Gilbertov sindrom (po ICD-10 E80.4)
Gilbertov sindrom (preprosta družina cholehemia, ustavna hiperbilirubinemija, idiopatska nekonjugiran hiperbilirubinemija, nonhemolytic družina zlatenica) - pigmentozni steatoza, značilna zmerna prekinitvami povečanje vsebnosti niso vezani (posredno) bilirubina v krvi zaradi kršitve znotrajcelične prevoz bilirubina v hepatocitov na kraj njegove povezave z glukuronsko kislino, zmanjšanje stopnje hiperbilirubinemije pod vplivom fenobarbitala in avtosomno dominantnega tipa IAOD. To benigno, a kronično tekočo bolezen so leta 1901 prvič odkrili francoski gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert.
Najpogostejša oblika dedne pigmentirane hepatoze, ki jo zaznamo pri 1-5% prebivalstva. Ta sindrom je pogost med Evropejci (2-5%), Azijci (3%) in Afričani (36%). Bolezen se najprej kaže v adolescenci in mladosti, 8-10-krat pogosteje pri moških.
Podrejeni v zgodovini patogeneze sindroma je kršitev zajetja bilirubina z mikrosomi vaskularnega pola hepatocita, kršitev njegovega prevoza z glutation-S-transferazo, ki prinaša nekonjugiran bilirubin v mikrosome hepatocitov, kot tudi manjvrednost mikrosoma mikrosoma uridin difosfat glukuroniltransferaze. Posebnost je povečanje vsebnosti nekonjugiranega bilirubina, ki je v vodi netopen, vendar dobro topen v maščobah, zato lahko medsebojno deluje s fosfolipidi iz celičnih membran, zlasti možganov, kar pojasnjuje njegovo nevrotoksičnost. Obstajajo vsaj dve obliki Gilbertovega sindroma. Za eno od njih je značilno zmanjšanje očistka bilirubina v odsotnosti hemolize, drugo na podlagi hemolize (pogosto latentne).
Za morfološke spremembe v jetrih so značilne maščobna distrofija hepatocitov in kopičenje rumenkasto rjavega pigmenta lipofuscina v jetrnih celicah, pogosto v središču lobuljev vzdolž žolčnih kapilar.
Induktorji encimov monooksidaznega sistema hepatocitov: fenobarbital in zixorin (flumecinol) v odmerkih od 0,05 do 0,2 g na dan v obdobju 2-4 tednov. Pod njihovim vplivom se zmanjša raven bilirubina v krvi in dispeptični pojavi izginejo. V procesu zdravljenja s fenobarbitalom se včasih pojavijo zaspanost, zaspanost in ataksija. V teh primerih je najmanjša količina zdravila (0,05 g) predpisana pred spanjem, kar vam omogoča, da jo vzamete dlje časa. Pri jemanju zixorina je zdravilo dobro prenašano, odsotnost kakršnih koli stranskih učinkov.
Obstajajo dvomi o Zixorinu: od leta 1998. njena distribucija v Rusiji je prepovedana in proizvajalec (Gideon Richter) je ne proizvaja več.
Kordiamin 30-40 kapljic lahko nanesete 2-3 krat na dan med tednom. Glede na dejstvo, da velik delež bolnikov razvije kolecistitis in holelitiazo, je priporočljivo, da jemljejo infuzije choleretic zelišč, periodično izvajajo tubule sorbitola (ksilitol), soli Karlovy Vary in soli Barbara. Če bilirubin doseže 50 µmol / l in ga spremlja slabo zdravje, je možno jemati fenobarbital v kratkem toku (30–200 mg / dan za 2-4 tedne). Fenobarbital je del zdravil, kot so barboval, Corvalol in valocordin, zato nekateri raje uporabljajo te kapljice (20-25 kapljic 3-krat na dan), čeprav je učinek tega zdravljenja opažen le pri majhnem deležu bolnikov.
Odstranitev konjugiranega bilirubina (povečana diureza, aktivni ogljik kot adsorbent bilirubina v črevesju);
Vezava bilirubina, ki že kroži v krvi (dajanje albumina v odmerku 1 g / kg za 1 uro). Zlasti priporočljivo je uvesti albumin pred nadomestno transfuzijo krvi;
Uničenje bilirubina v tkivih, s čimer se sprostijo periferni receptorji, ki lahko vežejo nove dele bilirubina, preprečuje njegovo prodiranje skozi krvno-možgansko pregrado. To se doseže s fototerapijo. Največji učinek opazimo pri valovni dolžini 450 nm. Modre žarnice so učinkovitejše, vendar je težko opazovati kožo otroka. Vir slike je postavljen na razdalji 40 - 45 cm od telesa. Oči je treba zaščititi.
