Tumorji jeter pri otrocih

Tumorji jeter pri otrocih predstavljajo do 4% vseh malignih tumorjev. Hepatoblastom se najpogosteje pojavlja v tej starosti - ugotovijo se primarni maligni tumorji jeter, ki se pojavijo šele v otroštvu.

Klinična slika

Klinična slika jetrnih tumorjev ob začetku bolezni ni jasna. Znaki, ki običajno služijo kot razlog za odhod na zdravnika, so povečanje trebuha in odkrivanje tumorja v trebušni votlini. To so glavni in najpogostejši simptomi. Merjenje trebušnega obsega v tem času kaže postopno povečanje. Vsi otroci s tumorji trebušne votline in retroperitonealnega prostora vsaj enkrat na mesec zjutraj na prazen želodec z merilnim trakom na ravni tretjega ledvenega vretenca in na ravni popka spredaj opravijo to meritev. Rezultat merjenja je treba zabeležiti v zgodovini primera.

Pri sondiranju v trebuhu se ugotovi povečanje jeter, včasih - cevastost. Palpacija jeter je ponavadi neboleča, mišična napetost, če ni nobenih zapletov, ni opažena. Majhni otroci že z majhno velikostjo jeter imajo deformacijo trebuha, njeno povečanje. V oddaljenih primerih, skupaj s pomembno izboklino trebuha, običajno desno polovico ali v epigastrični regiji, se začne določati razvita podkožna žilna mreža v zgornji polovici trebuha in spodnjem delu prsnega koša. Pri tankih in majhnih otrocih v teh fazah bolezni so obrisi velikih tumorskih vozličev v jetrih, kot so bili, »prebirali« skozi sprednjo trebušno steno, deformirali trebuh. Redko se pojavi zlatenica, povezana z jetrnim tumorjem. Tumor jeter lahko spremlja ascites.

Ob napredovanju bolezni splošni simptomi, kot so splošna oslabelost, utrujenost, bledica kože, slabost, bruhanje, izguba apetita, izguba telesne teže, povečanje subfebrilne temperature. Večina otrok z jetrnimi tumorji ima anemijo in povečano ESR.

Pri otrocih obstajajo tudi jetrni hemangiomi, ki so benigne neoplazme, vendar jih je običajno težko nadaljevati. Večina otrok s tem žilnim tumorjem razvije zaplete, ki lahko vodijo v smrt: srčno popuščanje in dekompenzacija srčne dejavnosti, zlom tumorja z masivnimi krvavitvami v trebušno votlino. V slednjem primeru se slika intra-abdominalne krvavitve odvija: bledica kože se hitro poveča, krvni tlak pade, pulz postane šibek, pojavi se tahikardija. Takšni pojavi se lahko pojavijo takoj in hitro pripeljejo do smrti. V drugih primerih, ko krvavitev pod kapsulami jeter, se klinična slika, ki jo sestavljajo tudi ti znaki, razvije počasi in postopoma; možno delovanje in odrešitev otroka.

Diagnostika

Diagnoza jetrnih tumorjev pri otrocih se ponavadi začne, tako kot pri drugih tumorjih trebušne votline in retroperitonealnega prostora, žal, z odkritjem tumorsko podobne tvorbe v trebušni votlini. Pri palpaciji trebuha se v predelu jeter pojavi tumor, premaknjen skupaj z njim, rahlo premičen zaradi relativne mobilnosti jeter, zlasti pri majhnih otrocih. Bodite pozorni na anemijo, povečano ESR. Vodilna laboratorijska metoda pri diagnozi jetrnih tumorjev je reakcija na a-fetoprotein (reakcija Abelev-Tatarinov), ki se pri hepatoblastom dramatično poveča. Za izvedbo te reakcije se odvzame 5 ml krvi iz vene. Študija a-fetoproteina (AFP) omogoča spremljanje zdravljenja z jetrnimi tumorji; njegovo zmanjšanje kaže na učinkovitost zdravljenja in obratno.

Eden izmed vodilnih je rentgenski pregled tumorjev jeter. Že pregled trebušne votline ponavadi kaže na povečanje sence jeter, spremembe v konturah, projekcije te sence in žarišča kalcifikacije v jetrih. Intravenska urografija se izvaja z namenom, da se izključi tumor ledvic, ki se pogosto zamenjuje s tumorjem jeter z njegovo veliko velikostjo. Velika vloga pri pregledu otroka s sumom na jetrni tumor se začne igrati računalniško tomografijo.

Za diagnozo jetrnih tumorjev je v nekaterih primerih izvedena biopsija igle z iglo in laparoskopija.

Zdravljenje

Kirurško zdravljenje je še vedno edina prava metoda, ki daje upanje za popolno okrevanje otroka v benignih in malignih jetrnih tumorjih. Če je prizadet le en ječek jeter, je možna radikalna odstranitev tumorja (desna ali leva stranska resekcija). Jetrne operacije so zelo zapleteni kirurški posegi, povezani z velikim operativnim tveganjem (tveganje za izgubo krvi itd.). Tveganje, povezano z operacijo, se lahko nekoliko zmanjša zaradi intenzivne predoperativne terapije.

Zdravljenje zaradi sevanja je neučinkovito pri hepatoblastomih, lahko pa ima terapevtski učinek pri jetrni hemangiomi.

Tudi zdravljenje z zdravili ne daje ugodnih rezultatov za hepatoblastom. Pri hemangiomasih imajo steroidni hormoni (prednizon) pozitiven učinek.

Simptomi raka jeter pri otrocih

Pri otrocih so primarne jetrne neoplazme zelo redke, v skoraj 70% primerov pa so maligne. Dve morfološki kategoriji raka, hepatoblastoma in hepatokarcinoma sta najpogostejši za to starostno skupino.

Hepatoblastom se šteje za maligno patologijo dojenčkov in majhnih otrok: bolezen se večinoma razvije do 3 leta, polovica primerov se pojavi v prvem letu življenja. Ta vrsta predstavlja 1% skupnega števila novotvorb v otroštvu.

Hepatokarcinom je bolezen otrok vseh starosti. Gre za 1,5% primerov, v pretežnem primeru pa pri dečkih.

Razlogi

Točen vzrok za razvoj tumorjev še ni določen. Predpostavlja se, da lahko k temu prispevajo nekateri dejavniki:

• dedno breme novotvorb;
• mutacije intrauterine gena;
• delovanje intrauterine onkogena;
• malformacije.

Razvoj hepatoblastoma v otroštvu lahko izzove katero koli drugo neoplazmo (nebroblastom, črevesno polipozo), prenešen hepatitis B, helmintsko invazijo, dedne anomalije: hemihipertrofijo (asimetrija obraza in telesa), tirozinemijo (poškodbe trebušne slinavke, jeter, ledvic).

Vzrok za pojav tumorja pri otroku je lahko dolgotrajna uporaba matere v preteklosti s hormonskimi peroralnimi kontraceptivi, z alkoholom in zlorabo drog.

Simptomi

V začetnem obdobju se tumor ne manifestira. Ni objektivnih simptomov, otrok ne doživlja nelagodja, ne pritožuje se. Postopoma se pridružite izgubi apetita, izgubi teže, dispepsiji, slabosti.

Ko tumor raste in vstopi v progresivno ali metastatsko stopnjo, postanejo simptomi maksimirani:

• obstojna febrilna temperatura;
• pogoste bruhanje, bruhanje;
• bolečine v trebuhu, zlasti v desnem hipohondriju;
• ostra izguba teže.

Pri otroku se opazijo izbokline trebušnih sten, s palpacijo v desnem hipohondru pa se ugotavlja boleča induracija.

Z napredovanjem tumorskega procesa se pridruži zlatenica, jetra rastejo in dosežejo velike velikosti, njene meje gredo iz hipohondrija. Morda razvoj ascitesa (kopičenje tekočine v trebušni votlini) in edemi v spodnjih okončinah.

Ko tumor razpade in krvavi, simptomi akutnega trebuha: nožna bolečina v trebušni votlini, napetost trebušnih mišic, vročina.

Med onkološkimi novotvorbami pri otrocih obstajata dve glavni vrsti, ki ju opisujemo v nadaljevanju.

Hepatoblastom

Pripada malignim, slabo diferenciranim tumorjem embrionalnega izvora. Razvija se iz struktur matičnih celic v prenatalnem obdobju in je diagnosticirana pri dojenčkih in otrocih, mlajših od 5 let, ne glede na spol.

Hepatoblastom - lobularna, zapletena tvorba z območji nekroze in krvavitve, brez lastne kapsule, sposobne infiltracije (kalitve) v tkivu jeter.

