Vzroki, simptomi in zdravljenje hemolitične zlatenice

Kako spremeniti barvo urina in blata z zlatenico

Barva blata z zlatenico se drastično spremeni. To je posledica povečanih jetrnih encimov in nezmožnosti telesa, da pravočasno odstrani toksine. Razvoj zlatenice je povezan s številnimi izzivalnimi dejavniki, ki temeljijo na kršenju funkcij žolčevoda. Z napredovanjem patologije se diagnosticirajo očitni simptomi bolezni, vključno s spremembo naravnega odtisa blata in urina. Glede na intenzivnost barve specialist določi resnost bolezni.

Zakaj se odtenek urina spremeni?

Snov, ki jo proizvajajo jetra, imenovana bilirubin, je odgovorna za senco urina. Ta komponenta je glavna sestavina žolča ali žolčnega pigmenta. Oblikuje se v kompleksnem kemijskem procesu cepljenja hemoglobina in drugih snovi v jetrih. Razkrojni produkti se kopičijo v žolču in izločajo iz telesa skupaj s preostalimi toksini. To je stalen proces, vendar je v nasprotju s funkcijskim namenom jeter nabiranje nevarnih sestavin fiksno.

Bilirubin najdemo v človeški krvi v majhnih količinah. Vsako odstopanje od norme kaže na razvoj patoloških procesov, zlasti neuspehov jeter in žolčnika. To potrjujejo številne laboratorijske preiskave krvi in ​​urina. Zaradi hitrega povečanja količine bilirubina je mogoče odkriti nepravilnosti v telesu brez dodatnih raziskav.

Vse kršitve se zabeležijo v senci urina. Povišan bilirubin vodi do visoke koncentracije druge komponente - urobilina. On je odgovoren za barvo biološkega materiala in spremeni naravno barvo v temno nasičeno barvo. Prisotnost nepravilnosti v jetrih kažejo ne le visoka raven bilirubina, temveč tudi prisotnost rdečih krvnih celic in beljakovin v urinu. Za potrditev zlatenice strokovnjak priporoča, da opravite tudi krvni test.

Vzroki za spremembe v blatu

Bilirubin vpliva na barvo blata. Kopiči se v črevesju v obliki stercobilina, kar vodi do jasne spremembe v senci blata. Prisotnost te komponente v blatu se preveri s kombiniranjem preskusnega materiala z živosrebrovim dikloridom. Študija poteka podnevi, ta čas je dovolj za vstop fekalij v reakcijo z reagenti. Dobljene podatke primerjamo z laboratorijskimi kazalniki. Če je oseba zdrava, bo preučevani material prevzel roza odtenek. Zelena barva označuje odsotnost stercobilina.

Motnje v delovanju jeter in trebušne slinavke ustvarjajo optimalne pogoje za kopičenje nevarnih in strupenih sestavin v telesu. Spravimo se v blato in izzovejo njegovo spremembo. V normalnih pogojih je dnevna količina izločenega sterlocobilina 350 ml. Če se dani kazalnik spreminja v manjši ali navzgor usmeritvi, je običajno diagnosticirati intenzivno napredovanje bolezni v človeškem telesu.

Če testi na zlatenico kažejo na močno zmanjšanje razmerja stercobilin, specialist določi akutno okvaro delovanja jeter. V redkih primerih se poveča komponenta s hepatitisom. To je posledica hitrega povečanja števila rdečih krvnih celic v krvi. V večini primerov takšni procesi kažejo na napredovanje hemolitične zlatenice.

Če med študijo stercobilin ni bil odkrit, specialist diagnosticira popolno obstrukcijo žolčnih vodov. Blokada kanalov je posledica stiskanja tumorja ali kamna. V tem primeru je odtenek blata z zlatenico bela.

Pomembno: Ne le bolezni jeter lahko vplivajo na razbarvanje blata. Takšne kršitve so zabeležene s holangitisom, pankreatitisom in holecistitisom.

Kako vrsta zlatenice vpliva na barvo biološkega materiala

Analiza urina lahko popolnoma opredeli stanje človeka, še posebej, če sumite na razvoj zlatenice. Glede na številne študije obstajajo tri glavne vrste hepatitisa:

• hemolitična (nadledvična);
• parenhimski (jetrni);
• mehansko (subhepatic).

Hemolitični hepatitis spremlja rumenkost kože in sluznice. Zaradi hitrega povečanja ravni bilirubina in kopičenja toksinov v telesu jetra in ledvice ne morejo filtrirati nevarnih snovi. Rezultat tega procesa je svetla barva urina.

Na podlagi resnih nepravilnosti v delovanju jeter se razvije parenhimski ali jetrni hepatitis. Njegovo napredovanje je posledica zamenjave zdravih organskih celic z veznim ali brazgotinskim tkivom. Ta proces je značilen za cirozo. Jetra ne obvladuje svoje neposredne odgovornosti in izgubi sposobnost za procesiranje bilirubina. Snov v velikih količinah v kri. Bilirubin se delno filtrira skozi ledvice, kar spremeni naravno barvo urina v bogato temno barvo. Glede na zunanje znake spominja na močno pivo ali čaj.

