nerešen periportalni hepatitis neznane etiologije s hipergamaglobulinemijo in tkivnimi avtoprotitelesi, ki se večinoma odzivajo na imunosupresivno terapijo
Razvrstitev po AIG
• AIG tipa 1 (85% primerov) - prisotnost protiteles (ANA) in / ali protiteles proti gladkim mišicam (SMA), protiteles proti ASGPR (receptor za asialoglikoprotein)
• AIG tipa 2 (15% primerov) - prisotnost protiteles proti mikrosomom jeter in ledvic tipa 1 (LKM tipa 1 mikrosomi jeter in ledvic)
• AIG tip 3 - prisotnost protiteles proti topnemu jetrnemu antigenu (SLA)
Shematska patogeneza AIH
(virusi hepatitisa A, B, C,
Oslabitev imunološkega nadzora avtoreaktivnih klonov limfocitov
Aktivacija avtoreaktivnih klonov T in B limfocitov
Produkti vnetnih mediatorjev
Poškodba jetrnega tkiva in razvoj sistemskega vnetja
Variante začetka AIG
1. Najpogosteje - postopen pojav z nespecifičnimi simptomi (šibkost, artralgija, rumena koža in beločnica)
2. Pri 10-25% bolnikov je prišlo do akutnega tipa akutnega virusnega hepatitisa (huda šibkost, anoreksija, slabost, huda zlatenica in včasih zvišana telesna temperatura).
3. Začnite s prevladujočimi ekstrahepatičnimi manifestacijami (potekajo pod masko SLE, RA, sistemski vaskulitis)
Značilnosti klinike AIG
1. Incidenca AIG je višja pri ženskah kot pri moških 8: 1
2. Dve najvišji stopnji pojavnosti: puberteta (10–20 let) in postmenopavza (40–60 let)
3. Ponavadi huda. Vodilni sindromi: a) citolitik; b) mezenhimsko vnetje; c) hepatitril
Značilnosti tečaja AIG
5. Prisotnost ekstrahepatičnih manifestacij avtoimunske geneze
6. Povečanje ravni γ-globulina za 1,5-krat in več.
7. Antinuklearna protitelesa> 1:40, difuzna protitelesa proti aktinu> 1:40
8. Dober odziv na glukokortikosteroide
Ekstrahepatične manifestacije AIH
• artralgija in artritis
• Mialgija in polimiozitis
• Pnevmonitis, fibrozni alveolitis, plevritis
Ekstrahepatične manifestacije AIH
• Ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen
• Hemolitična anemija, idiopatska trombocitopenija itd.
Merila za diagnozo "specifične AIG"
• v preteklosti ni bilo transfuzij krvi;
- nedavna hepatotoksična zdravila; - zloraba alkohola; - odsotnost markerjev hepatitisa B, C, D;
• povišane vrednosti γ-globulinov in Ig G 1,5-krat višje kot normalno in več;
• Naslovi ANA, SMA, LKM-1 nad 1:80 pri odraslih in 1:40 pri otrocih;
• prevladujoče povečanje AST in ALT v primerjavi z ALP;
• Morfološko periportalni aktivni hepatitis.
Indikacije za zdravljenje AIH
Izrazni, enakomerno progresivni simptomi AT AsAT ≥ 10 normativov AT AsAT ≥ 5 normativov + γ-globulini ≥ 2 norme
Mostna nekroza, multilobularna nekroza
Zmerno hudi simptomi ali pomanjkanje
Avtoimunski hepatitis pri otrocih Profesor Oddelka za pediatrijo IDPO
Avtoimunski hepatitis pri otrocih Profesor Oddelka za pediatrijo IDPO Akhmetova Ruza Angamovna
Definicija avtoimunskega hepatitisa AIG (AIG) - progresivno hepatocelularno vnetje nejasne etiologije, za katerega je značilno prisotnost periportalnega hepatitisa, hipergamaglobulinemija, serumska serumska avtoprotitelesa in pozitiven odziv na imunosupresivno zdravljenje
Koda ICD-10 C je 73. 2 - Kronični aktivni hepatitis, ki ni uvrščen drugje. K 73. 8 - Drugi kronični hepatitis, ki ni uvrščen drugje.
Epidemiologija AIG se šteje za relativno redko bolezen: razširjenost v Evropi in ZDA je 3-17 primerov na 100.000 prebivalcev, letna incidenca pa je 0, 1 -1, 9 primerov na 100.000.V Rusiji je delež AIG pri kroničnem hepatitisu je 2, 0%. Dekleta in ženske predstavljajo 75% bolnikov.
Etiopatogeneza AIH (1) Etiologija AIH ni znana in patogeneza ni dobro razumljena: Genetska predispozicija (imunoreaktivnost na avtoantigene) Tesna povezava z večimi antigeni histokompatibilnosti (MHC, HLA pri ljudeh), ki sodelujejo v imunoregulacijskih procesih.
Etiopatogeneza AIH (2) - Vloga Epstein-Barrovih virusov, ošpic, hepatitisa A in C, zdravil (interferon) - kot sprožilnih dejavnikov - primarno povzročila okvaro imunskega odziva na pojav "prepovedanih klonov" avtoreaktivnih celic - T-celični imunski odziv proti hepatocitnim antigenom → progresivne nekroinflamatorne in fibrotične spremembe v jetrnem tkivu
Presejanje - Presejanje se ne izvaja (redke bolezni, manjkajo zanesljivi markerji); - Razlikovati z akutnim in kroničnim hepatitisom nespecificirane etiologije ter z znano etiologijo z atipičnim potekom (možnost razvoja križnih sindromov).
