Porfirija je vampirska bolezen. Vzroki, simptomi in zdravljenje bolezni

Porfirije so skupina genetsko določenih bolezni, za katere je značilno povečanje ravni porfirinov, reakcij povečane fotosenzitivnosti in / ali poškodbe živčnega sistema.

Porfirini (grški. Porphyreis - temno rdeča, vijolična) - spojine, ki tvorijo rob (ne-proteinski delež hemoglobina). Sinteza Heme je sestavljena iz 8 korakov, v katerih sodelujejo ustrezni encimi. Presežek ali pomanjkanje vodi do porfirije. V čisti obliki so porfirini kristalinične snovi rdečkaste barve. V telesu te snovi prenašajo kisik, sodelujejo pri biološki oksidaciji. Eksogeni porfirini prihajajo od zunaj z beljakovinsko hrano, endogeno proizvedeno v telesu. V kostnem mozgu sodelujejo pri sintezi hema, v jetrih - sestavinah žolča. Izloča se v urinu in blatu.

Prvič je obstoj porfirinov in kršitev njihove izmenjave dokazal H. Gunther leta 1901.

Zakaj je porfirija povezana z vampirji

Simptomi te bolezni so znani že dolgo časa. Porfirija je bolezen, ki znanstveno dokazuje obstoj vampirjev. Njihov življenjski prostor, tipičen način življenja in izgled kažejo, da so vampirji ljudje, ki so trpeli zaradi porfirije. Pri bolnikih s to boleznijo obstaja povečana fotosenzitivnost in pojav hudih opeklin takoj po izpostavljenosti soncu. Prisiljeni so voditi večer in nočno življenje.

Poškodbe hrustanca povzročijo deformacijo ušes in nosu. Prsti so ukrivljeni zaradi nepopravljivih sprememb v sklepih. Zobje in veznica bolnikov s porfirijo imajo rdečkast odtenek. Koža okoli usta postane groba, postane suha. Hkrati se razteza in odpre svoje očesne zobe. Oblikuje se »živalski nasmeh«. Zaradi narave bolezni in omejitev, ki jih povzroča življenjski slog, takšni ljudje pogosto trpijo zaradi duševnih motenj. Dokončanje klasične podobe vampirja je, da je bila v srednjem veku sveža kri toplokrvnih živali porabljena kot hrana za lajšanje simptomov porfirije.

V srednjem veku je bila stopnja selitve prebivalstva minimalna, izvajale so se tesno povezane zakonske zveze, kar je privedlo do velikega števila genskih mutacij. Zato legende o vampirjih navadno kažejo na samotne, težko dostopne predele (npr. Transilvanija).

Vzroki bolezni

Porfirija je v večini primerov genetsko prenesena. Motnje pri izmenjavi pigmentov so podedovane avtosomno dominantno. Mutacija vpliva na gene, ki so odgovorni za tvorbo encimov, ki sodelujejo v biokemičnih procesih nastajanja porfirinov.

Dejavniki, povezani s povečano sintezo hemoglobina in poškodbami jeter, povzročajo razvoj bolezni:

  • izguba krvi (med operacijami, poškodbami, pri ženskah - nastop menstruacije, poroda);
  • zdravila (barbiturati - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin pri zdravljenju glivičnih okužb, peroralni kontraceptivi);
  • huda jetrna bolezen (hepatitis);
  • zastrupitev s strupenimi snovmi (soli težkih kovin, bencin, alkohol).

Klinična slika in glavni simptomi porfirije

Obstaja več razvrstitev bolezni. Najbolj primerna je ločitev mesta nastanka - eritropoetičnega (v kostnem mozgu) in jetrne porfirije.

Za eritropoetske porfirije je značilen dolg potek. Imajo številne posebne značilnosti:

  • začeti v otroštvu;
  • simptomi se pojavijo spontano, zunanji dejavniki nimajo učinka;
  • razlog je fermentopatija zaradi genetske mutacije;
  • kršitev sinteze porfirina je lokalizirana v kostnem mozgu;
  • med analizo krvi se poveča raven porfirinov.

V to skupino spadajo kongenitalna eritropoetska porfirija (Guntherjeva bolezen), eritropoetska kopro in protoporfirija.

Guntherjeva bolezen

To se kaže pri otroku v prvem letu življenja, redkeje pri otrocih, starejših od treh let. Bolezen se zazna v vseh narodih, enako pogosto pri moških in ženskah.

Najbolj očiten simptom je rdeče obarvanje urina. Kožne manifestacije bolezni se pojavijo spomladi in poleti. Ob udarcu sonca nastanejo kožni mehurčki. V primeru sekundarne okužbe postane njihova vsebina gnojna, nastanejo razjede.

Prirojena eritropoetska porfirija

Dolga, kronična bolezen. Prizadeti hrustanec, pogosto ušesa in nos, so označili njihovo deformacijo. V sklepih prstov se pojavijo nepopravljive spremembe, upognjene, nohti pogosto izpadajo. Pri porfiriji se pojavi hipertihoza (prekomerna rast las) na obrazu. Zobje imajo rdečkast odtenek. Poveča se vranica.

V krvnih preiskavah se zmanjša število trombocitov, sprememba oblike, velikosti in barve eritrocitov (sferocitoza, anizocitoza). Vrednosti uroporfirina so v urinu povišane.

Pred tem so imeli bolniki slabo prognozo. Bolezen je bila smrtna pri starosti 30 let. Vzroki smrti so bili sepsa in hemolitična anemija. Trenutno se ti zapleti zdravijo z antibiotiki. Prikazano je za odstranitev vranice. V zelo hudih primerih - presaditev kostnega mozga. Bolniki živijo do zrele starosti, vendar niso popolnoma ozdravljeni.

Eritropoetična protoporfirija

Bolezen opazimo pri prebivalcih evrazije in afriških belcev.

Večinoma so bolni bolniki. Bolezen ima dolg relapsni tok.

Intermediatični produkti presnove - protoporfirini - se kopičijo ne le v eritrocitih, ampak tudi v jetrnih celicah, ki imajo strupeni učinek na njih. Posledično se poveča raven porfirinov v krvni plazmi. Vplivajo na kožne celice, katerih uničenje sprosti histamin, in nastanejo alergijske reakcije na sončno svetlobo.

Simptomi protoporfirije so podobni drugim fotodermatozam (sončna urtikarija, črne koze Bazin).

Značilnost te porfirije je prekomerna fotosenzitivnost. Puffiness, pordelost kože in mehurji se pojavijo tudi, ko so izpostavljeni infrardečemu spektru sončne svetlobe, ki prehaja skozi steklo. Bolniki imajo odebeljeno kožo okoli oči, ust, nosu. Lahko se pojavijo platišča ustnic.

Eritropoetska koproporfija je redka. Simptomi so podobni kot pri protoporfiriji. Razlika je v tem, da se v eritrocitih poveča vsebnost koproporfirinov.

Terapija proto- in koproporfije je sestavljena iz jemanja beta-karotena v obdobju povečevanja sončne aktivnosti.

Zdravljenje takšnih bolezni izvajajo gastroenterologi in hepatologi.

Priporočljivo je imenovanje hepatoprotektorjev, plazmafereze, vnos mase eritrocitov.

Jetrni porfiriji

V to skupino spadajo: akutni intermitentni (intermitentni), pozni koži in pestra porfirija in dedna koproporfija.

Te kršitve imajo naslednje značilnosti:

  • bolezen se začne v odrasli dobi, manj pogosto v adolescenci;
  • prisotnost dispeptičnih simptomov (bolečine v trebuhu, bruhanje, driska);
  • značilna poškodba CNS in vegetativnega sistema;
  • pri poslabšanju bolezni urin ima rdečo barvo.

Akutna intermitentna porfirija

Za to bolezen je značilen akutni tok s hudimi poškodbami živčnega sistema.

V živčnih celicah se kopičijo prekurzorji porfirinov, ki vplivajo na prenos živčnih impulzov. Nadaljnje poškodbe membrane nevronov povzročijo delno demielinizacijo - specifično poškodbo živčnih vlaken.