Pri obstruktivni zlatenici je v tokovnem sistemu zabeleženo hitro kopičenje žolča. Ta proces je posledica blokade kanalov zaradi napredovanja benignih ali malignih tumorjev. Toksini se kopičijo v žolču, kar vodi v zastrupitev telesa. Del proizvedenega bilirubina vstopi v črevo, kjer se pretvori v sterkobilin. Ta sestavina vpliva na naravno barvo fekalnih mas. Pri subhepatični zlatenici so blato bele ali bele barve, podobne spremembe se pojavijo v barvi urina.

Glede na odtenek blata, specialist lahko izvede predhodno diagnozo. Kakšna vrsta zlatenice je pritrjena na osebo in kaj je povzročila njegov razvoj, bo pomagalo določiti dodatne laboratorijske in instrumentalne študije.

Nevarne spremembe v telesu novorojenčka

Spremembe barve urina in blata so zabeležene v vseh starostih. Vendar pa so še posebej nevarne za dojenčke. Odstopanja od norme so značilna za hemolitično bolezen novorojenčka (GBI). To je patološki proces, ki ga spremlja hitro povečanje ravni bilirubina v telesu. Razvija se med Rh-konfliktom matere in ploda, še vedno v maternici. V večini primerov je smrtno.

Z navideznim konfliktom Rhesus povečuje tveganje za splav ali mrtvorojenost. V zadnjih letih je umrljivost zaradi razvoja hemolitične bolezni znašala 80%. Razvoj patologije kaže na svetlo barvo kože otroka. Dodatno merilo za vrednotenje je sprememba barve blata z zlatenico, svetlo rumena barva. V medicinski praksi se to stanje imenuje jedrska zlatenica.

Spremembe v barvi urina in blata se postopoma povečujejo, 3-4 dni po rojstvu pa ima otrok svetlo rumene izmet, z rahlim zelenkastim odtenkom. V odsotnosti terapevtskih učinkov, na 5. dan akutne zastrupitve z živčnim sistemom in razvoj jedrske zlatenice, ki se pojavijo v (fotografija kaže njeno intenzivnost). Če otrok ne zagotovi pravočasne pomoči, je smrtno.

Pomembno: morebitne spremembe v telesu odraslega in otroka so razlog za obisk v nujni medicinski ustanovi. Neupoštevanje očitnih znakov odstopanj je nevarno zaradi razvoja hudih zapletov, vključno s smrtjo.

Zlatenica

Zlatenica je polietiološki sindrom, za katerega je značilno porumenelost kože, beločnic in drugih tkiv zaradi prevelike količine bilirubina v krvi in ​​prekomernega kopičenja v tkivih. Glede na razlog za zvišanje ravni bilirubina v krvi obstajata dve glavni vrsti zlatenice: prava zlatenica in lažna zlatenica (psevdokolus).

Lažna zlatenica (psevdo-rumenenje) je ikterična obarvanost kože zaradi kopičenja karotenoidov v njej s podaljšano in obilno uživanje zelo obarvane zelenjave in sadja (korenje, pomaranče, buče), ki se pojavljajo tudi pri zaužitju nekaterih zdravil (akrin, pikrinska kislina in drugih zdravil). Pri psevdo-rumenenju se raven bilirubina v krvi ne poveča in obarvanje sluznice se ne pojavi (sklerji oči ostanejo bele).

Resnična zlatenica je kompleksni simptom, za katerega je značilno obarvanje kože in sluznic, ki ga povzroča kopičenje v krvi in ​​tkivih presežnega bilirubina. Intenzivnost zlatenice je odvisna od dotoka krvi v organ ali tkivo. Sprva se zazna rumeno barvanje beločnice, malo kasneje pa koža. Bilirubin, ki se kopiči v koži in sluznici, jih v kombinaciji z drugimi pigmenti barva v svetlo rumeni barvi z rdečkastim odtenkom. Pojavi se nadaljnja oksidacija bilirubina v biliverdin in zlatenica pridobi zelenkast odtenek. S podaljšanim obstojem zlatenice postane koža črno-bronasta. Torej, pregled bolnika vam omogoča, da se odločite o trajanju zlatenice, ki je velike diferencialne diagnostične vrednosti. V zlatenici je zelo pomembno določiti razmerje med koncentracijami neposrednega in posrednega bilirubina.

• Neposredni bilirubin je v vodi topna frakcija, ki daje neposredno reakcijo van den Berg (z Ehrlich diazo-reaktivnim) in je sestavljena predvsem iz konjugiranega (vezanega) bilirubina (monoglukuronida in diglukuronida).
• Posredni bilirubin je frakcija, ki je topna v maščobah in daje indirektno Van den Berg reakcijo (z Ehrlich diazoreaktivnim po predhodni obdelavi z etanolom ali metanolom) in je v glavnem predstavljena z nekonjugiranim (nevezanim, prostim) bilirubinom.
• Neposredni in posredni bilirubin skupaj tvorita tako imenovani celotni bilirubin. Normalna raven skupnega bilirubina v serumu je 5-17 µmol / l (0,3-1 mg%).

Če je med reakcijo Van-Den-Berg 80-85% bilirubina v serumu indirektno, velja, da ima bolnik posredno hiperbilirubinemijo. Če je neposredni bilirubin v serumu več kot 50%, velja, da je hiperbilirubinemija neposredna. Pojav bilirubina v urinu (bilirubinurija) je posledica hiperbilirubinemije. Urin z bilirubinurijo ima barvo od svetlo rumene do temno rjave, ko je mešana, je pena obarvana rumeno. Bilirubinurijo opazimo samo z neposredno hiperbilirubinemijo, saj posredni bilirubin ne prehaja skozi membrane glomerulov.