Klasifikacija AIG (1) Dodelitev AIG 1-tega in 2. tipa -osnovnega avtoantigena v hepatogeni protein AIG 1-tega tipa (beljakovina specifična za jetra, LSP), glavna komponenta LSP je asialoglikoproteinski receptor (ASGP-R), ki je cilj avtoimunskih reakcij (Mc. Farlane et al., 1984)
Razvrstitev AIG (1) AIG tipa 1: - v antinuklearni serum (antinuklearna protitelesa, ANA) in / ali protitelesa proti gladkim mišicam (protitelesa z gladko mišico, SMA). - AIG tip 1 ≥ 90% vseh primerov AIG - pojavlja se v kateri koli starosti, vendar pogosteje med 10. in 20. letom starosti ali od 45 do 70 let.
Klasifikacija AIG (2) Pri AIG tipu 2 je tarča antigeni mikrosomov jeter in ledvic tipa 1 (mikrosomi jetrnih ledvic, LKM-1), ki temelji na mikrosomskem encimu P-450 II D 6, ki sodeluje pri presnovi zdravil v telesu.
Razvrstitev AIG (2) Za tip II AIG: - Protitelesa proti mikrosomom jetrnih celic in epitelijskih celic glomerularnega aparata ledvic tipa 1 (anti-KLM 1). - AIG tip 2 je približno 3-4% vseh primerov AIG; - Večina bolnikov je otrok od 2 do 14 let; - Trdnost pušča: fulminantni hepatitis, ciroza; - Kombinacija z diabetesom tipa 1, vitiligo, tiroiditisom; - Odpornost proti imunosupresivnemu zdravljenju, prekinitvi zdravljenja povzroči recidiv
Razvrstitev AIG (3) Bolnike s klinično sliko AIG seronegativen z ANA, SMA, anti-LKM I je treba testirati na prisotnost drugih avtoprotiteles: anti-SLA, anti-LC 1, str. ANCA et al., Izolacija tipa AIG tipa 3 ni podprta, ker se njegov serološki marker protiteles proti topnemu hepatičnemu antigenu (anti.
Histološka slika AIH-periportalnega in periseptalnega hepatitisa: limfoplazmacitska infiltracija z ali brez lobularne komponente in porto-centralna stopničasta nekroza, pogosto z nastankom iztokov v jetrih in regeneracijo vozlov; - Portalne lezije običajno ne vplivajo na žolčevod, granulomi so redki; - včasih centrolobularne (v coni 3 acinus) poškodbe; fibroza različnih stopenj
AIG klinika - Asimptomatsko / ali hudo zdravljenje - Z / ali brez ekstrahepatičnih pojavov • Asimptomatski potek: astenovegetativna manifestacija, bolečina v desnem hipohondriju, rahla zlatenica; • Huda: zvišana telesna temperatura z ekstrahepatičnimi manifestacijami (avtoimunski tiroiditis, ulcerozni kolitis, hemolitična anemija, idiopatska trombocitopenija, diabetes mellitus, celiakija, glomerulonefritis itd.);
Klinika AIG Bolezen nenehno napreduje in nima spontanih remisij. AIH pri otrocih od 50 do 65% ima nenaden pojav, podoben simptomom akutnega virusnega hepatitisa. 5 -10-ti in več kot kratno povečanje serumskih transaminaz, znaki oslabljenega presnove bilirubina in hiperproteinemije zaradi hipergamaglobulinemije zaradi povečanja Ig. G serum, je raven alkalne fosfataze običajno normalna ali nekoliko povišana, aktivnost GGTP se lahko poveča
Merila za diagnosticiranje AIG (1) Določeno z AIG 1. Histološka slika jeter: periportalni hepatitis z zmerno in hudo aktivnostjo z ali brez lobularnega hepatitisa ali s centroportalno nekrozo mostu, vendar brez poškodb žolčnih kanalov, jasno opredeljenih z granulomi ali drugimi opaznimi spremembami Druga etiologija Verjetna AIG Enaka kot za določeno AIG
Merila za diagnosticiranje AIG (2) 2. Biokemijske spremembe: Povečana aktivnost serumskih aminotransferaz, zlasti (vendar ne izključno) z rahlim povečanjem alkalne fosfataze. Normalna vsebnost v serumu a 1 antitripsin, baker in ceruloplazmin Enako kot za določeno AIG, lahko pa se vključijo tudi bolniki z spremenjenim bakrom ali ceruloplazminom, če je Wilsonova bolezen z ustreznimi študijami izključena.
Merila za diagnosticiranje AIG (3) 3. Serumski imunoglobulini: vsebnost Yglobulina ali Ig. G več kot 1,5-kratnik normalne ravni.Vsako povečanje ravni skupnih globulinov ali Y globulinov ali Ig. G
Merila za diagnosticiranje AIG (4) 4. Avtomobilska protitelesa v serumu: ANA, SMA ali anti-LKM-1 seropozitivnost v titru večjem od 1:80 Nizki titri (zlasti anti-LKM 1) so pri otrocih. AMA Seronegative. Enako kot za določeno AIG, vendar s krediti 1: 40 ali manj. Vključeni so lahko bolniki, ki so seronegativni za ta protitelesa, vendar pozitivni za druga specifična protitelesa.
Merila za diagnosticiranje AIG (5) 5. Virusni označevalci: Seronegativnost glede na označevalce virusa hepatitisa A, B in C. Enako kot za določeno AIG.
