Celovit pregled bolezni in Budd-Chiari sindroma

Iz tega članka se boste naučili: kakšna patologija se imenuje Budd-Chiari sindrom, kako nevarno je, kako se sindrom razlikuje od Budd-Chiari bolezni. Vzroki in zdravljenje.

Avtor članka: Victoria Stoyanova, zdravnik druge kategorije, vodja laboratorija v diagnostičnem in zdravilnem centru (2015–2016).

Budd-Chiari sindrom - zastoj krvi v jetrih, ki je posledica kršenja iztoka iz telesa, ki se razvija v ozadju različnih ne-žilnih bolezni in bolezni (peritonitis, perikarditis). Posledica motenj pretoka krvi je poškodba jeter in povišanje krvnega tlaka v portalni veni (velika krvna žila, ki iz neparnih organov prinese vensko kri v jetra).

Anatomska struktura epigastričnega dela trebušne votline. Kliknite na sliko za povečavo

Pogojno obstajata dve obliki bolezni z enakimi simptomi in manifestacijami:

1. Bolezen ali primarna patologija (vzrok je vnetje notranjih sten krvnih žil, ki oskrbujejo jetra).
2. Budd-Chiari sindrom ali sekundarna patologija (pojavlja se v ozadju ne-žilnih bolezni).

Sindrom je precej redka bolezen, po statističnih podatkih je diagnosticirana pri 1 od 100 tisoč ljudi, pri ženskah, starih od 40 do 50 let - večkrat pogosteje kot pri moških.

Ko patologije zaradi različnih razlogov (peritonitis, žilne tromboze), sosednjih in notranjih žilah jeter pogodbe. Upočasnjen pretok krvi povzroča degeneracijo in nekrozo hepatocitov (organskih celic) z nastankom brazgotin in vozlov. Tkivo se stisne in poveča, močno stisnejo posode.

Kot rezultat, kršitev oskrbe s krvjo, ishemija (kisika stradanje) in atrofija (izčrpanost) perifernih jeter v jetrih, zastoj krvi v osrednjem delu, ki hitro vodi do povečanja pritiska (portal hipertenzije) v prihajajočih plovil, razvoj.

Bolezen hitro napreduje do življenjsko nevarnih zapletov - zaradi stagnacije, ledvične in jetrne insuficience (oslabljena funkcija) se razvije cirozo (regeneracija organov, nadomestitev z nefunkcionalnim tkivom), velika količina tekočine se kopiči v prsnem košu ali trebuhu (več kot 500 ml, hidrotoraks in ascites) ). Pri 20% je sindrom v nekaj dneh usoden zaradi jetrne kome in notranje krvavitve.

Popolno zdravljenje za Budd-Chiari sindrom ni mogoče. Zdravljenje z zdravili in kirurške metode v kompleksu podaljšujejo življenje bolniku s kronično obliko (do 10 let), vendar pa so v akutnih oblikah bolezni neučinkovite.

Medicinski pregled pri patologiji opravi gastroenterolog, kirurško korekcijo opravijo kirurgi.

Vzroki bolezni

Neposredni vzrok sindroma je zoženje ali popolna fuzija sten krvnih žil, ki zagotavljajo iztekanje venske krvi iz organa. Izzvati njihov videz lahko:

• mehanska abdominalna travma (šok, modrica);
• peritonitis (akutno vnetje v trebuhu);
• perikarditis (vnetje zunanjega veznega tkiva srca);
• bolezni jeter (žarišča žil in ciroza);
• otekanje trebuha;
• prirojene okvare spodnje vene cave (velika posoda, ki zagotavlja iztok krvi iz jeter);
• tromboza (prekrivanje vaskularne plasti s trombom);
• policitemija (bolezen, pri kateri se v krvi močno poveča število rdečih krvničk - rdečih krvničk);
• paroksizmalna nočna hemoglobinurija (vrsta anemije, nočno izločanje urina zmešano s krvjo);
• migracijski visceralni tromboflebitis (istočasno pojavljanje več velikih krvnih strdkov v različnih žilah);
• okužbe (streptokokni, tuberkulozni bacil);
• zdravila (hormonska kontraceptiva).

V 25–30% primerov vzroka bolezni ni mogoče ugotoviti, ta patologija se imenuje idiopatska.

Stopnje poškodb jeter. Kliknite na sliko za povečavo

Simptomi

Bolezen se lahko razvije v akutnih, subakutnih in kroničnih oblikah:

1. Za akutno obliko je značilno hitro naraščanje znakov bolezni - akutna bolečina, slabost, bruhanje, pojav izrazitega edema spodnjih okončin, ascitesa in hidrotoraksa (tekočina v prsih in trebuhu). Bolnik se težko premika in izvaja kakršno koli fizično delovanje. Običajno se akutna oblika Budd-Chiari sindroma in bolezen konča v komi in smrti v nekaj dneh.
2. Subakutna oblika se pojavi s hudimi simptomi (povečanje jeter in vranice, razvoj ascitesa), se ne razvije tako hitro kot akutno, pogosteje postane kronično. Bolnikova zmožnost za delo je omejena.
3. Kronična oblika v zgodnjih fazah je asimptomatska (75–80%), šibkost in utrujenost sta možna v ozadju naraščajoče nezadostnosti oskrbe krvi s telesom, ki ni povezana s telesno aktivnostjo. Med napredovanjem napaka povzroča pojav izrazitih simptomov, ki jih spremlja bolečina, občutek polnosti v levem hipohondru, bruhanje, znaki ciroze jeter. Bolnikova zmožnost za delo v tem obdobju je omejena in se morda ne okreva (zaradi pogostih zapletov postopka).

Akutna, nevzdržna bolečina v epigastrični regiji (pod spodnjim robom prsnice, pod žlico) ali desnim hipohondrijem

Rahlo rumenkasta očesna beločnica in koža

Otekanje površinskih ven na prsih in trebuhu

Hude otekline nog

Hemoragični ascites (prisotnost krvi v akumulirani tekočini zaradi notranjih krvavitev)

Širitev vranice (splenomegalija)

Nelagodje in občutljivost v desnem hipohondru (v območju jeter)

Slabost, utrujenost

Kršitev fizikalno-kemijskih lastnosti krvi (povečana viskoznost, strjevanje)

Povečanje bolečin na desni, v hipohondriju

Pojav izrazitega venskega vzorca na trebuhu in prsnem košu

Pojav dispepsije (slaba prebava)

Pogost pojav pri Budd-Chiari sindromu je hiter razvoj resnih zapletov:

• odpoved ledvic in jeter;
• hidrotoraks in hemoragični ascites;
• notranje krvavitve;
• ciroza;
• koma in smrtni izid.

Povprečna življenjska doba bolnika brez zdravljenja je od nekaj mesecev do 3 let.

