Prehodna holestaza pri novorojenčkih.
Neonatalna holestaza zaradi ekstrahepatične perinatalne patologije je kršitev izločajoče funkcije hepatobilijarnega sistema, ki jo povzroča kombinacija patoloških in iatrogenih dejavnikov perinatalnega obdobja ter morfofunkcionalna nezrelost jeter.
Р59.1 - sindrom zgostitve žolča.
K83.9 - Bolezni žolčevodov.
V strukturi ekstrahepatičnih vzrokov nastanka novorojenčka holestaze prevladujejo stanja, ki jih spremlja razvoj hipoksije ali ishemije hepatobilijarnega sistema, hipoperfuzija
Gastrointestinalna, trajna hipoglikemija metabolična acidoza in kongestivna srčno-žilna insuficienca. Slabo izločajočo funkcijo hepatobilijarnega sistema je lahko posledica povečane vsebnosti bilirubina v HDN, zaradi pomembne spremembe koloidnih lastnosti žolča, povečanja njegove viskoznosti in v nekaterih primerih zaradi neposrednega toksičnega učinka bilirubina na membrane hepatocitov in celične mitohondrije. Pomembno mesto imajo sistemske in lokalizirane bakterijske okužbe, ki sprožajo sintezo in izločanje kompleksne kaskade vnetnih mediatorjev s Kupfferjevimi celicami, pa tudi s hepatociti in sinusoidnimi endotelijskimi celicami, ki neposredno vplivajo na nastanek in izločanje žolča. Terapevtski ukrepi, ki jih izvajajo novorojenčki v pogojih RITN, vključujejo potencialno hepatotoksična zdravila, sredstva za PP. Prav tako prispevajo k kršenju funkcionalnega stanja hepatobilijarnega sistema. Razvoj holestaze se pogosteje pojavlja pri nedonošenčkih s sočasnim delovanjem več patoloških in iatrogenih dejavnikov na delovanje jeter in stanje žolčnih vodov.
Te spremembe temeljijo na različnih destruktivnih spremembah žolčnih vodov, slabši prepustnosti membran hepatocitov in medceličnih spojin (v večini primerov reverzibilnih).
Za neonatalno obdobje je značilno nastajanje neonatalne holestaze na osnovi ekstrahepatične perinatalne patologije, saj je v tej starosti prisotna morfofunkcionalna nezrelost hepatobilijarnega sistema, ki je posledica kombiniranega delovanja patoloških in iatrogenih dejavnikov.
Klinični znaki vključujejo zlatenico z zelenkastim odtenkom, povečanje velikosti jeter, bogato rumeno barvo urina, epizode stolice Acholia.
Pri zbiranju anamneze se odkrijejo patološka stanja perinatalnega obdobja in terapevtski učinki, ki prispevajo k kršitvi izločajoče funkcije jeter.
Pri pregledu bolniki ocenjujejo barvo kože in beločnice, velikost jeter in vranice, barvo blata in urina.
Laboratorijski testi Biokemijska analiza krvi:
• Povečani označevalci holestaze: neposredni bilirubin za več kot 20% v primerjavi z ravnijo skupne alkalne fosfataze, GGT, holesterola, B-lipoproteinov in žolčnih kislin.
• Pogosto je opaziti upočasnjeno (glede na holestazo) povečanje encimov citolize manj kot 6-8 krat. Razmerje ALT / AST je manjše od 1.
• Indikatorji, ki odražajo sintetično funkcijo jeter (albumin, holin esteraza), se praviloma ne spreminjajo.
• Fibrinogen, ki odraža sintetično funkcijo jeter, se običajno ne spremeni.
• Pogosto se odkrije nizka raven protrombinskega indeksa in PV, kar je povezano z oslabljeno absorpcijo vitamina K v črevesju.
• Treba je opozoriti, da je raven fibrinogena, holesterola in aktivnosti encima holinesteraze najbolj objektivno merilo za sintetično funkcijo jeter v tej starosti. Medtem ko je zmanjšanje albumina in protrombinskega indeksa v novorojenčku lahko posledica drugih razlogov. Spremembe protrombinskega indeksa, ki so lahko
Posledica pomanjkanja vitamina K se pogosto opazi v neonatalnem obdobju kot posledica prehodne pomanjkljivosti tega vitamina in drugih vzrokov. Razvoj holestaze je dodaten dejavnik, saj se absorpcija vitamina K v črevesju izvaja z udeležbo žolča. V večini primerov se raven tega indikatorja ob uporabi vitamina K (vikasol) ponovno vzpostavi. Vzrok hipoalbuminemije je pomanjkanje prehranskih beljakovin, ki se pogosto pojavlja pri nedonošenčkih in pri novorojenčkih z intrauterino hipotrofijo.
Ko ultrazvok, nespecifične spremembe so opazili v obliki različnih stopenj resnosti povečanja velikosti jeter, šibko povečanje echogenicity njegovega parenhima.
Namen zdravljenja: obnovitev prehodnosti žolčnih vodov.
Da bi popravili sekundarni sindrom malabsorpcije maščob, ki se razvije kot posledica pomanjkanja žolča v črevesju, je indicirana terapevtska prehrana s povečano vsebnostjo trigliceridov srednje verige. Absorpcija trigliceridov srednje verige se izvaja v črevesju brez udeležbe žolča, kar določa učinkovitost te prehrane v pogojih nezadostnega pretoka žolča v črevesje. Razvoj holestaze, ki jo povzroča ekstrahepatična perinatalna patologija, se pogosteje pojavlja pri nedonošenčkih, vključno z nedonošenčki, zato je treba pri izbiri terapevtske diete upoštevati naslednje sestavine:
• resnost in trajanje holestaze;
• gestacijsko in postnatalno starost otroka;
• kršitev delitve in absorpcije drugih sestavin, vključno z beljakovinami in ogljikovimi hidrati.
Pri otrocih s hudo perinatalno patologijo lahko opazimo kršitev absorpcijskih procesov beljakovin in ogljikovih hidratov, ki skupaj s malabsorpcijskim sindromom maščob zaradi holestaze služi kot indikacija za uporabo ustrezne terapevtske prehrane (sl. 33-1). V tem primeru je priporočljivo uporabiti mešanico na osnovi beljakovinskega hidrolizata, ki ne vsebuje laktoze, ki vsebuje 50% trigliceridov srednje verige.
Pri nedonošenčkih, predvsem pri nedonošenčkih, prvih 2-3 tednih življenja, je izbira terapevtske prehrane določena s stopnjo holestaze. Prisotnost beljenih blato, skupaj z znatnim povečanjem izločanja lipidov z blatom, je osnova za imenovanje zmesi na osnovi proteinov hidrolizata. Pri manj izrazitih manifestacijah holestaze in njenem trajanju manj kot 10 dni je priporočljivo dodeliti mešanico, namenjeno prehranjevanju prezgodaj, s povečano (do 30%) vsebnostjo trigliceridov s srednjo verigo.