Glede na mehanizem motnje presnove bilirubina se razlikujejo:

• nadhepatična (prehepatična, hemolitična) zlatenica, pri kateri so primarno prizadeti eritropoetski sistem in hiperprodukcija bilirubina, v veliki večini primerov, je povezana s povečano razgradnjo eritrocitov;
• jetrna (hepatocelularna, parenhimska) zlatenica, pri kateri so primarno prizadete jetrne celice (hepatociti) in hiperbilirubinemija je povezana z okvarjenim metabolizmom in transportom bilirubina znotraj jetrnih celic;
• subhepatična (posthepatična, obstruktivna, mehanska) zlatenica, pri kateri so primarno prizadeti predvsem ekstrahepatični žolčni kanali in hiperbilirubinemija, je posledica težav ali blokade prevoza ekstrahepatičnega bilirubina.

Pri vseh vrstah zlatenice je hiperbilirubinemija posledica motnje dinamičnega ravnovesja med hitrostjo tvorbe in sproščanjem bilirubina.

Suprahepatična zlatenica

Suprahepatična (prehepatična, hemolitična) zlatenica se razvije kot posledica intenzivne razgradnje rdečih krvnih celic (ali njihovih nezrelih prekurzorjev) in prekomerne proizvodnje indirektnega bilirubina. V krvi bolnikov se količina nekonjugiranega bilirubina poveča na 40-50 µmol / L (3,5–5 mg%). Normalno delujoča jetra ne more presnoviti vsega nastalega bilirubina, ki je v vodi netopen in ne prehaja skozi ledvični filter. V blatu dramatično poveča vsebnost stercobilinogena, v urinu pa določimo z urobilinogenom.

Intenzivno uničevanje rdečih krvnih celic. Ti pojavi se pojavijo s hiperfunkcijo celic retikuloendotelijskega sistema (predvsem vranice) s primarnim in sekundarnim hipersplenizmom. Tipičen primer hemolitične zlatenice je vrsta hemolitičnih anemij, vključno s prirojenimi (mikrosferocitoza itd.).

Imunska hemolitična anemija se razvije pod vplivom protiteles na rdeče krvne celice:

• Hapten anemije, ki jih povzroča fiksacija na eritrocite haptenov (droge, virusi itd.), ki so tuje telo s protitelesi, ki nastanejo kot odziv na haptensko kombinacijo s telesnimi beljakovinami;
• izoimunske anemije - povezane z vstopom matere v telo novorojenčka protiteles, usmerjenih proti rdečim krvnim celicam (z nezdružljivostjo otroka in matere z Rh-faktorjem in veliko manj pogosto z antigeni sistema AB0).
• avtoimunska anemija - povzročena s pojavom protiteles v telesu proti lastnim eritrocitom;

Pri hemolitični anemiji je nastanek posrednega bilirubina tako velika, da jetra nimajo časa, da bi jo spremenili v vezani (neposredni) bilirubin. Vzroki za nastanek hemolitične zlatenice so lahko tudi drugi dejavniki, ki vodijo v hemolizo: hemolitični strupi, absorpcija v kri razpadnih produktov obsežnih hematomov itd. Zlatica je lahko bolj izrazita pri boleznih jeter z okvarjeno funkcijo.

V praksi je diagnoza hemolitične zlatenice lažja od drugih. Pri hemolitični zlatenici koža dobi limonasto rumeno barvo, zlatenica je zmerna, pruritus ni. Ko je huda anemija odvisna od bledice kože in sluznic na ozadju obstoječe zlatenice. Jetra normalne velikosti ali rahlo povečana. Vranica zmerno povečana. Pri nekaterih vrstah sekundarnega hipersplenizma se lahko odkrije huda splenomegalija. Urin ima temno barvo zaradi povečane koncentracije urobilinogena in stercobilinogena. Reakcija urina na bilirubin je negativna. Cal intenzivno temno rjave barve, koncentracija stercobilin v njem je močno povečala. V krvnih preiskavah, povečanje ravni posrednega bilirubina, koncentracija direktnega biliburina ni povišana. Anemija je praviloma zmerno izrazita, v krvi bolnikov je možna retikulocitoza. ESR je nekoliko povečan. Jetrni testi, holesterol v normalnih mejah. Nivo železa v serumu v krvi je povišan.

Overhepatic zlatenica se razvija ne samo zaradi povečanega razpada eritrocitov, ampak tudi zaradi kršenja konjugacije bilirubina v jetrih, kar vodi do prekomerne proizvodnje indirektnega (nekonjugiranega) bilirubina. Tipičen primer je dedna pigmentirana hepatoza.

Pigmentirana hepatoza - benigna (funkcionalna) hiperbilirubinemija - bolezni, povezane z dednimi motnjami metabolizma bilirubina (encimopatije), ki se kažejo v kronični ali intermitentni zlatenici brez opaznih primarnih sprememb v strukturi in funkciji jeter ter brez očitnih znakov hemolize in holestaze.

Gilbertov sindrom je najpogostejša oblika dedne pigmentne hepatoze, ki jo odkrivamo pri 1-5% populacije in jo podedujemo avtosomno dominantno. Pri Gilbertovem sindromu je delovanje jeter normalno, od hemolize pa ga ločuje odsotnost anemije ali retikulocitoze. Edino odstopanje od norme je zmerno povečanje nekonjugiranega bilirubina v krvi. Sindrom je zaznan pri mladih, traja, verjetno celo življenje, skupaj z nejasnimi, nespecifičnimi pritožbami.