Diagnostika

Budd-Chiarijev sindrom je predhodno diagnosticiran z znatnim povečanjem jeter in vranice, zaradi motenj strjevanja krvi in ​​razvijanja ascitesa.

Za potrditev diagnoze je predpisana klinična laboratorijska diagnoza:

• podrobna krvna slika s štetjem števila trombocitov in levkocitov (70% povečanje števila);
• določanje faktorjev strjevanja krvi (spremembe indeksov koagulogramov, povečanje protrombinskega časa);
• biokemične krvne preiskave (povečanje alkalne fosfataze, aktivnost jetrnih transaminaz, rahlo povečanje bilirubina in zmanjšanje albumina).

Analiza jetrnih testov. Kliknite na sliko za povečavo

Kot instrumentalne metode uporabite:

1. Računalniška tomografija in ultrazvok (določite stopnjo in lokalizacijo območij jeter z motnjami cirkulacije).
2. Angiografija jetrnih žil (informativni način za določitev lokalizacije vzroka obtočnih motenj (tromboza, stenoza, okluzija) in stopnja vaskularne lezije).
3. Spodnja kavitacija (pregled spodnje vene cave zaradi prisotnosti ovir za pretok krvi).
4. Biopsija ali in vivo ob biološkem materialu (omogoča določanje stopnje degeneracije, nekroze ali atrofije celic).

Včasih je predpisana kateterizacija jetrne vene (za določitev lokalizacije tromboze).

CT abdomna bolnika s Budd-Chiari sindromom

Metode zdravljenja

Zdraviti bolezen je povsem nemogoče, v večini primerov je zdravljenje z zdravili neučinkovito, le rahlo in bolnika za kratek čas razbremeni (podaljša življenje do 2 leti).

Budd-Chiari sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, kako zdraviti, prognozo

Jetra so vitalni in večnamenski organ. Motnje v jetrih vplivajo na stanje celotnega organizma in vodijo do razvoja različnih bolezni. Razlogi za ta neuspeh so lahko številni. Eden od patoloških procesov, ki povzročajo motnje delovanja jeter, je Budd-Chiari sindrom. Ta kompleks simptomov je posledica obstrukcije jetrnih žil, kar vodi do zmanjšanja žilnega lumna in zmanjšane oskrbe krvi z organom.

Budd-Chiarijev sindrom so odkrili konec 19. stoletja kirurg iz Združenega kraljestva Budd in avstrijski patolog Kiari. Neodvisno so opisali trombozo velikih žil v jetrih na ravni njihove povezave, ki je blokirala odstranitev krvi iz jetrnih lobul. Po ICD-10 je bila kompleksna patologija jetrnih žil pripisana skupini »Embolija in tromboza drugih žil« ter dobila kodo I82.0.

Sodobni medicinski znanstveniki razlikujejo dva medicinska pojma: »bolezen« in »sindrom« Budd-Chiarija. V prvem primeru govorimo o akutnem procesu, ki je povezan s trombozo venskih žil v jetrih ali kronično obliko bolezni, ki jo povzroča tromboflebitis in fibroza intrahepatičnih žil. V drugem primeru govorimo o klinični manifestaciji ne-žilnih bolezni. Takšna delitev patološkega procesa z enakimi simptomi in manifestacijami na dve različni obliki je pogojna. Pomanjkanje kisika v jetrnem tkivu vodi do njegove ishemije, ki negativno vpliva na vitalnost vseh organov in se kaže kot sindrom zastrupitve.

Budd-Chiari sindrom je redka bolezen, ki ima akutni, subakutni, kronični ali fulminantni potek. Pri okluziji jetrnih žil je motena normalna oskrba s krvjo. Bolniki imajo hude bolečine na desni strani trebuha, dispepsija, zlatenica, ascites, hepatomegalija. Akutna oblika patologije velja za najbolj nevarno. Pogosto vodi v komo ali smrt pacienta.

Ta gastroenterološka bolezen pogosto prizadene zrele ženske, stare 35-50 let, ki trpijo za hematološkimi boleznimi. Pri moških je bolezen veliko manj pogosta. Pred kratkim so zdravniki zaslišali alarm, ker je sindrom veliko mlajši. V Evropi je registrirana z eno osebo na milijon.

Vsi bolniki s sumom na Budd-Chiari sindrom opravijo popoln zdravniški pregled, vključno z Dopplerjevo sonografijo jeter, ultrazvokom, CT in MRI, biopsijo jetrnega tkiva. Budd-Chiari sindrom je neozdravljiva bolezen. Celovita terapija z zdravili in pravočasna operacija lahko samo podaljšata življenje bolnikov in izboljšata njegovo kakovost. Bolniki so predpisovali diuretike, disagregante in trombolitike. V akutnih oblikah so celo ti dogodki brez moči. Pri teh bolnikih je indicirana presaditev jeter.

Etiologija

Vzroki Budd-Chiari sindroma so zelo raznoliki. Vsi so razdeljeni v dve skupini - prirojeni in pridobljeni. V zvezi s tem so znanstveniki opredelili glavne oblike patologije: primarno in sekundarno.

• Bolezen, ki jo povzroča prirojena anomalija - membranska infestacija ali stenoza spodnje vene cave, je pogosta na Japonskem in v Afriki. To se odkrije po naključju, med pregledom bolnikov za druge bolezni jeter, žilne bolezni ali ascites neznanega izvora. Ta oblika sindroma je primarna. Prirojene nenormalnosti jetrnih žil so glavni etiopatogenetski dejavnik bolezni.
• Sekundarna sindrom - zaplet peritonitis, trebušne poškodbe, perikarditis, maligne neoplazme, bolezni jeter, kronične kolitis, tromboflebitis, hematološki in avtoimunskih motenj, izpostavljenost ionizirajočim sevanjem, bakterijske okužbe in okužbe s paraziti, nosečnosti in porodu, operacije, različne invazivnih medicinskih postopkov, pri čemer nekateri zdravil.
• Idiopatski sindrom se razvije v 30% primerov, ko ni mogoče ugotoviti točnega vzroka bolezni.

Etiološka razvrstitev sindroma ima 6 oblik: prirojeno, trombotično, posttraumatsko, vnetno, onkološko, jetrno.

Patogenetske povezave sindroma:

1. Vpliv vzročnega dejavnika
2. Zoženje in zapora žil,
3. Upočasnjuje pretok krvi
4. Razvoj stagnacije,
5. Uničenje hepatocitov z nastankom brazgotine,
6. Hipertenzija v sistemu portne vene,
7. Kompenzacijski odtok krvi skozi majhne žile v jetrih,
8. Mikrovaskularna ishemija organa,
9. Zmanjšanje obsega perifernega dela jeter,
10. Hipertrofija in zbijanje osrednjega dela telesa,
11. Nekrotični procesi v jetrnem tkivu in smrt hepatocitov,
12. Motnje delovanja jeter.

