Portalska hipertenzija je sindrom, v katerem se poveča pritisk v sistemu portne vene. Ta bolezen ni neodvisna, ampak se razvija v ozadju drugih patoloških sprememb v telesu, pri katerih so moteni pretok krvi v portalnih žilah, spodnja vena cava in jetrne vene.
Najpogostejši vzrok razvoja sindroma portalne hipertenzije je intrahepatični blok, ki je posledica ciroze jeter. Več kot 85% primerov s portalno hipertenzijo razvijejo krčne žile požiralnika in želodca. Takšne spremembe lahko privedejo do zelo resnih zapletov, saj lahko širjenje žil (in s tem njihovo redčenje) povzroči notranje krvavitve.
Obstajajo štiri glavne oblike te bolezni:
- predhepatično - nastane zaradi prirojenih patoloških sprememb v portalni veni;
- intrahepatično - večinoma povezano s cirozo jeter. V nekaterih primerih so lahko sklerotični procesi v tkivih jeter vzrok za intrahepatično obliko portalne hipertenzije;
- nadhepatični - zaradi težav z iztekanjem krvi iz žil v jetrih;
- mešana oblika - se razvije v ozadju tromboze portalne vene v primeru jetrne ciroze.
Kazalo vsebine
Simptomi
Dispepsija: epigastrična bolečina, slabost, občutek teže v hipohondriji.
Kopičenje tekočine v trebušni votlini (ascites).
Patološka venska mreža na sprednji trebušni steni ("Meduzina glava").
Hirurške žile spodnjega požiralnika in sluznice želodca se zlahka poškodujejo, kar lahko povzroči smrtno nevarno krvavitev.
Iz krčnih žil v danki je možna tudi krvavitev, čeprav je veliko manj pogosta.
Prehrana za jetrne ciste s sklicevanjem.
Razlogi
Intrahepatični vzroki portalne hipertenzije
Ciroza jeter
Nodalno širjenje (z revmatoidnim artritisom, sindromom nečistosti)
Akutni alkoholni hepatitis
Sprejemanje citostatikov (metotreksat, azatioprin, merkaptopurin)
Zastrupitev z vitaminom A
Schistosomiasis
Sarkoidoza
Alveokokoza
Caroli Disease
Wilsonova bolezen
Kongenitalna fibroza jeter (hepato-portalna skleroza)
Gaucherjeva bolezen
Policistične jetra
Tumorji jeter
Hemochromatosis
Mieloproliferativne bolezni
Izpostavljenost strupenim snovem (vinilklorid, arzen, baker) t
- Stiskanje trupa portala ali vene vranice
- Kirurške intervencije na jetrih, žolčnem traktu; odstranjevanje tal
- Poškodba portalne vene zaradi poškodbe ali poškodbe
- povečano vranico s policitemijo, osteomielofibrozo, hemoragično trombocitemijo,
- Prirojene deformacije portalne vene
Posthepatski vzroki portalne hipertenzije
- Konstriktivni perikarditis (npr. V primeru perkardialne kalcifikacije) povzroča povečanje tlaka v spodnji veni, povečuje odpornost proti venskemu obtoku v jetrih.
- Tromboza ali kompresija spodnje vene cave.
Glavni pomen je razširitev spodnje tretjine požiralnika in dna želodca, ker krčne žile lahko zlomijo, kar vodi do krvavitve.
Razvrstitev
Načela portalne hipertenzije temeljijo na naslednjih načelih:
1. Glede na raven sistemskega bloka portala obstajajo:
- subhepatični blok (tromboza portalne vene, prirojena anomalija portalne vene, kompresija portalne vene s tumorji, parazitske (alveokokozne) in vnetne (pankreatitis) formacije pankreatobiliarne regije.
- tromboza vranične vene, z razvojem krčnih žil srčnega in želodčnega dna, je razvrščena kot segmentna portalna hipertenzija, ki je vrsta subhepatičnega bloka.
- intrahepatični blok (ciroza, tumor, parazitska poškodba jeter, fibroza jeter, poškodbe jeter, cistične oblike jeter, jetrni hemangiom), t
- suprahepatični blok (kršitev iztoka venske krvi iz jeter v sistem spodnje vene, zaradi lezije jeter, spodnje vene (suprahepatični segment) - Budd-Chiarijev sindrom.
-mešani blok (ciroza, otežena s portalno trombozo).
Raven povečanja tlaka v sistemu portala je razdeljena na:
1.Portalna hipertenzija I. stopnje - tlak 250-400 mm. vode Čl.
2. Portalna hipertenzija II. Stopnje - tlak 400-600 mm. vode Čl.
3. Portalna hipertenzija - III stopnja - tlak več kot 600 mm. vode Čl.
Razne žile požiralnika zaradi portalne hipertenzije so razvrščene po stopnjah (A.G. Scherzinger):
I stopnja - širitev na 2-3 mm.
Razred II - razširitev na 3-4 mm.
Razred III - razširitev več kot 5 mm.
Diagnostika
Identificirati portal hipertenzijo omogoča temeljito študijo zgodovine in klinične slike, kot tudi izvajanje vrste instrumentalnih študij.
Pri pregledu bolnika bodite pozorni na prisotnost znakov kolateralne cirkulacije: krčne žile trebušne stene, prisotnost zavitih plovil v bližini popka, ascites, hemoroidi, paraumbilična kila itd.
Obseg laboratorijske diagnostike portalne hipertenzije vključuje študijo klinične analize krvi in urina, koagulograma, biokemičnih parametrov, protiteles proti virusom hepatitisa in serumskih imunoglobulinov (IgA, IgM, IgG).
V kompleksu rentgenske diagnostike, kavografije, portografije, angiografije mezenteričnih žil, splenoportografije, celiaografije. Te študije pomagajo ugotoviti stopnjo blokade portalnega krvnega pretoka, da bi ocenili možnosti uvedbe žilnih anastomoz. Stanje krvnega pretoka v jetrih se lahko oceni s statično scintigrafijo jeter.
Za ugotavljanje splenomegalije, hepatomegalije, ascitesa je potreben ultrazvok trebuha. Z uporabo dopplerometrije jetrnih žil se ocenjuje velikost portalne, vranične in zgornje mezenterične vene, njena ekspanzija pa omogoča presojo prisotnosti portalne hipertenzije. Za beleženje tlaka v portalnem sistemu se uporablja perkutana splenomanometrija. S portalno hipertenzijo lahko tlak v velenicni veni doseže 500 mm vode. Člen, medtem ko v normi ni več kot 120 mm vode. Čl.
