Komarovsky o zlatenici pri novorojenčkih

Lep in dolgo pričakovani otrok, ki se je rodil, je nenadoma porumenel. Tretji dan po rojstvu otroka, samo do izcedka, ki ga je cela družina čakala, je drobtina dobila nenavaden oranžni cvet, enkrat za vselej, ko je maminim sanjam o čudoviti fotografiji z novorojenčkom izginila. Radostne misli so zamenjale tesnobe - kakšna je to zlatenica in kako je nevarna? Na ta vprašanja odgovarja znani pediater, televizijski voditelj in avtor knjig in člankov o zdravju otrok, ki jih spoštujejo milijoni mater Jevgenij Komarovski.

Kaj se je zgodilo

Zlatenica pri novorojenčkih je precej pogosta, pojavlja se pri 50-60% celokupnih in 80% nedonošenčkov. Zdravljenje kot bolezen ni vredno. Koža otroka postane rumeno iz povsem fizioloških razlogov. Fetalni hemoglobin v krvi dojenčka (ki je bil zanj naraven med nosečnostjo) se spremeni v normalen humani hemoglobin A. Majhen človek se prilagaja okolju. Njegov encimski sistem je nezrel, prav tako jetra. Prav ta organ je odgovoren za izločanje bilirubina, ki nastane pri vseh ljudeh med razgradnjo rdečih krvnih celic. Te krvne celice se nenehno posodabljajo, zato je potrebna "recikliranje" starajočih se celic.

Pri drobtinah v poporodnem obdobju se pri zamenjavi hemoglobina z normalnimi, rdečimi krvnimi celicami, ki se starajo, tudi razgradijo, vendar pa slabo delujoča jetra ne morejo še odstraniti bilirubina. Ta žolčni pigment, ki ostane v telesu, povzroči, da koža postane rumena. Takšna metamorfoza se običajno pojavi pri novorojenčku tretji dan po rojstvu.

Sistem encimov se zelo hitro izboljšuje. Kot jetra, ki prejemajo potrebne encime, začne delovati v polni sili, bilirubin začne zapustiti telo, koža svetli, najprej pridobiti senco breskev, nato pa se vrne v normalno barvo. Običajno je ta proces v celoti zaključen do 7-10 dneva življenja, tako da po odpustu v 4-5 dneh, manj pogosto - v tednu, je treba zlatenico popolnoma prestati. Dolgotrajno neonatalno zlatenico je mogoče opaziti pri nedonošenčkih, vendar zdravniki poskušajo zdravljenje in opazovanje opraviti v bolnišnici.

Druga vrsta nenevarne zlatenice - dojka zlatenica. Po Komarovsky, v materinem mleku obstajajo posebne snovi, ki upočasnijo vezavo bilirubina v jetrih. To stanje je normalno, ne zahteva zdravljenja, še bolj pa ukinitev dojenja in prenos otroka na prilagojene mešanice hrane.

Kako zdraviti?

Ker je postopek naraven, Yevgeny Komarovsky svetuje materam, da se pomirijo in da se ne trudijo z vprašanji o zdravljenju neonatalne zlatenice. Sodobna medicina ne uporablja posebnih zdravil za te namene. Menijo, da je najučinkovitejši način, da nekoliko pospešimo proces normalizacije barve kože otroške svetlobne terapije. Če želite to narediti, uporabite "modro" svetilko, ki osvetljuje kožo otroka. Posledično se pigment bilirubina pod vplivom žarkov razgradi v snovi, ki jih telo novorojenčka lahko izloči z urinom in blatom.

Komarovsky svetuje, da uporabite doma običajne "bele" svetilke, če ni LED, ker vsaka svetla svetloba nevtralizira toksičnost bilirubina.

Še en učinkovit zdravilo za zlatenico ustvarja narava - materino mleko. Vsebuje naravne snovi za krepitev imunske zaščite otroka. Torej, prej ko je dojenček nanesen na prsi, pogosteje se ga bo hranilo z materinim mlekom, hitreje in lažje bo njegovo telo obvladovalo fiziološko zlatenico. Hranjenje takšnih otrok je posebna zgodba. Praviloma je za drobtine z zvišanim bilirubinom značilna povečana zaspanost in lahko zamudijo hranjenje. Pomembno je zagotoviti, da se otrok pravočasno poje, ga po potrebi zbudi, vendar ga v nobenem primeru ne preveč.

Terapevtski učinek bo imel sprehode s takšnim otrokom. Treba jo je pogosteje vzeti na ulico, tako da ima otrok stik z indirektno sončno svetlobo. Če vreme dopušča, in sezono, bi moral otrok z zlatenico večino dneva preživeti na ulici.

Patološke situacije

Nenormalno stanje je tisto, v katerem otrok, po rojstvu, začne množično razpadanje rdečih krvnih celic, ne le zastarelih in potrebnih zamenjave, temveč tudi popolnoma zdravo. V tem primeru je raven bilirubina zelo visoka in ne govorimo več o funkcionalni zlatenici. Zdravniki govorijo o hemolitični bolezni novorojenčka (HDN). Ta patologija se lahko razvije pri otrocih, katerih krvna skupina, Rh faktor se razlikuje od materine. Če pride do imunološkega konflikta, matična imunost ustvari specifična protitelesa proti fetalnim krvnim celicam.

Takšna zlatenica se razvije v prvih urah po rojstvu otroka. Posledica tega je huda anemija pri novorojenčku, jetra, osrednji živčni sistem in možgani. Zdravniki pozorno spremljajo raven bilirubina. Po doseganju določenih kritičnih ravni tega pigmenta v krvi je predpisana nadomestna transfuzija. Včasih ti postopki zahtevajo več za zmanjšanje toksičnih učinkov bilirubina na telo in vse njegove sisteme. V primeru hitre in hude hemolitične bolezni se lahko pojavi smrt.

Druga nenormalna zlatenica pri otrocih je povezana z atrezijo žolčevodov. Gre za prirojeno patologijo, pri kateri določene poti zaradi neke genetske napake niso oblikovane ali nepravilno oblikovane. Takšna bolezen je zelo redka, podvržena je, po uradni zdravstveni statistiki, eni od 15 tisoč otrok, rojenih na svetu. To stanje se kirurško odpravi, operacija je zelo kompleksna, visokotehnološka, ​​vendar daje otroku priložnost za nadaljnje normalno življenje.

Obstajajo drugi razlogi za pojav nenormalne zlatenice pri novorojenčku:

  • Prevelik odmerek vitamina K. Zdravilo "Vikasol" (sintetični analog vitamina K) se uporablja med porodom za preprečevanje ali odpravljanje hudih krvavitev pri ženskah. Z napako v odmerjanju ali nujno potrebo po veliki količini zdravila za žensko se lahko pojavi prevelik odmerek pri otroku.
  • Diabetična fetopatija. Stanje, pri katerem otrokova jetra in njen encimski sistem nista dovolj razvita zaradi dejstva, da je plod med nosečnostjo trpel zaradi ozadja matere.
  • Genetske (dedne) jetrne malformacije. To so nekatere vrste genetskih sindromov, pri katerih so se pri plodu pojavile strukturne genetske napake na ravni vstavljanja organov.
  • Intrauterinske okužbe. Nekatere nalezljive bolezni, ki jih je mama utrpela med nosečnostjo, lahko povzročijo nepravilnosti v razvoju plodov v jetrih.

