Zdravljenje portalne hipertenzije pri odraslih in otrocih

Portalski hipertenzijski sindrom se imenuje kombinacija značilnih simptomatskih manifestacij, ki jih povzroča povečanje hidrostatskega tlaka v portalni veni. Za portalno hipertenzijo je značilen slabši pretok krvi v različnih krajih lokalizacije. Pretok krvi se prekine v velikih portalnih venah ali venah jeter.

Etiologija portalne hipertenzije (PG)

Številne patološke motnje, ki se pojavljajo v telesu vsake osebe, se kažejo kot posledica povečanega pritiska v portalni veni. Mednarodna koda portalne hipertenzije po ICD je I10.

Vrste portalne hipertenzije:

• prehepatična ali subhepatična;
• intrahepatična;
• ekstrahepatična oblika portalne hipertenzije;
• mešani

Subhepatična PG se diagnosticira in razvije v primeru nepravilne strukture portalne vene ali kot posledica nastajanja krvnih strdkov v votlini. Kongenitalne anomalije se lahko izrazijo z znatnim zmanjšanjem vene na enem ali vseh (celotnih) površinah. Prisotnost krvnih strdkov in posledično žilna okluzija se pojavita kot posledica različnih septičnih procesov, ki se pojavljajo v telesu (gnojenje, sepsa), kot tudi med kompresijo s cističnimi formacijami.

Intrahepatična portalna hipertenzija se najpogosteje začne razvijati zaradi jetrne ciroze, v organu pa so opažene strukturne spremembe. Včasih je vzrok za postavitev diagnoze skleroziranje žarišč v tkivnih lupinah in hepatocitih (jetrne celice). Ta oblika je najpogostejša med vsemi zgoraj naštetimi, od 10 primerov je pri 8 bolnikih diagnosticirana intrahepatična hipertenzija.

Suprahepatično portalno hipertenzijo zaznamuje okvara iztoka krvi v jetrih. Razlog za to je kršitev pretoka krvi - endoflebit, je lahko spremenljiva ali popolna. Ekstrahepatična portalna hipertenzija sistemske narave pri odraslih povzroča Budd Chiari sindrom. Poleg tega je vzrok za nadledvično hipertenzijo anomalična struktura spodnje vene, cistične formacije ali stiskanje perikarditisa.

Pomembno je! Z nenadnim padcem pritiska doseže 450 mm vode. Člen, s hitrostjo 200 mm vode. Art., Pri bolnikih s PG, pretok krvi skozi portokavalne in splenorenalne anastomoze.

Vzroki sindroma portalne hipertenzije

Glavni predpogoji za patogenezo portalne hipertenzije so:

1. Patološki procesi, ki se pojavljajo v jetrih in jih spremlja poškodba parenhima: hepatitis različnih skupin z zapletom, tumorske tvorbe v jetrih (maligni ali benigni), poškodbe parazitskih organov.
2. Potek bolezni z notranjo in zunanjo jetrno holestazo. Ta skupina vključuje cirozo jeter, tumorsko podobne tvorbe, maligne ali benigne tumorje trebušne slinavke (predvsem glave), kot tudi poškodbe žolčnih poti, ki jih povzroča kirurški poseg (adhezije, ligacije).
3. Patofiziološke toksične lezije jeter. Zastrupitve, kemični hlapi, zdravila in strupene gobe.
4. Bolezni srčne mišice in krvnih žil, hude travmatične poškodbe, velike opekline.
5. Postoperativni zapleti, gnojne okužbe, sepsa.

Poleg glavnih razlogov, ki lahko povzročijo izpuste toplogrednih plinov, obstajajo tudi številni dejavniki, ki igrajo pomembno vlogo in negativno vplivajo na bolezni portalnih ven. Glavni dejavniki so:

• krvavitve s portalno hipertenzijo, ki se pojavijo v požiralniku;
• nalezljive bolezni;
• intenzivna diuretična terapija;
• redno uživanje alkoholnih pijač;
• kirurški posegi, ki so kasneje povzročili zaplete;
• v prehrani predvsem živalskih beljakovin.

Pomembno je! Poleg tega lahko razvrstimo dejavnike portalne hipertenzije, odvisno od vrste patološkega procesa.

1. Prehepatični dejavniki. Tromboza portalne vene ali njena kompresija, portalni pileflebitis, aneurizma jeter ali vranice. Slednji se pojavi pri približno 4% bolnikov z vsemi bolniki s hipertenzijo portalne vene.
2. Intrahepatična presinusoidna hipertenzija je posledica ciroze, nodularnih oblik v jetrih, policistične bolezni, sarkoidoze in shistosamoze.
3. Intrahepatična sinusna hipertenzija se pogosto pojavi na ozadju hepatitisa različnih skupin ter malignih ali benignih tumorjev.
4. Post-sinusna hipertenzija se pojavi v ozadju zlorabe alkohola, prisotnosti fistul ali fistul, s pileflebitisom in venookluzivnimi boleznimi jeter.
5. Posthepatični PG je posledica Budd-Chiari sindroma ali konstruktivnega perikarditisa. Diagnosticiran je pri približno 12% bolnikov s PG.

Simptomi in razvoj problema

Začetni znaki portalne hipertenzije so tesno povezani z vzrokom patoloških sprememb. Z napredovanjem bolezni se začnejo pojavljati povezane simptomatske manifestacije:

1. Pri bolnikih z znatno povečano velikostjo vranice.
2. Kri se slabo koagulira, kar je še posebej nevarno pri rednih krvavitvah.
3. Razširite krčne žile v želodcu in danki.
4. Posledica pogostih krvavitev je anemija.
5. V želodcu se začne kopičiti tekočina, zaradi česar je znatno večja.

Strokovnjaki identificirajo naslednje stopnje portalne hipertenzije:

1. Predklinična faza, pacient čuti določeno nelagodje, desno pod rebri, pade trebuh.
2. Izraziti simptomi so: hude ostre ali šivilne bolečine v predelu desnega rebra na desni in na vrhu trebuha, prebavni proces je moten, vranica in jetra se znatno povečata, pojavlja se kompresivni perikarditis.
3. Simptomi postanejo očitni, vendar bolnik nima krvavitve.
4. Zadnja faza je krvavitev, obstajajo resni zapleti.

Za portretno hipertenzijo pri otrocih je značilna predhepatična oblika mehanizma razvoja bolezni. Ob pravočasnem posvetovanju z zdravnikom se oblika bolezni lojalno in redko prenaša, ko se konča z resnimi zapleti.

Portalska hipertenzija v jetrih se kaže v simptomih, značilnih za cirozo. Simptom portalne hipertenzije se kaže kot rumenkost kože in sluznice. Na začetku je rumena barva vidna tako na notranji strani ščetk kot tudi pod jezikom.

Nadhepatična oblika se izrazito manifestira, bolnik ima hude in ostre bolečine v desnem hipohondru in zgornjem delu trebuha. Jetra se hitro začnejo povečevati, telesna temperatura se dvigne, ascites začne napredovati. V primeru zakasnele obravnave z zdravnikom se taki primeri pogosto končajo s smrtjo in protokol zdravljenja v tem primeru nima posebne vloge, ker se to zgodi zaradi hitre izgube krvi.

Vzroki krvavitve

Ko so krvne žile blokirane, se hitrost pretoka krvi zmanjša, pritisk pa se poveča in v nekaterih primerih doseže do 230 - 600 mm vode. Čl. Povečanje tlaka v venah s cirozo je povezano z nastankom blokov in prisotnostjo portokalnega trakta v žilah.

