odvisni od stopnje vpletenosti v proces jeter. V primeru nezapletene tromboze se indeksi funkcionalnih testov jeter ne spremenijo. Napoved je neugodna.

Smrt nastopi zaradi gastrointestinalnih krvavitev, črevesnega infarkta. Jetrna koma, ledvična in jetrna odpoved se razvijejo.

Diagnoza Pri sumu na akutno pilletrombozo je treba sumiti, da se po nastanku abdominalne travme, operacijah na jetrih in portalnem sistemu pojavi portalna hipertenzija. Kronična piletromboza se lahko domneva v nenadnem razvoju ascitesa in simptomov portalne hipertenzije pri bolnikih s cirozo ali rakom jeter. Merila za zanesljivo diagnozo so podatki splenoportografii in v odsotnosti vranice - celiakografija. Pri idiopatski trombozi je lahko laparoskopija bistvena za diagnozo: nespremenjena jetra se odkrije z dobro razvitimi sorodniki, ascitesom in povečano vranico. Pri trombozi vranične vene so jasno zaznane razširjene vene želodca (sl. 93).

Bolezni jeter

Zdravljenje akutne piletromboze sestoji iz kombinirane uporabe antikoagulantov in fibrinolitikov: heparin v odmerku 15 OOO U / dan apliciramo intravensko v kombinaciji s fibrinolizinom po 30 OOO U / dan. Poleg tega so priporočeni posredni antikikoagulanti.

Zdravljenje kronične portalne tromboze tumorske geneze tumorja mora biti kirurško; če se tromboza portalne vene razvije v ozadju ciroze jeter, se izvede konzervativno zdravljenje.

Tromboflebitis portalne vene

Tromboflebitis portalne vene (akutni pileflebitis) je gnojni poraz portalne vene, ki otežuje številne vnetne bolezni trebušne votline in majhne medenice. Pileflebitis se razvije z destruktivnim apendicitisom, pankreatitisom, ulceroznim kolitisom, hemoroidi, holangitisom, malignimi novotvorbami, endokarditisom, intestinalno tuberkulozo, poporodno sepso in popkovno sepso pri novorojenčkih. Pileflebitis se razširi na celotno portalno veno ali ujame njene posamezne sekcije, z vpletenimi intrahepatičnimi predeli portalne vene, nastanejo večkratni jetrni abscesi.

Klinična slika je nenadno močno poslabšanje poteka osnovne bolezni: febrilna vročina se pojavi z mrzlico in znojenjem, ostre bolečine v trebuhu, pri 7 bolnikih je ikteričnost sklera in blaga zlatenica. Jetra so povečana, boleča na palpaciji, vranica je povečana z vpletenostjo vene vranice v procesu. V krvi je anemija, levkocitoza s premikom v levo, močno povečala ESR. Funkcionalni jetrni testi so bili spremenjeni pri manj kot polovici bolnikov, pri čemer so pogostejše hiperbilirubinemija, disproteinemija, povečani AJIT, ACT in alkalna fosfataza.

Poleg fulminantnega poteka lahko bolezen traja tudi več tednov in mesecev z razvojem hepatocelularne insuficience in hepatorenalnega sindroma.

Diagnoza temelji na kombinaciji bolečine v desnem hipohondru, zlatenici in septični temperaturi pri bolnikih z gnojnimi boleznimi trebušne votline in majhne medenice. Diferencialna diagnoza se izvaja s holangitisom, septičnim endokarditisom, limfosarkomom.

Zdravljenje: veliki odmerki antibiotikov širokega spektra. Izbira kulture krvi omogoča, da se upošteva občutljivost mikroflore pri antibiotični terapiji, simptomatsko zdravljenje je imenovanje zdravil, ki izboljšajo presnovo jetrnih celic. Preprečevanje pileflebitisa je pravočasno odkrivanje in zdravljenje gnojnih bolezni trebušnih organov.

Cavernomatoza portalne vene

Cavernomatoza portalne vene - patološko stanje same vene in omentuma; povzroča nenavadne strukturne elemente, ki spominjajo na mrežo številnih najmanjših žil z majhnim lumnom, ali pa se razvije tkivo z obliko kavernoznega angioma. Večina avtorjev obravnava kavernozne rasti kot organizirano in rekanalizirano trombo, na katerega se pridružijo novooblikovana kolateralna plovila. Pri prirojeni obliki bolezni je proces povezan s prenosom intrauterinskega tromboflebitisa.

Klinične manifestacije so določene z lokalizacijo procesa - od majhnih segmentov portalne vene do razširjene kavernozne tvorbe, ki sega od vrat vinske žile do glavnih vej in celo vključuje intrahepatične veje. Tudi lokaliziran proces je opisan samo v vranici ali mezenterični veni. Z vključevanjem majhnih delov portalne vene se lahko bolezen pojavi latentno. Pogosto se razvije portalna hipertenzija, ki je zapletena zaradi notranjih krvavitev, črevesnega infarkta ali usodne jetrne kome. Diagnoza temelji na angiografskem pregledu.

Zdravljenje bolezni je kirurško.

Bolezen in Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari bolezen - primarna obliterirajoča endoflebitis jetrnih ven z trombozo in njihovo kasnejšo okluzijo, kot tudi anomalije v razvoju jetrnih ven, ki povzročajo motnje iztoka krvi iz jeter.

Budd-Chiari sindrom - sekundarna kršitev odtok krvi iz jeter v številnih patoloških stanj: peritonitis, tumorji, perikarditis, tromboza in anomalije spodnje vene, ciroza jeter, migracijski visceralni tromboflebitis, policitemija. V obeh oblikah vodijo simptomi portalne hipertenzije in poškodbe jeter. Ni soglasja glede smiselnosti razlikovanja Chiari-jeve bolezni od Budd-Chiari sindroma.

Endoflebitis jetrnih žil se pogosto razvije s prirojenimi anomalijami jetrnih žil, njegov razvoj spodbujajo poškodbe, motnje sistema strjevanja krvi, porod in kirurški posegi.

Anatomsko je razvidna proliferacija notranje obloge jetrnih žil, ki se začne pri ustih ali v spodnji venski votlini v bližini sotočja jetrnih ven, včasih se postopek začne v majhnih intrahepatičnih vejah jetrnih žil. Obstajajo akutne in kronične oblike bolezni.

Akutna oblika se začne nenadoma pojaviti močna bolečina v epigastriju in desnem hipohondriju, bruhanje in povečanje jeter. Ker se bolezen v nekaj dneh hitro razvija, se poveča ascites, ki ga ni mogoče zdraviti z diuretiki, pogosto hemoragičnimi, včasih v kombinaciji z hidrotoraksom. V končni fazi je krvavo bruhanje. Z vključitvijo spodnje vene se pojavi edem spodnjih okončin in podkožne vene v trebuhu. Smrt se pojavi pri jetrni komi, trombozi mezenteričnih ven z difuznim peritonitisom.

V kronični obliki bolezni endoflebitis jetrnih žil ostane asimptomatiziran že dolgo, pogosto pa se zazna le povečanje jeter, pojavijo se bolečine v desnem hipohondru in bruhanje. V razviti fazi se jetra povečajo, postane gosta, v nekaterih primerih se pojavi splenomegalija, razširjene žile v prednji trebušni steni in prsnem košu. V končnem stadiju so izraziti simptomi portalne hipertenzije: nekontrolirano nabiranje ascitesa, ki zahteva ponavljajoče punkcijo, krvavitev iz razširjenih žil na požiralniku, hemoroidne vene. Lahko se razvije sindrom spodnje vene. Bolniki umirajo zaradi jetrne kome, mezenterične tromboze.

Diagnoza Zanesljivo diagnozo zagotavljajo podatki angiografskih študij - nižja kavografija in venohepatografija. Bolezen je treba razlikovati s konstrikcijskim perikarditisom, tuberkuloznim peritonitisom, cirozo.

