Splošna opredelitev bolezni, povezanih s povečanim kopičenjem železa v jetrih, vključuje naslednja merila: 1) ciroza in fibroza jeter z začetnim primarnim kopičenjem
žleze v parenhimskih celicah, kot tudi njena prisotnost v stelatnih retikuloendotelijskih celicah; 2) odlaganje železa v drugih organih, vključno z trebušno slinavko, srcem, hipofizo; 3) povečana absorpcija železa, ki vodi do njene adsorpcije in kopičenja.
Klinični koncept sideroze (bolezni kopičenja železa) vključuje idiopatsko (dedno) hemokromatozo in hemokromatozni sindrom zaradi vpliva različnih etioloških dejavnikov: anemija, alkoholna ciroza, povečan vnos železa in hemosideroza pri velikih transfuzijah, kronični hemodializi,
Številni raziskovalci se nanašajo na to skupino takšnih zgodnjih stadijev bolezni, ko se v jetrnih celicah peščene celice nahajajo usedline železa, vendar ni znakov ciroze in fibroze, zlasti če ti bolniki pripadajo družinam z dednimi boleznimi presnove železa. Izolacija in zdravljenje bolnikov v tej fazi je lahko ključnega pomena za preprečevanje zapletov hemohromatoze. Obstajajo trdni dokazi, da je odlaganje železa v hepatocitih toksično, medtem ko je povečano usedanje železa v zrelih retikuloendotelnih celicah precej benigno.
Čeprav obstajajo nekatera odstopanja od zgornje definicije, je klasifikacija sideroze, ki temelji na načelu prevladujočega kopičenja železa v parenhimskih ali zrelih retikuloendotelnih celicah, splošno priznana.
Izraz hemosideroza se uporablja za opisovanje pogojev s prevladujočim kopičenjem železa v celicah retikuloendotelijskega sistema (sistem fagocitnih makrofagov). Hemosideroza se pojavi brez dokumentiranih primerov ciroze; v prihodnosti bomo upoštevali le motnje s prevladujočim odlaganjem železa v parenhimske celice - hemokromatozo.
Hemokromatoza se od hemosideroze razlikuje po tem, da se, prvič, pigment, ki vsebuje železo, nabira predvsem v parenhimskih celicah, in drugič, kopičenje pigmenta povzroča poškodbe tkiv in organov.
Z kliničnega vidika se nam zdi najpomembnejše poudariti potrebo po izolaciji idiopatske hemokromatoze kot samostojne nozološke enote in hemokromatoze kot sindroma kopičenja železa pri številnih boleznih.
Glavni kazalci presnove železa. Vsebnost železa v telesu odraslega je 4-5 g, več kot polovica te količine je v hemoglobinu in 15% v skeletnih mišicah kot železo, ki ni vključena v heme; 35% železa se odlaga v jetrih, vranici, kostnem mozgu. Jetra so glavni organ - skladišče, ki vsebuje običajno do 500 mg železa. Različni encimi (katalaza, citokrom) vsebujejo minimalno količino železa.
Protein, ki odlaga železo, je feritin, transportno sredstvo je transferin. Pri normalni presnovi železo, deponirano v hepatocitih v obliki feritina, v reakciji Perlsa ni zaznano.
Zdrava oseba na dan izgubi približno 1 mg železa, ženske pa med menstruacijo izgubijo 15–20 mg na mesec. Največja izguba železa (približno 70%) se pojavi v prebavnem traktu, preostanek železa se izgubi z urinom in skozi kožo. Normalna prehrana vsebuje 10-11 mg železa, od katerega se absorbira le 1-2 mg; z anemijo zaradi pomanjkanja železa se absorpcija železa poveča na 3 mg / dan. Bolniki s hemohromatozo še naprej adsorbirajo povečane deleže železa. Presežek odlaganja železa v tkivih, predvsem v parenhimskih in stelatnih retikuloendotelijskih celicah jeter, se pojavlja v obliki pigmenta hemosiderina. Hemosiderin je rjavo-rumenkast pigment zrnate strukture, ki ga običajno ne zazna v jetrnem tkivu. Mikroskopski pregled hemosiderina, ki ga zazna reakcija Perlsa v hepatocitih periportalnih območij jetrnih lobul. Mesto znotrajcelične lokalizacije hemosiderina so lizosomi. Vse poškodbe jeter, ki jih povzročajo zvišane ravni železa, se običajno imenujejo sideroza.
10.2.1. Idiopatska (dedna) hemokromatoza
Idiopatska hemokromatoza (siderofilija, primarna hemokromatoza, dedna bolezen kopičenja železa), prejšnja imena bolezni so bronasta diabetes, pigmentirana ciroza.
Idiopatska hemokromatoza je dedna presnovna bolezen z visoko absorpcijo železa v črevesju in njenim primarnim odlaganjem v hepatocitih. Povečano odlaganje železa v hepatocitih vodi do fibroze, kar je kršitev arhitektonije jeter, do ciroze. V drugih organih, zlasti endokrinih žlezah, srcu, koži, sluznicah, trebušni slinavki, morfoloških in funkcionalnih spremembah, povezanih z odlaganjem železa, so prav tako odkriti.
Glavna povezava v patogenezi je očitno genetska napaka v encimskih sistemih, ki uravnavajo absorpcijo železa v črevesju med običajnim vnosom hrane.
Bolezen se prenaša avtosomno recesivno. Ugotovljena je bila jasna povezava med idiopatsko hemokromatozo, prirojeno napako encima, ki vodi do kopičenja železa v notranjih organih, in antigeni HLA histokompatibilnosti, zlasti A3, B14, v Združenem kraljestvu in Avstraliji - tudi s HLA-B7. Dejstvo, da v probandu obstajata dva haplotipa HLA, kaže na visoko stopnjo tveganja pri sorodnikih, vendar ne pri potomcih. Da bi natančneje določili tveganje za sorodnike, je pomembno istočasno preučiti raven serumskega feritina in antigenov histokompatibilnosti. Gen, ki nadzoruje vsebnost železa v telesu
nizko, se nahaja na 6. kromosomu. Genotipska študija številnih antigenov histokompatibilnosti sistema HLA, ki jih nadzira 6. par kromosomov, je v celoti potrdila recesivni način dedovanja.
Pogostost V Združenem kraljestvu in skandinavskih državah se idiopatska hemokromatoza zaznava zelo redko, v državah srednje Evrope - veliko pogosteje in znaša 0,01-0,07%. V ZDA se frekvenca giblje med 0,001 in 0,1% celotne populacije.
Moški zbolijo približno desetkrat pogosteje kot ženske, običajno med 40-60 let, ženske - v večini primerov po menopavzi,
Morfološke spremembe. Koža in notranji organi so rjavi ali čokoladni barvi. Jetra so še posebej pigmentirana. V svetlobno-optični študiji se hepatociti, še posebej perigurthal, prelivajo s hemosiderinom, kar daje pozitivno reakcijo Psls na železo. Hemosiderin se odkrije tudi v stelatnih retikuloendotiocitih, vendar v veliko manjših količinah kot v hepatocitih.
Aktivnost redoks encimov se ugotavlja predvsem v mladih regenerativnih celicah, brez pigmentov. V celicah, obremenjenih s pigmenti, je njihova aktivnost slabo izražena ali odsotna (sl. 30). Postopoma se poveča količina pigmenta v hepatocitih, pojavi se nekroza, združi se fibroza jetrnega tkiva. Hemosiderin se pojavi v epitelnih celicah žolčnih poti in tubulih v veznem tkivu.
Vlaknaste plasti ločijo parenhim v majhne fragmente, na nekaterih mestih so vidne napačne lobule. Na koncu procesa se razvije slika pretežno mikronske ciroze, ki se lahko spremeni v makronodularno. Značilna značilnost ciroze pri hemokromatozi je široka pregrada zrelega vezivnega tkiva, ki obkroža napačne lobule.