Komarovsky zheltushka v novorojenčkih video

Komarovsky o zlatenici pri novorojenčkih

Kaj se je zgodilo

Pri drobtinah v poporodnem obdobju se pri zamenjavi hemoglobina z normalnimi, rdečimi krvnimi celicami, ki se starajo, tudi razgradijo, vendar pa slabo delujoča jetra ne morejo še odstraniti bilirubina. Ta žolčni pigment, ki ostane v telesu, povzroči, da koža postane rumena. Takšna metamorfoza se običajno pojavi pri novorojenčku tretji dan po rojstvu.

Druga vrsta nenevarne zlatenice - dojka zlatenica. Po Komarovsky, v materinem mleku obstajajo posebne snovi, ki upočasnijo vezavo bilirubina v jetrih. To stanje je normalno, ne zahteva zdravljenja, še bolj pa ukinitev dojenja in prenos otroka na prilagojene mešanice hrane.

Kako zdraviti?

Komarovsky svetuje, da uporabite doma običajne "bele" svetilke, če ni LED, ker vsaka svetla svetloba nevtralizira toksičnost bilirubina.

Terapevtski učinek bo imel sprehode s takšnim otrokom. Treba jo je pogosteje vzeti na ulico, tako da ima otrok stik z indirektno sončno svetlobo. Če vreme dopušča, in sezono, bi moral otrok z zlatenico večino dneva preživeti na ulici.

Patološke situacije

Takšna zlatenica se razvije v prvih urah po rojstvu otroka. Posledica tega je huda anemija pri novorojenčku, jetra, osrednji živčni sistem in možgani. Zdravniki pozorno spremljajo raven bilirubina. Po doseganju določenih kritičnih ravni tega pigmenta v krvi je predpisana nadomestna transfuzija. Včasih ti postopki zahtevajo več za zmanjšanje toksičnih učinkov bilirubina na telo in vse njegove sisteme. V primeru hitre in hude hemolitične bolezni se lahko pojavi smrt.

Obstajajo drugi razlogi za pojav nenormalne zlatenice pri novorojenčku:

Zdravljenje patološke zlatenice

Pogosto otroci pri zdravljenju patoloških vrst zlatenice predpisujejo tako resno zdravilo kot "fenobarbital". Jevgenij Komarovski pravi, da v tem ni nič nenavadnega: to zdravilo ima dejansko sposobnost aktivirati encime, ki pospešujejo vezavo bilirubina v jetrih. Vendar pa se to zdravilo nikjer na svetu ne uporablja za zdravljenje majhnih otrok, saj je neželeni učinek, ki ga ima Phenobarbital na otrokov živčni sistem, tako uničujoč, da njegove druge lastnosti izgubijo pomen. Sodobna medicina je zagotovo ugotovila, da uporaba "fenobarbitala" v zgodnjih letih vedno vodi v zmanjšanje inteligence, sposobnosti učenja v starejši starosti.

Nasveti dr. Komarovskega

Pri fiziološki (normalni) zlatenici pri novorojenčku je treba piti vodo. Zelo uporaben za glukozo drobtin.

Odločite se, ali ima otrok zlatenico - normalno ali patološko - ne starši, ampak zdravniki. Komarovsky klice v vseh primerih, ko je koža otroka spremenila barvo v rumeno različnih intenzivnosti, se prepričajte, da obiščete zdravnika.

Za več informacij o zlatenici novorojenčka si lahko ogledate v naslednjem videu.

Vse pravice pridržane, 14+

Kopiranje gradiva je možno le, če namestite aktivno povezavo na našo spletno stran.

Komarovsky o zlatenici pri novorojenčkih

Kaj se je zgodilo

Pri drobtinah v poporodnem obdobju se pri zamenjavi hemoglobina z normalnimi, rdečimi krvnimi celicami, ki se starajo, tudi razgradijo, vendar pa slabo delujoča jetra ne morejo še odstraniti bilirubina. Ta žolčni pigment, ki ostane v telesu, povzroči, da koža postane rumena. Takšna metamorfoza se običajno pojavi pri novorojenčku tretji dan po rojstvu.

Druga vrsta nenevarne zlatenice - dojka zlatenica. Po Komarovsky, v materinem mleku obstajajo posebne snovi, ki upočasnijo vezavo bilirubina v jetrih. To stanje je normalno, ne zahteva zdravljenja, še bolj pa ukinitev dojenja in prenos otroka na prilagojene mešanice hrane.

Kako zdraviti?

Komarovsky svetuje, da uporabite doma običajne "bele" svetilke, če ni LED, ker vsaka svetla svetloba nevtralizira toksičnost bilirubina.

Terapevtski učinek bo imel sprehode s takšnim otrokom. Treba jo je pogosteje vzeti na ulico, tako da ima otrok stik z indirektno sončno svetlobo. Če vreme dopušča, in sezono, bi moral otrok z zlatenico večino dneva preživeti na ulici.

Patološke situacije

Takšna zlatenica se razvije v prvih urah po rojstvu otroka. Posledica tega je huda anemija pri novorojenčku, jetra, osrednji živčni sistem in možgani. Zdravniki pozorno spremljajo raven bilirubina. Po doseganju določenih kritičnih ravni tega pigmenta v krvi je predpisana nadomestna transfuzija. Včasih ti postopki zahtevajo več za zmanjšanje toksičnih učinkov bilirubina na telo in vse njegove sisteme. V primeru hitre in hude hemolitične bolezni se lahko pojavi smrt.

Obstajajo drugi razlogi za pojav nenormalne zlatenice pri novorojenčku:

Zdravljenje patološke zlatenice

Pogosto otroci pri zdravljenju patoloških vrst zlatenice predpisujejo tako resno zdravilo kot "fenobarbital". Jevgenij Komarovski pravi, da v tem ni nič nenavadnega: to zdravilo ima dejansko sposobnost aktivirati encime, ki pospešujejo vezavo bilirubina v jetrih. Vendar pa se to zdravilo nikjer na svetu ne uporablja za zdravljenje majhnih otrok, saj je neželeni učinek, ki ga ima Phenobarbital na otrokov živčni sistem, tako uničujoč, da njegove druge lastnosti izgubijo pomen. Sodobna medicina je zagotovo ugotovila, da uporaba "fenobarbitala" v zgodnjih letih vedno vodi v zmanjšanje inteligence, sposobnosti učenja v starejši starosti.

Nasveti dr. Komarovskega

Pri fiziološki (normalni) zlatenici pri novorojenčku je treba piti vodo. Zelo uporaben za glukozo drobtin.

Odločite se, ali ima otrok zlatenico - normalno ali patološko - ne starši, ampak zdravniki. Komarovsky klice v vseh primerih, ko je koža otroka spremenila barvo v rumeno različnih intenzivnosti, se prepričajte, da obiščete zdravnika.

Za več informacij o zlatenici novorojenčka si lahko ogledate v naslednjem videu.

Vse pravice pridržane, 14+

Kopiranje gradiva je možno le, če namestite aktivno povezavo na našo spletno stran.

Zakaj novorojenčki med dojenjem dobijo zlatenico: vzroki in posledice, stopnje bilirubina v tabeli

Vrste novorojenčka zlatenice

Najprej morajo matere vedeti, da je zlatenica novorojenčkov lahko dveh vrst: fiziološka in patološka. Poskusimo se čim bolj seznaniti z zlatenico vsake vrste.

Znaki fiziološke zlatenice

Morate vedeti, da v normalni koži pridobi svojo naravno barvo v tretjem tednu polne dobe in po 4 tednih nedonošenčkov je to glavni simptom fiziološkega pojava. To stanje pri otrocih poteka brez medicinskega posega in nima škodljivih učinkov na telo dojenčka. Rumenkost bi se morala začeti zmanjševati že na začetku 2. tedna življenja. Običajno fiziološka zlatenica ne traja dlje kot 3 tedne in popolnoma preteče do konca prvega meseca otrokovega življenja.