Pregled bolnikov s portalno hipertenzijo zagotavlja obvezno izvajanje esofagoskopije, FGDS, sigmoidoskopije, ki omogoča odkrivanje krčnih žil prebavnega trakta. Včasih se namesto endoskopije opravi radiografija požiralnika in želodca.
Pri biopsiji jeter in diagnostični laparoskopiji je treba, če je potrebno, pridobiti morfološke rezultate, ki potrjujejo bolezen, ki vodi do portalne hipertenzije.
Zdravljenje
V zgodnjih fazah je zdravljenje portalne hipertenzije (ali bolje, bolezni, ki so jo povzročile) večinoma konzervativne. V fazi razvitih kliničnih manifestacij, v prisotnosti zapletov, je glavna metoda zdravljenja kirurška. Nujna operacija je indicirana za obilno krvavitev iz krčnih žil na požiralniku in v želodcu, zlasti če je bilo predhodno opravljeno kompleksno konzervativno zdravljenje neučinkovito. Kirurško zdravljenje na načrtovan način je prikazano pri bolnikih s krčnimi žilami požiralnika II-III stopnje (še posebej, če obstajajo epizode krvavitve v zgodovini), pomemben ascites, slabo zdravilen, splenomegalija v kombinaciji z izrazitim hipersplenizmom.
Kontraindikacije za kirurško zdravljenje so v starosti bolnikov, hudih obolenj notranjih organov, malignih novotvorb, nosečnosti, napredovale tuberkuloze. Med začasnimi kontraindikacijami za operacijo je treba opozoriti na aktivnost vnetnega procesa v jetrih (z nad- in intrahepaticno obliko portalne hipertenzije), akutni tromboflebitis portalnega sistema.
Najpogostejša indikacija za kirurško zdravljenje je krvavitev iz razširjenih žil na požiralniku. V primeru obilne krvavitve se zdravljenje začne z uvedbo sondaže obturatorja požiralnika Blakemore, ki jo lahko držimo v požiralniku 24–48 ur, periodično (po 3-4 urah), da pihamo proksimalno manšeto, da preprečimo bolečino v požiralniku. Osrednji kanal sonde služi za spremljanje učinkovitosti zadrževanja krvavitve in se lahko uporablja za injiciranje tekočin ali hranilnih raztopin. Poudariti je treba, da mora biti bolnik s krvavitvijo le v kirurški bolnišnici, saj se lahko indikacije za nujno operacijo pojavijo kadarkoli. Obvezna sestavina konzervativnega zdravljenja je masivna infuzijska terapija (vključno z uvedbo hemostatskih sredstev, transfuzija krvi), čiščenje črevesja s klistirami, imenovanje antibiotikov širokega spektra (Caminecin, Neomycin), ki se ne absorbirajo iz črevesnega lumena. Če krvavitev iz povečanih žil balončka želodca s tampo nado z uporabo sonde za obturator ni učinkovita, je nujno nujno kirurško zdravljenje. Pri krvavitvah iz žil na požiralniku učinkovitost uporabe sonda Blakemore doseže 75%. Vendar pa se po ekstrakciji sonde pri 40 do 60% bolnikov pojavi ponovitev krvavitve.
Operacija
Zdi se, da je najbolj smotrno delovanje v njegovi smeri uvedba mezenterično-kavalne ali splenorenalne anastomoze, vendar je pri bolnikih s cirozo jeter med krvavitvami to povezano z večjim tveganjem zaradi resnosti samega delovanja in začetnega stanja bolnika. V zvezi s tem, gastrotomija z neposredno utripanje žil na požiralniku in kardio želodec skozi sluznico, ki jih pokrivajo je bolje v kombinaciji z bodisi splashnectomy ali ligation v vranične arterije. Čeprav ti postopki niso radikalni v smislu preprečevanja ponovitve krvavitve, lahko v akutnem obdobju krvavitve sladijo življenje bolnika.
Odsotnost izrazitih sprememb v jetrih olajša reševanje vprašanja kirurškega zdravljenja bolnikov s sindromom ekstrahepatične portalne hipertenzije. Enotno mnenje večine avtorjev o izvedljivosti zgodnjega kirurškega zdravljenja bolnikov s portalno hipertenzijo je v celoti uporabno za to obliko.
Pri sindromu ekstrahepatične portalne hipertenzije s splenomegalijo in hiperspensizmom je izbrana metoda splenektomije v kombinaciji z omentopeksom. Indikacije za operacijo so splenomegalija, visok portalni tlak, spremembe v krvi (levkopenija, trombocitopenija). krvavitev iz sluznice nosu, maternice. Spleiektomija v tej varianti je najbolj upravičena, saj se pri odstranitvi vranice zmanjša portalni tlak in izloči negativni učinek povečane vranice na hematopoezo in endokrini sistem kostnega mozga, preprečuje pa se lahko tudi razvoj esencialnih varic.
Absolutna indikacija za kirurško zdravljenje bolnikov s sindromom ekstrahepatične portalne hipertenzije je prisotnost krčnih žil esophageal in ponavljajočih se krvavitev iz njih. Operacija je indicirana tako v hladnem obdobju kot tudi v primeru akutne krvavitve. Čas krvavitve Ni razloga za strah pred razvojem jetrne kome, ki jo opazimo pri bolnikih s cirozo jeter in omejuje kirurško aktivno delovanje. Operacijo na višini krvavitve lahko kombiniramo s hkratno transfuzijo krvi in hemostatskih sredstev. Metoda izbire pri bolnikih s ponavljajočimi se krvavitvami je splenorealna ali mezenterično-kavalna anastomoza. V primeru nepraktičnosti vaskularne anastomoze se splenektomija izvaja v kombinaciji z gastrotomijo in utripanjem žil kardije in trebušnega požiralnika.
Zdravljenje portalne hipertenzije pri odraslih in otrocih
Portalski hipertenzijski sindrom se imenuje kombinacija značilnih simptomatskih manifestacij, ki jih povzroča povečanje hidrostatskega tlaka v portalni veni. Za portalno hipertenzijo je značilen slabši pretok krvi v različnih krajih lokalizacije. Pretok krvi se prekine v velikih portalnih venah ali venah jeter.
Etiologija portalne hipertenzije (PG)
Številne patološke motnje, ki se pojavljajo v telesu vsake osebe, se kažejo kot posledica povečanega pritiska v portalni veni. Mednarodna koda portalne hipertenzije po ICD je I10.