Pankreas je še posebej prizadet zaradi hemokromatoze. Poleg velike pigmentne usedline v njej so zaznane tudi intersticijsko vnetje in fibrotične spremembe, pojavlja pa se atrofija Langerhansovih otočkov. Spremembe vranice so podobne tistim pri drugih oblikah ciroze.
Pigmentno odlaganje opazimo v vranici, miokardiju, hipofizi, nadledvičnih žlezah, ščitnici, obščitničnih žlezah, jajčnikih, sinovialnem tkivu sklepov in koži. V koži se pigment odkrije v kožnih makrofagih, fibroblastih, količina melanina se poveča.
Klinična slika. Začetek bolezni je postopen; značilni simptomi se pojavijo šele po 1-3 letih. V začetni fazi že več let prevladujejo pritožbe z izrazito šibkostjo, utrujenostjo, izgubo telesne teže, zmanjšano spolno funkcijo pri moških. Pogosto se kažejo bolečine v desnem hipohondriju, sklepih zaradi hondrokalcinoze velikih sklepov, suhost in atrofičnih sprememb na koži, atrofija mod.
V poznejši fazi bolezni se hemokromatoza kaže v klasični triadi: pigmentaciji kože in sluznice, jetrni cirozi in sladkorni bolezni.
Pigmentacija kože in sluznice je eden najpogostejših in najzgodnejših simptomov hemokromatoze; po mnenju različnih avtorjev se pojavi pri 52-94% bolnikov. Resnost pigmentacije je odvisna od trajanja bolezni. Bronasta ali dimna obarvanost kože je bolj opazna na odprtih delih telesa (obraz, vrat, roke), na predhodno pigmentiranih mestih, v pazduhah, na spolovilih.
Ciroza jeter je opažena pri skoraj vseh bolnikih s hemokromatozo. Konzistentnost jeter je gosta, površina je gladka, v nekaterih primerih boleča pri palpaciji. Splenomegalijo odkrivamo pri 25-50% bolnikov. Ekstrahepatski znaki so redki. V funkcionalni študiji so zaznali pozitivne teste sedimentacije in disproteinemijo brez opazne citolize in holestaze. V terminalni fazi se razvijejo hudi simptomi portalne hipertenzije, ascitesa, hepatocelularne insuficience.
Sladkorna bolezen je zelo pogost simptom hemokromatoze. Opazi se pri 80% bolnikov in se kaže v žeji, lakoti, poliuriji, hiperglikemiji in glukozuriji. Diabetes mellitus je pogosto odvisen od insulina, včasih pa se opazi odpornost na insulin. Diabetes je redko zapleten zaradi acidoze in kome.
Druge endokrine motnje. Znaki hipofunkcije hipofize, nadledvične žleze, ščitnice
živijo v: / s bolnikih. Hipogenitalizem se kaže v zmanjšanju jakosti, atrofiji testisov, izginotju dlak na telesu, feminizaciji in pri ženskah - amenoreji in sterilnosti. Hipokortikizem povzroča hudo šibkost, hipotenzijo, zmanjšanje sproščanja 17-ketosteroidov in 17-oksikortikosteroidov v urinu.
Kardiomiopatijo spremlja povečanje srčnega utripa, aritmije, postopen razvoj srčnega popuščanja, odpornost na zdravljenje z glikozidi.
Opisana je tudi kombinacija hemokromatoze z artropatijo (25–50%), hondrokalcinoza (25–30%), osteoporoza s kalciurijo, nevropsihiatrične motnje, tuberkuloza in pozna porfirija kože.
V klinični sliki idiopatske hemokromatoze običajno prevladujejo simptomi poškodbe jeter, simptomi diabetesa mellitusa ali poškodbe srca pa so veliko redkejši.
Diagnoza hemokromatoze temelji na več organskih lezijah, primerih bolezni pri več članih ene družine in povišanih koncentracijah železa v serumu. Diagnoza postane očitna v napredovalni fazi bolezni s kombinacijo ciroze in dveh ali več navedenih sindromov (diabetes, kardiomiopatija, hipogonadizem in tipična pigmentacija kože). V začetni fazi bolezni odsotnost značilnih kliničnih simptomov, diagnostični kriteriji so laboratorijski podatki in vzorci jetrne biopsije.
Laboratorijska merila za hemokromatozo so kazalci presnove železa: značilna je hiperferimija, povečanje prenosa transferinskih proteinov transferina na več kot 50% (normalni 16–45%), močno povečanje vsebnosti feritina (beljakovine, ki vlaga železo) v krvni serum.
Uporabljen test za izločanje železa v urinu, desferalovaya test. Izločanje železa v urinu običajno ne presega 1,5 mg / dan, pri nezdravljenih hemohromatoznih bolnikih po intramuskularnem injiciranju 0,5 g desferala (deferoksamina) pa se poveča na 10 mg. Vzorec nadomešča določanje železa v krvi. Vendar lahko test z desferalomom daje lažno negativne rezultate s primanjkljajem askorbinske kisline.
Za diagnozo hemokromatoze je pomembno odkriti številne usedline železa v biopsiji jeter, kar daje pozitivno reakcijo s Perlsom.
Poudariti je treba, da histološka slika ne razlikuje jasno idiopatske hemokromatoze od bolezni, ki se pojavljajo pri jetrni siderozi pri anemiji, alkoholni cirozi itd. To razlikovanje je mogoče narediti le na podlagi kvantitativnega določanja železa v jetrnem tkivu.
Diferencialna diagnoza idiopatske hemokromatoze zaradi bolezni, povezanih s povečanim vnosom velikih količin železa, anemija običajno ni težavna,
Alkoholna ciroza jeter ima lahko simptome, podobne simptomom idiopatske hemokromatoze (pigmentacija).
koža, sladkorna bolezen, impotenca, izguba je prost :). Povečano odlaganje železa v jetrih je bilo ugotovljeno pri več kot 50% alkalne, vendar le v 7% v znatni količini. Enake težave se pojavljajo pri proučevanju indeksov kinetike železa, diferencialna diagnostika pa se izvaja na podlagi podatkov spektrofotometrije. Vsebnost železa v vzorcih biopsije jeter je * alkoholna ciroza s hemokromatoznim sindromom pod 1,5% o: suha masa jeter.
Napoved. Potek bolezni je dolg, zlasti pri starejših osebah: pravočasno sprožena terapija podaljša življenje za nekaj desetletij. Stopnja preživetja 5 let pri zdravljenem bolniku. s hemokromatozo 2–3–3-krat višja kot pri nezdravljenih. Najpogosteje se smrt zgodi zaradi odpovedi jeter; Ciroza jeter lahko povzroči ezofagealno-želodčno krvavitev, incidenca primarnega raka jeter s progresivno kaheksijo je 6-42%. Glede na to je pomembno, da spremljamo vsebnost a-fetoproteina, ultrazvoka jeter. Drugi vzroki smrti so srčno popuščanje, odporni na zdravljenje s plcozidi, diabetično komo, interkureitisnimi boleznimi.
Zdravljenje: prehrana, bogata z beljakovinami, brez živil, ki vsebujejo železo.
Pogosto kažejo krvavitev in flebotomijo, kar prispeva k odstranitvi železa iz telesa. Krvavitev se izvaja enkrat na teden s po 500 ml, pod nadzorom bolnikovega zdravstvenega stanja, s sliko rdeče krvi, presnovo železa in (po možnosti) ponovljenimi biopsijami jeter. Krvavitev se ponavlja v tedenskih intervalih, dokler se ne razvije zmerna anemija. Poleg tega se intervali postopoma povečujejo na 3 mesece, zdravljenje pa se nadaljuje, dokler ne izgine presežek usedanja železa v jetrih.
