Stopnja ciroze jeter

Jetrna ciroza je kronična polietiološka bolezen, za katero so značilni razvoj obsežne fibroze in nastanek nenormalnih regenerativnih vozlišč, ki se kažejo v zmanjšanju delovanja jeter in portalne hipertenzije. Bistvo patološkega procesa je v smrti (nekroza) hepatocitov, uničenju reticularnega omrežja s posledično fibrozo, prestrukturiranju vaskularne arhitektonske in nodularne regeneracije ohranjenega parenhima.

Ciroza jeter je treba obravnavati kot končno fazo mnogih kroničnih bolezni jeter. Hitrost razvoja fibroze in cirotičnih vozlov se spreminja. Tako je v primeru alkoholne ciroze in virusne ciroze struktura lobuljev v zgodnji fazi motena in pri dolgotrajni blokadi žolčnih prehodov - v pozni fazi.

Etiologija

Po etioloških dejavnikih je ciroza pogojno razdeljena v tri skupine:

1. ciroza z ugotovljenimi etiološkimi dejavniki;
2. ciroza z možnimi etiološkimi dejavniki;
3. ciroza neznane etiologije.

Ugotovljeni etiološki dejavniki vključujejo virusni hepatitis, alkoholizem, presnovne motnje, obstrukcijo žolčnih poti, kronično srčno popuščanje, kemikalije in zdravila, sarkoidozo, prirojeno hemoragično telangiektazijo.

Vloga virusnega hepatitisa je bila dokazana v številnih študijah. Incidenca ciroze pri bolnikih s kroničnim hepatitisom virusne etiologije je od 1 do 12%. Eden glavnih vzrokov za cirozo je alkoholizem. Dnevna uporaba alkohola (60 g pri moških, 20 g pri ženskah) lahko povzroči cirozo jeter. Trenutno obstaja tendenca povečanja števila bolnikov z alkoholno cirozo jeter med ženskami in mladimi.

Presnovne motnje, ki vodijo v cirozo, so različne. Ti vključujejo pomanjkanje α1-antitripsina, za katerega je značilno zmanjšanje α1-antitripsina v krvi in ​​njegovo odlaganje v hepatocitih, kar vodi v povečanje občutljivosti hepatocitov na poškodbe drugih snovi, kot so alkohol, motnje sinteze in prenašanja beljakovin. Ta skupina etioloških dejavnikov vključuje tudi prirojeno odsotnost galaktoze-1-fosfat-uridil-transferaze, ki se kaže v galaktozemiji; bolezni shranjevanja glikogena; hemochromatosis je genetsko določena kršitev presnove železa; Wilsonova bolezen - Konovalov; kongenitalna hemoragična telangiektazija.

Okvarjena prehodnost intrahepatičnih in ekstrahepatičnih žolčnih vodov lahko povzroči sekundarno biliarno cirozo. To stanje se ponavadi razvije s holelitiazo, pooperativnimi strikturami ekstrahepatičnih žolčnih vodov, primarnim skleroznim holangitisom, redkeje s tumorji in cistami intrahepatičnih žolčnih vodov. V patogenezi sekundarne bilijarne ciroze pomembno vlogo igra dilatacija intrahepatičnih kanalov in okužba pri kroničnem holangitisu.

V etiologiji jetrne ciroze so pomembne kemikalije, ki imajo hepatotropni učinek (ogljikov tetraklorid, metotreksat, dimetilnitroksolin, etilen glikol, zelenjavni strupi itd.) In zdravila (metildof, isoniazid, iprazid, inderal, citostatiki itd.).

Kronično srčno popuščanje III. Funkcionalnega razreda po klasifikaciji NYHA (II B po N.D. Stražeski in V.K. Vasilenku) vodi do ciroze jeter zaradi zmanjšanja pritiska krvi v jetra, oksigenacije krvi in ​​povečanja centralnega venskega tlaka, vodi do atrofije in nekroze jetrnih celic. To vodi do regenerativne aktivnosti in tvorbe septov med osrednjimi žilami. Nato se razvije regeneracija žolčnih vodov, portalne fibroze in regenerativnih vozlov.

Možni etiološki dejavniki za cirozo so podhranjenost, mikotoksini, avtoimunost, infekcijske in parazitske bolezni (ehinokoki, šistosomijaza, bruceloza, toksoplazmoza).

Ciroza neznane etiologije (kriptogena) se po podatkih različnih avtorjev giblje med 12 in 40%. Ti vključujejo primarno biliarno cirozo, cirozo kot rezultat klinično dokazanega virusnega hepatitisa B, niti A niti B, itd.

Razvrstitev

1. Glede na etiologijo ločimo cirozo jeter:

• virusni (virusni hepatitis B, B + D, C, G),
• alkoholna (zloraba alkohola),
• zdravila (metotreksat, amiodaron in druga terapevtska sredstva), t
• sekundarna žolča (dolga holestaza),
• kongenitalne (hemokromatoza, Wilsonova bolezen, pomanjkanje α1-antitripsina, glikogenoza tipa IV, galaktozemija, prirojena tirozinoza), t
• kongestivna (neuspešna cirkulacija),
• bolezni in Budd-Chiarijev sindrom, t
• izmenjavo prehrane (uporaba anastomoze tankega črevesa, debelost, huda sladkorna bolezen),
• ciroza jeter z neznano etiologijo (kriptogeni, primarni biliarni, indijski otroci).

2. Glede na morfološke značilnosti:

• Majhno vozlišče (melkonodulyarnaya) oblika je značilna vozlišča s premerom 1-3 mm. Lažne lobule so del jeter in ne vsebujejo portalnih traktov in osrednjih ven. Jetra so lahko normalne velikosti ali rahlo povečana. Ta oblika ciroze je opažena pri alkoholizmu, obstrukciji žolčevodov, oslabljenem venskemu odtoku.
• Za velikokratno (makronodularno) obliko so značilna vozlišča s premerom večjim od 3 mm, nekatera vozlišča dosegajo 5 mm. Predelne stene, ki tvorijo psevdo delitve, so široke, nepravilne oblike, podobne brazgotinam in vključujejo več delov portalnega trakta. Jetra imajo lahko povečano, normalno in zmanjšano velikost. Najpogosteje se podobna morfološka slika razvije s post-necrotično jetrno cirozo.
• Za nepopolno obliko septuma je značilna prisotnost septov veznega tkiva, disekcija parenhima in pogosto slepo zaključevanje, ne da bi povezali portalno polje z osrednjo veno. Obstaja regeneracija, ki pa ne postane nodularna, ampak razpršena. Histološko se to manifestira v obliki dvovrstnih jetrnih plošč in psevdodulularne proliferacije hepatocitov (»tvorba rozet«).
• Mešana oblika, v kateri se prikaže enako število malih in velikih vozlišč.

Poleg tega so mono-, multi- in monomultilobularne oblike jetrne ciroze mikroskopsko izolirane in praviloma: t

• mikronodularna ciroza je monolobularna (mikronodularni vozlički so del enega lobula);
• makronodularna - multilobularna (napačne lobule vključujejo ostanke mnogih lobul);
• makromicrobodular (mešani) - monomultilobularni (število monolobularnih in multilobularnih segmentov je približno enako).

3. Klinične in funkcionalne značilnosti

• Faza bolezni: nadomestilo (začetno); subkompenzacija (klinične manifestacije); dekompenzacija (razvoj hepatocelularne insuficience in napredovanje portalne hipertenzije).
• Dejavnost procesa: minimalna; zmerna; izrecno.
• Potek bolezni: počasi napreduje; hitro progresivno.
• Sindrom portalne hipertenzije.
• Zapleti: gastrointestinalne krvavitve iz krčnih žil na požiralniku in želodcu; jetrna in portosistemska encefalopatija in koma; sindrom hipersplenizma; spontani bakterijski peritonitis.

Mednarodna statistična klasifikacija ciroze jeter (ICD-10).

Fibroza in ciroza jeter (K74)
Izključeno:
- alkoholna fibroza jeter (K70.2);
- srčna skleroza jeter (K76.1);
- ciroza: alkoholna (K70.3), prirojena (P78.3), s strupenimi poškodbami jeter (K71.7).
K74.0 Fibroza jeter
K74.1 skleroza jeter
K74.2 Fibroza jeter v kombinaciji z jetrno sklerozo
K74.3 Primarna bilijarna ciroza
Kronični ne-gnojni destruktivni holangitis
K74.4 Sekundarna biliarna ciroza
K74.5 Biliarna ciroza, nedoločena
K74.6 Druga in nedoločena ciroza jeter: t
- BDU;
- kriptogene;
- veliko vozlišče (makronodularno);
- majhno vozlišče (mikronodularno);
- mešani tip;
- portal;
- postnekrotično.

Klasifikacija otrok-Puy. Hepatocelularno funkcijo pri jetrni cirozi ocenjuje Child-Pugh (Child-Pugh). Razred ciroze se določi glede na količino točk za vse parametre. Vsota točk 5-6 ustreza razredu A (Otrok A), z vsoto 7-9 - razred B (Otrok B), in v skupnem znesku 10-15 točk je dan razred C (Otrok C).

Predlagani sistem je primeren za ocenjevanje prognoze, zlasti zunaj akutnega poslabšanja ciroze in njenih zapletov. Na podlagi meril je bilo predlagano, da se oceni potreba po presaditvi jeter: velika potreba po bolnikih, ki spadajo v razred C, zmerna - pri bolnikih razreda B in pri bolnikih z nižjo stopnjo pri bolnikih razreda A.

• Pričakovano trajanje življenja pri bolnikih razreda A je 15–20 let, pooperativna smrtnost z abdominalno operacijo je 10%.
• Razred B je indikacija za razmislek o presaditvi jeter; hkrati pa pooperativna smrtnost z abdominalno kirurgijo doseže 30%.
• Pri bolnikih z razredom C je pričakovana življenjska doba 1-3 leta, pooperativna smrtnost z abdominalno intervencijo pa 82%.

SAPS sistem. Za določitev prognoze bolnikov s cirozo v času razvoja hudih zapletov se uporablja sistem kriterijev SAPS (poenostavljeni akutna fiziologija), ki vključuje glavne fiziološke parametre (večinoma ne neposredno povezane z jetri): starost, srčni utrip in dihanje, sistolični krvni tlak, temperatura telo, diureza, hematokrit, število krvnih levkocitov, serumska koncentracija sečnine, kalijevega, natrijevega in bikarbonatnega, stopnja jetrne kome. Preberite več v članku: Sistem SAPS.