Glavni vzroki za krvavitev:

1. Povečanje vene v želodcu in požiralniku lahko povzroči izgubo krvi, ki je zelo nevarna za življenje posameznika in je pogosto smrtna.
2. Krvavitev se pogosto pojavi med spodnjo veno cavo in veno blizu popka.
3. Krvavitev se pojavi med spodnjo veno cava in delom rektuma (spodnja tretjina). V tem primeru je to posledica prisotnosti hemoroidov pri bolniku.
4. Pri splenomegaliji krvavitev ni redka. Stagnacija krvi vodi do povečanja števila v vranici (splenomegalija). Pri zdravem človeku vranica vsebuje 50 ml krvi, s to patologijo pa je lahko desetkrat več.
5. V trebušni votlini se začne kopičiti tekočina. Najpogosteje opažamo v jetrni obliki poteka bolezni in jo spremlja zmanjšanje albumina (neuspeh pri presnovi beljakovin).

Zapleti portalne hipertenzije

Eden najpogostejših zapletov, ki zahtevajo takojšnjo operacijo, je krvavitev iz žil v požiralniku, otekanje možganov, ascites in hipersplenizem.

Glavni vzrok krčnih žil so redni pritiski, ki lahko dosežejo 300 mm vodnega stolpca. Sekundarni vzrok krčnih žil je nastanek anastomozov žil v požiralniku ali venah v želodcu.

Ko žile v požiralniku ne anastomose z želodčno veno, povišan tlak ne vpliva v celoti na njihovo splošno stanje. Posledica tega je, da nastala širitev nima takšnega učinka na žile kot njihova medsebojna povezava.

Pomembno je! Vzrok krvavitev pri portalni hipertenziji so hipertenzivne krize, ki se pojavijo v portalnem sistemu. Hipertenzivne krize povzročajo motnje integritete sten krvnih žil.

Krvavitev spremljajo spremembe kisline v želodčnem soku, kar negativno vpliva na prebavni sistem in sluznico. Poleg tega je pri večini bolnikov s PG motnja strjevanja krvi slabša, kar je zelo nevarno za krvavitve, tudi manjše.

Diagnostični ukrepi

Pri prvih značilnih simptomih, ki kažejo na prisotnost portalne hipertenzije, je treba takoj poiskati nasvet pri zdravstvenem zavodu. Zdravljenje portalne hipertenzije in diagnoze bolezni izvajajo taki strokovnjaki, kot so:

Po začetnem vnosu, ustni anketi (glede običajnega načina vsakdanjega življenja) in pripravi anamneze se bolniku dodelijo dodatni testi za diagnosticiranje bolezni.

Diagnoza portalne hipertenzije:

1. Rentgenski pregled prebavnega trakta in srčno ločitev prekata. Raziskave v 18% primerov pripomorejo k natančni diagnozi.
2. Splošni in klinični krvni test. Potrebne so raziskave za določitev ravni trombocitov v krvi, saj se bo stopnja toplogrednih plinov zmanjšala.
3. Coagulogram. Študija prikazuje stopnjo strjevanja krvi pri bolniku.
4. Biokemija krvi. Spremembe bodo pokazale glavni razlog, ki je povzročil emisije toplogrednih plinov.
5. Oznake. Specifična analiza za določitev različnih skupin hepatitisa, vnetnih procesov v jetrih in virusov, ki bi lahko sprožili bolezen.
6. Fibroezofagogastroduodenoskopija. Namen študije je proučiti zgornje plasti požiralnika, dvanajstnika in želodca. Izvaja se z endoskopom (fleksibilna prenosna optična naprava).
7. Ultrazvočni pregled. Znake portalne hipertenzije lahko vidimo na ultrazvoku, saj se struktura in velikost posode spremeni.
8. MRI ali CT (računalniška tomografija). To je ena izmed najsodobnejših raziskovalnih metod, ki se ne izvajajo v vseh klinikah, ampak z njihovo pomočjo lahko dobite natančno sliko o poškodbah, ki se pojavljajo v človeškem telesu.
9. Punkcija jeter. Izvaja se le, če zdravnik sumi na prisotnost malignega tumorja.
10. Laparoskopija. Metoda vključuje pregled trebušne votline. V trebušno votlino se vnesejo optične naprave, s pomočjo katerih se preučuje struktura in razmerje organov. Študija se izvaja zelo redko, v hudih primerih.

Pomembno je! Zdravnik posebej za vsakega pacienta določi dodatne preglede, potrebne za diagnozo.

Mnoge od zgoraj navedenih študij so obvezne, nekatere pa so izključno pomožne.

Portal hipertenzija pri otrocih

Pri otrocih je pogostejša samo ekstrahepatična portalna hipertenzija, ki je posledica nenormalne strukture vene. Tromboflebitis žil v popku lahko postane glavni vzrok sindroma portalne hipertenzije pri otrocih v zgodnjem otroštvu, kar je posledica nenormalnega razvoja v začetnem neonatalnem obdobju. Posledica tega je pogosto tromboza.

Portalska hipertenzija se začne razvijati kot posledica številnih patoloških procesov, ki so lahko prirojeni ali pridobljeni v jetrih. Ta skupina bolezni vključuje hepatitis, lahko je virusna ali fetalna, holangiopatija, pa tudi različna stopnja poškodbe žolčevodov.

Diagnosticiranje hipertenzije pri otroku je zelo preprosto. Vranica začne rasti, medtem ko ostane nepremična, vendar ne boleča. Z napredovanjem portalne hipertenzije se pojavijo krčne žile požiralnika in krvne žile, ki posledično povzročijo krvavitve.

Dekompenzirano fazo PG diagnosticiramo zelo redko in le pri mladostnikih. Izguba krvi je redka.

Zdravljenje

Kot zdravljenje je še posebej pomembno, da na začetku ugotovimo glavni vzrok, ki je povzročil takšne patološke manifestacije.

Zdravljenje portalne hipertenzije je naslednje: t

1. Propranolol 20-180 dvakrat na dan, ki ga spremlja vezanje krčnih žil.
2. Če je predpisana krvavitev: terlipressin 1 mg intravensko, 1 mg na 4 ure čez dan.
3. Zlati standard pri zdravljenju PG je endoskopska skleroterapija. Uporabljajo se tamponade in dajejo somatostatin. To je ena najbolj učinkovitih metod.
4. Tamponada požiralnika s sondo Sengstaken-Blakemore. Sonda se vstavi v votlino želodca, po kateri vstopi zrak, s čimer se vene želodca potisnejo na stene. Balon je v votlini največ 24 ur.
5. Endoskopska ligacija krčne notranjosti s posebnimi elastičnimi obročki. Je tudi eno izmed najučinkovitejših zdravil za portalno hipertenzijo, vendar ne v vseh primerih, zlasti pri hitri izgubi krvi. Prevleka nato prepreči ponovitev krvavitve.
6. Kirurgija za portalno hipertenzijo. Preprečuje ponavljajoče se krvavitve.
7. Bolnišnična kirurgija in presaditev organov je indicirana za bolnike s cirozo jeter in redno krvavitvijo. V tem primeru se bolniki transfuzijo. Ta metoda zdravljenja se uporablja v tujini v Izraelu in Nemčiji.