Pri otrocih, starejših od 2-3 tednov življenja s trajanjem holestaze več kot 10 dni, je prikazana terapevtska prehrana z visoko vsebnostjo (do 50%) srednje verižnih trigliceridov.
Opozoriti je treba na odsotnost kontraindikacij za uporabo materinega mleka. Hkrati le dojenje ne more zadostiti otrokovim potrebam po glavnih sestavinah in predvsem maščobni komponenti, zato je priporočljivo kombinirati materino mleko s terapevtsko mešanico pod nadzorom dinamike teže in lipidne sestave blata. Poleg tega je za povečanje odstotka materinega mleka v prehranski sestavi mogoče uporabiti encimske pripravke, ki razgrajujejo maščobe (pancreatin (CREON)) v odmerku 1000 U lipaze / kg x dan)).
Etiotropic: ustrezno zdravljenje osnovne bolezni, izločanje ali omejevanje potencialno hepatotoksičnih zdravil in krvnih produktov, zgodnji začetek EP.
Patogenetski: pri izbiri choleretic terapije je treba upoštevati morfofunkcionalne značilnosti hepatobilijarnega sistema pri novorojenčkih, vključno z visoko stopnjo sinteze primarnih žolčnih kislin in nezrelostjo izločilnih mehanizmov. V tej starosti je uporaba preparatov ursodeoksiholne kisline v obliki suspenzije v odmerku 20–30 mg / kg x dan) v 2-3 odmerkih najbolj patogenetsko utemeljena.
S trajanjem holestaze je prikazana uporaba vitaminov, topnih v maščobah (tabela 33-1).
Tabela 33-1. Doze vitamina, topnih v maščobah, ki se priporočajo za novorojenčke s trajanjem holestaze več kot 10 dni (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)
BOLEZNI ŽIVLJENJA IN BILIARNIH NAČIN V NOVOROČNIH BOLEZNI
Najzgodnejša manifestacija večine bolezni jeter in žolčevodov je sindrom holestaze.
Glede na stopnjo poškodbe hepatobilijarnega sistema je običajno izolirati bolezni, ki se kažejo v ekstrahepatični in intrahepatični holestazi.
Bolezni hepatobilijarnega sistema, ki se kažejo v ekstrahepatični holestazi
Vzroki ekstrahepatične holestaze pri novorojenčkih so lahko:
• Atresija ekstrahepatičnih žolčnih vodov (AVZHP).
• Cista skupnega žolčevoda.
• žolčasta cev ali kamni žolčevoda.
• Stiskanje skupnega žolčevoda.
Za bolezni hepatobilijarnega sistema, ki se kaže v ekstrahepatični holestazi, je značilna kombinacija konstantnega akolija blata, povečane aktivnosti encima GGT in pomanjkanja vizualizacije žolčnika med ultrazvokom na tešče.
Atresija sinergij nižjih jetrnih kanalov
Bilijarna atrezija, obstrukcija ekstrahepatičnih žolčnih vodov.
AVZHP - postopno uničevanje ekstrahepatičnih žolčnih poti, ki se začne v obdobju intrauterinega razvoja, s postopnim vključevanjem intrahepatičnega žolčevoda in nastajanjem žolčne ciroze.
44.2 Atresija žolčnih vodov.
AVP je najpogostejši vzrok ekstrahepatične holestaze in neonatalne holestaze na splošno. Pojavnost AVZHP se v različnih državah razlikuje od 1: 3500 d: 1:20 živorojenih otrok. Opazili so veliko pogostost pojavljanja v francoskem delu Polinezije, na Japonskem, v Avstraliji, Veliki Britaniji, Franciji in na Nizozemskem. Pri deklicah je ta bolezen pogostejša kot pri dečkih.
Nizka raven encima GGT v amnijski tekočini 18. tedna nosečnosti lahko nakazuje AVZHP. Ultrazvok zarodka v 19. in 20. tednu nosečnosti razkriva kombinirano patologijo - atrezijo žolčnih poti s cisto žolčevoda.
Obstajata dve obliki AVZHP:
• Sindromična oblika, pri kateri se AVZhP kombinira z različnimi prirojenimi razvojnimi anomalijami v obliki polislenije, viskozne tuberkuloze, preodenalnega mesta portalne vene, odsotnosti ali retrohepatične postavitve notranje veje cele vene, črevesne malrotacije.
• Nonsindromična oblika, v kateri ni nobenih drugih nepravilnosti :: malformacije.
Obstajajo štiri vrste bolezni:
• tip I (3%) - le atrezija samo za žolčnik;
• Tip II (6%) - cista na vratih jeter, povezana z intrahepatičnimi žolčnimi kanali;
• Tip III (19%) - atrezija levega in desnega jetrnega kanala, žolčnika, cističnih in žolčnih vodov so prehodni;
• IV tip (72%) - atrezija celotnega ekstrahepatskega sistema;
Trenutno etiologija ni jasna. Razpravljajo o teoriji malformacij, virusnih, genetskih in drugih. V skladu s teorijo malformacij kažejo na odsotnost odplak primarnega epitelnega zaznamka v embrionalni fazi. Možnost kombiniranja več malformacij lahko govori
te teorije. Vendar pa so lahko deformacije žolčevoda posledica okužbe, zastrupitve ali drugih patoloških dejavnikov, ki vplivajo na morfogenezo v zgodnjih fazah intrauterinega razvoja. Večina otrok z AVZHP ima mekonij, obarvan z žolčem. To kaže na normalno začetno zaznavanje žolčnih vodov in praktično odpravlja teorijo malformacij.
Teorija virusov temelji na razmerju med vztrajnostjo CMV, respiratornim sincicijskim virusom, virusom Epstein-Barr, virusom humanega papiloma ter reovirusom tipa III in nastajanjem AVHP.
Predispozicijo genetske teorije na razvoj AVHP potrjuje dejstvo, da velika večina takih bolnikov razkriva človeški antigen levkocitov: B12, A9-B5 in A28-B35.
Nastajanje AVZhP je lahko posledica nenormalne morfogeneze ali poškodbe običajno nastalih žolčnih vodov.
Ekstrahepatični žolčnik se razvije iz kaudalnega dela zarodka jeter okoli 4. tedna nosečnosti.
Dokončno vlogo v patogenezi AVHD ima imunski sistem. Pri izvedbi citokemične študije biopsije jeter celični označevalci vnetja, vključno s CB14, so pozitivni makrofagi, ki sprožijo nastanek kaskade imunoloških reakcij. Izraz intracelularnih adhezivnih molekul tipa I pospešuje nastanek levkocitov Ag okoli žolčnih vodov, kar sproži citotoksični "limfocitni napad". Proces vnetja epitelijskih celic žolčnih poti spremlja aktivna produkcija rastnih dejavnikov, ki stimulirajo transkripcijo kolagena tipa I, ki je podlaga za periduktalno fibrozo.
