Biliarna ciroza - kaj je to? Simptomi in zdravljenje

Ena od neprijetnih obolenj jeter, ki jo spremlja kršitev njenega delovanja, je bilarna ciroza. S to patologijo, je uničenje strukture telesa, ki je posledica napak v odtoku žolča, kot tudi spremembe v strukturi žolčnih vodov. Biliarna ciroza jeter je razdeljena na dve vrsti: primarno in sekundarno. Običajno se ta bolezen diagnosticira pri ljudeh srednjih let, najpogosteje pa se odkrije po 50-60 letih.

Za nastanek bolezni je značilna razvoj hepatocelularne insuficience, ki se pozneje razvije v portalno hipertenzijo. Prognoza bolezni je lahko ugodna, če se odpravi vzrok za zastoj žolča. Če to ni mogoče zaradi premalo usposobljenih zdravnikov ali zaradi individualnih značilnosti vsake osebe, se močna odpoved jeter razvije s kršitvijo večine njenih funkcij. Posledica je neizogibna smrt.

Kaj je to?

Biliarna ciroza jeter (BCP) je bolezen, pri kateri je iz različnih razlogov okvarjena prehodnost žolčnih poti, zaradi česar se tok žolča v črevesje zmanjša ali preneha. Po etiologiji se razlikujejo primarne in sekundarne oblike bolezni.

Vzroki razvoja

Za določitev specifičnega vzroka za nastanek bilijarne ciroze še ni bilo mogoče. Upoštevane so nekatere teorije o njenem oblikovanju:

• genetska predispozicija za bolezen;
• prejšnje nalezljive lezije jeter - virusne, bakterijske, parazitske;
• strupene poškodbe jeter;
• avtoimunsko vnetje.

Za potrditev neposrednega odnosa med temi stanjami in nastankom ciroze trenutno ni mogoče.

Prvič, pod vplivom določenih vzrokov, limfociti začnejo uničevati celice žolčnih vodov - v njih se oblikuje vnetni proces. Zaradi vnetja se prehodnost kanalov moti in nastane zastoj žolča. Na teh območjih nastopi poškodba hepatocitov in vnetje se ponovno razvije. Masovna smrt celic lahko povzroči nastanek ciroze.

Razvrstitev

Primarni BCP je avtoimunska bolezen, ki se kaže kot kronično ne-gnojno destruktivno vnetje žolčnih vodov (holangitis). V kasnejših fazah povzroča stagnacijo žolča v kanalih (holestaza) in sčasoma povzroči razvoj ciroze jeter. Najpogosteje ženske, stare od štirideset do šestdeset let, trpijo za patologijo.

• V fazi I je vnetje omejeno na žolčevod.
• V fazi II se proces razširi na jetrno tkivo.
• Faza III. Hepatociti - jetrne celice - se začnejo spreminjati v vezivno tkivo, nastajajo adhezije brazgotin, ki »združujejo« žolčevod.
• Stopnja IV - značilna jetrna ciroza.

Sekundarna biliarna ciroza se pojavi na ozadju dolgotrajne kršitve iztoka žolča v intrahepatičnih kanalih zaradi njihovega zoženja ali blokade zaradi drugih bolezni. Pogostejši je pri moških, starih od 30 do 50 let. Brez zdravljenja, obe obliki bolezni prej ali slej privedejo do odpovedi jeter, poslabšanje kakovosti življenja in zmanjšanje njenega trajanja.

Simptomi bilijarne ciroze

V primeru bilirske ciroze je priporočljivo združiti simptome glede na primarne in sekundarne oblike bolezni.

Tako je za primarno bioarno cirozo značilno:

1. Obarvanje kože v temno rjavi barvi, zlasti v predelu lopatic, velikih sklepov in kasneje po celotnem telesu;
2. Nepravilni pruritus, ki se pogosto pojavi med nočnim počitkom, z dodatnimi dražilnimi dejavniki (npr. Po stiku z volno ali po kopanju). Srbenje lahko traja več let;
3. Povečana vranica je pogost simptom bolezni;
4. Videz ploskovne tvorbe na vekah, ki ima obliko plaka. Najpogosteje jih je več, xanthelasma se lahko pojavi na prsih, dlaneh, zadnjici, komolcih;
5. Oseba se lahko začne motiti zaradi bolečin v desnem hipohondru, v mišicah, v ustih se pogosto pojavi grenak okus, telesna temperatura pa se rahlo dvigne.

Z napredovanjem bolezni se vsi simptomi povečajo, izgubi apetit, srbenje postane neznosno. Pigmentacijska območja postanejo groba, koža se nabrekne, končne falange prstov se zgostijo. Bolečine se poslabšajo, opazijo se krčne žile požiralnika in želodca, lahko se razvije notranja krvavitev. Absorpcija vitaminov in hranil je težka, simptomi hipovitaminoze se pridružijo. Limfni vozlišča se povečajo, v prebavnem sistemu so kršitve.

Sekundarna oblika bolezni ima podobne simptome, vključno z: t

• hude bolečine v prizadeti jetri;
• intenzivno srbenje kože, slabše ponoči;
• bolečine v jetrih pri palpaciji in povečanje njene velikosti;
• zgodnja zlatenica;
• splenomegalija;
• povišanje telesne temperature do febrilnih indeksov na ozadju razvijajoče se okužbe.

Hitro ta oblika bolezni vodi v razvoj ciroze in kasnejše odpovedi jeter, katerih simptomi ogrožajo življenje bolnika. Zlasti simptomi razvoja pri osebi z odpovedjo jeter so: t

• slabost in bruhanje črevesne vsebine;
• dispeptične motnje;
• razbarvanje blata in urina v barvi temnega piva;
• jetrna encefalopatija (demenca).

Stanje lahko povzroči tako resne zaplete kot ascites, notranje krvavitve v želodcu in črevesju, koma in smrt.

Diagnostika

Diagnostični ukrepi za odkrivanje primarne bilijarne ciroze lahko potekajo v več fazah:

• Najprej se mora bolnik s sumom na cirozo jeter posvetovati z nekaj zdravniki - hepatologom, kirurgom, gastroenterologom. Le oni lahko prepoznajo bolezen, določijo njeno stopnjo, predpišejo nadaljnje diagnostične ukrepe in možno zdravljenje.
• Po posvetovanju z zdravnikom je treba bolnika s sumom na cirozo poslati v laboratorijske teste. Raziskave lahko vključujejo razvito analizo krvi in ​​urina ter izvajanje biopsije.

Tretja faza je instrumentalna diagnostika. Vključuje pregled vranice, ledvic, jeter, žolčevodov z ultrazvokom. Poleg tega se s pomočjo endoskopa pregledajo notranji organi, v krvni in želodčni trakt pa se vnesejo posebne snovi, ki kažejo na resnično delo in delovanje jeter in žolčnih vodov.

Zdravljenje bilijarne ciroze

Pri diagnosticiranju bilijarne ciroze metode zdravljenja temeljijo na zmanjšanju intenzivnosti njenih simptomatskih manifestacij, upočasnitvi nadaljnjega razvoja, zdravljenju opaženih zapletov in preprečevanju njihovega pojava.