Ugodno zdravljenje za portalno hipertenzijo bo neposredno odvisno od glavnega razloga, ki je povzročil takšne posledice. PG je precej resna bolezen in če ni pravočasno naslovljena na posvet z zdravnikom, je neupoštevanje vseh priporočil in redna krvavitev pogosto smrtna. Nemogoče je odgovoriti na vprašanje z natančnostjo, koliko ljudi z PG živi, ​​saj ima vsak posamezen primer svoje značilnosti in vzroke bolezni. Zato je pomembno pravočasno določiti bolezen in pravočasno ozdraviti bolezen.

Portal hipertenzija

Portalska hipertenzija je sindrom, za katerega je značilno povečanje krvnega tlaka v portalni veni, ki ga spremljajo krčne žile spodnje tretjine požiralnika, želodca, sprednje trebušne stene, danke, kot tudi razvoj splenomegalije (povečanje vranice) in manifestacije hipersplenizma (povečano uničenje krvnih celic ( eritrociti, levkociti, trombociti), ki se pojavijo v vranici).

Portalska ali portalna vena je krvna žila, ki jemlje kri iz neparnih trebušnih organov (požiralnika, želodca, dvanajstnika, majhnega in velikega črevesa, trebušne slinavke, vranice) in pripelje do vrat jeter, iz katerih prihaja ime plovila.

V jetrih je portalna vena razdeljena na več majhnih žil, ki se prilegajo vsakemu jetričnemu režnju (morfofunkcionalna enota jeter). V jajčnem tkivu se filtrira krv, ki vstopa v portalno veno iz strupenih snovi in ​​produktov presnove. Iz vsakega jetrnega režnja poteka filtrirana kri skozi jetrne vene, ki tečejo v spodnjo veno cavo. Po tem, ko kri vstopi v pljuča, je obogatena s kisikom in, skozi srce, se širi po vsem telesu, hrani vse organske sisteme.

Poleg jeter so na več mestih, kjer se žile portalne vene povežejo z žilami spodnje vene cave - to so ti portokavalne anastomoze, med katerimi so najpomembnejše:

• Portocavalna anastomoza v spodnji tretjini požiralnika in želodca;
• Portalna anastomoza v prednji trebušni steni;
• Portokavalna anastomoza v rektalnem območju.

Te portocavalne anastomoze so v diagramu predstavljene z velikimi puščicami, pri številki 1 - anastomozo požiralnika in želodca, pri številki 2 - anastomozo na sprednji steni trebušne votline in pri številu 3 - anastomozi v danki.

V primeru kršitev arhitektonske (strukture) jetrnega parenhima, kot tudi v primeru stenoze (zoženja) portalne vene ali jetrne vene, se kri vse bolj žari okrog jeter v te anastomoze. Ker je količina krvi veliko večja od pretoka portokovalnih anastomoz, se pojavijo krčne žile na teh območjih in pogoste raztrganine sten krvnih žil, ki jih spremljajo masivne, dolgotrajne krvavitve.

Portalska hipertenzija je zelo razširjena, vendar je natančne podatke o številu primerov težko popraviti, saj se bolezen razvije iz več razlogov. Zanesljivo je znano, da se v 90% bolnikov s cirozo jeter poveča krvni tlak v sistemu portne vene in v 30% primerov pride do takšnih zapletov bolezni kot krvavitve.

Napoved bolezni je slaba kljub pravočasnemu medicinskemu in kirurškemu zdravljenju. Po prvi epizodi krvavitve s portalno hipertenzijo umrljivost doseže 30-55%. Če je prišlo do epizode krvavitve in so jo bolniki preživeli, potem bo v 70% primerov sledila druga, ne manj smrtno nevarna.

Vzroki

Portalska hipertenzija se pojavi zaradi oslabljenega pretoka krvi v portalni veni, jetrne bolezni, ki jo spremlja uničenje parenhima organa in zaradi motenega pretoka krvi skozi jetrno veno in spodnje vene.

Motnje v pretoku krvi v portalni veni povzročajo:

• prirojene deformacije portalne vene;
• stenoza, skleroza ali tromboza portne vene;
• kompresija portalne vene zaradi nastanka tumorja v trebušni votlini, povečanja vranice ali bezgavk, okornih okvar, ki se lahko pojavijo kot posledica poškodb ali operacij na trebušnih organih.

Uničenje jetrnega parenhima povzroči:

• ciroza jeter;
• rak jeter;
• fibroza jeter;
• anomalije delitve portalne vene na majhne žile znotraj jeter;
• nodularna proliferacija vezivnega tkiva v jetrih, ki jo povzročajo bolezni, kot so revmatoidni artritis, sarkoidoza, shistosomiaza, srčno popuščanje, diabetes mellitus;
• alkoholni hepatitis;
• policistična jetra;
• ehinokokoza jeter ali alveokokoza;
• jemanje citotoksičnih zdravil (azatioprin, metotreksat itd.);
• izpostavljenost nekaterim strupenim snovem (baker, arzen, klor itd.);
• dedna bolezen jeter:
  • Carolijev sindrom - cistična dilatacija intrahepatičnih žolčnih vodov;
  • Wilson-Konovalov bolezen - kršitev presnove bakra v telesu;
  • Gaucherjeva bolezen je pomanjkanje encima glukocerebrozidaze, ki vodi v odlaganje toksinov v jetrih in uničuje njegovo strukturo.

Motnje v pretoku krvi v jetrih in spodnja vena cava povzročajo:

• Budd-Chiari sindrom (tromboza jetrne vene);
• kompresija jetrnih ven ali spodnje vene s tumorjem ali spremembami v cicatricialu;
• srčno popuščanje desnega prekata;
• perikarditis (vnetje srčne vrečke), ki ga spremlja kompresija desnega srca.

Običajno približno 1,5 litra krvi teče v portalno veno v 1 minuti pri tlaku 4–7 mm Hg. Čl. Z naraščajočim tlakom v 12 - 20 mm Hg. Čl. kri začne prenašati jetra in si prizadeva za portokavalne anastomoze.

Razvrstitev

Oblike portalne hipertenzije so razdeljene na:

• Prehepatična portalna hipertenzija - kršitev portalnega krvnega pretoka v portalni veni, preden vstopi v vrata jeter;
• Intrahepatična portalna hipertenzija - oslabljen pretok krvi v portalni veni, ki se pojavi znotraj jeter;
• Posthepatična portalna hipertenzija - oslabljen pretok krvi v jetrih ali v spodnji veni cavi;
• Mešana portalna hipertenzija - kombinacija zgoraj navedenih oblik portalne hipertenzije.

Intrahepatična oblika portalne hipertenzije je razdeljena na več tipov:

• presinusoidna intrahepatična portalna hipertenzija - oslabljen pretok krvi v portalni veni pred vstopom v jetrno lobulo;
• sinusoidna intrahepatična portalna hipertenzija - oslabljen pretok krvi v portalni veni na ravni jetrnega režnja;
• postinusuidna intrahepatična portalna hipertenzija - oslabljen pretok krvi v jetri, ki izstopi iz jetrne lobule.

V fazah portal hipertenzija je razdeljena na:

• Predklinična ali začetna faza, za katero je značilna odsotnost pritožb, se potrdi le s pregledom;
• Zmerna ali kompenzirana stopnja - za katero je značilen pojav simptomov zmanjšanega krvnega obtoka jeter, povečanih jeter in vranice;
• Huda ali dekompenzirana faza - izraženi so vsi simptomi portalne hipertenzije, manjše krvavitve;
• Terminalna stopnja - masivna, dolgotrajna krvavitev iz žil v prebavnem traktu.