Patološka zlatenica: kako hitro prepoznati nevarnost?

  • zatemnitev urina in blata na nenaravno barvo;
  • zlatenica se pojavi na prvi dan življenja;
  • otrok je počasen, neaktiven, slabo je zanič;
  • visoke ravni bilirubina v krvi;
  • rumenkost kože traja dlje kot 3 tedne;
  • vranica in jetra sta povečana;
  • otrok pogosto regurgitates;
  • patološko zehanje.

Nato se pojavijo klasične manifestacije tako imenovane "jedrske" zlatenice:

  • povečan mišični tonus;
  • izbočena velika fontanela;
  • jerking;
  • otrok monotono joka;
  • valjanje oči;
  • dihalne odpovedi, dokler se ne ustavi.

Na srečo je patološka oblika zlatenice redka. Takšna zlatenica je diagnosticirana le pri 5 novorojenčkih od 100. Starši morajo biti zelo previdni, da bi opazovali stanje svojega otroka v prvih dneh njegovega življenja, da ne bi zamudili zdravljenja.

Zakaj se pojavlja fiziološka zlatenica?

Dojenčevo telo se samo uči, kako pravilno delovati in še ne more v celoti obvladati vseh svojih odgovornosti. Zlatenica novorojenčka je naravni pojav, ki se pojavi zaradi nezadostnega delovanja jeter. Ker so jetra novorojenčka še vedno nezrela, potem v prvih dneh svojega življenja nima časa za obdelavo vseh nastalih bilirubinov, tako da pigment delno vstopi v kri. Obarva sluznico in kožo rumeno. Ko otroška jetra malo odrastejo, bo bolj temeljito obdelala vstopanje bilirubina. Praviloma jetra začnejo delati do 5.-6. Dneva otrokovega življenja. Od te točke naprej fiziološka zlatenica postopoma izgine in ni razloga za zaskrbljenost.

Pri nekaterih otrocih je prilagoditev jetrne funkcije hitrejša, v drugih je počasnejša. Kaj določa hitrost odstranitve bilirubina? Otrok ima vsako priložnost, da je nekaj tednov »rumeno obarvan«, če:

Od kod prihaja patološka zlatenica?

Najpogosteje se ta strašni pojav dogaja iz naslednjih razlogov:

Norm bilirubin za novorojenčka

Kolikšna količina bilirubina v krvi določa biokemično analizo. Če je raven bilirubina višja od 58 µmol / l, se pojavi opazna rumenkost kože. Pri fiziološki zlatenici ni nikoli višja od 204 μmol / l.

Zgornje meje normalne vsebnosti bilirubina v krvi dojenčka najdete v tabeli:

Prsno mleko zlatenica

Obstajajo mnenja, da se med dojenjem raven bilirubina poveča. Zato se dojenje ustavi, ko ima otrok znake zlatenice, vendar so sodobne študije potrdile dejstvo, da je dojenje pomembno merilo pri zdravljenju neonatalne zlatenice. Večina rumenega pigmenta se izloči iz telesa otroka z blatom. Majhno mleko ima blag odlivni učinek, ki prispeva k odstranitvi bilirubina in preprečuje razvoj zlatenice.

Rahla rumenkost kože otroka med obdobjem dojenja ne sme motiti staršev, vendar se je treba posvetovati z zdravnikom.

Ni dokazov, da bi zlatenica materinega mleka škodovala otroku. Če ima otrok, ki prejema samo dojenje, rahlo ledveno utripanje kože, potem ni strašljivo in ne sme motiti staršev.

Zdravljenje zlatenice

  1. Glavno in glavno zdravilo je materinski kolostrum, ki ima odvajalni učinek in pomaga odstraniti bilirubin iz krvi novorojenčka.
  2. Fototerapija je pogosto predpisana. Po izpostavljenosti posebni svetilki se bilirubin izloči iz otrokovega telesa po 10 do 11 urah.
  3. Sončni žarki so tudi odlično sredstvo za zdravljenje. Hodite s svojim otrokom v toplem vremenu, pustite ga golo nekaj časa v čipkastem senci dreves. Doma je zaželeno, da otroško posteljico postavite bližje oknu.
  4. Če ima otrok izrazito zlatenico, je potrebno intenzivnejše zdravljenje. Ponavadi zdravniki predpišejo znotraj aktivnega oglja ali "Smekta". Aktivni ogljik absorbira bilirubin in Smekta ustavi prekrvavitev med jetri in črevesjem.

Pozor! Vse informacije na tej strani so na voljo samo za referenčne namene in so informativne narave. Za vsa vprašanja diagnoze in zdravljenja bolezni se je potrebno posvetovati z zdravnikom.

Zlatenica pri novorojenčkih

V zlatenico ali vizualni manifestaciji hiperbilirubinemije spadajo sindromi različnega porekla, katerih skupna značilnost je ikterično obarvanje kože in sluznice. Skupno je prisotnih približno 50 bolezni, ki jih spremlja pojav rumene kože. Pri odraslih se obarvanje kože pojavi, ko se raven bilirubina pri novorojenčkih poveča na več kot 34 μmol / l, če je raven bilirubina od 70 do 120 μmol / l.

Žolčnica novorojenčka zaradi kopičenja presežne količine bilirubina v krvi je pogosta in včasih zahteva nujne zdravstvene ukrepe. Indirektni bilirubin je nevrotoksičen strup in pod določenimi pogoji (prezgodnji, hipoksija, hipoglikemija, dolgotrajna izpostavljenost itd.) Povzroča posebno poškodbo subkortikalnih jeder in možganske skorje - tako imenovane bilirubinske encefalopatije. Po različnih poročilih se zlatenica pojavlja v prvem tednu življenja pri 25–50% celokupnih in 70–90% prezgodnjih novorojenčkov.

Bilirubin je končni produkt hematovega katabolizma in nastaja predvsem zaradi razgradnje hemoglobina (približno 75%) s sodelovanjem hemoksigenaze, biliverdin reduktaze in neenzimatskih reducirajočih snovi v celicah retikuloendotelnega sistema (RES). Drugi viri bilirubina so mioglobin in jetrni encimi, ki vsebujejo heme (približno 25%).

Naravni izomer bilirubina - indirektni prosti bilirubin - je dobro topen v lipidih, vendar slabo topen v vodi. V krvi zlahka vstopi v kemično vez z albuminom in tvori kompleks bilirubin-albumin, zaradi česar v tkivo vstopi le manj kot 1% tvorjenega bilirubina. Teoretično lahko ena molekula albumina veže dve molekuli bilirubina. V kombinaciji z albuminom, bilirubin vstopi v jetra, kjer skozi aktivno transportno sredstvo prodre skozi citoplazmo, se veže na proteine ​​Y in Z ter se prenese v endoplazmatski retikulum. Tam se pod vplivom uridin difosfat glukuroniltransferaze (UDHPT) pojavi kombinacija molekul bilirubina z glukuronsko kislino in nastane monoglukuronid bilubin (MGB). Ko se MGB prenaša skozi citoplazmatsko membrano v žolčne kapilare, nastopi vezava druge molekule bilirubina in nastane diglukuroniblubin (DGB). Konjugirani bilirubin je topen v vodi, nestrupen in se izloča v žolč in urin. Poleg tega se bilirubin v obliki DGB izloči v žolčne kapilare in se izloči skupaj z žolčem v črevesni lumen. V črevesju, pod vplivom črevesne mikroflore, poteka nadaljnja transformacija molekul bilirubina, kar povzroči nastanek stercobilina, ki se izloča v blatu.