Bolnik se pritožuje zaradi bolečin v trebuhu brez jasne lokalizacije, zvišanega krvnega tlaka, tahikardije. Poraz perifernega živčnega sistema se izraža v parezi okončin, oslabljena občutljivost. Redko paralizo diafragme. V primeru vpletenosti v proces centralnega živčnega sistema opazimo akutno psihozo, blodenjska stanja, halucinacije in epileptične napade.

Pomembna značilnost za diagnozo akutne intermitentne porfirije je odkrivanje visokih ravni porfobilinogena v urinskih testih.

Simptomatsko zdravljenje. V hujših primerih se uporablja plazmafereza.

Po prenehanju napada priporočamo potek telesne terapije in masaže.

Pozna kožna porfirija

Bolni moški več kot 40 let. Za bolezen je značilna povečana poškodba in občutljivost kože. Eksacerbacije opazimo v pomladnih in poletnih mesecih.

Simptomi so izraženi v pojavu področij hiperpigmentacije in mehurčkov v odprtih predelih kože obraza, vratu, rokah. Označena hipertrihoza. Koža je zelo ranljiva. Kožne manifestacije so kombinirane s hepatomegalijo (povečano jetra).

V urinu se poveča vsebnost uroporfirina. Koproorfirini so v blatu stalno prisotni.

Zdravljenje poteka z zdravili proti malariji. Delagil lahko veže porfirine v topen kompleks, ki se izloča z urinom. Med poslabšanjem je predpisana vitaminska terapija za odpravo presnovnih motenj. V hujših primerih dodamo glukokortikoide.

Za preprečevanje poslabšanj je priporočljivo izključiti zdravila, ki povzročajo porfirijo, se izogibati dolgotrajni izpostavljenosti soncu in slediti dieti.

Pestra porfirija

Za to vrsto bolezni je značilna kombinacija znakov intermitentne porfirije in manifestacij fotosenzitivnosti. Pri pestri porfiriji se lahko pojavi ledvična odpoved.

V blatu so se stalno povečevali protoporfirini.

Dedna koproporfija

Ta oblika je pri simptomatologiji podobna tudi akutni presenetljivosti, vendar so lezije živčnega sistema manj izrazite. Opažene so bolečine v trebuhu, pareza okončine, tahikardija in včasih fotodermatitis. V urinu in blatu se odkrije močno povečanje koproporfirina, normalna pa je vsebnost uroporfirina.

Napoved

V sodobnih pogojih se porfirija uspešno zdravi, napoved za življenje je praviloma ugodna. Zanimivo je, da imajo mnogi bolniki latentne oblike bolezni. Odkrijejo se le pri biokemičnih študijah, v primeru odkrivanja bližnjega sorodnika katere koli vrste porfirije.

Da bi preprečili bolezen, moramo zmanjšati vpliv izzivalnih dejavnikov, izogibati se prekomerni insolaciji, takoj zdraviti bolezni jeter in prebavil.

Porfirija - Vampirska bolezen

Porfirija - Vampirska bolezen

Vampirji? Ja, to je samo pravljica, «bodo mnogi rekli. Pravljica, vendar ne povsem. Izkazalo se je, da so bili v življenju tudi ljudje z očmi. Samo da niso bili vampirji.

Po mnenju znanstvenikov so tako imenovani "vampirji" dejansko najbolj običajni ljudje. Po mnenju zdravnikov so preprosto trpeli zaradi zelo redke genetske bolezni. To se imenuje porfirija, kar pomeni iz grščine kot "vijolično". Obstaja različica, da se bolezen manifestira v tesno povezanih porokah.

Torej, kaj je ta "porfirija"?

Danes znanstveniki vedo, zakaj se s to boleznijo pojav ljudi spreminja toliko, da so podobni vampirju. Dejstvo je, da v primeru porfirije pride do kršitve sinteze najpomembnejše snovi - hemoglobina v eritrocitih, zaradi česar se v telesu kopiči precejšnja količina porfirinov, ki posledično povzročijo najmočnejšo zastrupitev celotnega organizma. Britanski zdravnik Lee Illis je leta 1063 uspel opisati kliniko bolezni. In kot se je izkazalo, so ljudje res postali kot vampirji.

Klinika Porfirija

Pri hudi zastrupitvi se koža okoli dlesni izsuši. Zdi se, da je neuspešna in tako izpostavlja svoje očesne zobe in daje obraz z obrazom. Ker se porfirin v velikih količinah odlaga na zobe, se barva spremeni v rjavo-rdečo. Z dolgim ​​potekom bolezni se lahko zobje zlomijo in izpadajo, kar zahteva pravočasno protetiko (za več informacij glej http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Koža bolnikov začne razpočiti. In ko agresivne snovi zadenejo redčeno kožo, se na njem pojavijo velike razjede in erozija, zaradi česar se naknadno oblikujejo brazgotine.

Spremenite nos in ušesa. Prsti postanejo dolgi in ukrivljeni. Lasje postanejo zelo redki, dolgočasni in postopoma začnejo padati.

Celo majhna količina ultravijoličnega sevanja povzroča peklenske bolečine bolnikom. Zato so čez dan bolni s porfirijo, skrivanjem in ponoči na ulico.

Ni znano, iz kakšnega razloga, morda iz groznih muk, pri bolnikih z zmedenostjo. Postanejo precej jezni in agresivni, lahko celo naletijo na mimoidoče.

Morda je nekoč, ko se je ponoči vrnil domov, videl to "določeno bitje", grozljivo. In tako so se pojavili vampirski miti.

Vzroki porfirije

Do sedaj znanstveniki ne morejo priti do ene same rešitve, od kod prihaja ta grozna bolezen. Mnogi verjamejo, da ima pacient defektni gen - mutacijo. Drugi verjamejo, da je akutna intermitentna porfirija lahko posledica incesta. Spremembe na koži se lahko sprejmejo kot manifestacije alergije v ozadju neke vrste telesne odpovedi.

Znanstveniki menijo, da se lahko poslabšanje porfirije pojavi v ozadju:

  • stres;
  • različne ekstremne diete;
  • prekomerno uživanje drog;
  • učinke različnih pesticidov;
  • hormonske motnje v telesu;
  • različne virusne infekcijske bolezni (npr. virusni hepatitis C);
  • alkoholnih pijač.

In najbolj skrivnostna stvar pri tej bolezni je, da ljudje praviloma gredo v bolnišnico s pritožbami na slabost in bolečine v trebuhu, to je njihova glavna bolezen je prikrita kot kirurška patologija. Zaradi nepravilno predpisanega zdravljenja se akutno razvita porfirija konča v smrtnem stanju. Samo pravilno in pravočasno diagnozo bo rešilo "vampirsko" življenje.

Porfirija je znanstveno utemeljen "vampirizem"

Porfirija je vrsta genetske bolezni jeter, pri kateri hemoglobin (rdečih krvnih celic) ni pravilno sintetiziran. V biosintezi hemoglobina obstaja osem encimskih stopenj, problem s katerim koli od njih pa je lahko vzrok za porfirijo.

Po mnenju dr. Davida Dolphina, znanega strokovnjaka za porfirijo in druge bolezni jeter, so lahko ljudje, ki so mislili, da so vampirji ali volkodlaki, trpeli zaradi teh redkih bolezni.

Dolphin trdi, da tudi šibka sončna svetloba vpliva na bolnika. Poškodba kože je tako huda, da se lahko nos ali prsti popolnoma uničijo. Ustnice in dlesni se lahko občutno zmanjšajo, hkrati pa ohranijo normalno velikost zob - rezultat je nekakšna živalska čeljust z zobmi. Poleg tega so bolniki s porfirijo okrepili rast las. Dolphin piše:

... si predstavljate, kako so v srednjem veku zaznali nekoga, ki je šel ven samo ponoči, in njegov videz spominja na žival - povečano dlakavost, velike zobe, izkrivljen obraz. Predvideva se (in to je več kot verjetno), da bi se takšni ljudje lahko šteli za volkodlake.