Tako lahko iz telesa dosežete odstranitev 10 p 13 g železa v prvem letu in do 25 g v 2 letih zdravljenja? znatno izboljšanje kliničnih simptomov, odstranitev železa iz telesa vodi v izboljšanje zdravja, zmanjšanje (izginotje) pigmentacije, velikost jeter in pri nekaterih bolnikih zmanjšanje potrebe po insulinu.
Pri idiopatski in sekundarni hemokromatozi uporabljamo deferoksamin (desferal). Zdravilo je predpisano v 10% raztopini po 10 ml intramuskularno ali intravensko kaplja. Trajanje tečaja 20-40 dni. Zdravilo tvori kompleksno spojino z železom. Hkrati zdravijo cirozo, sladkorno bolezen in srčno popuščanje. Spa zdravljenje kontraindicirano.
Hemokromatoza jeter
Hemokromatoza jeter je genetska avtosomno recesivna bolezen, za katero je značilna povečana absorpcija in odlaganje železa v jetrih in drugih parenhimskih organih. V kliniki hemohromatoze jeter prevladujejo triade znakov: ciroza, hiperpigmentacija kože, endokrine motnje. Diagnoza temelji na preučevanju družinske anamneze, odkrivanju presnovnih motenj železa, MRI jeter z naknadno biopsijo in identifikaciji homozigotnega nosilca hemokromatoznega gena. Specifično zdravljenje hemokromatoze jeter vključuje predpisovanje zdravil, ki odstranjujejo presežek železa iz telesa, eferentne tehnike - krvavitev, citofreza. Bolezen je neozdravljiva.
Hemokromatoza jeter
Hemochromatosis jeter je dedna bolezen, v kateri je kršitev presnove železa v telesu, njegovo pretirano odlaganje v organih in tkivih. Kljub sistemski naravi motenj je jetra najbolj prizadeta zaradi hemokromatoze - nastane cirozne spremembe. Odlaganje železa v koži se kaže v hiperpigmentaciji, v endokrinih žlezah - endokrinih motnjah, sladkorni bolezni. Hemokromatozo jeter so prvič opisali leta 1871. Od takrat raziskave na tem področju niso prenehale. Do danes je bil identificiran gen, ki je odgovoren za razvoj hemokromatoze, povezanega s kompleksom HLA-histokompatibilnosti. Ta gen je recesiven, zato mora imeti ta bolnik za pojav klinike za hemokromatozo to mutacijo pri obeh starših. Hemohromatoza jeter je redka bolezen, heterozigotno nosilno stanje se pojavlja pri 10% populacije, homozigotnost pa je le 0,3%. Moški trpijo zaradi jetrne hemokromatoze desetkrat pogosteje kot ženske.
Vzroki za hemokromatozo jeter
Genetska narava hemokromatoze in njena tesna povezanost s HLA kompleksom histokompatibilnosti je bila dokazana leta 1976. Do danes so znanstveniki praktično uspeli identificirati gen, ki je odgovoren za razvoj te bolezni. Genski nosilec je lahko homozigoten, z razvito klinično sliko in heterozigotno. Pri nosilcih heterozigotnih genov se običajno odkrije rahlo povečanje ravni železa v krvi, vendar v tkivih ni pretiranega odlaganja in zato ni kliničnih manifestacij.
Običajno je uporaba železa v telesu odvisna od potreb tkiv v tem elementu v sledovih. Železo se absorbira v začetnih delih tankega črevesa in se veže v kri s transportnim proteinskim transferinom. Po potrebi železo vstopi v tkivo in se uporabi ali deponira v vezani obliki v obliki feritina. Najbolj zmogljivo skladišče železa - rdeče krvne celice, jetra in mišice. Sčasoma začne feritin v tkivih razpadati z nastankom pigmentnega hemosiderina. Vsaj tretjina vseh zalog železa se shranjuje kot hemosiderin, njegova količina pa se povečuje z motnjami v presnovi železa.
V telesu zdrave osebe povprečno približno 4 g železa. Približno 10-20 g železa se dnevno dobavlja s hrano, vendar se porabi največ desetina, in če je potrebno, se lahko železo prenese v celice celo proti koncentracijskemu gradientu. S popolnim polnjenjem železovega skladišča ta element praktično preneha absorbirati v črevesju in s svojo pomanjkljivostjo se hitrost absorpcije poveča za desetkrat. Ko gen za gen za hemokromatozo mutira, razgradnja encimskega sistema povzroči nastanek napačnega signala o nizki ravni železa v telesu. Ioni te kovine se začnejo absorbirati v povečani količini, kar povzroči kopičenje vsaj 1 g presežka železa na leto. Ko je celoten bazen beljakovin, ki vežejo železo, vezan na kovino, železo kot močan element aktivira oksidativne procese v celici. To vodi do nastanka velikega števila prostih radikalov, ki povzročijo nekrozo celic, povečano sintezo kolagena in degeneracijo rakavih tkiv.
Simptomi hemokromatoze jeter
Za pojav prvih simptomov hemochromatosis jeter, ponavadi traja vsaj 20 let, dokler skupna vsebnost železa v telesu ne preseže 20-40 g. V začetni fazi bolezni, tudi če je genetska predispozicija, ni nobene železne preobremenitve. Naslednja stopnja bolezni je preobremenitev tkiv z železovimi ioni brez kliničnih manifestacij. In samo v pozni fazi hemokromatoze jeter se pojavijo značilni klinični znaki.
Prva manifestacija hemochromatosis jeter v preteklih letih je lahko le šibkost, povečana utrujenost, zmanjšanje spolne funkcije pri moških (zmanjšan libido itd.) In amenoreja pri ženskah. Motnje v presnovi železa povzročijo kalcifikacijo sklepov, trofične spremembe kože in hrustanca, genitalije. V poznejših fazah bolezni se klinična slika razširi: odlaganje hemosiderina v kožo spremlja hiperpigmentacija odprtih prostorov, aksila in presredka.
Iz notranjih organov najprej prizadenejo jetra: pojavi se nekroza hepatocitov, prekomerna tvorba kolagena, ki v prihodnosti vodi do ciroze. Prvotno jetra rastejo, postanejo gosta, boleča na palpaciji. V prihodnosti se bo zaradi nastanka ciroze zmanjšalo število jeter, pojavili se bodo simptomi hepatocelularne insuficience in portalne hipertenzije.
Več kot 80% bolnikov s hemohromatozo jeter ima endokrinopatije: prizadenejo hipofizo in epifizo, ščitnico, trebušno slinavko in spolne žleze. Skoraj vsi bolniki z endokrinopatijo razvijejo diabetes mellitus, pogosto odvisno od insulina. Zelo pogosto prizadene sklepe, osrednji živčni sistem.
Odlaganje hemosiderina v srcu se pojavi pri 90-100% bolnikov, klinični simptomi pa se pojavijo pri največ tretjini bolnikov. Srčne hemokromatoze se kažejo s kardiomiopatijo, miokardno hipertrofijo in hudim srčnim popuščanjem.
Diagnoza hemokromatoze jeter
Posvetovanje z gastroenterologom je potrebno ne le za vrednotenje kliničnih podatkov, temveč tudi za podrobno analizo družinske anamneze, ugotavljanje dedne narave bolezni. Če med pregledom in pogovorom z bolnikom obstaja sum na jetrno hemokromatozo, se določijo številni dodatni testi in posvetovanje z genetikom.
Ultrazvok hepatobilarnega sistema pri hemokromatozi jeter razkriva pomembno povečanje ehogenosti jetrnega tkiva zaradi depozitov hemosiderina. Podobne spremembe lahko najdemo tudi v drugih organih med ultrazvokom trebušne slinavke, ultrazvokom ščitnice, echoCG. Če je predhodna diagnoza potrjena z MRI jeter, se bolnika pošlje v biopsijo jeter, čemur sledi morfološka raziskava vzorcev biopsije. Absolutni dokaz o veljavnosti diagnoze je odkrivanje defektnega gena hemokromatoze jeter med kariotipiranjem.