Do nedavnega je bil sindrom Eulengracht skoraj sinonim za Gilbertovega sindroma, ki se je celo imenoval sindrom Gilbert-Meulengracht. Kasneje pa je bilo dokazano, da gre za različne sindrome s podobnimi simptomi. Dva sindroma sta pogosta pri zmanjševanju ravni bilirubina pri imenovanju aktivatorjev mikrosomskih jetrnih encimov, starosti nastopa bolezni, presihajoče narave zlatenice, ravni bilirubina v krvi ne več kot 80-100 µmol / l zaradi nekonjugirane frakcije, kliničnih manifestacij v obliki zlatenice kože in sluznice, dispepsija t, astenija. Toda z Meulengrachtovim sindromom obstaja le izolirano zmanjšanje aktivnosti PDHHT in membrana hepatocitov, za razliko od Gilbertovega sindroma, je aktivno vključena v napad z bilirubinom. Zdravljenje je podobno zdravljenju Gilbertovega sindroma, fenobarbital je učinkovit.

Dabin-Johnsonov sindrom - redka pigmentna hepatoza z avtosomno dominantnim načinom dedovanja. Klinične manifestacije se običajno pojavijo pri moških 20-30 let. Osnova patogeneze je kršitev izločanja pigmenta iz hepatocitov, kar vodi do regurgitacije bilirubina. Značilnost tega sindroma je sprememba barve jeter: postane zeleno-siva ali rjavo-črna. Histološko najdemo temen pigment, ki se nahaja v peripiliarni - melanoza jeter, ki se pojavi zaradi kršitve presnove adrenalina. Struktura jeter ostaja normalna. Odlaganje pigmentov se pojavi tudi v vranici. Rumenilo pri bolnikih je običajno konstantno, občasno poslabšano, brez srbenja ali (redko) z rahlo srbenje, bolečine v desnem hipohondru, občasno poslabšanje žolčnih kolik, hudi dispeptični simptomi, utrujenost, slab apetit, nizka telesna temperatura. V redkih primerih lahko pride do asimptomatskega poteka bolezni. Jetra so običajno zmerno povečana, včasih je splenomegalija. Pogosto v kombinaciji z žolčnimi boleznimi. Diagnoza temelji na odkrivanju hiperbilirubinemije v krvi konjugiranega in nekonjugiranega (zaradi dekonjugacije in refluksa bilirubina v krvi) do 100 µmol / l, v urinu - bilirubinuriji. V serumu je možno zmerno povečanje aminotransferaz. Indikatorji alkalne fosfataze se običajno ne spreminjajo, vendar je možno zmerno povečanje. Običajno je zamuda ali popolna odsotnost žolčnika in žolčevoda v kontrastu z oralno ali intravensko holecistografijo. Spremenjen test bromsulfaleina: značilen je pozen porast krvi v krvi (po 2 urah). Vsebnost koproporfirinov se lahko poveča v urinu. Poslabšanje se ponavadi pojavi v času nosečnosti ali peroralnih kontraceptivov. Prognoza je ugodna, bolezen ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov.

Rotor sindrom je družinska pigmentna hepatoza z avtosomno dominantnim načinom dedovanja. Patogeneza je podobna tisti pri Dabin-Johnsonovem sindromu, vendar je pomanjkljivost izločanja bilirubina manj izrazita in ni odlaganja temnega pigmenta. V hepatocitih so znaki maščobne degeneracije. Zlatenica se pogosto pojavi že v otroštvu, lahko je kronična ali občasna. Najpogosteje se razvije pri fantih v puberteti. Simptomi so podobni Dabin-Johnsonovemu sindromu. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi utrujenosti, bolečin v desnem hipohondru, izgube apetita, dispepsije. Jetra nekoliko povečana. V krvi je hiperbilirubinemija določena do 100 μmol / l (indeksi neposrednega in posrednega bilirubina so enako povečani). Obstajajo bilirubinurija. V obdobju poslabšanja se lahko poveča raven aminotransferaz in alkalne fosfataze. V urinu se je povečala vsebnost koproporfirinov. Test bromsulfaleina je spremenjen, vendar se v krvi ne pojavlja večkratno pozno povečanje koncentracije barvil, kot pri Dabin-Johnsonovem sindromu. Pri holecistografiji je žolčnik kontrasten. Pri biopsiji jeter se kopičenje pigmentov le redko pojavi, bolj značilno pa je kapljična maščobna degeneracija, predvsem vzdolž žolčnih kapilar. Prognoza je ugodna.