Dolphin kaže, da so vampirji s krvjo sesali tudi žrtve porfirije in "skušali ublažiti simptome njihove grozne bolezni." Če pijete veliko krvi, bo zaradi motnje biosinteze in zmanjšanja simptomov bolezni manjkajoči hemoglobin izgubil rdeče krvne celice. Čeprav je učinek hemoglobina vstopajo v kri skozi stene želodca je zelo majhna.

Danes se bolniki s porfirijo pogosto zdravijo z injekcijo hemoglobina. V srednjem veku injekcije niso bile možne, zato je bilo uživanje velikih količin krvi edini način, da bi oseba dobila več hemoglobina. Bolniki s porfirijo so si zaradi pomanjkanja hemoglobinove smrti obupno želeli dobiti kri. Ni presenetljivo, da so patološke spremembe osebnosti in demence pogoste pri takšnih bolnikih.

Ker je to dedna bolezen, bi lahko v srednjeveški Evropi obstajala lokalna žarišča porfirije. V tistih časih so redko potovali, pogosto pa so se v družinah pojavljale zakonske zveze, zlasti na oddaljenih območjih. To pojasnjuje priljubljeno mnenje o prebivališču vampirjev - izolirani gorski del Transilvanije.

Vir: dr. Stephen Juan, "Odd možganov"

Je porfirija vampirska bolezen ali genetska motnja krvi?

Izkazalo se je, da so ljudje z očmi in kremplji, izogibanjem sončni svetlobi, dejansko obstajali. Le da sploh niso bili kriminalci, ampak, nasprotno, žrtve grozne bolezni, imenovane "porfirija"...

Zanimiva bledica, skrivnosten sijaj žalostnih oči, skrivnosten videz - tako je očarljiv junak sage Twilight vampir v izvedbi Roberta Pattinsona, performerja, ki umre mlade ženske po vsem svetu. Torej, tukaj so, kaj, krvavice! In pred ljudmi in duhovi se je ljudem zdelo veliko manj ljubko. Ni čudno, da so bili uničeni stoletja zaman. Še več, sploh ni bilo nobenih aspenov in srebrnih nabojev, kot predpisujejo legende, ampak na zelo običajen način: obesili so se ali spali na oglju. Samo v enem stoletju, od leta 1520, samo v Franciji, je bilo usmrčenih več kot 30 tisoč ljudi, ki so bili priznani kot volkodlaki.

O modri in preprosti krvi

Sodobni znanstveniki verjamejo, da so bili nedolžni ljudje poškodovani v lovu za dekletom, kot je pogosto. Čeprav je bil razlog za preganjalce še vedno. Ne, tisti, ki so bili obtoženi vampirstva, niso pili krvi drugih ljudi in se ponoči niso obračali z divjimi zvermi, ampak so jih obenem gledali - ne daj, Bog, in način življenja je vodil, milo rečeno, sumljiv. Najprej najprej.

Tukaj niso pravljice!

Mit o nevšečnosti vampirjev za česen ni nastal po naključju. Tisti, ki trpijo za porfirijo, res ne prenašajo te pikantne zelenjave, saj sulfonska kislina, ki jo izloča česen, poveča škodo, ki jo povzroča bolezen v telesu. Toda glavna krivda za krvavitev je obrekovanje. Za zapolnitev lastnega pomanjkanja rdečih krvničk zaradi krvi nekoga drugega je nemogoče. Poleg tega je glavni problem bolnika - ne pomanjkanje rdečih krvnih celic v krvi, in presežek porfirinov v telesu.

Zdravniki verjamejo, da so ljudje, ki so bili nepošteno obtoženi vampirstva, dejansko trpeli zaradi redke genetske bolezni, ki se imenuje "porphyria" (od grškega "porphyros" - "purple"). Menijo, da je širjenje te bolezni prispevalo k poroki med bližnjimi sorodniki. Porfirija je bila najpogostejša v majhnih vaseh Transilvanije (rojstni kraj grofa Dracula) pred približno 1000 leti. Obstajajo pa govorice, da bolezen ni zaobšla kraljevskih imen. Na primer, zgodovinar Andrew Wilson v svoji knjigi "Victorians" omenja dedno porfirijo, ki divja v britanski kraljevi družini, in trdi, da je bila ta bolezen prikrajšala um dedka kraljice Viktorije kralja Georgea III. Vendar pa se je s pristopom Viktorije k prestolu kronana družina znebila tega prekletstva. Wilson verjame, da to ni bilo brez prešuštva, kar je povzročilo rojstvo bodoče angleške kraljice.

Kakšna je to bolezen? Danes znanstveniki natančno vedo, zakaj ljudje izgledajo kot vampirji. V porfiriji je moteno razmnoževanje hema, ki ni proteinski del hemoglobina, kar vodi do prekomernega kopičenja strupenih snovi v telesu, porfirinov in njihovih predhodnikov, ki lahko vežejo kovine v telesu, predvsem železo in magnezij. Presežek porfirinov ima strupen učinek na celotno telo.

Vampirska bolezen

O razmerju med tema dvema pojavoma: boleznijo in starodavnimi prepričanji o ljudeh-krvavci je najprej povedal dr. Lee Illis iz Združenega kraljestva. Leta 1963 je predstavil monografijo »O porfiriji in etiologiji volkodlakov« Kraljevemu medicinskemu društvu. Delo znanstvenika je vsebovalo podrobno primerjalno analizo preživelih zgodovinskih dokazov, ki so opisovali vampirje in simptome porfirije. Izkazalo se je, da klinična slika redke bolezni natančno kopira portret najbolj barvitega ghoul.

Ko poteka oblika porfirije, se koža okoli ustnic in dlesni pacientov izsuši, zaradi česar se sekalci odprejo dlesni, kar daje vtis nasmeha. Poleg tega se posebna snov porfirin odlaga na same zobe, ki barve osebe nasmeh (ali bolje, nasmeh) v rdečkasto-rjavi barvi. Koža na obrazu in telesu takšnih ljudi se tanjša in se izpostavi sunku, ki jo pokažejo brazgotine in razjede. Bolezen tudi poškoduje hrustanec in organe, ki jih sestavljajo (najprej nos in ušesa). Prsti postanejo pokvarjeni. Sončna svetloba daje revnim kolegom najbolj boleče muke, saj se pod vplivom ultravijoličnega hemoglobina začne razpadati. Zato se čez dan ljudje, ki trpijo zaradi porfirije, trudijo, da se ne pojavijo na ulici, in kažejo samo aktivnost v mraku, bližje noči. Tudi zaradi mučenja ali prisilnega umika ali nekaterih notranjih procesov, ki se pojavljajo v telesu, ti ljudje trpijo tudi za nevropsihiatrične motnje in neustrezno, vključno z agresivnim vedenjem.

Lahko si predstavljate grozo tistih, ki so se zvečer ali ponoči, v luči lune, srečali na ozki poti ene od teh »lepih« ljudi. Ne samo, da boste verjeli v vampirje in volkodlake, ampak v vse!

In mislil, da alergije

Seveda so zastrašujoči simptomi značilni le za pozne faze bolezni in celo za vse njene vrste. Vendar pa ta bolezen, čeprav ne v tako izraziti obliki, obstaja še danes. Najpogostejša med vsemi drugimi oblikami, ki jih je veliko, je akutna intermitentna porfirija (AKI).

Menijo, da ta redka genetska patologija prizadene 1 osebo od 200 tisoč (po drugih podatkih od 100 tisoč). Poleg tega je najpomembnejši dejavnik dednosti, ker če je eden od staršev bolan, potem bo v 25% primerov okvarjeni gen šel njegovemu otroku. Obstaja razlog za domnevo, da je porfirija lahko posledica incesta. Poleg genetike je pomembna tudi vloga spremljajočih okoliščin in življenjskega sloga. Dejstvo je, da skoraj 85% nosilcev nenormalnega gena živi življenje, ne da bi vedeli za bolezen, ki jo imajo. Izraz fotodermatoze na koži velja za preprosto alergijo. Vendar pa je potrebno, da se zgodi nekakšen neuspeh v telesu, saj lahko pride do poslabšanja.