Merila za diagnosticiranje AIG (6) 6. Drugi etiološki dejavniki: poraba alkohola je manjša od 25 g / dan. Zgodovina jemanja hepatotoksičnih zdravil v zgodovini ni bila, uživanje alkohola je manjše od 50 g / dan. ni podatkov o nedavni uporabi hepatotoksičnih zdravil. Bolniki, ki so uživali velike količine alkohola in potencialno hepatotoksičnih zdravil, so lahko vključeni, če je dokazana poškodba jeter po zavrnitvi alkohola in prekinitvi zdravljenja.
Sistem za diagnostiko kroglic AIG Parametri: 1. Spol: ženski 2. Razmerje AF aluminijevega oksida: AST (ali ALT) ≥ 3 ≤ 1, 5 3. Raven Y-globulinov ali Ig. G ≥ 2, 0 1, 5 -2, 0 ≤ 1, 0 (do 1, 5) norma Točke: +2 -2 +2 +2 +2 +1 0
Diagnostični sistem v dvorani AIG 4. Titre ANA, SMA ali anti-LKM-1: ≥ 1: 80 1: 40 ≤ 1: 40 5. AMA: Pozitivni 6. Oznake virusnega hepatitisa: pozitivni negativen +3 +2 +1 0 - 4 - 3 + 3
7. Prevzem hepatotoksičnih zdravil: Da Ne 8. Uživanje alkohola: ≤ 25 g / dan ≥ 50 g / dan 9. HLA: DR 3 ali DR 4 10. Druge avtoimunske bolezni: tiroiditis, ulcerozni kolitis itd. 11 Drugi markerji: Anti-SLA, anti-LC 1, p-ANCA, itd. -4 +1 +2 -2 +1 +2 +2
Točkovni diagnostični sistem za AIH 12. Histološka slika: periportalni hepatitis; Limfoplazmacitska infiltracija Nastanek rozet jetrnih celic Nobena od naslednjih poškodb žolčevoda Drugi znaki 13. Odziv na zdravljenje: Popolna relaps +3 +1 +1 -5 - 3 +2 +3
Sistem AIG točk za diagnozo Diagnoza: Pred zdravljenjem: določen Verjeten po zdravljenju: določen verjeten ≥ 15 10 -15 ≥ 17 12 - 17
Dijagnostični sistem v dvorani AIG * Nižji titri avtoprotiteles (1: 20), zlasti anti-LKM 1, so pomembni pri otrocih in morajo biti ocenjeni z najmanj eno točko.
Primeri diagnoz • Avtoimunski hepatitis tipa 1, visoka stopnja aktivnosti. Ciroza jeter, razred B. • Avtoimunski hepatitis tipa 1, visoka stopnja aktivnosti z ekstrahepatičnimi manifestacijami (avtoimunski tiroiditis) • Avtoimunski hepatitis tipa 2, nizka stopnja aktivnosti • Avtoimunski hepatitis tipa 1, klinična in biokemijska remisija
Zdravljenje AIG Cilj zdravljenja je doseči popolno remisijo ne samo na biokemični, temveč tudi na morfološki ravni. Osnovna terapija: patogenetska imunosupresivna terapija - glukokortikosteroidi (GCS): prednizolon ali metilprednizolon; - azatioprin (derivat 6-merkaptopurina), ki deluje antiproliferativno;
Zdravljenje AIG Imunosupresivno zdravljenje pri otrocih je treba začeti takoj po postavitvi diagnoze aviarne influence, ne glede na klinične simptome. Načrti zdravljenja za AIH: 1. Monoterapija s prednizonom z visokim začetnim odmerkom 60 mg / dan s hitrim zmanjšanjem v obdobju enega meseca na 20 mg / dan. 2. Kombinirano zdravljenje vključuje dajanje prednizona v odmerku 30 mg / dan in azatioprin v odmerku 50 mg / dan s hitrim zmanjšanjem odmerka prednizona po 10 mg / dan po prvem tednu in po 5 mg / dan po drugem tednu zdravljenja na vzdrževalni odmerek 10 mg / dan. dni
Zdravljenje AIG Možnost preklica imunosupresivov se upošteva pri bolnikih, ki niso starejši od 24 mesecev. po doseganju biokemične remisije. Pred ukinitvijo zdravljenja je priporočljivo opraviti biopsijo jeter, da bi ugotovili odsotnost nekro-vnetnih sprememb. Dinamično opazovanje s preučevanjem biokemičnih parametrov (ALT, AST) 1-krat v 3 mesecih, imunološki (Y-globulini, Ig. G) - 1-krat v 6 mesecih je obvezno.
Zdravljenje AIG relapsa je opaženo pri 50% bolnikov v 6 mesecih. po prekinitvi zdravljenja in pri 80% po 3 letih. Za primarno odpornost na imunosupresivno zdravljenje (5-14% AIG): - alternativno zdravljenje - presaditev jeter
Zdravljenje z AIG Alternativna terapija: Drugi imunosupresivi - Ciklosporin 2, 5 -5 mg / kg / dan - Budezonid - Takrolimus 0, 05 -0, 1 mg / kg / dan - Ciklofosfamid v odmerku 1 -1, 5 mg / kg / dan skupaj s prednizonom, možen izmenični sprejem (50 mg vsak drugi dan)
Presaditev jeter Razlog za vključitev na čakalni seznam: - znaki dekompenzacije ciroze; - krvavitev iz povecane vene požiralnika - eksplicitna odpornost na terapijo in stalno napredovanje bolezni (veckratni recidivi s standardnimi in alternativnimi shemami, izraziti stranski ucinki steroidne in citostaticne terapije - osteoporoza, hipertenzija, razjede v prebavnem traktu, sladkorna bolezen, levkopenija), nevarni znaki odpoved jeter: progresivna hiperbilirubinemija, multilobularna nekroza pri biopsiji.