Naslednje opazovanje je primer kronične oblike bolezni Budd-Chiari. Opozoriti je treba na pomembne diferencialne diagnostične težave, ki so se pojavile pri razlikovanju bolezni od jetrne ciroze in policitemije.

Bolnica S., stara 21 let, je bila sprejeta v bolnišnico 30. avgusta, 74, za pregled z domnevno diagnozo jetrne ciroze.

Junija 1972 je petmesečna nosečnost otežila nefropatija (edem in hipertenzija) in se končala s spontanim splavom. Edem je izginil, krvni tlak se je normaliziral, toda slabost je ostala, zmerna zadihanost v mirovanju. Julija 1973 se je razvila jakost v epigastrični regiji, slabost in oktobra 1973 ascites; zdravljenje z diuretiki ni bilo učinkovito. Novembra 1973 - februarja 1974 so v mestni bolnišnici sumili cirozo jeter, vendar je punkcijska biopsija pokazala vzorec kroničnega hepatitisa in fibroze. Prednizon in diuretiki na recept niso prinesli izboljšav. Julija 1974 so se pojavile boleče bolečine v epigastrični regiji in desnem hipohondriju.

Pri sprejemu je bila izražena izčrpanost, izrazita cianoza ustnic. Sistolični šum na vrhu srca, tahikardija do 100 utripov / min. Povečane safenske vene trebušne stene, popkovna kila. Ascites Jetra štrlijo 6 cm pod obalnim lokom, zmerno gosto, rob je koničast. Jabolčno listje 6 cm od hipohondrija, zmerno gosto.

Eritrociti 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hemoglobin 173 g / l, levkociti 12 * 10 ^ 9 g / l, formula je normalna, ESR 4 mm / h. V funkcionalni študiji jeter: bilirubin 41,5 μmol / l (2,4 mg%), je reakcija neposredna, skupna beljakovina je 65 g / l, albumin 45,2%, globulini: a) –6,4%, a2-11, 3%, (3 - 12,6%, pri - 24,5%. Rentgenski pregled povišanja srca ni razkril; ekspanzija ven v požiralniku in v želodcu ni razkrita.

Tako je diagnoza ostala nejasna. Vztrajni ascites z zmernimi spremembami v testih delovanja jeter, eritrocitoza se ni ujemala s sliko jetrne ciroze.

Prišlo je do domneve o policitemiji, Budd-Chiari bolezni in trombozi vene vranice. Sternalna punkcija odpravi policitemijo. Kadar se glavne žile splenoportografije ne spremenijo, so intrahepatične veje portalne vene rahlo deformirane, jasna slika ciroze ni opaziti. Portalni krvni pretok je v normalnih mejah, tlak znotraj vranice je 30 mm vode. Čl.

Opravljena je bila angiografska študija. Kavagrafija je odkrila izbris lumna spodnje vene v predelu jetrnega segmenta. Na tej ravni in pod sotočjem jetrnih žil so bile ugotovljene venske kolaterale (sl. 94). Kateterizacija venske žile ni uspela.

Bolezni jeter

Bolnik je bil operiran; superponirana splenorealna anastomoza. Pooperativno obdobje je bilo zapleteno z jetrno komo, iz katere bolnika ni bilo mogoče odstraniti.

Pri avtopsiji so ugotovili endoflebitis v jetrih z uničevanjem in uničenje dela spodnje vene pri sotočju jetrnih ven.

V zgornjem opažanju nam je le posebna angiografska študija omogočila izključitev domnevne diagnoze ciroze jeter in pridobitev zanesljivih meril za Budd-Chiari bolezni v končni fazi s trombozo spodnje vene.

V izjemnih primerih lahko bolezen traja več let, spremljajo pa jih ponovitve in remisije, z nastankom ciroze jeter, zaznava izrazita rumenkost kože in sluznic ter odstopanja funkcionalnih vzorcev jeter.

Zdravljenje. V odsotnosti jetrne odpovedi je indicirano kirurško zdravljenje - uvedba vaskularne anastomoze (portokaval, splenorenal), prenos vranice v plevralno votlino, limfovenska anastomoza. V primeru stenoze spodnje vene ali njene membranske fuzije se uporablja trans-atrijska membranotomija, ekspanzija stenotične regije ali obvod vene cave z desnim atrijem. Konzervativno zdravljenje je sestavljeno iz predpisovanja zdravil, ki izboljšajo presnovo jetrnih celic, diuretikov in antagonistov aldosterona, po indikacijah pa so predpisani antikoagulanti in steroidni hormoni.

Venookluzivna bolezen

Venookluzivna bolezen se pojavi zaradi akutne blokade majhnih in srednje velikih vej jeter v jetrih, ki združuje njeno kliniko in patogenezo s Budd-Chiarijevo boleznijo.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) in MN Khanin (1948) so prvič pokazali jasno klinično in morfološko karakterizacijo te bolezni, kasneje pa je bila njegova nosološka neodvisnost dokazana z deli G. Brassa in sod. (1954-1959). Etiologija bolezni je povezana z izpostavljenostjo številnim hepatotoksičnim alkaloidom rastlin rodu Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum. V Sovjetski zvezi veno-okluzivna bolezen najpogosteje povzroča alkaloid heliotrop. Heliotropna dlaka raste v uzbeškem, tadžikistanskem, kazahstanskem, kirgiškem, pa tudi v armenskem, azerbajdžanskem SSR, na jugovzhodu RSFSR, v Krasnodarskem ozemlju in v tujini v Afganistanu, Iranu, Indiji in Arabiji. Največ opisov veno-okluzivne bolezni v tuji literaturi se nanaša na otroke na območjih Jamajke, Južne Afrike, Avstralije, Izraela, Egipta, nekateri primeri so opisani pri odraslih v Ameriki, Evropi pod imenom "obliterirajući endoflebitis".

Morfološka študija razkriva povečanje jeter, odvisno od trajanja in značilnosti procesa. Površina jeter je pogosto rahlo grčasta ali nagubana, na rezu - grobo muškatni orešček. Včasih so žile portalnega sistema blokirane na površini reza. V žilni steni medpovršnih kapilar je določen subendotelalni edem, sledi kolagenizacija. Eritrociti se nabirajo v lumenu spremenjenih kapilar, ki se spremenijo v "hialinske" mase in zaprejo posode, kar moti normalno cirkulacijo v jetrih. Osrednje žile so prav tako podvržene ostrim spremembam, v daljših primerih pa izgubijo svojo strukturo. Uničujoče spremembe se začnejo z osrednjim delom jetrnih lobul. Nekrobiotične spremembe se postopoma širijo na obrobje. Na končni stopnji nekroza ujame več kot polovico jetrnega parenhima, hipertrofirane in binuklearne celice se pojavijo na obrobju lobul. Pri kroničnem poteku bolezni se razvije centralna conska fibroza, odebelitev sten jeter in nekroza jetrnih celic.

Klinična slika: bolečine v epigastrični regiji in desni hipohondrij pogosto dolgočasne, redko paroksizmalne. Povečanje bolečine prispeva k telesnemu delu, hoji, jahanju. Hkrati se pojavijo dispeptične motnje v obliki slabosti, bruhanja hrane s primesjo sluzi, v nekaterih primerih je krvavo bruhanje. Kazanje v zgodovini o pojavu dispeptičnih motenj po uživanju grenkega kruha je zelo pomembno za diagnozo. Temperatura je pogosto povišana do subfebrilnih in febrilnih števil. Obstaja ostra šibkost, bolnik izgubi težo. Glavni simptom venookluzivne bolezni je hepatomegalija z okvarjenim delovanjem jeter. Ascites pri tej bolezni je zelo pogost simptom, vendar ni obvezen. Pre-atscytic obdobje traja od 2 tednov do mesec. Ascites je običajno masiven, brez perifernega edema. Pojavi se ikterichnost sclera, včasih zlatenica. Bolnik lahko umre s simptomi hepatocelularne insuficience, verjetno tvorbo ciroze jeter z portalno hipertenzijo. Približno 1/3 bolnikov okreva v 4-6 tednih [Ismailov N., 1948].