Crigler-Nayarjev sindrom - redka pigmentna hepatoza z avtosomno recesivno dedno dediščino, za katero je značilna zlatenica in huda poškodba živčnega sistema. Pojavlja se z enako pogostnostjo pri dečkih in dekletih. Hiperbilirubinemija je posledica motnje konjugacije v jetrih bilirubina z glukuronsko kislino zaradi odsotnosti ali pomembne pomanjkljivosti encima uridin difosfat glukuroniltransferaze (UDPHT). Obstajata dve različici sindroma:

• Tip 1 - popolna odsotnost UDPHT, v povezavi s katerim se reakcija gluknizacije bilirubina ne pojavi in ​​se indirektni bilirubin kopiči v telesu, kar povzroča hudo klinično bolezen. Nivo nekonjugiranega bilirubina v krvi je nad 200 µmol / L. V jedrih sive snovi možganov se hitro kopiči bilirubin, kar povzroča hudo strupeno škodo. Pojavi se bilirubinska encefalopatija (jedrna zlatenica), ki ima za posledico napade, opisthotonus, nistagmus, atetozo, mišično hipertenzijo ter telesno in duševno zaostalost. Pojav se pojavi v prvih urah življenja, bolniki pa pogosteje umrejo v prvem letu življenja zaradi jedrske zlatenice. Spremembe v jetrih (biokemijske, histološke) niso odkrite. Vzorec s fenobarbitalom ne daje rezultata (fenobarbital inducira aktivnost PDHHT, vendar zaradi odsotnosti tega encima zdravilo nima točke uporabe).
• Tip 2 - UDPT v telesu je prisoten, vendar v majhnih količinah (ne več kot 20% norme). Manifestacija prihaja malo kasneje - od nekaj mesecev do prvih let. Pojav je podoben sindromu tipa 1, vendar manj hud, saj je UDPHT prisoten v hepatocitih, čeprav se njegova aktivnost bistveno zmanjša. Nivo nekonjugiranega bilirubina v krvi ne doseže 200 µmol / l. Test s pozitivnim fenobarbitalom. Pričakovana življenjska doba bolnikov s sindromom tipa II je daljša kot pri bolnikih s sindromom tipa I in je odvisna od resnosti bolezni. Bilirubinska encefalopatija se pojavlja zelo redko (z medsebojnimi okužbami ali pod stresom).

Lucy-Driscollov sindrom je redka varianta dedne hiperbilirubinemije. To je lahko zelo težko in vodi do smrti novorojenčka. Bolezen se pojavi pri otrocih v prvih dneh življenja, vendar le pri tistih, ki so dojene. Pojavlja se huda hiperbilirubinemija, možna je bilirubinska encefalopatija. Osnova patološkega procesa je kršitev konjugacije bilirubina, ki je posledica prisotnosti inhibitorja UDHPT v materinem mleku, zato prenehanje dojenja vodi do okrevanja.

Aagenesov sindrom (norveška holestaza) se kaže v okvarjenem delovanju jeter zaradi hipoplazije limfnih žil z razvojem holestaze. Bolezen se pogosteje pojavlja v novorojenčku (od rojstva do 28. dneva življenja) ali v otroštvu (običajno do 10 let), kasneje pa pri odraslih dobi intermitentni potek (s periodičnimi spuščanji in eksacerbacijami).

Bylerjev sindrom (maligna družinska holestaza) je izredno redka varianta genetsko določene hiperbilirubinemije. Razvija se v prvem tednu otrokovega življenja. V patogenezi nastajanja periportalne fibroze in proliferacije žolčnih vodov, zaradi katerih se razvija holestaza. Kršitev pretoka žolčnih kislin v 12-dvanajstniku vodi do oslabljene absorpcije maščob, prispeva k steatorrji, izgubi teže, pomanjkanju maščobnih vitaminov (A, D, K, E). Bolezen se pojavi pri hudi zlatenici (bilirubin v krvi doseže 300 µmol / l zaradi neposrednega), hepatomegalijo in splenomegalijo. Napoved je neugodna.

Primarna hiperbilirubinemija je zelo redka bolezen, povezana s prekomernim nastajanjem zgodnje označenega bilirubina v kostnem mozgu. Razlog za to je prezgodnje uničenje v kostnem mozgu nezrelih predhodnikov eritrocitov, tj. neučinkovita eritropoeza. Pri periferni krvi se uničenje rdečih krvničk pojavi normalno. Klinično se bolezen manifestira s kompenzirano hemolizo.

Jetrna zlatenica

Jetrna (parenhimska) zlatenica se razvije z različnimi lezijami jetrnega parenhima (akutne in kronične bolezni jeter z nekrozo dela hepatocitov, infekcijska mononukleoza, strupena zdravilna in alkoholna lezija jeter) zaradi infekcijskih ali strupenih poškodb jetrnih celic in okvare ali popolne prekinitve njihovega delovanja. Zaradi presnovnih motenj, prevoza in napadov bilirubina v hepatocitih in žolčnih vodih (citolitični sindrom).

Parenhimska zlatenica se pojavi tudi, ko se žolč zadržuje v najmanjših intrahepatičnih kanalih (intrahepatična holestaza), ko se razvije klinična slika obstruktivne zlatenice, vendar zunaj jeter ni ovir. To stanje je opaziti pri nekaterih vrstah hepatitisa, žolčnicah v jetrih in zastrupitvi z zdravili. Žvečilni pigmenti prodrejo v limfne žile in krvne kapilare med prizadetimi in delno umirajočimi hepatociti, njihova vsebnost v krvi se dvigne. Večina tega bilirubina daje neposredno reakcijo in se izloča z urinom, ki ga obarva v temno barvo. V črevesju postane manj kot ponavadi, število žolčnih pigmentov, zato v večini primerov blato svetlobe. Urobilinogen, sintetiziran v črevesju, se absorbira, prizadete jetrne celice pa ga ne morejo razgraditi v žolčne pigmente. Zato se količina urobilinogena v krvi in ​​urinu poveča.