V večini primerov se otroci z AVZHP rodijo polnoročno z antropometričnimi kazalci, ki ustrezajo fiziološki normi. Zlatenica se pojavi na 2-3. Dan življenja, tj. v normalnih pogojih za fiziološko zlatenico. Približno 2/3 bolnikov je opazilo zmanjšanje intenzivnosti zlatenice do konca 1-2. Tedna življenja, sledilo pa mu je postopno povečevanje in pojav zelenkastega tonusa do konca prvega meseca. Acholia blato - najstarejša in najbolj obstojna klinična bolezen. Pred nastopom mekonija se pogosto pojavlja. Pri ocenjevanju barve blata je treba tudi upoštevati, da lahko pri uporabi nekaterih terapevtskih zmesi (Humana z dodatkom lipoproteinov in trigliceridov srednje verige, Alphare) različni odtenki sive barve ustrezajo beljenim blatom. Značilnost za AVZHP odsotnost hepatomegalije ob rojstvu, ki ji sledi povečanje velikosti jeter in sprememba njegove konsistence od elastičnega do gostega v prvih dveh mesecih življenja. Do starosti enega meseca se lahko razvije hemoragični sindrom (krvavitev sluznice prebavil, popkovna rana, intrakranialna krvavitev). Do starosti 12 mesecev življenja se praviloma oblikuje primanjkljaj telesne teže, katerega resnost je odvisna od vrste hranjenja otroka. Najbolj izrazita pomanjkljivost je ugotovljena med dojenjem ali uporabo umetnih mešanic, namenjenih za hranjenje zdravih novorojenčkov. Pri uporabi klinične prehrane, visokokalorične, z delno delitvijo različnih sestavin, je lahko pomanjkanje telesne teže odsotno ali minimalno izraženo. Znaki portalne hipertenzije, splenomegalije, pruritusa in ksantoma se pojavljajo brez kirurškega zdravljenja v starosti 5-6 mesecev. ki se postopoma povečujejo in kažejo na nastanek bilijarne ciroze.
DIAGNOSTIKA Fizične raziskave
Pri zbiranju anamneze je treba pojasniti značilnosti poteka nosečnosti, obdobje rojstva, stanje otroka ob rojstvu in njegove antropometrične kazalnike. Čas zlatenice, barve blata in velikosti jeter ob rojstvu.
Fizikalni pregled bolnikov ocenjuje barvo kože in beločnice, velikost jeter in vranice, barvo blata in urina ter telesni razvoj. Pri uporabi nekaterih terapevtskih mešanic (Humana z dodatkom lipoproteinov in trigliceridov srednje verige, Alfar) je lahko enakovredna beljakovina različni odtenki sive od svetle do temne.
Možno je identificirati hematome na različnih delih telesa in krvavitve iz popkovne rane, kar je povezano s pomanjkanjem faktorjev strjevanja krvi, odvisnih od vitamina K, zaradi oslabljene absorpcije vitamina K v črevesju.
Biokemijski test krvi:
• zvišanje bilirubina zaradi neposredne frakcije več kot 20% v primerjavi z ravnijo celotnega bilirubina (zgodnji znak);
• značilen po pojavu drugih biokemičnih označevalcev holestaze (GGT), (3-lipoproteini, holesterol, povečana aktivnost alkalne fosfataze, žolčnih kislin), katerih jakost se v dinamiki povečuje od minimalnega povečanja v prvih 2-3 tednih življenja do znatnega povečanja na 2-3 mesec;
• aktivnost encimov citolize (ALT, AST) se zmerno poveča in praviloma zamuja. V večini primerov, v prvih 2-3 tednih po rojstvu, ti kazalniki ostanejo v normalnem razponu in se nato postopoma povečujejo;
• Stopnja albumina, holinesteraze, ki odraža sintetično funkcijo jeter, v zgodnjih fazah bolezni (v prvih 3-4 mesecih življenja) se ne spremeni.
• fibrinogen, ki odraža sintetično funkcijo jeter, se v prvih 4-5 mesecih ne spremeni. Z razvojem hemoragičnega sindroma je pokazala nizko raven protrombinskega indeksa in PTV, kar je povezano z oslabljeno absorpcijo vitamina K v črevesju.
Z ultrazvokom hepatobilijarnega sistema se žolčnika na praznem želodcu ne da vizualizirati ali ga lahko definiramo kot »hiperehoični sev« (sl. 33-2, glejte barvni vložek).
V nekaterih primerih atresija žolčevodov razkriva razširitev intrahepatičnih žolčnih vodov, redkeje - ciste na vratih jeter in polisplenie. Pri pridobivanju dvomljivih rezultatov ultrazvoka in pomanjkanja natančnih informacij o barvi pacienta je priporočljivo opraviti test z uporabo ursodeoksiholne kisline, katere namen je odmerek 20 mg / kghsut 1,5 do 2 tedna, medtem ko AVZHP ne spremeni ultrazvoka žolčnika in stol ostane. razbarvana.
Epatobiliarna scintigrafija: ima precej visoko občutljivost pri bolnikih z AVHP. Možno je opaziti odsotnost radioizotopne snovi, ki vstopa v črevesje, skupaj z zadovoljivo absorpcijsko in akumulacijsko funkcijo jeter.
Retrogradna holecistokolangiografija ima v prvih mesecih življenja številne tehnične omejitve. V neonatalnem obdobju se ta študija ne izvaja.
MRI Ta študija ima visoko občutljivost (100%), specifičnost (96%) in zanesljivost (98%). MRI je najbolj natančen med neinvazivnimi raziskovalnimi metodami, kar omogoča nedvoumno diagnozo.
Biopsija jeter. Mikroskopske spremembe so odvisne od stopnje bolezni, ki je neposredno povezana z otrokovo starostjo. Tipična histološka slika AVZHP vključuje holestazo, periportalno proliferacijo duktul, prisotnost žolčnih trombov v intrahepatičnih žolčnih vodih. V 15% primerov opazimo preoblikovanje vedenjskih celic v hepatocitih. Fibroza napreduje od periportalne, perilobularne do mikronodularne ciroze do starosti 4-5 mesecev.
AVZHP razlikujejo z drugimi boleznimi jeter in žolčevodov, ki se kažejo v sindromu holestaze.Največja težava je diferencialna diagnoza Alagillejevega sindroma, ki temelji na prirojeni hipoplaziji intrahepatičnih žolčnih vodov, skupaj z okvarami ali nepravilnostmi drugih organov.
Identifikacija AVZHP - indikacija za posvet s kirurgom.
Namen zdravljenja: obnovitev prehodnosti žolčnih vodov. Otroci z AVZHP so hospitalizirani v bolnišnico zaradi kirurškega zdravljenja.
Medicinska prehrana se uporablja v pred- in pooperativnem obdobju za ponovno vzpostavitev telesne mase. Absorpcija trigliceridov srednjeverižne verige ni odvisna od vsebnosti žolča v črevesju, ker se z večjo topnostjo v vodi absorbirajo v želodcu in tankem črevesu brez sodelovanja žolčnih kislin. Po pravočasni kirurški korekciji AVHP je za vzpostavitev funkcionalnega stanja prebavnega trakta potrebno veliko časa. V večini primerov opazimo sekundarno malabsorpcijo maščob od nekaj tednov do več mesecev po kirurškem zdravljenju, kar določa potrebo po uporabi terapevtske prehrane.