Vrste portalne hipertenzije:
- prehepatična ali subhepatična;
- intrahepatična;
- ekstrahepatična oblika portalne hipertenzije;
- mešani
Subhepatična PG se diagnosticira in razvije v primeru nepravilne strukture portalne vene ali kot posledica nastajanja krvnih strdkov v votlini. Kongenitalne anomalije se lahko izrazijo z znatnim zmanjšanjem vene na enem ali vseh (celotnih) površinah. Prisotnost krvnih strdkov in posledično žilna okluzija se pojavita kot posledica različnih septičnih procesov, ki se pojavljajo v telesu (gnojenje, sepsa), kot tudi med kompresijo s cističnimi formacijami.
Intrahepatična portalna hipertenzija se najpogosteje začne razvijati zaradi jetrne ciroze, v organu pa so opažene strukturne spremembe. Včasih je vzrok za postavitev diagnoze skleroziranje žarišč v tkivnih lupinah in hepatocitih (jetrne celice). Ta oblika je najpogostejša med vsemi zgoraj naštetimi, od 10 primerov je pri 8 bolnikih diagnosticirana intrahepatična hipertenzija.
Suprahepatično portalno hipertenzijo zaznamuje okvara iztoka krvi v jetrih. Razlog za to je kršitev pretoka krvi - endoflebit, je lahko spremenljiva ali popolna. Ekstrahepatična portalna hipertenzija sistemske narave pri odraslih povzroča Budd Chiari sindrom. Poleg tega je vzrok za nadledvično hipertenzijo anomalična struktura spodnje vene, cistične formacije ali stiskanje perikarditisa.
Pomembno je! Z nenadnim padcem pritiska doseže 450 mm vode. Člen, s hitrostjo 200 mm vode. Art., Pri bolnikih s PG, pretok krvi skozi portokavalne in splenorenalne anastomoze.
Vzroki sindroma portalne hipertenzije
Glavni predpogoji za patogenezo portalne hipertenzije so:
- Patološki procesi, ki se pojavljajo v jetrih in jih spremlja poškodba parenhima: hepatitis različnih skupin z zapletom, tumorske tvorbe v jetrih (maligni ali benigni), poškodbe parazitskih organov.
- Potek bolezni z notranjo in zunanjo jetrno holestazo. Ta skupina vključuje cirozo jeter, tumorsko podobne tvorbe, maligne ali benigne tumorje trebušne slinavke (predvsem glave), kot tudi poškodbe žolčnih poti, ki jih povzroča kirurški poseg (adhezije, ligacije).
- Patofiziološke toksične lezije jeter. Zastrupitve, kemični hlapi, zdravila in strupene gobe.
- Bolezni srčne mišice in krvnih žil, hude travmatične poškodbe, velike opekline.
- Postoperativni zapleti, gnojne okužbe, sepsa.
Poleg glavnih razlogov, ki lahko povzročijo izpuste toplogrednih plinov, obstajajo tudi številni dejavniki, ki igrajo pomembno vlogo in negativno vplivajo na bolezni portalnih ven. Glavni dejavniki so:
- krvavitve s portalno hipertenzijo, ki se pojavijo v požiralniku;
- nalezljive bolezni;
- intenzivna diuretična terapija;
- redno uživanje alkoholnih pijač;
- kirurški posegi, ki so kasneje povzročili zaplete;
- v prehrani predvsem živalskih beljakovin.
Pomembno je! Poleg tega lahko razvrstimo dejavnike portalne hipertenzije, odvisno od vrste patološkega procesa.
- Prehepatični dejavniki. Tromboza portalne vene ali njena kompresija, portalni pileflebitis, aneurizma jeter ali vranice. Slednji se pojavi pri približno 4% bolnikov z vsemi bolniki s hipertenzijo portalne vene.
- Intrahepatična presinusoidna hipertenzija je posledica ciroze, nodularnih oblik v jetrih, policistične bolezni, sarkoidoze in shistosamoze.
- Intrahepatična sinusna hipertenzija se pogosto pojavi na ozadju hepatitisa različnih skupin ter malignih ali benignih tumorjev.
- Post-sinusna hipertenzija se pojavi v ozadju zlorabe alkohola, prisotnosti fistul ali fistul, s pileflebitisom in venookluzivnimi boleznimi jeter.
- Posthepatični PG je posledica Budd-Chiari sindroma ali konstruktivnega perikarditisa. Diagnosticiran je pri približno 12% bolnikov s PG.
Simptomi in razvoj problema
Začetni znaki portalne hipertenzije so tesno povezani z vzrokom patoloških sprememb. Z napredovanjem bolezni se začnejo pojavljati povezane simptomatske manifestacije:
- Pri bolnikih z znatno povečano velikostjo vranice.
- Kri se slabo koagulira, kar je še posebej nevarno pri rednih krvavitvah.
- Razširite krčne žile v želodcu in danki.
- Posledica pogostih krvavitev je anemija.
- V želodcu se začne kopičiti tekočina, zaradi česar je znatno večja.
Strokovnjaki identificirajo naslednje stopnje portalne hipertenzije:
- Predklinična faza, pacient čuti določeno nelagodje, desno pod rebri, pade trebuh.
- Izraziti simptomi so: hude ostre ali šivilne bolečine v predelu desnega rebra na desni in na vrhu trebuha, prebavni proces je moten, vranica in jetra se znatno povečata, pojavlja se kompresivni perikarditis.
- Simptomi postanejo očitni, vendar bolnik nima krvavitve.
- Zadnja faza je krvavitev, obstajajo resni zapleti.
Za portretno hipertenzijo pri otrocih je značilna predhepatična oblika mehanizma razvoja bolezni. Ob pravočasnem posvetovanju z zdravnikom se oblika bolezni lojalno in redko prenaša, ko se konča z resnimi zapleti.
Portalska hipertenzija v jetrih se kaže v simptomih, značilnih za cirozo. Simptom portalne hipertenzije se kaže kot rumenkost kože in sluznice. Na začetku je rumena barva vidna tako na notranji strani ščetk kot tudi pod jezikom.
Nadhepatična oblika se izrazito manifestira, bolnik ima hude in ostre bolečine v desnem hipohondru in zgornjem delu trebuha. Jetra se hitro začnejo povečevati, telesna temperatura se dvigne, ascites začne napredovati. V primeru zakasnele obravnave z zdravnikom se taki primeri pogosto končajo s smrtjo in protokol zdravljenja v tem primeru nima posebne vloge, ker se to zgodi zaradi hitre izgube krvi.