Potek zdravljenja in izbiro zdravil vam individualno izbere vaš zdravnik. Večinoma predpisana:

• Ursodeoksiholna kislina (Urosan, Ursofalk), 3 kapsule ponoči, dnevno.

Imunosupresivi (samo za primarno biliarno cirozo):

• Metotreksat 15 mg na teden ali ciklosporin v terapevtskem odmerku 3 mg na 1 kg telesne mase na dan, razdeljen v 2 odmerka (zjutraj in zvečer).

• Prednizolon 30 mg 1-krat na dan zjutraj na prazen želodec, po 8 tednih se odmerek zdravila zmanjša na 10 mg 1-krat na dan zjutraj na prazen želodec.

Zdravljenje presnovnih motenj vitaminov in mineralov:

• cuprenil (D-penicilamin) 250 mg, raztopljenega v eni kozarcu vode 3-krat na dan 1,5 ure pred obroki;
• multivitamini (citrum, multitabs) 1 kapsula 1-krat na dan;
• Stimol 1 vrečka 2-krat na dan.

Zdravljenje srbenja:

• Kolestiramin (questran) 4 mg za 1,5 ure pred obroki 2 - 3-krat na dan;
• rifampin (rimaktan, benemicin, tibicin), 150 mg 2-krat na dan;
• antihistaminiki (atarax, suprastin) 1 do 2 tableti 2 do 3 krat dnevno.

V primeru sekundarne bilijarne ciroze je pomembno obnoviti normalen pretok žolča. Za to endoskopijo je predpisan ali kirurški poseg. Če so te manipulacije iz kakršnegakoli razloga nemogoče, so predpisani antibiotiki, ki preprečujejo, da bi ciroza prešla v termično fazo.

Med vrstami kirurškega posega je mogoče prepoznati takšne manipulacije:

1. Holedohotomija;
2. Holedokostomija;
3. Odstranjevanje kamnov iz žolčevodov;
4. Endoskopska bougienage;
5. Endoskopsko stentiranje;
6. Dilatacija žolčevoda;
7. Zunanja drenaža žolčnih vodov.

Pacienti, ki so prejeli dieto številka 5. Jejte dovoljeno zelenjavo, sadje, sokove, kompote, žele, zelenjavne juhe, pusto meso, žita.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična bolezen jeter, ki se pojavi kot posledica kršitve žolčnega iztoka skozi intrahepatično in ekstrahepatično žolčevodo. Za bolezen je značilno postopno uničenje jetrnega parenhima z nastankom fibroze, ki vodi v cirozo jeter in posledično do odpovedi jeter.

V začetku jetrne bolezni se razvije hepatocelularna insuficienca in šele po 10 do 12 letih sledijo znaki portalne hipertenzije.

15 - 17% vseh ciroze jeter nastane zaradi stagnacije žolča, je 3 - 7 primerov bolezni na 100 tisoč prebivalcev. Značilna starost za pojav te patologije je 20-50 let.

Obstajata dva vzroka za cirozo jeter, po kateri je bolezen razdeljena na primarno biliarno cirozo in sekundarno biliarno cirozo. Ženske s primarno biliarno cirozo pogosteje trpijo v razmerju 10: 1. Sekundarna biliarna ciroza jeter je pogosteje moški v razmerju 5: 1.

Bolezen je pogosta v državah v razvoju z nizko stopnjo zdravstvenega razvoja. Med državami Severne Amerike je značilna Mehika, med evropskimi državami pa se razlikujejo skoraj vse države Južne Amerike, Afrike in Azije, Moldavije, Ukrajine, Belorusije in zahodnega dela Rusije.

Prognoza za bolezen postane ugodna takoj, ko se odpravi vzrok te patologije, če je vzrok ne more odpraviti zaradi individualnih ali medicinskih zmožnosti po 15 do 20 letih, se pojavi odpoved jeter in posledično je smrtna.

Vzroki

Vzrok za žolčnico je stagnacija žolča v kanalih, kar vodi do uničenja hepatocitov (jetrnih celic) in jetrnih lobul (morfofunkcionalna enota jeter). Uničen parenhim v jetrih se nadomesti z vlaknastim (veznim) tkivom, ki ga spremlja popolna izguba delovanja organov in razvoj jetrne odpovedi. Obstajata dve vrsti bilijarne ciroze:

Primarna bilijarna ciroza se pojavi zaradi avtoimunskega vnetja v jetrnem tkivu. Zaščitni sistem človeškega telesa, sestavljen iz limfocitov, makrofagov in protiteles, začenja obravnavati hepatocite kot tuje agente in jih postopoma uničiti, kar povzroča stagnacijo žolča in uničenje parenhima organov. Razlogi za ta proces niso popolnoma razumljivi. Na tej stopnji razvoja medicine obstaja več teorij:

• genetska predispozicija: bolezen v 30% primerov bolne matere se prenese hčerki;
• imunske motnje, ki jih povzročajo številne bolezni: revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, tirotoksikoza, skleroderma;
• infekcijska teorija: razvoj bolezni v 10–15% primerov prispeva k okužbi z virusom herpes, rdečkami, Epstein-Barr.

Sekundarna biliarna ciroza se pojavi zaradi blokade ali zoženja lumna v ekstrahepatičnih žolčnih vodih. Vzroki za tovrstno cirozo so lahko:

• prirojene ali pridobljene anomalije žolčevoda in žolčnika;
• prisotnost kamnov v žolčniku;
• zoženje ali blokada lumna žolčevoda zaradi operacije, benignih tumorjev, raka;
• kompresijo žolčnih poti z razširjenimi bližnjimi bezgavkami ali vneto trebušno slinavko.

Razvrstitev

Zaradi pojavljanja emisij:

• Primarna biliarna ciroza;
• Sekundarna biliarna ciroza.

Childe Pugh razvrstitev alkoholne ciroze v jetrih:

Primarna bilijarna ciroza: zakaj se pojavlja in kako zdraviti

Primarna bilijarna ciroza (PBCP) je bolezen nepojasnjene, domnevno avtoimunske narave, ki jo spremljajo vnetne spremembe v portalnih traktih in avtoimunsko uničenje intrahepatičnih kanalov. Posledično taki patološki procesi vodijo do oslabljenega izločanja žolča in zakasnitve toksičnih metabolitov v jetrnem tkivu. Posledično se delovanje organa močno poslabša, dovzetno je za fibrotične spremembe in bolnik trpi zaradi ciroze jeter, kar vodi do odpovedi jeter.

V tem članku vas bomo seznanili z domnevnimi vzroki, rizičnimi skupinami, manifestacijami, fazami, metodami diagnostike in zdravljenja bilinarne ciroze. Te informacije bodo pomagale sumiti pojav prvih simptomov te bolezni in sprejeli boste pravo odločitev glede potrebe po posvetovanju z zdravnikom.

Primarna bilijarna ciroza je pogosta v skoraj vseh geografskih regijah. Najvišja stopnja pojavnosti je opaziti v državah severne Evrope in na splošno se razširjenost te bolezni giblje med 19 in 240 bolnikov med milijonom odraslih. PBCP se pogosteje razvija pri ženskah, starih od 35 do 60 let, in manj pogosto pri mladih do 20-25 let. Bolezen je ponavadi družinske narave, verjetnost njenega pojavljanja pri sorodnikih je več stokrat višja kot v populaciji.