Patološki znaki bolezni: t

• Povečano, gladko in vijolično tkivo jeter, ki spominja na muškatni orešček;
• Okužene trombotične mase;
• Krvni strdki, ki vsebujejo tumorske celice;
• Huda venska zastoj in limfotaza;
• Nekroza centrolobularnih območij in razširjena fibroza.

Takšne patološke spremembe vodijo do prvih simptomov bolezni. Z okluzijo ene jetrne vene so lahko odsotni značilni simptomi. Blokada dveh ali več venskih debel se konča s kršitvijo portalnega krvnega pretoka, povečanjem tlaka v portalnem sistemu, razvojem hepatomegalije in prekomernim raztezanjem jetrne kapsule, ki se klinično manifestira z bolečino v desnem hipohondru. Uničenje hepatocitov in disfunkcija organov sta vzroka invalidnosti ali smrti bolnikov.

Dejavniki, ki izzovejo razvoj tromboze portne vene:

1. Sedeče ali stoječe delo
2. Sedeči način življenja
3. Pomanjkanje redne telesne dejavnosti
4. Slabe navade, zlasti kajenje,
5. Sprejem nekaterih zdravil, ki povečujejo strjevanje krvi,
6. Prekomerna teža.

Simptomatologija

Klinično sliko Budd-Chiari sindroma določa njegova oblika. Glavni razlog, zaradi katerega se bolnik obrne na zdravnika, je bolečina, ki mu odvzame spanje in počitek.

• Akutna oblika patologije se pojavi nenadoma in se kaže kot ostra bolečina v trebuhu in desnem hipohondru, dispeptični simptomi - bruhanje in driska, rumenkost kože in beločnice, hepatomegalija. Otekanje nog spremlja ekspanzija in izbočenje safenskih žil v trebuhu. Simptomi se pojavijo nepričakovano in hitro napredujejo, kar poslabša splošno stanje bolnikov. Premikajo se zelo težko in ne morejo več služiti sami sebi. Ledvična disfunkcija se hitro razvija. Prosta tekočina se nabira v prsih in trebuhu. Pojavi se limfostaza. Takšni procesi praktično niso primerni za terapijo in se končajo s komo ali smrtjo bolnikov.
• Znaki subakutne oblike sindroma so: hepatosplenomegalija, hiperkoagulativni sindrom, ascites. Simptomatologija se v šestih mesecih povečuje, delovna sposobnost bolnikov se zmanjšuje. Subakutna oblika navadno postane kronična.
• Kronična oblika se razvije v ozadju tromboflebitisa jetrnih žil in kalivosti vlaknastih vlaken v njihovi votlini. Morda se ne manifestira več let, lahko je asimptomatsko ali pa se kažejo znaki asteničnega sindroma - slabo počutje, utrujenost, utrujenost. V tem primeru so jetra vedno povečana, njena površina je gosta, rob štrli iz spodnjega oboka. Sindrom se odkrije šele po celovitem pregledu bolnikov. Postopoma se pojavijo nelagodje in nelagodje v desnem hipohondriju, pomanjkanje apetita, napenjanje, bruhanje, ikterična bleda in otekanje gležnja. Bolniški sindrom je zmeren.
• Za fulminantno obliko je značilno hitro naraščanje simptomov in napredovanje bolezni. Dobesedno v nekaj dneh bolniki razvijejo zlatenico, motnje delovanja ledvic in ascites. Uradna medicina pozna izolirane primere te oblike patologije.

Če ni podporne in simptomatske terapije, se razvijejo resni zapleti in nevarne posledice:

1. notranje krvavitve
2. disurija,
3. povečanje tlaka v portalnem sistemu,
4. krčne žile požiralnika,
5. hepatosplenomegalija,
6. ciroza jeter,
7. hidrotoraks, ascites,
8. jetrna encefalopatija,
9. hepatorenalnega neuspeha
10. bakterijski peritonitis.

posledica povečanja portalne hipertenzije - simptom "glave meduze" in ascitesa (desno)

V zadnji fazi progresivne odpovedi jeter nastane koma, iz katere pacienti redko pridejo ven in umrejo. Jetrna koma je motnja v delovanju centralnega živčnega sistema, ki jo povzročajo hude poškodbe jeter. Za komo je značilen dosleden razvoj. Na začetku se pri bolnikih pojavi anksiozno, vznemirjeno ali turobno, apatično stanje, pogosto evforija. Razmišljanje se upočasni, moti se spanje in orientacija v prostoru in času. Potem so se simptomi poslabšali: pacienti so zmedeni, kričali in jokali, akutno reagirali na običajne dogodke. Pojavljajo se simptomi meningizma, "jetrni" vonj iz ust, tresenje roke, krvavitve v ustni sluznici in prebavila. Hemoragični sindrom spremlja edematozni. Ostra bolečina na desni strani, patološko dihanje, hiperbilirubinemija - znaki končne faze patologije. Bolniki imajo krče, zenice se razširijo, tlak pade, refleksi izumrejo, dihanje se ustavi.

Diagnostika

Diagnoza Budd-Chiari sindroma temelji na kliničnih znakih, anamnestičnih podatkih in rezultatih laboratorijskih in instrumentalnih tehnik. Po poslušanju pritožb bolnikov zdravniki opravijo vizualni pregled in ugotovijo znake ascitesa in hepatomegalije.

Končna diagnoza omogoča dodatne preglede.

• Hemogram - levkocitoza, povečan ESR,
• Coagulogram - povečanje protrombinskega časa in indeksa,
• Biokemija krvi - aktivacija jetrnih encimov, zvišanje ravni bilirubina, zmanjšanje skupnih beljakovin in oslabljeno razmerje frakcij,
• V ascitni tekočini - albumin, levkociti.

1. Ultrazvok jeter - širitev jetrnih ven, povečanje portalne vene;
2. Doppler sonografija - vaskularne motnje, tromboza in stenoza jetrnih ven,
3. Portografija - študija portalne vene po injiciranju kontrastnega sredstva v njo;
4. Hepatomanometrija in splenometrija - merjenje tlaka v venah jeter in vranice;
5. Rentgenski pregled trebušne votline - ascites, karcinom, hepatosplenomegalija, varikoze požiralnika;
6. Angiografija in venohepatografija s kontrastom - lokalizacija krvnega strdka in stopnja motenega jetrnega obtoka;
7. CT - hipertrofija jeter, otekanje parenhima, heterogena območja jetrnega tkiva;
8. MRI - atrofični procesi v jetrih, žarišča nekroze v jetrnem tkivu, maščobna regeneracija organa;
9. Biopsija jeter - fibroza, nekroza in atrofija hepatocitov, kongestija, mikrotromb;
10. Scintigrafija omogoča določitev lokacije tromboze.