Vzroki krvavitve
Ko so krvne žile blokirane, se hitrost pretoka krvi zmanjša, pritisk pa se poveča in v nekaterih primerih doseže do 230 - 600 mm vode. Čl. Povečanje tlaka v venah s cirozo je povezano z nastankom blokov in prisotnostjo portokalnega trakta v žilah.
Glavni vzroki za krvavitev:
- Povečanje vene v želodcu in požiralniku lahko povzroči izgubo krvi, ki je zelo nevarna za življenje posameznika in je pogosto smrtna.
- Krvavitev se pogosto pojavi med spodnjo veno cavo in veno blizu popka.
- Krvavitev se pojavi med spodnjo veno cava in delom rektuma (spodnja tretjina). V tem primeru je to posledica prisotnosti hemoroidov pri bolniku.
- Pri splenomegaliji krvavitev ni redka. Stagnacija krvi vodi do povečanja števila v vranici (splenomegalija). Pri zdravem človeku vranica vsebuje 50 ml krvi, s to patologijo pa je lahko desetkrat več.
- V trebušni votlini se začne kopičiti tekočina. Najpogosteje opažamo v jetrni obliki poteka bolezni in jo spremlja zmanjšanje albumina (neuspeh pri presnovi beljakovin).
Zapleti portalne hipertenzije
Eden najpogostejših zapletov, ki zahtevajo takojšnjo operacijo, je krvavitev iz žil v požiralniku, otekanje možganov, ascites in hipersplenizem.
Glavni vzrok krčnih žil so redni pritiski, ki lahko dosežejo 300 mm vodnega stolpca. Sekundarni vzrok krčnih žil je nastanek anastomozov žil v požiralniku ali venah v želodcu.
Ko žile v požiralniku ne anastomose z želodčno veno, povišan tlak ne vpliva v celoti na njihovo splošno stanje. Posledica tega je, da nastala širitev nima takšnega učinka na žile kot njihova medsebojna povezava.
Pomembno je! Vzrok krvavitev pri portalni hipertenziji so hipertenzivne krize, ki se pojavijo v portalnem sistemu. Hipertenzivne krize povzročajo motnje integritete sten krvnih žil.
Krvavitev spremljajo spremembe kisline v želodčnem soku, kar negativno vpliva na prebavni sistem in sluznico. Poleg tega je pri večini bolnikov s PG motnja strjevanja krvi slabša, kar je zelo nevarno za krvavitve, tudi manjše.
Diagnostični ukrepi
Pri prvih značilnih simptomih, ki kažejo na prisotnost portalne hipertenzije, je treba takoj poiskati nasvet pri zdravstvenem zavodu. Zdravljenje portalne hipertenzije in diagnoze bolezni izvajajo taki strokovnjaki, kot so:
Po začetnem vnosu, ustni anketi (glede običajnega načina vsakdanjega življenja) in pripravi anamneze se bolniku dodelijo dodatni testi za diagnosticiranje bolezni.
Diagnoza portalne hipertenzije:
- Rentgenski pregled prebavnega trakta in srčno ločitev prekata. Raziskave v 18% primerov pripomorejo k natančni diagnozi.
- Splošni in klinični krvni test. Potrebne so raziskave za določitev ravni trombocitov v krvi, saj se bo stopnja toplogrednih plinov zmanjšala.
- Coagulogram. Študija prikazuje stopnjo strjevanja krvi pri bolniku.
- Biokemija krvi. Spremembe bodo pokazale glavni razlog, ki je povzročil emisije toplogrednih plinov.
- Oznake. Specifična analiza za določitev različnih skupin hepatitisa, vnetnih procesov v jetrih in virusov, ki bi lahko sprožili bolezen.
- Fibroezofagogastroduodenoskopija. Namen študije je proučiti zgornje plasti požiralnika, dvanajstnika in želodca. Izvaja se z endoskopom (fleksibilna prenosna optična naprava).
- Ultrazvočni pregled. Znake portalne hipertenzije lahko vidimo na ultrazvoku, saj se struktura in velikost posode spremeni.
- MRI ali CT (računalniška tomografija). To je ena izmed najsodobnejših raziskovalnih metod, ki se ne izvajajo v vseh klinikah, ampak z njihovo pomočjo lahko dobite natančno sliko o poškodbah, ki se pojavljajo v človeškem telesu.
- Punkcija jeter. Izvaja se le, če zdravnik sumi na prisotnost malignega tumorja.
- Laparoskopija. Metoda vključuje pregled trebušne votline. V trebušno votlino se vnesejo optične naprave, s pomočjo katerih se preučuje struktura in razmerje organov. Študija se izvaja zelo redko, v hudih primerih.
Pomembno je! Zdravnik posebej za vsakega pacienta določi dodatne preglede, potrebne za diagnozo.
Mnoge od zgoraj navedenih študij so obvezne, nekatere pa so izključno pomožne.
Portal hipertenzija pri otrocih
Pri otrocih je pogostejša samo ekstrahepatična portalna hipertenzija, ki je posledica nenormalne strukture vene. Tromboflebitis žil v popku lahko postane glavni vzrok sindroma portalne hipertenzije pri otrocih v zgodnjem otroštvu, kar je posledica nenormalnega razvoja v začetnem neonatalnem obdobju. Posledica tega je pogosto tromboza.
Portalska hipertenzija se začne razvijati kot posledica številnih patoloških procesov, ki so lahko prirojeni ali pridobljeni v jetrih. Ta skupina bolezni vključuje hepatitis, lahko je virusna ali fetalna, holangiopatija, pa tudi različna stopnja poškodbe žolčevodov.
Diagnosticiranje hipertenzije pri otroku je zelo preprosto. Vranica začne rasti, medtem ko ostane nepremična, vendar ne boleča. Z napredovanjem portalne hipertenzije se pojavijo krčne žile požiralnika in krvne žile, ki posledično povzročijo krvavitve.
Dekompenzirano fazo PG diagnosticiramo zelo redko in le pri mladostnikih. Izguba krvi je redka.
Zdravljenje
Kot zdravljenje je še posebej pomembno, da na začetku ugotovimo glavni vzrok, ki je povzročil takšne patološke manifestacije.
Zdravljenje portalne hipertenzije je naslednje: t
- Propranolol 20-180 dvakrat na dan, ki ga spremlja vezanje krčnih žil.
- Če je predpisana krvavitev: terlipressin 1 mg intravensko, 1 mg na 4 ure čez dan.
- Zlati standard pri zdravljenju PG je endoskopska skleroterapija. Uporabljajo se tamponade in dajejo somatostatin. To je ena najbolj učinkovitih metod.