Želja, da bi se izognili izzivalnim dejavnikom (okužba, fizični in psihični stres, alkohol in hepatotoksična zdravila)
Prehrana z omejevanjem ognjevzdržnih maščob in izdelkov, ki vsebujejo konzervanse.
Vitaminska terapija - predvsem vitamini skupine B.
Priporočena šolska sredstva.
Sanacija kroničnih žarišč okužbe in zdravljenje obstoječe patologije žolčevodov.
V kritičnih primerih - izmenjava transfuzije krvi.
Možni tečajni hepatoprotektorji: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
Cholagogue med eksacerbacije
Klinično se kaže ne prej kot pri starosti 20 let. Pogosto se bolnik ne zaveda, da trpi zaradi zlatenice, dokler se ne odkrije pri kliničnem pregledu ali med laboratorijskimi študijami.
Metode fizičnega pregleda
- zasliševanje - zgodovina ponavljajočih se epizod blage zlatenice, ki se pojavljajo pogosteje po fizičnem preobremenitvi ali nalezljivi bolezni, vključno z gripo, po daljšem tešče ali po nizkokalorični dieti, pri bolnikih s hemolizo pa se med tešenjem raven bilirubina ne poveča;
- pregled - subikterične sluznice in koža.
- popolna krvna slika;
- urina;
- koncentracija bilirubina v krvi - povečanje ravni skupnega bilirubina zaradi posredne frakcije;
- test s stradanjem - povečanje ravni bilirubina na ozadju lakote - V 48 urah bolnik prejme hrano z energijsko vrednostjo 400 kcal / dan. Prvi dan testa na prazen želodec in dva dni kasneje se določi serumski bilirubin. Ko ga dvignete za 50 - 100%, se šteje, da je vzorec pozitiven.
- test s fenobarbitalom - znižanje ravni bilirubina med prejemanjem fenobarbitala zaradi indukcije konjugiranih jetrnih encimov;
- preizkus z nikotinsko kislino - v / v uvodu povzroči zvišanje ravni bilirubina z zmanjšanjem osmotske odpornosti eritrocitov;
- analiza blata za stercobilin - negativna;
- molekularna diagnostika: DNA analiza gena UDHT (v enem od alelov je zaznana mutacija na ravni TATAA);
- krvni encimi: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - običajno v normalnih vrednostih ali rahlo povišani.
Če obstajajo dokazi:
- serumske beljakovine in njihove frakcije - lahko opazimo povečanje skupnih beljakovin in disproteinemije;
- protrombinski čas - v normalnih mejah;
- markerji hepatitisa B, C, D - odsotnost označevalcev;
- bromsulfalein test - zmanjšanje bilirubina pri dodelitvi 20%.
Instrumentalne in druge diagnostične metode
Obvezno: ultrazvok trebušnih organov - določitev velikosti in stanja jetrnega parenhima; velikost, oblika, debelina stene, prisotnost kamnov v žolčniku in žolčnih vodih.
Če obstajajo dokazi: perkutana biopsija jeter z morfološko oceno biopsije - da se izključi kronični hepatitis, jetrna ciroza.
V prisotnosti dokazov: klinični genetik - za preverjanje diagnoze.
(Criggler-Nayarjev sindrom, Dabin-Johnson, Rotor), virusni hepatitis, mehanska in hemolitična zlatenica. Posebna značilnost Gilbertovega sindroma je družinska, nekonjugirana, ne-hemolitična (kakšne 2 oblike, od katerih je ena z latentno hemolizo?) Hiperbilirubinemija. Diferencialno diagnostično merilo za odpravo virusnega hepatitisa je odsotnost označevalcev v serumu replikativne in integrativne faze razvoja virusov hepatitisa B, C in delte. V nekaterih primerih je punktacijska biopsija jeter potrebna za razlikovanje med Gilbertovim sindromom in kroničnim hepatitisom z malo izrazito klinično aktivnostjo. Konjugirana hiperbilirubinemija, prisotnost tumorja, kamenček, strikture žolčnika in trebušne slinavke, ki jih potrjujejo ultrazvok, endoskopija, CT itd., So v prid obstruktivni zlatenici.