Presaditev jeter Prognoza presaditve je ugodna: 5-letna stopnja preživetja presega 90%. Možnost relapsa 10 -35%. Imunosupresija GCS po presaditvi preprečuje zavrnitev in ponovitev bolezni.
Preprečevanje AIG Primarnega preprečevanja ni bilo razvitih. Sekundarna - zgodnja diagnoza, spremljanje, dolgotrajna imunosupresivna terapija
Vzdrževanje otrok Diagnoza in izbira imunosupresivne terapije v specializirani bolnišnici; - nadaljnji pregled z oceno učinkovitosti zdravljenja v bolnišnici / bolnišnici vsaj 2-krat na leto; - ko je dosežena remisija, opazovanje pediatra, gastroenterologa (hepatologa) vsaj enkrat v 3 mesecih. 2 leti z obveznim določanjem laboratorijskih in seroloških označevalcev; V prihodnosti - opazovanje s strani strokovnjakov in laboratorijsko kontrolo s frekvenco 6 -12 mesecev.
AIG Prognoza Brez potrebne terapije je napoved slaba: 5-letna stopnja preživetja 50%, 10-letna -10%. Dejavniki tveganja za neželeni potek: pozna diagnoza, visoka aktivnost vnetja, pozno zdravljenje, otroštvo, HLA DR 3 genotip AIH tipa 2 je manj ugoden.
Literatura 1. 2. 3. 4. 5. Ivashkin V. T., Buyever AO Avtoimunske bolezni jeter v praksi zdravnika. M. - svinec. 2011: 112 str. Gundobina O.S. Diagnoza in potek avtoimunskega hepatitisa pri otrocih. Russian Journal of Pediatrics, 2001, št. 6, str. 36 -37. Lopatkina T. N. Avtoimunski hepatitis in njegove variantne oblike: nov videz in nove možnosti zdravljenja. Priročnik za zdravnike. M., 2014. 34 str. Tyurina, Ye.A. in sodelavci Značilnosti kliničnega poteka in terapije avtoimunskega hepatitisa pri otrocih. Vprašanja praktične pediatrije. 2008. (3) 4, str. 16 -20. Zvezne klinične smernice za zagotavljanje zdravstvene oskrbe otrok z avtoimunskim hepatitisom 2015 - 18 str.
Predstavitev na temo "AUTOIMUNE HEPATITIS"
- 1
- 2
- 3
- 4
- 5
Ocene
Povzetek predstavitve
Oglejte si in prenesite brezplačno predstavitev na "AUTOIMMUNE HEPATITIS". pptCloud.ru je katalog predstavitev za otroke, učence in učence.
Vsebina
Morfološki označevalci jetrnih bolezni nevirusnega značaja Zakiyev Ayaul 793
AUTOIMUNSKI HEPATITIS
- UNDERLINK
Imunogenetski markerji AIG
Avtoimunski hepatitis AIG tip 1 (ANA, SMA) AIG tip 2 (LKM 1) AIG tip 3 (anti-SLA / LP) = AIG tip 1
AIH tipa 1 85% vseh primerov AIH predvsem pri ženskah (g: m = 8: 1) so pogostejše pri otrocih in mladostnikih, starih od 10 do 20 let, pri odraslih, starih od 45 do 70 let, ANA in / ali SMA anti-aktinskega tipa. pogostnost ekstrahepatičnih manifestacij in prognoze je odvisna od fenotipa HLA (DR 3 ali DR 4)
AIG tip 2 ni več kot 15% vseh primerov AIG, prisotnost seruma anti-LKM-1, nizek titer ANA in SMA do 50-75% so otroci od 2. do 14. leta starosti, pogosteje kot dekleta, 4% odraslih z nižjimi koncentracijami imunoglobulinov (zlasti A ), pogoste sistemske manifestacije okužbe z HCV se štejejo za možen vzrok za razvoj tipa IIH. V zvezi s tem je slednje razdeljeno na podtipi - 2a in 2b 2, označevalci tipa HCV okužbe - / +, klinične manifestacije ustrezajo klasični AIG. Večina so mlade ženske z visokimi koncentracijami aminotransferaz v serumu, visokimi titri anti-LKM-1 in dober odziv na kortikosteroide. 2 b tip - markerji okužbe z HCV +, starejša starost, v kateri prevladujejo moški, titri anti-LKM-1 in aktivnost serumskih aminotransferaz nižji. Ti bolniki so možni kandidati za zdravljenje z interferonom.