Glede na histološko strukturo so jetrni rak pri otrocih jetrne celice z zarodki, pri katerih nezreli hepatociti niso sposobni normalnega delovanja organa.

Metastazira po hematogeni poti v kosti, pljuča, možgansko tkivo in trebušno votlino.

Maligni hepatom

Ta vrsta tumorja je znana tudi po imenih hepatokarcinom ali hepatocelularnem karcinomu.

Ima tri funkcije:

• visoka stopnja invazije in metastaz;
• multi-centricity (ne ena, ampak več vozlišča formacije rastejo v sosednje organe);
• polimorfizem (združuje blastomatozne in karcinomatske cone).

Glede na histološko strukturo je hepaccinom velik hepatocit, v katerem so množice velikih in zaokroženih jeder ter povečane mitohondrije. Glede na makroskopske znake se hepatoblastom in hepatom ne razlikujeta: velika velikost, ni jasne ločitve od zdravih tkiv, z znaki nekrotičnih sprememb.

Stopnje

Maligni proces v jetrnih celicah je razvrščen po sistemu TNM, ki ga je razvila in uvedla Zveza za onkološke raziskave. Poleg stopnje raka (I, II, III, IV) sistem opisuje tudi število in premer tumorjev (T), porazdelitev na najbližje organe in bezgavke (N), raven metastaz na bližnje organe M.

Prvič

V začetni fazi razvoja je onkološka koncentracija majhna, njena rast je omejena na eno jetrno režo ali prizadene več kot 25% organa in se ne razteza na bližnje krvne žile. Delo jeter in žolčnih vodov ni prekinjeno.

Na tej stopnji ni nobenih simptomov. Poleg rahle šibkosti, utrujenosti, rahle bolečine v jetrih otroka, nič ne moti. Na tej stopnji se lahko tumor med pregledom za druge patologije odkrije po naključju.

Če se v tej fazi diagnosticira tumor, se zdravljenje izvede pravilno in pravočasno, napoved popolnega okrevanja pa je približno 90%.

Oznaka TNM-ja: T1 N0 M0.

Drugi

V tej fazi onkološki fokus preide v sosednji jetrni lobe, na prizadetih območjih nastanejo metastaze. Velikost lezije lahko doseže 5 cm in je lahko enojni in večkratni tumor. Krvne žile so vključene v patološki proces. Lezija se nahaja le znotraj organa, limfni vozlišča niso prizadeta.

V drugi fazi so značilni simptomi raka jeter pri otrocih:

• vztrajno pomanjkanje apetita;
• bolečine v trebuhu po vadbi in po jedi;
• dispepsija v obliki pogostih slabosti in bruhanja;
• razčlenitev;
• hujšanje

Pri palpaciji lahko ugotovimo, da so jetra povečana, stisnjena in njene meje štrlijo pod obalni lok.

Simbolična stopnja TNM: T2 N0 M0.

Tretjič

V tretji fazi se tumor približuje polmesečnemu ligamentu, ki se nahaja na konveksni površini jeter in meji na diafragmo. Na organska vrata vplivajo posamezne metastaze.

Tretji razred rakavih obolenj se odvija na nižjih stopnjah:

1. III A: T3a N0 M0 - žarišče ali ena, premer ne presega 50 mm s kali v krvnih in limfnih žilah.
2. III B: T3b N0 M0 - žarišče se razširi na drug organ ali v njegovem venskem sistemu pride do kalitve.
3. III C: T3 N0 M0 - maligni proces vpliva na bližnje organe, limfne žile in vozlišča.

Simptomatologija tretje faze je izrazita. Poleg splošne izčrpanosti je zaskrbljen zaradi vztrajne vročine, obstajajo znaki akutne odpovedi jeter z zlatenico, edemom spodnje polovice trupa in okončin ter žilicami na koži.

Četrtič

V tem obdobju so v onkološkem procesu vključeni vsi organi, limfati in cirkulacijski sistem. Rak jeter pri otrocih IV. Stopnje se hitro in nenadzorovano širi.

• ekstremna izčrpanost;
• napihnjen trebuh;
• Intigumenti so zemeljsko-rumeni, suhi, neelastični;
• ekstremna, huda stopnja otekline spodnje polovice telesa;
• Akutna bolečina v trebuhu ali brez jasne lokalizacije.

Učinkovitost in pozitivna dinamika terapije v tej fazi bolezni je skoraj nemogoča.

Simbolika TNM: T (AB) N 1M1.

Diagnostika

Pri sumu na hepatoblastom in hepatokarcinom se pokažejo splošni klinični testi krvi in ​​urina z obvezno študijo indikatorjev urobilina, bilirubina in fetoproteina.

Predpisani so nadaljnji diagnostični postopki:

1. Da bi dobili natančno sliko žarišča, njegove strukture in velikosti, ocenimo stanje okoliških tkiv in žil, določimo ehografsko študijo jedrske magnetne resonance.
2. Rez na računalniški tomografski študiji. Postopek daje podrobno sliko patološkega območja in ga odstrani iz različnih zornih kotov.
3. Biopsija. Za nadaljnjo histološko preiskavo pod mikroskopom zberemo majhen fragment organa.

Če je bil opravljen celoten sklop diagnostičnih postopkov in študij, je verjetnost pravilne diagnoze 100%.

Zdravljenje

Brez ustrezne in pravočasne kombinirane terapije so otroci s hepatoblastomom in malignim hepatomom izpostavljeni smrti.

Kirurško zdravljenje

Edini pravilen in učinkovit zdravilni vektor je kirurška odstranitev (resekcija) ali delna hepatektomija.

Glede na indikacije pred kirurškim posegom se lahko predpiše potek kemoterapije, da se suspendira in zmanjša velikost tumorja.

Opravi se operacija s popolno odstranitvijo klina, vezavo krvnih žil, žolčnih vodov, pri čemer se upoštevajo možne anomalije arterij in žil. Radikalna kirurška ekscizija tumorja in ustrezno izbrani kasnejši potek kemoterapije zagotavljata visoko stopnjo preživetja mladih pacientov. Začeti, neuporabni primeri v onkologiji se zdravijo simptomatsko in s kemoterapijo.

Zdravljenje z drogami

Zdravila se uporabljajo samo za simptomatsko in podporno zdravljenje. Seznam zdravil vključuje zdravila za razstrupljanje, narkotične in narkotične analgetike, zdravila za povečanje ravni hemoglobina, hepatoprotektorje.

Glede na osnovno bolezen, je otrok nagnjen k okužbam, zato mu predpisujejo imunostimulacijska zdravila, vitaminske komplekse.

Če se tumor diagnosticira v pozni fazi in se šteje za neoperabilno, je predpisan dolg potek antibakterijskih zdravil v kombinaciji s citostatiki.

Kemoterapija

Večina malignih jetrnih tumorjev pri otrocih je občutljiva na učinke zadnje generacije citostatikov, kar daje dobre možnosti za preživetje. Kemoterapijo predpisujemo pred in po operaciji. Namen takega zdravljenja je zmanjšati obseg operacije in uničiti preostale tumorske celice v jetrih.

Potek zdravljenja je monoterapija ali kombinacije z antraciklinskimi skupinami, antimetaboliti, antibiotičnimi protitumorskimi sredstvi, taksani, alkilirnimi sredstvi.

Hyeoterapija je indicirana za vse bolnike, pri katerih so prizadete bezgavke. Vrsta tumorja in njegova velikost nista pomembni.

Napoved

Ne glede na tip tumorja in njegove vzroke, radikalna odstranitev zagotavlja okrevanje v 60% primerov. Kirurgija in kemoterapija v četrti fazi napovedujeta preživetje le v 20% primerov. Z drugimi besedami, verjetnost uspešnega izida je odvisna ne le od pravilnosti poteka zdravljenja, ampak tudi od pravočasne diagnoze tumorskih formacij.

Rak jeter pri otroku

Rak jeter je zelo pogosta bolezen pri otrocih in odraslih. Več kot pol milijona ljudi zboli vsak dan s tovrstno onkologijo. Na podlagi tako žalostnih statističnih podatkov lahko sklepamo, da ima vsakdo tveganje, da bo zbolel.

Simptomi

Rak jeter pri otrocih se pojavi zaradi kaotične delitve celic, za to lahko obstajata dva razloga: nepopolno ozdravljena ali zapostavljena hepatitis in vnetje, ki ga povzroča okužba. Skupina tveganja vključuje otroke, ki se soočajo z naslednjimi dejavniki:

• Ciroza jeter;
• Zdravilni hepatitis;
• Srčno popuščanje;
• Železni kamni;
• Pripravki, ki vsebujejo steroide;
• Tesen stik s kemikalijami.