Simptomi portalne hipertenzije

Pogoste manifestacije bolezni:

• šibkost;
• letargija;
• apatija;
• glavobol;
• omotica;
• slabost;
• sprememba okusa;
• lupljenje kože;
• srbeča koža;
• pojavljanje kosmičev v kotih ust;
• pogoste virusne in bakterijske okužbe;
• krvavitvene dlesni;
• punktati roza izpuščaj na telesu;

• zmanjšanje ali popolno pomanjkanje apetita;
• napenjanje;
• bolečine v želodcu;
• bolečine v desnem in levem hipohondriju;
• bolečine v popkovni regiji;
• motnja blata, izmenično z zaprtjem in drisko;

Splenomegalija s simptomi hipersplenizma:

• povečana vranica;
• anemija (zmanjšanje količine hemoglobina in rdečih krvničk);
• levkopenija (zmanjšanje levkocitov v krvi, ki opravljajo zaščitno funkcijo telesa in sodelujejo pri oblikovanju imunosti);
• trombocitopenija (zmanjšanje trombocitov v krvi, ki so odgovorni za strjevanje). Zaradi pomanjkanja teh oblikovanih elementov se razvije dolgotrajna krvavitev;

Varikozne portokovalne anastomoze s pojavom krvavitve:

• bruhanje "zrnatosti kave" pri krvavitvi iz žil v želodcu;
• bruhanje krvi pri krvavitvi iz žil spodnje tretjine požiralnika;
• "Tarry blato" pri krvavitvi iz žil majhnega ali zgornjega dela debelega črevesa;
• videz temno rdeče krvi v blatu s krvavitvami iz hemoroidnih žil danke;
• "Glava meduze" za krčne žile na sprednji trebušni steni v podkožnem tkivu;

• hidrotoraks (prisotnost proste tekočine v pljuči - sluznica pljuč);
• ascites (prisotnost proste tekočine v trebušni votlini);
• otekanje skrotuma;
• otekanje spodnjih okončin.

Portal hipertenzija

Portalska hipertenzija je sindrom povišanega pritiska v sistemu portalne vene, ki ga povzroča moten pretok krvi v portalnih žilah, jetrnih venah in spodnji veni cavi.

KLASIFIKACIJA IN ETIOLOGIJA PORTALNE HIPERTENZIJE

• prehepatična portalna hipertenzija
se pojavi pri trombozi portalne in vranične vene, prirojeni atresiji ali stenozi portalne vene, kompresiji portalne vene s tumorji; s povečanjem pretoka krvi v portalni veni, ki se opazi pri arteriovenskih fistulah, hudi splenomegaliji, hematoloških boleznih,

• intrahepatična portalna hipertenzija
so lahko presinusoidne in sinusne in postinusoidne
- presinusoidna
je posledica jetrne fibroze, sarkoidoze, shistosomiaze, mieloproliferativnih bolezni, primarne bilinarne ciroze
- sinusna
povezane z difuznimi kroničnimi boleznimi jeter (ciroza jeter, kronični hepatitis, prirojena jetrna fibroza), kot tudi možne razvojne nepravilnosti ali tumorski procesi v jetrih.
- postinusoidno
pojavlja se pri Budd-Chiari sindromu, venookluzivni bolezni

• posthepatična portalna hipertenzija
zaradi zmanjšane prehodnosti spodnje vene, tromboze venske žile (Budd-Chiari sindrom), povišanega pritiska v desnem delu srca, ki ga povzročajo konstriktivni perikarditis, restriktivna kardiomiopatija

• mešana (kombinirana) portalna hipertenzija
na primer, portalna hipertenzija je sinusna in postinusoidna pri jetrni cirozi, kronični aktivni hepatitis in pri primarni biliarni cirozi, je portalna hipertenzija presinusoidna in postsinusna.

PATOGENEZA PORTALNE HIPERTENZIJE

Razvoj portalne hipertenzije je odvisen od dveh glavnih patogenetskih mehanizmov:

• povečana odpornost na portalni krvni pretok
• povečanje prostornine portalne krvi

Krv vstopa v jetra skozi portalno veno in sistem jetrne arterije. Portalska vena prejema kri iz vrhunskih mezenteričnih in vranicnih žil, ki jo zbirajo iz organov prebavil, vranice in trebušne slinavke. Oba toka (venska in arterijska) sta povezana v jetrih na ravni sinusoidov. V sinusoidih je mešani portal in arterijska kri v stiku s hepatocitnimi mikrovili v prostorih disse, kar zagotavlja, da jetra opravljajo metabolične funkcije. Običajno je tlak v sistemu portalne vene 5-10 mm Hg. Fiziološki portalni tlak doseže največ 7-12 mm Hg. Povečan tlak v sistemu portalne vene kaže na razvoj portalne hipertenzije. Portalska hipertenzija je posledica povečanega pritiska v portalni veni ali v eni od njenih vej, kar je posledica povečane venske odpornosti v prehepatičnih, jetrnih in posthepatičnih delih portalnega sistema in povečanja abdominalnega krvnega pretoka. To se zgodi v ozadju zmanjšanja arterijske žilne upornosti. Povišan tlak v portalni veni spremlja povečano sproščanje tekočine v limfno posteljo. Posledično se limfne žile znatno raztezajo. Vendar pa v patogenezi ascitesa odločilna vloga ne predstavlja oslabljene prehodnosti v sistemu portalne vene, temveč težave pri izlivu krvi in ​​limfe na ravni jetrnih rež. Če je pri portalni hipertenziji tlak v majhni jetrni veni večji ali enak 12 mm Hg. Člen, med portalnim sistemom in sistemsko vensko mrežo obstaja kolateralna cirkulacija. Kolaterali so prisotni v neposredni bližini portalnih in sistemskih venov v mrežnem omrežju - razvijajo se pretočne anastomoze.

SKUPINE PORTOKAVSKIH ANASTOMOZOV

anastomoze v srcu želodca in trebušnega požiralnika

Kri iz portalne vene vstopa v venske pleksuse teh organov skozi neparno veno v spodnjo veno cavo. Pri krčnih žilah požiralnika lahko pride do krvavitve. Pojav krvavitve prispeva k razjedanju stene, povezane z refluksnim ezofagitisom.

anastomoze med zgornjo, srednjo in spodnjo pravokotno (rektalno) veno

Kadar gre za kri iz zgornjih rektalnih vein, ki sodijo v portalni sistem, sistem anastomozov vstopi v notranje aliakalne vene in nato v spodnjo veno cavo. Z razširitvijo žil na submukoznem pleksusu danke v ozadju portalne hipertenzije se lahko pojavi precej obilno rektalno krvavitev.

anastomoze med popkovnimi žilami in popkovno veno (če niso zaprte)

Anastomoze med paraumbiličnimi žilami in popkovnikom (če niso zaprte), spuščajo kri iz portalne vene skozi popkovnico in nato v žile prednje trebušne stene, iz katere se kri vnaša v spodnjo in zgornjo veno. Z izrazito ekspanzijo te skupine portokovalnih anastomozov lahko opazimo nenavaden vzorec zapletenih razširjenih safenskih žil prednje trebušne stene, označene z izrazom "glava meduze".