V predoperativnem obdobju je imenovanje visokih odmerkov vitaminov, topnih v maščobah, oralno: vitamin D v odmerku 5000-8000 ie / dan, vitamin A v odmerku 5000-20000 ie / dan, vitamin E - 20-25 ie / kghsut), vitamin CZ - 1 mg / kghsut). Uvajanje vitamina K je priporočljivo izvesti pod nadzorom protrombinskega indeksa. V primeru zmanjšanja protrombinskega indeksa pod 40% se za 3 dni pokaže parenteralno (intramuskularno) dajanje vitamina K v odmerku 1 mg / kghsut, nato pa prehod na peroralno uporabo. Prav tako predpisani makro in mikrohranila: kalcij - 50 mg / kghsut). fosfor - 25 mg / kghsut), cink (cinkov sulfat) - 1 mg / kghsut). Trajanje zdravljenja je odvisno od učinkovitosti kirurškega zdravljenja AVZHP in predhodne pomanjkljivosti vitaminov, makro- in mikrohranil.
Po portoenterostomiji jeter (po Kasai): v postoperativnem obdobju je treba izvajati protivnetno in choleretic terapijo.
Shema pooperativne terapije:
• 1. dan - 10 mg / kghsut);
• 2. dan - 8 mg / kghsut);
• 3. dan - 6 mg / kghsut);
• 4. dan - 5 mg / kghsut);
• 5. dan - 4 mg / kghsut);
• 6. dan - 3 mg / kghsut);
• 7. dan - 2 mg / (kgšut).
Nato 0,5 mg / kghsut) peroralno na raven bilirubina pod 40 µmol / l. Izjema so bolniki s pomembno stopnjo vnetja pri histološki preiskavi vzorcev jetrne biopsije ter klinični in laboratorijski znaki akutne, generalizirane okužbe (virusne, bakterijske ali mešane etiologije) v pooperativnem obdobju. V tem primeru je treba ukiniti uporabo prednizona.
Antibakterijska zdravila širokega spektra. Začetna shema: cefalosporini III generacije + metronidazol v standardnem terapevtskem odmerku, potem so antibiotiki predpisani ob upoštevanju mikrobioloških raziskav.
S pozitivnim rezultatom se PCR na CMV v biopsiji jeter in krvi poveže s posebno terapijo: intravensko dajanje imunoglobulina proti CMV (Neocytotect) v skladu s shemo. V primeru odkritja CMV DNK v krvi po zdravljenju, ponovite potek zdravljenja s tem zdravilom.
Za najboljše rezultate so potrebni zgodnja diagnoza AVZhP in pravočasna napotitev kirurgom.
Operacija jetrne portoenterostomije (pri Kasai). Optimalno obdobje za to operacijo so prva dva meseca življenja. Pri opravljanju operacije pri starosti 3 mesecev ali več se njegova učinkovitost bistveno zmanjša. Otroci, starejši od 4 mesecev, so nepraktični. Načelo kirurškega posega po Kasai (hepatoportoenterostomija) je sestavljeno iz izoliranja struktur, ki se nahajajo v območju portalne razpoke jeter, pri čemer se na tej ravni opravi transverzalni incizija "vlaknastega ostanka" žolčevoda. Ta zareza odpre lumen introhepatičnih žolčnih vodov, ki so še vedno prohodni.
Po operaciji so možni zapleti v obliki holangitisa, portalne hipertenzije, hepato-pljučnega sindroma ali pljučne hipertenzije, intrahepatičnih cist in tumorjev. Za preprečevanje in zdravljenje holangitisa po izpustu otroka iz bolnišnice nadaljujte s protivnetnim zdravljenjem s sulfametosolom trimetoprimom (baktrim) v odmerku 30 mg / kgxut) za sulfametoksazol ali 6 mg / kg / dan za trimetoprim za 3 pooperativne mesece s prehodom na zdravilo. prvo leto. Z razvojem holangitisa je prikazano imenovanje antibakterijskih zdravil širokega spektra.
Priporočajo tudi neprekinjen vnos ursodeoksiholne kisline v obliki suspenzije v odmerku 20 mg / kg / dan v 2 deljenih odmerkih.
Presaditev jeter je druga faza kirurškega posega. Brez Kasai kirurgije se potreba po presaditvi jeter pojavi že pri starosti 6-10 mesecev in praviloma teža bolnikov ne presega 6-7 kg.
Preživetje bolnikov po operaciji jetrnih portoenterostomov: 5-letni do 40-60%, 10-letni - do 2533%, 20-letni - 10-20%. Stopnja preživetja bolnikov z AVZHP po presaditvi jeter trenutno presega 90%.
Neonatalna holestaza pri otrocih: vzroki, zdravljenje, simptomi
Holestaza je pomanjkanje izločanja bilirubina, kar vodi do razvoja konjugirane hiperbilirubinemije in zlatenice.
V laboratorijskih študijah, hepatobilarnih skenih in včasih jetrnih biopsijah in operacijah je veliko razlogov. Zdravljenje je odvisno od vzroka.
Vzroki neonatalne holestaze pri otrocih
Holestaza je lahko posledica ekstrahepatičnih ali intrahepatičnih motenj, čeprav se nekatera stanja prekrivajo. Najpogostejša motnja je ekstrahepatična atrezija žolčevodov. Obstajajo številne intrahepatične motnje, ki se pogosto imenujejo sindrom neonatalnega hepatitisa.
Bolezen se redko pojavi pri nedonošenčkih ali pri novorojenčkih ob rojstvu.
Sindrom neonatalnega hepatitisa (velikanski celični hepatitis) je vnetna bolezen jeter pri novorojenčku. Presnovne bolezni vključujejo pomanjkanje agantitripsina, cistično fibrozo, neonatalno akumulacijo železa. Nalezljivi vzroki so prirojeni sifilis, eho virusi in nekateri herpes virusi (HSV in citomegalovirus); klasični virusi hepatitisa (A, B in C) so manj pogosti vzroki. Obstajajo tudi številne manj pogoste genetske okvare, kot je Alagilla sindrom.
Pri holestazi primarna motnja vpliva na izločanje bilirubina, kar vodi v prekomerno vsebnost bilirubina v krvi in zmanjšanje vsebnosti žolčnih soli v prebavnem traktu.
Simptomi in znaki neonatalne holestaze pri otrocih
Holestaza se običajno odkrije v prvih dveh tednih življenja. Dojenčki so zlatenice, pogosto imajo temen urin (vsebujejo bilirubin), akološko blato in hepatomegalijo. Če kolestaza še vedno traja, je kronična srbenje pogosta, kot tudi simptomi in znaki pomanjkanja maščob topnih vitaminov; vrstica na grafikonih rasti lahko kaže upad.
Diagnostika
- Splošni in neposredni bilirubin.
- Preverjanje delovanja jeter.
- Hepatobilarno skeniranje.