Diagnosticiranje venookluzivne bolezni je vedno težko. Pomembna je navedba množičnih bolezni pri uporabi grenkega kruha, moke, pleve iz istega vira. Priznavanje izoliranih primerov bolezni naleti na znatne težave.

Uporablja se simptomatsko zdravljenje z razvojem portalne hipertenzije, kirurškim zdravljenjem.

Cruveiller - Baumgartenov sindrom

Ta sindrom je posledica ne-zareze popkovne vene, ki jo spremlja ostra ekspanzija trebušnih ven v obliki glave meduze, močan venski hrup, ki se sliši v popku, portalna hipertenzija.

Trenutno se preučuje obstoj neodvisne bolezni s prirojeno anomalijo sistema portalne vene, jeter in preostale popkovne žile. Običajno se Cruveiller-Baumgartenov sindrom razvije drugič pri bolnikih s cirozo jeter pri intrahepatični portalni blokadi in rekanalizaciji popkovne vene. Opazimo jo lahko tudi pri endoflebitisu jetrnih ven, pri čemer se proces razširi na spodnjo veno cava, v teh primerih pa se razvije tudi ciroza jeter.

Klinična slika bolečine v desnem zgornjem kvadrantu, dispeptične motnje, napenjanje. Pogoste krvavitve iz razširjenih žil na požiralniku in želodcu, melena.

Glavni simptomi so ostra ekspanzija žil trebušne stene v obliki »meduze na glavi«, hrup v popku na ozadju ostre portalne hipertenzije pri bolnikih z mikronodularno jetrno cirozo. Hkrati se navadno pojavijo ogromni ascites in močno povečana vranica. Venski hrup v popku doseže veliko intenzivnost, imenuje se "hudičev hrup". Na fonogramu je definiran kot nediferenciran, ki ni povezan s cikli srčne aktivnosti, z maksimumom v visokofrekvenčnem območju. Te značilnosti omogočajo razlikovanje med hrupom, ki se sliši v sindromu Cruveiller-Baumgarten, od hrupa, ki ga povzročajo okvare srca in arteriovenske anastomoze med portalno veno in jetrno arterijo. Indikatorji funkcionalnih testov so odvisni od resnosti ciroze jeter.

Diagnozo potrjujejo podatki splenoportografije in cavaugrafije. Prognoza je neugodna, vzrok smrti je krvavitev, hepatocelularna insuficienca.

Zdravljenje Cruveiller-Baumgartenovega sindroma je podobno zdravljenju ciroze s hudo portalno hipertenzijo.

Vaskularne lezije jeter

Vaskularne bolezni jeter lahko povzročijo poškodbe različnih delov krvnega obtoka: kapilare (sinusoide), arterijsko dno (od ravni velikih arterij do arteriole), žile portalne vene (od velikih vej do venul) in venski sistem (od centralne do jetrne žile)..

Patologija mikrovaskulature ima naravo difuzne lezije parenhima, medtem ko je vpletenost velikih krvnih trupov omejena.

Predavanje obravnava le bolezni plovil portalnega sistema in jetrne žile. Glavni poudarek je na trombozi.

Bolezni portalne vene

Ti vključujejo razvoj intrahepatične portokavalne fistule in obstrukcijo portalne vene in njenih vej.

Intrahepatična portokavalna fistula se pogosto razvije na ozadju portalne hipertenzije. Prirojene fistule so izjemno redke. Če je iz sistema portne vene izločena velika količina krvi (več kot 60%), se lahko pojavi encefalopatija.

Zmanjšanje pretoka krvi skozi portalno veno lahko povzroči nodularno prestrukturiranje jeter, ki spominja na multiplo žarišče regenerativne hiperplazije.

Priporočljivo je razlikovati obstrukcijo glavnega trupa portalne vene in obstrukcijo njenih vej. Razvoj slednjega lahko spodbujajo štirje različni dejavniki, od katerih sta prva dva najpogostejša:

1. kronična bolezen jeter, ki jo spremlja portalna vnetja in fibroza;
2. shistosomijaza, otežena z embolizacijo vej portalne vene z parazitskimi jajci in obstrukcijo z granulomi in rasti vezivnega tkiva;
3. nezadostno preučeno stanje, v katerem se domneva, da se razvije primarno izbris portalnih venul ("necirotična portalna hipertenzija", "portalna ciroza jeter", "idiopatska portalna hipertenzija");
4. prirojena fibroza jeter, podedovana avtosomno recesivno.

Obstrukcijo velikih jetrnih žil lahko povzroči njihova vnetna kompresija, na primer v primerih pankreatitisa, kompresije in rasti jeter, žolčnih poti in trebušne slinavke s tumorjem. To so najpogostejši vzroki motenega pretoka portalne krvi.

Alternativni mehanizem je tromboza, ki jo označujemo z izrazi.

"pylephlebitis" - v akutni fazi in "cavernoma" - v kronični.

Glede na sodobne poglede je venska tromboza vsota rezultatov prirojenih ali pridobljenih prokoagulantnih motenj in delovanja lokalnih dejavnikov.

Seznam prirojenih motenj koagulacije vključuje pomanjkanje naravnih inhibitorjev koagulacije, faktorjev II in V, medtem ko pridobljene motnje vključujejo mieloproliferativne bolezni, antifosfolipidni sindrom, paroksizmalno nočno hemoglobinurijo; spremljajo tudi vnetne in onkološke bolezni, zaznamujejo pa jih uporaba peroralnih kontraceptivov, nosečnosti in hiperhomocisteinemije.

Za odkrivanje mieloproliferativne bolezni so lahko potrebne posebne tehnike. Pri 60% bolnikov s trombozo žil notranjih organov je opaziti hiperkoagulacijo, pri 25% pa je vpliv lokalnih dejavnikov bistvenega pomena. Kombinacija vzročnih dejavnikov pri trombozi portalne vene je 30-krat pogostejša kot v njeni odsotnosti. V 20% primerov razvoj tromboze ne vsebuje izčrpne razlage.

Po naših izkušnjah so mieloproliferativne bolezni in pomanjkanje proteina S vodilni etiološki dejavniki tromboze v sistemu portalne vene. Vsaka od njih je odkrita pri približno četrtini bolnikov.

Oskrba črevesja s krvjo nad trombozo portalne vene (vzdolž krvnega obtoka) ostaja zadovoljiva, dokler se vzdržuje pretok krvi skozi luknjaste žile v črevesju. Če se trombozirajo, se razvije črevesna ishemija. To je verjetno posledica odsotnosti žilnega kolaterala.

Posledica ishemije je lahko nekroza črevesja z razvojem peritonitisa, multiple organske odpovedi in v četrtini primerov - smrt tudi po resekciji nekrotiziranega dela črevesja.

Nasprotno, pod trombozo se ne razvije klinično pomembna okvarjena funkcija jeter, saj se oskrba s krvjo ohranja zaradi povečanega pretoka krvi skozi jetrno arterijo (zaradi širjenja njenih vej) in razvoja portalnih sorodnikov (ki očitno tvorijo tako imenovano kaverno). Prenos krvnega pretoka se vzdržuje s povečanjem perfuzijskega tlaka.

Klinične manifestacije oslabljenega krvnega pretoka v 90. letih so se spremenile. Delež bolnikov z bolečino v trebuhu se je povečal, delež bolnikov s krvavitvami v požiralniku pa se je zmanjšal. To je mogoče razložiti z večjo učinkovitostjo zgodnjega odkrivanja z izboljšanimi slikovnimi tehnikami.