Zdravljenje in prognoza hemokromatoze jeter
V gastroenterologiji ni metod za popolno zdravljenje hemokromatoze jeter, zato je terapija namenjena zaustavitvi simptomov bolezni. Za začetek je predpisana dieta z zmanjšano vsebnostjo železa in povečano vsebnostjo beljakovin. V nadaljevanju se uporabljajo tehnike za povečanje izločanja železa iz telesa.
Najbolj dostopen način za zmanjšanje zaloge železa je krvavitev. Pri pravilnem izračunu prostornine krvavitve se upoštevajo ravni hemoglobina, hematokrita in transferina. Pri zbiranju 500 ml krvi se izgubi 200-250 mg železa. Dvakrat na teden se proizvede povprečno 300 ml krvi. Bolj zapletena metoda, ki zahteva posebno opremo, je citofreza, ki odstrani celične elemente in vrne plazmo v krvni obtok. Seje krvavitve ali citofreze se izvajajo pred razvojem zmerne anemije pri bolniku s hemohromatozo jeter. Ker je uporaba eferentnih tehnik glede na začetno anemijo omejena, se rekombinantni eritropoetin predpiše kot pripravek in vzdrževanje citofreze. To zdravilo izboljša uporabo železa, s čimer se zmanjša njegova koncentracija v tkivih, kar poveča hemoglobin. Dajanje eritropoetina je 10-15 tednov.
Druga metoda zdravljenja hemokromatoze jeter je uporaba deferoksamina - 500 mg tega zdravila odstrani skoraj 45 mg železa iz telesa. Zdravljenje z deferoksaminom traja vsaj 30-40 dni. Istočasno se izvaja simptomatsko zdravljenje jetrne ciroze, srčne in jetrne insuficience in sladkorne bolezni.
Potek bolezni je dolg, prognoza pa je ugodna le ob pravočasnem začetku zdravljenja. Če je bila patogenetska terapija sprožena pred preobremenitvijo telesa z železom, razvojem ciroze, diabetesa in odpovedi več organov, se stopnja preživetja poveča za več desetletij. V primeru ciroze se tveganje za nastanek hepatocelularnega karcinoma poveča za 200-krat. Smrt se ponavadi pojavi zaradi odpovedi jeter in njenih zapletov. Preprečevanje hemokromatoze jeter ne obstaja.
Presežek železa
Železo je najpogostejši kemijski element v naravi in nujno potreben element v sledovih za ljudi. V človeškem telesu je približno 3,5-4,5 g železa. V krvi je prisotnih 70% železa, 30% - v jetrih, kostnem mozgu, vranici, mišicah.
Železo sodeluje pri transportu in shranjevanju kisika, sintezi DNA, presnovi beljakovin, sintezi ščitničnih hormonov, proizvodnji vezivnega tkiva, nevrotransmiterjih, igra pomembno vlogo pri ohranjanju imunosti.
Vsi vemo, da je pomanjkanje železa škodljivo za telo, vendar nihče ne razmišlja o nevarnosti prevelike ponudbe, medtem ko je zastrupitev z železom precej pogost in resen problem.
Presežek železa se praviloma kopiči v trebušni slinavki, jetrih, srčni mišici in ima negativen učinek na zastrupljene organe.
Glavni simptom presežnega železa je pigmentacija v aksilarni regiji in na dlaneh.
Odprava presežka železa je mogoča s prilagoditvijo prehrane in telesne vadbe. V nekaterih primerih se zateči k krvavitvi.
Vzroki presežka železa
Dnevna potreba po železu je 18 mg za ženske (nosečnice - 20 mg, doječe matere - 25 mg), 10 mg - za moške.
Razlogi za presežek železa v telesu so: t
- visoka vsebnost tega elementa v sledovih v pitni vodi;
- kisika, ki ga lahko povzroči visoka vsebnost izpušnih plinov v zraku mest. V tem primeru telo skuša kompenzirati pomanjkanje kisika s povečano proizvodnjo hemoglobina;
- alkoholizem;
- kronične bolezni jeter;
- jemanje visokih odmerkov ali dolgotrajnih dodatkov železa;
- izvajanje več postopkov transfuzije krvi;
- nosilec "keltskega gena", ki prisili telo, da nabira železo. Ta gen je prisoten predvsem v skandinavcih;
- pripadajo moškemu spolu. Pri moških se pogosto pojavi presežek železa v telesu, saj zaradi fizioloških značilnosti ženske izgubijo več krvi in so zato manj dovzetne za podobno stanje (pred menopavzo);
- hematološke bolezni.
Simptomi presežka železa
Simptomi presežka železa so:
- ikterično obarvanje bele kože, kože, jezika, neba;
- pigmentacija na dlaneh, v pazduhah, na mestih starih brazgotin;
- srbenje;
- povečane jetra;
- glavoboli, utrujenost, omotica;
- motnje srčnega ritma;
- bleda koža;
- izguba apetita in izguba teže;
- šibkost
- odlaganje železa v organih in tkivih, sideroza;
- zgaga, slabost, bolečine v trebuhu, bruhanje, driska, zaprtje, razjede črevesne sluznice.
- odpoved jeter, fibroza.
- zaviranje celične in humoralne imunosti.
Če je presežek povezan s hemokromatozo (dedno boleznijo presnove železa), potem se lahko bolnik že več let pritožuje zaradi hude slabosti, hujšanja, utrujenosti, zmanjšane spolne funkcije (moški). Pogosto se pojavijo bolečine v sklepih, desni hipohondrij, atrofične spremembe v koži. V napredni fazi bolezni je klasična triada simptomov presežnega železa: pigmentacija kože in sluznice, sladkorna bolezen in ciroza jeter. Hemohromatozo lahko kombiniramo s hondrokalcinozo, artropatijo, osteoporozo, tuberkulozo, nevropsihiatričnimi motnjami, pozno porfirijo kože.
Pri hudih zastrupitvah z železom so značilne poškodbe črevesne sluznice, razvoj odpovedi jeter, slabost in bruhanje. Zastrupitev z železom je najpogostejša vrsta nenamernih zastrupitev pri majhnih otrocih. Sprejemanje železovega sulfata v količini 3 g ali več ogroža otroka s smrtnim izidom.
Posledice presežnega železa
Presežek železa je resna nevarnost za ljudi.
Ker se kopičenje železa pojavlja v jetrih, srčni mišici, trebušni slinavki, vpliva na stanje in delovanje teh organov. Če se proces zastrupitve z železom ne ustavi, se lahko razvijejo bolezni, kot so jetrna ciroza, diabetes mellitus, artritis, hepatitis, bolezni živčnega in kardiovaskularnega sistema, različne vrste tumorjev.
Povečana vsebnost železa v telesu oteži potek Alzheimerjeve in Parkinsonove bolezni.
Diagnoza presežka železa
Za oceno ravni železa v telesu se uporabljajo krvne preiskave.
Povprečna raven železa v urinu je 10-25 μg / l, v krvni plazmi pa 0,8-1,4 μg / l.
Kombinacija testov se uporablja za diagnosticiranje vsebnosti železa, ki vključuje: določanje serumskega železa, prostega porfirina rdečih krvnih celic, celotne sposobnosti vezave železa v serumu.
Poleg tega je ocenjena raven vsebnosti železa v aspiratu kostnega mozga.
Z presežkom železa v telesu so opazili: zmanjšanje ravni železa v serumu (1,5-3-krat) in povečana nasičenost železa transferina.
Zdravljenje pomanjkanja železa
V nekaterih primerih je spopadanje s presežkom železa veliko težje kot pri njegovem pomanjkanju.
Za normalizacijo presnove in odpravo presežka železa v telesu je potrebno prilagoditi prehrano, iz nje odstraniti meso, jabolka, ajdo, rdeče vino, granatna jabolka in druge izdelke, ki vsebujejo železo. Prav tako je prepovedano jemati prehranska dopolnila z železom in multivitamini.