- Tamponada požiralnika s sondo Sengstaken-Blakemore. Sonda se vstavi v votlino želodca, po kateri vstopi zrak, s čimer se vene želodca potisnejo na stene. Balon je v votlini največ 24 ur.
- Endoskopska ligacija krčne notranjosti s posebnimi elastičnimi obročki. Je tudi eno izmed najučinkovitejših zdravil za portalno hipertenzijo, vendar ne v vseh primerih, zlasti pri hitri izgubi krvi. Prevleka nato prepreči ponovitev krvavitve.
- Kirurgija za portalno hipertenzijo. Preprečuje ponavljajoče se krvavitve.
- Bolnišnična kirurgija in presaditev organov je indicirana za bolnike s cirozo jeter in redno krvavitvijo. V tem primeru se bolniki transfuzijo. Ta metoda zdravljenja se uporablja v tujini v Izraelu in Nemčiji.
Ugodno zdravljenje za portalno hipertenzijo bo neposredno odvisno od glavnega razloga, ki je povzročil takšne posledice. PG je precej resna bolezen in če ni pravočasno naslovljena na posvet z zdravnikom, je neupoštevanje vseh priporočil in redna krvavitev pogosto smrtna. Nemogoče je odgovoriti na vprašanje z natančnostjo, koliko ljudi z PG živi, saj ima vsak posamezen primer svoje značilnosti in vzroke bolezni. Zato je pomembno pravočasno določiti bolezen in pravočasno ozdraviti bolezen.
Portal hipertenzija
Portalska hipertenzija je kompleksen kompleks simptomov, za katerega je značilno izrazito povečanje tlaka v portalni veni zaradi okvarjenega krvnega obtoka. Običajno tlak v tej žili ne presega 7 mm Hg. Če se krvni tlak v portalni veni dvigne na 12 - 20 mm Hg, se začne širiti. Razne žile so podvržene rupturam, kar vodi v razvoj krvavitev. To patološko stanje ima veliko predpogojev za razvoj, o čemer bomo razpravljali v nadaljevanju.
Sindrom portalne hipertenzije
Portalska hipertenzija je bolezen, ki ni neodvisna nosologija. Ta sindrom je povezan z velikim številom somatskih bolezni. Osnova vseh sprememb, ki se pojavljajo v človeškem telesu, je povečan pritisk v portalni veni. Oblike in resnost portalne hipertenzije so neposredno odvisne od stopnje obstrukcije pretoka krvi skozi sistem ven. Obstajajo takšne oblike sindroma portalne hipertenzije, kot prehepatične ali prehepatične, intrahepatične, nadhepatične in tudi mešane.
Prehepatična oblika portalne hipertenzije se razvije zaradi prirojene anomalične strukture portalne vene in nastajanja krvnih strdkov v njej. Pri prirojenih napakah vene so: hipo-in aplazija, zožitev vena na kateremkoli področju ali popolno zoženje. Vzrok za fuzijo portalne vene je povezan s širjenjem normalnih uničenj, ki se pojavijo v arterijskem kanalu in popkovni veni. Nastajanje tromba in posledično obstrukcija vene se pojavi med različnimi septičnimi procesi v telesu (gnojenje v trebušni votlini, popkovna sepsa, septikopemija) in kompresija z infiltracijo ali cista.
Vzrok za intrahepaticno obliko portalne hipertenzije v vecini prijavljenih primerov so cirozne spremembe v jetrih. Včasih lahko vzrok za razvoj portalne hipertenzije služi kot lokalna žarišča strjevanja v jetrnem tkivu. Po statističnih podatkih petih bolnikov s portalno hipertenzijo so štirje bolniki imeli intrahepatični blok.
Pri suprahepatični portalni hipertenziji odtok krvi iz žil v jetrih bistveno trpi. Razlog za pojav težav z normalnim pretokom krvi je pogosto endoflebitis z delno ali popolno obstrukcijo žile. To stanje se imenuje Chiari sindrom. Ločeno imenujemo bolezen Budd-Chiari. V tem primeru je suprahepatična portalna hipertenzija neposredno povezana z blokado trombotičnih mas venske kave na ravni jetrnih ven. Med razlogi ni anomalija spodnje vene cave. Stiskanje perikarditisa, tumorskih podobnih in cističnih tumorjev, pa tudi tricuspidnega ventila lahko ovira pretok krvi skozi žile in povzroči nadhepatično portalno hipertenzijo.
Kombinirana oblika portalne hipertenzije se pojavi v primeru blokade portalne vene s krvnim strdkom pri ljudeh, ki trpijo zaradi ciroze jeter.
Z ostrim povečanjem tlaka v portalni veni na 450 mm Hg (norma - 200) pri ljudeh s portalno hipertenzijo se pretok krvi izvede skozi anastomozo portalne kavale. Te anastomoze delimo v tri skupine. Normalne anastomoze najdemo v spodnji tretjini požiralnika in v srcu želodca. Iz sistema portalne vene kri teče skozi venske pleksuse zgoraj omenjenih organov v neparno veno, ki nato izteka v spodnjo veno cavo. Torej, če ima bolnik portalno hipertenzijo, so krčne žile v požiralniku, kar lahko privede do velikih krvavitev iz tega organa. Refluksni ezofagitis ali razjede požiralnika lahko prispevajo k razvoju krvavitve. Med rektalnimi žilami (zgornjo, srednjo in spodnjo) so tudi anastomoze. V tem primeru kri teče iz zgornjih rektalnih žil, ki so povezane s portalnim sistemom, se še naprej premika skozi sistem anastomoze, prehaja skozi notranje ilijačne vene in teče neposredno v spodnjo veno cavo.
Če oseba s sindromom portalne hipertenzije razvije stabilno ekspanzijo rektalnega venskega pleksusa, lahko to povzroči hude krvavitve iz analnega prehoda. Obstaja tudi anastomoza med paraumbiličnimi in popkovnimi žilami (če popkovna žila ni bila okužena). Ta anastomoza sprosti kri iz sistema portalne vene v popkovnico. Nato vstopi v žile zunanje trebušne stene, v spodnjo in zgornjo votlo veno. Če je ta skupina anastomoz, ki je utrpela sindrom portalne hipertenzije, na pacientovem trebuhu vidna tako imenovana risba povečanih žil trebušne stene. Takšna slika se imenuje glava meduze.
Vzroki portalne hipertenzije
Etiološki dejavniki, ki lahko privedejo do razvoja portalne hipertenzije, veliko število. Najpomembnejši vzrok je huda poškodba jetrnega parenhimskega tkiva. Na parenhim lahko vplivajo hepatitis (kronični in akutni, virusni in zdravilni), cirozne spremembe, maligne novotvorbe organa, parazitske invazije, na primer šistosomi.