Priznavanje tromboze je bilo olajšano z uporabo spiralne računalniške tomografije in ultrazvočnega skeniranja. Gastrointestinalne krvavitve in ponavljajoča se tromboza so glavne klinične manifestacije tromboze portalne vene, v nekaterih primerih povzročijo smrtni izid.

Sodobne metode zdravljenja bolnikov s sindromom portalne hipertenzije s farmakološkimi ali endoskopskimi metodami so pokazale svojo učinkovitost pri zdravljenju in preprečevanju krvavitev v prebavilih. Hkrati pa antikoagulantno zdravljenje velja za varno in učinkovito metodo za preprečevanje ponovitve tromboze. Pomaga tudi obnavljati pretok krvi v zgodnjih fazah tromboze.

Okvarjen pretok krvi v jetrih

Takšne motnje se običajno pojavijo zaradi obstrukcije jetrnih ven. Izraz "kršitev venskega odtoka iz jeter" je priporočljiv, da bi dali prednost izrazu "Budd-Chiari sindrom", tako da se nanaša na obstrukcijo jetrnih venul, ven ali terminalnega dela spodnje vene.

Obstrukcija, omejena z ravnjo jetrnih venul, se lahko razvije po enem ali dveh mehanizmih: kot ne-trombotična okluzija (veno-okluzivna bolezen) in kot tromboza.

Venookluzivno bolezen ponavadi povzroči izpostavljenost toksičnim dejavnikom:

• pripravek za presaditev kostnega mozga s kemoterapijo in radioterapijo;
• imunosupresivno zdravljenje z azatioprinom in kortikosteroidi po presaditvi;
• jemanje nekaterih rastlinskih alkaloidov.

Zelo redko se razvije tromboza jetrnih venul.

Obstrukcija velikih žil v jetrih lahko povzroči mehansko kompresijo, vključno z vnetno infiltracijo (npr. Pri amebičnem abscesu jeter), kalijo z malignim tumorjem, invazijo ehinokokov. Vendar pa je najpogostejši vzrok za kršitev odtoka krvi skozi jetrno veno tromboza.

Obstajajo tri vrste tromboze, odvisno od stopnje, na kateri je odkrit svež tromb, lokalizirana fibroza, popolna uničenje vene.

Trenutno ugotovljeni vzročni dejavniki tromboze jeter so podobni tistim pri trombozi portalne vene, čeprav je v teh pogojih njihova pogostnost različna. Pomembne so mieloproliferativne bolezni, pomanjkanje proteina C, faktor V in antifosfolipidni sindrom. Lokalni dejavniki so le redko zaznani. Uporaba peroralnih kontraceptivov in nosečnost lahko poslabšata vpliv skritega vzročnega dejavnika.

Obstrukcija jetrnih žil ima lahko dve posledici: t

1. povečanje pritiska v sinusoidih povzroči nastanek sindroma portalne hipertenzije, povečanje proizvodnje limfe, ki vodi do kopičenja ascitne tekočine, bogate z beljakovinami, in razvoja sorodnikov, katerih funkcija je obiti zožene jetrne vene in ohraniti perfuzijo jeter;
2. nenadna kršitev iztekanja krvi skozi jetrne vene vodi do razvoja ishemične nekroze in odpovedi jeter.

Neenakomerne perfuzijske motnje v jetrih lahko pojasnijo razvoj aktivne regeneracije jetrnega tkiva na območjih s podprto stopnjo perfuzije. Ta okoliščina vodi do njene obsežne preobrazbe.

Tromboza jetrne vene ima lahko dolg asimptomatski potek. Ni jasne povezave med resnostjo kliničnih in patoloških sprememb. Akutne klinične manifestacije običajno povzročajo akutne motnje cirkulacije, ki prekrivajo obstoječe kronične motnje.

Obstajajo tri glavne možnosti za klinične manifestacije kršitev iztok krvi skozi žile v jetrih:

1. akutna - vključuje pojav bolečine v zgornjem delu trebuha, povečanje jeter, raven serumske aktivnosti aminotransferaze, zmanjšanje aktivnosti sistema za strjevanje krvi, okvarjeno delovanje ledvic;
2. kronična - najpogosteje se pojavi kot kronična bolezen jeter v fazi dekompenzacije;
3. asimptomatsko - jetrna venska tromboza se odkrije naključno.

Povečanje števila bolnikov z asimptomatskim potekom je očitno povezano z izboljšanjem diagnostičnih metod slikanja in z razumevanjem bistva bolezni. Med potekom bolezni lahko pride do popolne spontane remisije z verjetnostjo ponovitve bolezni ali pa se bolezen stalno razvija.

Pri polovici bolnikov je 10-letna stopnja preživetja več kot 90%, v ostalih je 50% smrtnost; večina smrtnih primerov je bila zabeležena v prvih 12-18 mesecih od nastopa simptomov.

Prognoza za bolnika s trombozo jetrne vene je običajno določena s sočasno trombozo portalne vene. Med drugimi (neodvisnimi) dejavniki, ki določajo prognozo, so pomembne starost in stopnja motnje delovanja jeter po klasifikaciji Childe-Pugh.

Glede na to, da ta patologija ni pogosta, je potrebno nadaljnje študije o učinkovitosti različnih metod zdravljenja tromboze jetrne vene. Za takšne bolnike je smiselno predpisati antikoagulante.

Raziskati je treba tudi značilnosti simptomatskega zdravljenja krvavitev, portalne hipertenzije in ascitesa. Pri bolnikih s klinično manifestirano obliko bolezni je treba poskusiti obnoviti iztekanje krvi skozi žile s konzervativnimi metodami zdravljenja, kot je perkutana angioplastika z namestitvijo stenta (za ne-razširjeno stenozo jetrnih ven ali spodnje vene cave).

Doslej niso dokazali učinkovitosti in varnosti obnavljanja venskega krvnega toka s trombolitičnimi sredstvi pri sveži trombozi.

Kot ukrep za olajšanje manifestacije kliničnih simptomov, v odsotnosti odpovedi jeter, se lahko predlaga pristaniško premikanje. Vendar pa je malo verjetno, da lahko ta intervencija podaljša življenje bolnika.

Določena pričakovanja so povezana s tako relativno novo metodo zdravljenja, kot je transjugularni portosistemski šant (TIPS). Po predhodnih ocenah lahko presaditev jeter v najtežjih primerih izboljša 10-letno preživetje bolnikov od 50 do 70%.

Budd-Chiari sindrom, tromboza jetrne vene in jetrna oskrba s krvjo

Ime bolezni - Budd-Chiari sindrom - izhaja iz imen avtorjev, ki so ga opisali (angleški zdravnik Budd leta 1845 in patolog Chiari iz Avstrije leta 1899). Krvni strdek, ki "hodi" po krvnem obtoku, se lahko zadrži v kateri koli krvni žili človeškega telesa. Jetrne žile niso nobena izjema, vendar je za razumevanje dogodkov, ki se pojavljajo v jetrih v zvezi z blokado njegove venske žile, treba zadržati krvni obtok v jetrih.

Gibanje krvi v jetrih

Krvni obtok v jetrih lahko predstavljajo trije sistemi:

• Sistem, ki zagotavlja pretok krvi v lobule;
• Sistem žil, ki so namenjene kroženju krvi v lobulah;
• Sistem, s katerim kri varno zapusti lobule.

Pristaniška pot vključuje portalno (portalno) veno, ki zbira kri iz organov trebuha in jetrno arterijo, ki oskrbuje kri iz aorte, ki se v jetrih odcepi v manjše žile in arterije. Skozi delce (lobarne), segmente (segmentne) prodrejo med lobulami (interlobularno) in okoli njih. Začenši z okrog lobularnih arterij in žil, majhne žile v jetrih vstopijo v lobule in tvorijo intracutane sinusne kapilare, ki se nahajajo med žarki jetrnih celic (hepatociti). Mešana kri, ki teče skozi sinusoide, vstopi v centralno veno, ki jo ima vsak lobe znotraj. Tam postane kri venska in gre v zbiranje, nato v jetrne vene, ki, ko zapustijo jetra, padejo v spodnjo veno cavo. To je odliv.