OSNOVNE KLINIČNE MANIFESTACIJE KRIŽNE PORTALNE HIPERTENZIJE

krčne žile
Glejte »Skupine portalske anastomoze«

ascites
Pri razvoju ascitesa so zlasti pomembni naslednji dejavniki: težave pri iztekanju krvi in ​​limfe iz jeter, hipoproteinemija, povečanje antidiuretskega hormona in zadrževanje natrija v telesu.

hipersplenizem
hipersplenizem, ki se kaže v povečanju vranice, anemiji, trombocitopeniji, levkopeniji; hipersplenizem je dokaz hude, dolgotrajne portalne hipertenzije, ki jo ponavadi povzroča ciroza jeter, včasih kronični aktivni hepatitis.

portalna hipertenzivna gastropatija
erozije in razjede želodčne sluznice; pogosto se pojavi po skleroterapiji krčnih žil v požiralniku

dispeptične manifestacije
napetost v trebuhu, bolečina v področju popkovine, tresenje, napenjanje; znaki polivitaminoze

KLINIČNE FAZE PORTALNE HIPERTENZIJE

I STAGE

predklinični - bolniki se lahko pritožujejo zaradi težke teže v desnem hipohondru, zmerne napetosti in splošne t

II FAZA

hude klinične manifestacije - so subjektivno in objektivno določeni resnost in bolečina v zgornjem delu trebuha, desni hipohondrij, napenjanje, dispeptične motnje, hepatomegalija in splenomegalija

III STOPNJA

izrazite klinične manifestacije - v klinični sliki so vsi znaki portalne hipertenzije, ascites v odsotnosti izrazite krvavitve t

IV

UGOTOVITVE PORTALNE HIPERTENZIJE

• krvavitev iz krčnih žil na požiralniku, želodcu, danki

• jetrna encefalopatija (jetrna odpoved) t

DIAGNOSTIKA PORTALNE HIPERTENZIJE

zgodovino

Med jemanjem zgodovine lahko dobite informacije o vzroku portalne hipertenzije. Pri zbiranju anamneze lahko sumite tudi na zaplete pri bolniku. V ta namen je pomembno ugotoviti, ali je bolnik imel bruhanje s krvjo ali meleno (lahko kaže na krvavitev iz požiralnika ali želodčnih varikoznih žil), krvavo blato (pri krvavitvah iz rektalnih krčnih žil). Če sumite na razvoj jetrne encefalopatije, je treba oceniti duševno stanje bolnika (če je povečana zaspanost, razdražljivost). Pomembno je, da pacienta vprašate, ali je imel vročino in bolečine v trebuhu, saj je lahko spontani bakterijski peritonitis skoraj asimptomatski.

fizični pregled

V začetni, kompenzirani fazi se portalna hipertenzija ne kaže klinično ali se kaže v nespecifičnih dispeptičnih motnjah - napenjanje, driska, slabost in bolečine v zgornjem delu trebuha, pogosto v epigastrični regiji. Za stopnjo dekompenzirane ali zapletene portalne hipertenzije je značilen razvoj enega ali večkratnih simptomov: pomembna citopenija (hipersplenizem), izrazite krčne žile požiralnika in želodca, pojav edematnega ascitnega sindroma in encefalopatija. Pri fizičnem pregledu so se pokazali znaki kolateralne cirkulacije, manifestacije kronične bolezni jeter, simptomi hipervolemije. Znaki kolateralne cirkulacije: razširjene vene sprednje trebušne stene, glava meduze (zavite plošče okrog popka), razširjene hemoroidne vene, ascites, popkovna kila. Znaki kronične bolezni jeter: zlatenica, pajkove vene, eritem palmar, tremor, ginekomastija, atrofija mod, splenomegalija, mišična hipotrofija, Dupuytrenova kontraktura. Znaki hemodinamičnih motenj, ki kažejo na hipervolemijo: arterijska hipotenzija, topli okončine, pulz dobrega polnjenja.

laboratorijske raziskovalne metode

Laboratorijske metode raziskovanja se izvajajo za diagnosticiranje bolezni, ki so povzročile cirozo jeter, ki je najpogostejši vzrok portalne hipertenzije, vodenje: klinična analiza krvi, študija koagulograma, biokemijska analiza krvi, določitev obsega protiteles proti virusom kroničnega hepatitisa, določanje vrednosti IgA, IgM, IgG serum; opravljajo tudi urinske teste (pomembno je določiti parametre, značilne za delovanje ledvic: beljakovine, bele krvne celice, rdeče krvne celice, kreatinin, sečno kislino).

instrumentalne raziskovalne metode

ezofagogastroduodenoskopija
vam omogoča diagnosticiranje portalne hipertenzivne gastropatije, krčne žile v požiralniku (vizualizirane kot okorne napake pri polnjenju spodnjega požiralnika), da ocenite učinkovitost izvedenega konzervativnega in kirurškega zdravljenja

Ultrazvok trebuha
lahko razkrije kolateralno cirkulacijo, krčne žile požiralnika. možno je določiti velikost in strukturo jeter in vranice, prisotnost ascitne tekočine v trebušni votlini, premer in povečanje ehogenosti portalne vene, jetrnih ven in spodnje vene cave; razkriti mesta stiskanja portala in spodnje vene cave

Doppler ultrazvok jetrnih in portalnih ven
možno je pridobiti informacije o hemodinamiki v portalnem sistemu in razviti kolaterale; ugotoviti spremembe v smeri pretoka krvi v jetrih in jetrnem segmentu spodnje vene cave (lahko je odsoten, obraten ali turbulenten); ovrednotiti kvantitativne in spektralne značilnosti pretoka krvi; določiti absolutne vrednosti volumna krvi na določenih območjih krvnih žil

Računalniška tomografija z rentgenskimi žarki
vam omogoča, da dobite informacije o velikosti, obliki, stanju jetrnih žil, gostoti parenhima organov

slikanje z magnetno resonanco
vam omogoča, da dobite sliko parenhimskih organov trebuha, velikih žil, retroperitonealnega prostora, lahko diagnosticirate bolezen jeter in druge organe; določiti stopnjo blokade portalnega krvnega obtoka in resnost kolateralnih pretokov krvi; stanje trebušnih žil in prisotnost ascitesa; ovrednotiti funkcijo splenorenalne anastomoze po kirurškem zdravljenju

hepatoscintigrafijo
omogoča določanje (glede na porazdelitev zdravil) absorpcijske in izločajne funkcije jeter, njene velikosti in strukture. Lahko ocenite resnost cirotičnih sprememb v jetrih

transcavalna jetrna venografija
določanje prehodnosti jetrnih žil in jetrnega segmenta spodnje vene cave (v primeru suma Budd-Chiari sindroma); oceno učinkovitosti kirurške terapije

portografija
vam omogoča, da oceni stanje splenoportal posteljo, z uporabo zaporednih slik, pridobljenih med angiografijo, lahko preučite vse faze pretoka krvi v jetrih - arterijsko, parenhimsko in vensko, študija slik venske faze omogoča oceno stanja portalnega sistema.

splenoportografija
Ta metoda vam omogoča, da določite raven bloka.

splenomanometrija
določitev oblike portalne hipertenzije, določitev tlaka v portalnem sistemu in ocena stanja žilne postelje
merjenje ravni zaseženega jetrnega venskega tlaka v sistemu portalne vene in njenih vej

laparoskopijo
na to metodo se je uporabilo v dvomljivih primerih

biopsija jeter
lahko dobimo različne histološke rezultate, ki jih določa bolezen, ki je vodila do obtočnih motenj v sistemu portalne vene

dodatne metode raziskovanja
Za ugotavljanje etiološkega dejavnika v razvoju jetrne ciroze se izvajajo dodatne metode pregleda

DIFERENCIALNA DIAGNOZA

Diferencialna diagnoza glede na kliniko in obstoječe zaplete: bolezni krvnega sistema (Gaucherjeva bolezen, Chiffar-Minkowski, Verlgof, kronična mieloidna levkemija, vranična limfocitoma); gastroduodenalne krvavitve zaradi peptičnega ulkusa in drugih vzrokov; maligne neoplazme različnih lokalizacij, ki jih spremlja ascites; dekompenzacija srčno-žilnega sistema.