Za skoraj vse faze metabolizma bilirubina pri novorojenčkih je značilno več značilnosti: relativno večja količina hemoglobina na enoto telesne mase, zmerna hemoliza eritrocitov tudi v normalnih pogojih, tudi pri zdravih, dolgotrajnih novorojenčkih, Y-beljakovinah in Z-proteinah, kot tudi aktivnost PDHGT se močno zmanjšajo. življenja in predstavljajo 5% dejavnosti takšnih sistemov pri odraslih. Povečanje koncentracije bilirubina povzroči povečanje aktivnosti encimskih sistemov jeter v 3-4 dneh življenja. Celotna tvorba encimskih sistemov jeter se pojavi 1,5 do 3,5 meseca življenja. Morfofunkcionalna nezrelost, endokrine motnje (hipotiroidizem, povečan progesteron v materinem mleku), motnje presnove ogljikovih hidratov (hipoglikemija), prisotnost nalezljive patologije bistveno podaljša čas nastajanja encimskih sistemov jeter. Procesi odstranjevanja bilirubina iz telesa so prav tako nepopolni, kar je povezano s povečano črevesno reabsorpcijo bilirubina. Kolonizacija črevesa novorojenčka z normalno črevesno mikrofloro dramatično zmanjša količino absorbiranega bilirubina iz črevesja in prispeva k normalizaciji procesov njegovega izločanja iz telesa.

Vse zlatenice se lahko delijo glede na raven bloka metabolizma bilirubina:

  • na suprahepatično (hemolitično), povezano s povečano razgradnjo eritrocitov, ko jetrne celice ne morejo uporabiti velikih količin bilirubina, podobnih plazu;
  • jetrno (parenhimsko), povezano s prisotnostjo vnetnega procesa, ki moti delovanje jetrnih celic;
  • subhepatično (mehansko), povezano z oslabljenim odtokom žolča.

V praksi neonatologa se uporablja patogenetska klasifikacija neonatalnih zlatenic (po N. P. Shabalov, 1996), po kateri se razlikujejo:

  • Zlatenica zaradi povečane proizvodnje bilirubina (hemolitika): hemolitična bolezen novorojenčka, policitemski sindrom, sindrom zaužitja krvi, krvavitev, hemoliza drog (prevelik odmerek vitamina K, oksitocin, uporaba sulfanilamidov itd.), Dedne oblike eritrocitne membrane in fermentopatologije, hemoroidi itd.
  • Zlatenica zaradi zmanjšane razdalja bilirubina hepatocitov (konjugacije): dedno Gilbert sindrom, Crigler-Najjar I in vrste II Arias presnovne motnje (. Galaktozemije, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya sod), oslabljenih bilirubina konjugacija pri pilorično stenozo, visoka intestinalni obstrukcija, uporaba nekaterih zdravil.
  • Zlatenica zaradi kršitve evakuacije konjugiranega bilirubina v žolču na žolčne izbira in črevesja (mehansko): nenormalen razvoj žolčevodov v kombinaciji z drugimi razvojnimi invalidi (Edwards sindrom, Aladzhillya), familiarna holestaza Baylera Mac Elfresha sindromi Rotor in Dubin-Johnsonov sindrom, cistična fibroza, 1-antitripsin, sindrom žolča, kompresija žolčnika s tumorjem, infiltrati itd.
  • Mešana geneza: sepsa, intrauterine okužbe.

Naslednji znaki vedno kažejo na patološko naravo zlatenice: pojav zlatenice na prvi dan življenja, raven bilirubina več kot 220 µmol / l, urni dvig bilirubina za več kot 5 µmol / l na uro (več kot 85 µmol / l na dan), trajanje več kot 14 dni, valovit potek bolezni, pojav zlatenice po 14. dnevu življenja.

Najpogostejši vzrok hiperbilirubinemije konjugacije pri novorojenčkih je neskladje med normalno produkcijo bilirubina in nepopolnim sistemom njegovega izločanja iz telesa zaradi nezrelosti encimskih sistemov jeter. Za konjugacijsko zlatenico je značilen njen videz tretjega dne življenja, odsotnost povečanja jeter in vranice, spremembe v blatu in obarvanju urina ter kompleks anemičnih simptomov.

Za prehodno hiperbilirubinemijo novorojenčkov je značilen pojav zlatenice pri starosti več kot 36 ur. Vsakoletno povečanje bilirubina ne sme preseči 3,4 µmol / l h (85,5 µmol na dan). Največja intenzivnost ikterične obarvanosti kože pade na 3-4. Dan, najvišja raven bilirubina pa ne presega 204 µmol / l. Za prehodno hiperbilirubinemijo je značilno postopno znižanje ravni bilirubina in intenzivnosti zlatenice po 4 dneh in njegovo izumrtje do 8. do 10. dne. Splošno stanje otroka ni moteno. Zdravljenje ni potrebno.

Za zlatenico nedonošenčkov je značilen zgodnejši pojav (1-2 dni življenja), zaradi česar je težko razlikovati od hemolitične bolezni novorojenčka. Vendar pa podatki iz anamneze (krvna skupina matere in otroka, pomanjkanje preobčutljivosti) in laboratorijski testi (normalne ravni hemoglobina, rdečih krvnih celic, pomanjkanje retikulocitoze) pomagajo pri pravilni diagnozi. Trajanje konjugacijske zlatenice pri nedonošenčkih - do 3 tedne.

Leta 1963 je I. M. Arias opisal »zlatenico iz materinega mleka« (pregnanična zlatenica) pri otrocih, ki so dojene. Patogeneza te vrste zlatenice ni popolnoma razumljena. Vendar pa se domneva, da je njegov vzrok nizka konjugacija bilirubina, ki je posledica zaviralnega učinka pregnandiola, ki je vsebovan v presežni količini v krvi nekaterih žensk v poporodnem obdobju, kot tudi zmanjšano izločanje bilirubina. Trajanje zlatenice je od 3 do 6 tednov. Diagnostični test je odpoved dojenja za 2-3 dni, proti kateremu se hitro začne odpravljati zlatenica. Ko se dojenje nadaljuje, začnejo ravni bilirubina spet naraščati.

Gilbertov sindrom (ustavna motnja delovanja jeter) je dedna bolezen, podedovana avtosomno dominantno. Pogostost v populaciji je 2–6%. Vzrok je dedna kršitev konjugacije indirektnega bilirubina zaradi kršitve zajemanja slednjega z jetrnimi celicami. Pri novorojenčkih bolezen spominja na prehodno zlatenico. Primeri jedrske zlatenice niso opisani. Prognoza je ugodna. Diagnozo postavimo na podlagi družinske anamneze, dolgotrajne hiperbilirubinemije v odsotnosti drugih patoloških sprememb. Imenovanje fenobarbitala vodi v močno zmanjšanje rumenkaste barve, kar kaže tudi na prisotnost te bolezni.

Dedna motnja presnove pigmenta pri sindromu Criggler-Nayar je posledica odsotnosti (tipa I) ali zelo nizke aktivnosti (tip II) glukuroniltransferaze v jetrnih celicah.

Pri sindromu Criggler - Nayar tipa I se bolezen deduje avtosomno recesivno. Intenzivna zlatenica iz prvih dni življenja je značilna s povečanjem ravni indirektnega serumskega bilirubina, ki je 15–50-krat višji od običajnega, s popolno odsotnostjo neposredne frakcije bilirubina. Pri naravnem poteku bolezni se v večini primerov pojavi obarvanost možganskih jeder in lahko pride do smrti. Uporaba fenobarbitala je neučinkovita. Edina metoda zdravljenja je fototerapija in presaditev jeter.