Simptomi

Klinična slika jetrne ciroze je odvisna od etiologije, stopnje bolezni in aktivnosti procesa.

Začetna (kompenzirana) faza. Zanj je značilna rahla resnost simptomov. Bolniki se lahko pritožujejo le na napenjanje, občutek teže v desnem hipohondriju, astenizacijo, zmanjšano zmogljivost. Funkcionalna študija razkriva majhno povečanje jeter, rob jeter je gost, koničast. Rahlo povečanje vranice odraža začetno stopnjo portalne hipertenzije.

Faza kliničnih manifestacij (subkompenzacija). Stopnja kliničnih manifestacij vključuje povečano jetra in vranico. Doslednost obeh organov je gosta, v obdobju poslabšanja pa jetra in vranica postanejo boleče. Na koži ramenskega pasu se pojavijo "žilice", simptom "jetrnih dlani", zlatenica, ginekomastija.

Bolniki razvijejo hepatolienalni sindrom s hipersplenizmom, za katerega je značilno zmanjšanje mieloičnih elementov kostnega mozga, levkopenije, nevtro- in limfopenije; zaviranje nastajanja plošč v kostnem mozgu in trombocitopenijo v periferni krvi. Vsi bolniki so odkrili kršitve funkcionalnih lastnosti levkocitov. Pri cirozi jeter se pogosto pojavlja anemija, ki je lahko mikrocitno železo s pomanjkanjem po krvavitvi iz prebavil, makrocitik zaradi kršenja presnove vitamina B12 in folne kisline, poleg tega pa tudi hemolitičnega zaradi povečanega uničenja rdečih krvničk v vranici.

Z izrazito aktivnostjo ciroze se razvije zlatenica in telesna temperatura se dvigne. Povišana telesna temperatura ni primerna za zdravljenje z antibiotiki in izgine šele, ko se delovanje jeter izboljša. Glavni vzrok za cirozo v kliniki je sindrom portalne hipertenzije in njene posledice, kot so krčne žile požiralnika, želodca in danke, katerih krvavitev je najresnejši zaplet bolezni, in ascites.

V tej fazi se pogosto razvije kronični gastritis; pri 10–18% bolnikov - erozija in razjede želodca in dvanajstnika; Pankreasna lezija, ki se pojavlja kot pankreatitis z eksokrino insuficienco (steatrhea, slabost, izguba telesne mase) in hiperglikemijo. Pri cirozi zaradi dolgotrajne zastrupitve so ugotovljene duševne motnje, motnje spanja, šibkost, letargija, izguba spomina.

Ko je ciroza jeter pokazala spremembe v srčno-žilnem sistemu. Značilna je povečana kap in minutni volumen srca, srčni indeks, krožni volumen krvi. Napredovanje bolezni lahko spremlja poslabšanje kontraktilnosti miokarda s povečanjem končnega diastolnega tlaka v prekatih in pojavom znakov srčnega popuščanja, zlasti s povečanjem ascitesa.

Ciroza jeter spremljajo različne endokrine motnje. Pri moških se poslabša spolna funkcija, razvijejo hipogonadizem in feminizacija. Pri ženskah se odkrije dismenoreja, amenoreja in neplodnost. Diabetes mellitus pri bolnikih z jetrno cirozo se pojavlja 4- do 5-krat pogosteje kot pri populaciji. Večina bolnikov ima oslabljeno funkcijo nadledvične žleze, kar se kaže v hiperaldosteronizmu, ki otežuje presnovo vode in soli ter pospešuje razvoj ascitesa.

Stopnja dekompenzacije. Značilni znaki hepatocelularne insuficience in zapletov portalne hipertenzije. Jetrna odpoved je posledica zmanjšanja mase normalno delujočih celic in zmanjšanja nevtralizacijske funkcije jeter ter se kaže v encefalopatiji. Zapletena portalna hipertenzija krvavitev predvsem iz krčnih žil požiralnika in želodca, ki je glavni vzrok smrti. Značilno je povečanje ascitesa in perifernega edema, ki zahteva zdravljenje z diuretiki v velikih odmerkih.

Zapleti. Potek napredne ciroze je ponavadi zaplet pogojev, neodvisnih od etiologije bolezni. Te vključujejo:

• portalna hipertenzija, ki se kaže v krčnih žilah požiralnika, želodca, hemoroidnih žil, splenomegalije, ascitesa;
• hepatorenalni sindrom, jetrna encefalopatija;
• infekcijske zaplete, kot so pljučnica, sepsa, bakterijski endokarditis ali spontani bakterijski peritonitis;
• hepatocelularni karcinom.

Diagnostika

Aktivnost ciroze določajo klinične manifestacije bolezni in spremembe v biokemičnih parametrih: konjugirana hiperbilirubinemija in hipergamaglobulinemija, povečana aktivnost ALT in AST. Toda v končni fazi so ti encimi normalni ali rahlo povišani, kar je posledica kršitve njihove sinteze. Dodatna merila za cirozno aktivnost so povečanje ravni imunoglobulinov vseh razredov, odkrivanje protiteles proti komponentam jetrne celice, zaviranje blastne transformacije limfocitov, povečanje števila supresorskih / citotoksičnih celic.

Morfološki znaki delovanja ciroze so odkriti pri študiju točkastih jeter, pri katerih so odkrili veliko število stopničaste nekroze, izrazito distrofijo, žariščne akumulacije histiolimoidnih infiltratov v regeneracijskih vozliščih, proliferacijo vezivnega tkiva med njimi, odebelitev trabekul zaradi regeneracije jetrnih celic itd. tehnecija omogoča razkrivanje razpršene neenakomerne porazdelitve radionuklida v jetrih in njegovega kopičenja v vranici, kar kaže na Zdravilna ciroza jeter. Ultrazvok in računalniška tomografija določata povečanje jeter, stanje žil portalnega sistema in ascitno tekočino. Diagnozo portalne hipertenzije in odkrivanje krčnih žil esophageal je narejen z esophagic in rentgenski pregled požiralnika.

Začetne faze ciroze se razlikujejo s kroničnim virusnim hepatitisom in fibrozo jeter. Razlika med cirozo in kroničnim virusnim hepatitisom je včasih nemogoča. V korist ciroze, telangiektazije, pomembnih grudic in neenakosti spodnjega roba jeter, splenomegalije in pomembnih krčnih žil v požiralniku.

Jetrna fibroza običajno ne spremljajo klinične manifestacije, jetrna funkcija je običajno normalna. Razvoj portalne hipertenzije pri bolnikih z jetrno fibrozo pri alkoholizmu, sarkoidozi in shistosomiazi otežuje diagnozo. Zanesljivo razlikovanje med cirozo in fibrozo je možno z biopsijo jeter. Za razliko od ciroze je pri fibrozi ohranjena lobularna arhitektonika.

Rak jeter je podoben klinični manifestaciji ciroze. Rak se od ciroze razlikuje od bolj akutnega razvoja bolezni, zvišane telesne temperature, hitre izčrpanosti, bolečine, levkocitoze, anemije, močno povečane ESR. Pri raku se α-fetoproteini zaznajo z obarjanjem v agarju. Diagnozo potrdimo z angiografijo in ciljno biopsijo pod ultrazvokom in računalniško tomografijo.

Idiopatska hemokromatoza (siderofilija, bronasta diabetes, ciroza jeter) je podobna počasi napredujoči cirozi jeter. Hemohromatoza je genetsko določena bolezen, za katero je značilno kopičenje hemosiderina v jetrih zaradi povečane absorpcije železa v črevesju in njegove neustrezne povezave s transferinom. Bolezen se razvija predvsem pri moških, starih od 35 do 50 let. Za kliniko je značilno postopno povečevanje simptomov. Ni pritožb, nekateri bolniki se pritožujejo zaradi hiperpigmentacije kože, impotence in včasih zaradi kratkega sapa, povezanega s poškodbami srca. Jetra so povečana, gosta, funkcionalni parametri so blizu tistim v začetni fazi ciroze. Pri mnogih bolnikih so odkrite endokrine motnje: hipogenitalizem, adrenalno insuficienco, hiperglikemijo. Za kromokromatozo je značilen razvoj kardiomiopatije, ki jo spremlja kronično srčno popuščanje. Koncentracija železa v krvi je višja od 400 mg /% (50 µmol / l).

Wilson-Konovalova bolezen (hepatolentična degeneracija) se pojavi s klinično sliko počasi napredujoče ciroze jeter. Bolezen je dedna encimopatija, za katero je značilno zmanjšanje tvorbe ceruloplazmina v jetrih - transportna beljakovina (2-globulin), ki veže baker v kri. Baker se ohlapno veže na beljakovine in odlaga v tkivih, zavira oksidativne encime in posledično moti presnovne procese. Klinično se kažejo v simptomih ciroze in ekstrapiramidnih motenj (tresenje okončin, povečanje mišičnega tonusa, motnje hoje, maskirani mastni obraz itd.) Pogosto se razvijejo intelektualne in čustvene motnje. Praviloma se po obodu roženice pojavi kaiser-fleischerjev prstan zelenkasto rjave barve. Koncentracija bakra v serumu se poveča (več kot 30 µmol / l). Pogosto so poslabšanja ciroze spremljala huda hemolitična anemija.

Napoved

Prognoza za jetrno cirozo je slaba, čeprav se prognoza izboljša zaradi izboljšanega zdravljenja. Dekompenzirana ciroza vodi do smrti 60–80% bolnikov v 3 letih. Pričakovana življenjska doba bolnikov z ascitesom ne presega 3-5 let. Pri jetrni komi stopnja smrtnosti doseže 90–100%, pri peritonitisu pa 50%. Pri alkoholni cirozi je prognoza boljša kot pri virusnih. V primeru prenehanja jemanja alkohola in zdravljenja po 5 letih preživi 70% bolnikov. Pri primarni biliarni cirozi je pričakovana življenjska doba 5–15 let.

Ciroza jeter v razredu otroka

Po podatkih Svetovnega združenja za hepatologijo bi morala biti klasifikacija jetrne ciroze čim bolj enostavna in utemeljena na majhnem številu meril. Toda sodobna medicinska praksa ima več kot eno klasifikacijo tega patološkega procesa.

Tipologija ciroze po etiologiji

Etiološko je ciroza razdeljena na tri vrste:

1. Ciroza s pojasnjeno etiologijo: t

• virusne;
• zdravilne;
• stagnirajo;
• alkoholna;
• sekundarni žolčnik;
• prehrambeno prehrano;

2. Bolezen z verjetnimi etiološkimi dejavniki.

3. Ciroza neznanega izvora.

Očitni etiološki dejavniki ciroze so vnetne poškodbe jeter, zloraba alkohola, endokrine bolezni in motnje v presnovi, obstrukcija žolčnika, prekinitve delovanja srca, sarkoidoza in stranski učinki kemoterapije in zdravil.