- Včasih je biopsija jeter.
Dojenčka, ki ima zlatenico pri starosti 2 tedna, je treba pregledati glede holestaze. Začetni pristop mora biti usmerjen v diagnosticiranje stanj, ki jih je mogoče zdraviti (na primer, aterozija ekstrahepatičnih žolčnih vodov, pri kateri zgodnja operacija izboljša izid).
Holestaza se ugotovi s povečanjem skupnega in neposrednega bilirubina. Preskusi, ki so potrebni za nadaljnje ocenjevanje delovanja jeter, vključujejo določanje albumina, frakcioniranega serumskega bilirubina, jetrnih encimov, protrombinskega časa (PT) in APTT. Po potrditvi holestaze je potrebno opraviti pregled za določitev etiologije.
Izvesti je treba hepatobilarne preglede; izločanje kontrastnega sredstva v črevesje izključuje atrezijo žolčnih vodov, odsotnost izločanja pa je lahko bodisi z atrezijo žolčnih vodov bodisi s hudim neonatalnim hepatitisom. Za neonatalni hepatitis je značilna lobularna motnja z velikanskimi celicami z več jedri. Včasih diagnoza ostaja nejasna in potrebna je diagnostična operacija s operativno holangiografijo.
Prognoza neonatalne holestaze pri otrocih
Prognoza holestaze zaradi prisotnosti specifičnih motenj (npr. Presnovnih bolezni) se razlikuje od benigne do progresivne bolezni, ki vodi v cirozo jeter.
Sindrom idiopatskega neonatalnega hepatitisa ponavadi izgine počasi, vendar lahko posledično pride do nepopravljive poškodbe jeter, ki vodi v smrt.
Zdravljenje neonatalne holestaze pri otrocih
- Obravnava posebnih vzrokov.
- Prehranski dodatki vitaminov A, D, E in K.
- Srednje verižni trigliceridi.
- Včasih ursodeoksiholna kislina.
Posebno zdravljenje je usmerjeno na vzrok. Če ni specifičnega zdravljenja, je zdravljenje podporno in vključuje predvsem klinično prehrano, vključno z Dodatki vitamina A, D, E in K. Za hranjenje s steklenico je treba uporabiti mešanice, bogate s srednjeverižnimi trigliceridi, ki se bolje absorbirajo v primeru pomanjkanja žolča. Zahteva ustrezno količino kalorij; dojenčki lahko potrebujejo> 130 kalorij / kg na dan. Pri novorojenčkih z zmanjšanim izločanjem žolča lahko uporaba ursodeoksiholne kisline olajša srbenje.
Dojenčki z domnevno atresijo žolčevodov zahtevajo diagnostično operacijo s intraoperativnim holangiogramom. Pri potrditvi atrezije žolčevodov je treba opraviti portoenterostomijo (Kasai tehnika). V idealnem primeru bi bilo treba ta postopek opraviti v prvih 1-2 mesecih življenja. Po operaciji so mnogi bolniki imeli pomembne kronične težave, vključno z dolgotrajna holestaza, ponavljajoči se naraščajoči holangitis in razvojna zakasnitev. Tudi z optimalno terapijo veliko otrok razvije cirozo in zahteva presaditev jeter.
Novorojenčka holestaza
Novorojenčka holestaza je patološko stanje, za katero je značilno moteno izločanje žolča, kar vodi do hiperbilirubinemije in zlatenice. Klinične manifestacije vključujejo subkteričnost sklerale, porumenelost sluznic in kože, hepatomegalijo, zakasnitev fizičnega razvoja, hipovitaminozo A, D, K, E. Diagnoza novorojenčka holestaze je sestavljena iz ugotavljanja osnovne bolezni, laboratorijske ocene jeter, ultrazvoka, hepatobilarnega skeniranja in biopsije jeter. Zdravljenje je odvisno od etiološkega dejavnika in vključuje uravnoteženo prehrano, uvedbo v prehrano prebavljivih maščob, vitaminsko terapijo ali operacijo.
Novorojenčka holestaza
Novorojenčka holestaza je heterogeno stanje v pediatriji in neonatologiji, kar se kaže v kršitvi izločanja žolča z nadaljnjim razvojem hiperbilirubinemije. Natančno razširjenost patologije je težko določiti, saj je to stanje pogosto vključeno v strukturo osnovne bolezni. Terapevtska taktika in prognoza za življenje otroka sta odvisna od etiološkega faktorja holestaze novorojenčka. Odprava vodilne patologije praviloma vodi do olajšanja holestatskega sindroma. V hujših primerih je morda potrebna presaditev jeter. Rezultat se razlikuje od dolgega benignega poteka do hitrega razvoja jetrne odpovedi in smrtne ciroze v prvem letu življenja.
Vzroki holestaze novorojenčka
Vsi etiološki dejavniki holestaze novorojenčka so razdeljeni na ekstrahepatične in intrahepatične. Slednja skupina vključuje kršitve infekcijskega, presnovnega, genetskega, aloimunskega ali toksičnega izvora. Med infekcijskimi vzroki spadajo tako imenovane okužbe TORCH: toksoplazmoza, rdečka, CMV, herpes virus, sifilis, hepatitis B in drugi. Takšne presnovne motnje, kot so galaktosemija, cistična fibroza, tirozinemija in pomanjkanje α1-antitripsina, lahko povzročijo holestazo novorojenčka. Genetski dejavniki so Alagillejev sindrom, cistična fibroza, progresivna družinska intrahepatična holestaza itd. Gestacijska aloimunska poškodba jeter se pojavi med transplacentalnim prehodom materinega IgG v otrokovo telo. To povzroči aktivacijo sistema komplementa, ki lahko poškoduje hepatocite. Dolgotrajno parenteralno hranjenje pri zelo prezgodnjih dojenčkih in prisotnost sindroma kratkega črevesa so med toksičnimi vzroki za novorojenčkov holestazo.
Seznam ekstrahepatičnih dejavnikov pri razvoju holestaze novorojenčka vključuje vse motnje, ki poslabšajo pretok žolča iz jeter. Najpogostejši vzrok je atrezija žolčevodov. Najpogosteje opažamo pri nedonošenčkih. Včasih so poleg ekstrahepatičnih žolčevodov prizadeti tudi intrahepatični žolčni kanali. Natančna etiologija tega stanja ni znana. Domnevno razvoj žolčevodov povzroča infekcijske bolezni matere med nosečnostjo.
Sprožilec za nastanek kliničnih simptomov pri holestazi novorojenčka je kršitev izločanja direktnega bilirubina, kar je povzročilo povečanje njegove ravni v krvni hiperbilirubinemiji. To vodi do pomanjkanja žolčnih kislin v sistemskem obtoku. Ker so odgovorni za absorpcijo in transport maščob in vitaminov, ki so topni v maščobah (A, D, K, E) v otrokovem telesu, pride do njihove pomanjkljivosti. Posledica tega je nezadostno povečanje telesne mase, hipovitaminoza, zakasnjeni fizični in psihomotorični razvoj.