Najpogosteje povzročajo izbruh bolezni:

● zdravila (vključno s fenobarbitalom, tetraciklini, zdravili, ki vsebujejo bizmut, oralne kontraceptive itd.);

● stik s pesticidi (na primer s kmetijskimi gnojili) ali delo v nevarnih, vključno s kemičnimi, industrijami;

● sprememba hormonskega profila pri ženskah, povezanih z nastopom menstruacije ali nosečnostjo;

● nalezljive bolezni (zlasti virusni hepatitis C;

● uživanje alkohola (80% vseh bolnikov s porfirijo ni ravnodušno do alkohola).

Ljudje, ki trpijo zaradi porfirije, običajno gredo v bolnišnice s pritožbami na akutne paroksizmalne bolečine v trebuhu, ki nimajo jasne lokalizacije, kot tudi slabost, bruhanje in zaprtje. Vsi ti znaki kažejo na kirurško patologijo, zato lahko diagnostika in zdravljenje gredo v napačno smer. Z napačno diagnozo, in posledično, zdravljenje, akutna porphyria v 60% konča v tragediji. In pravočasno diagnozo in ustrezno zdravljenje rešiti skoraj vse bolnike, jih vrne v polno življenje.

Pripravil: Sergey Koval

Delite svoje treninge in si oglejte treninge drugih članov kluba:

Energetski vampirji: kako prepoznati in zaščititi?

Ljudje živijo v svetu energije in človek je polnopravna sestavina tega sveta. Nekateri ljudje imajo dovolj lastne moči in vitalne energije, drugi pa svoje vire napolnijo na račun drugih.

Energijski vampirizem je uničujoč, moti energetsko ravnovesje v telesu, kar vodi v slabo zdravje in dobro počutje. Kaj storiti in kako biti, če naslednji energetski vampir?

Kaj je to?

Energetska vez, v kateri je ena oseba vampir in se hrani z življenjsko močjo druge osebe, ki deluje kot darovalka, se imenuje energetski vampirizem. Ta pojav je že dolgo znan in je v sodobnem svetu precej pogost.


Nezavedni vampirizem je najpogostejši, primeri zavestnega vampirizma so redki.

Mehanizem prenosa energije je preprost in temelji na fizikalnih zakonih. Če vzamete dve posodi, v eni od katerih je malo tekočine, v drugi pa veliko, in jih združite, bo raven tekočin v obeh posodah postala enaka. Torej z ljudmi - oseba, ki je polna vitalnosti in energije, ko je v stiku z vampirjem, mu daje nekaj svojih virov, ki dopolnjujejo svojo energijo. Glavna stvar za vampirja - je kršiti zaščito energetske avre in vzpostaviti stik z namenom, da se hrani.

Videoposnetek:

Vzroki

Uničenje lastnega energetskega ovoja vodi k iskanju energetskih virov za njegovo obnovo. Do tega lahko pride pri dolgotrajnem stresu ali podaljšani depresiji zaradi hude bolezni ali po njem, zaradi težkega in odgovornega dela itd. Energijska lakota povzroči, da oseba nehote poišče načine za obnavljanje energije in vitalnosti. V nekaterih primerih je nagnjenost k vampirizmu lahko posledica dednih dejavnikov.

Prej ali slej postanejo vampirji čustveno nestabilni in psihološko šibki ljudje, ki se navadijo na reševanje svojih problemov s sorodniki, sorodniki, znanci.

Kako prepoznati "vampirja"?

Energetski vampirji v družbi, na delovnem mestu in v družini so različni, njihovo vedenje pa je drugačno, da bi pogasili energijsko žejo.

  1. Nekateri vzpodbujajo škandale in konflikte, pritegnejo pozornost in se znajdejo v središču dogodkov, drugi - v vsakem pogledu povzročijo usmiljenje in milost, s katerimi vzpostavijo močan kanal za komunikacijo z energijo.
  2. Obstajajo tisti, ki nenehno zbujajo občutke krivde in nerodnosti, spretno manipulirajo in nadzorujejo ljudi.

Zunanji znaki energijskega vampirja:

  • obrvi - debele in staljene;
  • oči - pogosto temne, vpojne;
  • videz - težak in žalosten;
  • ustnice - vogali ustnic so vedno spuščeni, izražajo nezadovoljstvo;
  • svetle sledi, tudi pri mladih;
  • koža je bleda, zdi se, da je prosojna;
  • slika je vitka in kratka rast.

Priznavanje "vampir" med okoljem bo pomagalo očem, ponavadi dolgočasno in žalostno, po energiji postanejo ekspresivne in peneče.

Znaki vedenja:

  • izraz obraza - vedno nekaj nezadovoljnega in žalostnega;
  • znak - nestrpen, živčen in škandalozen;
  • čustva so bolj pogosto negativna kot pozitivna;
  • gibanja počasna in nerada;
  • v komunikaciji so nadležne in neumorne;
  • veliko govoriti o svojih težavah, poskušati vzbuditi sočutje in sočutje, popolnoma pognati sogovornika v njih;
  • ponavadi imajo negativen ugled.

Obnašanje vampirja je pogosto usmerjeno v ustvarjanje konfliktne situacije, ki povzroča razdraženost, jezo, agresivnost in negativna čustva. Tako vampir naredi ljudi okoli sebe nemočne in razkriva vire njihove energije, skozi katero se hrani in živi.

Kako se zaščititi

Energetski vampirizem je podoben odvisnosti - od alkohola, drog, iger itd. Znebiti se ga je zelo težko.

Strokovnjaki primerjajo stanje vampirizma z alkoholizmom, kajenjem, igranjem na srečo ali zasvojenostjo z drogami, to je z boleznijo. Po opustitvi energijske krme, "vampir" čuti enaka čustva in doživlja podobne potrebe kot pri odpravljanju škodljivih navad - lomljenje, hrepenenje, želja, bolečina.

V družini

Nagnjenost k energičnemu vampirizmu se lahko izračuna iz domačega okolja osumljenca:

  • Takšni ljudje gojijo slabo notranje rastline in pogosto razgrajujejo naprave;
  • Mačke ne uspevajo dobro z vampirji, v soseski se obnašajo agresivno in nestrpno, pogosto bežijo od doma;
  • Za vampirja je značilna ljubosumje, več in popolnoma neutemeljena. Ko je zakonec ali zakonec energičen vampir, je prepiranje in pregovor v hiši običajna stvar. Po hrupnem obračunu je mož ali žena vampirja zadovoljna in zadovoljna. Spoznavanje takšne osebe je zelo težko in težko.

Ko se pogovarja z vampirjem, se oseba počuti notranjega opustošenja in zmedenosti, bolečina v glavi in ​​utrujenost.

Tragedija - če je mati energičen vampir ali druga bližnja in draga oseba, celo otrok.

Edini način, da prihranite svojo življenjsko energijo, je naučiti se mentalno zgraditi oviro, ki ščiti pred uhajanjem energije. Če komunikacija začne povzročati nelagodje, si je treba predstavljati, da od zgoraj pada velik stekleni zvonček vijolične barve.

Načelo stekla je naslednje: vidim, vi - ne. Če hkrati postane lažje in občutek odmaknjenosti od dogajanja, potem je vse narejeno pravilno, zaščita deluje.