Številne znanstvene študije so dokazale diagnozo ciroze pri osebah z virusnim hepatitisom katerekoli vrste. Vrsta vnetne bolezni določa pogostost cirotičnih dogodkov, ki se gibljejo med 1 in 10%. Glavni vzrok destruktivne bolezni jeter je pogosto alkoholizem.

Na žalost obstaja tendenca povečanja ciroze pri ženskah kot tudi pri mladih.

Blokada žolčnih poti vodi tudi v razvoj patologije, šele zdaj formulacija diagnoze zveni kot žolčna ciroza. Kršenje prehodnosti kanalov je opaženo v tumorjih in cistah v njih, pa tudi pri neposredni holelitiaziji, holangitisu in verjetnih strukturah po kirurških posegih. Ciroza lahko postane sekundarna bolezen zaradi infekcijskega ali virusnega holangitisa.

Kemoterapija lahko negativno vpliva na jetra in veliko hepatotropnih snovi. Ti vključujejo številne rastlinske strupe, vključno z glivnimi, etilen glikolom in metotreksatom. Tudi zdravljenje z določenimi zdravili (citostatiki, metildofa, inderal) povzroča močan udarec v jetra.

Neuspeh pri srčnem delu povzroča kronično pomanjkljivost, ki ne povzroči normalnega pritiska krvi, ki teče v jetra. Krv, ki je slaba v kisiku, vstopi v organ, venski tlak se dvigne in posledično ti dejavniki povzročijo hipoksijo s poznejšo atrofijo hepatocitov.

Verjetnostni dejavniki za razvoj ciroze so slaba kakovost ali neustrezna prehranska, parazitska ali mikotična poškodba jeter.

Druge klasifikacije

Najbolj primerna in odsevna bistvo bolezni je klasifikacija otroških pijač. Mnogi zahodni zdravniki vztrajajo na najpreprostejši morfološki stopnji:

1. Majhna oblika vozlišča zagotavlja prisotnost vozlišč do 3 milimetrov, ki prej predstavljajo akinije. Alkoholiki in ljudje s duktalno obstrukcijo imajo tako jetra normalne velikosti.
2. Makronodularna jetra imajo že 5 milimetrov vozlišč, ki imajo podobne brazgotine.
3. Septalna oblika se imenuje zaradi nastajanja septov vezivnega tkiva, ki ne opravlja ustreznih funkcij, ki so značilne za jetra.

Takšna gradacija omogoča postavitev diagnoze s svetlobno hitrostjo, vendar pa bolj zapletena klasifikacija otrok in otrok v celoti odraža okvaro delovanja jeter.

Bolezen je dodeljena določenemu razredu, odvisno od resnosti nekaterih simptomov, od katerih je vsako mogoče oceniti v 1, 2 ali 3 točkah.

Upoštevani so prisotnost ascitesa pri bolniku, laboratorijski parametri albumina in bilirubina v krvni plazmi, protrombinski indeks in čas, INR neposredno v krvi, ter prisotnost jetrne encefalopatije. Bolj kot so izraženi ascites in jetrna encefalopatija, več pacientov prejme. Višji so indeksi bilirubina, protrombinskega časa in INR - tudi več točk, z albuminom in PTI - nasprotno. Glede na rezultate parametrov otroške pijače se točke seštevajo, razred bolezni pa je nastavljen na A, B ali C. Izpostavljeni razred določa prognozo za življenje bolnika. Torej bodo bolniki z razredom C najverjetneje potrebovali nelagodno zdravljenje in presaditev jeter.

Po navedbah otroka imajo bolniki iz razreda A pričakovano življenjsko dobo več kot dvajset let, verjetnost intraoperativne smrti pa ne presega 10%. V razredu B bolniki morda že potrebujejo presaditev organa, operacija pa lahko ubije več kot 30% bolnikov. Bolniki, ki pijejo otroke iz razreda C, ne živijo več kot tri leta in preživijo po operacijah v 20% primerov.

Razvrstitev stopenj bolezni

Napovedovanje otroške pijače je seveda izjemno pomembno za življenje bolnikov, vendar pa se je vredno obrniti na klinično sliko, ki ima pomembno vlogo pri postavljanju diagnoze:

1. Začetna faza odraža polno kompenzacijo ciroznega procesa. Bolniki imajo pogosto le nekaj pritožb, bolečine v desnem hipohondriju, astenijo. Ultrazvok kaže povečano jetra in vranico zaradi povečane portalne hipertenzije.
2. V fazi subkompenzacije je značilen izrazit hepatolijalni sindrom s hudimi bolečinami v teh organih. Bolniki postanejo vidni v družbi: pojavijo se ikterično obarvanje kože in očesne bele kože, pajek, žrela, celo ginekomastija. Diagnoza se kaže tudi v laboratorijskih testih v obliki zmanjšanja skoraj vseh krvnih elementov - anemije, levkopenije, limfopenije. Anemija se lahko razvije v različnih primerih: kot pomanjkanje železa s krvavitvami v želodcu in črevesju, makrocytic - zaradi kršenja vitalnih vitaminov, hemolitika - s pretiranim uničenjem rdečih krvničk v vranici.

Pogosto je diagnoza ciroze v tej fazi narejena na podlagi popolnega pregleda za neplodnost obeh spolov. Simptomi amenoreje in anovulacije pri ženskah, feminizacija in hipogonadizem pri moških so povezani z okvarjeno endokrino funkcijo jeter, ki slabi zaradi cirotičnih sprememb. Tudi dolgotrajna zastrupitev zaradi tega povzroča frustracije psihičnega stanja, motenj spanja in budnosti, šibkosti in apatije.

Stopnja dekompenzacije temelji na popolni odpovedi hepatocitov. V dobesednem smislu se število delujočih jetrnih celic zmanjšuje, kar vedno vodi do hudih zapletov. Portalska hipertenzija in manifestacije ascitesa se povečujejo. Lahko nastanejo krčne žilne kapi in želodčne žile s skrito, vendar masivno izgubo krvi, ki najpogosteje povzroči smrt bolnikov.

Ciroza jeter je resna in pomembna diagnoza. Še naprej aktivno raziskujejo to patologijo, zaradi katere se pojavljajo številne klasifikacije, kot so otroške pijače in bolj zapletene. Pomagajo pri prepoznavanju najboljših taktik za zdravljenje velikega števila ljudi, ki trpijo zaradi hude patologije.

Razvrstitev ciroze: pristopi

Prva razvrstitev je morfološka, ​​temelji na rezultatih biopsije (kar pomeni zajetje mikroskopskega dela organa v pregledu in vivo).

Morfološka klasifikacija deli cirozo v 4 razrede:

• majhno vozlišče - značilno je, da so v jetrih prisotni majhni vozlički s premerom 1-3 mm;
• veliko vozlišče - v tem primeru premer vseh ali dela vozličkov presega 3 mm;
• nepopolna ciroza s prevladujočo lezijo medhepatičnih septov;
• mešani - v tem primeru so vsi zgoraj navedeni znaki združeni.

Ciroza majhnega vozlišča

Kasneje se je pojavila klasifikacija, ki temelji na vzrokih za cirozo. Vključuje razdelitev vseh primerov bolezni na 2 skupini:

• z ugotovljenim vzrokom (alkoholna zastrupitev, zastrupitev z zdravili, žolčevodna, presnovna (prebavna), stagnirajoča, virusna ciroza, ciroza mešanega izvora);
• ciroze nespecificirane etiologije (kadar vzrok ni jasen).

Hkrati pa druga skupina ni razdeljena na podvrst zaradi nezmožnosti določitve vzroka.

Najbolj priljubljena sodobna klasifikacija uporablja predvsem za določitev resnosti bolezni - Child razvrstitev pijač.

Ista lestvica se uporablja za določanje prognoze za določenega bolnika in stopnjo potrebe po presajanju organa darovalca.

V skladu s tem sistemom razvrščanja so primeri ciroze razdeljeni v tri razrede, ki določajo resnost bolezni:

• razred A - kompenzacija ciroze, klinični in laboratorijski znaki so minimalni;
• razred B - subkompenzirana ciroza;
• Razred C - dekompenzirana oblika, ki neposredno ogroža življenje bolnika.

Razvrstitev otroške ciroze

Razred specifičnega primera ciroze po klasifikaciji Child-Pugh je določen z naslednjimi parametri:

• vsebnost bilirubina v krvi bolnika;
• vsebnost albumina v krvi bolnika;
• prisotnost ali odsotnost ascitesa (kopičenje v trebušni votlini odvečne tekočine pacienta);
• prisotnost ali odsotnost cirotične encefalopatije (možganska zastrupitev zaradi toksičnega učinka bilirubina in drugih snovi, ki nastanejo kot posledica presnove v prizadeti jetri);
• indikatorji sprememb PTI, PTV ali INR.

Za oceno resnosti vsakega parametra zgoraj navedenih točk se uporablja (1-3). Vse te točke se seštejejo in dobljena količina se primerja z razponi, ki jih tabela Child Drink:

1. V primeru, ko je vsota točk 5-6, se določi razred A.
2. V primeru, ko je vsota točk 7-9, se določi razred B.
3. V primeru, ko vsota točk presega 9, se določi razred C. t

Opozoriti je treba, da je klasifikacija ciroze Pijača za otroke nepopolna in ni brez pomanjkljivosti, ki jih povzroča upoštevanje vseh objektivnih kazalnikov, ki se nanašajo na določenega pacienta, ampak le del njih.

Danes pa ta klasifikacijski sistem omogoča boljše določanje prognoze bolezni in predpisovanje ustreznega zdravljenja, ki ustreza razredu bolezni, ki jo določi bolnik.

Zdravljenje glede na resnost bolezni

Razred ciroze, določen z uporabo klasifikacijskega sistema Child pugh, vam omogoča pravilno napoved bolnikovega preživetja in izbiro pravilnih podpornih ukrepov.

V primeru kompenzirane ciroze, ki ustreza razredu A po sistemu Child Drink, se uporablja osnovno zdravljenje, ki je namenjeno odpravi glavnega dejavnika bolezni in nekaterih podpornih zdravil. Slednje predvsem vključujejo zdravila, ki odpravljajo dispepsijo, to je zdravilo na osnovi encimov.