Pri akutnem virusnem hepatitisu, izpostavljenosti alkoholu, drogam, kemikalijam, zastrupitvi z gobami, sepsi, mononukleozi, leptospirozi, hemokromatozi, je dolgotrajna popolna obstrukcija žolčnih vodov. Jetra reagira s citolitičnim ali holestatskim sindromom na delovanje virusov, strupov, zdravil.

Intrahepatična holestaza se razvije z različnimi etiologijami hepatitisa: virusni (virusi A, C, G, citomegalovirus, virus Epstein-Barr), alkohol, zdravilo, avtoimune. Pri akutnem virusnem hepatitisu trajanje prodromalnega zdravljenja traja 2-3 tedne in se kaže v postopnem povečanju zlatenice (z rdečkastim odtenkom) glede na šibkost, utrujenost, izgubo apetita, slabost, bruhanje in bolečine v trebuhu.

Jetra prizadenejo različna zdravila: psihotropna (klorpromazin), diazepamska, antibakterijska Ko prenehate jemati zdravilo, je okrevanje lahko dolgo - do nekaj mesecev ali celo let, v nekaterih primerih pa poškodbe jeter napredujejo s cirozo (nitrofurani). Intrahepatična holestaza je opažena pri amiloidozi, trombozi jetrne vene, kongestivni in šokovi jetri.

Zaradi poraza hepatocitov, njihova funkcija zajemanja prostega (posrednega) bilirubina iz krvi, vezava na glukuronsko kislino, da se tvori netoksičen vodotopni bilirubin-glukuronid (neposreden) in sproščanje slednjega v žolčne kapilare se zmanjša. Posledično se poveča vsebnost serumskega bilirubina (do 50-200 µmol / l, manj pogosto - več). Vendar pa se ne le vsebnost prostega, temveč tudi vezanega bilirubina (bilirubin-glukuronida) v krvi poveča - zaradi njene povratne difuzije iz žolčnih kapilar v krvni obtok med degeneracijo in nebrobiozo jetrnih celic. Obstaja ikterična obarvanost kože, sluznice.

Simptomi parenhimske zlatenice so v veliki meri odvisni od njene etiologije. Za jetrno žolčo je značilna rumena rumena, rdečkasta barva kože (rdeča zlatenica). Sprva se na blatu pojavlja ikterična barva in mehko nebo, koža pa je obarvana. Srbenje kože se pojavi, vendar manj izrazito kot pri obstruktivni zlatenici, saj prizadeta jetra proizvede manj žolčnih kislin, katerih kopičenje v krvi in ​​tkivih povzroča ta simptom. Med podaljšano zlatenico lahko koža pridobi zelenkast odtenek (zaradi preoblikovanja bilirubina, ki se v kožo odlaga v biliverdin, ki ima zeleno barvo).

Ponavadi se v krvi poveča aktivnost aldolaze, aminotransferaza, zlasti alanin aminotransferaza, spremeni druge vzorce jeter. Urin pridobi temno barvo (barvo piva) zaradi videza vezanega bilirubina in urobilina. Iztrebki se razsvetlijo ali razbarvajo zaradi zmanjšanja vsebnosti stercobilina v njem. Razmerje med količino izločenega stercobilina in iztrebki in telesi urobilina z urinom (pomembno laboratorijsko merilo za diferenciacijo vrst zlatenice) je 10: 1–20: 1, pri čemer se je hepatocelularna zlatenica znatno zmanjšala in dosegla 1: 1 pri hudih poškodbah.

Patološke procese v jetrih pogosto spremlja zmanjšanje pretoka žolča v dvanajstnik zaradi kršitve njegovega nastajanja, izločanja in / ali izločanja. Jetra so povečana, boleča na palpaciji. Pogosto se pojavlja hemoragični sindrom in sindrom mezenhimskega vnetja. Prisotnost slednjega kaže na preobčutljivost imunokompetentnih celic in na delovanje retikulohistimfocitnega sistema. To se kaže v hipertermiji, poliartralgiji, splenomegaliji, limfadenopatiji in eritemskem nodosu.

Potek zlatenice je odvisen od narave poškodbe jeter in trajanja delovanja škodljivega učinka. V hudih primerih lahko pride do odpovedi jeter. Končna diagnoza virusnega hepatitisa temelji na seroloških in imunoloških študijah. Biopsija jetrne punkcije in laparoskopija razkrivata znake hepatitisa ali ciroze.

Subhepatična zlatenica

Subhepatic (posthepatic, obstructive, mechanical) zlatenica se razvije z obstrukcijo pretoka žolča iz žolčnika v dvanajstnik zaradi delne ali popolne obstrukcije žolčnika in je značilna visoka vsebnost konjugiranega bilirubina v krvi. Vzrok za oviro je lahko: kamni skupnega žolčevoda; rak, cista, absces v glavi trebušne slinavke; stenoza, tumor večjih papil ali žolčnih poti (metastaze), njihove posttraumatske zožitve (po operaciji, kolike z izločanjem kamnov); (paraziti).

Zaradi mehanske obstrukcije glavnih žolčnih poti nastopi delna ali popolna obstrukcija žolčevodov, kar vodi v razvoj ekstrahepatične holestaze. Pri holestazi se zmanjša pretok žolča, izločanje vode iz vode in / ali organskih anionov (bilirubin, žolčne kisline), kopičenje žolča v jetrnih celicah in žolčevodov, zakasnitev sestavin žolča v krvi (žolčne kisline, lipidi, bilirubin).