To bolezen so prvič opisali in poimenovali Gall in Addison leta 1851, ki je pokazala razmerje med pojavom smešnih ksantomov in patologijo jeter. Ime, ki mu je bilo dano, ni povsem natančno, saj v začetnih fazah bolezni ciroza ne vpliva na organ, zato bi bilo pravilneje to bolezen imenovati kronični ne-gnojni destruktivni holangitis.

Razlogi

Do sedaj znanstveniki niso mogli ugotoviti točnega vzroka razvoja PBCP. Številni znaki te bolezni kažejo na možno avtoimunsko naravo te bolezni:

• prisotnost protiteles v krvi bolnikov: revmatoidni faktor, anti-mitohondrijski, specifični za ščitnico, protitelesa, protitelesa proti gladkim mišicam in izločljivi antigen;
• med histološko analizo ugotavljanje znakov imunske narave poškodb celic žolčnih vodov;
• opaženo družinsko predispozicijo;
• zaznavna povezava bolezni z drugimi avtoimunskimi boleznimi: revmatoidni artritis, Raynaudov sindrom, skleroderma, CREST-sindrom, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lišaj planus in mehurčki;
• odkrivanje prevalence krožečih protiteles pri sorodnikih bolnikov;
• pogosto odkrivanje antigenov razreda II glavnega kompleksa histološke združljivosti.

Raziskovalci še niso odkrili določenih genov, ki bi lahko povzročili razvoj PBCP. Toda predpostavka o njeni genetski naravi še ni mogoče ovreči, saj je verjetnost razvoja bolezni v družini 570-krat večja kot v populaciji. Drugo dejstvo v prid dedne narave te patologije je opazovanje strokovnjakov za pogostejši razvoj PBCP med ženskami. Poleg tega bolezen razkriva nekatere značilnosti, ki niso značilne za avtoimunske procese: razvija se samo v odrasli dobi in se ne odziva dobro na stalno imunosupresivno zdravljenje.

Rizične skupine

Glede na ugotovitve strokovnjakov PbTsP pogosteje odkrivamo v naslednjih skupinah oseb:

• ženske, starejše od 35 let;
• enolični dvojčki;
• bolniki z drugimi avtoimunskimi boleznimi;
• bolnikih, pri katerih so odkrili protimitohondrijska protitelesa v krvi.

Faza bolezni

Stopnjo PCPP lahko določimo med histološko analizo tkiv, zbranih med jetrno biopsijo:

1. I - stopnja portala. Spremembe so žariščne in se kažejo kot vnetno uničenje septalnih in interlobularnih žolčnih vodov. Območja nekroze so identificirana, portalni trakti se širijo in infiltrirajo z limfociti, makrofagi, plazemskimi celicami, eozinofili. Znakov kongestivnih procesov ne opazimo, parenhima jetra ostanejo nespremenjena.
2. II - periportalna faza. Vnetni infiltrat se razteza v globino žolčnih vodov in sega preko njih. Število septalnih in interlobularnih kanalov se zmanjša, odkrijejo se prazni kanali, ki ne vsebujejo vodov. Jetra kažejo znake stagnacije žolča v obliki orcein-pozitivnih zrn, vključkov žolčevega pigmenta, otekanja citoplazme hepatocitov in pojavu Malloryjevih teles.
3. III - septalna faza. Za to fazo je značilen razvoj vlaknatih sprememb in odsotnost regeneracijskih vozlišč. V tkivih vezivnega tkiva, ki prispevajo k širjenju vnetnega procesa. Stagnirajoči procesi so opazni ne le v obrobju, ampak tudi v osrednji regiji. Zmanjšuje se prehod med septalnimi in interlobularnimi kanali. V tkivih jeter povečuje raven bakra.
4. IV - ciroza. Zaznani so simptomi periferne in osrednje stagnacije žolča. Določeni so znaki izrazite ciroze.

Simptomi

PBCV ima lahko asimptomatski, počasen ali hitro progresivni potek. Najpogosteje se bolezen pojavi nenadoma in se kaže v pruritusu in pogostih slabostih. Praviloma pacienti najprej poiščejo pomoč dermatologa, saj je zlatenica navadno odsotna na začetku bolezni in se pojavi po 6-24 mesecih. V približno 25% primerov se hkrati pojavita pruritus in zlatenica, pojavljanje rumenenja kože in sluznice do kožnih manifestacij pa ni značilno za to bolezen. Poleg tega se bolniki pritožujejo zaradi bolečin v desnem hipohondriju.

Pri približno 15% bolnikov je PBCP asimptomatska in ne kaže posebnih znakov. V takih primerih je v zgodnjih fazah bolezen mogoče zaznati le pri izvajanju preventivnih pregledov ali pri diagnosticiranju drugih bolezni, ki zahtevajo biokemične preiskave krvi za določitev povečanja indikatorskih encimov z žolčem. Z asimptomatsko potek bolezni lahko traja 10 let, in v prisotnosti klinične slike - približno 7 let.

Pri približno 70% bolnikov je pojav bolezni spremljal pojav resne utrujenosti. To vodi do bistvenega zmanjšanja zmogljivosti, motenj spanja in razvoja depresivnih stanj. Običajno se ti bolniki zjutraj bolje počutijo, po kosilu pa občutijo precejšnjo okvaro. Tak pogoj zahteva počitek ali dnevno spanje, vendar večina bolnikov ugotavlja, da celo spanje ne prispeva k vrnitvi učinkovitosti.

Praviloma postane srbenje kože najbolj značilen prvi znak PBCP. Pojavi se nenadoma in na začetku prizadene le dlani in podplate. Kasneje se lahko taki občutki razširijo na celo telo. Srbenje je bolj izrazito ponoči, čez dan pa je nekoliko oslabljeno. Medtem ko vzrok za pojav takšnega simptoma ostaja nepojasnjen. Pogosto, pogosta srbenje poslabša že prisotno utrujenost, saj ti občutki negativno vplivajo na kakovost spanja in duševno stanje. Sprejem psihoaktivnih zdravil lahko poslabša ta simptom.

Bolniki s PBCV se pogosto pritožujejo:

• bolečine v hrbtu (na ravni prsne ali ledvene hrbtenice);
• bolečine vzdolž reber.

Takšne simptome bolezni odkrijemo pri približno 1/3 bolnikov in jih povzroča razvoj osteoporoze ali osteomalacije, ki jo povzroča podaljšana zastoj žolča.

Skoraj 25% bolnikov v času diagnoze je identificiranih ksantomov, ki se pojavijo na koži s podaljšanim zvišanjem ravni holesterola (več kot 3 mesece). Včasih se pojavijo kot xanthelasm - rahlo visoki neboleče oblike na koži rumene barve in majhne velikosti. Običajno takšne spremembe na koži vplivajo na področje okoli oči, ksantomi pa na prsih, pod mlečnimi žlezami, na hrbtu in v gubah dlani. Včasih te manifestacije bolezni vodijo v pojav parestezij v okončinah in razvoj periferne polinevropatije. Xanthelasma in ksantomi izginejo z odpravo stagnacije žolča in stabilizacijo ravni holesterola ali z nastopom zadnje faze bolezni - odpoved jeter (ko prizadeta jetra ne morejo več sintetizirati holesterola).