Večinoma uporablja droge, kot sta Pancreatin in Creon, ki jih jemlje trikrat ali štirikrat na dan takoj po obroku, medtem ko tečaj traja dva do tri tedne. Po določenem časovnem intervalu se tečaj ponovi.

V primeru subkompenzirane oblike, ki ustreza razredu B, je predpisano bolj podaljšano podporno zdravljenje. Uporablja se dieta z nizko vsebnostjo soli (do dva grama na dan) in nizka vsebnost beljakovin (do 0,5 g na kg telesne mase). Drog furosemid, sprejeti v višini 40-80 mg na dan, kot tudi spironolakton, sprejeti v količini 100 mg na dan.

Diuretiki omogočajo odpravo portalne hipertenzije in lajšanje simptomov ascitesa. Za izboljšanje delovanja prebavnega sistema se laktuloza uporablja v odmerku 50-70 ml na dan. Njen sprejem mora biti trajen.

V primeru dekompenzirane ciroze, ki ustreza razredu C, obstaja neposredna grožnja smrti bolnika in je potrebna takojšnja intenzivna terapija. Istočasno uporabljamo paracentezo, ki omogoča odstranjevanje tekočine iz trebušne votline in injiciranje v žile kristaloidov in albumin, ki omogočajo kompenzacijo prostornine krvi in ​​vsebnosti beljakovin v telesu.

Uporabljajo se diuretiki, zlasti spironolakton. Predpisana je prehrana, ki vsebuje najmanj soli, in če se pojavijo zapleti (kot so encefalopatija itd.), Je indicirano parenteralno hranjenje.

Preventivni ukrepi temeljijo tudi na razredu Child pugh.

S kompenzirano različico preprečevanja bolezni ni potrebno. V primeru ciroze razredov B in C se lahko razvije anemija, zato so predpisana zdravila na osnovi eritropoetina. Uporabite tudi zaviralce beta, kot sta metoprolol in anaprilin, ter tako odpravite raztrganje žil v požiralniku.

Video

Sodeč po tem, da sedaj berete te vrstice - zmaga v boju proti boleznim jeter še ni na vaši strani...

Ali ste že razmišljali o operaciji? To je razumljivo, saj so jetra zelo pomemben organ in njegovo pravilno delovanje je jamstvo za zdravje in dobro počutje. Slabost in bruhanje, rumenkasta koža, grenak okus v ustih in neprijeten vonj, temen urin in driska... Vsi ti simptomi so vam znani iz prve roke.

Morda pa je pravilneje obravnavati ne učinka, ampak vzrok? Priporočamo, da si preberete zgodbo Olge Krichevskaya, kako je ozdravila jetra… Preberi članek >>

Kaj je otroška pijača

Klasifikacija otroških napitkov je delitev na nekatere razrede, ki na podlagi nekaterih parametrov določajo resnost ciroze. Na podlagi teh podatkov se oceni stopnja kompenzacije bolezni in možna pričakovana življenjska doba bolnika.

• Otrok A - nadomestilo;
• Otrok B - subkompenzirana;
• Otrok C - nadomestilo.

Vsak od teh razredov ima svoj obseg ocen, izračunan s seštevanjem rezultatov več vrednosti. Na primer, če je skupno število točk 5-6, potem je cirozo dodeljena stopnja razreda A. Torej, točke v višini 7-9 pripadajo razredu B, v višini 10-15 - razredu C.

Otrok A je razvrščen v patologije z manjšo resnostjo in maksimalno življenjsko dobo bolnika (15–20 let). Pri drugi stopnji (otrok B) se pričakovana življenjska doba zmanjša na 10 let, pri razredu C pa lahko pacient preživi le 1-3 leta.

Umrljivost v pooperativnem obdobju z abdominalno operacijo je v razredu A - 10% (to je najbolj optimistična napoved). Presaditev jeter ni priporočljiva.

Dodelitev razreda B je indikacija za možno presaditev jeter, umrljivost po operaciji pa je -30%.

Presaditev jeter je potreben postopek v razredu C, vendar je označena z najvišjim odstotkom smrtnosti bolnika z abdominalno operacijo -82%.

Klasifikacijski parametri

Obstajajo številni parametri, ki temeljijo na splošni oceni resnosti bolezni.

Protrombinski čas (PTV indeks) ali protrombinski indeks (PTI) ali mednarodno normalizirano razmerje (indeks INR).

Točke so dodeljene za vsako vrednost in se nato dodajo skupnemu znesku. Kazalniki vrednotenja od 1 do 3, dodeljeni glede na vrednosti parametrov, so prikazani v spodnji tabeli.

Razvrstitev resnosti ciroze po Child-Pughu

Ciroza otroka-Pugha se uporablja za oceno resnosti ciroze pri bolniku.
Na podlagi klasifikacije se oceni tudi stopnja preživetja bolnika z jetrno cirozo in odstotek umrljivosti po operaciji. Poleg tega se oceni stopnja potrebe po presaditvi jeter.

Uporaba tega sistema vključuje razdelitev na razrede, od tega 3 in, odvisno od več parametrov, določajo resnost ciroze in s tem trajanje človeškega življenja. Obstaja ocena stopnje kompenzacije bolezni.

• razred A (Child A) - kompenzirana ciroza;
• razred B (otrok B) - subkompenzirana;
• razred C (otrok C) - dekompenziran.

Vsak razred ima svoj razpon točk, ki se izračuna na podlagi vsote točk več parametrov. Če je vsota točk vseh parametrov v razponu od 5 do 6, je resnost ciroze razred A. Razpon 7-9 je dodeljen razredu B, slednji razred Child-Pu C pa ima najvišjo vrednost v območju 10-15.

Očitno je, da prvi ima minimalno stopnjo resnosti in maksimalno pričakovano življenjsko dobo, ki se spreminja v območju 15-20 let. Child-Pugh razred B je drugi bolnik po dolgi življenjski dobi in lahko traja do 10 let. Če so diagnosticirali razred C, je pričakovana življenjska doba bolnika le 1-3 leta.

Postoperativni odstotek umrljivosti je tudi najvišji za razred C - okoli 82%, B - 30%, A - 10%.

Potreba po presaditvi jeter: visoka, z resnostjo ciroze razreda C; zmerno - B; nizka - A.

Ciroza jeter neznanega razreda etiologije v. T

Tudi: jetrna ciroza, neopredeljeno (K74.60), druga jetrna ciroza (K74.69)

Različica: Directory of Diseases MedElement

ICD Kategorije: Druga in nespecificirana ciroza (K74.6) t

Oddelki medicine: Gastroenterologija

Splošne informacije Kratek opis

Ciroza (CP) je difuzni proces, za katerega je značilna fibroza, fibroza pa je rast fibroznega vezivnega tkiva, ki se pojavi npr.
in transformacijo normalne strukture jeter z nastankom vozlišč.
Ciroza jeter je lahko posledica številnih vzrokov in je končna faza številnih kroničnih bolezni jeter.

Resnost in prognoza ciroze sta odvisni od volumna preostale delujoče mase.

parenhim Parenhim - niz glavnih funkcijskih elementov notranjega organa, omejenih s stromo in kapsulo vezivnega tkiva.

portalna hipertenzija Portalska hipertenzija - venska hipertenzija (povečan hidrostatski tlak v venah) v sistemu portne vene.
Podrobno

in aktivnost osnovne bolezni, ki je privedla do motenj v jetrih. Na splošno se v napredni fazi šteje za nepovratno stanje.

Opomba Ta tarifna podštevilka dodatno vključuje naslednje štirimestne šifre za cirozo jeter: t

- druga jetrna ciroza (K74.69):

Iz tega podrazdelka ni vključeno:

- alkoholna fibroza jeter ( t

- srčna skleroza jeter ( t

- alkoholna ciroza jeter ( t

- prirojena jetrna ciroza (P78.8);

- ciroza jeter s toksično boleznijo jeter (K71.7).

Tako je ciroza jeter, ki je kodirana v to tarifno podštevilko, opisana kot klinično-morfološki sindrom z nepojasnjeno ali nedoločeno etiologijo.

Morfologija

1. Morfološki znaki ciroze: t

- kršenje lobularne (acinarne) strukture jeter; - prisotnost regeneracijskih vozlišč - lažne rezine (okrepljena regeneracija, prisotnost mitoze. Mitoza je glavna oblika delitve celic, katere bistvo je enakomerna porazdelitev kromosomov med hčerinskimi celicami; v nekaterih patoloških procesih je potek mitoze moten.
Amitoza je celična delitev brez tvorbe vretena delitve in spiralizacije kromosomov. Amitoza je značilna za celice nekaterih specializiranih tkiv (levkociti, endotelijske celice, nevroni avtonomnih ganglij itd.), Pa tudi za maligne tumorje.
hepatociti);

- difuzna fibroza (proliferacija vezivnega tkiva).

Zaradi odsotnosti niti enega od teh znakov ni mogoče imenovati procesne ciroze.

Dodatni znaki ciroze (ki niso vedno zaznavni) so lahko:

- distrofija hepatocitov (hidropična, balonska, maščobna);

2. Acinus in lobule

Številne netočnosti v razumevanju so povezane z opredelitvijo pojma „acinus“ in „lobule“. Oba koncepta sta bila predlagana za opis morfofunkcionalne enote jeter.

Koncept jetrne lobule temelji na dejstvu, da je središče morfofunkcionalne enote jeter osrednja lobularna vena (od tod tudi ime), okoli katere je

hepatociti hepatociti - glavna celica jeter: velika celica, ki opravlja različne presnovne funkcije, vključno s sintezo in kopičenjem različnih snovi, potrebnih za telo, nevtralizacijo strupenih snovi in ​​nastajanje žolča (Hepatociti)

, in krv iz periferije lobule teče v njeno središče.

Pri predstavitvi acinusa je osrednja vloga portalnega trakta: kri vstopi v središče morfofunkcionalne enote jeter in se premakne navzven, proti osrednjim žilam.

3. Razvrstitev

3.1 Priljubljena zgodnejša klasifikacija je temeljila na velikosti regeneracijskih vozlišč, saj so menili, da so majhna (manj kot 3 mm) vozlišča značilna za toksično (alkoholno) cirozo in veliko - za virusno poškodbo. Trenutno je takšna vzročno-posledična povezava podvržena dvomom. Opisni izrazi "mikronodularni", "makronodularni", "neenakomerni" so brez kliničnega pomena.