Simptomi in prvi znaki raka prve in druge stopnje se ne razlikujejo od drugih bolezni jeter. Na primer, hepatitis je mogoče identificirati z istimi znaki:

• Pogosto, pretirano napihnjenost;
• Slabost in bruhanje;
• Driska in zaprtje;
• Zmanjšanje in izguba apetita;
• Prekomerna utrujenost;
• Izguba teže;
• Včasih so mrzlica in vročina.

Če ima vaš otrok podobne simptome, morate takoj oditi v zdravstveni dom. Seveda so ti simptomi lahko znak druge bolezni, vendar jo je treba zdraviti tudi pod zdravniškim nadzorom.

Sčasoma raste maligni tumor, ki blokira gibanje žolča v črevesje. Otrok s simptomi zlatenice (hepatitis A).

Kasnejši simptomi raka jeter: porumenelost sluznice in kože, zatemnitev urina, blato postane svetlejša. Žal ti znaki niso specifični. V zadnji fazi so simptomi bolj izraziti: začne se krvavitev v črevesju, pljučih, ledvicah, trebušni slinavki in želodcu.

Vsi simptomi so znaki raka jeter različnih stopenj. V primeru katerekoli od njih se ne zanašajte na dejstvo, da bo vse potekalo s časom, se morate posvetovati s svojim zdravnikom.

Obstajata dve glavni vrsti raka jeter: primarni in sekundarni. Primarni pojav pride zaradi bolezni jeter: hepatitis in druge okužbe. Sekundarna se pojavi na ozadju onkoloških bolezni drugih notranjih organov: črevesja, pljuč, ledvic, trebušne slinavke in želodca. Metastaze, ki se pojavijo v teh organih, se prenesejo v jetra. Različne vrste raka jeter so različne.

Primarni

Primarni rak jeter je veliko redkejši od sekundarnega. Lahko ga razdelimo v tri podvrste.

• Celična jetra - najpogostejša podvrsta primarnega raka jeter. Glavni vzroki za nastanek bolezni so hepatitisi različnih oblik;
• Hepatoblastomi - rak jeter v otroštvu, v večini primerov pri otrocih;
• Angiosarkomi so najbolj agresivna oblika raka.

Sekundarno

Sekundarni rak se pojavi zaradi metastaz v jetrih iz drugih notranjih organov, ki jih prizadene rak. Zapletitev onkoloških tumorjev notranjih organov vodi do tega, da metastaze padejo v jetra. Metastaze se v jetrih uvrščajo povsem enako kot pri primarnem raku.

• Rak sigmoidnega kolona z jetrnimi metastazami. Najpogostejša je penetracija metastaz v jetra v tej obliki onkologije, ker se ta dva notranja organa nahajata blizu drug drugega. Tak zaplet je izredno težak, saj se dodatno obremenjujejo jetra in preprosto se ne more spopasti. Pogosto ljudje s takšnimi metastazami hitro umrejo. Napovedi zdravnikov so redke pri tolaženju.
• Rak debelega črevesa, podoben onkološkemu črevesju v zanemarjeni obliki, je tudi zmožen prenašati metastaze v druge notranje organe in ne samo v jetra. Takšna onkologija lahko povzroči raka pljuč, ledvic, trebušne slinavke in želodca. Toda jetra so prva na seznamu.
• Pljučni rak v fazi 3-4 lahko metastazira v vse notranje organe in se zato pojavi rak črevesja, trebušne slinavke in drugih notranjih organov. Jetra so na tem seznamu na prvem mestu, ker je odgovorna za čiščenje telesa in zato vse prenaša skozi sebe, zato ljudje zbolijo za sekundarnim rakom hitreje kot s sekundarno onkologijo drugih notranjih organov.
• Rak ledvic na določeni stopnji je prav tako sposoben prenašati metastaze v naslednje notranje organe: trebušno slinavko in jetra.

Vsi notranji organi se nahajajo blizu drug drugega, krvni obtok v telesu je eden, zato rakasti tumor na 3. in 4. stopnji enega od organov povzroči raka jeter, črevesja, pljuč in trebušne slinavke. Trenutno so štirje zgoraj navedeni primeri najpogostejši.

Stopnje

Kot večina rakov ima rak na jetrih štiri faze.

Prva faza. Na jetrih nastane en tumor, zunanji znaki so praktično odsotni. Obstaja nekaj simptomov, ki jih mnogi krivijo za hepatitis. Na tako zgodnji stopnji testi morda ne kažejo na prisotnost malignega tumorja, ni velike možnosti, da bi odkrili njen ultrazvok. V prvi fazi se lahko rak ozdravi. Možnost za popolno okrevanje je zelo velika, moderna medicina ima za to vse možnosti.

Druga faza Tumor je prodrl v krvne žile. Lahko se pojavi več tumorjev, skupna velikost ne presega 5 centimetrov v premeru. Z ultrazvokom je mogoče odkriti bolezen, vendar pa znaki še vedno kažejo na hepatitis. Prognoza za popolno okrevanje otroka je še vedno visoka.

Tretja stopnja ima tri stopnje:

1. Velikost tumorja presega 5 centimetrov, raste v veno in kmalu bo krvni obtok metastaziran, kar bo povzročilo raka črevesja, pljuč, trebušne slinavke ali želodca. Koliko je ostalo do te točke, je težko dati napoved, vse je odvisno od telesa vsakega posameznega otroka.
2. Če je ta stopnja ugotovljena, je tumor pri bolniku poleg raka na jetrih dosegel še en organ, tudi onkologijo enega od naslednjih notranjih organov: črevesje, pljuča, trebušna slinavka, želodec ali katerikoli drug kot žolčnik. Zdraviti to je skoraj nemogoče. Napovedi niso tolažilne.
3. Tumor je prizadel najbližje bezgavke, metastaze so se razširile na druge notranje organe, po možnosti v telesu nastali sekundarni rak enega ali več naslednjih organov: črevesje, pljuča, trebušna slinavka in želodec. Rak jajčnikov in maternice se lahko pojavijo tudi pri ženskah in dekletih.

Četrta stopnja. Metastaze poleg črevesja, pljuč in želodca vplivajo na vse, kar je mogoče: na kožo, rebra, včasih celo na hrbtenico. Zadnja faza se ne obravnava. Pacient ima samo nekaj mesecev, če ne dni. In napoved je le ena: neizogibna smrt. Težko je reči, kako dolgo živijo v četrti fazi raka, vse je odvisno od individualnih lastnosti telesa.

Diagnostika

Rak jeter je po simptomih podoben hepatitisu. Toda zdravniki lahko prepoznajo pravilno diagnozo in začnejo zdraviti rak na jetrih z uporabo različnih sredstev sodobne medicine. Diagnoza raka na naslednje načine:

• Krvne preiskave za prisotnost tumorskih markerjev v njej.
• Analize razkrivajo tudi raven AFP, ki se sprosti zaradi kaotične reprodukcije jetrnih celic. Seveda je mogoče količino alfa-fetoproteina pripisati hepatitisu, toda za to obstaja naslednje sredstvo za vzpostavitev prave diagnoze.
• Ultrazvok jeter. Na podlagi tega se najpogosteje ugotavljajo diagnoza, zdravila in zdravila, s pomočjo katerih lahko poskusite ozdraviti onkologijo. In če rak teče, potem je razsodba: koliko je ostalo za življenje. S pomočjo ultrazvoka tudi ugotovijo: ali obstaja rak želodca in drugih notranjih organov ali ali grozijo metastaze.
• Nič manj zanesljiv način, s katerim lahko hitro odkrijemo onkologijo, je MRI.
• Končno lahko z biopsijo naredite najbolj natančno diagnozo. Med tem postopkom lahko vzamete del prizadetega organa za raziskave. Biopsija poleg odkrivanja raka na jetrih lahko razkrije tudi onkologijo želodca, vranice in drugih notranjih organov.

Zdravljenje

Rak jeter pri otrocih se lahko ozdravi. Ključ do uspešnega zdravljenja je pravočasna diagnoza. In čim prej se odkrije tumor, večja je možnost za srečen izid. Za zdravljenje raka jeter se uporabljajo tako tradicionalne kot inovativne metode.

Tradicionalna terapija

• Kemoterapija za raka na jetrih. Ta metoda je poskušala premagati raka z drogami. Uporablja se ne le za zdravljenje malignih tumorjev v jetrih, temveč tudi za želodec, pljuča in druge notranje organe. Pri deklicah in ženskah se ta metoda uporablja za zdravljenje raka dodatnih organov.
• Naslednja metoda zdravljenja je operacija. Zelo pomembno v zgodnjih fazah, vam omogoča, da odstranite tumor 100 odstotkov. Kaj ni mogoče doseči na druge načine.
• Rendgenska obdelava, stara preizkušena metoda. Če tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti, bo vsaj ustavil rast in zmanjšal njegovo prostornino. Obstaja ena pomembna pomanjkljivost. Po njegovem izvajanju, tudi če je uspešna, bo življenje ostalo manj za 3-5 let.