Poleg tega je treba paziti pri zaužitju izdelkov, ki vsebujejo askorbinsko kislino, saj povečuje absorpcijo železa.
Bolniki s simptomi prekomernega železa morajo več časa preživeti na prostem (oditi v park, oditi iz mesta v naravo).
Pomaga pri obnovitvi presnove kisika v telesu in vadbi.
Če je presežek železa kroničen in je železo že odloženo v organih in tkivih, se za zdravljenje tega stanja uporablja metoda krvavitve. Postopek se izvaja enkrat na teden, pri čemer se naenkrat odvzame 500 ml krvi. Sčasoma se intervali med zdravljenjem povečajo na 3 mesece. Ta vrsta terapije se uporablja, dokler se raven železa ne povrne v normalno stanje.
Pri obdelavi odvečnega železa se uporabljajo tudi cinkovi pripravki, kompleksni agensi, hepatoprotektorji.
V nekaterih primerih se gastrotomija uporablja za zaseg dohodnega železa in preprečitev hude poškodbe jeter. Bolniki lahko predpišejo desferioksiamin, ki traja dlje kot en dan.
V primeru akutne zastrupitve z železom opravimo izpiranje želodca s polietilen glikolom 2-4 ure.
Presežek železa je torej pogoj, ki lahko povzroči še več škode za človeško zdravje kot pomanjkanje tega elementa v sledovih. To še posebej velja za presežek železa, ki se kopiči v daljšem časovnem obdobju ali zaradi dednih presnovnih motenj.
Če je bolnik pravočasno diagnosticiran, preden so poškodovani notranji organi in sistemi, je napoved zdravja in življenja ugodna.
Prekomerno kopičenje železa in poškodb jeter
Fibroza in poškodbe jetrnih celic so neposredno povezane z njihovo vsebnostjo železa. Narava škode ni odvisna od vzroka kopičenja železa, ne glede na to, ali gre za dedno hemokromatozo ali pogosto transfuzijo krvi. Fibroza je najbolj izrazita v periportalnih conah - mestih prevladujočega nalaganja železa. Hranjenje s železovim karbonilom pri podganah povzroča kronične poškodbe in fibrozo jeter.
Z majhnimi zalogami železa se shranjuje v obliki feritina. S pretiranim sprejemom v celico se železo deponira v obliki hemosiderina.
Odstranitev železa s krvavitvijo ali uvedba kelatorjev vodi v izboljšanje stanja bolnikov in biokemičnih kazalcev delovanja jeter, zmanjšanje ali preprečevanje njene fibroze.
Možnih je več mehanizmov škodljivega učinka železa na jetra. Pod vplivom železa se poveča lipidna peroksidacija membran organelov, kar vodi do disfunkcije lizosomov, mitohondrijev in mikrosomov, kar zmanjšuje aktivnost mitohondrijskega citokrom C oksidaze. Stabilnost lizosomalnih membran s sproščanjem hidrolitičnih encimov v citosolu je oslabljena. V študijah na živalih je bilo dokazano, da preobremenitev z železom vodi do aktivacije jetrnih zvezdastih celic (lipocitov) in povečanja sinteze kolagena tipa I. Trenutno se preučujejo aktivacijski mehanizmi stelatnih celic. Vnos antioksidantov živalim preprečuje fibrozo jeter, kljub preobremenitvi z železom.
Druge bolezni, povezane s povečanim kopičenjem železa
Opisan je primer, ko otrok s prekomernim kopičenjem železa ni imel tega železom vezavnega proteina. Hematološke spremembe so se nanašale na hudo pomanjkanje železa, tkiva pa so vsebovala odvečno količino železa. Starši so bili heterozigotni, otrok pa je bil homozigoten.
Preobremenitev z železom zaradi raka
Primarni bronhialni rak, ki povzroča nenormalen feritin, je verjel, da je vzrok za prekomerno usedanje železa v jetrih in vranici.
Pozna kožna porfirija
Razlog za povečano vsebnost železa v jetrih pri pozni kožni porfiriji je njegova kombinacija s heterozigotnostjo za gen za hemokromatozo.
Siderosis je kombiniran z izredno visoko stopnjo eritropoeze. Pri hiperplaziji kostnega mozga lahko nekako pride do absorpcije presežne količine železa s črevesno sluznico, ki se nadaljuje tudi z znatnimi zalogami železa. Na začetku se železo odlaga v makrofagih retikuloendotelijskega sistema, nato v parenhimskih celicah jeter, trebušne slinavke in drugih organov.
Tako se lahko Sideroza razvije pri bolnikih s kronično hemolizo, zlasti z beta-talasemijo, anemijo srpastih celic, dedno sferocitozo in dedno dizeritropoetično anemijo. Skupina tveganja vključuje tudi bolnike s kronično aplastično anemijo. Razvoj sideroze je možen tudi pri bolnikih, ki trpijo zaradi lahke oblike sideroblastične anemije in ne prejemajo transfuzije krvi.
Siderosis se povečuje s transfuzijami krvi, saj železa, ki je vbrizgana s krvjo, ni mogoče odstraniti iz telesa. Klinični znaki sideroze se pojavijo po transfuziji več kot 100 odmerkov krvi. Napačno predpisana terapija z dodatki železa povečuje siderozo.
Klinično se sideroza manifestira s povečano pigmentacijo kože in hepatomegalijo. Pri otrocih se rast in razvoj sekundarnih spolnih značilnosti upočasni. Okvara jeter in navidezna portalna hipertenzija se redko pojavljata. Poveča se glukoza na tešče, vendar so klinični znaki sladkorne bolezni zelo redki.
Čeprav se v srcu odlaga sorazmerno majhna količina železa, je miokardna poškodba glavni dejavnik, ki določa prognozo, zlasti pri majhnih otrocih. Pri otrocih se simptomi bolezni pojavijo, ko se v telesu kopiči 20 g železa (transfuzije 100 krvnih odmerkov); pri kopičenju 60 g je verjetna smrt zaradi srčnega popuščanja.
Zdravljenje sideroze je težko. Po splenektomiji se potreba po transfuziji krvi zmanjša. Uravnoteženo prehrano z nizko vsebnostjo železa je skoraj nemogoče najti. Učinkovito subkutano dajanje v prednjo trebušno steno 2-4 g deferoksamina za 12 ur s pomočjo prenosne črpalke. Vendar pa je to zdravljenje zaradi visokih stroškov na voljo le nekaterim otrokom s hemoglobinopatijami. Možnost zdravljenja s peroralnimi kelatorji železa je bila eksperimentalno raziskana.
To bolezen opazimo v črncih Južne Afrike, ki jedo kašo, fermentirano v kislem okolju, v železne posode. Kisla hrana in podhranjenost prispevata k povečani absorpciji železa. Na podeželskih območjih podsaharskih afriških držav je še vedno prišlo do sideroze zaradi tradicije pitja piva, pripravljenega v jeklenih rezervoarjih. Študije so pokazale, da na stopnjo preobremenitve z železom pri teh bolnikih vplivajo genetski dejavniki (ki niso povezani s HLA) in okoljski dejavniki.
Povečane usedline železa v jetrih so odvisne od številnih dejavnikov. Eden od najpogostejših dejavnikov je pomanjkanje beljakovin. Povečana absorpcija železa v črevesju najdemo pri bolnikih s cirozo jeter, ne glede na njeno etiologijo. V primeru ciroze z izrazitimi portosistemskimi sorodniki se absorpcija železa nekoliko poveča.
V alkoholnih pijačah, zlasti v vinu, vsebuje veliko količino železa. Kronični pankreatitis, ki se razvije med alkoholizmom, se zdi, da povečuje absorpcijo železa. Zdravila, ki vsebujejo železo, in hemoliza lahko povzročijo tudi preobremenitev z železom, medtem ko jo gastrointestinalna krvavitev zmanjša.