3.2. V zaključni fazi morfološko praktično ni mogoče razlikovati med žlezi in portalno cirozo.

4. Klinika

Klinična manifestacija ciroze je kronična ali nedoločena jetrna odpoved. Razlike v kodiranju so v dejstvu, da je odpoved jeter opisana predvsem kot klinični in laboratorijski sindrom in ciroza jeter - kot klinična in morfološka.

Obdobje pretoka
Opis:

Glede na številne dejavnike se ciroza jeter oblikuje v obdobjih od nekaj tednov do več let.

Razvrstitev po etiologiji: *

4. Sekundarni biliarni.

5. Prirojene, z naslednjimi boleznimi: t

6. Kongestivna (neuspešna cirkulacija).

7. Bolezen in Budd-Chiari sindrom.

8. Zamenjava živil pod naslednjimi pogoji:

- uvedba anastomoze obvoda malega črevesa;

- hude oblike sladkorne bolezni.

9. Ciroza jeter neznane etiologije.

10. Kriptogeni (trenutno velja za obliko avtoimunske lezije).

11. Primarna bilijarna.

12. Avtoimunski hepatitis: t

- tip 1 (anti SMA, anti ANA pozitiven);

- tip 2 (anti LKM 1 pozitiven);

- vrsta 3 (anti SLA pozitivna) - trenutno ni izolirana.

13. Indijski otroci.

Klinična razvrstitev

1.1 S kompenzirano cirozo jeter:

- biokemijske, radiološke ali histološke študije so skladne s patološkim procesom ciroze;

- ohranjena je sintetična funkcija jeter;

- ni dokazov za zaplete, povezane s portalno hipertenzijo (ascites, krčne žile požiralnika, želodca, danke, krvavitve iz krčnih vozlov; hepatična encefalopatija; zlatenica).

1.2 Ciroza jeter se šteje za dekompenzirano, če obstajajo dokazi o razvoju zapletov jetrne disfunkcije: t

- zmanjšanje sintetične funkcije jeter (hipoalbuminemija, koagulopatija itd.);

- portalna hipertenzija (ascites, krčne žile požiralnika, želodec, danka; krvavitve iz krčnih vozlov; jetrna encefalopatija; zlatenica).

2. Glede na klinične in laboratorijske lastnosti: t

2.1 Stopnje ciroze (CP):

- izrazite klinične manifestacije;

2.2 Procesna aktivnost:

2.3 Za razvrščanje glede na resnost se uporablja klasifikacija hepatocelularne funkcije pri jetrni cirozi po Child-Pughu (glej spodnjo tabelo).

Vsak kazalnik je ocenjen (1, 2 oziroma 3 točke).

Tolmačenje se izvaja v skladu z naslednjimi merili:

- razred A (kompenziran): 5-6 točk;

- razred B (subkompenzacija): 7-9 točk;

- razred C (dekompenziran): 10-15 točk.

2.4. MELD / PELD lestvice

Od leta 2002, kot del programa za presajanje jeter v ZDA, je bil uporabljen model obolenja jeter (MELD) v končnem stadiju kot sistem točkovanja, namenjen oceni relativne resnosti jetrne bolezni. Pri pediatriji se podobna lestvica imenuje PELD (pediatrična end-stage Liver Disease) in se uporablja za oceno resnosti postopka pri otrocih, mlajših od 12 let.

Rezultat na točkovnem sistemu MELD je od 6 do 40 točk. Lestvica se uporablja tudi za napovedovanje smrtnosti v naslednjih 3 mesecih in ugotavljanje nujnosti potrebnega presaditve jeter.

Trimesečne statistike smrtnosti so povezane z naslednjimi ocenami MELD:

- MELD 40 točk - 81% smrtnost.

Morfološka klasifikacija Predlaga Svetovno združenje hepatologov (Acapulco, 1974) in WHO (1978). Trenutno izgublja svojo praktično vrednost.

1. Majhen vozel ali melkonodulyarny ciroze (premer vozlišč od 1 do 3 mm).

2. Krupnouzlovoy ali makronodularna ciroza (premer vozlišč več kot 3 mm).

3. Nepopolna septalna oblika.

4. Mešana oblika, v kateri so različna velikost vozlišč.

Izjava o diagnozi

Diagnoza je nastavljena na naslednji način:

- morfologija (če obstaja);

- dejavnost, razred na lestvici Child-Pugh, stopnja nadomestila.

- prisotni sindromi (ascites, krčne žile požiralnika (stopnja ekspanzije));

3. Encefalopatija (stopnja, stopnja).

* Ta razvrstitev ni povezana s tem podrazdelkom in je na voljo samo za informativne namene.

Etiologija in patogeneza

I. Etiologija

1. Opredeljeni etiološki dejavniki: t

1.1 Pogosti vzroki za cirozo so:

- kriptogena ciroza (do 20%).

1.2 Redki vzroki:
- dolga intra- in ekstrahepatična holestaza;

- oslabljen venski odtok iz jeter (npr. veno-okluzivna bolezen, Budd-Chiari sindrom) Budd-Chiari sindrom je redka bolezen, povezana z obstrukcijo jetrne vene s tumorjem ali trombom, ascites in ciroza pa sta značilna simptoma bolezni.
, konstrikcijski perikarditis);

- imunske motnje ("lupoid", avtoimunski hepatitis);

- zastrupitev, toksični učinki zdravil (npr. metotreksat, amiodaron);

- ciroza nejasne etiologije (z izjemo kriptogene ciroze), na primer s skupnim imenom "otroška indijska ciroza";

- presnovne motnje (na primer, hemokromatoza, Wilsonova bolezen Wilsonova bolezen je dedna človeška bolezen, za katero je značilno zmanjšano izločanje bakrovih ionov z žolčem in njihova vključitev v ceruloplazmin, ki jo spremljajo jetrna ciroza in distrofični procesi v možganih;
, pomanjkanje alfa-antitripsina, glikogenoza tipa IV, galaktosemija, dedna tirozinoza).

1.3 Drugi dejavniki kot možni vzroki za jetrno cirozo:

- okužbe (pri čemer je treba upoštevati, da malarijski plazmodija ne povzroča ciroze; ciroze pri malariji, očitno zaradi podhranjenosti ali virusnega hepatitisa);

- sifilis (lahko povzroči cirozo le pri novorojenčkih);

- pri shistosomazi jajce parazitov povzročajo razmnoževanje vlaknastega tkiva v portalnih območjih (v nekaterih državah je pravi vzrok za cirozo jeter v kombinaciji s shistosomiozo morda še ena bolezen, na primer virusni hepatitis C);

- granulomatoza - žariščne granulome (npr. za brucelozo, tuberkulozo in sarkoidozo) se odpravijo z razvojem fibroze, vendar ni regeneracijskih vozlišč.

Opomba

Tako je v tej podkategoriji kodirana le ciroza jeter, ki je navedena v poglavju "Povzetek". Ciroza z navedbo ustaljene etiologije je kodirana v drugih podkategorijah.

2. Kriptogena ciroza

Etiologije ciroze ni mogoče ugotoviti pri približno 10-35% bolnikov. Taka ciroza se šteje za kriptogeno. Več kot 50% bolnikov, ki bi že imeli diagnozo idiopatskega kroničnega hepatitisa ali kriptogene ciroze, lahko zazna hepatitis C.

Po mnenju drugih avtorjev skupina kriptogene ciroze vključuje predvsem določeno število jetrne ciroze, ki jo opazimo pri otrocih migrantih (Antili, Reunion, Iberski polotok, Severna Afrika), katerih izvor kaže prehranske dejavnike (ni dokazano zaradi pomanjkanja epidemioloških podatkov). ). S popolno gotovostjo lahko opazimo le odsotnost alkoholne ciroze pri otrocih.

Ii. Patologija

Histološko je jetrna ciroza opredeljena kot difuzni proces, za katerega je značilna fibroza in transformacija normalne arhitekture jeter v strukturno nenormalne vozličke.
V obdobju od nekaj tednov do več let lahko pride do napredovanja poškodbe jeter na cirozo. Bolniki s hepatitisom C imajo lahko kronični hepatitis do 40 let, dokler ne napredujejo v cirozo.

Pri številnih oblikah poškodbe jeter je opažena fibroza, ki je definirana kot pretirano odlaganje komponent zunajceličnega matriksa (npr. Kolagena, glikoproteinov, proteoglikanov) v jetrih. Fibroza, ki je odziv na poškodbo jeter, je lahko reverzibilna. V nasprotju s tem ciroza pri večini bolnikov ni reverzibilen.

Pri mikronodularni (mikronodularni) cirozi so regeneracijska vozlišča velikosti do 3 mm; ciroza, praviloma enakomerno zajame celotno jetra. Zanj so značilne tanke razdelitve vezivnega tkiva, enakomerno zmanjšanje števila hepatocitov in majhna regeneracijska vozlišča. Pred tem je veljalo, da se ta oblika najpogosteje pojavi pri alkoholnem poškodovanju jeter; redkeje so vzroki za hemokromatozo, bolezen žolčevodov in stanje po vsaditvi hernioto-anastomoze.

Makronodularna ciroza ima premer regeneracijskih vozlišč več kot 3 mm in se razvije predvsem pri virusnem hepatitisu. Vozlišča so neenakomerno porazdeljena po jetrih, kar povzroča neskladje med klinično sliko in rezultati biopsije. Zato včasih, ob prisotnosti kliničnih znakov ciroze, pri punktni biopsiji odkrijejo manjše fibrotične spremembe in normalne jetrne lobule. Ker se mehko tkivo jeter lažje absorbira v iglo kot fibrozno tkivo, se lahko pojavijo tudi napake.

Portalska (septalna) ciroza je ena najpogostejših oblik jetrne ciroze zaradi kroničnega agresivnega hepatitisa ali odpovedi cirkulacije (prej imenovana srčna ciroza). Nastane kot posledica tvorbe pregrad za vezivno tkivo, ki ločujejo lobule in povezujejo portalna polja s središčem lobul, kot tudi zaradi infiltracij znotraj in okoli lobule, ki povzročajo deformacijo parenhima. Tako se vezni tkivni septi raztezajo od enega portalnega trakta do drugega skozi centralne lobularne vene (to je, prečkanje celotnega acinusa). Spremembe so homogene in zasedajo celotno jetra.
Mikroskopski pregled je pokazal maščobno degeneracijo in znake kroničnega vnetja hepatocitov.

Portalska ciroza ima tri stopnje razvoja in velikost jeter je odvisna od stopnje procesa:

1. Začetna faza - jetra niso deformirana, gosta, rahlo povečana. Morfološke spremembe ustrezajo tistim pri kroničnem hepatitisu.