Morfološke spremembe v jetrih pri bolnikih s avtoimunskega hepatitisa je značilno, ampak so nespecifične kroničnim hepatitisom (običajno) visoko aktivnost (periportalno nekroza, Port GANTRY ali sredinsko GANTRY premostitveni nekroza), redko - portal ali lobularni hepatitisa PREIMUSCHESTVEHHO limfocitna infiltracija z velikim številom plazemskih celic IZOBRAŽEVANJE VTIČNICE
MORFOLOŠKE SPREMEMBE V ŽIVLJO S AUTOIMUNSKIMI HEPATITISTI Portalski hepatitis
MORFOLOŠKE SPREMEMBE V ŽIVLJENJU S AUTOIMUNSKIM HEPATITISOM Periportalni hepatitis s stopničasto nekrozo in lobularno komponento
MORFOLOŠKE SPREMEMBE ŽIVLJENJA S AUTOIMUNSKIMI HEPATITI Plazemske celice
Makronodularna ciroza pri AIG
MORFOLOŠKE SPREMEMBE ŽIVLJENJA S AUTOIMUNSKIM HEPATITISOM Makronodularna ciroza
PBC - kronično počasi progresivna holestatska jetrna bolezen neznane etiologije, za katero je značilno, da se ne pojavlja gnojevičasti destruktivni granulomatozni holangitis s postopnim uničenjem intrahepatičnih žolčnih vodov (interlobularni in septalni), kar vodi do tvorbe žolčne ciroze
POGOJNA SESTAVA Celice “Xanthoma”) v hepatocitih (“psevdoksantomske” celice) v epitelu žolčnih vodov Kopičenje bakra, metaloproteinov MORFOLOŠKI ZNAKI CHOLESTA Za znake holestazo so nespecifične
Ksantomi v holestazi (II)
Ksantomi s kolestazo (V)
MORFOLOŠKE FAZE PBC
Stopim - portal (duktalni) - znaki kroničnega nonsuppurative destruktivne holangitis interlobular in veziva žolčevoda (uničenje in luščenje žolčnih epitelijske poškodbe bazalnih duktusu membran periduktalnayalimfotsitarnaya infiltracije) sredi širitev portala trakta zaradi infiltracijo limfocitov, plazma celic, makrofagov, eozinofilcev, pogosto so ugotovljeni granulomi in limfoidni folikli
II. Stopnja - periportalna (ali duktularna) - progresivna destruktivna sprememba žolčnih poti s periduktalno fibrozo ali celo njihovo izginotje (sindrom "izginjajočih" žolčnih vodov), nastanek stopnične nekroze (infiltracija limfohistiocitoze preko meja mejne plošče)
Faza III - septalna (razvijajoča se ciroza) - progresivna fibroza portalnih traktov in periportalnih polj z nastankom žolčne nekroze porto-portalnega (manj pogosto centralnega) septuma
Stopnja IV - ciroza monolobularne (mikronodularne) strukture
Kronični ne-gnojni destruktivni holangitis (PBC)
Granulom, povezan s steno intersticijskega žolčevoda, Klatskin, x25
PSC je kronična, počasi napredujoča holestatska jetrna bolezen neznane etiologije, za katero je značilno ne-gnojno destruktivno vnetje in skleroza ekstra- in / ali intrahepatičnih žolčnih vodov, ki vodi do nastanka sekundarne bilarne ciroze.
Morfološke značilnosti
Morfološki substrat je kronični ne-gnojni destruktivni holangitis s porazom vseh delov žolčnika na različnih stopnjah njegovega razvoja do bilinarne ciroze. Posebnost holangitisa v PSC je obliterirni, fibrozni značaj z masivno sklerozo sten kanalov in izrazito periduktalno fibrozo (pojav lupine čebule) s kompresijo do popolnega izginotja lumna kanala.
Primarni sklerozni holangitis
Zgoščevanje kletne membrane žolčnih vodov, h160
Kronični ne-gnojni destruktivni holangitis PSC koncentrični kolagenski depoziti - simptom "čebulice", x40
Spremembe v epitelu intrahepatičnih žolčnih vodov in koncentričnih kolagenskih usedlin v obliki lupine PSC čebule
MAKROSKOPIČNE VRSTE ŽIVLJINE V KOLESTAZI Biliarna ciroza v rezultatu PSC (naravni pripravek)
MORFOLOGIJA z uničenjem mejne plošče in periportalno stopničasto nekrozo, polimorfizem hepatocitov, predvsem hidropične in balonske degeneracije hepatocitov ; fokalne in konfluentne nekroze hepatocitov, morfološki označevalci virusne etiologije; holestaza.
Makroskopsko so jetra normalne velikosti, hiperemija se zmanjša, jetrna kapsula je nekoliko zgoščena, nejasna
MORFOLOGIJA
MORFIČNO ŽIVLJENJE morfološki označevalci virusne etiologije; holestaza.
MORFOLOGIJA rezine, morfološki markerji virusne etiologije
Vrste nekroze fokalnega kolikacije: Stopna nekroza - majhna žarišča nekroze, predvsem v periportalni coni, obkrožena z limfociti in makrofagi. Premostitvena nekroza - nekroza hepatocitov, ki se nahajajo med sosednjimi portalnimi trakti (porto-portalna nekroza), med portalnimi trakti in osrednjimi žilami (porto-centralni) in med sosednjimi osrednjimi žilami (centralno-centralna); 2b. Submazivna nekroza - nekroza, ki zajema eno ali več lobel; 2B Masivna nekroza - nekroza, razburljiv delež jeter in več
1. Avtoimunski hepatitis 2. Primarna bilirska ciroza 3. Primarni sklerozni holangitis 4. Avtoimunski kolangitis 5. Cross in kombinirano. - predstavitev
Predstavitev je pred petimi leti objavil Gerasim Avlov
Sorodne predstavitve
Predstavitev na temo: "1. Avtoimunski hepatitis 2. Primarna biliarna ciroza 3. Primarni sklerozni holangitis 4. Avtoimunski kolangitis 5. Prečni prerez in kombinirani." - Transkript:
2 1. Avtoimunski hepatitis 2. Primarna bilirska ciroza 3. Primarni sklerozni holangitis 4. Avtoimunski holangitis 5. Navzkrižni in kombinirani avtoimunski sindromi 6. Zavrnitev presaditve jeter
3 Kronična vnetna jetrna bolezen neznane etiologije, za katero je značilen pojav v serumu širokega spektra avtoantitij. Bolezen hitro napreduje in lahko privede do razvoja ciroze, portalne hipertenzije, odpovedi jeter in smrti.