Dolgotrajno zastajanje žolča s PBCP vodi do oslabljene absorpcije maščob in številnih vitaminov - A, E, K in D. V zvezi s tem se pri bolniku pojavijo naslednji simptomi:

• izguba teže;
• driska;
• zamegljen vid v temi;
• steatorrhea;
• šibkost mišic;
• nelagodje na koži;
• nagnjenost k zlomom in njihovo dolgoročno zdravljenje;
• nagnjenost k krvavitvam.

Drug najbolj viden znak PBCP je zlatenica, ki se pojavi zaradi povečanja ravni bilirubina v krvi. Izraža se v rumenenju beljakov oči in kože.

Pri 70-80% bolnikov s PBCP so odkrili hepatomegalijo, v 20% pa povečanje vranice. Mnogi bolniki imajo povečano občutljivost za droge.

Potek PCPP je lahko zapleten z naslednjimi patologijami:

• razjede dvanajstnika s povečano nagnjenostjo k krvavitvam;
• krčne žile požiralnika in želodca, ki vodijo v krvavitev;
• avtoimunski tiroiditis;
• razpršena toksična golša;
• revmatoidni artritis;
• lichen planus;
• dermatomiozitis;
• sistemski eritematozni lupus;
• keratokonjunktivitis;
• skleroderma;
• CREST-sindrom;
• imunokompleksna kapilar;
• Sjogrenov sindrom;
• Membranski glomerulonefritis, povezan z IgM;
• ledvična tubularna acidoza;
• nezadostno delovanje trebušne slinavke;
• tumorskih procesov različne lokalizacije.

V napredni fazi bolezni se razvije razvita klinična slika jetrne ciroze. Zlatenica lahko povzroči hiperpigmentacijo kože, povečajo pa se ksantomi in ksantelazma. V tej fazi bolezni opazimo največje tveganje za nastanek nevarnih zapletov: krvavitev iz krčnih žil, gastrointestinalne krvavitve, sepso in ascites. Jetrna odpoved se poveča in povzroči nastanek jetrne kome, ki postane vzrok smrti pacienta.

Diagnostika

Za odkrivanje PBTsP so predpisani naslednji laboratorijski in instrumentalni pregledi: t

• biokemični krvni test;
• preiskave krvi za avtoimunska protitelesa (AMA in drugi);
• fibrotest;
• biopsijo jeter, ki ji sledi histološka analiza (če je potrebno).

Da bi izključili napačno diagnozo, ugotovili razširjenost poškodb jeter in ugotovili morebitne zaplete PBCV, so predpisane naslednje instrumentalne diagnostične metode:

• Ultrazvok trebušnih organov;
• endoskopska ultrazvok;
• fibrogastroduodenoskopija;
• MRCP in drugi

Diagnoza "primarne bilijarne ciroze" je postavljena v prisotnosti 3-4 diagnostičnih meril s seznama ali ob prisotnosti 4. in 6. znaka:

1. Prisotnost intenzivnega pruritusa in ekstrahepatičnih pojavov (revmatoidni artritis itd.);
2. Odsotnost kršitev v ekstrahepatičnih žolčnih vodih.
3. Povečana aktivnost encimov holestaze za 2-3 krat.
4. AMA titer 1-40 in več.
5. Povišane vrednosti serumskega IgM.
6. Značilne spremembe v tkivu biopsije jeter.

Zdravljenje

Medtem ko sodobna medicina nima posebnih metod za zdravljenje PBCP.

Bolnikom svetujemo, da upoštevajo dieto št. 5 z normaliziranim vnosom ogljikovih hidratov, beljakovin in omejevanjem maščob. Bolnik naj uživa velike količine vlaken in tekočin, zadostuje pa tudi kalorična vsebnost dnevne prehrane. V prisotnosti steatorrhea (maščobne blato), je priporočljivo, da se raven maščobe zmanjša na 40 gramov na dan. Poleg tega je pri pojavu tega simptoma priporočljivo dajanje encimskih pripravkov nadomestiti pomanjkanje vitamina.

Za zmanjšanje srbenja priporočamo:

• nosite perilo ali bombažna oblačila;
• zavrnejo vroče kopeli;
• preprečiti pregrevanje;
• vzemite hladne kopeli z dodano sodo (1 skodelica na kad).

Poleg tega lahko naslednja zdravila pomagajo zmanjšati pruritus:

• Holestiramin;
• Fenobarbital;
• zdravila na osnovi ursodeoksiholne kisline (Ursofalk, Ursosan);
• Rifampicin;
• Ondane-setron (antagonist 5-hidroksitriptaminskih receptorjev tipa III);
• Naloksan (opiatni antagonist);
• FOSAMAX.

Včasih se manifestacije pruritusa po plazmaferezi učinkovito izničijo.

Za upočasnitev patogenetskih pojavov PBCP je predpisana imunosupresivna terapija (glukokortikosteroidi in citostatiki):

• Kolhicin;
• Metotreksat;
• Ciklosporin A;
• Budezonid;
• Ademetionin in drugi.

Za preprečevanje osteoporoze in osteomalacije so predpisani pripravki vitamina D in kalcija (za peroralno dajanje in parenteralno dajanje):

• vitamin D;
• Etidronat (Ditronel);
• pripravki kalcija (kalcijev glukonat itd.).

Za zmanjšanje hiperpigmentacije in srbenja priporočamo dnevno UV sevanje (9-12 minut).

Edini radikalen način zdravljenja PBCP je presaditev jeter. Takšne operacije je treba izvesti, ko se pojavijo takšni zapleti te bolezni:

• krčne žile želodca in požiralnika;
• jetrna encefalopatija;
• ascites;
• kaheksijo;
• spontanih zlomov zaradi osteoporoze.

Končna odločitev o koristih tega kirurškega posega se opravi s posvetovanjem z zdravniki (hepatologi in kirurgi). Ponovitev bolezni po taki operaciji je opažena pri 10-15% bolnikov, vendar pa lahko sodobni imunosupresivi preprečijo napredovanje te bolezni.

Napovedi

Napovedovanje izida PBCV je odvisno od narave poteka bolezni in njene faze. Z asimptomatskimi bolniki lahko živi 10, 15 ali 20 let, in bolniki s kliničnimi manifestacijami bolezni - približno 7-8 let.

Vzrok smrti bolnika s PBCP je lahko krvavitev iz krčnih žil v želodcu in požiralniku, v terminalni fazi bolezni pa se smrt zgodi zaradi odpovedi jeter.

S pravočasnim in učinkovitim zdravljenjem imajo bolniki s PBCP normalno pričakovano življenjsko dobo.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če srbeča koža, bolečine v jetrih, ksantom, bolečine v kosteh in huda utrujenost, je priporočljivo, da se obrnete na hepatologa ali gastroenterologa. Za potrditev diagnoze je bolniku predpisana biokemijska in imunološka preiskava krvi, ultrazvok, MRCP, FGDS, biopsija jeter in druge instrumentalne metode pregleda. Če je potrebno, je priporočena presaditev jeter.