Inovacije

To so vse tradicionalne metode, ki se uporabljajo že vrsto let, poleg njih pa obstajajo nove inovativne metode za zdravljenje raka na jetrih. Kaj so znanstveniki pravkar ustvarili, v poskusih za boj proti raku.

• Lasersko zdravljenje z uporabo tega orodja je razdeljeno na majhne tumorje;
• Injekcije etilnega alkohola z uporabo tega orodja popolnoma uničijo tumor;
• Krioterapija. Tekoči dušik deluje kot aktivno sredstvo, tumor uniči hladno. Praviloma se takšno dejanje ne izvaja na odprti jetri, ampak pod nadzorom ultrazvoka ali podobne opreme;
• Inovativna zdravila, tako imenovani morilski rak, neposredno vplivajo na tumor.

Kaj jesti

Prehrana za raka na jetrih mora biti zgrajena pravilno, da ne bi obremenila tako obremenjenih organov. Med koristne izdelke spadajo.

• Sveži sokovi;
• Sadje in zelenjava z dovoljeno vsebnostjo nitratov;
• Mlečni izdelki;
• Med;
• Rafinirano olje;
• Sojini izdelki;
• Testenine;
• Žita.

Prehrana za raka na jetrih ne sme vsebovati naslednjih izdelkov:

• Izdelki, ki vsebujejo ne-naravne dodatke;
• Konzervirana živila;
• Kofein;
• Soda;
• Prah, ki vsebuje palmovo olje;
• Maščobno meso;
• Alkohol
• Sladkor.

Napovedi

Veliko jih zanima vprašanje: koliko ljudi živi v diagnozi raka na jetrih. Noben zdravnik ne more nedvoumno odgovoriti na to vprašanje, tudi po opravljanju vseh vrst raziskav. Vsak bolnik ima svoje lastnosti. Tudi pri otrocih telo raste, ni znano, kako se bo rak obnašal v takšnih pogojih.

V vseh fazah bolezni, razen zadnje, z uporabo inovativnih sredstev, lahko dosežete remisijo.

V prvi in ​​drugi fazi pa lahko pričakujemo popolno okrevanje. Poleg tega se pri otrocih pogosteje kot pri odraslih pojavlja remisija. Zaradi kombinacije vseh teh razlogov ni mogoče dati dokončnega odgovora na vprašanje, koliko živijo pri raku jeter.

Preprečevanje

Da bi preprečili raka na jetrih, je treba ohraniti tri pravila.

• Za zaščito otroka pred tobačnim dimom;
• Omejite izpostavljenost kemikalijam;
• V času, da se posvetuje z zdravnikom, če je otrok bolan.

Ne zdravite se sami. Zdravnik vam bo predpisal potek zdravljenja in predpisal pravilna sredstva za zdravljenje. Poskrbite za zdravje vašega otroka že od prvih dni življenja. In potem bo odraščal zdrav in srečen.

Ocenite ta članek: 44 Ocenite članek

Zdaj je članek zapustil število pregledov: 44, Povprečna ocena: 4.11 od 5

PRIMARNI TUMORI ŽIVLJENJA V OTROKIH

O članku

Za citat: Vos A., Kuijper C.F. PRIMARNI TUMORI ŽIVLJENJA V OTROCI // BC. 1996. №9. P. 4

Prof. A. Vos in ga. C.F. Kuijper, otroški kirurgi.

Med vsemi primarnimi jetrnimi tumorji pri otrocih je 70% malignih. Najpogostejši so hepatoblastom in hepatocelularni karcinom. Benigni tumorji so redki; večino jih tvorijo hemangiomi ali hemangioendoteliomi. Pogosto se kasneje odkrijejo jetrni tumorji pri majhnem otroku, z uporabo študije, ki tvori vzorec, pa se običajno ugotovi, da njena popolna kirurška odstranitev ni mogoča, ker sta na primer prizadeta oba jetrna režnja, tumor je prevelik ali multifokalen, ali ker je tumor prevelik ali multifokalen ali ker je presegel tumor ali je bil presežen jeter.
V povezavi z odkritjem občutljivosti večine malignih tumorjev jeter pri otrocih na nekatere citostatike se je njihovo zdravljenje v zadnjem času precej spremenilo. Hkrati so se precej povečale možnosti za preživetje. Zdravljenje s kemoterapijo pred operacijo se vedno bolj uporablja.

Predoperativni distribucijski sistem po stopnjah v skladu s študijo "Societe d'Oncologie Pediatrique tumorji jeter"
(SIOPEL I); Trije sosednji sektorji so prosti; II - dva sektorja, ki mejijo drug na drugega, sta brezplačna; III - brez enega ali dveh sektorjev, ki ne mejijo drug na drugega; IV - brez prostih sektorjev.

Prvi rezultati nedavno zaključene "študije jetrnih tumorjev Društva za pediatrično onkologijo" ("Societe d'Oncologie Pediatrična študija tumorjev jeter" - SIOPEL 1) potrjujejo prednosti izbire te metode. V zvezi s tem je pomembno razviti nov gradacijski sistem za ločevanje tumorjev v skupine že pred operacijo in možno primerjavo učinkovitosti različnih citostatikov.
Eksperimentalna študija je pred kratkim odkrila genetske vidike, predvsem za hepatoblastom.

Primarni epitelni tumorji jeter pri otrocih so na tretjem mestu med najpogostejšimi tumorji trebušne votline (po nevroblastomu in nebroblastom). Primarni tumorji na jetrih predstavljajo približno 1% skupnega števila malignih bolezni pri otrocih. Hepatoblastom se pojavlja 1,5–6,5-krat pogosteje kot hepatocelularni karcinom, na območjih, ki so endemična za hepatitis B, pa pogosto opazimo nasprotno.

Povečanje velikosti celotnega trebuha ali prisotnost mase, ki jo je mogoče opipati v trebuhu, je najpogosteje prva manifestacija. Tumorji fantov se pojavijo 2-krat pogosteje kot dekleta. Spremljevalni simptomi so pogosto anemija in izguba apetita. Redko se zgodi pomembna izguba teže. Hepatoblastom opazimo skoraj izključno pri zelo majhnih otrocih, pri starejših otrocih pa pogosteje opazimo hepatocelularni karcinom. Včasih prve simptome povzroča intra-abdominalna krvavitev, ko tumor razpade, kar je pogostejše pri raku kot pri blastomu.
Laboratorijski pregled Običajno je anemija. Pri hepatoblastom se pogosto opazi trombocitoza. Opisana je tudi hiperholesterolemija. Velika večina bolnikov (70%) s hepatoblastom je močno povečala vsebnost alfa-fetoproteina v krvi. Zato se lahko ta vrednost uporabi za določitev učinkovitosti zdravljenja.

Ker je popolna kirurška odstranitev tumorja še vedno edini način za doseganje popolne ozdravitve, je pomembno pridobiti natančno sliko tumorja in okoliških tkiv. Najpogosteje uporabljani ehografski pregled (z ali brez Dopplerja), slikanje z jedrsko magnetno resonanco (NMR), računalniško tomografsko skeniranje (CTS) in angiografijo.
V večini primerov je diagnoza izdelana z ultrazvokom, vendar je za natančno sliko tumorskih meja in, kar je še pomembneje, potrebno število in anatomsko lokalizacijo preostalega normalnega jetrnega tkiva, NMR in / ali CTS. V nekaterih centrih se vedno izvaja angiografija, kljub dejstvu, da je to bolj invazivna študija. Drugi to študijo uporabljajo le v bolj zapletenih primerih (J.B.Otte, pisno poročilo, 1995). Pri uporabi metod zdravljenja, kot so kemoembolizacija ali intraarterijska perfuzija, je zagotovo nujno izvajanje angiografije.

Najpogosteje uporabljen sistem za določanje stopenj v solitarnih tumorjih pri otrocih temelji na kirurških ugotovitvah. Znani ameriški sistem deli tumorje na 4 stopnje:
- 1. faza: popolna resekcija;
- Faza II: mikroskopsko nepopolna resekcija;
-Faza III: makroskopsko nepopolna resekcija;
- Stopnja IV: oddaljene metastaze.