Celovita študija vam omogoča, da vzpostavite natančno diagnozo, tudi z najbolj zapleteno klinično sliko. Prognoza in taktika zdravljenja sta odvisni od tega, kako pravilno in hitro se diagnosticira bolezen.

Medicinski dogodki

Budd-Chiari sindrom je neozdravljiva bolezen. Splošni terapevtski ukrepi rahlo in na kratko olajšajo stanje bolnikov in preprečijo razvoj zapletov.

• Odstranitev venskega bloka
• Odprava portalne hipertenzije,
• Obnovitev venskega krvnega pretoka
• Normalizacija dovoda krvi v jetra,
• Preprečevanje zapletov
• Odprava simptomov patologije.

Vsi bolniki so obvezno hospitalizirani. Gastroenterologi in kirurgi jim predpišejo naslednje skupine zdravil:

1. diuretiki - Veroshpiron, Furosemid,
2. hepatoprotektorji - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroidi - prednizolon, deksametazon,
4. antiagregacijska sredstva - Clexan, Fragmin,
5. trombolitiki - Streptokinaza, Urokinaza,
6. fibrinolitiki - »fibrinolizin«, »Curantil«,
7. hidrolizati beljakovin,
8. transfuzije rdečih krvnih celic, plazma.

Z razvojem hudih zapletov se bolnikom predpisujejo citostatiki. Pri zdravljenju ascitesa je najpomembnejša prehranska terapija. Omejen je na natrij. Prikazani so veliki odmerki diuretikov in paracenteze.

Konzervativno zdravljenje je neučinkovito in daje le kratkoročno izboljšanje. Podaljša življenjsko dobo 2 let 80% bolnih. Kadar zdravljenje z zdravili ne vpliva na portalno hipertenzijo, se uporabljajo kirurške metode. Brez operacije se smrtni zapleti razvijejo v 2-5 letih. Smrtni primeri se pojavijo v 85–90% primerov. Jetrna odpoved in encefalopatija se zdravita le simptomatsko, kar je povezano z nepovratnostjo patoloških sprememb v organih.

Kirurški poseg je namenjen normalizaciji dotoka krvi v jetra. Pred operacijo vsi bolniki opravijo angiografijo, ki omogoča ugotavljanje vzroka okluzije jetrnih žil.

Glavne vrste operacij:

primer škropljenja

• Anastomoza - zamenjava patološko spremenjenih žil z umetnimi sporočili, da se normalizira pretok krvi v venah jeter;
• ranžiranje je operacija, ki obnavlja pretok krvi v žilah jeter z obhodom okluzijskega mesta s pomočjo shuntov;
• proteza vena cava;
• dilatacija prizadetih žil z balonom;
• žilne stenting;
• angioplastiko izvedemo po balonski dilataciji;
• Presaditev jeter je najučinkovitejše zdravljenje za patologijo.

Kirurško zdravljenje je učinkovito pri 90% operiranih bolnikov. Presaditev jeter vam omogoča, da dosežete dober uspeh in podaljšate življenje bolnikov za 10 let.

Napoved

Akutna oblika Budd-Chiari sindroma ima neugodno prognozo in se pogosto konča z razvojem hudih zapletov: koma, notranje krvavitve in bakterijskega vnetja peritoneuma. Če ni ustreznega zdravljenja, se smrt pojavi v 2-3 letih od nastanka prvih kliničnih znakov bolezni.

Desetletno preživetje je značilno za bolnike s kroničnim potekom sindroma. Na izid patologije vplivajo: etiologija, starost bolnika, prisotnost bolezni ledvic in jeter. Popolno zdravljenje za bolnike je trenutno nemogoče. Razvoj transplantologije v prihodnosti bo bistveno povečal možnosti za okrevanje bolnikov.

Budd-Chiari sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Sindrom ali bolezen Badd-Chiari se imenuje obstrukcija (obstrukcija, tromboza) žil, ki oskrbujejo jetra v območju njihove fuzije s spodnjo veno cavo. Takšno žilno okluzijo povzročajo primarni ali sekundarni vzroki: prirojene anomalije, pridobljena tromboza in žilno vnetje (endoflebitis) in povzročajo motnje normalnega iztoka krvi iz jeter. Takšna blokada jetrnih žil je lahko akutna, subakutna ali kronična in znaša 13-61% vseh primerov endoflebitisa s trombozo. Povzroča motnje v delovanju jeter in poškodbe njenih celic (hepatocitov). Poleg tega bolezen povzroča okvaro drugih sistemov in vodi do invalidnosti ali smrti pacienta.

Budd-Chiari sindrom je pogostejši pri ženskah, ki trpijo za hematološkimi boleznimi, po 40-50 letih, pogostost njegovega razvoja pa je 1: 1000 tisoč ljudi. V desetih letih preživi približno 55% bolnikov s to patologijo, smrt pa pride zaradi hude odpovedi ledvic.

Vzroki, razvojni mehanizem in klasifikacija

Najpogosteje je Budd-Chiarijev sindrom posledica prirojenih nepravilnosti v razvoju jetrnih žil ali dednih krvnih bolezni. Razvoj te bolezni prispeva k: t

• prirojene ali pridobljene hematološke motnje: koagulopatija (pomanjkljivost S, C protein ali protrombinski II nenadni hemoglobinurijo, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mieloproliferativna bolezen, anemija srpastih celic, dolgotrajna uporaba hormonskih kontraceptivov, dedne in kronična vnetna črevesna bolezen, sistemski vaskulitis;
• novotvorbe: jetrni karcinom, spodnji veno cava leiomyom, srčni miksom, nadledvični tumorji, nebroblastom;
• mehanski vzroki: zoženje jetrne vene, membranska okluzija spodnje vene, hipoplazija nadhepatičnih žil, obstrukcija spodnje vene po poškodbah ali operacijah;
• migracijski tromboflebitis;
• kronične okužbe: sifilis, amebijaza, aspergiloza, filarioza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ali abscesi;
• ciroza jeter različnih etiologij.

Po statističnih podatkih je pri 20-30% bolnikov Budd-Chiari sindrom idiopatski, v 18% primerov ga povzročajo anomalije strjevanja krvi, pri 9% pa maligni tumorji.

Za etiološke razloge razvoja je Budd-Chiari sindrom razvrščen na naslednji način:

1. Idiopatska: nepojasnjena etiologija.
2. Kongenitalna: razvije se kot posledica fuzije ali stenoze spodnje vene cave.
3. Posttravmatska: povzročena s poškodbami, izpostavljenostjo ionizirajočemu sevanju, flebitisom, jemanjem imunostimulantov.
4. Trombotični: posledica hematoloških motenj.
5. Povzročen z rakom: sprožijo ga hepatocelularni karcinomi, neoplazme nadledvične žleze, leiomioskaromi itd.
6. Razvijanje v ozadju različnih vrst ciroze jeter.