Pri bolezni tipa II, ki je podedovana v avtosomno dominantnem tipu, skupaj z manj intenzivno zlatenico in stopnjo posrednega bilirubina 15–20-krat večja od norme, se neposredna frakcija bilirubina določi v krvi. Posebnost je pozitiven odziv na imenovanje fenobarbitala. Prognostično je Crigler - Nayarjev sindrom tipa II ugodnejši. Razvoj bilirubinske encefalopatije je zelo redka.

Prvi simptom dednih presnovnih motenj, kot so galaktosemija, fruktozemija, tirozinemija itd., Je lahko tudi zlatenica, ki ima naravo konjugacije. Najprej mora zdravnik opozoriti s kombinacijo dolgotrajne zlatenice s simptomi, kot so bruhanje, driska, hepatomegalija, progresivna hipotrofija, hudi nevrološki simptomi v obliki napadov, mišična hipotenzija, pareza, paraliza, ataksija, razvoj katarakte in nevropsihično razvojno zakasnitev. Diagnozo potrjuje prisotnost galaktoze v urinu, pozitivne vzorce za sladkor in druge posebne metode odkrivanja presnovnih motenj v vsakem posameznem primeru.

Zgodovina hipotiroidizma je opažena pri novorojenčkih, odvisno od stopnje insuficience ščitnice in je kombinirana z drugimi simptomi bolezni, kot so hujša porodna teža, izrazit edematozni sindrom, nizek ton novorojenčka, zgodnja in trajna zaprtje ter drugi. s posredno hiperbilirubinemijo se poveča holesterol. Preskusni test za hipotiroidizem je pozitiven, raven stimulirajočega hormona ščitnice v krvi se poveča z zmanjšanjem T4. Dolgotrajno (od 3 do 12 tednov) zlatenico pri hipotiroidizmu povzroča upočasnitev vseh presnovnih procesov, vključno z zorenjem glukuroniltransferaznih sistemov jeter. Pravočasna diagnoza (v prvem mesecu življenja) in predpisovanje nadomestnega zdravljenja s tiroidinom ali L-tiroksinom vodi do normalizacije presnove bilirubina.

Zlatica s policitemijo (diabetična fetopatija) je posledica zamude pri dozorevanju encimskih sistemov jeter v ozadju hipoglikemije s povečano hemolizo. Nadzor in popravek hipoglikemije, imenovanje induktorjev mikrosomskih encimov jeter prispeva k normalizaciji metabolizma bilirubina.

Zlatica s stenozo piloričnega trakta in visoka črevesna obstrukcija je posledica tako kršitve konjugacijskih sistemov jeter zaradi dehidracije in hipoglikemije kot tudi povečane reverzne absorpcije bilirubina iz črevesja. V tem primeru samo izločanje stenoze piloričnega trakta in črevesne obstrukcije vodi do normalizacije metabolizma pigmentov.

Uporaba zdravil (glukokortikoidi, nekatere vrste antibiotikov itd.) Lahko povzroči ostro motnjo konjugacijskega procesa v jetrih zaradi konkurenčnega tipa presnove zgoraj navedenih zdravil. V vsakem primeru je potrebna analiza terapevtskih ukrepov, kot tudi poznavanje presnovnih lastnosti zdravil, ki so predpisana za novorojenčka.

Za vse hemolitične zlatenice je značilna kompleksnost simptomov, vključno z zlatenico na bledem ozadju (zlatenica limone), povečanje jeter in vranice, povečanje ravni indirektnega bilirubina v serumu, različna resnost normalne kromne anemije z retikulocitozo. Resnost otrokovega stanja vedno povzroča ne le zastrupitev z bilirubinom, ampak tudi resnost anemije.

Hemolitična bolezen novorojenčka je posledica nezdružljivosti krvi matere in otroka glede na faktor Rh, njegove podtipove ali krvne skupine. Bolezen se pojavlja v obliki edematoznih, ikteričnih in anemičnih oblik. Edematna oblika je najhujša in se kaže v prirojeni anasarki, hudi anemiji in hepatosplenomegaliji. Praviloma taki otroci niso sposobni preživeti. Ikterične in anemične oblike bolezni so ugodnejše, lahko pa ogrožajo tudi zdravje otroka. Pri svetlobnem toku je koncentracija hemoglobina v krvi popkovnice večja od 140 g / l, stopnja posrednega serumskega bilirubina je manjša od 60 μmol / l. V tem primeru zadostuje konzervativno zdravljenje. V primeru hemolitične bolezni novorojenčkov z zmerno hudo obliko in težkega poteka je morda treba opraviti operacijo nadomestne transfuzije krvi. V klinični sliki je zlatenica bodisi kongenitalna ali pa se pojavi v prvih dneh življenja, ima bledo rumeno (limonino) senco, enakomerno napreduje, zaradi česar se lahko pojavijo nevrološki simptomi zastrupitve z bilirubinom. Vedno opazimo hepatosplenomegalijo. Spremembe barve blata in urina so neobičajne.

Poškodbe struktur centralnega živčnega sistema (CNS) se pojavijo s povečanjem ravni indirektnega serumskega bilirubina pri nedonošenčkih nad 342 µmol / L.

Pri nedonošenčkih se ta raven giblje od 220 do 270 µmol / l, pri zelo nedonošenčkih pa od 170 do 205 µmol / l. Ne smemo pozabiti, da je globina poškodbe osrednjega živčnega sistema odvisna ne le od ravni posrednega bilirubina, ampak tudi od časa njegove izpostavljenosti v možganskem tkivu in sočasnih bolezni, kar poslabšuje resno stanje otroka.

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja hemolitične bolezni novorojenčkov, ki jih je treba izvesti v predporodni kliniki, so sestavljeni iz registracije vseh žensk z Rh negativnimi in 0 (I) krvnimi skupinami, ki pojasnjujejo zgodovino v smislu prisotnosti faktorja preobčutljivosti, ki določa raven Rh. protiteles in, če je potrebno, prezgodnje poroda. Anti-D-globulin je indiciran za vse ženske z Rh negativno krvjo prvi dan po rojstvu.

Z razvojem hemolitične bolezni novorojenčka se zamenja transfuzija krvi, v predoperativnem obdobju, uporabimo fotografsko in infuzijsko terapijo.

Dedna hemolitična anemija je zelo raznolika. Najpogostejša od teh so mikrosferocitna hemolitična anemija Minkowskega - Chauffarda. Okvarjeni gen se nahaja na 8. paru kromosomov. Rezultat mutacije je proizvodnja nenormalnih eritrocitov s kroglasto obliko in manjših (manj kot 7 nm) velikosti, ki so podvrženi pretiranemu uničenju v kriptah vranice. Za anamnezo je značilna prisotnost sorodnikov v družini s podobno boleznijo. Diagnozo potrjujejo odkritja mikrosferocitnih eritrocitov, premik krivulje Price-Jones v levo, zmanjšanje osmotske stabilnosti eritrocitov, sprememba indeksa sferičnosti in povprečne koncentracije hemoglobina v eritrocitih. Bolezen se pojavi v valovih, hemolitične krize spremlja vročina, zmanjšan apetit in bruhanje. Krize praviloma povzročajo akutne virusne bolezni, hipotermija, predpisovanje sulfonamidov itd. Splenektomija se šteje za glavno metodo zdravljenja.

V neonatalnem obdobju lahko odkrijemo še eno vrsto dedne hemolitične anemije, za katero je značilna sprememba oblike rdečih krvnih celic - tako imenovani infantilni piknocitoza. Prvi znaki bolezni se pojavijo v prvem tednu življenja in pogosteje pri nedonošenčkih. Rdeče krvne celice v obarvanem krvnem razmazu imajo spinozne procese. Poleg anemije so odkriti tudi edemi in trombocitoze. Predpisovanje vitamina E v odmerku 10 mg / kg na dan v večini primerov vodi do klinične in laboratorijske remisije.