Pogosto se uporablja tudi sistem tumorja - metastaza vozlišča (TNM). Leta 1990 je raziskovalna skupina SIOPEL 1 razvila sistem, s katerim lahko tumorje pred kemoterapijo ali kirurškim zdravljenjem razdelimo na faze (glej sliko). V tem sistemu, ki uporablja le slikovni pregled, so jetra razdeljena na 4 sektorje. Levi del jeter je sestavljen iz stranskih (segmentov II in III) in medialnega sektorja (segment IV) in desnega režnja od spredaj (segmenti V in VIII) in zadnjega sektorja (segmenti VI in VII). Ločevanje v eno od štirih skupin se lahko uporabi za identifikacijo sektorjev, ki jih tumor ne prizadene. Razširjenost zunajtelesnega tumorja je označena z eno od štirih črk. Izkušnje s tem sistemom ločevanja, uporabljenim pri 115 bolnikih s hepatoblastom, ki so bili podvrženi resekciji dela jeter z obstoječim tumorjem, kažejo, da se sistem lahko učinkovito uporablja.

Operacija Maligni tumor jeter pri otroku se lahko pozdravi le s popolno kirurško odstranitvijo. Nedavni tehnični napredek v kirurgiji jeter je povečal možnosti za doseganje tega cilja. Značilno je, da otrok ima dostop skozi trebušno votlino je dovolj za izvedbo celo razporejene operacije na jetrih. Otroci prav tako trpijo začasno prekinitev krvnega obtoka jeter, brez zaznavne poškodbe, za več kot 1 uro v normalnih termičnih pogojih (F. Gauthier, pisna komunikacija, 1994).
Boljše poznavanje segmentalne anatomije jeter, razvoj ultrazvočnega razreza, argonov laser (Valleylab Inc., Boulder, ZDA) in perioperativna uporaba ultrazvoka so privedli do pomembnega napredka. Poleg tega so imeli velik vpliv pozitivni rezultati presaditve jeter, predvsem pri otrocih. Nekaterim bolnikom z neoperativnimi tumorji je omogočeno zdravljenje s pomočjo presaditve. Transplantacijska kirurgija pa je pomembno prispevala k tehničnemu razumevanju, ki je potrebno za izvedbo pogosto zapletenih ekstraanatomskih resekcij ali celo ex vivo resekcij jeter (delna avtotransplantacija po odstranitvi tumorja) z uporabo inventivnih metod za ponovno oskrbo krvi z zdravim delom jeter.
Kemoterapija. Citostatiki, zlasti cisplatin (cisplatil), ki krši funkcijo DNA in doksorubicina (rostocin), ki zavira sintezo nukleinskih kislin, povzroča nekrozo in krčenje tumorja. Opisani so tudi dobri rezultati uporabe kombinacije ifosfamida, cisplatina in doksorubicina. Kombinacijo vinkristina (onkovina), ciklofosfamida (endoksana) in doksorubicina je mogoče zamenjati za vinkristin, ciklofosfamid in fluorouracil (efudix). Uporaba karboplatina (karboplatina) in etopozida v kombinaciji s presaditvijo je opisana z nezadostnimi rezultati konvencionalnega zdravljenja. Pojav imunosti nekaterih zdravil s kemoterapijo redko opazimo pri bolnikih s hepatoblastom, vendar so bila pred kratkim takšna dejstva opisana kot težave, ki se pojavljajo pri zdravljenju nekaterih bolnikov, ki so dolgo časa prejemali citotoksična zdravila.
Radioterapija Do sedaj radioterapija ni bila v velikem obsegu uporabljena pri malignih tumorjih pri otrocih. Samo ena objava poroča o uspehu tega zdravljenja.

Resekcijo sledi kemoterapija in radioterapija. Leta 1972 je Ameriška študijska skupina za otroke (CCSG) začela s prvo študijo tumorjev jeter pri otrocih (CCG 831).
Bolniki, pri katerih bi lahko tumor popolnoma odstranili, niso prejemali dodatnega zdravljenja. Če je bil tumor lokaliziran v režnjah jeter, je bilo uporabljeno zdravljenje z daktinomicinom (daktinomicinom), vinkristinom in ciklofosfamidom ter radioterapijo. Otroci s skupno multifokalno patologijo so prejeli samo citotoksično zdravljenje.
Od 40 bolnikov je le 7 ostalo dolgo živih in vsi so bili izpostavljeni bodisi radikalni eksciziji tumorja, bodisi z mikroskopsko določenim ostankom, kasnejšo radioterapijo. V študiji CCG 881 smo dodali doksorubicin in 5-xFU. To je povzročilo približno 44% ozdravitve. Študija je omogočila dva pomembna zaključka: tumorji, ki jih ni bilo mogoče odstraniti, so sprva postali operativni zaradi uporabe kemoterapije, kombinacija doksorubicina in cisplatina pa je dala dober rezultat, zlasti pri otrocih s hepatoblastomom.
Sedanje stališče CCSG je, da primarno zdravljenje vključuje takojšnjo odstranitev tumorja. Kemoterapija je predpisana za neoperabilne tumorje. Potem lahko tumor še vedno postane operativen ali pa je predpisana terapija. Jasno je, da imajo otroci s hepatoblastom boljšo prognozo kot otroci s hepatocelularnim karcinomom.
Primarna diagnostična operacija in resekcija v "preprostih" primerih. V drugi izvedbi, najprej kemoterapijo, nato pa delovanje "drugega vida". Od januarja 1988 je nemško društvo za pediatrično onkologijo in hematologijo (Nemško društvo za pediatrično onkologijo in hematologijo) uporabilo naslednjo shemo: primarno laparotomijo pri vseh otrocih z jetrnim tumorjem. Resekcijo tumorja izvajamo le, če lahko običajno lobektomijo opravimo precej široko okoli tumorja. Tumorji, ki se razširijo na oba režnja jeter, so samo bioptirani. Potem, če se potrdi malignost, sledi kemoterapija. Druga operacija se izvede po 2 ali 3 poteku kemoterapije, da se odstranijo vsa tumorska tkiva, tudi če to pomeni odvijanje resekcije. Kemoterapija je sestavljena iz kombinacije ifosfamida, cisplatina in doksorubicina. Če zdravljenje tumorja ni bilo dovolj učinkovito, se cisplatin in doksorubicin uporabljata v velikih odmerkih z neprekinjeno infuzijo, na enak način, kot je bilo opravljeno v študiji CCG 832. Druga faza je karboplatin, etopozid, metotreksat (trexan) in epirubicin (epirubicin).
Od leta 1988 do 1993 je bilo v raziskavo vključenih 94 otrok, od katerih jih je 64 imelo hepatoblastom. Pri 30% bolnikov je bil tumor pri prvem posegu popolnoma odstranjen. Na 6% jih je ostalo mikroskopsko zaznavnega ostanka. V 56% primerov primarna resekcija ni bila izvedena, v 8% primerov pa so bile metastaze. Od 36 bolnikov, ki so bili podvrženi drugi operaciji, jih je bilo 30 podvrženih resekciji. Nobeden od bolnikov, ki niso imeli popolne odstranitve tumorja, se je izterjal iz kemoterapije.
Možnost ozdravitve pri bolnikih s hepatoblastom je bila 100% za 1. stopnjo, 75% za II. Stopnjo, 67% za stopnjo III in 0% za IV. Bilo je zapletov, vendar ni bilo smrtnih primerov zaradi operacije.
Naslednja študija ima nov protokol, pri katerem primarna laparotomija ni potrebna za otroke od 6 mesecev do 3 let z tumorjem, ki raste v obeh režnjah jeter in povzroča močno povišano vsebnost AFP.
Preoperativna kemoterapija v vseh primerih. Pred mnogimi leti so se pojavile različne publikacije o predoperativni kemoterapiji pri zdravljenju hepatoblastoma.
Študija SIOPEL 1 je bila organizirana po tem principu. Po biopsiji tumorja so se bolniki zdravili s cisplatinom (80 mg / m2 na dan) in doksorubicinom (60 mg / m2 (PLADO) 2 dni) z intravensko infuzijo. Potem so bolnike ovrednotili glede možnosti resekcije po 4 ali 5 poteh kemoterapije.
Študija je bila izvedena od leta 1990 do 1994. Sodelovalo je 91 centrov iz 30 različnih držav.
Vključenih je bilo 193 bolnikov, od katerih jih je 153 imelo hepatoblastom in 40 - hepatocelularni karcinom. Prvi rezultati kažejo, da je stopnja preživetja bolnikov s hepatoblastom 76%. V tej skupini se pojavlja redko. Za hepatocelularni karcinom je stopnja preživetja 40%. Bolniki s hepatocelularnim karcinomom imajo veliko slabšo prognozo zaradi večje smrtnosti in veliko večjega tveganja za ponovitev bolezni.
Vloga citostatskega zdravljenja pri tem tumorju je veliko manj jasna. Pri neoperabilnih bolnikih, ki se dobro odzivajo na PLADO, je treba upoštevati presaditev.
Alternativna zdravljenja. K. Yokomori et al. nedavno poročali o popolnem ozdravljenju za nerezestabilni hepatoblastom po infuziji skozi a. hepatica 5 FU, vinkristin, doksorubicin in cisplatin. Opazili so tudi uspeh kemoembolizacije po neuspešnem predhodnem zdravljenju.