Vse zgoraj navedene bolezni in stanja lahko vodijo do manifestacije Budd-Chiari sindroma, saj so to etiološki vzroki tromboze, stenoze ali izbrisanja krvnih žil. Asimptomatsko se lahko zgodi le obstrukcija ene izmed jetrnih ven, toda z razvojem blokade lumnov dveh venskih žil je prišlo do kršitve venskega krvnega pretoka in povečanja intravenskega tlaka. To vodi do razvoja hepatomegalije, ki povzroča prekomerno raztezanje jetrne kapsule in povzroča boleče občutke v desnem hipohondriju.

Nato se pri večini bolnikov začne odtekati venska kri skozi paravertebralne žile, neparne vene in medrebrne žile, vendar je takšna drenaža le delno učinkovita, venska kongestija pa vodi do hipertrofije osrednje in atrofije perifernih delov jeter. Tudi skoraj 50% bolnikov s to diagnozo lahko razvije patološko povečanje velikosti repnega jetrnega režnja, ki povzroči obstrukcijo lumna spodnje vene. Sčasoma takšne spremembe povzročijo nastanek fulminantne odpovedi jeter, ki se pojavijo v ozadju nekrotiziranega hepatocitov, vaskularne pareze, encefalopatije, motene koagulacije ali ciroze jeter.

Z lokalizacijo mesta tromboze in endoflebitisa je lahko Budd-Chiari sindrom treh vrst:

• I - spodnja vena cava s sekundarnim uničenjem jetrne vene;
• II - uničenje velikih venskih žil v jetrih;
• III - uničenje malih venskih žil v jetrih.

Simptomi

Narava klinične manifestacije Budd-Chiari sindroma je odvisna od mesta blokade jetrnih žil, narave poteka bolezni (akutnega, fulminantnega, subakutnega ali kroničnega) in prisotnosti nekaterih spremljajočih bolezni pri bolniku.

Najpogosteje opažen kronični razvoj Budd-Chiari bolezni, ko sindrom dolgo ne spremljajo vidni znaki in se lahko odkrije le s palpacijo ali instrumentalnim pregledom (ultrazvok, rentgen, CT itd.) Jeter. Sčasoma se bolnik pojavi:

• bolečine v jetrih;
• bruhanje;
• huda hepatomegalija;
• zbijanje jetrnega tkiva.

V nekaterih primerih ima pacient ekspanzijo površinskih venskih žil vzdolž sprednje stene trebuha in prsnega koša. V kasnejših fazah se razvije tromboza krvnih žil, izrazita portalna hipertenzija in odpoved jeter.

Pri akutnem ali subakutnem razvoju sindroma, ki ga opazimo v 10-15% primerov, je bolniku postavljena diagnoza:

• pojav akutne in hitro naraščajoče bolečine v desnem hipohondriju;
• zmerna zlatenica (nekateri bolniki so lahko odsotni);
• slabost ali bruhanje;
• patološko povečanje jeter;
• krčne ekspanzije in otekanje površinskih venskih žil v predelu trebušne in prsne stene;
• otekanje nog.

V primeru akutnega poteka se Budd-Chiari bolezen hitro razvija in po nekaj dneh se 90% bolnikov razvije v trebušno protruzijo in kopičenje tekočine v trebušni votlini (ascites), ki se včasih kombinira z hidrotoraksom in se ne odpravi z diuretično terapijo. V zadnjih fazah se pri 10-20% bolnikov pojavljajo znaki jetrne encefalopatije in epizod venske krvavitve iz razširjenih žil ali požiralnika.

Fulminantna oblika Budd-Chiari sindroma je zelo redka. Zanj je značilen hiter razvoj ascitesa, hitro povečanje velikosti jeter, huda zlatenica in hitro progresivno odpoved jeter.

Če ni ustreznega in pravočasnega kirurškega in terapevtskega zdravljenja, bolniki s Budd-Chiari sindromom umrejo zaradi takšnih zapletov, ki jih povzroča portalna hipertenzija:

• ascites;
• krvavitve krčnih žil na požiralniku ali želodcu;
• hipersplenizem (znatno povečanje velikosti vranice in uničenje rdečih krvnih celic, trombocitov, belih krvnih celic in drugih krvnih celic).

Večji odstotek bolnikov s Budd-Chiarijevo boleznijo, ki ga spremlja popolna blokada žil, umre v 3 letih po odpovedi ledvic.

Nujni pogoji za Budd-Chiari sindrom

V nekaterih primerih je ta sindrom zapleten zaradi notranjih krvavitev in motenj sečil. Da bi zagotovili pravočasno pomoč, se morajo bolniki s to patologijo spomniti, da morajo, ko se pojavijo določeni pogoji, nujno poklicati reševalno ekipo. Takšni znaki so lahko: t

• hitro napredovanje simptomov;
• barva kave z bruhanjem;
• stoječi stol;
• močno zmanjšanje količine urina.

Diagnostika

Zdravnik lahko sumi na razvoj Budd-Chiari sindroma, kadar ima bolnik povečanje jeter, znake ascitesa, ciroze jeter, odpovedi jeter v kombinaciji z nepravilnostmi, odkritih v laboratorijskih biokemičnih krvnih preiskavah. V ta namen se izvajajo funkcionalni testi na jetrih z dejavniki tveganja za trombozo: pomanjkanje antitrombina-III, beljakovine C, S, odpornosti na aktivirano beljakovino C. t

Za pojasnitev diagnoze bolniku priporočamo, da opravi vrsto instrumentalnih študij:

• Dopplerjev ultrazvok trebušnih žil in jeter;
• CT;
• MRI;
• kawagrafiya;
• venohepatografija.

Če so rezultati vseh študij vprašljivi, bolniku predpišemo biopsijo jeter, ki omogoča odkrivanje znakov atrofije hepatocitov, trombozo terminalnih venul v jetrih in vensko kongestijo.

Zdravljenje

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma lahko opravi kirurg ali gastroenterolog v bolnišnici. Če ni znakov odpovedi jeter, je za bolnike, ki želijo uvesti anastomozo (sklepe) med jetrnimi krvnimi žilami, indicirano kirurško zdravljenje. Za to se lahko izvedejo naslednje vrste operacij:

• angioplastika;
• ranžiranje;
• dilatacija balona.