Primarno biliarno cirozo spremlja uničenje intrahepatičnih kanalov in vodi do kronične holestaze. Bolezen se razvija dolgo časa in rezultat njene končne faze postane ciroza jeter, kar vodi do odpovedi jeter. Zdravljenje te bolezni se mora začeti čim prej. Pri zdravljenju se zdravila uporabljajo za zmanjšanje pojavnosti bolezni in upočasnitev njenega razvoja. Pri vključevanju zapletov se lahko priporoči presaditev jeter.

Biljardna ciroza jeter, kaj je to

Invalidnost v cirozi jeter: postopek in pogoji za pridobitev

Mit, da so ljudje z alkoholom že dolgo bolni s cirozo, so uničili usposobljeni strokovnjaki. Ciroza je nepovraten proces, ki ga spremlja uničenje parenhimskega tkiva in rast vlaknastih vozlov. Če je bila pred cirozo obravnavana bolezen ljudi srednjih let (ponavadi po 40 letih) in prikrajšanih kategorij prebivalstva, se zdaj bolezen pojavi tudi pri novorojenčkih. Kaj je grozna bolezen? Kako dolgo lahko živite s cirozo? Ali je mogoče zaprositi za invalidnost v primeru jetrne ciroze? Prav ta vprašanja najbolj zadevajo tiste, ki se spopadajo s hudo boleznijo.

Pogoji za dodelitev skupine invalidnosti

Če ste vi ali vaše ljubljene slišali diagnozo "ciroze", to ne pomeni, da je bil izrečen zadnji stavek. S cirozo je možno in potrebno boriti se, toda skupina, ki bo imenovana, je odvisna od mnogih dejavnikov: stopnje odpovedi jeter, prisotnosti hudih kliničnih simptomov, stopnje sprememb v laboratorijskih parametrih itd.

Razlogi za priznanje statusa invalidne osebe so lahko določeni v 5. točki sklepa Vlade Ruske federacije z dne 20. februarja 2006 št. 95 „O postopku in pogojih za priznanje osebe kot invalidne osebe“

• prizadetost življenja, ki jo narekuje trajna difuzna bolezen jeter;
• popolna ali delna izguba delovne sposobnosti, sposobnost samostojne oskrbe, ohranjanje higiene, izobraževanje itd.;
• potrebo po dodatnem socialnem varstvu, rehabilitaciji.

Značilnosti postopka ugotavljanja invalidnosti

Osebo z diagnozo ciroze jeter na kateri koli stopnji je treba napotiti na ITU - zdravniški in socialni pregled, kjer se po ustaljenem postopku določi potreba državljanov po zdravstveni in socialni zaščiti. Včasih zdravstvena ustanova, v kateri je bil bolnik predhodno pregledan ali zdravljen, zavrne pošiljanje v ITU, potem pa se lahko prijavite samostojno. V ta namen je treba zbrati vse obrazce, izvlečke, laboratorijske teste, zemljevide in druge dokumente, ki so lahko dovolj resna podlaga za dodelitev invalidske skupine. V skladu s preiskavo komisija odloči o dodelitvi skupine v primeru jetrne ciroze.

Če je bila oseba priznana kot invalidna, odločitev ITU začne delovati od dneva, ko so dokumenti predloženi v obravnavo.

V procesu izpita se opravi temeljita ocena družbenih in življenjskih razmer osebe in analizirajo psihološki podatki o delu. Na podlagi celotnega procesa se hrani protokol za beleženje kliničnih in funkcionalnih podatkov. Določimo stopnjo motnje v delovanju telesa, iz katere sledi sklep o dodelitvi skupine v primeru jetrne ciroze. Odločitev sprejme absolutna večina strokovnjakov, ki so glasovali za "Za".

Da bi dobili več možnosti za pozitivni odziv ITU za vsaj eno leto pred predložitvijo dokumentov, morate redno pregledovati na ultrazvočni pregled, preizkusiti in vzeti zdravila, ki vam jih je predpisal zdravnik. Zgolj diagnoza in enkratno testiranje ne bosta podlaga za dodelitev invalidnosti s strani komisije.

Faze jetrne disfunkcije in invalidske skupine

V skladu z zakonodajo se lahko vsaka skupina dodeli državljanom s tovrstno patologijo jeter - vse je odvisno od zapletov, ki jih povzroča bolezen.

Za stopnjo I (kompenzacija) so značilne majhne spremembe laboratorijskih parametrov, rahlo povečanje jeter. Teža je v normalnih mejah, brez zmanjšanja. V tej fazi zdrave jetrne celice kompenzirajo delovanje poškodovanih tkiv. Indeks protrombina - do 80%. Praviloma na tej stopnji ni dodeljena invalidska skupina.

V II. Stopnji (subkompenzacija) so opazili izrazito klinično sliko: izgubo telesne mase do 30%, zlatenico, trombocitopenijo, rahlo anemijo, pogoste krvavitve iz nosu. Zmanjša indeks albumina, bilirubina in protrombinskega indeksa. Bolnik je zaskrbljen zaradi hude bolečine med palpacijo, jetra se še povečajo zaradi intenzivne tvorbe brazgotine in vozlišč. Pri drugi stopnji ciroze se daje skupina II ali III - vse je odvisno od resnosti simptomov odpovedi jeter.

V fazi (dekompenzacija) se zgoraj navedenim simptomom dodajo toksična encefalopatija, hemoragični sindrom, ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini), kaheksija. Vrednosti bilirubina naraščajo večkrat, protrombinski indeks pa pade pod 50%. V takih razmerah je običajno podana skupina.

Če upoštevamo vse možnosti sodobne medicine, lahko cirozo, če ne zdravimo, vsaj ustavimo poslabšanje bolnikovega stanja s terapijo in dieto. Zato je v večini primerov invalidnost dodeljena za leto ali dve, čemur sledi ponovni pregled.

Suspenzija v žolčniku

Ultrazvok žolčnika se izvaja ločeno ali v kombinaciji s pregledom vseh organov trebušne votline. Običajno gre za vrečko, v kateri je prozorni brezmejni žolč. Ta izraz pomeni, da je tekočina, homogena, brez nečistoč in ima črno barvo na zaslonu naprave. Suspenzija v žolčniku - to je dokaj pogosta patologija, ki kaže, da žolč postane heterogen. V njegovi sestavi so nečistoče, ki imajo lahko drugačno teksturo in izvor. To je lahko pesek ali plavajoča usedlina, ki prosto plava v žolč in se usede na dno žolčnika, ko se spremeni položaj bolnika.

Vzroki za prekinitev

Suspenzija v žolčniku je patologija. Pri zdravi osebi tega simptoma ni mogoče opaziti, njegov videz pa je lahko posledica različnih dejavnikov.

Vse vzroke sedimenta v lumnu žolčnika lahko razdelimo v več skupin:

• bolezni jeter in žolčevodov: terapija za uničenje žolčnih kamnov, bolezni trebušne slinavke, zamašitev žolčnih vodov, dolgotrajna uporaba določenih skupin zdravil, maščobna degeneracija jeter in drugi;
• značilnosti prehrane in življenjskega sloga: jesti velike količine maščob, ocvrte hrane, sladkarij, alkohola, pa tudi ostro izgubo teže ali povečanje telesne mase;
• genetski dejavniki: anomalije strukture žolčnika in žolčevodov, ki otežujejo odtok žolča;
• Pomožni dejavniki: ženski spol, obdobje brejosti, starost, omejena telesna dejavnost.