Diferencialna diagnoza Gilbertovega sindroma z Dabin-Johnsonovim in Rotorjevim sindromom:
- Bolečina v desnem hipohondru - redko, če je - boleča.
- Srbeča koža ni prisotna.
- Povečana jetra - običajno rahlo rahlo.
- Širitev vranice - št.
- Povišan serumski bilirubin - večinoma posreden (nevezan)
- Povečani koproporfirini v urinu - št.
- Aktivnost glukuronil transferaze je zmanjšanje.
- Bromsulfalein test - pogosto norma, včasih rahlo zmanjšanje očistka.
- Biopsija jeter - normalno ali lipofuscin odlaganje, maščobna degeneracija.
Skladnost z režimom dela, prehrane, počitka. Izogibajte se znatnim fizičnim naporom, omejevanju tekočine, tešče in hiperinsolaciji. V prehrani bolnikov, še posebej v obdobju poslabšanj, je priporočljivo omejiti maščobno meso, ocvrte in pikantne jedi, začimbe, konzervirana živila. Pitje alkohola je nesprejemljivo. Gilbertov sindrom ni razlog za zavrnitev cepljenja.
Prognoza je ugodna. Hiperbilirubinemija traja vse življenje, vendar je ne spremlja povečana smrtnost. Progresivne spremembe v jetrih se običajno ne razvijejo. Pri zavarovanju življenja takih ljudi so razvrščeni kot običajno tveganje. Pri zdravljenju s fenobarbitalom ali kordiaminom se raven bilirubina zmanjša na normalno. Bolnike je treba opozoriti, da se lahko pojavijo zlatenice po interkurentnih okužbah, ponavljajočem bruhanju in preskokih obrokov. Opažena je bila visoka občutljivost bolnikov na različne hepatotoksične učinke (alkohol, številna zdravila itd.). Morda razvoj vnetja v žolčnem traktu, žolčnih kamnov, psihosomatskih motenj. Starši otrok, ki trpijo zaradi tega sindroma, se morajo pred načrtovanjem nosečnosti posvetovati z genetikom. Enako bi bilo treba storiti, če sorodniku diagnosticira sorodnike, ki bodo imeli otroke.
Gilbertov sindrom
Vzroki in simptomi Gilbertovega sindroma - genetska bolezen, za katero je značilna slabša uporaba bilirubina. Dejavniki, ki izzovejo poslabšanje tega sindroma, možne zaplete. Diagnoza in zdravljenje bolezni, zdravljenje z zdravili, prehrana.
Pošljite svoje dobro delo v bazo znanja preprosto. Uporabite spodnji obrazec.
Študenti, podiplomski študenti, mladi znanstveniki, ki uporabljajo znanje v svojem študiju in delu, vam bodo zelo hvaležni.
Objavljeno dne http://www.allbest.ru/
Ministrstvo za izobraževanje in znanost Ukrajine. Sumska državna univerza. Medicinski inštitut.
Esej na temo:
Študentska skupina LS-002
Gilbertov sindrom je genetska bolezen, za katero je značilna slabša uporaba bilirubina. Jetra bolnikov neustrezno nevtralizirajo bilirubin in se začne kopičiti v telesu, kar povzroča različne manifestacije bolezni.
Gilbertov sindrom so prvi opisali francoski gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) in njegovi kolegi leta 1901. Ta patologija ima več imen: družinska nehemolitična zlatenica, benigna družinska zlatenica, ustavna disfunkcija jeter ali Gilbertov sindrom. Pojavi se zaradi povečanja količine nekonjugiranega bilirubina v krvni plazmi, brez znakov poškodbe jeter, obstrukcije žolčnika ali hemolize. Ta bolezen je družinska in je podedovana. Bolezen nastane zaradi genetske okvare, ki vodi do motenj nastajanja encima, ki pospešuje uporabo bilirubina. Osebe z Gilbertovim sindromom imajo v krvi zmerno zvišano raven bilirubina, kar lahko včasih povzroči zlatenico očesne in kožne brazgotine. Gilbertov sindrom ne zahteva radikalnega zdravljenja. Ker ima ta sindrom majhno število simptomov in manifestacij, se ne šteje za bolezen in večina ljudi ne ve, da imajo to patologijo, dokler krvni test ne pokaže povečane ravni bilirubina. V Združenih državah Amerike ima približno 3 do 7% prebivalstva Gilbertov sindrom, glede na Nacionalne inštitute za zdravje - nekateri gastroenterologi menijo, da je razširjenost lahko večja in doseže 10%. Sindrom se pogosteje pojavlja pri moških.