V primeru membranske fuzije ali stenoze spodnje vene, se izterja venski krvni pretok v primeru trans-atrijske membranotomije, ekspanzije, obvodne vene z atrijskim obvodom ali nadomestitve protetične stenoze. V najhujših primerih, pri katerih je celotna poškodba jetrnega tkiva zaradi ciroze in drugih ireverzibilnih funkcionalnih motenj pri delu, se lahko bolniku priporoči presaditev jeter.

Za pripravo pacienta na operacijo, za obnavljanje krvnega pretoka v jetrih v akutnem obdobju in med rehabilitacijo po kirurškem zdravljenju bolnikom dajemo simptomatsko zdravljenje z zdravili. Glede na njegovo uporabo mora zdravnik bolniku predpisati kontrolne teste za raven elektrolitov v krvi, protrombinski čas in prilagoditi shemo zdravljenja in odmerjanja nekaterih zdravil. Kompleks zdravljenja z zdravili lahko vključuje zdravila, kot so farmakološke skupine:

• zdravila, ki prispevajo k normalizaciji presnove v hepatocitih: esencialne forte, fosfogliv, heptral, hafitol itd.;
• diuretiki: Lasix, Furosemid, Veroshtilakton, Veroshpiron;
• antikoagulanti in trombolitiki: Fragmin, Clexane, Streptokinaza, Urokinaza, Aktilize;
• glukokortikoidi.

Zdravljenje z zdravili ne more v celoti nadomestiti kirurškega zdravljenja, saj zagotavlja le kratkotrajni učinek, in dvoletno preživetje bolnikov, ki nimajo operacije s Budd-Chiari sindromom, ni več kot 80-85%.

Znaki tromboze jetrne vene (Budd-Chiari sindrom) in njegovega zdravljenja

Jetra so telo, ki opravlja veliko število bistvenih funkcij, s čimer se kršijo spremembe v celotnem telesu. Neuspeh pri normalnem delovanju pomembnega organa je lahko posledica številnih razlogov. Karkoli že so, jetra, ki delujejo nenormalno, so razlog, da se več pozornosti posveti zdravstvenemu stanju. Budd-Chiari sindrom je bolezen, ki je redka, vendar je neposredno povezana z normalnim delovanjem jeter. Razvoj takšnega patološkega stanja je možen zaradi prirojenih žilnih anomalij ali sorodnih poškodb, tromboze in drugih bolezni.

Budd-Chiarijev sindrom je bolezen, ki povzroči zoženje kanalov ven, ki mejijo na jetra, vključno s portalno veno, in spremembo normalnega iztoka krvi iz jeter, ki povzroča njihovo trombozo. Ta patologija je vzrok za zastoj v telesu, ki lahko povzroči razvoj jetrne fibroze. Po prenehanju normalnega delovanja vitalnega organa se v telesu opazi zastrupitev.

Vzroki za patologijo

Primarna manifestacija Budd-Chiari sindroma je možna z razvojem kongenitalne stenoze ali membranske invazije na portalno in spodnjo veno cavo. Takšna okužba z žilami je precej redek pojav in jo lahko opazimo pri Afričanih. Pogosto se s podobno patologijo žil diagnosticirajo tudi esophageal varice, ascites in ciroza.

Sekundarna manifestacija bolezni je mogoča v ozadju okvare telesa ali pa ga je mogoče odkriti iz neznanih razlogov. Če ni mogoče ugotoviti točnega vzroka sindroma, gre za razvoj idiopatskega Budd-Chiari sindroma in to opažamo v 25-30% primerov. V drugih primerih pred razvojem bolezni sledijo naslednji dejavniki:

• abdominalne poškodbe;
• ciroza;
• peritonitis;
• perikarditis;
• maligne novotvorbe;
• spremembe v strjevanju krvi;
• tromboza in prirojene malformacije jeter;
• podaljšano uporabo kontracepcijskih sredstev.

Ciroza jeter je lahko eden od razlogov.

Jetrna žilna tromboza je pogosto posledica sprememb v normalnem odtoku krvi.

Simptomi sindroma

Simptomi, ki jih opazimo med razvojem patologije:

• bolečina v desnem delu trebuha;
• ascites;
• povečanje vranice in jeter.

Poleg tega razvoj simptomov, kot so:

• zlatenica različnih stopenj;
• slabost in bruhanje krvi;
• encefalopatija.

Vsi ti simptomi so izraziti ali zglajeni, odvisno od tega, kako akutna bolezen napreduje.

Klinična slika

Bolezen se razvije tako akutno kot kronično. Potek bolezni v akutni obliki je bil zabeležen v 5-20% primerov. Badda-Chiarijev sindrom v svoji svetli manifestaciji je zaznamovan z močnim bolečinskim sindromom v epigastriju in iz hipohondrija v desno, bruhanjem in rastjo telesa v volumnih. Z aktivnim potekom bolezni se ascites manifestira več dni. Ko pride do tromboze in oseba sodeluje v procesu portalne vene jeter, postanejo noge otečene, posode sprednje trebušne stene se razširijo. Sindrom je akuten in se že več dni spreminja v ascites s hemoragičnim potekom. Včasih poteka v kombinaciji z hidrotoraksom, v ozadju neučinkovitega zdravljenja z zdravili za diuretik.

Budd-Chiarijev sindrom se najpogosteje manifestira v kronični obliki (80-95% primerov). Kar je sprva značilno asimptomatsko, le pri hepatomegaliji. Šele po določenem času se bolniki začnejo pritoževati zaradi bolečine v zgornjem kvadrantu na desni, bruhanja. Po tem se ugotovi povečanje volumna jeter, njegovo odebeljenost in ciroza s splenomegalijo in krčnimi žilami portalne vene ter žilami trebušne stene in prsnega koša.

V terminalni fazi se razvije Badd-Chiarijev sindrom, pa tudi krčne žile spodnje vene in portalne vene. Zaradi razvoja bolezni opazimo odpoved jeter in trombozo mezenteričnih žil v jetrih.

Diagnostične funkcije

Budd-Chiari sindrom je patološko stanje, ki ga lahko diagnosticiramo, če ima oseba ascites in patološke spremembe v sistemu strjevanja krvi. Za natančno diagnozo se upošteva in klinične manifestacije patologije.

Rezultati raziskav v laboratoriju ne morejo vedno navesti natančno te patologije. Leukocitoza, disproteinemija in hipoproteinemija, povečanje ESR so značilni znaki drugih patoloških stanj v akutni in kronični obliki. Visoka koncentracija beljakovin in povečanje indikatorja serumskega albumina lahko kažejo na trombozo jetrne vene.