Portalska hipertenzija se lahko začne s kroničnimi patološkimi spremembami, ki jih povzroča intra- in ekstrahepatična žolčeva staza, z bilinarno cirozo (primarno in sekundarno), novotvorbami žolčevodov in holedohom. Vzrok je lahko kalkulusni holecistitis, rak glave trebušne slinavke, medicinska napaka pri vezavi žolčnih vodov med operacijo. Pomembno vlogo v patogenezi portalne hipertenzije imajo tudi učinki različnih toksinov na tropski parenhim (nekatere vrste gliv, zdravila).
Anomalna kongenitalna atresija, tromboza, stenoza ali tumor portalne vene, venska tromboza pri Budd-Chiari bolezni, restriktivna kardiomiopatija, in sicer povišan tlak v desnem atriju in prekatih, pa tudi perikarditis lahko povzročijo portalno hipertenzijo. V nekaterih primerih je sindrom portalne hipertenzije povezan s krizami med kirurškimi posegi, z masivnimi opeklinami z velikim odstotkom lezij mehkih tkiv, DIC, sepso in poškodb.
Neposredni predispozicijski dejavniki, ki lahko spodbudijo razvoj celovite klinične slike portalne hipertenzije z vsemi posledicami, so različne okužbe, krvavitve v želodcu in črevesju, alkoholizem, prevlada živalskih maščob v rastlinskih živilih, podaljšano zdravljenje s pomirjevalci, diuretiki, težke operacije z dolgim obdobjem izterjavo.
Simptomi portalne hipertenzije
Klinika katerekoli oblike portalne hipertenzije je neposredno odvisna od bolezni, ki je povzročila vztrajno povečanje tlaka v sistemu portalne vene. Pomembno je, da se spomnimo in uporabimo med pogovorom s pacientom in analiziramo sliko bolezni, še posebej, če že obstajajo resni zapleti portalne hipertenzije (venska tromboza, masivne krvavitve iz razširjenih žil na požiralniku ali rektumu).
Portalsko hipertenzijo lahko karakterizirajo naslednji simptomi: močno povečanje vranice, prisotnost krčnih žil v požiralniku ali želodcu, krvavitev iz teh žil, povečanje trebušne velikosti zaradi kopičenja tekočine (ascites), znaki dispepsije (bolečina v epigastrični regiji, odsotnost blata med več dni, slabost, pomanjkanje apetita do absolutne zavrnitve jesti). Osebe s portalno hipertenzijo imajo značilne pajkove žile na koži, v krvnem testu se zmanjšuje število trombocitov, levkocitov, slabše se pojavlja anemija in opazijo spremembe v koagulacijskem sistemu (nagnjenost k hipokagulaciji).
Prehepatična oblika portalne hipertenzije se ponavadi kaže pri otrocih, potek je ugoden. Med makroskopskimi preiskavami pri nekaterih bolnikih lahko opazimo, da so portalno veno zamenjali z majhnimi razširjenimi žilami. Ta formacija se imenuje "kaverna". Najpogosteje se bolezen manifestira z ezofagealno krvavitvijo, ki je prvi znak razvoja bolezni v otroštvu, povečanje velikosti vranice, hipersplenizem, tromboza v sistemu vene.
Tudi intrahepatična oblika ima svoje značilnosti, saj se taka portalna hipertenzija razvije v primeru jetrne ciroze. Narava in hitrost razvoja kompleksa simptomov sta odvisna od vrste cirotičnih sprememb (post-necrotična ciroza, alkohol itd.), Stopnje kompenzacije za moteno delovanje. Portalska hipertenzija pri takšnih bolnikih se kaže v krvavitvah, pojavu glave meduze, povečani vranici in trebuhu.
Resen zaplet, ki ogroža človeško življenje, je krvavitev iz žil na požiralniku in želodcu. Ponavadi se zgodi nepričakovano, pred njo ni bolečine v epigastričnem in celo neugodju. Bolnik s to obliko portalne hipertenzije razvije nepričakovano bruhanje krvi brez nečistoč. Bruhanje spremenjene krvi se lahko pojavi, če kri iz požiralnika prodre v želodec. Tovrstno bruhanje bo barvo kave, poleg tega pa bo bolnik imel stol s primesjo krvi. V tem stanju post-hemoragična anemija zelo hitro raste. Smrt prve krvavitve s portalno hipertenzijo je trideset odstotkov. Če je že prišlo do krvavitve v preteklosti, je vidna zlatenica in povečanje trebuha, v tem primeru pa je napredovala ciroza, ki praktično ni primerna za učinkovito zdravljenje ali kirurško zdravljenje.
Nadhepatična oblika portalne hipertenzije je posledica Chiari bolezni ali Budd-Chiari sindroma. Če je bolezen akutna, bolnik močno razvije močne bolečine v epigastriju, pod rebri na desni, se hitro povečajo jetra, opazi se vztrajni febrileitis in pojavi se ascites. Glavni vzroki smrti v tej obliki portalne hipertenzije so množična izguba krvi med krvavitvami iz požiralnika, akutna ledvično-jetrna odpoved.
V primeru kroničnega poteka bolezni, hepato- in splenomegalija napredujejo počasi, na prednji trebušni steni se razvije kolateralna bolečina iz malih ven, simptomi ascitesa se povečajo, pojavljajo se nepravilnosti v presnovi beljakovin v telesu, oseba izgleda izčrpana.
Znaki portalne hipertenzije
Diagnoza portalne hipertenzije temelji na preučevanju zgodovine življenja in bolezni, kliničnih manifestacijah in njihovi resnosti, pa tudi na množici instrumentalnih študij, ki lahko odkrijejo in pokažejo znake tega sindroma.
Prva stvar v primeru suma na bolnika s portalno hipertenzijo je temeljit pregled. Med pregledom je treba paziti na prisotnost ali odsotnost venskih zavarovanj: krčne žile v trebuhu, blizu popka, hemoroidi, kile, ascitesa. Potrebno je natančno preučiti barvo kože, beločnico, vidne sluznice, da bi ugotovili prisotnost značilnih pajek. Potem je potrebno palpati jetra in vranico. Običajno pri zdravi osebi jetra ne izstopajo pod robom levega obodnega loka in vranica ni otipljiva.
Laboratorijsko testiranje na domnevno portalno hipertenzijo pomeni splošno analizo kapilarne krvi in urina, koagulogram, biokemijo venske krvi, teste za patogene hepatitisa, odkrivanje protiteles proti imunoglobulinom A, M, G.