Na delu

  • Vampirski šefi so agresivna in brezobzirna bitja. Taktika njihove vladavine je naslednja: obdani so s poslušnimi darovalci, ki se jim ne morejo upreti. V takšnem okolju vampir redno prejema energijo in ostaja v dobri formi.
  • Vampirski kolega vedno išče pomoč, zdi se, da je neumna in ozko misleča oseba. Dolga in dolgočasna vprašanja povzročajo zamere, utrujenost in razdraženost. V procesu komunikacije energija vampirja sesa iz energije in moči sogovornika. Če je občutek, da se energija izteka, bo voda vedno pomagala. Jutranja prha bo enakomerno porazdelila energijo po vsem telesu, topel večerni tuš pa bo spral negativne misli in stres, ki se je nabral čez dan.
  • Vampirji, znanci radi najemajo denar, vendar se jim ne mudi, da bi ga oddali. Prisiljeni klici in opomniki, kot odtenek negativnih izkušenj, nahranijo in razveseljujejo te ljudi. Za vampirskega dotika je pomemben tesen stik, pogled naravnost v oči, zatiranje. Torej te teme učinkoviteje in lažje dosežejo energijo zunanjih in bližnjih ljudi. Najbolj energično občutljivo mesto v telesu je hrbtenica, treba je zaščititi pred energijskimi paraziti in ne sme dopustiti tesnega medsebojnega delovanja s hrbta.

Konflikti so tisto, kar si vampir vedno in povsod prizadeva, v njih se počuti udobno. Pojasnitev odnosov na delovnem mestu, prepire med sodelavci, spopadi v prometu, škandali na ulici - to so vse situacije, ki dajejo vampirski užitek in moč.

Domači ljubljenčki mu pomagajo uporabiti energijo nekoga drugega, pogosteje psi, ki kažejo agresijo na mimoidoče, kar povzroča konflikt.

Vedno in povsod se morate obdati s pozitivnimi in prijaznimi ljudmi, ne bojte se deliti energije, ker bo njeno mesto prevzel tok obnovljene zdravilne energije. Narava sama pomaga človeku v težkih in odgovornih trenutkih življenja, ko so dodatne sile izredno potrebne. Potem se energijski vampirizem nikoli ne dotakne in ne bo popolnoma grozljiv.

Vampirizem kot bolezen

Nekateri sodobni znanstveniki verjamejo, da bi vampirske zgodbe lahko prišle pod vpliv redke bolezni, imenovane "porfirija". Ta bolezen pokvari kri, kar moti reprodukcijo hema. Verjeli so, da je porfirija najpogostejša v majhnih Transilvanskih vasicah (pred približno 1000 leti), kjer je verjetno potekala tesna vzreja, pa tudi med evropskimi, zlasti bližnjevzhodnimi, iz istega razloga. Pravijo, da če ne bi bilo te "vampirske bolezni", ne bi bilo nobenih mitov o Draculi, niti o drugih krvavih, lahkih in fangiranih likih. Praktično za vse simptome je pacient z zanemarjeno obliko porfirije tipičen vampir in šele druga polovica 20. stoletja je našla svoj vzrok in opisala potek bolezni, pred katerim je potekal brezobzirni stoletni boj proti duhom: od 1520 do 1630 (110 let) v Samo Francija je usmrtila več kot 30.000 ljudi, ki so bili priznani kot volkodlaki. Izkazalo se je, da se je širše in globlje krščanstvo širilo, bolj neusmiljeno so obravnavali bolne.

Menijo, da ta redka oblika genske patologije prizadene eno osebo od 200 tisoč (glede na druge podatke, od 100 tisoč), poleg tega, če je določena pri enem od staršev, potem v 25% primerov otrok z njim tudi zboli. Prav tako je verjel, da je bolezen posledica incesta. V medicini je opisanih približno 80 primerov akutne kongenitalne porfirije, ko je bila bolezen neozdravljiva. Za eritropoetsko porfirijo (Guntherjevo bolezen) je značilno dejstvo, da telo ne more tvoriti glavne komponente krvno rdečih teles, kar vpliva na pomanjkanje kisika in železa v krvi. Pigmentna presnova je motena v krvi in ​​tkivih, pod vplivom sončnega ultravijoličnega sevanja ali ultravijoličnih žarkov pa se začne razpad hemoglobina. Še več, v procesu bolezni se deformirajo kite, ki v ekstremnih manifestacijah vodijo do zvijanja prstov.

Porfirija - "vampirska bolezen" Pri porfiriji se ne-beljakovinski delež hemoglobina - heme - spremeni v strupeno snov, ki poje podkožno tkivo. Koža začne pridobivati ​​rjav odtenek, postaja tanjša in izbruhne zaradi izpostavljenosti sončni svetlobi, zato se sčasoma bolniki prekrijejo z brazgotinami in razjedami. Razjede in vnetja poškodujejo hrustanec - nos in ušesa, jih deformirajo. Skupaj s stoletnimi pokritimi ranami in zvitimi prsti, neverjetno izkrivlja človeka. Sončna svetloba je kontraindicirana pri bolnikih, ki jim povzročajo neznosno trpljenje. Koža okrog ustnic in dlesni se izsuši in zategne, kar povzroči, da se sekalci raztezajo do dlesni in ustvarijo učinek nasmeha. Še en simptom je odlaganje porfirina na zobeh, ki lahko postanejo rdeče ali rdečkasto rjave. Poleg tega imajo pacienti zelo bledo kožo, čez dan se počutijo šibki in otrpeli, kar ponoči prepušča bolj mobilni življenjski slog. Treba je ponoviti, da so vsi ti simptomi značilni le za poznejše faze bolezni, poleg tega pa obstajajo še številne druge, manj strašljive oblike. Kot je navedeno zgoraj, je bila bolezen do druge polovice 20. stoletja skoraj neozdravljiva. Obstajajo dokazi, da so bili bolniki v srednjem veku zdravljeni s svežo kri, da bi obnovili primanjkljaj rdečih krvnih celic, kar je seveda neverjetno, ker je v takih primerih neuporabna uporaba krvi »ustno«. Trpljenje s porfirijo ni moglo jesti česna, saj sulfonska kislina, ki jo izloča česen, poveča škodo, ki jo povzroča bolezen. Porfirija bolezni se lahko povzroči z umetnimi sredstvi, z uporabo nekaterih kemikalij in strupov.

Nekatere oblike porfirije so povezane z nevrološkimi simptomi, ki lahko povzročijo duševne motnje. Vendar pa predpostavka, da ljudje, ki trpijo zaradi porfirije, hrepenijo po hemu iz človeške krvi ali da lahko poraba krvi zmanjša simptome porfirije, temeljijo na resnem nerazumevanju bolezni.

Je porfirija vampirska bolezen ali genetska motnja krvi?

Izkazalo se je, da so ljudje z očmi in kremplji, izogibanjem sončni svetlobi, dejansko obstajali. Samo oni so bili sploh.

Zanimiva bledica, skrivnosten sijaj žalostnih oči, skrivnosten videz - tako je očarljiv junak sage Twilight vampir v izvedbi Roberta Pattinsona, performerja, ki umre mlade ženske po vsem svetu. Torej, tukaj so, kaj, krvavice! In pred ljudmi in duhovi se je ljudem zdelo veliko manj ljubko. Ni čudno, da so bili uničeni stoletja zaman. Še več, sploh ni bilo nobenih aspenov in srebrnih nabojev, kot predpisujejo legende, ampak na zelo običajen način: obesili so se ali spali na oglju. Samo v enem stoletju, od leta 1520, samo v Franciji, je bilo usmrčenih več kot 30 tisoč ljudi, ki so bili priznani kot volkodlaki.

O modri in preprosti krvi

Sodobni znanstveniki verjamejo, da so bili nedolžni ljudje poškodovani v lovu za dekletom, kot je pogosto. Čeprav je bil razlog za preganjalce še vedno. Ne, tisti, ki so bili obtoženi vampirstva, niso pili krvi drugih ljudi in se ponoči niso obračali z divjimi zvermi, ampak so jih obenem gledali - ne daj, Bog, in način življenja je vodil, milo rečeno, sumljiv. Najprej najprej.