Skozi krvne žile se raztezajo žolčevodi, ki imajo podobna imena in se oblikujejo skupaj z vejami portalne vene in jetrne arterije, tako imenovane triade ali portalnega trakta. Portalska vena jeter, ki prinaša kri iz želodca, črevesja in trebušne slinavke, je na nek način vključena v razstrupljanje, saj prinaša snovi, ki so vstopile v kri iz teh organov za njihovo nadaljnjo obdelavo in nevtralizacijo. Jetrna arterija zagotavlja prehrano za sam organ.

Normalna velikost portalne vene jeter ne sme presegati 14 mm v premeru, vendar je premer od 8 do 10 mm z dolžino posode 60-80 mm običajen.

Ta indikator se spreminja v primeru pojavljanja patoloških procesov v organu in pri boleznih jetrnih žil, kar opazimo pri tako imenovani portalni hipertenziji. Tako se na primer razvije zaradi tromboze jetrne vene (Budd-Chiari sindrom) in zaradi tega zmanjšanega pretoka krvi, ki jo spremlja povečan pritisk v venski postelji in razširitev portalne vene jeter. Velikosti velikih venskih žil (desna, leva, srednja vena), ki prenašajo kri iz organa, so nekoliko nižje (do 10 mm), premer za njih pa je 0,5-0,8 mm. Z naraščanjem vrednosti tega indikatorja (ultrazvok) govorimo o širitvi jetrnih ven.

Patološke spremembe v jetrih, ki prispevajo k razvoju Budd-Chiari sindroma

Povišan krvni tlak na žilno steno in venska kongestija v trebušni votlini ne prinašajo le povečanja velikosti portalne vene v jetrih, ampak povzročajo tudi pojav naslednjih simptomov, ki kažejo na njegovo fibrozo:

• Jetra se začnejo širiti preko roba obalnega loka, včasih se povečujejo do precejšnje velikosti;
• V trebušni votlini se nabira tekočina, razvija se ascites;
• Vzporedno s temi procesi je povečanje vranice (splenomegalija);
• Obstajajo krčne žile sprednje trebušne stene, hemoroidne vene in venske žile spodnje tretjine požiralnika.

Z zapečatenjem jetrnih žil najprej pomenijo patološke spremembe v stenah sinusnih kapilar. V hipoksičnih pogojih (pomanjkanje kisika), katerega glavni vzrok je venska kongestija, se kolagenska vlakna začnejo tvoriti in usedati v stene sinusoidov. Zato fenestr (luknje) izginejo, skozi katere poteka izmenjava med hepatociti in krvjo. Žilne stene postanejo gosto in neprepustne, kar vodi do nastanka odpovedi jeter.

Patološki procesi (ponavadi vnetni), ki vplivajo na jetrni parenhim, pogosto gredo v vene jeter in tisti s podobnim učinkom so odgovorni za razvoj obliterirnega flebitisa. Opozoriti je treba, da kronični potek Budd-Chiari sindroma spodbuja intrahepaticna venska vaskularna fibroza, tromboza jeter pa je glavni vzrok akutne manifestacije te redke bolezni.

Glavni vzroki bolezni

Dolgoročne spremembe v jetrih (portalna in intrahepatična fibroza, vnetje), ki „pripravljajo“ organ za razvoj kroničnih patoloških procesov ali akutno blokado jetrnih žil, so lahko posledica bolezni Budd-Chiari. Vendar pa pri približno eni tretjini bolnikov s tem sindromom vzrok bolezni ostaja nejasen. Bolezen se šteje za redko, saj po statističnih podatkih prehiteva enega od 100.000 ljudi. "Privilegij" v glavnem uživajo ženske, saj njihova jetra bolj trpijo zaradi dodatnih neugodnih dejavnikov, ki jih moški ne doživljajo (jemanje kontracepcijskih sredstev, nosečnosti). Kljub temu pa glavni razlogi, ki povzročajo Budd-Chiari sindrom, vključujejo:

1. Mehanske ovire za gibanje krvi, pri katerih se za najpomembnejše štejejo prirojene anomalije (membranska fuzija) spodnje polio vene, stenoza jetrne vene, ki je posledica travme ali kirurški poseg, blokada venskih žil jeter in spodnje vene cave;
2. Intravensko dajanje esencialnih hranil telesu (parenteralna prehrana) zaradi okoliščin, ki bolniku ne omogočajo krmljenja na naraven način;
3. Neoplazme v jetrih, nadledvične žleze, srce (miksom);
4. Motnje v sistemu strjevanja krvi, ki jih povzročajo različni vzroki (hematološke bolezni, kronično vnetje črevesnega trakta, sistemski vaskulitis, uporaba oralnih kontracepcijskih sredstev), ki povzročajo hiperkoagulacijo, in s tem nastanek krvnih strdkov, ki lahko blokirajo jetrne žile in povzročijo trombozo jeter;
5. Nalezljive bolezni (sifilis, tuberkuloza, amebijaza itd.);
6. Bolezni jeter in zlasti ciroze.

Manifestacije bolezni

Simptomi Budd-Chiari bolezni so odvisni od njegovega poteka, ki je lahko v kroničnem procesu komaj opazen (bolečina nizke intenzivnosti v desnem hipohondru, občasno bruhanje, rahlo porumenelost kože in beločnice), za akutne pa so značilni naslednji simptomi:

• Huda epigastrična bolečina zaradi hudega raztezanja jetrne kapsule;
• Nenadoma se je začelo bruhanje, ki se lahko spremeni v krvavo, kar kaže na raztrganje žil spodnje tretjine požiralnika;
• Hiter razvoj ascitesa, povezanega z vensko kongestijo v trebušni votlini;
• Prehod bolečine na celoten trebuh in drisko, če so v proces vključene mezenterične žile;
• Tromboza spodnje vene in kršitev iztoka krvi v klinično sliko prispevata k značilnostim venske insuficience spodnjih okončin, ki se kažejo v otekanju nog. Poleg tega lahko širjenje trombotičnih mas iz razširjenih žil (venskih) v lumen spodnje vene povzroči pljučno embolijo (PE).

Ti simptomi bolezni so hkrati njegovi zapleti (portalna hipertenzija, ascites, odpoved jeter). Poleg tega, če bolnik preživi, ​​potem v prihodnosti, je zelo verjetno, da oblikujejo cirozo jeter, ki so, ki so prisotni pri bolniku pred razvojem sindroma, lahko postane vzrok za patološka stanja, in hepatocelularni karcinom (hepatocelularni karcinom), ki na splošno, t potem je malo upanja.

Akutni potek Budd-Chiari sindroma spremlja motnja delovanja jeter do jetrne kome in praviloma pacientu ne daje možnosti za življenje. Umre v nekaj dneh po hepato-renalni sindrom (akutna ledvična in jetrna odpoved).

Kako prepoznati Budd-Chiari sindrom?

Glavna stvar pri diagnozi je prepoznati bolezen, ugotoviti ali intuitivno občutiti nit, ki vodi do pravilne diagnoze, tako da je za življenje in bolezen vedno prvi korak vsakega zdravnika. Pogovor s samim pacientom, poizvedbe sorodnikov in sorodnikov lahko pomagajo pri prepoznavanju bolezni, ki so se pojavile v življenjskem procesu, so popolnoma ozdravljene ali pa so ostale za vedno, tako da ne-ne in se spomnite na še eno ponovitev, ki jo ponavadi sprožijo nekateri neugodni dejavniki.