Vzrok tega sindroma je mutacija (sprememba) gena, ki je odgovoren za poseben jetrni encim - glukuroniltransferazo, ki sodeluje pri presnovi bilirubina. V pogojih pomanjkanja tega encima se prosti (posredni) bilirubin ne more vezati v jetrih na molekulo glukuronske kisline, kar vodi v njeno povečanje v krvi. Bolezen se prenaša z avtosomno dominantnim tipom - to pomeni, da obstaja 50-odstotna verjetnost, da se otrok z Gilbertovim sindromom pojavi v družini, če je bolan vsaj eden od staršev. Indirektni bilirubin (nevezan, nekonjugiran, prost) je strupen (strupen) za telo (predvsem za centralni živčni sistem), njegova nevtralizacija pa je mogoča le s pretvorbo v vezani (neposredni) bilirubin v jetrih. Slednji se izloča skupaj z žolčem.
Dejavniki, ki izzovejo poslabšanje tega sindroma:
· Odstopanje od prehrane (post ali, nasprotno, prenajedanje, uživanje maščobnih živil);
· Jemanje določenih zdravil (anaboličnih steroidov (analogi spolnih hormonov, ki se uporabljajo za zdravljenje hormonskih bolezni, pa tudi športnikov za doseganje najvišjih športnih rezultatov), glukokortikoidi (analogi hormonov nadledvične skorje, antibakterijskih zdravil, nesteroidnih protivnetnih zdravil));
· Pretirano fizično napor;
· Različne operacije, poškodbe;
· Prehladi in virusne bolezni (npr. Gripa (virusna bolezen, za katero je značilna visoka telesna temperatura več kot 3 dni, hud kašelj in ekstremna splošna šibkost), ARVI (akutna respiratorna virusna okužba, ki se kaže v kašlju, izcedku iz nosu, visoki telesni temperaturi in splošno slabo počutje), virusni hepatitis (vnetje jeter zaradi virusov hepatitisa A, B, C, D, E)).
Simptomi Gilbertove bolezni
Pri tretjini bolnikov se patologija ne kaže. Od rojstva so opazili zvišane vrednosti bilirubina v krvi, vendar je težko diagnosticirati to diagnozo pri dojenčkih zaradi fiziološke zlatenice novorojenčkov. Praviloma je Gilbertov sindrom določen pri mladih moških, starih od 20 do 30 let, med preiskavo iz drugega razloga.
Glavni simptom Gilbertovega sindroma je iktericnost (zlatenica) beločnice in včasih tudi koža. V večini primerov je zlatenica periodična in ima rahlo resnost. gangsterski bilirubin
Približno 30% bolnikov v obdobju poslabšanja opazi naslednje simptome:
· Bolečine v desnem hipohondriju;
· Kovinski okus v ustih;
Slabost in bruhanje (zlasti pri uživanju sladke hrane);
· Občutek popolnega trebuha;
· Zaprtje ali driska.
Znaki, značilni za številne bolezni, niso izključeni:
· Splošna šibkost in slabo počutje;
· Mrzlica (brez povišane telesne temperature);
Nekateri bolniki se pritožujejo zaradi čustvenih motenj:
· Nagnjenost k asocialnemu vedenju;
· Nerazmiljen strah in panika;
Emocionalna labilnost najverjetneje ni povezana s povišanim bilirubinom, temveč s samohipnozo (stalno testiranje, obiski različnih klinik in zdravnikov).
Zapleti Gilbertovega sindroma
Gilbertov sindrom sam po sebi ne povzroča nobenih zapletov in ne poškoduje jeter, vendar je pomembno pravočasno razlikovati eno vrsto zlatenice od drugega. V tej skupini bolnikov so opazili povečano občutljivost jetrnih celic na hepatotoksične dejavnike, kot so alkohol, zdravila in nekatere skupine antibiotikov. Zato je v prisotnosti zgoraj navedenih dejavnikov potrebno nadzorovati raven jetrnih encimov.
Različni laboratorijski testi potrjujejo ali zavračajo Gilbertov sindrom:
· Popolna krvna slika - retikulocitoza v krvi (povišana vsebnost nezrelih rdečih krvnih celic) in blaga anemija - 100-110 g / l.