V krvni plazmi se poveča količina direktnega bilirubina, ki se izloči z urinom in se barva v temno rjavi barvi (barva piva). V črevesju ni žolča, blato je obarvano zaradi pomanjkanja stercobilina v njih. Nastajanje urobilinogena v črevesju se ne pojavi, zato ga v urinu ni. V kri lahko vstopijo tudi žolčne kisline, povišajo se plazemski holesterol in alkalne fosfataze.

Kopičenje žolčnih kislin povzroča poškodbe jetrnih celic in povečuje holestazo. Toksičnost žolčnih kislin je odvisna od stopnje njihove lipofilnosti in hidrofobnosti. Za hepatotoksične vključujejo chenodeoxycholic (primarna žolčna kislina, ki se sintetizira v jetrih iz holesterola), kot tudi lithocholic in deoksikolični (sekundarne kisline, ki nastanejo v črevesju iz primarne pod delovanjem bakterij). Žolčne kisline povzročajo apoptozo hepatocitov - programirano celično smrt. Dolgotrajna holestaza (več mesecev in let) vodi v razvoj bilinarne ciroze.

Klinične simptome določa trajanje ekstrahepatične holestaze. Pojav zlatenice, razbarvane izmet, srbenje kože, kršitev maščobne absorpcije, steatorrhea, izguba teže, A, D, E, K hipovitaminoza, ksantomi, kožna hiperpigmentacija, holelitiaza, nastajanje žolčne ciroze (portalna hipertenzija, odpoved jeter).

Pri srčenju kože in zlatenici je opaziti pomembno poslabšanje izločajoče funkcije jetrnih celic (več kot 80%) in niso vedno najzgodnejši znaki holestaze. Pruritus srbečica znatno poslabša kakovost življenja bolnikov (do poskusov samomora). Menijo, da je srbeča koža povezana z zakasnitvijo žolčnih kislin v koži, čemur sledi draženje živčnih končičev kože in povrhnjice. Neposredna povezava med resnostjo srbenja in ravni žolčnih kislin v serumu ni bila ugotovljena.

Pomanjkanje žolčnih kislin v črevesju vodi v oslabljeno absorpcijo maščob, prispeva k steatorrji, izgubi teže, pomanjkanju maščobnih vitaminov (A, D, K, E).

• Pomanjkanje vitamina D prispeva k razvoju osteoporoze in osteomalacije (s kronično holestazo), ki se kaže v hudih bolečinah v prsni ali ledveni hrbtenici, spontanih zlomih (zlasti rebrih) z minimalnimi poškodbami, kompresijskimi zlomi vretenčnih teles. Patologija kostnega tkiva se poslabša s kršitvijo absorpcije kalcija v črevesju.
• Pomanjkanje vitamina K (potrebno za sintezo faktorjev strjevanja v jetrih) se kaže v hemoragičnem sindromu in hipoprotrombinemiji, ki se hitro izloči s parenteralnim dajanjem vitamina K.
• Simptomi pomanjkanja vitamina E (cerebelarna ataksija, periferna polinevropatija, degeneracija mrežnice) so opaženi predvsem pri otrocih. Pri odraslih bolnikih se vsebnost vitamina E vedno zmanjša, vendar ni posebnih nevroloških simptomov.
• Z izčrpanjem jetrnih zalog vitamina A se lahko pojavijo motnje pri prilagajanju temi (nočna slepota).

Resnost steatorrhee ustreza ravni zlatenice. Barva blata je zanesljiv pokazatelj stopnje obstrukcije žolčnika (popolna, občasna, razgradnja).

Dolga holestaza pospešuje nastanek kamnov v žolčnem traktu (holelitijaza). V prisotnosti kamnov ali po operacijah na žolčnih vodih, zlasti pri bolnikih z anastomozami v jetrih in črevesju, se bakterijski holangitis pogosto pridruži (klasična trikotna bolezen Charcota: bolečina v desnem hipohondriju, vročina z mrzlico, zlatenica).

Ksantomi so pogost in značilen znak holestaze. To je ravno ali nekoliko dvignjeno nad tvorbo kože rumene barve mehke konsistence. Običajno se nahajajo okoli oči (v predelu zgornje veke - xanthelasma), v palmarskih gubah, pod mlečnimi žlezami, na vratu, prsih, hrbtu. Ksantomi v obliki tuberkul se lahko nahajajo na ekstenzorski površini velikih sklepov, na področju zadnjice. Morda celo poškodbe živcev, lupin kit, kosti. Ksantome povzroča zakasnitev lipidov v telesu, hiperlipidemija in odlaganje lipidov v koži zaradi motene presnove. Ksantomi se razvijejo sorazmerno s koncentracijo lipidov v serumu. Pred pojavom ksantana je podaljšano (več kot 3 mesece) zvišanje ravni holesterola v serumu za več kot 11,7 µmol / L (450 mg%). Z odpravo vzrokov holestaze in normalizacijo ravni holesterola lahko ksantomi izginejo.