Resnične težave, tudi v tako navidezno preprosti zadevi, vedno obstajajo: starost bolnika, hudo splošno stanje in atipični simptomi. Praviloma zdravnik takoj po pojasnitvi anamnestičnih podatkov, oceni poteka in klinične slike zdravnika uporabi prve asistente, ki prihranijo čas in dobijo pravilno diagnozo:

1. Laboratorijske metode: splošna analiza krvi (povečanje števila levkocitov in pospeševanje ESR v Budd-Chiari sindromu), koagulogram (podaljšanje protrombinskega časa), biokemijske študije (povečana aktivnost transferaz - funkcionalni vzorci jeter in alkalna fosfataza);
2. Ultrazvočna diagnoza, ki omogoča, da se ne vidi samo povečanje portalne vene jeter (portalna hipertenzija) in jetrne vene, temveč tudi omogočajo zaznavanje krvnega strdka v lumnu venskih žil jeter ali spodnje vene.
3. Vendar pa, če je potrebno, ki se pogosto zgodi v dvomljivih primerih, obstajajo druge metode za diferencialno diagnozo Budd-Chiari sindroma z boleznimi, ki dajejo podobne simptome:
4. Rentgenski pregled trebušnih organov;
5. Flebografija, ki ni le odličen diagnostik patoloških sprememb v venskih žilah, temveč tudi dober medicinski postopek, saj omogoča sočasno angioplastiko, stentiranje, operacijo z obhodom, trombolizo;
6. CT (računalniška tomografija) in MRI (magnetna resonanca);
7. Perkutana biopsija jeter, ki ji sledi histološka preiskava.

Opozoriti je treba, da zdravilo ni omejeno na zgoraj navedene diagnostične metode, vendar so te, ki so glavne, v večini primerov popolnoma razjasnile situacijo, potreba po dodatnih pa ni več potrebna.

Upanje ali stavek?

Očitno je, da prisotnost svetlih simptomov in ne zelo ugodne prognoze onemogoča samo-zdravljenje akutnega Budd-Chiarijevega sindroma doma (in kronični proces, ki se dolgo ne spominja nase, bo nekega dne očiten), zato se bolnika zdravi v bolnišnici.

Obstoječe metode konzervativne terapije so precej pomožne, ne pa osnovne, zato v tem primeru ni mogoče brez kirurškega posega. Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo zdravil, namenjenih raztapljanju krvnih strdkov in boju proti venski zastoj:

• Trombolitični (streptokinaza, urokinaza, antalaza);
• Antikoagulanti (fragmin, clexane);
• Diuretična zdravila, ki varčujejo s kalijem za dolgotrajno uporabo (spironolakton, veroshpiron) in diuretiki, kar daje hiter učinek (tabletirani furosemid in lasix za intravensko ali intramuskularno dajanje).

Kirurško zdravljenje obsega uporabo tehnik, ki so možne med flebografijo (perkutana dilatacija z namestitvijo stenta, portosistemsko ranžiranje). V primeru posebno hudega pojava bolezni ali v primeru razvoja hepatocelularnega karcinoma (hepatocelularni karcinom) je prikazana transplantacija jeter, ki lahko poveča petletno preživetje na 90%.

Prognoza za to bolezen ni zelo spodbudna, vendar še vedno pušča nekaj možnosti, saj kronični potek, ohranitev delovanja jeter in pravočasno sprejetje ustreznih ukrepov bistveno povečajo statistično preživetje. Vendar pa akutna oblika Budd-Chiari bolezni na žalost neposredno ogroža življenje bolnika zaradi resnih zapletov, ki jih povzroča (akutna ledvična in jetrna insuficienca, mezotromboza, difuzni peritonitis).

Vaskularne bolezni jeter

Masa jeter je 5% telesne teže odrasle osebe. Jetra skozi jetrno arterijo in portalna vena prejmejo 20% celotnega srčnega iztoka. Jetrna arterija se odmakne od debelega črevesa. Zagotavlja približno 30% aferentnega krvnega pretoka, vendar v telo prenese več kot 50% kisika, ki se porabi v mirovanju.
Portalska vena nima ventilov, zagotavlja 70-80% celotnega krvnega pretoka v jetrih in prinaša nekaj manj kot 50% potrebnega kisika. Nastane na nivoju trebušne slinavke pri sotočju vene vranice in vrhunske mezenterične vene. V vratih jeter so portalna vena in jetrna arterija razdeljeni na desno in levo vejo in nato na vejo v skladu z anatomsko strukturo jeter. V sinusoide vstopa kri iz jetrnih arteriol in portalnih venul. Na tej ravni se sfinkterji nahajajo v jetrnih arterijah, ki uravnavajo intenzivnost pretoka krvi. V sinusoidih so sfinkterji, uravnavajo pretok krvi in ​​porazdelitev krvi, zato imajo pomembno vlogo pri uravnavanju pretoka krvi skozi jetrno arterijo. Zmanjšanje pretoka krvi skozi portalno veno vodi do takojšnjega povečanja pretoka krvi skozi jetrno arterijo. Kljub temu je pretok krvi skozi portalno veno relativno stabilen in je malo odvisen od pretoka krvi v jetrni arteriji. Od sinusoidov, kri vstopi v centralne venule, ki tvorijo jetrne vene. Obstajajo tri glavne jetrne žile: desna, srednja in leva. Njihove veje so porazdeljene v jetrnem parenhimu na povsem drugačen način kot veje jetrne arterije in portalne vene, kar pojasnjuje razliko med kirurško in žilno anatomijo jeter od makroskopske (ki je predstavljena s štirimi režami - desno, levo, rep in kvadrat). Vaskularno anatomijo jeter opisuje Quino (Coinaud). Po Quinu so jetra sestavljena iz 8 segmentov (glej sliko).

Vaskularna in kirurška anatomija jeter. Po Quinu se v jetrih odlikuje 8 funkcionalnih segmentov. Ti segmenti prejmejo kri iz portalne vene in jetrne arterije. Odtok krvi skozi desno, levo in srednjo jetrno veno. Kri iz repnega režnika (segment 1) teče skozi hrbtne jetrne vene neposredno v spodnjo veno cavo. Pri opravljanju resekcije je treba upoštevati vaskularno strukturo jeter.

Vsak od segmentov ima svojo aferentno in eferentno oskrbo s krvjo. To je treba upoštevati med resekcijo jeter. Pomembno je tudi vedeti, da se iztok krvi iz repnega ustja jeter izvaja skozi hrbtne jetrne vene (ki so lahko različne), ki tečejo neposredno v spodnjo veno cavo. To pojasnjuje kompenzacijsko hipertrofijo repnega režnja jeter pri Budd-Chiari sindromu.

2. Opišite mikroarhitekturo jeter, vključno z mikrocirkulacijskim sistemom.

Glavni strukturni element jeter je jetrna celična plošča (jetrni lobe - opomba ed.) (Glej sliko). Sestoji iz 15-20 hepatocitov in se nahaja med portalnim območjem in jetrnimi venulami. Hepatociti, ki mejijo na jetrne venule, se imenujejo perivenularni ali pericentralni. Največjo hipoksijo doživljajo perivenularni hepatociti, ker je oskrba s krvjo zadnja (pretok krvi skozi sinusoide se vedno pojavi v eno smer, perivenularni hepatociti pa so na koncu poti).