Aktivnost žolčnika je neposredno povezana s stanjem želodca, črevesja, jeter in drugih organov. Običajno žolč ne ostane dolgo v svoji votlini in se tam ne kopiči v velikih količinah. Proizvajajo ga jetrne celice in vstopajo v žolčnik samo, da počakajo, da hrana pride v želodec. Takoj, ko se začne prebavni proces, se izloča v črevesje. Lahko se kopiči, če uživate hrano nepravilno ali zlorabljate škodljive izdelke, za obdelavo katerih telo porabi več virov, vključno z žolčem. Njihovo število se lahko poveča, sestava pa se spremeni, če je odtekanje oteženo zaradi zoženja lumna žolčevoda ali njihove blokade s tujki.

Simptomatologija

Simptomi suspenzije v žolčniku so odvisni od vzroka za nastanek suspenzije. V večini primerov gre za sediment, ki pacientu ne povzroča nevšečnosti in ga po naključju najdemo na ultrazvočnem pregledu. Je majhna tvorba, ki ne more poškodovati sten žolčnika in povzročiti akutne bolečine. Prav tako suspenzija ne bo zamašila lumen žolčnika in ne bo motila odtoka žolča.

Med pogostimi simptomi, ki lahko kažejo na precipitat v žolčniku, lahko ločimo:

• bolečine v desnem hipohondru, ki traja od nekaj minut do nekaj ur;
• bolečina je lahko kratkoročni krči ali stalna bolečina;
• teža na desni strani;
• slabost in bruhanje;
• motnje blata;
• izguba apetita.

Simptomi se izražajo v holecistitisu, ki ga lahko spremlja tudi tvorba suspenzije. V tem primeru je bolečina izrazita in akutni napad spremlja žolčne kolike. V večini primerov je pojav sedimenta povezan z neskladnostjo z dieto in napačnim življenjskim slogom in ne z resnejšimi boleznimi, zato klinične slike ni.

Kako lahko razvrstimo suspenzijo?

Mnenje zdravnikov o tem, kaj predstavlja sediment v žolčniku, je razdeljeno. Nekateri zdravniki trdijo, da je ta simptom začetna stopnja žolčnih kamnov in zahteva nujno zdravljenje. Po njihovem mnenju se lahko majhni delci sčasoma spremenijo v velike kamne, ki blokirajo žolčne kanale in dražijo stene žolčnika. Drugi strokovnjaki s to različico se ne strinjajo in ne menijo, da je suspenzija v votlini žolčnika nevarna patologija. Po njihovem mnenju je to poseben pogoj, ki ne more pripeljati do nastanka kamnov.

Kemična sestava suspenzije je lahko različnega izvora: t

• sestavljen iz holesterola, sestavine žolča;
• biti kalcijeve soli;
• biti žolčni pigmenti.

Echo vzmetenje

Eko-pozitivna suspenzija je jasno vidna v zgodnjih fazah bolezni. Običajno tekočina in homogeni žolč spremeni svojo konsistenco, na platnu so vidni kosmiči v žolčniku. Takšen simptom kaže, da sediment ni dovolj gost in da ga je mogoče zlahka uničiti in odvesti v črevo. Luščena suspenzija ima temno siv odtenek.

Hiperrehoična suspenzija

Sčasoma se kosmiči zgostijo in v votlini žolčnika se pojavi tako imenovani blato. Ta izraz se nanaša na gosto strdke, ki so vidne kot hiperehoična usedlina. Imajo svetlejši odtenek, doslednost žolča pa je manj enotna.

Biliarna blato

Biliarna blato v žolčniku - to je splošno ime za suspenzijo različnega izvora. Delci sedimentov spremenijo normalen žolč, zato lahko na ultrazvoku vidite vključke različnih velikosti in odtenkov, od temne do svetlo sive. Svetlejša je usedlina, zgoščeni kristali suspenzije.

Ehoično suspenzijo lahko razvrstimo tudi po velikosti njenih delcev:

• fina suspenzija ─ je zbirka majhnih (do 4─5 mm) hiperehoičnih elementov, ki ne proizvajajo akustične sence;
• blato - to so strdki želatinaste konsistence, ki se prosto gibljejo v tekočem žolču;
• Žolč blata je sindrom, pri katerem vsebuje tako blato kot tudi fino razdeljene suspenzije.

Sindrom blata je izraz, po katerem se pogosto domneva, da v votlini žolčnika obstaja kakršna koli suspenzija. Nastajanje žolčnih bilij je lahko prva faza holelitiaze ali žolčnih kamnov. Tudi če sindrom pri bolniku ne povzroča bolečine in neugodja, ga je priporočljivo zdraviti, da se prepreči nastanek velikih nevarnih kamnov.

Stehtajte otroka

Če se je prej nastanek suspenzij v votlini žolčnika štel izključno kot bolezen odraslih, so zdaj med pacienti iz prvega leta življenja tudi otroci. Takšni primeri so precej redki, vendar je verjetnost razvoja sindroma blata pri otroku. Za ta pojav je več razlogov:

• nepravilno, neuravnoteženo hranjenje otroka, izguba teže;
• patologije proizvodnje jetrnih encimov, zato nekaterih zdravil ni mogoče v celoti izkoristiti;
• operacije presajanja organov in tkiv;
• prirojene nepravilnosti strukture žolčnika in žolčevodov, ki vplivajo na normalen pretok žolča;
• jemanje materinega zdravila med dojenjem;
• v adolescenci - stres, ki vodi do dolgotrajnega nenamernega krčenja gladkih mišic in žleza.

Diagnoza bolezni pri otrocih se izvaja na enak način kot pri odraslih bolnikih. Starši morajo skrbno spremljati otrokovo dobro počutje in se posvetovati z zdravnikom, če se pojavijo kakršni koli opozorilni znaki. Treba je razumeti, da je ta bolezen zabeležena v prvem letu življenja, ko bodo edini klinični znaki izguba apetita, tesnoba in izguba telesne teže.

Medicinski dogodki

Zdravljenje z zdravili mora izbrati zdravnik. V različnih primerih je treba jemati zdravila različnih skupin, kar je odvisno od razloga za pojav suspenzije. Torej, cholagogue sredstva bodo koristne le, če ni mehanske blokade žolčevodov. Če žolča ni izločena zaradi zmanjšanja tonusa gladkih mišic žolčnika, bo uporaba spazmolitikov le poslabšala problem.

V vsakem primeru mora bolnik slediti dieti. To je skupno za vse bolezni jeter in žolčnika in je namenjeno zmanjšanju obremenitve teh organov:

• Na dan morate jesti vsaj 4-5 krat, v majhnih porcijah.
• Osnova prehrane so žita, pusto meso, sadje in zelenjava. Izdelke živalskega izvora je treba kuhati ali kuhati na pari. Od sadja so agrumi še posebej koristni.
• Maščobne, ocvrte hrane, prekajeno meso, omake in alkohol bodo morali biti popolnoma izključeni. Za njihovo obdelavo je potrebna velika količina žolča.
• Na dan morate piti vsaj 2 litra čiste, negazirane vode. Preostale tekočine, porabljene čez dan v obliki juh, čaja ali soka, niso vključene v ta znesek.