2. Faza nastanka ciroze - jetra se zmanjšajo (pogosto v velikosti enaka povečani vranici) in majhen ugricon.
3. Zadnja faza - jetra so bistveno zmanjšana, deformirana in zelo gosta.

Postnekrotična ciroza se razvije kot posledica masivne nekroze jetrnega parenhima. Območja nekroze so nadomeščena z gostim brazgotinskim tkivom; stroma organa se sprošča in se spremeni v brazgotine, ki omejujejo območja jetrnega tkiva.
Patognomonična morfološka značilnost: konvergenca portalnih triad in osrednjih žil. Lažni delci vsebujejo veliko večjedrnih jetrnih celic in so sestavljeni iz novo oblikovanega tkiva jeter.

Makroskopsko so jetra gosta, zmanjšana po velikosti, imajo velika vozlišča, ločena s širokimi in globokimi žlebovi. To je krupnoodelova (makronodularna) ciroza. Značilne značilnosti tega tipa so zgodnje hepatargy (jetrna odpoved) in pozna portalna hipertenzija.
Pred tem je veljalo, da se ta vrsta ciroze pojavi s hkratnim učinkom različnih hepatotoksinov. Najpogosteje se razvije po dolgotrajni bolezni Botkin ali ponavljajoči se izpostavljenosti hepatotropnim strupom, zdravilom in alkoholu.

Mešana ciroza ima znake postnekrotične in portalne ciroze. Ciroza jeter pri alkoholikih ima pogosto tako portalno kot tudi postnekrotično (tako imenovano »mešano« cirozo). Epidemiologija

Starost: večinoma zrela starost

Razmerje med spoloma (m / f): 2

Ciroza jeter je prvi vzrok smrti zaradi bolezni prebavnega sistema (brez tumorjev).
Prevalenca je 2-3% (na podlagi podatkov obdukcije).

Ciroza jeter se pri moških, starejših od 40 let, 2-krat pogosteje pojavlja v primerjavi s splošno populacijo.
Primeri ciroze zaradi pomanjkanja beljakovinske energije (podhranjenosti) prevladujejo predvsem v otroštvu v Afriki in Aziji.

Dejavniki in skupine tveganj

Zaradi izrazitih regionalnih razlik v etioloških dejavnikih so najpogostejši dejavniki:
- debelost;
- diabetes tipa 2;
- vnos alkohola;
- izpostavljenost različnim kemičnim dejavnikom (ogljikovodiki, kovine in njihove soli, zdravila);
- parenteralno uživanje drog;
- priložnostni seks brez uporabe zaščitne opreme;
- transfuzija krvi in ​​njenih sestavin;
- tetovaže;
- kirurške posege (vključno z zobozdravstveno);
- genetska predispozicija.

Klinična slika Klinični diagnostični kriteriji

povečanje trebuha; zlatenica; srbenje; melena; hematokezija; eritem dlani; leukonikija; telangiektazija; šibkost; hepatomegalija; splenomegalija; periferni edemi; ginekomastija; hipogonadija

Značilni simptomi in sindromi

1. Splošni simptomi: slabost, utrujenost, zaspanost, srbenje. V primeru hude zaspanosti ali, nasprotno, razdražljivosti in agresivnega vedenja je treba razmisliti o razvoju jetrne encefalopatije, ker je jetrna encefalopatija (hepatargija) klinični sindrom, ki se razvija pri hudi jetrni insuficienci ali zastrupitvi jeter in se kaže v nevropsihiatričnih motnjah, pojavu jetrnega ustnega vonja, možnem razvoju. jetrna koma.
.

Jetra so zapečatena in povečana, v redkih primerih pa so lahko majhne velikosti. Pri palpaciji pri večini bolnikov se ugotovi zmerno povečana vranica: njen rob izstopa 2-3 cm od obrnjenega loka (manifestacije)

portalna hipertenzija Portalska hipertenzija - venska hipertenzija (povečan hidrostatski tlak v venah) v sistemu portne vene.
Podrobno

3. zlatenica: začetni znaki zlatenice so nevidni za bolnika in so značilni za ikterično utvarenost, drugače je zlatenica
blata in sluznice, frenulumi jezika, običajno rahlo zatemnitev urina, ki jih pacienti praviloma ne pripisujejo pomembnosti.

4. Težko dihanje. Pojav površnega, pogostega dihanja je lahko posledica ascitomy, ascites - kopičenje transudata v trebušni votlini.
z zvišanjem intraabdominalnega tlaka in omejitvami mobilnosti trebušne prepone; kronično srčno popuščanje; Hydrothorax Hydrothorax - kopičenje transudata (edematozna tekočina) v plevralni votlini
v ozadju edematoznega sindroma.

5. Hemoragični sindrom. Pojavlja se zaradi okvarjene sinteze krvnih koagulacijskih faktorjev v jetrih in trombocitopenije pri hipersplenizmu. Hiperplenizem je kombinacija povečane vranice s povečanjem števila celičnih elementov v kostnem mozgu in zmanjšanjem nastalih elementov v periferni krvi.
. Za sindrom je značilen pojav krvavitve dlesni, krvavitev iz nosu; modrice in modrice nastanejo tudi z rahlimi mehanskimi učinki.

(manifestacija portalne hipertenzije

Portalska hipertenzija - venska hipertenzija (povečan hidrostatski tlak v venah) v sistemu portalne vene.
Podrobno

). Značilno opazno povečanje trebuha v volumnu zaradi nakopičene tekočine ("žabji trebuh"), se lahko akumulira več kot 10-15 litrov tekočine. Ko velika količina tekočine ustvari sliko »poudarjenega ascitesa«, se izbočenje popka, ki ga včasih spremljajo njegove razpoke; udarna znaka tekočine v trebušni votlini; pozitivno nihanje simptomov.

7. Portalna hipertenzija: ascites, krčne žile sprednje trebušne stene v obliki glave meduz, krčne žile požiralnika in želodca, splenomegalija Splenomegalija je stalno povečanje vranice
in razširitev premera jetrnih vein z ultrazvokom, jetrno encefalopatijo, kot posledica premikanja krvi.

8. Drugi znaki, značilni za jetrno cirozo: t

- telangiectasiaTelangiectasia - lokalno čezmerno širjenje kapilar in majhnih žil.
na zgornji polovici telesa in obraza;

- palmarni eritem;
- ginekomastijaGinekomastija - povečanje prsi pri moških
;
- atrofija testisa / amenoreja;

- otekanje nog (za ascites);

- hrup Cruvelier-Baumgarten - venski hrup nad trebuhom, povezan z delovanjem venskih sorodnikov, anatomska formacija, ki povezuje strukture okoli glavne poti.
;

- Dupuytrenova kontraktura Dupuytrenova kontraktura (sinonim - palmarna fibromatoza) - neboleča oživitev cicatriciala in skrajšanje palmarnih tetiv; manifestira kršitev sposobnosti, da upogne prste, vozlane pečat kože na dlaneh.
, bolj značilna za alkoholno cirozo jeter;

- spremembe v končnih prstih prstov vrste bobnih, levkonihe, leikonihija - patološke spremembe na nohtni plošči, za katere je značilen videz belih lis ali trakov na njej zaradi prisotnosti najmanjših zračnih mehurčkov med plastmi nohta;
;
- Atrofija skeletnih mišic, pomanjkanje rasti dlak v pazduhah;

- povečanje parotidnih žlez slinavk (značilno za bolnike, ki trpijo za alkoholizmom);

- jetrni vonj (pojavi se pri dekompenzirani jetrni funkciji, pred razvojem jetrne kome in jo spremlja);

- tresenje ploskanja (značilno za dekompenzirano delovanje jeter). Diagnostika

Načrt raziskovanja

Klinični in anamnestični podatki ter prisotnost določenih simptomov kažejo na diagnozo ciroze jeter. Potrditev diagnoze temelji na rezultatih laboratorijskega in instrumentalnega pregleda.

Potrebno je določiti etiologijo ciroze, saj lahko v nekaterih primerih etiotropno zdravljenje upočasni napredovanje bolezni in zmanjša smrtnost. Najpogostejši vzroki za cirozo so virusni hepatitis in zloraba alkohola. Če vzroka za cirozo ni mogoče ugotoviti, se ugotovi diagnoza kriptogene ciroze.

V diagnozi je treba nadalje oceniti:

1. Stanje glavnih funkcij jeter: prisotnost sindromov citolize Tsitoliz - proces uničenja evkariontskih celic, izražen v obliki njihovega popolnega ali delnega raztapljanja pod vplivom lizosomskih encimov. Lahko je del normalnih fizioloških procesov in patološko stanje, ki izhaja iz poškodbe celice zaradi zunanjih dejavnikov, na primer, ko je protitelo izpostavljeno celici.
, Holestaz Holestaz - kršitev promocije žolča v obliki stagnacije v žolčnih vodih in (ali) žlebovih.
, hemoragični sindrom (kršitev sistema strjevanja krvi), kršitev protein-sintetične funkcije jeter.

2. Odkrivanje sindroma hipersplenizma (predvsem s številom trombocitov).

3. Identifikacija in ocena stopnje portalne hipertenzije (FSHD), ki je nevarna za možne krvavitve iz krčnih žil na požiralniku in želodcu.

4. Odkrivanje možnih ascitesov.

5. Ocena duševnega stanja za pravočasno diagnozo jetrne encefalopatije.

6. Resnost ciroze jeter (določena z razvrstitvijo jetrne funkcije po Child-Pughu).

7. Ocena prehranskega statusa pacienta, katerega pravočasno odkrivanje kršitev je pomembno za diagnozo ciroze in taktike obvladovanja bolnikov.

Anamneza

1. Potrebno je izvedeti iz bolnika podrobne informacije o dinamiki mase njegovega telesa: kaj je bilo pred boleznijo, kako se je spremenila v tem trenutku, za katero obdobje je bilo opaženo zmanjšanje mase.

2. Potrebno se je naučiti od pacienta o prisotnosti anoreksije (lahko je povezano z dejstvom, da je hrana zaradi nizke vsebnosti kuhinjske soli neukusna), slabost in bruhanje, driska v kombinaciji s steatorrojo Steatorrhea - povišana raven nevtralnih maščob v blatu, maščobnih kislinah ali milah.
(manifestacije malabsorpcijskega sindroma) Malabsorpcijski sindrom (malabsorpcija) je kombinacija hipovitaminoze, anemije in hipoproteinemije, ki je posledica slabše absorpcije v tankem črevesu
, prevelik odmerek laktuloze).