Mikroarhitektura jeter. V sinusoide vstopa kri iz portalnih venul in jetrnih arteriolov, iz njih pa v jetrne venule. Nizek krvni tlak v sinusoidih zagotavlja pogoje za sproščanje plazme skozi fenestro endotelija v prostor Diss, kjer poteka neposreden stik s hepatociti, izmenjava hranil in metabolitov. Hepatociti, ki se nahajajo v bližini portalne triade, se imenujejo periportalni in v bližini jetrnih venul, perivenularni

V primeru kršitve iztoka krvi iz jeter (obliteriranje endoflebitisa jetrnih ven ali Budd-Chiari sindrom) se periventikularni hepatociti poškodujejo. Na podlagi koncepta strukture jetrne lobule, ki jo je predlagal Rappaport, je to območje znano kot cona III. Cono I predstavljajo periportalni hepatociti, ki se nahajajo v območju portala, cono II pa predstavljajo vmesni hepatociti, ki se nahajajo med periportalnimi in perivenularnimi hepatociti. Jasne meje med območji ne obstajajo. Presnovne funkcije celic in njihova občutljivost na poškodbe se razlikujejo glede na njihovo lokacijo. Hepatociti II. In III. Cone sodelujejo v presnovi zdravil in vsebujejo veliko število encimov kompleksa citokroma P450, zato so toksični učinki zdravil, ki jih posredujejo ti mikrosomski encimi, manj izraziti v coni I.

3. Kaj je Budd-Chiari sindrom in v katerih boleznih se razvija?

Budd-Chiari sindrom je tromboza jetrne vene. Lahko se razvije pri bolnikih z abdominalno travmo; mieloproliferativnih sindromov; paroksizmalna nočna hemoglobinurija; sistemski eritematozni lupus; bolezni, ki jih spremlja pomanjkanje antikoagulantnih dejavnikov, antitrombin III, beljakovine C in S; tumorji trebušne slinavke, nadledvičnih žlez in ledvic; hepatocelularni karcinom, kot tudi pri nosečnicah in bolnikih, ki jemljejo zdravila, ki povečujejo strjevanje krvi (peroralni kontraceptivi in ​​dakarbazin). Pri 25-30% bolnikov ni mogoče diagnosticirati nobenih povezanih bolezni (v tem primeru se Budd-Chiari sindrom imenuje "idiopatska").

4. Kateri so simptomi in pritožbe pri bolnikih s Budd-Chiari sindromom?

• Ascites - najdemo ga pri več kot 90% bolnikov; je glavna manifestacija Budd-Chiari sindroma.
• bolečine v trebuhu - pojavijo se pri 80% bolnikov; v desnem hipohondriju.
• Hepatosplenomegalija je pogosta.
• zlatenica - rahlo izražena; manjka.
• Jetrna encefalopatija in krvavitve iz krčnih žil na požiralniku in želodcu se manj pogosto diagnosticirajo (v 10-20% primerov), praviloma pa jih opazimo pri bolnikih z napredovalo fazo bolezni.

5. Katere so metode za diagnosticiranje Budd-Chiari sindroma?

Pri 75% bolnikov je diagnoza postavljena v skladu z rezultati Dopplerjevega ultrazvoka v jetrih. Hkrati je mogoče zaznati hiperehoični tromb v lumenu posode, zmanjšanje ali odsotnost pretoka krvi ali hiperekohasto vrvico (trak) namesto ene (ali več) glavnih jetrnih žil. Hipertrofirani repni del jeter se zlahka zmotno obravnava kot tumor. "Zlati standard" za diagnosticiranje bolezni - kateterizacija in angiografija v jetrih. Za to metodo je značilna visoka občutljivost in specifičnost, pri akutnem Budd-Chiarijevem sindromu pa se uvede strepto-kinaza v trombozirane vene. Trenutno se preučuje magnetna resonančna angiografija, ki je lahko zelo uporabna neinvazivna metoda za diagnosticiranje Budd-Chiari sindroma.

6. Zakaj je pri nekaterih bolnikih s Budd-Chiari sindromom odkrito povečanje jeklenega repa jeter?

Približno 50% bolnikov s Budd-Chiari sindromom ima kompenzacijsko hipertrofijo repnega režnja jeter. Razlog za to je, da se iztok iz repnega režnika izvaja vzdolž lastne hrbtne vene jeter, ki teče neposredno v spodnjo veno cavo. Če se okluzija pojavi pod nivojem teh žil, ostanejo prosto prohodne, medtem ko se glavne jetrne vene trombozirajo. Jetrni režnik je hipertrofiran, da kompenzira zmanjšanje funkcionalnega jetrnega parenhima. Hipertrofija je lahko pomembna in daje značilen vtis na flebogram spodnje vene.

7. Kakšna je značilna histološka slika Budd-Chiari sindroma?

Za akutni Budd-Chiari sindrom so značilne stagnirne spremembe v osrednjem delu jetrne lobule in ekspanzija perivenularnih sinusoidov. Možna nekroza hepatocitov cone III. Po 4 tednih se na tem mestu razvije fibroza, po 4 mesecih pa regenerativni vozlički in ciroza. V študiji jetrne vene in spodnje vene cave je včasih zaznano koncentrično zgostitev njihovih sten brez znakov vnetja. Kršitev iztoka krvi iz jeter vodi v fibrozni proces pod intimo žil in organizacijo krvnega strdka v lumen.

8. Kakšna je prognoza za bolnike s Budd-Chiari sindromom? Kakšno je njegovo zdravljenje?

Zdravljenje bolnikov s Budd-Chiari sindromom je v veliki meri odvisno od tega, kako akuten ali kroničen je ta proces, kot tudi od prisotnosti sočasnih bolezni. V primeru akutnega nastopa, ko je diagnoza jetrne tromboze nedvomna (na primer pri bolnikih z abdominalno travmo ali ponavljajočim se Buddh-Chiarijevim sindromom po presaditvi jeter), je indicirana trombolitična terapija in uporaba heparina. Indeksi uporabe tkivnih aktivatorjev plazminogena in streptokinaze so zelo nejasni. Na začetku uspešne rezultate transkutane intraluminalne in kirurške angioplastike izniči veliko število recidivov.
Pri bolnikih z mieloproliferativnimi boleznimi je zdravljenje z zdravili s hidroksiureo v kombinaciji s heparinom ugoden rezultat. Simptomatsko zdravljenje - laparocenteza in diuretično dajanje - prav tako daje dober učinek.
Kljub temu je dolgoročna prognoza za sindrom Badda-Chiari precej razočarljiva in večina bolnikov (po eni študiji,> 90%) umre v 3,5 letih. Presaditev jeter je edino zdravljenje, ki lahko zmanjša smrtnost pri tej bolezni. Čeprav vprašanje o tej radikalni metodi ostaja kontroverzno, se presaditev jeter, ki ji sledi antikoagulantna terapija, uspešno uporablja v mnogih centrih za zdravljenje; petletno preživetje po operaciji je bilo več kot 60%. Vendar pa obstajajo poročila, da se po presaditvi jeter pri 20% bolnikov ponovno pojavi sindrom Budd-Chiari. Če ni mogoče izvesti presaditve jeter, se uporabijo anastomozi portokavalov; To manipulacijo spremlja približno enaka stopnja ponovitve.

9. Kaj je enditerabični enditerabični venski obterni veni?

Zmanjševanje endoflebitisa jetrnih ven (veno-okluzivna bolezen jeter, Chiarijeva bolezen) je netrombotična okluzija malih jetrnih ven, ki jo povzroča proliferacija vezivnega tkiva in kolagenskih vlaken. Poškodbe jetrnih žil velikega premera se ne pojavijo. Za bolezen je značilna pojavnost kongestivnih sprememb v središču jetrnega režnja z in brez nekroze hepatocitov. Chiarijeva bolezen lahko napreduje z nastopom obsežne perivenularne fibroze, nastankom mostov vezivnega tkiva med centralnimi venulami (mostna nekroza) in končno s tvorbo ciroze.

10. Kateri so vzroki za nastanek endoflebitisa v jetrih?

To je lahko uživanje rastlin, ki vsebujejo pirolizidinske alkaloide, kemoterapijo raka, presaditev kostnega mozga, obsevanje jeter, kot tudi zdravljenje z arfenaminom in uretanom. Po presaditvi kostnega mozga je bolezen odkrita pri 2-64% bolnikov (indikator je odvisen od izvora transplantata (avtologne ali alogenske) in od intenzivnosti kemoterapije).