Glede na pričanje zdravnika predpiše zdravila iz različnih skupin. Pri bolečnem sindromu in povečanem mišičnem tonusu žolčnika so potrebni spazmolitiki. Če se mu zmanjša tonus, je treba jemati zdravilne ucinke. V nekaterih primerih se lahko stanje bolnika normalizira samo s prehrano in telesno dejavnostjo. Takšno shemo je treba izbrati, če suspenzija v žolčniku ne povzroča nelagodja.

Po posvetovanju z zdravnikom lahko prehrano dopolnite z ljudskimi zdravili in decoctions. Izbrati morate tista zelišča, ki zmanjšujejo vnetje in izzovejo odtok žolča. Iz znanih in varnih receptov lahko poskusite okuse kamilice, koruznih stigm ali pelina ter čaja iz morske krhlika ali jagodičja.

Preprečevanje in prognoza

Če se pravočasno znebite sedimenta v žolčniku, ta simptom ne bo povzročil nobenih zapletov. Prognoza je tudi ugodna, če bolezen ne napreduje in ne povzroča bolečin. Pri najslabši prognozi se lahko na podlagi sindroma blata razvijejo naslednje bolezni:

• žolčnih kamnov;
• vnetni procesi v žolčniku in žolčnem kanalu (holecistitis, holangitis);
• žolčevodni pankreatitis.

Pojav oborine v žolčniku je simptom, ki se ga pri večini bolnikov naključno odkrije. Pri ultrazvoku se v njegovi votlini pojavijo kosmiči, zrna ali strdki, ki se razlikujejo od običajnega, transparentnega homogenega žolča. Nekateri zdravniki ne menijo, da je ta pojav nevaren za zdravje, drugi pa ga povezujejo z razvojem holelitiaze. Zdravljenje mora predpisati zdravnik na podlagi spremljajočih simptomov in vzrokov suspenzije. Prognoza je ugodna, bolniki se hitro okrevajo, če se držijo diete in vseh drugih zdravil.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična progresivna bolezen, za katero je značilna postopna zamenjava jetrnega tkiva z vlaknastimi brazgotinami. Patologija se dolgo ne kaže, pogosto pa se diagnostika naredi naključno med preglednimi pregledi. V poznejših fazah so značilni zunanji znaki (majhni znaki jeter), portalna hipertenzija, poškodbe drugih organov in sistemov, jetrna encefalopatija. Predhodna diagnoza ciroze in njenih zapletov se ugotavlja na podlagi pomožnih metod preiskave: ultrazvok, CT hepatobilarnega sistema, ERCP, klinične in biokemijske analize. Končno diagnozo naredimo na podlagi biopsije jeter in odkrivanja protimitohondrijskih protiteles v krvi. Bolezen je neozdravljiva, le presaditev jeter lahko v poznejših fazah reši pacientovo življenje. Nekirurško zdravljenje obsega simptomatsko zdravljenje, razstrupljanje, vitaminsko terapijo in dieto.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je najhujša bolezen jeter, pri kateri se normalno jetrno tkivo nadomesti z vlaknastim tkivom. Ta patologija je pogostejša pri ženskah, starejših od štiridesetih let, in splošna razširjenost je 40-50 primerov na 1 milijon prebivalcev. Opažena je bila tesna povezanost bolezni z dednimi dejavniki - ta patologija je najdena 570-krat pogosteje pri sorodnikih. Doslej patogeneza primarne bilijarne ciroze ni bila v celoti raziskana, zato natančni vzroki za njen pojav niso znani.

V več kot 95% primerov se v krvi odkrijejo antimitohondrijska protitelesa. Vendar pa znanstveniki še vedno ne morejo ugotoviti, zakaj so prizadeti samo mitohondriji jetrnega tkiva, in to se ne zgodi v drugih tkivih. Zvitost te bolezni v njenem skritem začetku - zelo pogosto lahko biokemične znake bolezni odkrijemo med pregledom zaradi drugih bolezni. Potek bolezni je progresiven, v kasnejših fazah poškodbe jeter pa je indiciran presaditev - le v tem primeru je možno rešiti življenje bolne osebe.

Vzroki za žolčno cirozo

Sodobna gastroenterologija povezuje razvoj primarne bilijarne ciroze z avtoimunskimi motnjami v telesu. Bolezen je dedna: v družinskem krogu so primeri bilinarne ciroze zelo pogosti. Povezava z drugimi boleznimi te skupine: revmatoidni artritis, tubularna ledvična acidoza, Sjogrenov sindrom, avtoimunski tiroiditis in drugi prav tako govori o avtoimunski naravi bolezni.

Kljub odkrivanju protiteles proti mitohondrijem pri skoraj vseh bolnikih s to obliko ciroze, ni bilo mogoče odkriti povezave teh protiteles z uničenjem jetrnih celic. Znano je, da se bolezen začne z aseptičnim vnetjem žolčevodov, izrazito epitelno proliferacijo in progresivno fibrozo na področju kanalov. Postopoma se vnetni proces umiri, vendar se fibroza še naprej širi v jetrno tkivo, kar povzroča njeno nepopravljivo uničenje.

Druge bolezni izzovejo začetek procesa: prirojene malformacije in pridobljene deformitete žolčevodov, holelitiaza, intrahepatični tumorji in povečane bezgavke v jetrih, ciste žolčevodov, primarna sklerozacija ali gnojni holangitis. Prav tako izzvati začetek bolezni lahko Gram-negativne okužbe - enterobacteria, ki imajo na svoji površini podobne mitohondrijskih antigenov. V krvi te bolezni so določena ne le protitelesa proti mitohondrijem in gladkim mišičnim celicam, temveč tudi druge imunske motnje: povečana raven imunoglobulina M, zmanjšana produkcija B in T limfocitov. Vse to govori v prid avtoimunski patogenezi primarne bilijarne ciroze.

Sekundarna biliarna ciroza se razvije v ozadju bolezni, ki povzročajo zastoj žolča v ekstrahepatičnih žolčevodih. Med njimi so atrezija, kamni in strikture žolčnih poti, rak zunaj črevesja, holestokusna cista in cistična fibroza.

Klasifikacija bilijarne ciroze

Pravilna razvrstitev ciroze je pomembna za razvoj nadaljnjih taktik zdravljenja. Delovanje jeter pri bilijarni cirozi je ocenjeno na lestvici Child-Pugh. Ta lestvica upošteva prisotnost ascitesa, encefalopatije, bilirubina, albumina in protrombinskega indeksa (kazalnik koagulacije krvi). Glede na količino točk, dodeljenih tem kazalnikom, obstajajo stopnje kompenzacije za cirozo. Za razred A je značilno minimalno število točk, pričakovana življenjska doba do 20 let, stopnja preživetja po abdominalnih operacijah pa več kot 90%. Pri razredu B je pričakovana življenjska doba manjša, umrljivost po abdominalnih operacijah pa je več kot 30%. V razredu C pričakovana življenjska doba ni daljša od 3 let, umrljivost po abdominalnih operacijah pa je več kot 80%. Dodelitev razreda B ali C bolniku kaže na potrebo po presaditvi jeter.