Pri pregledu krvnega razmaza pri novorojenčkih se lahko odkrijejo tudi tarčne eritrocite, kar je značilno za hemoglobinopatije (talasemija, anemija srpastih celic). Anemija srpastih celic je pogostejša v osrednji Aziji, Azerbajdžanu in Armeniji in se v neonatalnem obdobju kaže le pri homozigotnih nosilcih s-hemoglobina.

Diagnozo dednih encimopeničnih anemij (pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, piruvat kinaze, heksogenaze, 2,3-difosfoglyceromataze, fosfoheksoizomeraze) je pri novorojenčkih izjemno redka, saj zahteva zelo diferencirane študije. V klinični sliki novorojenčkov s to patologijo so odkrili hemolitično anemijo s retikulocitozo, povečanje jeter in vranice. Značilna družinska zgodovina.

Velike hematome v neonatalnem obdobju lahko povzročijo tudi hudo posredno hiperbilirubinemijo in anemijo. Prisotnost velikih velikosti cefalohematome, intraventrikularno krvavitev, subkapsularne hematome parenhimskih organov, masivno krvavitev v mehko tkivo pri otroku spremlja značilna klinična slika.

Za mehansko zlatenico je značilno kopičenje neposrednega (vezanega) bilirubina v krvi, ki ga spremlja zlatenica, ki ima zelenkast odtenek, povečanje velikosti jeter, spremembo barve blata (razbarvanje) in urin (povečanje intenzivnosti barve).

Zgoščevanje žolča pri novorojenčkih se pojavi kot zaplet hemolitične bolezni novorojenčkov z obsežnim cephalhematomom in asfiksija pri porodu. Hkrati je opaziti povečanje intenzivnosti zlatenice od konca prvega tedna življenja, ki ga spremlja povečanje velikosti jeter, včasih pomembno, in delno razbarvanje stola. Zdravljenje je sestavljeno iz choleretics in holekinetike.

Poleg tega je lahko sindrom zamašitve žolča ena od prvih kliničnih manifestacij cistične fibroze, zlasti če je kombinirana z mekonialnim ileusom ali bronhopulmonarnim sistemom. V tem primeru določanje vsebnosti albumina v mekoniju, ultrazvočni pregled (ultrazvok) trebušne slinavke in izvajanje testa znojenja prispevajo k oblikovanju pravilne diagnoze.

Vzrok obstruktivne zlatenice v neonatalnem obdobju so lahko malformacije žolčevodov: intrahepatična in ekstrahepatična atrezija žolčnih poti, policistični, torzijski in ekscesni žolčnik, arteriohepatična displazija, Aladzhillov sindrom, sindromsko zmanjšanje števila interlobularnih žolčnih vodov.

Pri atresiji žolčevodov je prvi znak malformacije zlatenica, ki v naravi trmasto raste in jo spremlja srbenje kože, zaradi česar so otroci zelo nemirni in razdražljivi. Velikost in gostota jeter se postopoma povečuje, narava blata se spreminja: postane delno ali popolnoma razbarvana. Pojav holestaze vodi do malabsorpcije maščob in vitamina, topnih v maščobah, povečanja hipotrofije in hipovitaminoze. Pri starosti 4-6 mesecev se pojavijo znaki portalne hipertenzije in hemoragičnega sindroma. Brez operacije ti bolniki umrejo pred starostjo 1-2 let. Biokemična analiza krvi razkriva prisotnost hipoproteinemije, hipoalbuminemije, povečanega neposrednega bilirubina, alkalne fosfataze.

Ko se tubularna hipoplazija sindroma žolčnika (Aladzhillov sindrom) podeduje z avtosomno recesivnim tipom, so ugotovljene tudi druge malformacije: hipoplazija ali stenoza pljučne arterije, anomalije vretenčnih lokov in ledvice. Značilna stigma dizembriogeneza: hipertelorizem, štrleče čelo, globoke oči, mikrognatija.

Družinske oblike holestaze, ki se kaže v neonatalnem obdobju. Pri Mac-Elfreshovem sindromu je obarvano blato dolgo časa, do nekaj mesecev. Nadaljnja odstopanja v stanju otroka niso označena. V Bylerjevem sindromu, nasprotno, se v prvih mesecih življenja razvije žolčna ciroza po epizodi holestaze.

Mehansko zlatenico lahko povzroči kompresija žolčevoda od zunaj s tumorjem, infiltrati in drugimi abdominalnimi tvorbami. Pogosto je značilna obturacija skupnega žolčevoda s prirojeno žolčno kamnino.

Dodeli se skupina dednih okvar v izločanju vezanega bilirubina. Ti vključujejo Dubin-Johnsonov sindrom, ki ga povzroča "razpad" kanaličnega transportnega sistema. Sindrom se podeduje avtosomno recesivno, zmerno povečanje ravni direktnega bilirubina, rahlo povečanje velikosti jeter in masivno izločanje koproporfirinov z urinom. V vzorcih biopsije v jetrnih celicah je odlaganje rjavo-črnega pigmenta, podobnega melaninu. Rotorski sindrom se podeduje tudi avtosomno recesivno, vendar je v središču tega sindroma napaka pri zajemanju in kopičenju jetrnih celic organskih anionov. Klinična slika je podobna klinični sliki Dubin-Johnsonovega sindroma. Pigmentne usedline v jetrnih celicah ne.

Pravilno diagnozo holestaze v neonatalnem obdobju podpiramo z ultrazvokom jeter, radioizotopnim skeniranjem, perkutano biopsijo jeter, holangiografijo itd.

Parenhimska zlatenica zaradi vnetne poškodbe jetrnega parenhima. Vzrok poškodbe so lahko virusi, bakterije in protozoe: virus hepatitisa B in C, citomegalovirus, koksak, rdečk, Epstein - Barr, virus herpesa simpleksa, treponema bleda, toksoplazma itd. Septični proces pri novorojenčku lahko spremlja neposredna bakterijska poškodba jeter.

Klinična slika parenhimske zlatenice vključuje številne pogoste in strogo specifične znake: otroci se pogosto rodijo prezgodaj ali nezrelo, z intrauterino zaostalost v rasti, majhno težo do obdobja nosečnosti, imajo znake poškodbe več organov in sistemov, zaradi česar se njihovo stanje ob rojstvu šteje za izjemno resno. Zlatica je že prisotna ob rojstvu in ima sivkasto »umazano« odtenek, v ozadju izrazitih motenj mikrocirkulacije, pogosto z manifestacijami hemoragičnega sindroma kože. Značilna je hepatosplenomegalija. Pri preučevanju biokemične analize krvnega seruma so odkrite tako neposredne kot posredne frakcije bilirubina, povečana aktivnost (10-100-krat) jetrnih transaminaz, povečanje alkalne fosfataze, glutamat dehidrogenaze. Eberleinova metoda kaže na resne motnje v konjugacijskih mehanizmih jetrnih celic - velika večina direktnega bilirubina je predstavljena z monoglukuronidno bilubinsko frakcijo. Popolna krvna slika pogosto pokaže anemijo, retikulocitozo, trombocitopenijo, levkocitozo ali levkopenijo. V koagulogramu obstaja pomanjkanje plazemske povezave hemostaze, fibrinogena. Da bi ugotovili povzročitelja infekcijskega procesa, ga identificiramo s pomočjo verižne reakcije s polimerazo (PCR), določanjem titrov specifičnega imunoglobulina M in imunoglobulina G. Zdravljenje obsega predpisovanje specifičnega antibakterijskega, protivirusnega in imunsko-korektivnega zdravljenja.