11. Če pri bolnikih, pri katerih poteka presaditev kostnega mozga, pride do suma na nastanek obliterantnega jetrnega venskega endoflebitisa?

Prvi znaki in simptomi obolelega endoflebitisa v jetrih se lahko pojavijo v prvem tednu po izpostavljenosti toksičnosti, kar vodi v moteno cirkulacijo krvi v steni žil. Za klinično sliko Chiarijeve bolezni pri bolnikih, pri katerih poteka presaditev kostnega mozga, je značilno povečanje telesne mase in pojav ascitesa v prvih dveh tednih po operaciji. Večina primerov je diagnosticirana v 1-2 mesecih. Glavni simptomi bolezni so zlatenica, hepatomegalija, bolečine v trebuhu in ascites. Prenosna biopsija jeter, izvedena na tej stopnji, prispeva k zgodnjemu odkrivanju bolezni. Histološka preiskava določa ekspanzijo pervenalnih sinusoidov, fibrozo, nekrotizo hepatocitov cone III, okluzijo centralnih venul in flebosklerozo.

12. Katere bolezni srca lahko povzročijo moteno delovanje jeter?

Kongestivni pojavi v jetrih so opaženi pri vseh prirojenih in pridobljenih srčnih boleznih, kar povzroča razvoj srčnega popuščanja. Obstajajo poročila o okvarjenem delovanju jeter pri bolnikih s koronarno srčno boleznijo, arterijsko hipertenzijo, revmatično srčno boleznijo, pljučnim srcem, prirojenimi malformacijami, konstriktivnim perikarditisom, sklerodermo in poznim sifilisom. Glavni patogenetski mehanizem je kršitev črpalne funkcije srca, ki vodi do zastoja krvi na ravni jetrnih žil.

13. Kakšne so klinične manifestacije kongestivnih jeter pri bolnikih s pomanjkljivo desno hčerko?

Za bolnike z odpovedjo desnega prekata je značilna bolečina v desnem hipohondriju različne jakosti in včasih blaga zlatenica. Objektivni pregled lahko razkrije hepatomegalijo z hepato-jugularnim refluksom, ascitesom in perifernim edemom.

14. Katere biokemične anomalije najdemo pri bolnikih s kongestivnimi jetri?

Pri akutnem srčnem popuščanju (šokirana stanja) je možno hudo okvaro jeter. Pri takšnih bolnikih se je raven ACT in ALT močno povečala (običajno je raven ALT višja od ravni ACT), podaljšan protrombinski čas in postopno povečanje ravni bilirubina. Pri nekaterih bolnikih se pojavijo nepopravljive spremembe v jetrih in popolna klinična in biokemijska slika akutne odpovedi jeter. Pri kroničnem srčnem popuščanju ravni ACT in ALT niso bistveno povečane; značilna visoka raven bilirubina in alkalne fosfataze.

15. Opišite histološko sliko kongestivnih jeter.

Histološka preiskava vzorcev jetrne biopsije je pokazala zastojne spremembe v središču jetrnih lobul, za katere je značilna ekspanzija osrednjih ven in sinusoidov ter izginotje perivenularnih hepatocitov. Pri nezdravljenih bolnikih poteka proces: pojavlja se perivenularna fibroza, med osrednjimi žilami se oblikujejo vlaknasti prameni in sčasoma se razvije ciroza. Opozoriti je treba, da večina bolnikov umre zaradi srčnega popuščanja, preden razvijejo cirozo.

16. Kateri vaskularni tumor jeter je najpogostejši?

Hemangiom je najpogostejši vaskularni tumor jeter. Glede na obdukcije je prisotna pri 2-5% prebivalstva in enako pogosto prizadene moške in ženske. Vendar je pri ženskah hemangiom običajno velik zaradi proliferativnega učinka ženskih spolnih hormonov. Pri večini bolnikov je bolezen asimptomatska in ne zahteva zdravljenja. Pri velikih hemangiomih so možne razširjene intravaskularne koagulacije krvi (DIC), trombocitopenija in hipofibrinogenemija (Kazabach-Merritov sindrom [Kasabach-Merrit]). Najbolj učinkovita diagnostična metoda je računalniška tomografija emisij posameznih fotonov (SPECT) z uporabo eritrocitov, označenih s tehnecijem 99t. Študija je še posebej učinkovita pri tumorjih velikosti> 2 cm, za majhne hemangiome pa se uporabljajo magnetna resonanca in angiografija. Biopsija jeter ni indicirana (razen če se opravi iz drugega razloga). Hemangiomi pri odraslih rastejo veliko počasneje kot vsi drugi tumorji. Kirurško zdravljenje (resekcija jeter) je priporočljivo za bolnike z DIC ali krvavitvami.

17. Kakšna je incidenca jetrnega angiosarkoma?

Jetrni angiosarkom je zelo redek (glede na obdukcije, v 1 primeru od 50.000). Pogosteje trpi moške, stare 60-70 let. Angiosarkomi se razvijejo iz sinusoidnih endotelijskih celic. Histološka preiskava je pokazala značilne tumorske celice z hiperhromatičnimi jedri. Videz tumorja prispeva k stiku s torotrastom (torijev oksid), vinilkloridom in arzenovimi spojinami. Prognoza za angiosarkom je slaba in večina bolnikov umre v 6 mesecih po postavitvi diagnoze.

18. Kateri vaskularni tumorji jeter sintetizirajo koagulacijski faktor VIII?

Histološka analiza takih tumorjev določa dve vrsti celic: epitelioidne in dendritične. Lokalizirane so v mešani stromi (vlaknasti z območji kalcifikacij). V mnogih dendritičnih celicah najdemo značilne vakuole, ki omogočajo pravilno diagnozo. Večina bolnikov ima ustavne simptome (45%), anoreksijo, utrujenost in bolečine v desnem hipohondriju. Raven a-fetoproteina je običajno običajna.
Diagnozo potrjujejo računalniška tomografija ali biopsija jeter. Ko angiografija (če obstaja) je pokazala, masivno tvorbo jeter. Rezultati računalniške tomografije z enofonskimi emisijami (SPECT) z uporabo eritrocitov, označenih s tehnecijem 99t, so negativni. Tudi v primeru benignega poteka je treba te tumorje, če je mogoče, resecirati. Presaditev jeter je indicirana pri bolnikih z neoperabilnimi tumorji. Obstajajo poročila o ponovitvi tumorjev po presaditvi.

19. Kateri so najpogostejši vzroki za trombozo portalne vene?

Najpogostejši vzrok za nastanek tromboze portalne vene pri otrocih je infekcijska tromboza, ki jo povzroča omfalitis. Pri odraslih tromboza portne vene spremlja kronične bolezni, kot je portalna hipertenzija pri jetrni cirozi; hiperkoagulacija pri Budd-Chiari sindromu; vnetni proces (retroperitonealne okužbe ali pankreatitis) ali z njimi povezani travmatični zapleti. izvajanje medicinskih manipulacij (pooperacijske ali postangiografske).
Za akutno fazo bolezni je značilna bolečina v trebuhu, zvišana telesna temperatura, simptomi obstrukcije črevesja in odpoved jeter. V kronični fazi so zaznani ascites, splenomegalija in krvavitve iz požiralnikov in krčnih žil. Glavna diagnostična metoda je angiografija portalne vene. V akutni fazi tromboze se dajejo heparin in trombolitiki, vendar učinkovitost teh ukrepov ni zelo visoka. Če se tromboza portalne vene razteza do vranične ali višje mezenterične vene, je presaditev jeter tehnično neizvedljiva, prognoza pa je najbolj neugodna.