Simptomi in diagnoza novorojenčka holestaze
Klinika za holestazo pri novorojenčku se razvije v prvih 10-14 dneh otrokovega življenja. Primarne manifestacije so tesnoba, izguba apetita, nezadostno povečanje telesne mase in telesna višina. Subikterična bakterija in sluznice se skoraj takoj pojavijo, z rumenenjem kože z nadaljnjim povečanjem hiperbilirubinemije. V tem oziru postane urin rjav in iztrebki postanejo brezbarvni (acholic). Jetra se postopoma povečujejo, kar se kaže v rahlem povečanju trebuha. Pri holestazi novorojenčka se ugotavlja tudi kronična srbenje, klinične manifestacije hipovitaminozov A, D, K, E. Z nadaljnjim napredovanjem osnovne bolezni, ki vodi v fibrozo jeter, se razvije portalna hipertenzija. Povzroča ascite in krvavitve iz krčnih žil v požiralniku.
Diagnostika holestaze novorojenčka vključuje zbiranje anamnestičnih podatkov, fizikalni pregled otroka, laboratorijske in instrumentalne metode raziskovanja. Pri anketiranju staršev pediater ali neonatolog opozarja na vse možne etiološke dejavnike: materine bolezni med nosečnostjo, genetske patologije, prirojene deformacije otrokovega razvoja. Fizikalni pregled je določen zaradi pomanjkanja telesne teže in rasti, zlatenice beločnice, sluznice in kože, hepatomegalije. V biokemični analizi krvi je pokazala hiperbilirubinemijo zaradi neposredne frakcije, disproteinemije. Možno povečanje transaminaz - AlT in AST. Značilne lastnosti holestaze novorojenčkov so akolični, iztrebki, bogati z maščobami, in urin, bogat z urobilinom. Za izključitev okužb s TORCH opravimo test ELISA in bakterijsko kulturo urina. Uporabljajo se tudi testi za presnovne motnje ali genetske nepravilnosti, ki lahko povzročijo nastanek holestaze novorojenčkov - testi za vsebnost NaCl v znoju, galaktozo v urinu, raven α1-antitripsina v krvi itd.
Instrumentalna diagnostika za domnevno holestazo pri novorojenčku vključuje ultrazvok, hepatobilarni sken in biopsijo jeter. Prva faza je ultrazvočni pregled trebušnih organov. Omogoča identifikacijo hepatomegalije, anomalij v strukturi žolčnika in žolčnih vodov. Nato se izvede skeniranje jeter, da se ovrednoti izločanje žolča na vseh ravneh žolčevoda, od intrahepatičnih kanalov do dvanajstnika. Če s temi metodami ni mogoče potrditi diagnoze, je indicirana biopsija jeter. V novorojenčka holestaza histološko analizo biopsije lahko odkrili zvišanje portal triad, proliferacijo in fibrozo žolčevoda na biliarna atrezija, velika policikličnih celic prirojenega hepatitisa in drugih. Za suma neonatalne alloimmune porekla holestaza z veliko količino železa določi v tkivih hepatocitih ali ustnic.
Zdravljenje holestaze novorojenčka
Terapija za holestazo novorojenčka vključuje več vidikov: popolno zdravljenje osnovne bolezni, nasičenost otrokove prehrane z vitamini A, D, K, E in srednje verižne maščobne kisline, uporaba ursodeoksiholne kisline. Velika količina vitaminov kompenzira njihovo nezadostno absorpcijo v črevesju. Srednje verižne maščobne kisline se lahko absorbirajo v krvni obtok, tudi v pogojih primanjkljaja žolčnih soli s holestazo novorojenčka, s čimer se kompenzira primanjkljaj trigliceridov v telesu. Ursodeoksiholna kislina je hepatoprotektor in choleretic agent, ki stimulira jetra in žolčevod in razbremeni hiperbilirubinemijo.
Pri potrjeni žolčni atreziji se portoenterostomija opravi po Kasai metodi že pri 1-2 mesecih življenja. Ta operacija bistveno izboljša stopnjo preživetja, vendar v prihodnosti vodi do pogostih ponavljajočih se holangitisov, trdovratne holestaze in zapoznelega psihofizičnega razvoja. Če obstaja sum na aloimunski izvor holestaze novorojenčka (tudi pri nepotrjeni diagnozi), je indicirano dajanje intravenskih imunoglobulinov ali izmenjave transfuzije. Glede na hitro razvijajočo se cirozo je treba presaditi organe.
Napoved in preprečevanje holestaze novorojenčka
Prognoza za holestazo novorojenčka je neposredno odvisna od osnovne bolezni in učinkovitosti terapevtskih posegov. Ko atrezija žolčevodov in odsotnost zgodnjega kirurškega posega hitro razvijejo odpoved jeter. Poleg tega se to stanje v prvih mesecih otrokovega življenja spremeni v cirozo s povečano hipertenzijo v portalni veni. Smrt nastopi praviloma v starosti 10-12 mesecev. Infekcijski in presnovni vzroki za nastanek holestaze pri novorojenčkih imajo lahko benigno prognozo in hitro napredujoč potek. Alloimunska poškodba jeter zaradi odsotnosti zgodnjega zdravljenja je v večini primerov usodna.
Preprečevanje holestaze novorojenčkov vključuje predporodno zaščito zarodka, medicinsko genetsko svetovanje za pare in načrtovanje nosečnosti, redne obiske predporodnih klinik, polni prehod vseh potrebnih testov in raziskav. S temi ukrepi je mogoče oceniti tveganje za razvoj genetskih bolezni še pred začetkom nosečnosti in ugotoviti nevarne bolezni že v zgodnji fazi.
Holestaza novorojenčka - simptomi in zdravljenje, fotografije in video
Avtor: Medicine News
Novorojenčka holestaza je heterogeno stanje v pediatriji in neonatologiji, kar se kaže v kršitvi izločanja žolča z nadaljnjim razvojem hiperbilirubinemije. Natančno razširjenost patologije je težko določiti, saj je to stanje pogosto vključeno v strukturo osnovne bolezni.
Terapevtska taktika in prognoza za življenje otroka sta odvisna od etiološkega faktorja holestaze novorojenčka. Odprava vodilne patologije praviloma vodi do olajšanja holestatskega sindroma.
V hujših primerih je morda potrebna presaditev jeter. Rezultat se razlikuje od dolgega benignega poteka do hitrega razvoja jetrne odpovedi in smrtne ciroze v prvem letu življenja.
Vzroki holestaze novorojenčka
Vsi etiološki dejavniki holestaze novorojenčka so razdeljeni na ekstrahepatične in intrahepatične. Slednja skupina vključuje kršitve infekcijskega, presnovnega, genetskega, aloimunskega ali toksičnega izvora. Med infekcijskimi vzroki spadajo tako imenovane okužbe TORCH: toksoplazmoza, rdečka, CMV, herpes virus, sifilis, hepatitis B in drugi.
Takšne presnovne motnje lahko povzročijo holestazo novorojenčka, na primer:
Genetski dejavniki so:
- Alagillejev sindrom,
- cistične fibroze
- progresivna družinska intrahepatična holestaza itd.