V Rusiji se široko uporablja merilo METAVIR, pri katerem se stopnja fibroze ocenjuje na podlagi podatkov o biopsiji, stopnja stopnje je od 0 do 4; Stopnja 4 kaže prisotnost ciroze.

Simptomi bilijarne ciroze

V zgodnjih fazah so simptomi ciroze nespecifični in izbrisani. Torej, v večini primerov se pritožbe začnejo s pruritusom. Več kot polovica bolnikov se pritožuje zaradi ponavljajoče se srbenja kože, vsak deseti pa je zaskrbljen zaradi neznosnega srbenja s praskanjem na koži. Najpogosteje se srbenje pojavi šest mesecev ali celo nekaj let pred pojavom zlatenice, včasih pa se ta dva simptoma lahko pojavita sočasno. Značilni znaki začetne ciroze so utrujenost, zaspanost in suhe oči. Občasno je lahko prvi znak bolezni resnost in bolečina v desnem hipohondriju. Pregled je pokazal povečano raven gama globulinov, kar je kršitev razmerja med AST in ALT, nagnjenost k arterijski hipotenziji.

Z napredovanjem bolezni se pojavijo drugi simptomi. Na zunanji strani se ciroza kaže v skupini majhnih jetrnih znakov: žilice na koži; rdečina obraza, dlani in stopal; povečane pljučne žleze; rumenkost kože in vseh sluznic; upogibna kontraktura rok. Spreminjajo se tudi pacientovi nohti - postajajo široki in ploski (deformacija nohtov, kot so »opazovalna očala«), na njih se pojavijo prečne belkaste črte; falangi nohtov se zgostijo ("krače"). Okoli sklepov in na obrazu so veke oblikovane belkaste gomolji - maščobe.

Poleg zunanjih manifestacij se pojavijo simptomi portalne hipertenzije: zaradi povišanja tlaka v portalni veni se poveča vranica, se zgodi v venah v trebušnih organih - nastane krčna ekspanzija hemoroidne in požiralne žile, na prednji trebušni steni se oblikuje razširjena venska mreža želatine glave. ". Venska zamašitev povzroči znojenje tekočine v trebušni votlini z nastankom ascitesa, v hudih primerih - peritonitisu.

Bolj kot je izrazita poškodba jeter, večja je verjetnost zapletov ciroze. Zaradi kršitve absorpcije vitamina D se približno tretjina bolnikov razvije v osteoporozo, ki se kaže v patoloških zlomih. Kršitev absorpcije maščob povzroča pomanjkanje vseh maščobnih vitaminov (A, K, D, E), ki se kažejo v znakih polihipovitaminoze. Pri blatu se izloča odvečna maščoba - steatorrhea. Petina bolnikov razvije hkratno hipotiroidizem, razvije mielopatijo in nevropatijo. Hirurške žile požiralnika in danke lahko vodijo do velikih krvavitev z razvojem hemoragičnega šoka. Poškodbe jeter povzročajo disfunkcijo drugih organov in sistemov: razvijajo se hepatorenalni, hepato-pljučni sindromi, gastro-in kolopatije. Ker jetra ne opravljajo funkcije čiščenja telesa toksinov, krožijo prosto v krvi in ​​imajo toksični učinek na možgane, kar povzroča jetrno encefalopatijo. Zelo pogosto se lahko v finalu bilijarne ciroze, hepatocelularnega karcinoma (maligni tumor) razvije popolna sterilnost.

Diagnoza bilinarne ciroze

V prisotnosti znakov stagnacije žolča se oceni klinični in biokemijski profil. Za cirozo je značilno povečanje ravni alkalne fosfataze in G-GTP, sprememba razmerja med ALT in AST, stopnja bilirubina pa se kasneje poveča. Preučevali smo bolnikov imunski status: zvišuje se raven imunoglobulina M, protitelesa proti mitohondrijem, povečuje pa se tudi raven revmatoidnega faktorja, protitelesa proti gladkim mišičnim vlaknom, ščitnična tkiva in celična jedra (antinuklearna protitelesa).

Znake jetrne fibroze je mogoče odkriti z ultrazvokom jeter in CT-jev hepatobilijarnega sistema, vendar je končno diagnozo mogoče narediti šele po biopsiji jeter. Tudi pri proučevanju vzorcev biopsije se lahko spremembe v jetrih, ki so značilne za bilinarno cirozo, odkrijejo le v zgodnjih fazah bolezni, potem pa morfološka slika postane enaka za vse vrste ciroze.

Odkrivanje ali izključevanje bolezni, ki vodijo v razvoj sekundarne bilijarne ciroze, je mogoče z izvedbo dodatnih študij: ultrazvok organov trebušne votline, MR-holangiografija, ERCP.

Zdravljenje bilijarne ciroze

Terapevt, gastroenterolog, hepatolog in kirurg so aktivno vključeni v zdravljenje te resne bolezni. Cilj terapije za cirozo je ustaviti napredovanje ciroze in odpraviti posledice odpovedi jeter. Lahko upočasnite proces fibroze s pomočjo imunosupresivnih zdravil (zavirajo avtoimunski proces), choleretic drog (odpravo holestaze).

Simptomatsko zdravljenje je preprečevanje in zdravljenje zapletov ciroze: jetrna encefalopatija se odpravi s pomočjo prehranske terapije (zmanjšanje deleža beljakovin, povečanje rastlinske sestavine hrane), razstrupljanje, zmanjšanje portalne hipertenzije se doseže s pomočjo diuretikov. Imenovani so multivitaminski pripravki, imenovani so encimi za izboljšanje prebave. Za cirozo razreda A in B se priporoča omejevanje fizičnega in čustvenega stresa, za razred C pa priporočamo polni počitek.

Najučinkovitejše zdravljenje za žolčno cirozo je presaditev jeter. Po presaditvi več kot 80% bolnikov preživi naslednjih pet let. Ponovitev primarne bilijarne ciroze se pojavi pri 15% bolnikov, pri večini bolnikov pa so rezultati kirurškega zdravljenja odlični.

Prognoza in preprečevanje bilijarne ciroze

Skoraj nemogoče je preprečiti nastanek te bolezni, vendar zavrnitev alkohola in kajenja, redni pregledi pri gastroenterologu, če obstajajo primeri žolčne ciroze v družini, dobra prehrana in zdrav življenjski slog lahko znatno zmanjšata njegovo verjetnost.

Napoved bolezni je neugodna. Prvi simptomi bolezni so možni šele deset let po začetku bolezni, vendar pričakovana življenjska doba z nastopom ciroze ni več kot 20 let. Prognostično neugodno je hitro napredovanje simptomov in morfološke slike, napredovalo starost, avtoimunske bolezni, povezane s cirozo. Najbolj neugodna z vidika prognoze je izginotje srbenja, zmanjšanje ksantomatoznih plakov, zmanjšanje holesterola v krvi.