NAČELA ZDRAVLJENJA PORTALNE HIPERTENZIJE

Glavni cilji zdravljenja: ustaviti krvavitev; izterjavo izgube krvi; zdravljenje s koagulopatijo; preprečevanje ponovitev krvavitev; preprečevanje poslabšanja delovanja jeter in zapletov, ki jih povzročajo krvavitve (okužbe, jetrna encefalopatija).

Eden glavnih ciljev zdravljenja je ustaviti krvavitev. Z razvojem idej o patogenezi krvavitev v portalni hipertenziji v zadnjih letih, poleg sredstev za lokalno krvavitev, je v strukturo zdravljenja nujno vključena tudi farmakoterapija, namenjena zmanjšanju portala.

V skladu s portalnim mehanizmom za zmanjšanje tlaka lahko vsa zdravila razdelimo v dve glavni skupini.

vazodilatatorji

Vazodilatatorji vplivajo na dinamično komponento portalne odpornosti (zlasti sprostitev perisinusoidnih miofibroblastov in gladkih mišičnih celic pookollateralnih žil). Pripravki iz te skupine vključujejo nitrate - izosorbid 5-mononitrat. Kot monoterapija se nitrati redko uporabljajo in se običajno uporabljajo v kombinaciji z vazopresinom.

vazokonstriktorji

Zmanjšajte portalni tlak, ki povzroča splanhnično vazokonstrikcijo, zmanjšajte prostornino portalne krvi. Neposredni vazokonstriktorji vključujejo vazopresin in njegov sintetični analog terlipressin. Ta zdravila neposredno vplivajo na gladke mišične celice žil. Visoka pogostost resnih neželenih učinkov, ki so posledica sistemskega delovanja vazopresina (srčne, cerebralne, mezenterične ishemije, arterijske hipertenzije, flebitisa), tudi ob sočasnem dajanju nitratov, omejuje njegovo široko uporabo. Terlipressin ima manj stranskih učinkov kot vazopresin in se uporablja veliko pogosteje. Mehanizem delovanja posrednih vazokonstriktorjev je povezan z zaviranjem aktivnosti endogenih vazodilatatorjev (zlasti glukagona). Ta skupina vključuje somatostatin in njegov sintetični analog oktreotid.

terapevtske ukrepe

I STAGE

stabilizacija hemodinamskih parametrov in diagnostična ezofagogastroduodenoskopija (EGDS)

Periferna ali centralna vena je kateterizirana, da kompenzira izgubo krvi. Za oceno resnosti krvavitve in izpiranja želodca pred endoskopijo namestimo nazogastrično cevko. Pri zdravljenju koagulopatije uporabljamo svežo zamrznjeno plazmo in vitamin K. Bolniki z velikim tveganjem za razvoj infekcijskih zapletov dobijo antibiotično zdravljenje.

II FAZA

ustavite krvavitev in preprečite ponovitev

Če je vir krvavitve krčne razširjene vene požiralnika, se endoskopska skleroterapija ali endoskopska vena za preprečevanje krvavitev prepreči ponovni pojav. Uporaba oktreotida brez endoskopskega zdravljenja v tej fazi je upravičena pri bolnikih brez znakov aktivne krvavitve v času diagnostične EGDS. Učinkovite endoskopske metode za zaustavitev krvavitev iz krčnih žil v želodčnem telesu in v primeru portretne hipertenzivne gastropatije niso bile razvite. Tamponada balona v teh primerih ni uporabna. Trenutno se farmakoterapija uporablja za zdravljenje takšnih krvavitev, katerih cilj je zmanjšati portalni tlak (oktreotid).

Če krvavitve zaradi portalne hipertenzije ni mogoče nadzorovati z balonsko tamponado, endoskopskimi tehnikami in farmakoterapijo, nadaljujte s kirurškim zdravljenjem. Lahko se izvede: transsekcija požiralnika, endovaskularna embolizacija žil, transjugularni intrahepatični portokavalni ranžirni sistem ali drugi tipi šantov. Če je potrebno, razmislite o transplantaciji jeter.

NAPOVEDI S PORTALNO HIPERTENZIJO

Prognozo pri bolnikih s portalno hipertenzijo določajo prisotnost krvavitve in resnost okvarjenega delovanja jeter. Tveganje ponavljajočih se krvavitev iz krčnih žil v 1-2 letih po prvi epizodi je 50-75%.

Portal sindrom hipertenzije: simptomi, kako zdraviti

Portalska hipertenzija je kompleks simptomov, ki se pogosto kažejo kot zaplet ciroze jeter. Za cirozo je značilno nastajanje vozlišč iz brazgotinskega tkiva. To spremeni strukturo jeter. Patologijo sproži povišan tlak v sistemu portalne vene, ki se pojavi, ko so v katerem od navedenih delov posode ovire. Portalska vena se imenuje tudi portalna vena. Gre za veliko veno, katere naloga je transport krvi iz vranice, črevesja (tanek, debel), želodec v jetra.

Vzroki portalne hipertenzije

V skladu s portalno hipertenzijo ICD-10 je dodeljena koda K76.6. Sindrom portalne hipertenzije pri moških, ženskah se razvija pod vplivom različnih etioloških dejavnikov. Glavni razlog za razvoj tega stanja pri odraslih je množična poškodba jetrnega parenhima, ki jo sprožijo take bolezni tega organa:

• ciroza;
• hepatitis (akutni, kronični);
• parazitske okužbe (shistosomijaza);
• tumorji.

Portalska hipertenzija je lahko posledica takšnih patologij:

• ekstra-, intrahepatična holestaza;
• holedohni tumorji;
• biliarna ciroza (sekundarna, primarna);
• rak glave trebušne slinavke;
• žolčnih kamnov;
• intraoperativna poškodba, ligacija žolčnih vodov;
• otekanje jetrnega žolčevoda.

Posebno vlogo pri razvoju bolezni imajo zastrupitve s hepatotropnimi strupi, ki vključujejo gobe, zdravila, itd.

Naslednje motnje prispevajo tudi k portalni hipertenziji:

• stenoza portalne vene;
• prirojena atrezija;
• tromboza portalne vene;
• tromboza jetrne vene, ki jo zdravniki opazujejo pri Budd-Chiari sindromu;
• kompresija tumorja portalne vene;
• konstrikcijski perikarditis;
• povišan tlak v desni srčni mišici;
• omejevalna kardiomiopatija.

Ta kompleks simptomov se lahko razvije v bolnikovem kritičnem stanju, ki ga opazimo pri poškodbah, operacijah, opeklinah (ekstenzivnem), sepsi, DIC.