Gestacijska aloimunska poškodba jeter se razvije z transplacentarnim prehodom maternega IgG v otrokovo telo. To povzroči aktivacijo sistema komplementa, ki lahko poškoduje hepatocite. Dolgotrajno parenteralno hranjenje pri zelo prezgodnjih dojenčkih in prisotnost sindroma kratkega črevesa so med toksičnimi vzroki za novorojenčkov holestazo.
Seznam ekstrahepatičnih dejavnikov pri razvoju holestaze novorojenčka vključuje vse motnje, ki poslabšajo pretok žolča iz jeter. Najpogostejši vzrok je atrezija žolčevodov. Najpogosteje opažamo pri nedonošenčkih.
Včasih so poleg ekstrahepatičnih žolčevodov prizadeti tudi intrahepatični žolčni kanali. Natančna etiologija tega stanja ni znana. Domnevno razvoj žolčevodov povzroča infekcijske bolezni matere med nosečnostjo.
Sprožilec za nastanek kliničnih simptomov pri holestazi novorojenčka je kršitev izločanja direktnega bilirubina, kar je povzročilo povečanje njegove ravni v krvni hiperbilirubinemiji.
To vodi do pomanjkanja žolčnih kislin v sistemskem obtoku. Ker so odgovorni za absorpcijo in transport maščob in vitaminov, ki so topni v maščobah (A, D, K, E) v otrokovem telesu, pride do njihove pomanjkljivosti. Posledica tega je nezadostno povečanje telesne mase, hipovitaminoza, zakasnjeni fizični in psihomotorični razvoj.
Simptomi holestaze pri novorojenčkih
Klinika za holestazo pri novorojenčku se razvije v prvih 10-14 dneh otrokovega življenja. Primarne manifestacije so tesnoba, izguba apetita, nezadostno povečanje telesne mase in telesna višina. Subikterična bakterija in sluznice se skoraj takoj pojavijo, z rumenenjem kože z nadaljnjim povečanjem hiperbilirubinemije.
V tem oziru postane urin rjav in iztrebki postanejo brezbarvni (acholic). Jetra se postopoma povečujejo, kar se kaže v rahlem povečanju trebuha. Tudi pri holestazi novorojenčka se ugotavlja kronična srbenje, klinične manifestacije A, D, K, E. hipovitaminoza
Z nadaljnjim napredovanjem osnovne bolezni, ki vodi v fibrozo jeter, se razvije portalna hipertenzija. Povzroča ascite in krvavitve iz krčnih žil v požiralniku.
Diagnoza novorojenčka holestaze
Diagnostika holestaze novorojenčka vključuje zbiranje anamnestičnih podatkov, fizikalni pregled otroka, laboratorijske in instrumentalne metode raziskovanja.
Pri anketiranju staršev, pediater ali neonatolog pazi na vse možne etiološke dejavnike:
- bolezni nosečnic med nosečnostjo
- genetske patologije,
- prirojene deformacije otroka.
Fizikalni pregled je določen zaradi pomanjkanja telesne teže in rasti, zlatenice beločnice, sluznice in kože, hepatomegalije. V biokemični analizi krvi je pokazala hiperbilirubinemijo zaradi neposredne frakcije, disproteinemije.
Možno povečanje transaminaz - AlT in AST. Značilne lastnosti holestaze novorojenčkov so akolični, iztrebki, bogati z maščobami, in urin, bogat z urobilinom. Za izključitev okužb s TORCH opravimo test ELISA in bakterijsko kulturo urina. Uporabljajo se tudi testi za presnovne motnje ali genetske nepravilnosti, ki lahko povzročijo nastanek holestaze novorojenčkov - testi za vsebnost NaCl v znoju, galaktozo v urinu, raven α1-antitripsina v krvi itd.
Instrumentalna diagnostika za domnevno holestazo pri novorojenčku vključuje ultrazvok, hepatobilarni sken in biopsijo jeter. Prva faza je ultrazvočni pregled trebušnih organov. Omogoča identifikacijo hepatomegalije, anomalij v strukturi žolčnika in žolčnih vodov.
Nato se izvede skeniranje jeter, da se ovrednoti izločanje žolča na vseh ravneh žolčevoda, od intrahepatičnih kanalov do dvanajstnika. Če s temi metodami ni mogoče potrditi diagnoze, je indicirana biopsija jeter.
V novorojenčka holestaza histološko analizo biopsije lahko odkrili zvišanje portal triad, proliferacijo in fibrozo žolčevoda na biliarna atrezija, velika policikličnih celic prirojenega hepatitisa in drugih. Za suma neonatalne alloimmune porekla holestaza z veliko količino železa določi v tkivih hepatocitih ali ustnic.
Zdravljenje holestaze novorojenčka
Terapija za holestazo novorojenčka vključuje več vidikov: popolno zdravljenje osnovne bolezni, nasičenost otrokove prehrane z vitamini A, D, K, E in srednje verižne maščobne kisline, uporaba ursodeoksiholne kisline. Velika količina vitaminov kompenzira njihovo nezadostno absorpcijo v črevesju.
Srednje verižne maščobne kisline se lahko absorbirajo v krvni obtok, tudi v pogojih primanjkljaja žolčnih soli s holestazo novorojenčka, s čimer se kompenzira primanjkljaj trigliceridov v telesu. Ursodeoksiholna kislina je hepatoprotektor in choleretic agent, ki stimulira jetra in žolčevod in razbremeni hiperbilirubinemijo.
- Pri potrjeni žolčni atreziji se portoenterostomija opravi po Kasai metodi že pri 1-2 mesecih življenja. Ta operacija bistveno izboljša stopnjo preživetja, vendar v prihodnosti vodi do pogostih ponavljajočih se holangitisov, trdovratne holestaze in zapoznelega psihofizičnega razvoja.
- Če obstaja sum na aloimunski izvor holestaze novorojenčka (tudi pri nepotrjeni diagnozi), je indicirano dajanje intravenskih imunoglobulinov ali izmenjave transfuzije. Glede na hitro razvijajočo se cirozo je treba presaditi organe.
Napoved in preprečevanje holestaze novorojenčka
Prognoza za holestazo novorojenčka je neposredno odvisna od osnovne bolezni in učinkovitosti terapevtskih posegov. Ko atrezija žolčevodov in odsotnost zgodnjega kirurškega posega hitro razvijejo odpoved jeter. Poleg tega se to stanje v prvih mesecih otrokovega življenja spremeni v cirozo s povečano hipertenzijo v portalni veni.
Smrt nastopi praviloma v starosti 10-12 mesecev. Infekcijski in presnovni vzroki za nastanek holestaze pri novorojenčkih imajo lahko benigno prognozo in hitro napredujoč potek. Alloimunska poškodba jeter zaradi odsotnosti zgodnjega zdravljenja je v večini primerov usodna.