4 Etiologija neznana Virusi hepatitisa A, B, C, virusi herpesa, virus Epstein-Barr Metaboliti reaktivnih zdravil Pomanjkljivost imunoregulacije, ki se kaže v izgubi tolerance do lastnih antigenov.
5 Plazmacitska infiltracija periportalne regije (povečava x 400)
6 Kronični hepatitis C. Majhne akumulacije limfocitov v območju portalne lobule, v citoplazmi hepatocitov so vidne maščobne kapljice (povečava x 200).
7 Lobularni hepatitis. Infiltracija vnetnih celic vzdolž sinusoidov v kombinaciji z regenerativnimi ali degenerativnimi spremembami v hepatocitih (povečava x 200)
8 Stopnica nekroze. Mejna plošča portalne lobule uniči vnetni infiltrat (povečava x 100)
9 Arthralgia, mialgia Rumenilo kože in beločnice Astenični sindrom Povišana telesna teža Severnost v desnem hipohondru Amenoreja Kožni izpuščaji (nodularni periarteritis) Spider vene Svetlo rožnato progasto na trebuhu in stegnih Cushingoidna prerazporeditev maščobe Hepatosplenomegalija
10 Polimiozitis revmatoidnega artritisa Fibroza Alveolitis Thyroiditis Hashimoto Glomerulonefritis Sjogrenov sindrom NUC Hemolitična anemija Idiopatska trombocitopenija
11 Znaki tipa 1, tipa 2 Tipični AT Anti-Smoothing Muscle Proti-jedrski anti-aktin Za mikrosome 1 vrsta jeter in ledvic K P450 IID6 Za aminokisline Tipi specifičnih protiteles (za parietalne celice) 4% 30% Autoantigen Unknown Cytochrome P450 IID6
12 Znaki 1 tipa 2 Tip Priporočena starost bolnikov Odrasli Otroci Povezane imunske bolezni 17% 34% Hipergamaglobulinemija +++ Razvoj ciroze jeter 45% 82% Učinkovitost kortikosteroidne terapije
14 Kronična holestatska bolezen, ki prizadene predvsem ženske srednjih let in je povezana z nastankom protimitohondrijskih protiteles (AMA) - 95% bolnikov.
16 Faza ne-gnojnega destruktivnega holangitisa. Stopnja duktilne proliferacije z novotvorbo žolčnih kanalčkov in njihovo nadaljnje uničenje, ki jo spremlja uničenje mejne plošče portalnih traktov z vnetnimi infiltrati, postopna nekroza periportalnih hepatocitov in holestaze (žolčni strdki v periportalnih tubulih).
17 Faza brazgotinjenja z znatnim zmanjšanjem vnetne reakcije in številom intralobularnih in interlobularnih žolčnih kanalov ter razvojem vlaknenih septov, ki izhajajo iz portalnih traktov v lobulo. Končna stopnja je razvoj nodalne ali mešane vrste ciroze s holestazo na ozadju ostrega izločanja jetrnega parenhima z žolčnimi kanalići.
18 Poraz na II. Stopnji s pomembnimi akumulacijami limfoidnih celic. Začne se razmnoževanje žolčnih vodov. Obarvajo s hematoksilinom in eozinom, x10
19 Vnetne poškodbe žolčnih vodov (granulomatozno uničenje) v PBC. Slabo oblikovan granulom, ki obdaja in uničuje žolčevod
20 IV Stage PBC. Slika žolčne ciroze.
22 Ženske (90%) starejše in senilne starosti Hepatomegalija 75% pruritus v začetku bolezni Hiperpigmentacija Splenomegalija Prisotnost kliničnih manifestacij holestatskega sindroma (pruritus, zlatenica, ksantelaza, ksantom, pomanjkanje maščob topnih vitaminov) Povišan bilirubin (2N) 3N) titer AMA v serumu 1:40 in več 3N) titer AMA v serumu 1:40 in več ">
Spremembe v biopsiji jeter: uničenje, proliferacija žolčnih vodov, infiltracija portalnih polj, včasih nastajanje granulomov ERCP (če je diagnoza dvomljiva): nespremenjene ekstrahepatične žolčevoda
25 Konjunktivitis Sjogrenov sindrom Thyroiditis Hashimoto Arthropathy Fibroza alveolitis Ledvična tubularna acidoza
26 Kronična holestatska jetrna bolezen neznane etiologije, za katero je značilno ne-gnojno destruktivno vnetje, obliterirna skleroza in segmentna dilatacija intra- in ekstrahepatičnih žolčnih vodov, kar vodi do razvoja bilinarne ciroze, portalne hipertenzije in jetrne insuficience. Proces skleroziranja lahko vpliva tudi na kanale žolčnika in trebušne slinavke.
Na retrogradni holangiogramu so predstavljeni klasični znaki PSC: difuzno locirane strikture in jasno oblikovane razširitve intrahepatičnih in ekstrahepatičnih žolčnih vodov.
29 1. Vnetje in fibroza kanalov po vrsti lupine čebule 2. Prehod vnetja v jetrno tkivo, proliferacija in fibroza žolčevodov 3. Mostno podobna nekroza ali tvorba vlaknenih septov 4. Biliarna ciroza
30 Vlubni obliterirajući holangitis s PSC. V steni interlobularnega žolčnega kanala je viden značilen vlaknasti obroč; duktalni epitel je nedotaknjen
31 Moški leta Utrujenost, izguba telesne teže, teža v desnem hipohondru Občasno - zlatenica, vročina, pruritus, bolečina v desnem hipohondru V anamnezi vnetne črevesne bolezni - NUC 85% Crohnova bolezen 15% Povečani holestazni encimi 3-krat Hipergamaglobulinemija (IgM)) % bolnikov)
32 Ursodeoksiholna kislina Choleretic effect Citoprotektivni anti-apoptotični imunomodulacijski litolitični hipoholesterolemični Začetek po diagnozi mg / dan, 1 tabulator 3-4 krat na dan
Vrsta hepatoze, ki se kaže v maščobni degeneraciji hepatocitov; lahko neodvisna bolezen ali ima naravo sindroma.