Kot reševalni dejavniki (takojšnji), ki dajejo zagon oblikovanju klinične slike portalne hipertenzije, zdravniki opomba:

• terapija z diuretiki, pomirjevala;
• gastrointestinalne krvavitve;
• operativne posege;
• zloraba alkohola;
• okužbe;
• živalskih beljakovin v hrani.

Otroci imajo pogosto ekstrahepatično obliko bolezni. Sproži se z anomalijami sistema portalne vene. Povzročena je tudi s prirojenimi, pridobljenimi boleznimi jeter.

Obrazci

Strokovnjaki, upoštevajoč prevalenco območja pod visokim tlakom znotraj portalne postelje, razlikujejo naslednje oblike patologije:

• skupaj Zanj je značilen poraz celotnega žilnega omrežja portalnega sistema;
• segmentalni portal. V venah vranice je omejena motnja pretoka krvi. Za to obliko patologije je značilno ohranjanje normalnega pretoka krvi, pritisk znotraj portala, mezenterične vene.

Krvni sistem jeter

Če razvrstitev temelji na lokalizaciji venskega bloka, zdravniki razlikujejo te vrste portalne hipertenzije:

• intrahepatična;
• prehepatična;
• posthepatična;
• mešani

Vsaka od teh oblik patologije ima svoje razloge za razvoj. Razmislite o njih bolj podrobno.

Intrahepatična oblika (85–90%) vključuje takšne bloke:

• sinusna. V jetrnih sinusoidih se oblikuje obstrukcija pretoka krvi (za patologijo je značilna ciroza, tumorji, hepatitis);
• presinusoidna. Na poti intrahepatičnega pretoka krvi se pred kapilarami-sinusoidi pojavi ovira (za to vrsto obstrukcije je značilna nodularna transformacija jeter, shistosomijaza, sarkoidoza, policistični, ciroza, tumorji);
• postinusoidno. Obstrukcija nastane zunaj sinusoidov jeter (stanje, za katero je značilna fibroza, venookluzivna bolezen jeter, ciroza, alkoholna bolezen jeter).

Predhepatični videz (3–4%) je bil izzvan s slabšim pretokom krvi v portalu, vene vranice, ki so nastale zaradi stenoze, tromboze in kompresije označenih žil.

Posthepatični videz (10–12%) ponavadi izzove tromboza, kompresija spodnje vene, konstriktivni perikarditis, Budd-Chiarijev sindrom.

Zmešana oblika patologije je značilna za slabši pretok krvi v ekstrahepatičnih žilah (ekstrahepatična portalna hipertenzija) in v jetrih. Zdravniki popravijo oviro v veni v primeru tromboze portalne vene, ciroze jeter.

Patogenetski mehanizmi portalne hipertenzije so: t

• ovira za odtok portalne krvi;
• povečana odpornost vej portala, jetrnih žil;
• povečanje volumskega pretoka portalne krvi;
• odtok portalne krvi skozi sistem sorodnikov v osrednjih venah.

Faze razvoja patologije

Klinični potek portalne hipertenzije vključuje štiri stopnje razvoja:

1. Začetna (funkcionalna). Na desni strani je težava, napenjanje.
2. Zmerna (kompenzirana). Za to fazo je značilna zmerna splenomegalija, odsotnost ascitesa in rahla ekspanzija ven v požiralniku.
3. Izraženo (dekompenzirano). To stopnjo spremljajo izrazit hemoragični, edematozno-ascitni sindrom, splenomegalija.
4. Zapleteno. Zaznamuje jo lahko krvavitev iz žil (krčne) želodca, požiralnika, rektuma. Za to fazo je značilna tudi odpoved jeter, spontani peritonitis, ascites.

Ascites s portalno hipertenzijo

Simptomi patologije

Prikazujemo prve znake portalne hipertenzije, ki so dispeptični simptomi:

• nestabilen stol;
• zmanjšan apetit;
• napenjanje;
• bolečina v desnem hipohondru, epigastričnem, ilikalnem področju;
• slabost;
• občutek polnosti v želodcu.

Sorodni znaki so:

• utrujenost;
• občutek šibkosti;
• manifestacija zlatenice;
• hujšanje

V nekaterih primerih se pri portalni hipertenziji splenomegalija šteje za prvi simptom. Resnost tega simptoma patologije je odvisna od stopnje obstrukcije, pritiska v portalnem sistemu. Vranica postane manjša zaradi krvavitve v prebavilih, padec tlaka v portalni veni.

Včasih splenomegalijo kombiniramo s takšno patologijo kot hipersplenizem. To stanje je sindrom, ki se kaže z anemijo, levkopenijo, trombocitopenijo. Razvija se zaradi povečanega uničenja, delnega odlaganja krvnih celic v vranici.

Pri portalni hipertenziji se lahko razvije ascites. Ko se upošteva, je za bolezen značilno obstojnost, odpornost na terapijo. Za to bolezen so značilni naslednji simptomi:

• otekanje gležnjev;
• povečanje velikosti trebuha;
• prisotnost mreže razširjenih žil na želodcu (v sprednji trebušni steni). So kot glava meduze.

Še posebej nevarno znamenje razvoja portalne hipertenzije je krvavitev. Začne se lahko iz žil naslednjih organov:

Krvavitev prebavil se začne nenadoma. So nagnjeni k recidivi, za katere je značilno veliko uhajanje krvi, lahko povzročijo posthemoragično anemijo.

• Krvavitev iz želodca, požiralnik lahko spremlja krvavo bruhanje, melena.
• Za hemoroidno krvavitev je značilno sproščanje rdeče rdeče barve iz rektuma.

Krvavitev, ki se pojavi s portalno hipertenzijo, ki jo včasih sproži poškodba sluznice, zmanjšanje strjevanja krvi, povečanje intraabdominalnega tlaka.

Diagnostika

Možno je odkriti portalno hipertenzijo zaradi temeljitega pregleda anamneze, klinične slike. Strokovnjak bo potreboval tudi instrumentalne študije. Pri pregledu bolnika mora zdravnik paziti na znake kolateralne cirkulacije, ki so predstavljeni:

• ascites;
• zapletene žile v popku;
• dilatacija žil trebušne stene;
• popkovna kila;
• hemoroide.

Laboratorijska diagnoza portalne hipertenzije je sestavljena iz naslednjih analiz:

• koagulogram;
• krvni test;
• biokemični parametri;
• analiza urina;
• serumski imunoglobulini (IgA, IgG, IgM);
• protiteles proti virusom hepatitisa.

Zdravniki lahko napotijo ​​pacienta na rentgen. V tem primeru določite dodatne diagnostične metode:

• portografija;
• kavografija;
• splenoportografija;
• angiografija mezenteričnih žil;
• celiaografija.

Te diagnostične metode dajejo zdravniku možnost, da ugotovi stopnjo blokade portalnega krvnega pretoka, da pojasni možnosti uvedbe žilnih anastomoz. Za oceno stanja jetrnega pretoka krvi s statično scintigrafijo jeter.