Preprečevanje holestaze novorojenčkov vključuje predporodno zaščito zarodka, medicinsko genetsko svetovanje za pare in načrtovanje nosečnosti, redne obiske predporodnih klinik, polni prehod vseh potrebnih testov in raziskav.
S temi ukrepi je mogoče oceniti tveganje za razvoj genetskih bolezni še pred začetkom nosečnosti in ugotoviti nevarne bolezni že v zgodnji fazi.
Kaj je holestaza novorojenčka, smo ugotovili. Preberite simptome holestaze pri nosečnicah.
Kot ta članek? Delite s prijatelji v družabnih omrežjih:
Novorojenčka holestaza
Holestaza je kršitev izločanja bilirubina, kar vodi do povečanja neposrednega bilirubina in zlatenice. Znani so številni vzroki holestaze, ki se odkrijejo z laboratorijskimi preiskavami, skeniranjem jeter in žolčevodov ter včasih z biopsijo jeter in operacijo. Zdravljenje holestaze je odvisno od vzroka.
Vzroki holestaze novorojenčka
Holestaza se lahko pojavi kot posledica ekstrahepatičnih ali intrahepatičnih motenj ali ko so kombinirane. Najpogostejši ekstrahepatični vzrok je atrezija žolčevodov. Obstaja veliko število intrahepatičnih motenj, ki jih združuje skupni izraz "sindrom neonatalnega hepatitisa".
Atresija žolčnika je obstrukcija žolčnih poti zaradi progresivne skleroze ekstrahepatičnih žolčnih vodov. V večini primerov se atresija žolčevodov po nekaj tednih po rojstvu razvije, verjetno po vnetnem procesu in Cicatricialnih spremembah žolčnih poti v ekstrahepatičnih (in včasih intrahepatičnih) žolčah. To stanje je redko pri nedonošenčkih ali pri otrocih takoj po rojstvu. Vzrok vnetnega odziva je neznan, vzrok za to pa so infekcijski vzroki.
Sindrom neonatalnega hepatitisa (velikanski celični hepatitis) je vnetni proces v jetrih novorojenčka. Znano je veliko število presnovnih, infekcijskih in genetskih vzrokov; v nekaterih primerih je bolezen idiopatska. Presnovne bolezni vključujejo pomanjkanje alfa 1-antitripsina, cistično fibrozo, hemokromatozo novorojenčka, okvare dihalne verige in oksidacijo maščobnih kislin. Nalezljivi vzroki so kongenitalni sifilis, ECHO virusi, nekateri virusi herpesa (virus herpes simplex, citomegalovirus); virusi hepatitisa manj verjetno povzročajo. Znani so tudi manj pogosti genetski napaki, kot sta Alladjilov sindrom in progresivna družinska intrahepatična holestaza.
Patofiziologija holestaze novorojenčka
Pri holestazi je glavni vzrok nezadostno izločanje bilirubina, kar vodi v povečanje konjugiranega bilirubina v krvi in zmanjšanje žolčnih kislin v prebavnem traktu. Zaradi nizke vsebnosti žolčnih kislin v prebavnem traktu se razvije malabsorpcija maščob in vitaminov, ki so topni v maščobah (A, D, E, K), kar vodi do hipovitaminoze, podhranjenosti, zastoja rasti.
Simptomi novorojenčka holestaze
Simptomi holestaze so odkriti v prvih dveh tednih življenja. Otroci imajo zlatenico in pogosto temen urin (konjugiran bilirubin), akološko blato, hepatomegalijo. Če se holestaza nadaljuje, se razvije trajna srbenje, pa tudi simptomi pomanjkanja vitamina, topnih v maščobah; krivulja rasti lahko upade. Če vzročna bolezen povzroči nastanek fibroze in ciroze jeter, se lahko razvije portalna hipertenzija, ki ji sledijo ascites in gastrointestinalne krvavitve iz variamentov požiralnika.
Diagnoza novorojenčka holestaze
Vsak otrok z zlatenico po dveh tednih življenja je treba pregledati glede holestaze z merjenjem celotnega in neposrednega bilirubina, jetrnih encimov in drugih funkcionalnih testov jeter, vključno z albumini, PT in PTT. Holestaza se ugotovi s povečanjem skupnega in direktnega bilirubina; ko je diagnoza holestaze potrjena, so potrebne nadaljnje raziskave za določitev njenega vzroka. Ta pregled vključuje teste za identifikacijo infekcijskih povzročiteljev (npr. Toksoplazmoza, rdečke, citomegalovirusa, herpesvirusa, IC, virusi hepatitisa B in C) in presnovne motnje, vključno s testiranjem urina za organske kisline, serumom za aminokisline, alfa1 antitripsinom, testi znojenja za diagnozo. cistična fibroza, urin za določanje reducirajočih snovi, testi za galaktozemijo. Izvesti je treba tudi preglede jeter; Odstranitev kontrasta v črevesju izključuje atrezijo žolčevodov, vendar pa lahko opazimo nezadostno izločanje tako v primeru atrezije žolčevodov kot pri hudem hepatitisu novorojenčka. Ultrazvočni pregled trebušnih organov lahko pomaga pri ocenjevanju velikosti jeter in vizualizaciji žolčnika in skupnega žolčevoda, vendar ti podatki niso specifični.
Če diagnoza ni postavljena, je običajno relativno zgodaj izvedeno biopsijo jeter. Pri bolnikih z atresijo žolčnih poti so značilne povečanje portalnih triad, proliferacija žolčnih vodov, povečana fibroza. Za hepatitis novorojenčka je značilna kršitev strukture lobul z večjedrnimi velikanskimi celicami. Včasih diagnoza ostaja nejasna, nato pa je potrebna operativna holangiografija.
Zdravljenje holestaze novorojenčka
Začetno zdravljenje holestaze novorojenčkov je konzervativno in vključuje zagotavljanje ustrezne prehrane z dajanjem vitaminov A, D, E, K. Za otroke s krmnim mešanjem je treba uporabiti zmesi z visoko vsebnostjo trigliceridov srednje verige, saj se bolje absorbirajo v pogojih pomanjkanja žolčnih kislin. Zahteva uvedbo zadostnega števila kalorij; otroci potrebujejo več kot 130 kcal / (kg x dan). Pri otrocih, ki imajo majhno količino izločenega žolča, lahko predpisovanje ursodeoksiholne kisline v odmerku 10-15 mg / kg enkrat ali dvakrat na dan zmanjša srbenje.
Za novorojenčke hepatitisa ni posebnega zdravljenja. Otroci s sumom na atresijo žolčnika zahtevajo kirurški pregled z intraoperativno holangiografijo. Če je diagnoza potrjena, se opravi kasai portoenterostomija. Idealno bi bilo to storiti v prvih dveh tednih življenja. Po tem obdobju se napoved bistveno poslabša. Po operaciji imajo mnogi bolniki resne kronične težave, vključno s trajno holestazo, ponavljajočim se naraščajočim holangitisom in zapoznelim povečanjem telesne mase. Tudi z optimalno terapijo se pri mnogih otrocih razvije cirozo in je potreben presaditev jeter.