CT brez uporabe kontrastnega sredstva in ultrazvoka pomaga pri določanju repnega ustja jeter in okoliških delov parenhima z zmanjšanim krvnim obtokom. Magnetno-jedrska tomografija določa nehomogenost jeter in povečanje njegovega repnega lobe. Pri izvajanju spodnje kavitacije in venohepatografije se postavi natančna diagnoza. Pri izvajanju hepato-biopsije je možno odkriti atrofijo hepatocitov v centrolobularnem območju, vensko stagnacijo portalne vene in trombozo v območju terminalnih venul in jeter. Za natančno diagnozo morate opraviti naslednje študije:

• CT ali MRI;
• Doppler ultrazvok jetrnih in portalnih ven;
• scintigrafija;
• biokemijska analiza;
• angiografija;
• kateterizacija vene cave in portalne vene.

Zahvaljujoč tem študijam določajo strukturo jetrnih žil, vključno s portalno veno, zaznavajo trombozo in zoženje jetrnih žil, določajo stopnjo poslabšanja iztoka krvi iz organa.

Metode zdravljenja

Glede na to, kakšna vrsta bolezni se pojavi, se določi način njenega zdravljenja.

Pri ascitesu, oliguriji se izvaja anastomoza. V primeru stenoze portalne in spodnje vene pa se izvaja trans-atrijska membranotomija, ekspanzija in postavitev protez v ločena področja stenoze ali obvoda portalne vene z desnim atrijem. Jetra se zaradi presaditve obnovi in ​​normalno deluje.

Konzervativno zdravljenje zagotavlja le začasno olajšanje.

Konzervativno zdravljenje Budd-Chiari sindroma zagotavlja le začasno olajšanje in smrt v tem primeru je skoraj 90%. Ta metoda je sestavljena iz uporabe zdravil, ki izboljšajo presnovo v jetrnih celicah, pri čemer jemljejo diuretike in antagoniste aldosterona, glukokortikosteroidne droge. Včasih so predpisani antitrombocitni agensi in fibrinolitiki, zdravila, ki imajo trombolitični učinek.

Zdravljenje zapletov

Bolnikom, ki imajo trombozo s cirozo jeter in krčne žile v požiralniku, želodcu, črevesju, se zagotovi ustrezno zdravljenje, da se prepreči razvoj krvavitev iz prebavil. V tem primeru zdravljenje predpisujejo zaviralci adrenergičnih receptorjev beta.

Olajšanje ascitesa brez uporabe zdravil je predvsem upoštevanje prehranske prehrane, vendar je primarna metoda zdravljenja še vedno zdravilo. Kirurški poseg za ascites vključuje odstranitev asketske tekočine. Za zdravljenje ognjevzdržnih ascitesov:

• presaditev jeter;
• laparocentezo;
• transjugularno portosistemsko ranžiranje.

Napoved

Budd-Chiari sindrom je dovolj huda bolezen v akutni obliki tečaja, ki jo opazimo pri razvoju jetrne kome in smrti. Pričakovana življenjska doba bolnika s kronično obliko bolezni pri izvajanju simptomatskega zdravljenja lahko traja več let. Prognoza je v veliki meri odvisna od etiologije in verjetnosti njene izločitve. Ko so simptomi bolezni odkriti, bolnika pregledajo kirurg in gastroenterolog.

Najpogosteje se ta patologija pojavlja pri ženskah s hemoragičnimi motnjami, kot tudi pri moških, starih od 40 do 50 let. 55% bolnikov z natančno diagnozo in ustreznim zdravljenjem lahko živi še 10 let.

Vzroki bolezni in Budd-Chiari sindrom

V zdravstveni praksi se pojavljajo različne nepravilnosti v jetrih. Toda Budda-Chiari sindrom privlači posebno pozornost. Ženska komponenta Zemlje ji je podvržena in bolezen se praviloma razvija po 40 letih. Če pogledamo statistične podatke, lahko ugotovimo, da se ta sindrom pojavlja pri eni osebi na tisoč.

Naj se podrobneje seznanim s Budd-Chiari sindromom? Odgovor je zagotovo. Navsezadnje so jetra najbolj ranljiv organ človeškega telesa in o možnih nevarnostih morate vedno vedeti toliko, kot o tem, kako jim ne dovolite, da pridejo do sebe.

Kaj je to?

Za tiste, ki so bolj ali manj seznanjeni s strukturo takega organa, kot so jetra, kot tudi s sosednjimi komponentami, je znano, da se prekrvitev odvija skozi višjo in spodnjo veno cavo. Pri Budd-Chiari sindromu so zgornji kanali blokirani ravno na mestu, kjer se združijo z nižjimi. Zaradi tega ni ustreznega iztoka krvi iz jeter.

Ta pojav se pojavi pri vsaj 50% primerov endoflebitisa s trombozo. Posledice tega so slabo delovanje organa, ki se postopoma zmanjšuje na "ne" in poškoduje celično strukturo. To pa vodi do invalidnosti ali smrti.

Če se ponovno obrnemo na medicinsko prakso, lahko poudarimo, da je stopnja preživetja med bolniki s Budd-Chiari sindromom 50%. Ostali bolniki umrejo zaradi hude ledvične odpovedi.

V medicini velja, da je ta bolezen precej redka. Ime sindroma je nastalo iz imen dveh znanstvenikov - angleškega zdravnika Buddja in avstrijskega patologa Kiarija.

Razvrstitev

V sodobni medicini so odkrili več oblik, vrst in tipov bolezni. To vam omogoča boljšo diagnozo, kot tudi predpisati trenutno pravočasno zdravljenje.

Oblika Budd-Chiari sindroma je lahko:

• Primarni. To je patologija, ki osebo spremlja od rojstva in jo karakterizira infiltracija membrane spodnje vene cave. Najpogosteje se ta oblika odkrije v Afriki in na Japonskem med pregledom za cirozo jeter, variko v požiralniku in ascites. Zakaj se ta vrsta bolezni pojavlja v tako različnih geografskih širinah, znanstveniki so še vedno skrivnost.
• Sekundarno. To je zaplet bolezni, kot so maligni tumorji, peritonitis, različna poškodba jeter, tromboflebitis, zastrupitev krvi in ​​povečanje krvnih strdkov v spodnji veni cavi.

Vrste Budd-Chiari sindroma:

• prirojene bolezni;
• trombotični videz;
• pojav poškodb na tleh;
• vnetje;
• pojav zaradi malignih tumorjev;
• temelji na patologiji jeter.

• prenehanje pretoka krvi skozi spodnjo veno cava in brez izliva skozi jetrno veno;
• obstaja ovira v predelu določene vene;
• popolno prekrivanje majhnih žil.

Če ste pozorni na klinični potek, je akutna manifestacija bolezni ali njen kronični potek različen.

Razlogi

Dejavniki, ki lahko povzročijo razvoj bolezni - veliko. V večini primerov so v medicinski praksi zabeleženi primeri prirojeni (primarni). Ob rojstvu je prirojena anomalija krvnih žil in strukturnih komponent. Poleg tega je zoženje jetrnih žil skupaj z uničenjem.