Za pravilno in natančno diagnozo bolezni se uporabljajo rentgenske metode: porto- in kavografija, angiografija mezenteričnih krvnih žil, celiaografija in splenoportografija. Skupina podatkov, pridobljenih iz zgornjih študij, bo določila stopnjo blokade pretoka krvi v sistemu portalne vene in ocenila možnosti anastomoze. Če je potrebno določiti kakovost krvnega pretoka jeter, je potrebno bolniku zagotoviti scintigrafijo jeter.
Ultrazvočni pregled bo pomagal določiti natančnost povečanja vranice, jeter, prisotnosti proste tekočine v trebušni votlini. Dopplerne jetrne žile bodo pokazale velikost portala, vrhunske mezenterične in vranične vene, povečanje lumena teh žil pa je neposreden znak portalne hipertenzije.
Perkutano splenomanometrijo naredimo, da registriramo tlak v sistemu portalne vene. Pri velenjski veni normalni tlak ne presega sto dvajset milimetrov živega srebra in s portalno hipertenzijo doseže petsto milimetrov živega srebra.
Bolniki s portalno hipertenzijo morajo opraviti ezofagoskopijo. Pri ezofagoskopiji je mogoče ugotoviti takšen znak portalne hipertenzije, kot krčne žile v požiralniku. Fibrogastroduodenoskopija je tudi precej informativen način za odkrivanje znakov portalne hipertenzije v požiralniku in srcu.
Rektoromanoskopija je instrumentalna metoda, ki bo zaznavala spremenjene vene v bolniku. V nekaterih primerih, če je kontraindikacija ali bolnikova zavrnitev instrumentalnih preiskav, se te metode zamenjajo z rentgenskim slikanjem požiralnika z želodcem.
Biopsija jeter in laparoskopska diagnostična operacija se izvajajo le v primerih, ko iz kakršnegakoli razloga ni bilo mogoče potrditi diagnoze z zgoraj navedenimi metodami ali če obstaja sum na maligno neoplazmo.
Portal hipertenzija pri otrocih
Pri otrocih je najpogostejša ekstrahepatična oblika portalne hipertenzije. To je skoraj vedno posledica nepravilnosti pri polaganju portalne vene, izražene v kavernozni transformaciji. Nekateri etiološki dejavniki igrajo nepravilno kateterizacijo v zgodnjem neonatalnem obdobju, kar vodi do razvoja tromboflebitisa iz popkovne vene. To ima posledice, kot je tromboza sistema portne vene.
Portalska hipertenzija pri otroku se lahko začne zaradi različnih prirojenih ali pridobljenih bolezni jeter. Takšne bolezni vključujejo fetalni in virusni hepatitis, različne holangiopatije, izražene v različnih stopnjah poškodbe žolčnih poti (od majhne hipoplazije do popolne zaustavitve funkcije). Periduktularna fibroza (adhezija med kanali), ki spremlja vse zgoraj navedene procese, bistveno spodbuja razvoj simptomov portalne hipertenzije pri otrocih.
Prepoznajte ekstrahepatično portalno hipertenzijo pri otroku lahko izrazito splenomegalijo. Vranica na palpaciji je velika, skoraj nepremična, ne boli. Obstajajo tudi manifestacije hipersplenizma. Pogosto se pri tej obliki portalne hipertenzije pojavi hitra ekspanzija venskih žil v požiralniku in srčno področje želodca, kar vodi do spontanih masivnih krvavitev.
Pri veliki večini bolnikov z ekstrahepatično portalno hipertenzijo je krvavitev prva manifestacija te bolezni. Od enega do drugega krvavenja, se bolnik počuti dobro, bolezen ne moti. Povečanje velikosti jeter pri tej patologiji ni značilna značilnost, ki se lahko razvije le kot posledica tvorbe tromba v portalni veni zaradi popkovne sepse. Ascites je tudi zelo redka. Ne opravljajte nobenih sprememb in funkcionalnih testov.
Pri cirozi opazimo dekompenzirano stopnjo portalne hipertenzije, ki jo opazimo predvsem pri mladostnikih. Krvavitev iz žil na požiralniku je prav tako redka.
Zdravljenje portalne hipertenzije
Konzervativno zdravljenje bolezni, kot je portalna hipertenzija, je mogoče le, če pride do sprememb le na ravni intrahepatične hemodinamike. Za zdravljenje portalne hipertenzije se uporabljajo zdravila, kot so zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, nitrati, glikozaminoglikani in zaviralci angiotenzinske konvertaze.
Odmerjanje in trajanje zdravljenja z zdravilom, kot je nitrozorbid, izbere lečeči zdravnik posebej. V večini primerov je enkratni odmerek od deset do dvajset miligramov, število odmerkov na dan pa sega od dveh do petkrat. Tako je dnevna količina zdravila popolnoma individualni indikator, vendar ne sme presegati sto osemdeset miligramov v štiriindvajsetih urah. Pogosto poteka zdravljenje s tem zdravilom ni dolgo, saj se telo postopoma navadi na Nitrosorbide in učinek se na koncu zmanjša na nič.
Med zaviralci adrenergičnih receptorjev beta so se pri zdravljenju portalne hipertenzije dokazali Anapralin in Atenolol. Atenolol pri bolnikih s portalno hipertenzijo je treba uporabljati pod nadzorom zdravnika. Običajno se to zdravilo začne s petdeset miligramov enkrat na dan, po nekaj tednih se rezultat oceni in če je nezadosten, se odmerek podvoji. Možno je dolgoročno zdravljenje s tem zdravilom. Enkrat jemljite anaprilin pol ure pred obrokom, sperite z veliko vode. Običajno se začnejo z desetimi miligrami, odmerek postopoma povečajo na dvajset miligramov na teden, vsak dan pa do osemdeset sto dvajset miligramov. Ta odmerek je že razdeljen na več odmerkov. Potek zdravljenja je individualen in običajno traja od štirinajst dni do dveh mesecev, nato pa je potreben premor.