Sprva je to embrionalni tumor, ki se lahko pojavlja tudi anteno ne samo pri ljudeh, ampak tudi pri drugih sesalcih. Vloga okolja kot dejavnika tveganja za nastanek tega tumorja ni znana. Z okužbo s hepatitisom B ni povezave.
V primerjavi z normalno populacijo je hepatoblastom pogostejši pri osebah s familijsko polipozo kolona in Beckwith Wiedemann sindromom, kar kaže na možne spremembe v kromosomih 5 in 11. Eden od člankov poroča tudi o dejstvu, da je imelo 6 od 7 bolnikov močno reakcijo na citokeratin (citokeratin).
Običajno obstajajo 4 histološki tipi. Diferenciacija poteka na podlagi najpomembnejše epitelijske komponente: fetalne, embrionalne, majhne celične nediferencirane in makrotuskularne anaplastične. Čeprav so drugi faktorji pomembnega prognostičnega pomena, je napoved za najboljši diferenciran (fetalni) tip ugodnejši, anaplastični tip pa je manj ugoden in včasih daje slabši odziv na kemoterapijo. V 10–20% primerov so metastaze že prisotne v času postavitve diagnoze, čeprav so na voljo, lahko učinkovito zdravljenje ozdravi pomemben odstotek bolnikov.

V večini primerov je hepatocelularni karcinom povezan z virusno infekcijo hepatitisa B. Metastaze od trenutka opazovanja so UZO - 50% bolnikov. Bilobarska lezija se pojavi v 5070% primerov. Ker je popolna kirurška odstranitev tumorja edino zdravilo, je napoved veliko slabša kot pri hepatoblastom. Edina izjema je fibrolamelarni tip, ki je izjemno primeren za kirurško zdravljenje, čeprav s tovrstno tumorsko kemoterapijo nima nobenega uspeha. Preživetje pri hepatocelularnem karcinomu v nekaterih skupinah ne presega 10–20%. Prvi rezultati študije SIOPEL 1 kažejo tudi, da se možnost preživetja približuje 40%.

V zadnjih letih se rezultati kombiniranega kemoterapevtskega in kirurškega zdravljenja primarnih malignih jetrnih tumorjev pri otrocih znatno izboljšajo. Pri hepatoblastom, najpogostejšem tumorju, se stopnja zdravljenja zdaj približuje 80%, vendar pa multifokalnost, ponovitev in neobčutljivost na kemoterapijo še vedno predstavljajo resne ovire.
Zdravljenje hepatocelularnega karcinoma je še vedno kontroverzno in kaže slabše rezultate.

1. Podpora HWjr, Schiller M, Grosfeld JL. Primarni tumorji jeter v otroštvu in otroštvu. 41 primerov različno obdelanih. Arch Surg 1974: 109: 143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, Hsu HC, Chen CC, Chen Wj, et al. Hepatocelularni karcinom v otroštvu. Klinične manifestacije in prognoze. Cancer 1991: 68: 1737-41.
3. Wheatley JM, LaQuaglia MP. Zdravljenje hepatitisa epitelijske malignosti v otroštvu in adolescenci [pregled]. Semin Surg Oncol 1993: 9: 532-40.
4. Chen WJ, Lee JC, Hung WT. Otroci v Tajvanu. J PediatrSurg 1988: 23: 457-61.
5. Pomanjkanje EE, Neave C, Vaw ter GF. Hepatoblastom. Klinično in patološko študijo 54 primerov. Am J SurgPathol 1982: 6: 693-705.
6. Ameriški skupni odbor za rak. Priročnik za uprizoritev raka, 3. izd. Philadelphia: Lippincott 1987: 87-92.
7. Vos A, Plaschkes J. Predkirurška uprizoritev za maligne tumorje jeter pri otrocih. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 233.
8. Vos A. Ultrazvočna jetrna disekcija. V: Schweizer P, urednik. Kirurgija žolčnika in žolčevodov v otroštvu. Stuttgart: Schattauer Verlag, 1991: 44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Weinel P, Mildenberger H. Die Therapie maliggner Lebertumoren des Kindesaltes. Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studie HB ^ GPOH. Klin Pediatr 1992: 204: 214-20.
10. Lockwood L, Heney D, Giles GR, Lewis IJ, Bailey CC. Metastatski hepatoblastom, odporni na cisplatin: popoln odziv na karboplatin, etopozid in presaditev jeter. Med Pediatr Oncol 1993: 21: 517-20.
1 1. Schweinitz D von, Hecker H, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel P, et al. To je popolna resekcija hepatoblastoma. Poročilo nemške študije HB-89 o jetrnem tumorju pri otrocih. J Ped Surg 1995 (v tisku).
12. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner M, Sarrazin D, et al. Ali pri otrocih obstaja primer radioterapije in hepatocelularnega karcinoma? Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992: 23: 525-31.
13. Evans AE, Land VJ, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Tefft M. Kombinirana kemoterapija (vinkristin, adriamicin, ciklofosfamid in 5fluoracil) pri zdravljenju otrok z malignim hepatomom. Cancer 1982: 50: 821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989: 44: 78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel MM, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley P, et al. Preoperativna kemoterapija za hepatoblastom pri otrocih: poročilo o šestih primerih. J Pediatr Surg 1980: 15: 517-22.
16. Pritchard J, Plaschkes J, ShafFord EA, et al. SIOPEL 1. Prva študija hepatoblastoma (HB) in hepatocelularnega karcinoma (HCC). Predhodni rezultati. Med Pediatr Oncol 1992: 20: 389.
17. Yokomori K, Hori T, Asoh S, Tuji A, Takemura T. Neprekinjeno infuzijsko zdravljenje s kontinuirano infuzijsko terapijo skozi jetrno arterijo. J Pediatr Surg 1991: 26: 844-6.
18. Binkoštni MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, Stanley P. Hepoembolizacija jeter: varnost s trombozo portalne vene. J Vase Interv Radiol 1993: 4: 347-51.
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Henales Villate V, Sanchez de Toledo Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Hepatoblastom. Presentacion de un caso diagnosticado intrautero. An Esp Pediatr 1993: 39: 265-7.
20. Ding SF, Michail NE, Habib NA. Genetske spremembe v hepatoblastomu. J hepatol 1994: 20: 672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti A. Citokeratini. Int J Clin Lab Res 1993: 23: 225-7.
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. Poročilo o preskušanju SIOP. Splošni predhodni rezultati zdravljenja hepatoblastoma (HB) s predoperativno kemoterapijo, kontinuirane infuzije cisplatina in doksorubicina (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. Poročilo o preskušanju SIOP. Splošni predhodni rezultati zdravljenja hepatoblastoma (HB) s predoperativno kemoterapijo, kontinuirane infuzije cisplatina in doksorubicina (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 287.
Vzeto iz Ned Tijdschr Geneeskd 1995; 139 (38): 1918-22 z dovoljenjem glavnih urednikov in avtorjev.

Tumorji jeter pri otrocih

Med vsemi primarnimi jetrnimi tumorji pri otrocih je 70% malignih. Najpogostejši so hepatoblastom (44%) in hepatocelularni karcinom (33,9%). Benigni tumorji so redki; večino jih tvorijo hemangiomi (4%) ali hemangioendoteliomi.

Pogosto se kasneje odkrijejo jetrni tumorji pri majhnem otroku, z uporabo študije, ki tvori vzorec, pa se običajno ugotovi, da njena popolna kirurška odstranitev ni mogoča, ker sta na primer prizadeta oba jetrna režnja, tumor je prevelik ali multifokalen, ali ker je tumor prevelik ali multifokalen ali ker je presegel tumor ali je bil presežen jeter.

V povezavi z odkritjem občutljivosti večine malignih tumorjev jeter pri otrocih na nekatere citostatike se je njihovo zdravljenje v zadnjem času precej spremenilo. Hkrati so se precej povečale možnosti za preživetje. Zdravljenje s kemoterapijo pred operacijo se vedno bolj uporablja.

Incidenca hepatocelularnega karcinoma pri otrocih je 0,05–0,16 na 1000 bolnikov z malignimi boleznimi.