Kopičenje železa redko doseže stopnjo, značilno za dedno hemokromatozo. Pri alkoholni cirozi se po večkratnih krvavitvah kmalu pojavi pomanjkanje železa, kar kaže le na zmerno povečanje kopičenja v telesu. Histološko v jetrih skupaj z odlaganjem železa razkrivamo znake alkoholizma. Določanje indeksa jetrnega železa nam omogoča, da razločimo zgodnjo fazo hemokromatoze od alkoholne sideroze. Pojav diagnostičnih metod, ki temeljijo na genetski analizi, bo pomagal ugotoviti, da so nekateri bolniki z alkoholno siderozo jeter lahko heterozigotni za dedno hemokromatozo.
Siderosis, ki je posledica portokalnega ranžiranja
Po aplikaciji portosistemskega šanta in spontanega razvoja portosistemskih anastomoz, je možno hitro kopičenje železa v jetrih. Verjetno je ranžiranje vzrok za povečano resnost sideroze, ki jo pogosto opazimo pri cirozi.
Znatno preobremenitev jeter in vranice z železom med zdravljenjem s hemodializo lahko povzroči transfuzija krvi in hemoliza.
Učinek trebušne slinavke na presnovo železa
Pri poskusni poškodbi trebušne slinavke, kot tudi pri bolnikih s cistično fibrozo in kroničnim kalcifičnim pankreatitisom, so ugotovili povečano absorpcijo in kopičenje železa; hkrati se pri bolnikih s cistično fibrozo povečuje absorpcija anorganskega železa, ne pa tudi železa, vezanega na hemoglobin. To kaže na prisotnost dejavnika v skrivnosti trebušne slinavke, ki lahko zmanjša absorpcijo železa.
Hemohromatoza novorojenčkov je zelo redka bolezen s smrtnim izidom, za katero so značilni razvoj odpovedi jeter v prenatalnem obdobju, preobremenitev z železom v jetrih in drugih parenhimskih organih. Vprašanje, ali je to posledica primarne kršitve kopičenja železa ali je posledica neke druge bolezni jeter, ki je že fiziološko nasičena z železom, ostaja nejasno. Hemohromatoza novorojenčkov ni povezana z dedno hemokromatozo.
Kronični virusni hepatitis
Skoraj polovica bolnikov s kroničnim hepatitisom B in C kaže povečanje stopnje nasičenja transferina z ravnijo železa in / ali serumskega feritina. Trenutno je edina zanesljiva metoda za diagnozo dedne hemokromatoze biopsija jeter, ki omogoča odkrivanje nalaganja železa in določitev jetrnega indeksa železa. Z visoko vsebnostjo železa v jetrih se učinkovitost zdravljenja z a-interferonom pri kroničnem hepatitisu C zmanjša. Določitev izvedljivosti krvavitve za izboljšanje učinkovitosti zdravljenja zahteva prospektivno študijo.
Indikatorji presnove železa v plazmi so se spremenili pri 53% alkoholnega steatohepatitisa, vendar nobeden od njih, glede na nočni indeks železa, ni trpel za hemokromatozo.
Prekomerno kopičenje železa, povezano z acyruloplasminemijo
Atseruloplasminemija je zelo redek sindrom, ki ga povzroča mutacija gena ceruloplazmina in ga spremlja prekomerno odlaganje železa, predvsem v možganih, jetrih in trebušni slinavki. Bolniki razvijejo ekstrapiramidne motnje, cerebelarno ataksijo in diabetes mellitus.
Pogoji, povezani s kopičenjem železa
Menjava železa je normalna
Običajni dnevni obrok vsebuje približno 10–20 mg železa (90% v prostem stanju, 10% v povezavi s heme), od katerega se absorbira 1-1,5 mg. Količina absorbiranega železa je odvisna od njenih rezerv v telesu: večja je potreba, več železa se absorbira. Absorpcija se pojavi v zgornjih delih tankega črevesa in je aktiven proces, pri katerem se železo lahko transportira celo proti koncentracijskemu gradientu. Vendar pa mehanizmi prenosa niso znani. Identificirani so bili proteini, ki so lahko nosilci železa, vendar njihova natančna vloga še ni bila ugotovljena.
V celicah sluznice železa je v citosolu. Nekateri so vezani in shranjeni v obliki feritina, ki se nato uporabi ali izgubi zaradi izločanja celic. Del železa, namenjen za presnovo v drugih tkivih, se prenaša skozi bazolateralno membrano celice (mehanizem ni raziskan) in se veže na transferin, glavno transportno beljakovino železa v krvi.
Transferin je glikoprotein, ki se sintetizira predvsem v jetrih. Lahko veže 2 molekuli železa. Skupna zmogljivost seruma za vezavo železa zaradi transferina je 250-370 µg%. Običajno je transferin približno ena tretjina nasičena z železom. Fiziološka absorpcija železa s retikulociti in hepatociti je odvisna od receptorjev transferina na celični površini, ki imajo afiniteto predvsem za transferin, vezan na železo. Kompleks železa z receptorjem vstopi v celico, kjer se sprosti železo. Ko so celice nasičene z železom, se celični receptorji transferina zavirajo. Ko pride do popolne nasičenosti s transferinom, kot je na primer opazil pri hudi hemokromatozi, železo kroži v oblikah, ki niso povezane s transferinom, v obliki spojin z nizko molekularnimi kelatorji. V tej obliki, železo enostavno vstopi v celice, ne glede na stopnjo njihove nasičenosti z železom.
V celicah se železo deponira v obliki feritina - kompleksa beljakovin apoferitina (podenote H in L) z železom, ki ima pod elektronsko mikroskopijo videz delcev s premerom 50 A, ki se prosto nahaja v citoplazmi. V eni molekuli feritina je lahko do 4500 atomov železa. Pri visokih koncentracijah železa se sinteza apoferitina poveča.
Grozdi zlomljenih molekul feritina so hemosiderin, ki je obarvan modro s ferocianidom. Približno tretjina zalog železa v telesu je v obliki hemosiderina, katerega količina se povečuje pri boleznih, povezanih s prekomernim kopičenjem železa.
Zaradi preobremenitve z železom nastane lipofuscin ali pigment, ki se obrablja. Je rumeno-rjave barve in ne vsebuje železa.
Ker se potreba po sintezi hemoglobina poveča, se mobilizira železo kot feritin ali hemosiderin.
Običajno telo vsebuje približno 4 g železa, od tega 3 g hemoglobina, mioglobina, katalaze in drugih dihalnih pigmentov ali encimov. Zaloge železa so 0,5 g, od katerih je 0,3 g v jetrih, vendar niso vidne pri običajnem histološkem pregledu z barvanjem z železom z običajnimi metodami. Jetra so glavni skladiščni prostor za železo, ki se absorbira v črevesju. Kadar je nasičen, se železo odlaga v druge parenhimske organe, vključno s celicami celičnih pankreasa in celic prednje hipofize. Retikuloendotelijski sistem ima omejeno vlogo pri kopičenju železa in postane mesto prevladujočega nalaganja železa samo z njegovo intravensko aplikacijo. V vranici se nabira železo iz uničenih rdečih krvnih celic.
Prekomerno kopičenje železa in poškodb jeter
Fibroza in poškodbe jetrnih celic so neposredno povezane z njihovo vsebnostjo železa. Narava škode ni odvisna od vzroka kopičenja železa, ne glede na to, ali gre za dedno hemokromatozo ali pogosto transfuzijo krvi. Fibroza je najbolj izrazita v periportalnih conah - mestih prevladujočega nalaganja železa. Hranjenje s železovim karbonilom pri podganah povzroča kronične poškodbe in fibrozo jeter.
Z majhnimi zalogami železa se shranjuje v obliki feritina. S pretiranim sprejemom v celico se železo deponira v obliki hemosiderina.
Odstranitev železa s krvavitvijo ali uvedba kelatorjev vodi v izboljšanje stanja bolnikov in biokemičnih kazalcev delovanja jeter, zmanjšanje ali preprečevanje njene fibroze.