Če povzamemo zgoraj navedeno, ugotavljamo, da bi morali diagnostični ukrepi za neonatalno zlatenico upoštevati številne določbe.

  • Pri zbiranju anamneze je treba paziti na možno družinsko naravo bolezni: pomembni so primeri podaljšane zlatenice, anemije in splenektomije pri starših ali sorodnikih.
  • Anamneza matere mora nujno vsebovati podatke o krvni skupini in faktorju Rh za njenega in otrokovega očeta, o prisotnosti predhodnih nosečnosti in porodu, operacijah, poškodbah, transfuzijah krvi brez upoštevanja Rh faktorja. Ženska med nosečnostjo lahko odkrijejo moteno toleranco glukoze, sladkorno bolezen, infekcijski proces. Prav tako je treba ugotoviti, ali je ženska jemala zdravila, ki vplivajo na presnovo bilirubina.
  • Anamneza novorojenčka vključuje določitev obdobja gestacije, kazalcev masne rasti, ocene po Apgarjevi lestvici ob rojstvu, ugotavljanje narave hranjenja (umetno ali naravno), čas nastanka obarvanja kože z zlatenico.
  • Fizikalni pregled pomaga določiti odtenek zlatenice, določiti približno stopnjo bilirubina s pomočjo icterometra. Določena je prisotnost cefalohematome ali ekstenzivne ekhimoze, hemoragičnih manifestacij, sindroma edema in hepatosplenomegalije. Pozornost je treba nameniti naravi barve urina in blata. Pomembna diagnostična točka je pravilna razlaga nevrološkega statusa otroka.
  • Laboratorijske metode vključujejo klinični test krvi s hematokritom, razmaz periferne krvi (potreben za diagnosticiranje kršitev oblike in velikosti rdečih krvnih celic), določitev krvne skupine in faktorja Rh pri materi in otroku (omogoča določanje vzroka hemolitične bolezni novorojenčka).

Poleg tega bi neposreden in posreden Coombsov test pokazal, ali obstaja nezdružljivost med krvjo matere in otroka za redke dejavnike.

Biokemijska analiza krvi (določanje skupnega bilirubina in njegovih frakcij, raven jetrnih transaminaz, alkalne fosfataze, koncentracije celotnih beljakovin, albumin, glukoza, sečnina in kreatinin, holesterol in trigliceridi, C-reaktivni protein, timolov itd.) Omogoča ne le diagnosticiranje vrste zlatenice, pa tudi zbiranje podatkov o stanju drugih organov in sistemov, ki so zelo pomembni pri predpisovanju radikalnega zdravljenja (na primer, zelo pomembno je, da dobite idejo o začetni funkciji ledvic pred izvedbo nadomestnega pretoka. kot eden od zapletov te operacije je akutna odpoved ledvic).

Eberleinova metoda (določanje frakcij neposrednega bilirubina - mono- in diglukuronidobilubin) je pomembna pri diferencialni diagnozi mehanske in parenhimske zlatenice.

Prav tako je treba izvesti teste za odkrivanje infekcijskega povzročitelja v krvi, stopnjo bolezni (PCR, ELISA, določitev števila in vrste imunoglobulinov, določanje avidnosti in afinitete protiteles, Wassermanova reakcija itd.).

Določanje profila ščitničnih hormonov poteka v primerih suma na hipotiroidizem.

Za ugotavljanje vzrokov dedne hemolitične anemije se izvajajo osmotska odpornost eritrocitov, elektroforeza hemoglobina, presejalni testi za določanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze.

Test znojnosti za sum na cistično fibrozo se izvede pri otrocih, starejših od enega meseca življenja; v zgodnjem neonatalnem obdobju lahko določite albumin v mekoniju.

Analize vključujejo tudi določitev vsebnosti a-1-antitripsina v serumu, ultrazvok možganov, notranjih organov trebušne votline.

Z rentgensko metodo računalniško tomografijo izvajamo s sumom na črevesno obstrukcijo, intrakranialno krvavitev, fibroezofagogastroduodenoskopijo - s sumom na pyloricno stenozo. Perkutana biopsija jeter se izvaja v spornih primerih, da se preveri diagnoza.

Pred uvedbo terapevtskih ukrepov je treba določiti način hranjenja novorojenčka: dojenje ni dovoljeno za hemolitično bolezen novorojenčka, galaktosemijo, tirozinemijo.

Zdravljenje hiperbilirubinemije

Upoštevajte glavno zdravljenje hiperbilirubinemije.