Zdravniki verjamejo, da so ljudje, ki so bili nepošteno obtoženi vampirstva, dejansko trpeli zaradi redke genetske bolezni, ki se imenuje "porphyria" (od grškega "porphyros" - "purple"). Menijo, da je širjenje te bolezni prispevalo k poroki med bližnjimi sorodniki. Porfirija je bila najpogostejša v majhnih vaseh Transilvanije (rojstni kraj grofa Dracula) pred približno 1000 leti. Obstajajo pa govorice, da bolezen ni zaobšla kraljevskih imen. Na primer, zgodovinar Andrew Wilson v svoji knjigi "Victorians" omenja dedno porfirijo, ki divja v britanski kraljevi družini, in trdi, da je bila ta bolezen prikrajšala um dedka kraljice Viktorije kralja Georgea III. Vendar pa se je s pristopom Viktorije k prestolu kronana družina znebila tega prekletstva. Wilson verjame, da to ni bilo brez prešuštva, kar je povzročilo rojstvo bodoče angleške kraljice.

Kakšna je to bolezen? Danes znanstveniki natančno vedo, zakaj ljudje izgledajo kot vampirji. V porfiriji je moteno razmnoževanje hema, ki ni proteinski del hemoglobina, kar vodi do prekomernega kopičenja strupenih snovi v telesu, porfirinov in njihovih predhodnikov, ki lahko vežejo kovine v telesu, predvsem železo in magnezij. Presežek porfirinov ima strupen učinek na celotno telo.

Vampirska bolezen

O razmerju med tema dvema pojavoma: boleznijo in starodavnimi prepričanji o ljudeh-krvavci je najprej povedal dr. Lee Illis iz Združenega kraljestva. Leta 1963 je predstavil monografijo »O porfiriji in etiologiji volkodlakov« Kraljevemu medicinskemu društvu. Delo znanstvenika je vsebovalo podrobno primerjalno analizo preživelih zgodovinskih dokazov, ki so opisovali vampirje in simptome porfirije. Izkazalo se je, da klinična slika redke bolezni natančno kopira portret najbolj barvitega ghoul.

Ko poteka oblika porfirije, se koža okoli ustnic in dlesni pacientov izsuši, zaradi česar se sekalci odprejo dlesni, kar daje vtis nasmeha. Poleg tega se posebna snov porfirin odlaga na same zobe, ki barve osebe nasmeh (ali bolje, nasmeh) v rdečkasto-rjavi barvi. Koža na obrazu in telesu takšnih ljudi se tanjša in se izpostavi sunku, ki jo pokažejo brazgotine in razjede. Bolezen tudi poškoduje hrustanec in organe, ki jih sestavljajo (najprej nos in ušesa). Prsti postanejo pokvarjeni. Sončna svetloba daje revnim kolegom najbolj boleče muke, saj se pod vplivom ultravijoličnega hemoglobina začne razpadati. Zato se čez dan ljudje, ki trpijo zaradi porfirije, trudijo, da se ne pojavijo na ulici, in kažejo samo aktivnost v mraku, bližje noči. Tudi zaradi mučenja ali prisilnega umika ali nekaterih notranjih procesov, ki se pojavljajo v telesu, ti ljudje trpijo tudi za nevropsihiatrične motnje in neustrezno, vključno z agresivnim vedenjem.

Lahko si predstavljate grozo tistih, ki so se zvečer ali ponoči, v luči lune, srečali na ozki poti ene od teh »lepih« ljudi. Ne samo, da boste verjeli v vampirje in volkodlake, ampak v vse!

In mislil, da alergije

Seveda so zastrašujoči simptomi značilni le za pozne faze bolezni in celo za vse njene vrste. Vendar pa ta bolezen, čeprav ne v tako izraziti obliki, obstaja še danes. Najpogostejša med vsemi drugimi oblikami, ki jih je veliko, je akutna intermitentna porfirija (AKI).

Menijo, da ta redka genetska patologija prizadene 1 osebo od 200 tisoč (po drugih podatkih od 100 tisoč). Poleg tega je najpomembnejši dejavnik dednosti, ker če je eden od staršev bolan, potem bo v 25% primerov okvarjeni gen šel njegovemu otroku. Obstaja razlog za domnevo, da je porfirija lahko posledica incesta. Poleg genetike je pomembna tudi vloga spremljajočih okoliščin in življenjskega sloga. Dejstvo je, da skoraj 85% nosilcev nenormalnega gena živi življenje, ne da bi vedeli za bolezen, ki jo imajo. Izraz fotodermatoze na koži velja za preprosto alergijo. Vendar pa je potrebno, da se zgodi nekakšen neuspeh v telesu, saj lahko pride do poslabšanja.

Najpogosteje povzročajo izbruh bolezni:

● zdravila (vključno s fenobarbitalom, tetraciklini, zdravili, ki vsebujejo bizmut, oralne kontraceptive itd.);

● stik s pesticidi (na primer s kmetijskimi gnojili) ali delo v nevarnih, vključno s kemičnimi, industrijami;

● sprememba hormonskega profila pri ženskah, povezanih z nastopom menstruacije ali nosečnostjo;

● nalezljive bolezni (zlasti virusni hepatitis C;

● uživanje alkohola (80% vseh bolnikov s porfirijo ni ravnodušno do alkohola).

Ljudje, ki trpijo zaradi porfirije, običajno gredo v bolnišnice s pritožbami na akutne paroksizmalne bolečine v trebuhu, ki nimajo jasne lokalizacije, kot tudi slabost, bruhanje in zaprtje. Vsi ti znaki kažejo na kirurško patologijo, zato lahko diagnostika in zdravljenje gredo v napačno smer. Z napačno diagnozo, in posledično, zdravljenje, akutna porphyria v 60% konča v tragediji. In pravočasno diagnozo in ustrezno zdravljenje rešiti skoraj vse bolnike, jih vrne v polno življenje.

Ljudje vampirji

Pri besedi "vampir" mnogi izmed nas predstavljajo blede, tanke ljudi, ki se bojijo sonca in imajo dolge fangs, ki jih kopljejo v karotidne arterije žrtev in pohlepno pijejo kri. Toda ali ste vedeli, da podoba vampirjev ni bila izumljena v celoti iz glave in deloma na podlagi bolezni, kot je porfirija? Podrobneje bomo razumeli to bolezen. (POZOR: V POŠTU, PREDSTAVLJAJO SLIKO BOLNIKA, KI LAHKO ŠKODI VAŠE.

Porfiriji so skupina bolezni, povezanih z presnovnimi motnjami predhodnih hema porfirina. Heme vsebuje sestavo tako pomembne spojine, kot je hemoglobin, in številne druge snovi, pomembne za človeško telo. Bolezni imajo podobne mehanizme in patogenezo. Porfirije so ponavadi dedne bolezni. Podeduje se avtosomno dominantno. Vzrok bolezni je pogosto mutacija gena, ki je odgovoren za aktivnost biosinteze komponente hemoglobina - hema, vendar obstajajo tudi bolezni, pridobljene v življenju.

Vrste porfirije, odvisno od prizadetega encima

.Ko je bolezen kršena številne faze sinteze hema, kar vodi v pretirano kopičenje patološkega uroporfirina. Istočasno se heme lahko še naprej sintetizira v normalnih količinah, kar omogoča uravnavanje razvoja anemije. Posledično se v krvi kopiči prekomerna količina metabolizma, ki se ne more popolnoma izločiti iz telesa in se zato nabira v celicah. Celice živčnega sistema in kože so še posebej občutljive na porfirine. Dve pomembni manifestaciji bolezni sta fotodermatoza in demielinizacija. Demijelinacija ne zagotavlja le kršitev centralnega živčnega sistema, ampak tudi trebušne krče, zaprtje, slabost, bruhanje itd. Kopičenje porfirinov v koži poveča njegovo občutljivost na ultravijolični spekter, kar povzroči svetlobno-kemijske reakcije, ki vodijo do uničenja lizosomov in nadaljnjega sproščanja kislih hidrolaz, ki določajo kožne poškodbe. Nastane zato, ker porfirini pod vplivom svetlobe in kisika proizvajajo napolnjeno, nenehno obliko kisika, ki lahko poškoduje kožo, kar je podobno reakciji vampirjev iz mitologije na svetlobo.