· Analiza urina - brez nepravilnosti. Prisotnost urobilinogena in bilirubina v urinu kaže na patologijo jeter.
· Biokemični krvni test - krvni sladkor je normalen ali rahlo zmanjšan, krvni proteini so v normalnih mejah, alkalna fosfataza, AST, ALT so normalni, test timola pa negativen.
· Bilirubin v krvi - normalna vsebnost bilirubina je 8,5–20,5 mmol / l. Pri Gilbertovem sindromu je povečanje skupnega bilirubina zaradi posrednega.
· Strjevanje krvi - protrombinski indeks in protrombinski čas - v normalnih mejah.
· Markerji virusnega hepatitisa so odsotni.
Morda se je povečala velikost jeter med poslabšanjem. Gilbertov sindrom se pogosto kombinira s holangitisom, žolčnimi kamni, kroničnim pankreatitisom.
Priporočljivo je tudi raziskati delovanje ščitnice in opraviti preiskavo krvi za serumsko železo, transferin, skupno sposobnost vezave železa (OZHSS).
Poleg tega se izvajajo posebni testi za potrditev diagnoze:
· Poskus s postom. Poste 48 ur ali omejevanje kalorij hrane (do 400 kcal na dan) vodi do močnega povečanja (za 2-3 krat) prostega bilirubina. Nevezani bilirubin se določi na prazen želodec prvi dan preskusa in po dveh dneh. Povečanje posrednega bilirubina za 50-100% kaže na pozitiven test.
· Test s fenobarbitalom. Sprejem fenobarbitala v odmerku 3 mg / kg / dan 5 dni pomaga zmanjšati raven nevezanega bilirubina.
· Testirajte z nikotinsko kislino. Intravenska injekcija nikotinske kisline v odmerku 50 mg vodi do povečanja količine nevezanega bilirubina v krvi 2-3 krat v treh urah.
· Preskušanje z rifampicinom. Uporaba 900 mg rifampicina povzroči povečanje posrednega bilirubina.
Potrdite tudi, da diagnoza omogoča perkutano prebadanje jeter. Histološka preiskava punktatov ne kaže znakov kroničnega hepatitisa in ciroze jeter.
Še ena dodatna, vendar draga študija je molekularno genetska analiza (kri iz vene), ki se uporablja za ugotavljanje okvarjene DNA, ki je vključena v razvoj Gilbertovega sindroma.
Diferencialna diagnostika
Posebna značilnost Gilbertovega sindroma je družinska, nekonjugirana, ne-hemolitična (kakšne 2 oblike, od katerih je ena z latentno hemolizo?) Hiperbilirubinemija. Diferencialno diagnostično merilo za odpravo virusnega hepatitisa je odsotnost serumskih markerjev replikativne in integrativne faze razvoja virusov hepatitisa B, C in delte. V nekaterih primerih je punktacijska biopsija jeter potrebna za razlikovanje med Gilbertovim sindromom in kroničnim hepatitisom z malo izrazito klinično aktivnostjo. Konjugirana hiperbilirubinemija, prisotnost tumorja, kamenček, strikture žolčnika in trebušne slinavke, ki jih potrjujejo ultrazvok, endoskopija, CT itd., So v prid obstruktivni zlatenici.
Diferencialna diagnoza Gilbertovega sindroma z Dabin-Johnsonovim in Rotorjevim sindromom:
· Bolečina v desnem hipohondru - redko, če je - boleča.
· Srbeča koža ni prisotna.
· Povečana jetra - običajno rahlo rahlo.
· Povečanje vranice - št.
· Povečanje bilirubina v serumu - večinoma posredno (brez vezave)
· Povečani koproporfirini v urinu - št.
· Aktivnost glukuroniltransferaze - zmanjšanje.
· Bromsulfalein test - pogosto norma, včasih rahlo zmanjšanje očistka.
• Biopsija jeter - normalno ali lipofuscinsko odlaganje, maščobna degeneracija.
Zdravljenje Gilbertovega sindroma
Posebno zdravljenje Gilbertovega sindroma ne obstaja. Gastroenterolog (v njegovi odsotnosti - terapevt) spremlja stanje in zdravljenje bolnikov.
Diet za sindrom
Priporočljiva je življenjska doba in v obdobjih poslabšanja - še posebej previdna, upoštevanje prehrane.