  • Fototerapija na tej stopnji - najučinkovitejša metoda zdravljenja posredne hiperbilirubinemije. Bistvo delovanja fototerapije je fotoizomerizacija posrednega bilirubina, to je njena pretvorba v vodotopno obliko. Trenutno obstaja več sort modrih žarnic z valovno dolžino 410–460 nm, ki vam omogočajo izbiro potrebnega režima zdravljenja (neprekinjeno, občasno). Sodobne optične naprave Biliblanket so brez skoraj vseh stranskih učinkov, kompaktne, ne kršijo običajnega načina otroka in njegove komunikacije z materjo. Fototerapija se začne, ko obstaja nevarnost rasti bilirubina na toksično vrednost. Žarnice so postavljene na razdalji 20–40 cm od ravni otrokove kože, moč sevanja mora biti vsaj 5–9 nVT / cm 2 / nm. Fototerapijo izvajamo neprekinjeno, prekinemo jo lahko le med hranjenjem in obiski matere. Oči in zunanje spolovila otroka so prekriti z neprozorno tkanino. Če se fototerapija uporablja pri novorojenčku z neposredno hiperbilirubinemijo, lahko opazimo spremembo barve kožnega ovojnice - sindrom "bronastega otroka". Zapleti fototerapije vključujejo opekline na koži, laktozno intoleranco, hemolizo, dehidracijo, hipertermijo in opekline. Med fototerapijo so potrebni ukrepi za ohranjanje stalne vodne bilance novorojenčka.
  • Infuzijska terapija se uporablja za preprečevanje motenj v vodni bilanci med fototerapijo z uporabo svetilk z nediferencirano svetlobo; istočasno se fiziološka potreba po tekočini poveča za 0,5–1,0 ml / kg / h. Osnova infuzijske terapije so raztopine glukoze, katerim se dodajajo membranski stabilizatorji (za zmanjšanje peroksidacijskih procesov), elektroliti, soda (če je potrebno, njihova korekcija), kardiotrofije in zdravila, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo. Za pospeševanje izločanja bilirubina iz telesa včasih uporabljajo metodo prisilne diureze. Raztopino albuminov lahko uvedemo v odmerku 1 g / kg na dan v režimu infuzijske terapije.
  • Možnost uporabe induktorjev mikrosomskih jetrnih encimov (fenobarbital, zixorin, benzonal) je pojasnjena s sposobnostjo slednjih, da povečajo vsebnost ligandina v jetrnih celicah in aktivnost glukuroniltransferaze. Ti induktorji se uporabljajo v nasprotju s procesom konjugacije. Fenobarbital se uporablja v odmerku 5 mg / kg na dan, potek zdravljenja ne sme presegati 4-6 dni. Možna uporaba fenobarbitala, ki uporablja visoke obremenitvene odmerke 20–30 mg / kg na prvi dan, nato 5 mg / kg kasneje, vendar visoki odmerki fenobarbitala imajo močan sedativni učinek in lahko povzročijo respiratorno odpoved in apnejo pri novorojenčku.
  • Enterosorbenti (smekta, polifen, enterosgel, holestiramin, agar-agar itd.) So vključeni v terapijo, da bi prekinili krvotok v jetrih in črevesju bilirubina. Vendar pa nimajo pomembnega vpliva na raven serumskega bilirubina. Kljub temu pa se zaradi pomanjkanja toksičnih učinkov teh zdravil lahko uporabljajo pri zdravljenju hiperbilirubinemije, vendar le kot pomožna metoda.
  • Sintetični metaloporfirini, ki so se prej uporabljali pri zdravljenju posredne hiperbilirubinemije. Mehanizem njihovega delovanja temelji na kompetitivni inhibiciji hemoksigenaze, kar vodi do zmanjšanja proizvodnje bilirubina. Trenutno se ta zdravila ne uporabljajo pri zdravljenju neonatalne zlatenice, ker je bil opažen fototoksični učinek tin-protoporfirina IX.
  • Nadomestna transfuzija krvi se izvaja z neučinkovitostjo konzervativnih terapij, s postopnim zvišanjem ravni bilirubina z absolutnimi indikacijami, tj. Kadar obstaja nevarnost jedrske zlatenice. Nadomestna transfuzija krvi se izvaja v količini dveh količin krvi, ki kroži, kar omogoča zamenjavo do 85% eritrocitov v obtoku in dvakratno znižanje ravni bilirubina. Indikacije za ta postopek so trenutno: edematno-anemična oblika hemolitične bolezni novorojenčka, ko se transfuzija izvaja v prvih 2 urah življenja; stopnja indirektnega bilirubina v krvi popkovnice je višja od 60 µmol / l; koncentracija hemoglobina v krvi popkovnice je pod 140 g / l; urno zvišanje bilirubina nad 6 µmol / l; urno zvišanje bilirubina nad 8,5 µmol / l s padcem hemoglobina pod 130 g / l; prisotnost progresivne anemije; presežek bilirubina v naslednjem dnevu je višji od 340 µmol / l.
  • Choleretics in cholekinetic - s holestazo (z izjemo ekstrahepatične žolčevoda atrezija in oslabljeno sintezo žolčnih kislin zaradi fermentopatije) lahko uporabimo magnezijev sulfat in alohol, vendar je trenutno bolj zaželen za ursodeoksikolno kislino - kot suspenzijo; za novorojenčke, za katere je značilen hiter in izrazit terapevtski učinek. Začetni terapevtski odmerek je 15–20 mg / kg na dan. Pri nezadostni učinkovitosti se lahko odmerek poveča na 30–40 mg / kg na dan. Pri dolgotrajnem zdravljenju z vzdrževalnim odmerkom 10 mg / kg na dan.
  • Korekcija vitamina, topnih v maščobah, poteka s hipoplazijo in atrezijo žolčevodov in dolgotrajnimi pojavi holestaze v predoperativnem obdobju. Vitamin D3 - 30.000 ie intramuskularno 1-krat na mesec ali 5000-8000 ie dnevno. Vitamin A - 25 000–50 000 ie intramuskularno 1-krat na mesec ali 5000–20000 IU enkrat na dan. Vitamin E - 10 mg / kg intramuskularno; 25 ie / kg na dan peroralno enkrat na 2 tedna. Vitamin K - 1 mg / kg 1-krat v 1-2 tednih.
  • Popravek elementov v sledeh: kalcij - 50 mg / kg na dan peroralno, fosfor - 25 mg / kg na dan peroralno, cinkov sulfat - 1 mg / kg peroralno na dan.
  • Povečanje količine beljakovin in kalorij pri teh otrocih je potrebno za zagotovitev normalne rasti in razvoja, poleg prehrane pa morajo biti tudi trigliceridi srednje verige. Potreba po takšnih novorojenčkih v beljakovinah je 2,5–3 g / kg, maščob - 8 g / kg, ogljikovih hidratov - 15–20 g / kg in kalorij - 150 kcal / kg (60% ogljikovih hidratov, 40% maščob).
  • Pri Aladzhillovem sindromu, nesindromični obliki hipoplazije intrahepatičnih žolčnih vodov, perinatalnem skleroznem holangitisu, ni metod za etiopatogenetsko zdravljenje. Oblikovanje ciroze v teh procesih služi kot indikacija za presaditev jeter.
  • Ekstrahepatični vzroki sindroma holestaze so indikacija za odpravo vzroka holestaze ali izvajanje Kasai operacije, s posledičnim preprečevanjem razvoja infekcijskih procesov in sklerotičnih sprememb v žolčnih vodih. Protivnetno zdravljenje vključuje dajanje visokih odmerkov prednizona intravensko v prvem tednu po operaciji (10> 2 mg / kg na dan) in nato 2 mg / kg / dan peroralno v obdobju 1-3 mesecev.
  • Ko hiperbilirubinemija, ki jo povzročajo presnovne motnje, najpogosteje zatekajo k konzervativnim metodam zdravljenja. Pri galaktozemiji se uporablja prehrana, ki ne vsebuje galaktoze in laktoze. V prvem letu življenja uporabljamo terapevtske mešanice: NAN brez laktoze, Nutramigen, Registimil in druge mešanice, ki ne vsebujejo laktoze. Pri tirozinemiji je predpisana prehrana, ki ne vsebuje tirozina, metionina in fenilalanila (lofenolak, XP Analogue, XP Analogue LCP, Afenilak, brez fenil, Tetrafen 40 itd.). V zadnjih letih se uporablja tudi zaviralec encima 4-hidroksifenilpiruvat dioksigenaze, nitizinona, ki ga peroralno predpisujemo s hitrostjo 1 mg / kg / dan. Ko je fruktozemija izključena iz prehranskih izdelkov, ki vsebujejo fruktozo, saharozo in maltozo. Predpisana zdravila, ki kompenzirajo pomanjkanje žolčnih kislin - količne in deoksikolične v količini 10 mg / kg / dan.
  • Z nadomestno encimsko terapijo se najpogosteje uporablja creon 10 000, odmerek zdravila izberemo glede na nezadostnost funkcije trebušne slinavke, pankreatin - 1000 ie lipaze / kg / dan.

Literatura

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Klinična perinatologija. Petrozavodsk: Založba Intel Tech Tech, 2004. 424 str.
2. Bolezni zarodka in novorojenčka, prirojene presnovne motnje / ed. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicine, 1991. 527 str.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu A. Sindrom Kriegler-Nayyar // Ruski bilten perinatologije in pediatrije. 1998. Ne. 4. P. 44–48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Biokemijske študije na kliniki. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatologija / ed. T.L. Gomella, M.D. Cannigam. M: Medicine, 1998. 640 str.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. Anemije pri otrocih. SPb.: Peter, 2001.
7. Smernice za farmakoterapijo v pediatriji in pediatrični kirurgiji. Neonatologija / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin Century A. In metabolizem bilirubina pri novorojenčkih. M.: Medicine, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatologija: priročnik za zdravnike. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Bolezni jeter in žolčevodov: praktični vodnik / ed. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. iz angleščine M: GEOTAR Medicine, 1999. 864 str.
11. Podymova S. D. Bolezen jeter. M., Medicina. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, varčevanje jeter, varčevanje jeter, reševanje življenja, hepatologija. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Zgodnja diagnoza neonatalne holestatske zlatenice // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031-1035.
Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Kronične bolezni jeter v otroštvu. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevich, kandidat medicinskih znanosti
Simonova, kandidatka medicinskih znanosti
Ruska državna medicinska univerza, Moskva

objavljeno 23.11.2009 14:55
posodobljeno 25.5.2015
- Za specialiste, Hematologijo