1. Posebno vlogo igra ultrazvočna diagnostika. Ultrazvok pomaga odkriti ascites, hepatomegalijo, splenomegalijo.
2. Da bi ocenili velikost portala, vrhunske mezenterične in vranične vene, izvajamo dopplerometrijo jetrnih žil. Širitev teh žil kaže na razvoj portalne hipertenzije.
3. Perkutana splenomanometrija bo pomagala določiti raven tlaka v portalnem sistemu. Pri obravnavani patologiji indikator tlaka v velenjski veni doseže 500 mm vode. Čl. Običajno te številke ne presegajo 120 mm vode. Čl.
4. MRI Zaradi magnetne resonančne slike zdravnik prejme natančno sliko preučenih organov.

Naslednje metode veljajo za obvezne diagnostične metode za portalno hipertenzijo: t

Te metode pregleda prispevajo k odkrivanju krčnih žil v prebavnem traktu. V nekaterih primerih zdravniki nadomestijo endoskopijo z rentgenskimi žarki požiralnika, želodca. V skrajnih primerih predpišite jetrno biopsijo, diagnostično laparoskopijo. Te diagnostične metode so potrebne za pridobitev morfoloških rezultatov, ki bi potrdili domnevno bolezen, ki je povzročila portalno hipertenzijo.

Zdravljenje

Osnova zdravljenja pri diagnozi »portalne hipertenzije« je zdravilo za patologijo, ki je povzročila razvoj zadevne bolezni (v primeru alkoholne poškodbe jeter je uporaba toplih napitkov izključena, v primeru poškodbe virusnih organov se izvaja antivirusna terapija).

Posebno vlogo je treba nameniti prehranski terapiji. Izpolniti mora naslednje zahteve:

• omejevanje količine soli. Čez dan je dovoljena uporaba tega izdelka v količini do 3 g. To je potrebno za zmanjšanje stagnacije tekočine v telesu;
• zmanjšanje količine porabljenega proteina. Dnevno lahko zaužijete do 30 g na dan. Ta volumen mora biti enakomerno porazdeljen čez dan. Ta zahteva zmanjšuje tveganje za razvoj jetrne encefalopatije.

Zdravljenje je treba opraviti v bolnišnici. Potem je potrebno stalno spremljanje ambulantno. Pri zdravljenju portalne hipertenzije se uporabljajo konzervativne kirurške metode. Ljudske metode so neučinkovite.

Konzervativna terapija

V kompleks konservativnega zdravljenja so vključene naslednje metode:

• vnos hormonov hipofize. Ta zdravila zmanjšajo krvni pretok v jetrih, zmanjšajo pritisk znotraj portalne vene. To je posledica zoženja arteriolov trebušne votline;
• jemanje diuretikov. S pomočjo diuretičnih zdravil odpravlja odvečno tekočino iz telesa;
• prejemajo zaviralce beta. Ta zdravila znižujejo pogostost, moč srčnih kontrakcij. To zmanjša pretok krvi v jetra;
• uporabe nitratov. Zdravila so soli dušikove kisline. Prispevajo k razširitvi žil, arteriolov, kopičenju krvi v majhnih žilah, kar zmanjšuje pretok krvi v jetra;
• zaviralcev ACE. Zdravila znižujejo krvni tlak v žilah.
• uporabe laktuloznih zdravil. Predstavljeni so z analogom laktoze (mlečni sladkor). Zdravila iz te skupine se odstranijo iz črevesja škodljivih snovi, ki se kopičijo zaradi motenj v delovanju jeter, in nato povzročijo poškodbe možganov;
• sprejem somatostatinskih (sintetičnih) analogov. Pripravke predstavlja hormon, ki ga proizvajajo možgani, trebušna slinavka. Ta hormon pomaga preprečevati proizvodnjo mnogih drugih hormonov, biološko aktivnih snovi. Pod vplivom teh zdravil se portalna hipertenzija zmanjša zaradi dejstva, da so arteriole trebušne votline ozke;
• antibakterijsko zdravljenje. Ta terapevtska metoda vključuje odstranitev mikroorganizmov, ki se v telesu štejejo za povzročitelje različnih bolezni. Zdravljenje se običajno izvede po določitvi vrste mikroorganizma, ki ima negativen vpliv.

Kirurški poseg

Operacija za portalno hipertenzijo je predpisana, če ima bolnik naslednje indikacije:

• splenomegalija (povečanje volumske vranice), ki jo spremlja hipersplenizem (to stanje predstavlja povečano uničenje krvnih celic v vranici);
• krčne žile v želodcu, požiralnik;
• ascites (to patologijo predstavlja kopica proste tekočine znotraj peritoneja).

Za zdravljenje bolezni se uporabljajo naslednji kirurški postopki: t

• splenorealni obvod. Ta postopek je namenjen ustvarjanju dodatne poti pretoka krvi znotraj ledvične vene iz vene vranice. V tem novem kanalu prehaja jetra;
• portosistemsko ranžiranje. V tem postopku kirurg oblikuje novo pot pretoka krvi znotraj spodnje vene cave iz portalne vene. Novi kanal prehaja tudi skozi jetra;
• presaditev. Če ni mogoče obnoviti normalnega delovanja bolnikovega jeter, ga presadimo. Pogosto uporabljamo del tega telesa, vzet iz bližnjega sorodnika;
• devaskularizacija požiralnika (spodnji del), zgornji del želodca. Ta operacija se imenuje tudi Sugiura. Predstavlja ga vezanje določenih arterij, žil v želodcu, požiralnika. Ta operacija se izvaja, da se zmanjša tveganje krvavitve iz želodčnih žil, požiralnika. Splenektomija dopolnjuje to operacijo (operacija je predstavljena z odstranitvijo vranice).

Zapleti

Ta patologija lahko povzroči naslednje zaplete:

• hipersplenizem Ta patologija je povečano zmanjšanje števila krvnih elementov;
• GI krvavitev (okultno). Pojavijo se zaradi portalne gastropatije, kolopatije, razjede črevesja;
• krvavitve iz krčnih žil. To so lahko žile danke, požiralnika, želodca;
• jetrna encefalopatija;
• kila.
• sistemske okužbe;
• bronhialna aspiracija;
• hepatorenalni sindrom;
• spontani bakterijski peritonitis;
• odpoved ledvic;
• hepato-pljučni sindrom.

Preprečevanje

Bolezen je lažje preprečiti kot jo zdraviti. Preprečevanje portalne hipertenzije vključuje izvajanje nekaterih kliničnih smernic.

Strokovnjaki identificirajo 2 vrsti profilakse:

• primarno. Cilj je preprečiti bolezen, ki lahko povzroči portalno hipertenzijo;
• sekundarno. Njegov cilj je pravočasno zdravljenje bolezni, ki povzročajo portalno hipertenzijo (tromboza jetrne vene, ciroza jeter).

Preprečite nastanek zapletov in pomagali določenim dejanjem:

1. Preprečevanje krvavitev iz povečanih žil v želodcu, požiralnika. V ta namen se izvajajo FEGDS, krčne žile se zdravijo pravočasno, žile se redno pregledujejo.
2. Preprečevanje jetrne encefalopatije. V ta namen zmanjša količino porabljenih beljakovin, jemljejo zdravila laktulozo.

Napoved

Prognoza obravnavane patologije je odvisna od prisotnosti, resnosti krvavitve, svetlosti manifestacije odpovedi jeter. Za intrahepatično obliko je značilen neugoden izid (bolniki umrejo zaradi obilne GI krvavitve, odpovedi jeter). Z ekstrahepatično hipertenzijo je napoved ugodna. Podaljšajte pacientovo življenje z uvedbo vaskularnih portokavalnih anastomov.