3. Pacienta je treba vprašati o uporabi alkohola ali kršitvi prehrane.

Fizični pregled:

1. Določanje indeksa telesne mase (ITM).

2. Ugotavljanje možnih znakov jetrne encefalopatije: „tresenje“, ki se muči, duševne motnje. Jetrna encefalopatija je lahko delni odraz bolnikove prehrane. Upoštevati je treba, da lahko duševne motnje v vedenju bolnika odražajo pomanjkanje vitamina.

3. Znaki pomanjkanja beljakovin: zlatenica, ascites, edem nog, mišična atrofija, zmanjšanje debeline podkožnega maščobnega tkiva, glositis.

4. Acrodermatitis odraža pomanjkanje cinka, manifestacije pellagre Pellagra je bolezen, ki jo povzroča pomanjkanje nikotinske kisline, triptofana in riboflavina, za katero so značilne poškodbe kože, prebavnega trakta in duševne motnje.
- pomanjkanje nikotinske kisline, dermatitis - pomanjkanje esencialnih maščobnih kislin.

Med fizičnim pregledom je tudi zaželeno, da se v medicinski dokumentaciji zabeleži obseg sredine podlakti (spremljanje napredovanja mišične atrofije), debelina kožne gube nad tricepsom mišice rame (spremljanje stopnje izgube podkožne maščobe).

Instrumentalne študije

Obvezne raziskave:

1. Ultrasonografija trebušnih organov (jetra, vranica, portalna vena, žolčnik, trebušna slinavka, ledvice): t

- izrazito povečanje ehogenosti jeter lahko kaže na prisotnost maščobne degeneracije ali fibroze;

- povečanje vranice, razširitev žilnega sistema portalnega sistema in vidni kolaterali so znaki portalne hipertenzije;
- celo majhna količina ascitne tekočine je zaznana, vendar je določitev količine tekočine med ultrazvočnim pregledom lahko netočna.

Opravljanje nujno po diagnozi. Uporablja se za določanje resnosti krčnih žil. V njegovi odsotnosti se endoskopski pregled ponovi v intervalih po 3 leta.

Stopnja krčnih žil požiralnika:

Stopnja I: krčne dilatirane vene, ko se zrak vdihne v požiralnik;

- II. Stopnja: vmesna stopnja med I in III stopnjo;

- III. Stopnja: krčne žile povzročajo okluzijo esophageal lumna.

„zlati standard“ diagnostike. Težave pri diagnozi so povezane z nezadostnim vzorčenjem snovi, nepravilno izbranimi mesti za vzorčenje biopsije.

Metoda se uporablja za določitev indeksa fibroze in indeksa histološke aktivnosti na tehtnicah METAVIR, Ishak, Knodell. Biopsija jeter se lahko izvaja s sprejemljivimi stopnjami koagulacije (INR manj kot 1,3 ali protrombinski indeks več kot 60%, število trombocitov več kot 60 x 10).

/ l) Za zmanjšanje tveganja zapletov se postopek izvaja pod ultrazvočnim nadzorom.

4. Metoda posredne elastografije jeter se izvaja z uporabo aparata FibroScan (EchoSens, Francija). Metoda temelji na ultrazvočnem merjenju hitrosti in porazdelitve mehanskih vibracij, ki jih umetno ustvarijo aparati, na jetrno tkivo. Ultrazvočna elastografija ni primerna za bolnike z debelostjo, saj signal prehaja le skozi tkivo debeline 25 do 65 mm. Analiza uporabe metode je pokazala, da je njena vrednost pri odkrivanju ciroze višja kot pri drugih stopnjah jetrne fibroze.

5. Določanje hitrosti pretoka krvi v portalnem sistemu z uporabo Dopplerjeve študije. To je posredna metoda za merjenje elastičnosti jeter za oceno stopnje njene fibroze.

6. Preskusi, ki ocenjujejo perfuzijo različnih snovi skozi jetra, se uporabljajo za oceno funkcionalnega stanja jeter. Med njimi je študija o MEGX-testu za etilacijo lidokaina. Uporabljajo se tudi dihalni testi s 13C-galaktozo in 13C-aminopirinom, katerih metabolizem vključuje citokrom P450 in galaktokinazo, ki imajo različno lokalizacijo (mikrosomi in citoplazma hepatocita). Ugotovljeno je bilo, da so funkcije encimskih jetrnih sistemov zelo zgodaj motene. Zato se predpostavlja, da kombinirana uporaba respiratornih testov zagotavlja informacije o prisotnosti kompenzirane ciroze.

7. Za oceno portalne hipertenzije se uporablja tehnika invazivnega katetra za določanje HPVG (gradient jetrnega venskega tlaka), ki je v bistvu razlika med tlakom v portalni veni in intraabdominalnim delom spodnje vene.
Normalna vrednost HVPG je od 1 do 5 mmHg. Višji tlak določa prisotnost portalne hipertenzije, ne glede na klinične znake.
HVPG> ali = 10 mm Hg (imenovana klinično pomembna portalna hipertenzija) je napovedovalec razvoja zapletov ciroze jeter, vključno s smrtjo.
HVPG nad 12 mmHg je prag pritiska za krčne zlome.
Glavne prednosti HVPG so njegova preprostost, obnovljivost in varnost.

8. Diagnostična vrednost MRI pri jetrni cirozi je majhna. Pomaga razlikovati mesta cirozne regeneracije od hepatocelularnega karcinoma.

Obvezne raziskave

1. Popolna krvna slika: koncentracija hemoglobina, število rdečih krvnih celic, barvni indeks, število retikulocitov, število belih krvnih celic, formula levkocitov, število trombocitov, ESR.
Prisotnost trombocitopenije je eden od znakov hipersplenizma. Povečan ESR je ena od manifestacij imunsko-vnetnega sindroma. Stopnja izčrpanosti bolnika odraža zmanjšano število limfocitov v krvi.

2. Biokemični krvni test

2.1 Aktivnost ALT, AST (povečana s citoliznim sindromom); določi tudi razmerje AST / ALT. Normalne ravni AST in ALT ne izključujejo diagnoze ciroze. Pri večini kroničnih bolezni jeter (z izjemo alkoholne bolezni jeter) ima ALT hitreje kot AST, vendar se z napredovanjem patološkega procesa lahko opazi sprememba tega razmerja. AST / ALT ≥ 1 velja za napovedovalca jetrne ciroze.

2.2 Dejavnost GGT je lahko edina laboratorijska indikacija alkoholne in brezalkoholne maščobne bolezni jeter ter njena strupena poškodba.

2.3 Aktivnost alkalne fosfataze je z GGT označevalec holestaze. Razmerje alkalnega fosfata / razmerje ALT> 3 lahko kaže na druge vrste poškodb jeter (primarni sklerozni holangitis, sindrom bolečine v jetrih ali simptome prekrivanja z avtoimunskim hepatitisom).

2.4 Celotna koncentracija beljakovin in proteinogram. Zmanjšanje skupnih beljakovin kaže na hepatocelularno odpoved; povečanje vsebnosti gama globulinov je značilno za avtoimunski hepatitis, redkeje za virusni hepatitis in primarno biliarno cirozo.

2.5 Koncentracija celotnega bilirubina.

2.6 Vsebnost glukoze v plazmi.

2.7 Koncentracija sečnine in kreatinina.

2.8 Zmanjšana koncentracija natrija v serumu, v manjši meri - kalij.

2.9 Coagulogram: ASTRAQ - aktiviran parcialni tromboplastinski čas (je kazalnik merjenja učinkovitosti "notranjih" in skupnih koagulacijskih poti)
, protrombinski čas, protrombinski indeks, fibrinogen.

2.10 Vsebnost imunoglobulinov A v krvi (povišana z alkoholnim poškodbami jeter), M (povišana s primarno biliarno cirozo), C (povišana z avtoimunskim hepatitisom).

2.11 Oznake virusa hepatitisa omogočajo zanesljivo diagnosticiranje etiologije poškodb jeter. Pri kriptogeni cirozi so vsi negativni:

- določanje virusne obremenitve HCV;

- določanje genotipa HCV;

3. Krvna skupina, Rh faktor.

4. Splošna analiza urina.

5. Coprogram.

6. Kombinirani markerji jetrne fibroze in ciroze, določeni v serumu, so zelo razširjeni.

Označevalci fibroze je alternativa biopsiji zaradi neinvazivnosti, enostavne ponovljivosti in natančnosti glede izrazite fibroze in ciroze jeter.
Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, SHASTA, FCII, PAHA, FibroTest in druge lestvice so pokazale različno stopnjo zaupanja za fibrozo in cirozo različnih etiologij. Pri izbiri lestvice je treba upoštevati etiologijo ciroze, saj je bila sprva deklarirana precej ozka lestvica orientacije (na primer samo za HCV ali HBV). Občutljivost in specifičnost mnogih lestvic pri cirozi drugačne etiologije niso preučevali. Tradicionalno imajo prednost FM, PAHA, FT, ELF lestvice.

Dodatne raziskave

1. krvna slika: povprečni volumen rdečih krvnih celic, povprečna vsebnost hemoglobina v rdečih krvnih celicah.

2. Biokemijski test krvi: t

- celotna sposobnost vezave železa v serumu;

- nasičenost transferina, koncentracija feritina (izključitev hemokromatoze, hemokromatoza (sin. hemomelanoza, bronasta sladkorna bolezen, siderofilija, Troisier-Ano-Shoffarin sindrom, pigmentna ciroza) je dedna bolezen, za katero je značilna izmenjava pigmentov, ki vsebujejo železo, povečana absorpcija železov v črevesju in kopičenje ter kopičenje tekočin v sistemu. organe, kaže znake ciroze, sladkorne bolezni, pigmentacije kože
);

- določitev glomerularne filtracije (v primeru suma razvoja hepatorenalnega sindroma).

3. Študije za diagnozo avtoimunskih bolezni:

- koncentracija ščitničnih hormonov: prosti T4, TSH, protitelesa proti ščitnični peroksidazi - za odkrivanje avtoimunskih lezij (pogosteje z poškodbo jeter zaradi virusa hepatitisa C);

- vsebnost krioglobulinov (identifikacija krioglobulinemije);

- titer antimitohondrijskih protiteles (značilnega za primarno biliarno cirozo jeter - ugotovljen v več kot 90% primerov);

- titer protitelesnih protiteles (odkrit pri jetrni cirozi zaradi avtoimunskega hepatitisa tipa 1);

- AT titer za jetrno-ledvične mikrosome (anti-LKM1; značilnost avtoimunskega hepatitisa tipa 2);

- AT titer za gladke mišice (najdemo v krvi med avtoimunskim hepatitisom tipa 1).