Med zaviralci ACE je Ramipril (Hartil, Cardipril) pokazal dobre rezultate pri zdravljenju portalne hipertenzije. Učinkovito zmanjšuje povišan tlak v razširjenih žilah, kar je pomemben simptom portalne hipertenzije. Na začetku zdravljenja s tem zdravilom morate v enem koraku vzeti 2,5 miligrama pred obroki. Če se pojavijo neželeni učinki, lahko odmerek razdelimo v dvakrat. Če je učinek zdravljenja nezadosten, se količina zdravila podvoji v dveh do treh tednih. Da bi izboljšali hipotenzivni učinek tega zdravila, lahko istočasno imenujete diuretik. Priporočljivo je, da prvi odmerek zdravila vzamete v prisotnosti zdravnika, ki ga zdravite, in da je pod njegovim nadzorom naslednjih osem ur, saj obstaja nevarnost nekontrolirane hipotenzivne reakcije. Med zdravljenjem z Ramiprilom v primeru portalne hipertenzije je treba omejiti uporabo slanih izdelkov in ne uporabljati nesteroidnih protivnetnih zdravil brez posebne potrebe, saj vse to bistveno zmanjša učinkovitost zdravila.
Če ima bolnik s portalno hipertenzijo že krvavitev ali če obstaja hipersplenizem ali kopičenje tekočine v trebušni votlini, je lahko metoda zdravljenja le kirurška.
Kot prvo pomoč pri krvavitvah iz VERVPZH namestite Sengstaken-Blekmore sondo. Kar zadeva učinkovitost, je enako, kot da se na ud prilepi tlačen povoj. Ta sonda-obturator ne bo učinkovala le, če se je krvavitev iz žil razvila v spodnjem delu želodca, kar se zgodi zelo redko. Čas zadrževanja sonde pri bolnikih se giblje od dvanajstih ur do treh dni. S pravilno uporabo sonde se krvavitev uspešno ustavi v skoraj 99% vseh primerov, vendar se lahko vsaka druga oseba, ki trpi zaradi portalne hipertenzije, izogne ponovitvi. Bolnik po uporabi sonde za obturator lahko razvije tako zaplet kot aspiracijsko pljučnico, v redkih primerih pa se lahko pojavi zlom želodčne stene. Zaradi prisotnosti pripomočka v telesu bolnika več kot tri dni se lahko v želodcu pojavijo rane sluznice.
Po krvavitvi, ki jo povzroča portalna hipertenzija, ima pomembno vlogo zdravljenje z zdravili. Od prvega dne se zdravilo Vikasol (1%) daje v intravenskih tekočinah šest mililitrov. Trajanje zdravljenja je pet dni. Deset odstotkov kalcijevega klorida se vbrizga tudi v veno v desetih kockah na dan. Potek zdravljenja ne sme biti daljši od petih dni. Vsakih pet do šest ur mora biti bolnik infundiran Ditsinona. Prva injekcija z odmerkom 4,0 in kasneje - 2,0. Injekcije trajajo tri do pet dni.
Za zmanjšanje resnosti fibrinolize in antikoagulantne aktivnosti je 5-odstotni aminokaprojski kislini, sto mililitrov štirikrat na dan, kapljično infundiran v bolnika. Tudi za krvavitve zaradi portalne hipertenzije je treba vsakih osem ur injicirati Kontrikal.
Poleg vsega navedenega je potrebno nevtralizirati učinek histamina na kapilare in njihovo prepustnost. V ta namen je predpisal difenhidramin v odmerku 1,0 vsakih osem ur. Difenhidramin lahko nadomestimo s Suprastinom. Odmerek in pogostnost dajanja tega zdravila sta enaka.
Zelo pomembna točka pri uspešnem zdravljenju krvavitev s portalno hipertenzijo je izboljšanje reoloških lastnosti krvi. V ta namen bolniku dajemo kapalno infuzijo v količini 400 mililitrov Reopoliglyukina. Potrebno je dati kapalko 0,025% raztopine Strofantina (1,0 na 100 mililitrov fiziološke raztopine in 5% glukoze). Prav tako se morate boriti proti zakisljevanju krvi. Raztopina natrijevega bikarbonata bo pomagala normalizirati pH. V ta namen pacientu damo kapalko za 200 mililitrov 4% raztopine.
Vzporedno s hemostatskim zdravljenjem je potrebno učinkovito znižati krvni tlak in ga vzdrževati na ravni, ki ne presega 110 milimetrov živega srebra (kar pomeni sistolo). Nitroglicerin dobro izpolnjuje to nalogo. Pri krvavitvah zaradi portalne hipertenzije se predpisuje pri intravenskih injekcijah. Uporabimo štiri odstotno raztopino (1,0 nitroglicerin na 400 mililitrov fiziološke raztopine ali Ringerjeve raztopine). Infuzija kapljic se izvaja počasi in ne hitreje kot dvanajst kapljic na minuto.
Od zdravil, ki imajo hepatoprotektivni učinek, je priporočljivo predpisati Heptral. Prvih nekaj dni mu damo po 400 mililitrov, do konca prvega tedna pa preidejo na tablete. Da bi preprečili prisotnost poliorganske insuficience, moramo zdravilu za portalno hipertenzijo dodati raztopino glukoze, pripravke albuminov, glukokortikoide, raztopine soli in vitamine.
Pri bolnikih s portalno hipertenzijo je amoniak povišan. Da bi zmanjšali količino te snovi, je predpisan Gepa-Mertz. Pri prvi intravenski infuziji mora biti koncentracija zdravilne učinkovine v 400 mililitrih 60,0. Vse nadaljnje čase je koncentracija zdravila 30,0. Namesto Gepa-Mertz se lahko uporabi Gepasol A. Proizvaja se v pol-litrskih steklenicah v standardnem razredčenju. Kapljice z zdravilom Gepasol A je treba dajati dvakrat na dan prvih nekaj dni po krvavitvi.
Inhibitorji protonske črpalke (Losek, Kvamatel) se uporabljajo tudi pri zdravljenju portalne hipertenzije. Losek dajemo štirideset miligramov intravensko vsakih dvanajst ur. Zdravilo Quamatel se daje v dvajsetih miligramih. Pogostost uporabe zdravila je enaka.
Po učinkovitem zdravljenju krvavitve, ki jo povzroči portalna hipertenzija, nadaljujte s kirurško odstranitvijo vzroka bolezni. Edina najučinkovitejša metoda zdravljenja portalne hipertenzije je uvedba anastomov med žile. Tovrstne operacije pri odraslih skoraj vedno gredo brez težav, vendar pri delu s to metodo otrok obstajajo nekatere težave. Težave zaradi dejstva, da je premer krvnih žil otroka veliko ožji od odraslega. Poleg tega otrok nima popolnih anatomskih struktur, ki bi lahko bile primerne za nastanek anastomoze. Zato se pri otrocih starih od sedem do osem let izvaja operacija nastajanja anastomozov s portalno hipertenzijo. Do te starosti je zdravljenje skoraj vedno izključno medicinsko.