Porfirijeva fotodermatoza

Porfirija se klinično manifestira s pojavom pigmentacije, mehurji na odprtih delih telesa, urin postane rdeče barve zaradi prisotnosti uroporfirinov, zvišanje krvnega tlaka, krvavitve, anemija, bolečine v trebuhu in psihoza v težkih primerih lahko razvije slepoto in komo.

Sprememba urina bolnikovega porfirije po 3 dneh izpostavljenosti sončnemu sevanju.

Pogosto se pojavijo klinične manifestacije z napadi (napadi), ki se pojavijo po izpostavljenosti kateremu koli indukcijskemu faktorju, ki ga lahko dajo nekatere zdravilne učinkovine (barbiturati, sulfonamidi, analgin). Zaradi poškodbe živčnega sistema se pri poškodbah ustreznih motonevronov razvije mišična atrofija. Pojavi se tudi krvavitev sluznic, zaradi krvavitve in distrofičnih sprememb v sluznici dlesni, so izpostavljene korenine zob, zaradi česar so zobje videti povečani.

Daljša porfirija (Güntherjeva bolezen)

Posebnost kliničnih manifestacij bolezni je zelo podobna opisu srednjeveških vampirjev, zato nekateri strokovnjaki menijo, da so bili v tistih časih pod krinko vampirjev preganjani in usmrčeni bolniki s to hudo boleznijo.

Porfirija - Vampirska bolezen

Porfirija - Vampirska bolezen

Vampirji? Ja, to je samo pravljica, «bodo mnogi rekli. Pravljica, vendar ne povsem. Izkazalo se je, da so bili v življenju tudi ljudje z očmi. Samo da niso bili vampirji.

Po mnenju znanstvenikov so tako imenovani "vampirji" dejansko najbolj običajni ljudje. Po mnenju zdravnikov so preprosto trpeli zaradi zelo redke genetske bolezni. To se imenuje porfirija, kar pomeni iz grščine kot "vijolično". Obstaja različica, da se bolezen manifestira v tesno povezanih porokah.

Torej, kaj je ta "porfirija"?

Danes znanstveniki vedo, zakaj se s to boleznijo pojav ljudi spreminja toliko, da so podobni vampirju. Dejstvo je, da v primeru porfirije pride do kršitve sinteze najpomembnejše snovi - hemoglobina v eritrocitih, zaradi česar se v telesu kopiči precejšnja količina porfirinov, ki posledično povzročijo najmočnejšo zastrupitev celotnega organizma. Britanski zdravnik Lee Illis je leta 1063 uspel opisati kliniko bolezni. In kot se je izkazalo, so ljudje res postali kot vampirji.

Klinika Porfirija

Pri hudi zastrupitvi se koža okoli dlesni izsuši. Zdi se, da je neuspešna in tako izpostavlja svoje očesne zobe in daje obraz z obrazom. Ker se porfirin v velikih količinah odlaga na zobe, se barva spremeni v rjavo-rdečo. Z dolgim ​​potekom bolezni se lahko zobje zlomijo in izpadajo, kar zahteva pravočasno protetiko (za več informacij glej http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Koža bolnikov začne razpočiti. In ko agresivne snovi zadenejo redčeno kožo, se na njem pojavijo velike razjede in erozija, zaradi česar se naknadno oblikujejo brazgotine.

Spremenite nos in ušesa. Prsti postanejo dolgi in ukrivljeni. Lasje postanejo zelo redki, dolgočasni in postopoma začnejo padati.

Celo majhna količina ultravijoličnega sevanja povzroča peklenske bolečine bolnikom. Zato so čez dan bolni s porfirijo, skrivanjem in ponoči na ulico.

Ni znano, iz kakšnega razloga, morda iz groznih muk, pri bolnikih z zmedenostjo. Postanejo precej jezni in agresivni, lahko celo naletijo na mimoidoče.

Morda je nekoč, ko se je ponoči vrnil domov, videl to "določeno bitje", grozljivo. In tako so se pojavili vampirski miti.

Vzroki porfirije

Do sedaj znanstveniki ne morejo priti do ene same rešitve, od kod prihaja ta grozna bolezen. Mnogi verjamejo, da ima pacient defektni gen - mutacijo. Drugi verjamejo, da je akutna intermitentna porfirija lahko posledica incesta. Spremembe na koži se lahko sprejmejo kot manifestacije alergije v ozadju neke vrste telesne odpovedi.

Znanstveniki menijo, da se lahko poslabšanje porfirije pojavi v ozadju:

  • stres;
  • različne ekstremne diete;
  • prekomerno uživanje drog;
  • učinke različnih pesticidov;
  • hormonske motnje v telesu;
  • različne virusne infekcijske bolezni (npr. virusni hepatitis C);
  • alkoholnih pijač.

In najbolj skrivnostna stvar pri tej bolezni je, da ljudje praviloma gredo v bolnišnico s pritožbami na slabost in bolečine v trebuhu, to je njihova glavna bolezen je prikrita kot kirurška patologija. Zaradi nepravilno predpisanega zdravljenja se akutno razvita porfirija konča v smrtnem stanju. Samo pravilno in pravočasno diagnozo bo rešilo "vampirsko" življenje.

Porfirija je vampirska bolezen. Vzroki, simptomi in zdravljenje bolezni

Porfirije so skupina genetsko določenih bolezni, za katere je značilno povečanje ravni porfirinov, reakcij povečane fotosenzitivnosti in / ali poškodbe živčnega sistema.

Porfirini (grški. Porphyreis - temno rdeča, vijolična) - spojine, ki tvorijo rob (ne-proteinski delež hemoglobina). Sinteza Heme je sestavljena iz 8 korakov, v katerih sodelujejo ustrezni encimi. Presežek ali pomanjkanje vodi do porfirije. V čisti obliki so porfirini kristalinične snovi rdečkaste barve. V telesu te snovi prenašajo kisik, sodelujejo pri biološki oksidaciji. Eksogeni porfirini prihajajo od zunaj z beljakovinsko hrano, endogeno proizvedeno v telesu. V kostnem mozgu sodelujejo pri sintezi hema, v jetrih - sestavinah žolča. Izloča se v urinu in blatu.

Prvič je obstoj porfirinov in kršitev njihove izmenjave dokazal H. Gunther leta 1901.

Zakaj je porfirija povezana z vampirji

Simptomi te bolezni so znani že dolgo časa. Porfirija je bolezen, ki znanstveno dokazuje obstoj vampirjev. Njihov življenjski prostor, tipičen način življenja in izgled kažejo, da so vampirji ljudje, ki so trpeli zaradi porfirije. Pri bolnikih s to boleznijo obstaja povečana fotosenzitivnost in pojav hudih opeklin takoj po izpostavljenosti soncu. Prisiljeni so voditi večer in nočno življenje.

Poškodbe hrustanca povzročijo deformacijo ušes in nosu. Prsti so ukrivljeni zaradi nepopravljivih sprememb v sklepih. Zobje in veznica bolnikov s porfirijo imajo rdečkast odtenek. Koža okoli usta postane groba, postane suha. Hkrati se razteza in odpre svoje očesne zobe. Oblikuje se »živalski nasmeh«. Zaradi narave bolezni in omejitev, ki jih povzroča življenjski slog, takšni ljudje pogosto trpijo zaradi duševnih motenj. Dokončanje klasične podobe vampirja je, da je bila v srednjem veku sveža kri toplokrvnih živali porabljena kot hrana za lajšanje simptomov porfirije.

V srednjem veku je bila stopnja selitve prebivalstva minimalna, izvajale so se tesno povezane zakonske zveze, kar je privedlo do velikega števila genskih mutacij. Zato legende o vampirjih navadno kažejo na samotne, težko dostopne predele (npr. Transilvanija).

Vzroki bolezni

Porfirija je v večini primerov genetsko prenesena. Motnje pri izmenjavi pigmentov so podedovane avtosomno dominantno. Mutacija vpliva na gene, ki so odgovorni za tvorbo encimov, ki sodelujejo v biokemičnih procesih nastajanja porfirinov.