34 Toksični učinki (alkohol, FOS, insekticidi, 4-ogljikov klorid) Endokrine in presnovne motnje (DM, C srbenje-Cushing, debelost) Bolezni prebavnega sistema (nyak, hr. Pankreatitis) Zdravljenje a / b (tetraciklini), GCS, Hipoksija (s pljučno in SS patologijo)
Patogeneza temelji na povečanem zaužitju maščobe v jetrih in težavah pri njeni izločitvi iz jeter. Poraba živil, ki so pretežno živalske in bogate z ogljikovimi hidrati, mobilizacija maščobe iz deponije med izločanjem glikogena iz jeter, povečano izločanje somatotropnega hormona, motnje v presnovi maščobe, skupaj z zmanjšanjem oksidacije maščob.
Odstranjevanje maščobnih kislin iz jeter je oteženo z motnjami v presnovi beljakovin, kar vodi do zmanjšanja tvorbe beta-lipoproteinov, ki opravljajo transportno funkcijo, zmanjšuje sintezo encimov, ki uravnavajo telesno maščobo. kršitev celične presnove maščob, za katero je značilno povečanje sinteze trigliceridov in zmanjšanje fosfolipidov. Pomembna je tudi presnovna okvara in aktivacija sinteze maščob s hepatociti.
Jetra imajo gladko površino, gosto konsistenco, rob jeter je zaobljen in razkrita je občutljivost na palpaciji. Neodvisna bolečina v desnem hipohondru, Dispeptične motnje Astenični pojavi. Telangiektazija, palmarni eritem, v redkih primerih splenomegalija. Morda kombinacija jetrne steatoze s kroničnim pankreatitisom, perifernim nevritisom
39 rahlo povečanje aktivnosti aminotransferaz (pogosteje ACT), hipoalbuminemija alkalne fosfataze in hipergamaglobulinemija, povečanje splošne ravni lipidov, premiki vzorcev koagulacije in hiperglikemija protrombinskega indeksa. Anemija, pomanjkanje serumskega železa, folne kisline, vitamina B12.
40 živil, obogatenih z lipotropnimi dejavniki (skuta, ajda in ovsena kaša, kvas) s skupno debelostjo ogljikovih hidratov. lipotropna zdravila metionin, lipokain, vitamin B 12 (µg intramuskularno), lipoična kislina, lipamid, esencialna (oralna in intravenska) folna kislina pri 1.550 mg na dan butamid in glibutid (adebit), ki spodbuja sintezo albumina in povečuje zaloge glikogena v jetrih.
Nealkoholni steatohepatitis (NASH) je neodvisna nozološka enota, za katero je značilna povečana aktivnost jetrnih encimov v krvi in morfološke spremembe vzorcev jetrne biopsije, podobno kot pri alkoholnem hepatitisu; Vendar pa bolniki z NASH ne uživajo alkohola v količinah, ki lahko povzročijo poškodbo jeter.
42 Starost Običajno 41–60 let Včasih 11–20 let Prevladuje ženska Pogoste sočasne bolezni: Debelost (69–100% bolnikov) Diabetes (36–75% bolnikov) Hiperlipidemija (20–81% bolnikov) Pritožbe Jih (48–100%) bolniki) Manjše neugodje v trebušni votlini Bolečina v zgornjem desnem kvadrantu trebuha Slabost ali neugodje Objektivni znaki Hepatomegalija Znaki kronične bolezni jeter ali portalne hipertenzije (redko) Laboratorijski kazalci Povečanje plazemske aspartatne in alanin aminotransferazne aktivnosti 2-3 krat Alkalinska ali rahlo povečana aktivnost alkalne fosfataze Normalne ravni beljakovin in bilirubina v krvi, normalni protrombinski čas. Možno povečanje serumskega feritina
Vidni so veliki maščobni vključki, hialin v citoplazmi hepatocitov in mešana sinusoidna vnetna infiltracija. Obarvan s hematoksilinom in eozinom; x200.
Mikronodularna ciroza na ozadju hude steatoze.
45 Splošno sprejetih zdravil ni, čeprav lahko izguba telesne teže, zdravljenje z ursodeoksiholno kislino in vitaminom E ugodno vplivajo.
Avtoimunski hepatitis
... je huda kronična bolezen jeter, ki vodi do razvoja ciroznih sprememb in invalidnosti bolnikov.
Avtoimunski hepatitis je kronična nekrotična vnetna jetrna bolezen neznane etiologije, pri kateri je glavni cilj imunskega odziva hepatocit, za katerega je značilen periportalni ali obsežnejši vnetni proces v jetrih, prisotnost hipergamaglobulinemije in pojav širokega obsega avtoantitij.