Med otroki z jetrnimi tumorji prevladujejo dečki - 2: 1. Najpogosteje se hepatoblastom pojavlja pri otrocih, mlajših od 5 let, v 25% primerov pa se jetrni tumorji pri otrocih pojavijo v prvih 12 mesecih življenja. Pri otrocih, ki trpijo zaradi tega tumorja, razvoj jetrne ciroze praktično ni opaziti. Ta tumor je položen v proces embrionalnega razvoja, ko je razširjena motnja organogeneze in posledično nenadzorovana proliferacija nezrelih tkiv. Opažena kombinacija Wilmsovega tumorja in HB, obeh embrionalnih tumorjev, dokazuje, da določen onkogen deluje v procesu zorenja.

Hepatokarcinom se pojavlja predvsem v starejši starosti, po 5 letih, še posebej v 10-15 letih, in se imenuje "odrasli tip", saj se ne razlikuje veliko od odraslega hepatocelularnega karcinoma. Vendar pa je prognoza pri otrocih, ki so bili podvrženi resekciji jeter, bistveno boljša kot pri odraslih.

V študijah so znaki bolezni in prirojenih malformacij, ki lahko povzročijo ali združijo z malignimi tumorji na jetrih, kot so pomanjkanje alfa-antitripsina, ciroza, Fanconijev sindrom, tirozinurija, atresija žolčnih kanalov, prirojeni hepatitis, galaktozemija.

V primerjavi z normalno populacijo je hepatoblastom pogostejši pri osebah s familijsko polipozo kolona in Beckwith Wiedemann sindromom, kar kaže na možne spremembe v kromosomih 5 in 11. En članek navaja tudi dejstvo, da je imelo 6 od 7 bolnikov močan odziv na citokeratin (citokeratin). Povezave z okužbo z virusom hepatitisa B ni, Hepatocelularni karcinom je v večini primerov povezan z virusno okužbo z virusom hepatitisa B.

Zelo redko in predvsem pri starejših otrocih se pojavi holangiokarcinom.

Embrionalni (mezenhimski) sarkom jeter je redka različica malignih tumorjev jeter. Pojavlja se v kasnejšem obdobju otroštva kot hepatoblastom, vendar nekoliko prej kot epatocelularni karcinom (povprečna starost bolnikov je 6-10 let). Do nedavnega so imeli bolniki s to vrsto tumorja slabo prognozo, umrljivost je bila 80% (v povprečju 11 mesecev). Kljub radikalni operaciji so ponovitve tumorjev pogoste. V zadnjem času se je v povezavi z uporabo kompleksne terapije stopnja preživetja nekoliko izboljšala.

Vse več pozornosti pri proučevanju etiologije jetrnih tumorjev pri otrocih se posveča transplacentalni blastomogenezi, obstajajo pa primeri perinatalnega prenosa avstralskega antigena s poznejšim razvojem hepatocelularnega karcinoma v 6-7 letih. Stanje matere med nosečnostjo, uporaba napitkov, ki vsebujejo alkaloide, in uporaba zdravil, ki vplivajo na encimsko aktivnost jetrnih celic pri nosečnicah, lahko prispeva k razvoju jetrnega raka pri otrocih, rojenih v tej nosečnosti.

Obstaja nekaj povezave med pojavom hepatoblastoma in uporabo peroralnih kontraceptivov s strani matere, kot tudi fetalnim alkoholnim sindromom.

Pri otrocih s kronično dedno tirozinemijo in s podaljšano uporabo androgenih anaboličnih steroidov so opazili visoko incidenco hepatocelularnega karcinoma in jetrno cirozo, hkrati pa znižali raven alfa-1-antitripsina (glavni zaviralec proteaze plazme) na 10-15%. od norme. Obstajajo tudi znaki povezave med hepatocelularnim karcinomom in nevrofibromatozo, družinsko polipozo in obsevanjem matere med nosečnostjo. Opisani so bili primeri hepatocelularnega karcinoma pri otrocih z limfoblastno levkemijo, ki so jemali metotreksat na dan.

Histološko klasifikacijo jetrnih tumorjev je predlagala Svetovna zdravstvena organizacija leta 1983 in je bila doslej uporabljena.

Zagotavlja naslednje možnosti:

1. Benigni epitel:

· Intraenalno žolčevi kanali adenoma;

· Intrahepatični žolčevodi cistadenoma.

2. Epitelni maligni:

· Cistadenokarcinom žolčnih vodov;

• Mešani hepatoholangiocelularni karcinom;

3. Neepitelijski tumorji: t

· Zarodni sarkom ipd.;

4. Različne druge vrste tumorjev:

5. tumorji, ki jih ni mogoče razvrstiti;

6. tumorji hematopoetskega in limfoidnega tkiva;

7. Metastatski tumorji.

Mikroskopsko se hepatocelularni karcinom razlikuje od hepatoblastoma zaradi prisotnosti velikih celic, ki presegajo velikost normalnega hepatocita, pa tudi prisotnosti trabekul, pomembnega polimorfizma jeder in odsotnosti žarišč hemopoiesis.

Ob diagnozi je tumor pogosto globoko invaziven ali multicentričen, kar omogoča izvedbo radikalne odstranitve tumorjev pri manj kot 30% bolnikov.

Opozoriti je treba, da ima hepatocelularni karcinom značilne ultrastrukturne značilnosti, ki omogočajo razlikovanje od drugih tumorjev. Najbolj značilne značilnosti so prisotnost velikih okroglih centralno lociranih jeder, konveksnih nukleolov, presežka velikih mitohondrijev in pogostih pojavov mikrovil na plazemski membrani.

Simptomatologija jetrnih tumorjev je tesno povezana s prevalenco tumorskega procesa in je v veliki meri odvisna od trajanja bolezni, to je od začetka prvih znakov bolezni do morfološke potrditve diagnoze.

Približno 80% ugotovljenih otrok prihaja v poznih fazah z močno razvito generalizirano klinično sliko bolezni.

V zgodnjih fazah bolezni pri otrocih se pojavijo številni pogosti simptomi, občasne hlapne bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, anoreksija in izguba telesne mase. Ti simptomi lahko samo posredno kažejo na prisotnost tumorskega procesa in tvorijo tako imenovani "kompleks tumorskih simptomov", ki je neločljivo povezan z jetrnimi tumorji in drugimi lokalizacijami neoplastičnega procesa.

Na žalost se v omrežju splošne prakse ti znaki pogosto ne upoštevajo. Potem je "prvi" simptom, ki povzroči sum bolezni, tumor, ki ga najdemo v želodcu.

Med najpogostejšimi zgodnjimi znaki raka jeter so ponavljajoče se bolečine v trebuhu, ki se pojavijo v 50% primerov zgodnjih stadijev bolezni; povečanje obsega trebuha (42,9%); periodično povišanje temperature, anoreksija, izguba telesne mase, povečanje ESR (28,6%), pa tudi šibkost (21,4%), periodično bruhanje (14,3%) in »nerazumna« anksioznost otroka (14,3%).

Veliko manj pogosto pri otrocih je akutni začetek postopka, očitno povezan z raztegovanjem kapsule Gleason in sindromom "abdominalnega raka". V teh primerih je bolezen simulirala pojav "akutnega trebuha". Vendar pa se to zgodi redko pri otrocih.

Pri bolnikih s hepatoblastomom je bila prezgodnja puberteta odkrita v 2% primerov (zaradi tumorskega nastanka gonadotropina).

Po operaciji se izvede uprizarjanje malignih tumorjev jeter.

Mednarodni sistem prestopanja (King D.R., Ortega J, Campbell J et al. 1991):

Stopnja I. Popolna resekcija tumorja.
Mikroskopsko odsotnost tumorskih celic v preostalem tkivu jeter.
Faza IIA. Popolna resekcija tumorja.
Mikroskopsko - prisotnost tumorskih celic v preostalem tkivu jeter.
Faza IIB. Popolna resekcija tumorja.
Mikroskopsko prisotnost tumorskih celic v tkivih, ki mejijo na jetra.
Faza IIIA. Popolna resekcija tumorja.
Prisotnost metastaz v bezgavkah in kršitev celovitosti tumorja Prisotnost metastaz v bezgavkah brez motenja celovitosti tumorja
Faza IIIB. Nepopolna resekcija tumorja (makroskopsko).
Prisotnost metastaz v bezgavkah in kršitev celovitosti tumorja. Prisotnost metastaz v bezgavkah brez motenja celovitosti tumorja
Faza IV. Prisotnost oddaljenih metastaz.

1. Ugotovljena je klinična analiza krvno normokromne, normocitne anemije, trombocitoze. Pri hepatocelularnem karcinomu se lahko pojavi policitemija.