4. Študija fenotipa alfa-1-antitripsina (odkrivanje prirojene pomanjkljivosti alfa-1-antitripsina).

5. Določanje dnevne proteinurije.

6. Koncentracija ceruloplazmina (izključitev Wilson-Konovalove bolezni Konovalov-Wilsonova bolezen (sin. Hepato-cerebralna distrofija) je človeška dedna bolezen, za katero je značilna kombinacija jetrne ciroze in distrofičnih procesov v možganih, ki so posledica presnovne motnje možganov (hipoproteinemija) in bakra; -recesivni tip
, pri katerih se koncentracija ceruloplazmina zmanjša).

7. Alfa-fetoprotein (AFP) - povečanje za več kot 500 ng / ml z visoko stopnjo gotovosti kaže na diagnozo hepatocelularnega karcinoma.

8. Študija ascitne tekočine:

- določitev celične sestave (odpravlja tumorsko naravo ascitesa);

- biokemijska (določanje vsebnosti beljakovin) in mikrobiološke študije;
- za diferencialno diagnozo ascitesa zaradi ciroze jeter in ascitesa druge etiologije je potreben indikator razlike v koncentraciji albuminov v krvi in ​​ascitesni tekočini. Ko je vsebnost albumina v krvi večja kot v ascitni tekočini za več kot 1,1 g / l, je ascites posledica portalne hipertenzije v okviru ciroze jeter.

Pri številu nevtrofilcev nad 250 / mm3 se diagnosticira spontani bakterijski peritonitis. Diferencialna diagnoza

1. Obstrukcija žolčevodov.
Značilne lastnosti:
- zlatenica z zvišano telesno temperaturo ali brez nje;
- bolečine v trebuhu;
- povečanje koncentracije bilirubina, aktivnosti alkalne fosfataze (alkalne fosfataze) in aktivnosti transaminaz.
Med ultrazvokom se odkrijejo CT, MRI, dilatacija intrahepatičnih žolčnih vodov in skupnega žolčevoda, včasih se vizualizira vzrok ovire (npr. Kamen).

2. Alkoholni hepatitis.
Značilne lastnosti:
- zlatenica;
- povišana telesna temperatura;
- levkocitoza z jedrskim premikom v levo;
- Simptomi alkoholne bolezni jeter, alkoholna zgodovina.
Za potrditev diagnoze se opravi ultrazvok jeter (odkrijejo znake ciroze, portalne hipertenzije), v nekaterih primerih je potrebna biopsija jeter.

3. Toksični učinki zdravil in drugih snovi.
Navodila v zgodovini uporabe drog. Upoštevati je treba, da lahko dolgotrajna parenteralna prehrana vodi do maščobnih jeter in fibroze.

4. Virusni hepatitis.
V anamnezi so lahko znaki zlatenice, bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, povečana aktivnost transaminaz.
Klinično sliko je mogoče predstaviti kot minimalne simptome (pri kroničnem hepatitisu C) in se pojavijo fulminantna odpoved jeter.
Diagnoza temelji na seroloških testih za virusne označevalce.

5. Avtoimunski hepatitis.

Bolj pogosti pri mladih ženskah. Značilen znak - huda slabost v kombinaciji z zlatenico. Na začetku bolezni se aktivnost transaminaz poveča. Nadaljnji značilni simptomi kroničnega okvare jeter so: povečanje koncentracije bilirubina, zmanjšanje vsebnosti protrombina, povečanje INR.
Pogosto najdemo poliklonsko hipergamaglobulinemijo, za katero je značilno povečanje sinteze več ali vseh razredov imunoglobulinov. Za določitev diagnoze je potrebno odkriti antinuklearne AT, AT za gladke mišične celice, AT za jetrno-ledvične mikrosome.

6. Primarna bilijarna ciroza.
Značilno za ženske, stare 40-60 let. V zgodnji fazi ima pogosto asimptomatski potek in občasno odkrivanje povečane aktivnosti alkalne fosfataze. Obstaja šibkost, srbenje, kasneje pa zlatenica. Aktivnost transaminaz se običajno rahlo poveča. V 90% primerov lahko odkrijemo antimitohondrijska protitelesa.

7. Primarni sklerozni holangitis.
Bolj pogosti pri moških, starih od 20 do 30 let. Pogosto diagnosticiramo pri asimptomatskih bolnikih s povečano aktivnostjo alkalne fosfataze, zlasti pri bolnikih z diagnosticiranimi vnetnimi boleznimi kolona (običajno z ulceroznim kolitisom).
Značilni znaki: zlatenica, srbenje, bolečine v trebuhu, hujšanje.
Aktivnost transaminaz se običajno poveča za največ 5-krat.
Diagnoza je določena med endoskopsko holangiografijo.

8. Brezalkoholna maščobna bolezen jeter.
Značilno za debele ljudi s sladkorno boleznijo, ki imajo hiperlipidemijo, lahko pa se pojavijo tudi pri ljudeh s vitkim telesom. Povečana aktivnost GGT je lahko edina sprememba v biokemičnih parametrih. Za diagnozo je pomembno opraviti temeljito zbirko zgodovine alkohola. Pri nekaterih bolnikih je možno napredovanje bolezni v cirozo.
Ultrazvok razkriva znake maščobne infiltracije jeter (steatoza). Da bi pojasnili diagnozo in fazo, je indicirana biopsija jeter.

10. Dedna hemokromatoza.

Značilno za moške, stare 35-40 let, v tej starosti se praviloma pojavijo prvi znaki bolezni. Opažena utrujenost, bolečine v trebuhu, artralgija, spolne motnje (impotenca /

), hepatomegalija, hiperpigementacija (značilna "bronasta" barva kože), izguba teže, splenomegalija.

V poznejših fazah bolezni se pojavijo zlatenica in ascites.

Za ugotovitev diagnoze je treba določiti mutacije gena HFE (C282Y, H63D), saturacije transferina in koncentracije feritina v krvi.

Če obstaja sum na hepatocelularni karcinom v ozadju hemohromatoze, je možna biopsija jeter za obarvanje železa.

11. Wilson-Konovalova bolezen (hepatolentna degeneracija).
Začne se večinoma v mladosti. Pojavijo se lahko simptomi, kot so šibkost, izguba apetita, bolečine v trebuhu, tresenje, slabša koordinacija, mišična distopija, duševne motnje.
Okvare jeter se razlikujejo od neizraženih sprememb do fulminantne odpovedi jeter.
Značilno povečanje aktivnosti transaminaz, koncentracija bilirubina, vendar pa je aktivnost alkalnega fosforja v normalnih mejah. Diagnoza se domneva na podlagi zmanjšanja serumske koncentracije ceruloplazmina in odkritja obroča Kaiser-Fleischer pri roženičnem pregledu s špranjsko svetilko.
Za potrditev diagnoze se izvede študija izločanja bakra z dnevnimi vzorci urina in jetrne biopsije z določitvijo vsebnosti bakra v njih.

12. Pomanjkanje alfa-1-antitripsina.

13. Kongestija jeter pri kroničnem srčnem popuščanju (CHF).
Značilne lastnosti:
- simptomi CHF;
- hepatomegalija, splenomegalija;
- težo v desnem hipohondriju;
- povečana aktivnost transaminaz (rahla);
- povečanje koncentracije bilirubina;
- včasih - povečanje INR in zmanjšanje koncentracije albumina.
Diagnozo potrdimo z ehokardiografijo, Dopplerjem jeter in njenih žil.
Podaljšano srčno popuščanje lahko vodi v razvoj srčne fibroze jeter.

14. Holestaza.
Najpogosteje se pojavi kot neželeni učinek zdravil ali sepse.
Značilni znaki: zlatenica, povečana aktivnost alkalne fosfataze in transaminaz.
Diagnozo potrdimo z biopsijo.

15. Obstruktivne motnje v sistemu jetrnih ven (Budd-Chiari sindrom), tromboza vranične vene, tromboza portalne vene, oslabljena spodnja vena cava.
Značilne so hepatomegalija, bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje, neodzivni ascites, zlatenica.
Za ugotavljanje diagnoze je potrebno opraviti dopplerografijo izhajajočih jetrnih žil.

- povečan tlak v vratni veni;

- srčni toni: pridušen, obstaja tretji ton srca.

, nizko napetostni kompleksi QRS, nenormalni zobci T.

USDG: motnja ventrikularnega polnjenja.

17. Schistosomiasis.

Zgodovina - potovanje v endemična območja.

Ustavni simptomi febrilne bolezni:

- slabo počutje, glavobol, bolečine v mišicah, slabost in bolečine v trebuhu;

- mrzlica, potenje;
- izguba teže, izguba apetita;
- bruhanje, driska.
Znaki febrilne bolezni: urtikarija, izpuščaj, zvišana telesna temperatura in limfadenopatija.
Normalen gradient jetrnega venskega tlaka, določen z indirektno (MRI) ali neposredno (angiografsko) metodo.

- poškodbe pljuč: suhi kašelj in zasoplost;

- vpletenost kože: spremenjena pigmentacija (hipo-ali hiperpigmentacija), makulopapularni izpuščaj na obrazu, hrbtu in okončinah ter eritem v nogah;

- poškodbe oči: prednji ali posteriorni uveitis, suho oko (suhi rinitis) in glavkom.

Biopsija jeter: necrotični, kazeozni granulomi.

Pregled rentgenskih slik prsnega koša (zaključki so odvisni od stopnje razvoja bolezni): prsni koš

, difuzne reticulonodularne sence (parenhimske spremembe), fibroza v zgornjem režnju pljuč.

19. Nodalna regenerativna hiperplazija.

Ni kliničnih znakov in simptomov za razlikovanje.

Biopsija jeter: lokalni majhni regenerativni vozlički z minimalno ali ničelno fibrozo, obarvani z retikulinom.

20. Idiopatska portalna hipertenzija (portalna skleroza).

Ni kliničnih znakov in simptomov za razlikovanje.

Biopsija jeter: ni znakov ciroze.

Nekatera od spodaj opisanih stanj se lahko obravnavajo enako kot manifestacije ciroze jeter (hude oblike) in njenih zapletov.

I. Jetrna encefalopatija (PE) t

Simptomi jetrne encefalopatije vključujejo spremembe zavesti, inteligence, obnašanja in živčno-mišičnih motenj.
Razlikujejo se štiri stopnje jetrne encefalopatije.