V prehrani bi morali prevladati zelenjava in sadje, od žit imajo prednost ovsena kaša in ajda. Dovoljen je nizko vsebnost maščobe skute, do 1 jajca na dan, ne ostrih trdih sirov, suhega ali kondenziranega mleka, majhne količine kisle smetane. Meso, ribe in perutnina morajo biti sorte z nizko vsebnostjo maščob, uporaba začinjene hrane ali hrane s konzervansi je kontraindicirana. Alkohol, še posebej močan, je treba zavreči.
Pokaže obilno pitje. Priporočljivo je, da črni čaj in kavo nadomestite z zelenim čajem in nesladkanim sokom iz kislega jagodičja (brusnice, lingonije, češnje).
Obrok - vsaj 4-5-krat na dan v zmernih količinah. Post, kot prenajedanje, lahko povzroči poslabšanje Gilbertovega sindroma.
Poleg tega se morajo bolniki s tem sindromom izogibati soncu. Pomembno je, da zdravnike seznanite s prisotnostjo te patologije, da lahko zdravnik izbere ustrezno zdravljenje iz katerega koli drugega razloga.
Induktorji encimov monooksidaznega sistema hepatocitov: fenobarbital in zixorin (flumecinol) v odmerkih od 0,05 do 0,2 g na dan v obdobju 2-4 tednov. Pod njihovim vplivom se zmanjša raven bilirubina v krvi in dispeptični pojavi izginejo. V procesu zdravljenja s fenobarbitalom se včasih pojavijo zaspanost, zaspanost in ataksija. V teh primerih je najmanjša količina zdravila (0,05 g) predpisana pred spanjem, kar vam omogoča, da jo vzamete dlje časa. Pri jemanju zixorina je zdravilo dobro prenašano, odsotnost kakršnih koli stranskih učinkov.
Kordiamin 30-40 kapljic lahko nanesete 2-3 krat na dan med tednom. Glede na dejstvo, da velik delež bolnikov razvije kolecistitis in holelitiazo, je priporočljivo, da jemljejo infuzije choleretic zelišč, periodično izvajajo tubule sorbitola (ksilitol), soli Karlovy Vary in soli Barbara. Če bilirubin doseže 50 µmol / l in ga spremlja slabo zdravje, je možno jemati fenobarbital v kratkem toku (30–200 mg / dan za 2-4 tedne). Fenobarbital je del zdravil, kot so barboval, Corvalol in valocordin, zato nekateri raje uporabljajo te kapljice (20-25 kapljic 3-krat na dan), čeprav je učinek tega zdravljenja opažen le pri majhnem deležu bolnikov.
1. Odstranitev konjugiranega bilirubina (povečana diureza, aktivni ogljik kot adsorbent bilirubina v črevesju);
2. Vezava že krožečega bilirubina v krvi (dajanje albumina v odmerku 1 g / kg telesne teže za 1 uro). Zlasti priporočljivo je uvesti albumin pred nadomestno transfuzijo krvi;
3. Uničenje bilirubina v tkivih, s čimer se sprostijo periferni receptorji, ki lahko vežejo nove dele bilirubina, preprečuje njegovo prodiranje skozi krvno-možgansko pregrado. To se doseže s fototerapijo. Največji učinek opazimo pri valovni dolžini 450 nm. Modre žarnice so učinkovitejše, vendar je težko opazovati kožo otroka. Vir slike je postavljen na razdalji 40 - 45 cm od telesa. Oči je treba zaščititi.
4. Želja, da bi se izognili izzivalnim dejavnikom (okužba, fizični in psihični stres, alkohol in hepatotoksična zdravila)