Možnih je več mehanizmov škodljivega učinka železa na jetra. Pod vplivom železa se poveča lipidna peroksidacija membran organelov, kar vodi do disfunkcije lizosomov, mitohondrijev in mikrosomov, kar zmanjšuje aktivnost mitohondrijskega citokrom C oksidaze. Stabilnost lizosomalnih membran s sproščanjem hidrolitičnih encimov v citosolu je oslabljena. V študijah na živalih je bilo dokazano, da preobremenitev z železom vodi do aktivacije jetrnih zvezdastih celic (lipocitov) in povečanja sinteze kolagena tipa I. Trenutno se preučujejo aktivacijski mehanizmi stelatnih celic. Vnos antioksidantov živalim preprečuje fibrozo jeter, kljub preobremenitvi z železom.
Dedna hemokromatoza
Ta bolezen je bila prvič opisana leta 1886 kot bronasta diabetes. Dedna hemokromatoza je avtosomna recesivna presnovna motnja, pri kateri se je v zadnjih letih povečala absorpcija železa v črevesju. V tkivih se kopiči odvečna količina železa, ki lahko doseže 20-60 g. Če je 5 mg železa, ki ga zaužijemo s hrano, obdržane vsak dan v tkivih, bo trajalo približno 28 let, da se nabere 50 g.
(495) 50-253-50 - informacije o boleznih jeter in žolčevodov
Jetra z anemijo. Ne jesti jeter, ampak ga podpiram!
Železo je človeku potrebno kot zrak. Ta stavek je mogoče zaznati v dobesednem pomenu, saj je njegova glavna funkcija prav prenos molekul kisika v sestavo hemoglobina. Ob pomanjkanju elementov v sledovih se pojavljajo najpogostejše vrste anemije - pomanjkanje železa. Po podatkih WHO 2 milijarde ljudi na svetu ima to diagnozo. V Rusiji je to vsak tretji otrok in večina nosečnic. Običajna praksa je, da jemljemo zdravila, ki »primitivno« povečujejo železo v krvi. Če pa pogosteje pogledate mehanizem številnih primerov anemije, potem je krivo slabo delo jeter.
Če hemoglobina še dolgo niste stabilni in ni genetskih napak, vam zdravnik vedno ponuja pijačo, ki ne dopušča več želodca, preberite ta članek o naravnem pristopu.
Za nestrpne - praktičen recept za kako podpreti jetra in hkrati vzeti dobro prebavljivo železo. Legendarno zdravilo s stoletno zgodovino se imenuje Life 48 (zgodovinsko ime je Margali)
Če želite temu problemu pristopiti še globlje, je bolje opraviti celoten tečaj, ki vpliva na možne vzroke šibkosti rdečih krvnih celic in njihovo nasičenost s hemoglobinom: očistite se s toksini, ponastavite mikrofloro, nasičite telo s klorofilom in aminokislinami, ki pomagajo prebavljivim kovinam.
Oglejte si video
Jetra shranjujejo železo
Absorbirano v črevesju se železo v sestavi transferina pošlje v jetra. Tam se del se kopiči v hepatocitih »v rezervi« in se lahko po potrebi hitro sprosti. Tako je podprl proces nenehnega posodabljanja rdečih krvnih celic. Če škodljivi dejavniki delujejo na jetrne celice (toksini, odvečne maščobne hrane in ksenobiotiki, stres), izgubijo sposobnost nabiranja železa v pravi količini. Sčasoma, ko primanjkuje hrane, je v telesu pomanjkanje (5).
Te kovine se ni tako enostavno naučiti, zato najprej potrebujete detoksikacijo in podporo jeter.
Prosto železo je strupeno za ljudi in ga praktično ni v krvi in tkivih. Večina je povezana z beljakovinami, od katerih je odvisna mikroelementna cirkulacija:
- Transferrin - omogoča prenos železa iz mesta absorpcije ali izpusta v kostni mozeg, kjer se ponovno vključi v molekule hemoglobina.
- Feritin je protein, ki veže element v sledovih v celicah in ga sprosti, ko se povpraševanje poveča.
- Ferroportin je edini protein, ki spodbuja sproščanje železa iz celic, vključno s hepatociti. Če ni dovolj, element v sledovih ne doseže mesta sinteze hemoglobina in nastajanja novih rdečih krvnih celic.
- Ferroksidaza je skupina encimov, ki pretvarjajo železovo železo v železovo železo in regulirajo njegovo recikliranje (cerruloplasmin). Encimi so povezani z bakrom, katerega izmenjava je neposredno odvisna tudi od normalnega delovanja jeter. Patologija jeter se začne z verigo: pomanjkanje bakra - pomanjkanje železa. Ta mehanizem razvije hudo hipokromno anemijo (4).
- Hepsidin je hormon, ki uravnava zunajcelično presnovo mikroelementa. Je nekakšen železni antagonist. Več hepcidina, manj železa se absorbira v črevesju in se sprošča iz celičnih deponij. Hormon so leta 2000 odkrili A. Krause (1). Sintetizira se v jetrih.
Vse beljakovine, ki izmenjujejo železo, se tvorijo v jetrih (2). Kršitev funkcije sinteze beljakovin je opažena pri skoraj vseh kroničnih boleznih (hepatitis, ciroza). Razmerje med difuzno boleznijo jeter in anemijo je bilo potrjeno v številnih študijah (6). Tako je pri pregledu 119 otrok s patologijo jeter le 24% presnove železa ostalo normalno. Ostali so trpeli zaradi anemije (7).
Zdaj vam je postalo bolj jasno: zakaj predpisana zdravila že več let ne dajejo stabilnega učinka, razen zgage?
Anemija kroničnega vnetja
Običajno raven hepcidina uravnava koncentracija železa v krvi. Če se poveča, je hormon močno proizveden s hepatociti in zavira absorpcijo in sproščanje železa. To ohranja optimalno koncentracijo mikroelementov v krvi. V primeru patologije jeter se ta proces začne regulirati s pomočjo drugih snovi - lipopolisaharidov (povečanih v nasprotju z metabolizmom lipidov) in interlevkina-6 (povečane pri vseh vnetnih reakcijah, vključno s hepatitisom). Posledično se hepcidin proizvaja ne glede na vsebnost železa v telesu in vodi do njegove pomanjkljivosti. (3).
Stabilno stanje z dolgotrajnim bronhitisom, nenehnimi okužbami urogenitalnega področja, zlasti z revmatoidnim artritisom - anemijo kroničnega vnetja, za katero so značilni trije indikatorji: zmanjšanje hemoglobina, rdeče krvne celice imajo nepravilno obliko in velikost (poikilocitoza in anizocitoza), strjevanje krvi se poveča.
V tem primeru je seveda najboljši učinek zdravljenje osnovne bolezni - okužbe ali avtoimunskega procesa. Vendar ne smemo pozabiti na zaščito jeter, še posebej, če se kot terapija uporabljajo antibiotiki, citostatiki, hormoni.
Preberite si več o sistemu uporabe naravnih sredstev po korakih, ki se začne s čiščenjem telesa in polnjenjem manjkajočih koristnih prehranskih sestavin (vključno z železom). Če vplivate na možen vzrok anemije, potem kot bonus dobite ne le najboljše teste, ampak tudi res boljše zdravje.
Literatura:
1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. et al. LEAP-1, zelo visoko diulfidno vezan človeški peptid, kaže antimikrobno aktivnost. FEBS Lett., 20004 480 (2): 147-50.
2. Sussman H.H. Železo pri raku / Pathobiology, 1992; 60: 2-9.
3. Camaschella C. Železo in hepcidin: zgodba o recikliranju in ravnotežju. Hematol. Am. Soc. Hematol. Eduuc Programa. 2013: 1-8.