2. Biokemična analiza krvi - rahlo povečanje ravni jetrnih encimov in alkalne fosfataze (pogosteje pri hepatocelularnem karcinomu). Ravni bilirubina naraščajo redko.
3. Določanje ravni alfa fetoproteina (AFP). Ta glikoprotein se proizvaja iz rumenjakove vrečke, jeter in črevesja ploda, doseže najvišjo koncentracijo v 13. tednu nosečnosti, nato pa se njegova raven zmanjša na 3 mesece otrokovega življenja. Pri bolnikih s hepatoblastom se je raven AFP znatno povečala, predvsem pri tumorjih fetalnega tipa. Fetalni tumorji redkeje proizvajajo AFP. Njihovo povečanje lahko opazimo tudi pri hepatocelularnem karcinomu, vendar veliko manj pogosto. Nivo AFP je marker tumorja med zdravljenjem in poznejšim opazovanjem bolnika. Včasih pa po odstranitvi tumorja, ki proizvaja AFP, nastanejo metastaze, ki ne proizvajajo AFP.

4. V primeru fibrolamelarnega hepatocelularnega karcinoma se zazna specifična anomalija proteina, ki veže vitamin B12 (povečanje njegove ravni).

5. Pri hepatoblastom se včasih opazi povečanje ravni humanega horionskega gonadotropina v serumu in urinu. V redkih primerih lahko ta tumor proizvaja progesteron in testosteron.
6. Pri pregledu radiografije trebuha - odkrijejo povečano jetra, v redkih primerih lahko pride do kalcifikacije. Tumor, ki izvira iz desnega režnja, premakne črevo navzdol in naprej. Tumor, ki izvira iz levega režnja, posteriorno in bočno premika želodec. Lahko pride do premika desne ledvice navzdol.
7.UZI trebušne votline izključuje predvsem hidronefrozo, ciste skupnega žolčevoda, jetrni absces. Cistična lezija v jetrih je praviloma povezana z benignim procesom, vendar ima lahko maligni tumor s krvavitvijo vanje ali razvoj masivne nekroze enak videz. Najbolj učinkovita metoda za diagnosticiranje jetrnih tumorjev je intraoperacijski ultrazvok (občutljivost 98% -100%). Ta metoda vam omogoča natančno določitev povezave tumorja s plovili (v.hepatica, v.porta).
8. Scintigrafija jeter z različnimi izotopi (I-131, Au198, Tc99m) - razkriva lokalizacijo in velikost tumorja (tumorske žarnice imajo pojav napake pri polnjenju), lahko razkrijejo več tumorskih žarišč.
9. Angiografija (aortografija ali, po možnosti, celiakija) daje zelo pomembne informacije. Premikanje žil okoli tumorja, njihova nenormalna lokacija, prisotnost dodatnih žil, arterijsko-venski shunti - vse to je pomembno pri preoperativnem pregledu za načrtovanje taktike delovanja).

10. Računalniška tomografija trebuha daje najbolj popolne informacije o lokalnem širjenju tumorja in stanju regionalnih bezgavk.
11. Pred začetkom zdravljenja je potrebna histološka preiskava tumorja. Tradicionalno se izvaja diagnostična laparotomija. Danes pa veliko ljudi raje opravlja biopsijo jeter, zlasti v primerih, ko tumor ne deluje.

Operacija Maligni tumor jeter pri otroku se lahko pozdravi le s popolno kirurško odstranitvijo. Nedavni tehnični napredek v kirurgiji jeter je povečal možnosti za doseganje tega cilja. Značilno je, da otrok ima dostop skozi trebušno votlino je dovolj za izvedbo celo razporejene operacije na jetrih. Otroci prav tako trpijo začasno prekinitev krvnega obtoka jeter, brez zaznavne poškodbe, za več kot 1 uro v normalnih termičnih pogojih (F. Gauthier, pisna komunikacija, 1994).
Boljše poznavanje segmentalne anatomije jeter, razvoj ultrazvočnega razreza, argonov laser (Valleylab Inc., Boulder, ZDA) in perioperativna uporaba ultrazvoka so privedli do pomembnega napredka. Poleg tega so imeli velik vpliv pozitivni rezultati presaditve jeter, predvsem pri otrocih. Nekaterim bolnikom z neoperativnimi tumorji je omogočeno zdravljenje s pomočjo presaditve. Transplantacijska kirurgija pa je pomembno prispevala k tehničnemu razumevanju, ki je potrebno za izvedbo pogosto zapletenih ekstraanatomskih resekcij ali celo ex vivo resekcij jeter (delna avtotransplantacija po odstranitvi tumorja) z uporabo inventivnih metod za ponovno oskrbo krvi z zdravim delom jeter.

Kemoterapija. Citostatiki, zlasti cisplatin (cisplatil), ki krši funkcijo DNA in doksorubicina (rostocin), ki zavira sintezo nukleinskih kislin, povzroča nekrozo in krčenje tumorja. Opisani so tudi dobri rezultati uporabe kombinacije ifosfamida, cisplatina in doksorubicina. Kombinacijo vinkristina (onkovina), ciklofosfamida (endoksana) in doksorubicina je mogoče zamenjati za vinkristin, ciklofosfamid in fluorouracil (efudix). Uporaba karboplatina (karboplatina) in etopozida v kombinaciji s presaditvijo je opisana z nezadostnimi rezultati konvencionalnega zdravljenja. Pojav imunosti nekaterih zdravil s kemoterapijo redko opazimo pri bolnikih s hepatoblastom, vendar so bila pred kratkim takšna dejstva opisana kot težave, ki se pojavljajo pri zdravljenju nekaterih bolnikov, ki so dolgo časa prejemali citotoksična zdravila.

Radioterapija Do sedaj radioterapija ni bila v velikem obsegu uporabljena pri malignih tumorjih pri otrocih. Samo ena objava poroča o uspehu tega zdravljenja.

Intratumoralni vnos zdravil, ki ga uničujejo. Za ta namen se najpogosteje uporablja etanol. To manipulacijo so prvič predlagali N. Sigiura s sod., Leta 1983. Tehnično, postopek vključuje neposredno perkutano intratumoralno injekcijo 99,5% alkohola pod ultrazvočno kontrolo, če se to izvede v pooperativnem obdobju ali neposredno pod vizualno kontrolo med operacijo jeter. nekroza s poznejšo fibrozo. Kljub navidezni enostavnosti in široki uporabi intratumoralnega dajanja etanola, obstaja več omejitev za ta postopek. Temelji na lastnostih alkohola, enakomerno porazdeljenih na prizadetem območju, in to je nemogoče pri tumorjih s premerom nad 5 cm. Poleg tega je težko odstraniti več kot 3 vozlišča. Uporaba etanola v ascitesu je kontraindicirana, če je tveganje za krvavitev visoko, v zadnjih letih pa so poročali o izrazitejšem učinku na tumor 50% raztopine ocetne kisline (Ohnishi K. et al., 1998, itd.). Indikacije in tehnike za uporabo intratumorske injekcije ocetne kisline so enake kot pri uporabi etanola.

Krioablacija Učinek krioterapije temelji na nespecifični nekrozi tkiva, ki jo povzroča neposredna izpostavljenost mrazu in posredni izpostavljenosti z mikrovaskularno trombozo. Krioaplikator se dostavlja neposredno tumorju, zamrzovanje pa poteka s hlajenjem aplikatorja s tekočim dušikom na temperaturo –180 ° C. Območje nekroze praktično sovpada z območjem zamrzovanja. Posebnost kriokirurgije je njena sposobnost vplivanja na velike tumorje.

Termoablacija Toplotne poškodbe celic se začnejo pri temperaturi 42 ° C, čas, ki je potreben za smrt celic, pa je od 3 do 50 ur, odvisno od strukture tkiv (S.Calderwood, 1980). Pri temperaturah, ki presegajo 42 ° C, opazimo eksponentno zmanjšanje trajanja izpostavljenosti, da dosežemo celično smrt. Torej, pri temperaturi 46 ° C, traja le 8 minut, da se tumorske celice uničijo, pri 51 ° C pa umrejo po 2 minutah.

Preživetje pri hepatocelularnem karcinomu v nekaterih skupinah ne presega 10–20%. Prvi rezultati študije SIOPEL 1 (študija jetrnega tumorja Societe d'Oncologie Pediatrique) prav tako kažejo, da se možnost preživetja približuje 40%.

Pri hepatoblastom v 10–20% primerov so metastaze že ob diagnozi prisotne, čeprav so na voljo, lahko učinkovito zdravljenje povzroči ozdravitev za pomemben odstotek bolnikov.