Ni vedno mogoče razložiti, zakaj se to dogaja, in v primeru, da je bolnik preprosto »zabeležen idiopatski sindrom« Budd-Chiari ».

Lahko povzroči zastoj žil, ki prinašajo kri v organ, in lahko pride do hude poškodbe. Pri poškodbah trebuha, boleznih jeter, vnetjih se lahko začne razvoj te bolezni. Prispevajte tudi k temu procesu:

• perikard;
• maligni tumor;
• sprememba hemodinamskega procesa;
• venska tromboza;

• jemanje določenih zdravil;
• penetracija okužbe;
• nosečnost;
• neuspeh med porodom.

Vse to lahko vodi do slabega prehoda krvi v žile, kot tudi do razvoja stagnacije, ki se postopoma začne uničevati celično strukturo jeter. Pri tem se lahko v stenah lobanje pojavi pritisk.

Intrakranialni tlak pa vodi do sprememb v nekrotični naravi. Pretok krvi, medtem ko se izvaja skozi druge venske veje, vendar to ni tako učinkovito. Neparežene, medrebrne in paravertebralne žile se s takšnim pretokom ne spopadajo.

Rezultat je atrofija perifernih delov jeter in hipertrofija njenega osrednjega dela. Telo začne rasti v velikosti, kar prispeva k še slabšemu stanju. Nastane stiskanje spodnje vene, kar vodi do njegove obstrukcije.

Kako se manifestira bolezen?

Izraz sindroma je odvisen od števila prizadetih žil. Kot veste, proces vključuje majhne in velike žile, jetrne in spodnje vene. Če je prizadeta le ena komponenta, se simptomi morda ne pojavijo - dobro počutje osebe je normalno. V primeru spremembe pretoka krvi v dveh ali več plovilih se v telesu pojavijo različne vrste okvar.

Intenzivnost simptomov, kot so sami, je odvisna od prevladujoče oblike sindroma. V akutni obliki opazimo:

• hude bolečine v trebuhu;
• boleče občutke desnega hipohondrija;
• slabost;
• bruhanje;
• zlatenica;

• povečanje velikosti jeter;
• otekanje spodnjih okončin (pri stiskanju spodnje vene);
• krčne žile (zlasti opazne na telesu);
• odpoved ledvic;
• ascites;
• hidrotoraks.

Če ne sprejmete nobenih ukrepov, je napoved za to obliko stanje kome in posledični smrtni izid.

Pri subakutni obliki bolezni opazimo:

• povečane jetra;
• reološke motnje;
• povečano strjevanje krvi;
• ascites;
• povečana vranica (splenomegalija).

V kronični obliki se klinični znaki morda dolgo ne pojavijo, potem pa se pojavijo naslednji simptomi: t

• povečanje velikosti jeter;
• šibkost;
• utrujenost;
• nelagodje pod spodnjim desnim robom;
• bruhanje;
• ciroza jeter;
• splenomegalija.

Posledica tega je odpoved jeter. Ta oblika je diagnosticirana v 80% primerov. V medicinskem arhivu obstajajo dokazi, da je bolezen zelo hitra, za katero je značilen hiter razvoj vseh zgoraj navedenih simptomov.

Kako je diagnosticiran sindrom?

Le kvalificirani strokovnjak lahko določi bolezen. Domneva o prisotnosti Budd-Chiari sindroma se pojavi pri zdravljenju ascitesa ali hepatomegalije. Tudi pri bolniku lahko pride do hitrega strjevanja krvi.

Za utemeljitev suma zdravnik predpiše poseben pregled za bolnika, ki vključuje naslednje postopke:

Glede na rezultate teh testov in postopkov se določi natančna diagnoza.

Kako se zdraviti?

Budd-Chiari sindrom se zdravi izključno v stacionarnih pogojih, pod nadzorom zdravnikov. Prva stvar, ki jo opravi zdravnik, je ukrepanje za normalizacijo pretoka krvi v žilah. Vzporedno z njimi je odpravljanje bolezni.

Zdravljenje bolezni je razdeljeno na dve vrsti:

• zdravljenje z zdravili;
• kirurški poseg.

Pri zdravljenju se doseže le začasno olajšanje bolnikovega stanja. Presežek tekočine se iz telesa izloči s pašnikom skozi sečni kanal. Izboljšane presnovne procese z jemanjem posebnih zdravil.

Odprava bolečih občutkov se doseže z jemanjem glukokortikosteroidnih zdravil. Praktično vsi bolniki imajo predpisano uvedbo protitrombocitnih sredstev in fibrinolitikov. To omogoča, da se strdek raztopi in prispeva k pridobivanju krvnih reoloških lastnosti.

Kljub ugodnemu učinku po zdravljenju z zdravili je le začasna. Da bi dosegli dolgoročni pozitivni rezultat zdravljenja, je potrebno izvesti kirurški poseg. V nasprotnem primeru je možnost izterjave le 10%.

Glavna smer operacije je obnovitev oskrbe s krvjo v jetrih. V primeru odpovedi jeter ali tromboze v jetrih je pomembnost operacije zmanjšana na nič.

Če pa zgoraj omenjeni zapleti niso doseženi, se zatekajo k eni od naslednjih vrst kirurškega zdravljenja:

• uvedba anastomoze - poteka v povezavi z zamenjavo umetnih žil;
• ranžiranje - vena cava se pridruži desnemu atriju;
• presaditev jeter;
• zamenjava vene cava s protezo ali njeno podaljšanje.

Pri rezistentnem ascitesu ali oliguriji se uporablja limfovenska anastomoza.

Prognoza za Budd-Chiari sindrom

Če bolnik ne dobi pravočasno zdravljenje, njegovo življenje ne bo daljše od treh let. Minimalna življenjska doba za kronično obliko sindroma je tri mesece. Pri kirurškem posegu, ki je danes edina učinkovita metoda zdravljenja, prognoza ni vedno ugodna. Vse je odvisno od starosti pacienta in od njegove bolezni.

Še posebej zmanjšuje možnost okrevanja ciroze jeter. Zapletki, ki jih povzroča sindrom Badda-Kiori, so:

• odpoved jeter;
• notranje krvavitve;
• jetrna encefalopatija.

Posebej nevarno za pacientovo življenje je pojav fulminantnega sindroma. Pri diagnosticiranju kronične oblike in pravočasnega zdravljenja se življenjska doba podaljša na 10 let. Če se zatečete k presaditvi jeter, se lahko poveča - od 10 let ali več.

V drugih primerih je napoved stanje koma in posledični smrtni izid. Zato je zelo pomembno pravočasno diagnosticirati Budd-Chiari sindrom.