Dejavniki, povezani s povečano sintezo hemoglobina in poškodbami jeter, povzročajo razvoj bolezni:

  • izguba krvi (med operacijami, poškodbami, pri ženskah - nastop menstruacije, poroda);
  • zdravila (barbiturati - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin pri zdravljenju glivičnih okužb, peroralni kontraceptivi);
  • huda jetrna bolezen (hepatitis);
  • zastrupitev s strupenimi snovmi (soli težkih kovin, bencin, alkohol).

Klinična slika in glavni simptomi porfirije

Obstaja več razvrstitev bolezni. Najbolj primerna je ločitev mesta nastanka - eritropoetičnega (v kostnem mozgu) in jetrne porfirije.

Za eritropoetske porfirije je značilen dolg potek. Imajo številne posebne značilnosti:

  • začeti v otroštvu;
  • simptomi se pojavijo spontano, zunanji dejavniki nimajo učinka;
  • razlog je fermentopatija zaradi genetske mutacije;
  • kršitev sinteze porfirina je lokalizirana v kostnem mozgu;
  • med analizo krvi se poveča raven porfirinov.

V to skupino spadajo kongenitalna eritropoetska porfirija (Guntherjeva bolezen), eritropoetska kopro in protoporfirija.

Guntherjeva bolezen

To se kaže pri otroku v prvem letu življenja, redkeje pri otrocih, starejših od treh let. Bolezen se zazna v vseh narodih, enako pogosto pri moških in ženskah.

Najbolj očiten simptom je rdeče obarvanje urina. Kožne manifestacije bolezni se pojavijo spomladi in poleti. Ob udarcu sonca nastanejo kožni mehurčki. V primeru sekundarne okužbe postane njihova vsebina gnojna, nastanejo razjede.

Prirojena eritropoetska porfirija

Dolga, kronična bolezen. Prizadeti hrustanec, pogosto ušesa in nos, so označili njihovo deformacijo. V sklepih prstov se pojavijo nepopravljive spremembe, upognjene, nohti pogosto izpadajo. Pri porfiriji se pojavi hipertihoza (prekomerna rast las) na obrazu. Zobje imajo rdečkast odtenek. Poveča se vranica.

V krvnih preiskavah se zmanjša število trombocitov, sprememba oblike, velikosti in barve eritrocitov (sferocitoza, anizocitoza). Vrednosti uroporfirina so v urinu povišane.

Pred tem so imeli bolniki slabo prognozo. Bolezen je bila smrtna pri starosti 30 let. Vzroki smrti so bili sepsa in hemolitična anemija. Trenutno se ti zapleti zdravijo z antibiotiki. Prikazano je za odstranitev vranice. V zelo hudih primerih - presaditev kostnega mozga. Bolniki živijo do zrele starosti, vendar niso popolnoma ozdravljeni.

Eritropoetična protoporfirija

Bolezen opazimo pri prebivalcih evrazije in afriških belcev.

Večinoma so bolni bolniki. Bolezen ima dolg relapsni tok.

Intermediatični produkti presnove - protoporfirini - se kopičijo ne le v eritrocitih, ampak tudi v jetrnih celicah, ki imajo strupeni učinek na njih. Posledično se poveča raven porfirinov v krvni plazmi. Vplivajo na kožne celice, katerih uničenje sprosti histamin, in nastanejo alergijske reakcije na sončno svetlobo.

Simptomi protoporfirije so podobni drugim fotodermatozam (sončna urtikarija, črne koze Bazin).

Značilnost te porfirije je prekomerna fotosenzitivnost. Puffiness, pordelost kože in mehurji se pojavijo tudi, ko so izpostavljeni infrardečemu spektru sončne svetlobe, ki prehaja skozi steklo. Bolniki imajo odebeljeno kožo okoli oči, ust, nosu. Lahko se pojavijo platišča ustnic.

Eritropoetska koproporfija je redka. Simptomi so podobni kot pri protoporfiriji. Razlika je v tem, da se v eritrocitih poveča vsebnost koproporfirinov.

Terapija proto- in koproporfije je sestavljena iz jemanja beta-karotena v obdobju povečevanja sončne aktivnosti.

Zdravljenje takšnih bolezni izvajajo gastroenterologi in hepatologi.

Priporočljivo je imenovanje hepatoprotektorjev, plazmafereze, vnos mase eritrocitov.

Jetrni porfiriji

V to skupino spadajo: akutni intermitentni (intermitentni), pozni koži in pestra porfirija in dedna koproporfija.

Te kršitve imajo naslednje značilnosti:

  • bolezen se začne v odrasli dobi, manj pogosto v adolescenci;
  • prisotnost dispeptičnih simptomov (bolečine v trebuhu, bruhanje, driska);
  • značilna poškodba CNS in vegetativnega sistema;
  • pri poslabšanju bolezni urin ima rdečo barvo.

Akutna intermitentna porfirija

Za to bolezen je značilen akutni tok s hudimi poškodbami živčnega sistema.

V živčnih celicah se kopičijo prekurzorji porfirinov, ki vplivajo na prenos živčnih impulzov. Nadaljnje poškodbe membrane nevronov povzročijo delno demielinizacijo - specifično poškodbo živčnih vlaken.

Bolnik se pritožuje zaradi bolečin v trebuhu brez jasne lokalizacije, zvišanega krvnega tlaka, tahikardije. Poraz perifernega živčnega sistema se izraža v parezi okončin, oslabljena občutljivost. Redko paralizo diafragme. V primeru vpletenosti v proces centralnega živčnega sistema opazimo akutno psihozo, blodenjska stanja, halucinacije in epileptične napade.

Pomembna značilnost za diagnozo akutne intermitentne porfirije je odkrivanje visokih ravni porfobilinogena v urinskih testih.

Simptomatsko zdravljenje. V hujših primerih se uporablja plazmafereza.

Po prenehanju napada priporočamo potek telesne terapije in masaže.

Pozna kožna porfirija

Bolni moški več kot 40 let. Za bolezen je značilna povečana poškodba in občutljivost kože. Eksacerbacije opazimo v pomladnih in poletnih mesecih.

Simptomi so izraženi v pojavu področij hiperpigmentacije in mehurčkov v odprtih predelih kože obraza, vratu, rokah. Označena hipertrihoza. Koža je zelo ranljiva. Kožne manifestacije so kombinirane s hepatomegalijo (povečano jetra).

V urinu se poveča vsebnost uroporfirina. Koproorfirini so v blatu stalno prisotni.

Zdravljenje poteka z zdravili proti malariji. Delagil lahko veže porfirine v topen kompleks, ki se izloča z urinom. Med poslabšanjem je predpisana vitaminska terapija za odpravo presnovnih motenj. V hujših primerih dodamo glukokortikoide.

Za preprečevanje poslabšanj je priporočljivo izključiti zdravila, ki povzročajo porfirijo, se izogibati dolgotrajni izpostavljenosti soncu in slediti dieti.

Pestra porfirija

Za to vrsto bolezni je značilna kombinacija znakov intermitentne porfirije in manifestacij fotosenzitivnosti. Pri pestri porfiriji se lahko pojavi ledvična odpoved.

V blatu so se stalno povečevali protoporfirini.

Dedna koproporfija

Ta oblika je pri simptomatologiji podobna tudi akutni presenetljivosti, vendar so lezije živčnega sistema manj izrazite. Opažene so bolečine v trebuhu, pareza okončine, tahikardija in včasih fotodermatitis. V urinu in blatu se odkrije močno povečanje koproporfirina, normalna pa je vsebnost uroporfirina.

Napoved

V sodobnih pogojih se porfirija uspešno zdravi, napoved za življenje je praviloma ugodna. Zanimivo je, da imajo mnogi bolniki latentne oblike bolezni. Odkrijejo se le pri biokemičnih študijah, v primeru odkrivanja bližnjega sorodnika katere koli vrste porfirije.

Da bi preprečili bolezen, moramo zmanjšati vpliv izzivalnih dejavnikov, izogibati se prekomerni insolaciji, takoj zdraviti bolezni jeter in prebavil.