4. Hellman N., Gitlin J.D. Presnova in delovanje Ceruloplazmina. Ann. Rev. Nutr. 2002: 439-58.
5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. “Presnova železa v zdravju in patologiji”. 1. julij 2015
6. Polyakova S. I., Potapov A. S., Bakanov M. I. “Ferritin: referenčne vrednosti pri otrocih”. Ruski pediatrični dnevnik. 2008; 2: 4-8.
7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanov M.I., Smirnov I.E. “Analiza in interpretacija presnove železa v različnih oblikah patologije pri otrocih”. Ruski pediatrični časopis, 3, 2014.
Vplivajte na vzroke! C z uporabo toksinskega čiščenja in ponovnega polnjenja mikroflore začeli izboljševati dobro počutje
Tukaj se boste seznanili z zelo priročnim sistemom promocije zdravja s pomočjo naravnih proizvodov, ki zadostujejo za dodajanje običajne prehrane.
Razvil ga je slavni ruski nutricionist Vladimir Sokolinsky, avtor 11 knjig o naravni medicini, član Nacionalnega združenja nutricionistov in dietetikov, Znanstveno društvo medicinskih elementov, Evropsko združenje za naravno medicino in Ameriško združenje praktikov nutricionistov.
Ta kompleks je namenjen sodobni osebi. Osredotočili smo se na glavno stvar - na vzroke slabega zdravja. To prihrani čas. Kot veste: 20% natančno izračunanih prizadevanj prinaša 80% rezultata. Smiselno je začeti s tem!
Da ne bi obravnavali vsakega posameznega simptoma posebej, začnite s čiščenjem telesa. Tako odpravite najpogostejše vzroke za slabo počutje in hitreje dosežete rezultate.
Začnite s čiščenjem
Ves čas smo zaposleni, pogosto prekinemo prehrano, trpimo zaradi najvišjih toksičnih obremenitev zaradi številčnosti kemije in so živčni.
Slabo prebavo povzroči kopičenje toksinov, zastrupi jetra, kri, izravnava imunski sistem, hormone, odpira pot za okužbe in parazite. Izvzetje iz toksinov, ponovno natovarjanje prijazne mikroflore in podpora za pravilno prebavo zagotavljajo kompleksen učinek.
Ta sistem je primeren za vsakogar, varen, preprost za izvajanje, ki temelji na razumevanju človeške fiziologije in vas ne odvrne od običajnega življenja. Na stranišče ne boste vezani, v urah vam ni treba ničesar jemati.
»Sokolinski sistem« - vam daje priložnost, da vplivate na vzroke in se ne ukvarjate le z zdravljenjem simptomov.
Tisoče ljudi iz Rusije, Kazahstana, Ukrajine, Izraela, ZDA, evropskih držav je uspešno uporabilo te naravne proizvode.
Center zdravja Sokolinsky v Sankt Peterburgu "Zdravstveni recepti" deluje od leta 2002, od leta 2013 v Sokolinskem centru v Pragi.
Naravni proizvodi so narejeni posebej za uporabo v sistemu Sokolinsky.
Ni zdravila
Vedno - kompleksno!
"Kompleks globokega čiščenja in prehrane + normalizacija mikroflore" je univerzalen in zelo priročen, saj ne odvrne od vsakdanjega življenja, ne zahteva, da je vezan na stranišče, se vzame v urah in deluje sistematično.
Sestavljen je iz štirih naravnih sredstev, ki zaporedoma čistijo telo in podpirajo njegovo delo na ravni: črevesja, jeter, krvi in limfe. Sprejem v enem mesecu.
Na primer, iz vašega črevesja se lahko absorbirajo hranila ali „blokade“ toksinov, produkti vnetja zaradi razdražljivega črevesja.
Zato »Kompleks globokega čiščenja in prehrane« pomaga najprej normalizirati prebavo hrane in vzpostaviti mirno dnevno blato, ohranja prijazno mikrofloro, ustvarja neugodne pogoje za razmnoževanje gliv, parazitov in Helicobacter. Za to fazo je odgovoren NutriDetox.
NutriDetox je prašek za pripravo "zelenega koktajla", ki ne le globoko očisti in pomirja črevesno sluznico, mehča in odstranjuje blokade in fekalne kamne, temveč hkrati zagotavlja bogat nabor biološko uporabnih vitaminov, mineralov, rastlinskih beljakovin, edinstvenega klorofila s protivnetnim in imunomodulatornim, učinek proti staranju.
Vzeti ga morate enkrat ali dvakrat na dan. Samo razredčite v vodi ali zelenjavnem soku.
Sestavine NutriDetox: prašek semen psylliuma, spiruline, klorele, inulina, encima papaina, mikrodoze kajenskega popra.
Na naslednji stopnji, jetra 48 (Margali) podpira encimsko aktivnost in aktivira jetrne celice, ščiti nas pred prodiranjem toksinov v kri, znižuje raven holesterola. Izboljšanje učinkovitosti hepatocitov takoj poveča raven vitalnosti, podpira imunost, izboljša stanje kože.
Jetra 48 (Margali) je skrivni megrelijski recept za zelišča v kombinaciji z železovim sulfatom, ki so ga preizkusili strokovnjaki klasične medicine in pokazali, da je resnično sposoben vzdrževati pravilno žolčno strukturo, encimsko aktivnost jeter in trebušne slinavke - za čiščenje jeter.
Vzemite 1 kapsulo 2-krat na dan z obroki.
Aktivne sestavine: sadje mlečnega čičerka, listi koprive, veliki listi potokov, železov sulfat, cvetovi peščenega smilja, ekstrakt mlečnega čička.
In ta kompleks tretje stopnje čiščenja je popolnoma edinstven v globino - uporaba Zosterina je ultra 30% in 60%. Toksini iz krvi in limfe se odstranijo na tej ravni. Naravni hemosorbenti lahko nevtralizirajo strupene snovi iz hrane in ostankov zdravil, notranjih toksinov, ki so posledica slabe kakovosti prebave, alergenov, prostaglandinov, histamina, odpadkov in patogenih bakterij, virusov, gliv, parazitov.
Od prvega dne zmanjšuje toksične obremenitve in pomaga pri obnovi samoregulacije imunskega in endokrinih sistemov.
Vpliv Zosterina na težke kovine je tako dobro razumljen, da so uradno odobrena tudi metodološka navodila za uporabo v nevarnih industrijah.
Zdravilo Zosterin je treba jemati samo v prvih 20 dneh, prvih deset dni za 1 prašek 30%, nato še deset dni - 60%.
Struktura: Zosterin - izvleček morske trave zostra marine.
Četrta komponenta metode je kompleks 13 probiotičnih sevov koristnih bakterij Unibacter. Posebna serija. Vključen je v Sokolinski sistem, ker je ponovna določitev mikroflore - rebioz ena najsodobnejših idej o preprečevanju ti. "bolezni civilizacije". Ustrezna črevesna mikroflora lahko pomaga uravnavati raven holesterola, krvnega sladkorja, zmanjša vnetni odziv, zaščiti jetra in živčne celice pred poškodbami, poveča absorpcijo kalcija in železa, zmanjša alergije in utrujenost, vsak dan sprosti blato, uravnava imuniteto in ima veliko drugih funkcij.
Uporabljamo probiotike, ki imajo morda največji vpliv na organizem kot celoto, katerega formula je bila testirana že desetletja.
Cilj celotnega programa je odpraviti globoke vzroke slabega zdravja, obnoviti samoregulacijo, ki bi bila potem enostavna za vzdrževanje zdrave prehrane in prilagojen življenjski slog. In z uporabo kompleksa, hkrati delujejo v različnih smereh, da podpre vaše zdravje. To je razumno in donosno!
Tako 30 dni opravite čiščenje na tri ravni: črevesje, jetra, kri, odstranite toksine in aktivirajte najpomembnejše organe, od katerih je odvisno dobro počutje.
Na spletni strani boste našli še več informacij. Preberite več o tem edinstvenem sistemu čiščenja telesa!