5. Insolacija je kontraindicirana.
6. Prehrana z omejitvijo ognjevzdržnih maščob in izdelkov, ki vsebujejo konzervanse.
7. Vitaminska terapija - predvsem vitamini skupine B.
8. Priporočeni žolčnik.
9. Sanacija kroničnih žarišč okužbe in zdravljenje obstoječe patologije žolčevodov.
10. V kritičnih primerih - izmenjava transfuzije krvi.
11. Možno je opraviti tečaj hepatoprotektorjev: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
12. Cholagogue med eksacerbacije
Prognoza je ugodna. Hiperbilirubinemija traja vse življenje, vendar je ne spremlja povečana smrtnost. Progresivne spremembe v jetrih se običajno ne razvijejo. Pri zavarovanju življenja takih ljudi so razvrščeni kot običajno tveganje. Pri zdravljenju s fenobarbitalom ali kordiaminom se raven bilirubina zmanjša na normalno. Bolnike je treba opozoriti, da se lahko pojavijo zlatenice po interkurentnih okužbah, ponavljajočem bruhanju in preskokih obrokov. Opažena je bila visoka občutljivost bolnikov na različne hepatotoksične učinke (alkohol, številna zdravila itd.). Morda razvoj vnetja v žolčnem traktu, žolčnih kamnov, psihosomatskih motenj. Starši otrok, ki trpijo zaradi tega sindroma, se morajo pred načrtovanjem nosečnosti posvetovati z genetikom. Enako bi bilo treba storiti, če sorodniku diagnosticira sorodnike, ki bodo imeli otroke.
Objavljeno na Allbest.ru
Podobni dokumenti
Etiologija hipertenzije; povzroča in prispeva k razvoju bolezni: poklicne značilnosti, stres, uživanje alkohola, kajenje, odvečna sol, debelost. Diagnoza, zdravljenje, zdravljenje z zdravili in možni zapleti.
predstavitev [6,0 M], dodana 14. 4. 2014
Patogeneza in simptomi sindroma Lesch-Nyhan - dedna bolezen, za katero je značilno povečanje sinteze sečne kisline. Diagnoza in zdravljenje sindroma Lesch-Nyhan. Nevrološka disfunkcija telesa, kognitivne in vedenjske motnje.
predstavitev [191,7 K], dodana 12. 3. 2014
Vzroki Klinefelterjevega sindroma. Dejavniki tveganja za genetsko bolezen. Mehanizem njegovega nastanka in razvoja, klinični simptomi. Diagnoza žensk v pozni rodni dobi. Anomalije kostnega tkiva. Zdravljenje neplodnosti pri moških.
predstavitev [271.9 K], dodana dne 07/04/2016
Vzrok za razvoj Marfanovega sindroma je dedna bolezen, za katero je značilna poškodba veznega tkiva. Vpliv preučevanega sindroma na okostje, oči, kardiovaskularni in živčni sistem. Kirurško zdravljenje bolezni in napoved življenja.
predstavitev [2,1 M], dodana 20.01.2012
Vzroki sindroma HELLP, ključni vidiki razvoja te patologije. Klinična slika in značilni znaki bolezni. Laboratorijske metode za diagnozo sindroma HELLP, opredelitev možnih zapletov. Indikacije za dostavo v sili.
predstavitev [404.3 K], dodana 4. 5. 2015
Vrste zlatenice, merila resnosti. Jetrna zlatenica, vzroki za razvoj. Virusni hepatitis A in B. Ikterična oblika infekcijske mononukleoze. Leptospiroza, psevdotuberkuloza, intestinalna yersinioza. Kolestatska varianta virusnega hepatitisa, Gilbertov sindrom.
predstavitev [8,7 M], dodana 28.05.2012
Koncept in glavni vzroki Hellp sindroma kot redke in nevarne patologije v porodništvu, njegova epidemiologija, klinična slika in simptomi. Klasifikacija in tipi tega sindroma, etiologija in patogeneza. Načela diagnostike in zdravljenja, metode preprečevanja.
predstavitev [133,6 K], dodana dne 12.11.2014
Koncept in simptomi predmenstrualnega sindroma, njegovi vzroki in zdravljenje. Splošne značilnosti klimakteričnega sindroma, vzroki in oblike njegove manifestacije. Utrujenost maternice in tumorji kot zaplet tega obdobja. Vidiki zdravljenja v tradicionalni medicini.
povzetek [31,8 K], dodan 16.01.2011
Opis postinfarktnega sindroma (Dresslerjev sindrom) - po zapletih miokardnega infarkta z značilno klasično triado (difuzni perikarditis, plevritis in pljučnica). Klinična slika in diagnoza bolezni. Zdravljenje, prognoza in preprečevanje.
povzetek [27,7 K], dodan 04/08/2011
Klinična slika sindroma, pogostost pojavljanja. Kariotip v Klinefelterjevem sindromu. Vzroki kromosomske patologije. Simptomi sindroma z mozaičnim kariotipom. Glavne manifestacije, diagnoza, zdravljenje. Napovedovanje in preprečevanje bolezni.
predstavitev [1,0 M], dodana 14. 9. 2015