Raven krvne plazme poveča vse sestavine žolča, zlasti žolčnih kislin. Koncentracija bilirubina (konjugiranega) se poveča v prvih treh tednih, nato pa niha in še naprej narašča. Z ločitvijo holestaze se postopoma zmanjšuje, kar je povezano z nastankom bilivalbina (bilirubin vezan na albumin). V periferni krvi je možen pojav tarčnih eritrocitov (zaradi kopičenja holesterola v membranah in povečanja površine celic). V končni fazi poškodbe jeter se vsebnost holesterola v krvi zmanjša. Povečana aktivnost transaminaz običajno ni tako pomembna kot markerji holestaze (alkalna fosfataza, 5-nukleotidaza, γ-glutamiltranspeptidaza). Hkrati je pri akutni obstrukciji glavnih kanalov aktivnost AsT, AlT lahko 10-krat višja od norme (kot pri akutnem hepatitisu). Včasih je aktivnost alkalne fosfataze lahko normalna ali zmanjšana zaradi pomanjkanja kofaktorjev tega encima (cink, magnezij, B12).

Rezultati kliničnih in biokemičnih študij z intrahepatično in ekstrahepatično holestazo so lahko podobni. Včasih se zunajtelesna obstrukcija zamenja z intrahepatično holestazo in obratno.

• Ekstrahepatična holestaza se razvije z mehansko obstrukcijo glavnih ekstrahepatičnih ali večjih intrahepatičnih kanalov.
• Intrahepatična holestaza se razvije v odsotnosti obstrukcije glavnih žolčnih vodov. Vsak patološki proces v jetrih (s poškodbami hepatocitov in / ali žolčnikov) lahko spremlja holestaza (hepatocelularna ali tubularna). V nekaterih primerih so znani etiološki dejavniki holestatske poškodbe jeter (droge, virusi, alkohol), v drugih - ne (primarna biliarna ciroza, primarni sklerozni holangitis).

V prid mehanske obstrukcije z razvojem žolčne hipertenzije, je bolečina v trebuhu (z kamni v kanalih, tumorjih), otipljiv žolčnik. Vročina in mrzlica so simptomi holangitisa pri bolnikih s konkrementi v žolčnih vodih ali strikturi žolčnika. Gostota in gostota jeter pri palpaciji odražata precejšnje spremembe ali poškodbe jeter v jetrih (primarne ali metastatske).

Če se pri ultrazvočnem pregledu pokaže značilen simptom mehanske blokade žolčevodov, je prikazana super-stena povečava žolčnih poti (žolčna hipertenzija) - holangiografija. Metoda izbire je endoskopska retrogradna holangiopanokreatografija. Če to ni mogoče, se uporablja perkutana transhepatična holangiografija. Obe metodi omogočata hkratno drenažo žolčevodov med obstrukcijo, vendar je z endoskopskim pristopom manjša incidenca zapletov. S endoskopsko retrogradno holangiopankreatografijo lahko izvedemo sfinkterotomijo (odstranimo kamne). Diagnozo intrahepatične holestaze lahko potrdimo z biopsijo jeter, ki se izvede šele po izključitvi obstruktivne ekstrahepatične holestaze (da bi se izognili razvoju žolčnega peritonitisa). Če obstaja sum na primarni rak jeter, se v krvni plazmi odkrije α-fetoprotein.

Posledice hiperbilirubinemije

V večini primerov hiperbilirubinemija ne povzroča hudih motenj. Prekomerno kopičenje bilirubina v koži povzroča ikterično obarvanje, toda v nasprotju z žolčnimi kislinami, katerih raven se povečuje tudi pri holestazi, bilirubin ne povzroča srbenja kože. Vendar indirektni bilirubin, če ni povezan z albuminom, lahko prodre v krvno-možgansko pregrado.

V nekaterih pogojih (npr. Pri fiziološki zlatenici novorojenčkov, Crigler-Nayarjevega tipa I in sindroma tipa II) lahko raven posrednega bilirubina preseže 340 μmol / l (20 mg%), zato prodre v možgansko tkivo, kar povzroča bilirubinsko encefalopatijo (jedrska zlatenica). ) in trajne nevrološke motnje. Tveganje za nastanek bilirubinske encefalopatije se povečuje s stanjem, ki ga spremljajo visoke ravni posrednega bilirubina, zlasti med hemolizo, hipoalbuminemijo, acidozo in visokimi koncentracijami snovi v krvi, ki tekmujejo z bilirubinom na mestih vezave na albumin (maščobne kisline, nekatera zdravila).

Da bi zmanjšali stopnjo posrednega bilirubina v krvi, morate odpraviti te dejavnike ali spodbuditi njegovo izločanje v žolč.

Osnovna načela zdravljenja

Ker je zlatenica sindrom, ki spremlja različne bolezni, ga je treba zdraviti simptomatsko in se osredotočiti na zdravljenje osnovne bolezni.

Etiotropično zdravljenje. Če je znan vzrok za zlatenico, potem se izvaja etiotropno zdravljenje: zdravljenje virusnega hepatitisa, odstranitev kamnov, resekcija tumorja, odstranitev hepatotoksičnih zdravil, deworming, kirurško, endoskopsko obnovo drenaže žolča (balonska dilatacija striktur, endoprotetična zamenjava, bioiodigestivne anastomoze).

Diet Omejevanje uporabe nevtralnih maščob (do 40 g na dan s steatorrojo), trigliceridov s povprečno dolžino verige (do 40 g na dan).

Encimski pripravki. Creon je predpisan, kar je zlati standard te skupine zdravil.

Vitamini, topni v maščobah.

Inside predpisati vitamine: K - 10 mg / dan, A - 25 tisoč ie / dan, D - 400-4000 ie / dan.