Patogeneza. Avtoimunski hepatitis je odziv genetsko predisponiranega organizma na neko zunanje sredstvo, ki je izhodišče za razvoj avtoimunskih procesov, ki povzročajo progresivne vnetne nekrotične spremembe, ki vodijo do fibroze in ciroze jeter. Osrednji element v patogenezi avtoimunskega hepatitisa je pomanjkljivost imunoregulacije - (!) Izgube tolerance do lastnih antigenov. Pod vplivom razrešitvenih faktorjev to vodi do pojava "prepovedanih" klonov limfocitov, ki so senzibilizirani na avtoantigene jeter in povzročajo poškodbe hepatocitov.
Pri razvoju bolezni je pomembna kombinacija več dejavnikov, ki so v določeni kombinaciji. (1) Genetska nagnjenost: pri večini bolnikov z avtoimunskim hepatitisom je bilo dokazano, da imajo fenotip za glavne antigene kompleksa histokompatibilnosti: HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR4, DR3, DR52a, C4AQ0 in drugi. Pri avtoimunskem hepatitisu igra pomembno vlogo »avtoimunski hepatitis«. transkripcijski faktor ", tako imenovani" autoimunski regulator tipa 1 ". (2) Začetno sredstvo še ni znano, vendar obstajajo dokazi o začetni vlogi virusov hepatitisa, ošpic, virusov Epstein-Barr, virusov hepatitisa A, B, C, D, G, interferona herpes simplex virusa kot pobudnikov nastopa avtoimunskega hepatitisa.
Patomorfologija avtoimunskega hepatitisa. Značilna je nekroza v periportalnih in septalnih conah ali lobularni hepatitis. Portalski trakti jeter v vzorcih biopsije so razširjeni s kopičenjem v njih obsežnih infiltratov z različno celično sestavo: limfociti, makrofagi, plazemske celice. Lobularni hepatitis - lobularni hepatitis, nekroza je zaznana v drugi in tretji coni acinitisa in zazna infiltracijo intralobularnih limfoidnih celic, ki je veliko bolj izrazita kot infiltracija portalnih traktov. (!) Lobularni hepatitis je del histološke slike avtoimunskega hepatitisa, če se odkrije hkrati s periportalnim hepatitisom. Pri avtoimunskem hepatitisu je lahko poleg zgoraj navedenega prisotna večjedrni hepatociti. Vzorec fibroze je lahko prisoten (do določene stopnje) tudi z zmerno stopnjo avtoimunskega hepatitisa, v naprednejših primerih, zlasti v odsotnosti učinkovite terapije, se oblikujejo premostjena nekroza in sčasoma jetrna ciroza.
Klinična slika avtoimunskega hepatitisa. Klinične manifestacije avtoimunskega hepatitisa so zelo različne. Po eni strani obstajajo asimptomatske oblike, ko je povišanje ALT, AST po nesreči odkrito, na drugi pa akutni začetek bolezni s hudim potekom do razvoja fulminantnega hepatitisa. Pogosto se bolezen prične z asthenovegetativnimi manifestacijami, bolečinami v predelu desnega predrtca in manjšo zlatenico. Vendar pa je pri večini bolnikov z avtoimunskim hepatitisom začetek bolezni akuten, kot pri akutnem virusnem hepatitisu, in ko je bolnik pregledan, zdravnik razkrije znake, kot so: telangiektazija, palmarni eritem, povečanje jeter in vranice, spremembe v krvnih preiskavah (hipergamna globulinemija, povečanje IgG, zmanjšanje skupne krvne slike) beljakovin, močno povečanje ESR). Levkopenija in trombocitopenija se opažata pri bolnikih v poznih fazah bolezni ali z razvitim hipersplenizmom in sindromom portalne hipertenzije. Zlatenica pri bolnikih z avtoimunskim hepatitisom je lahko različnega pomena, pogosto se pojavi v poznih fazah bolezni, je intermitentna in se povečuje med eksacerbacijami.
Za avtoimunski hepatitis so značilne kožne spremembe v obliki hemoragičnega izpuščaja, ki pušča sledi pigmentacije. Drugi simptomi so nodozni lupus in eritem, fokalna skleroderma, palmarni eritem in telangiektazija. Vsi bolniki so pokazali spremembe v endokrinem sistemu: amenoreja, akne, hirzutizem, strija. Diagnostična vrednost posameznih simptomov bolezni pri avtoimunskem hepatitisu ni enaka. Najpomembnejše so dolgotrajna vročina in arthalgija. Včasih atoimmunny hepatitisa začne z vročino s ekstrahepatičnih manifestacij od katerih je lahko omenjene avtoimunske tiroiditis, ulcerozni kolitis, hipertiroidizem, hemolitična anemija, idiopatska trombocitopenija, sladkorna bolezen, celiakija, polimiozitis, fibrozne alveolitis, glomerulonefritis. Pogosto avtoimunski hepatitis spremlja neplodnost.
Za avtoimunski hepatitis je značilno tudi odkrivanje avtoprotiteles za celične in subcelične strukture celic različnih organov: protitelesa proti celičnim jedrom (ANA je značilen marker avtoimunskega hepatitisa); protiteles na gladke mišične celice (SMA), protitelesa na mikrosome jetrnih celic in ledvične epitelne celice ledvic (LKM), protitelesa proti topnemu hepatičnemu antigenu (SLA), protitelesa na antigene membran hepatocitov (LMA). Glede na identificirana avtoprotitelesa se razlikujejo tri vrste avtoimunskega hepatitisa: tip 1 - prisotnost ANA in SMA, anti-aktinska protitelesa; Tip 2 - prisotnost LKM-1 (protitelesa proti antigenom mikrosomov jeter in ledvic tipa 1); Tip 3 - prisotnost SLA v odsotnosti ANA, SMA, LKM-1.
Karakterizira se avtoimunski hepatitis (!) S stalnim napredovanjem, brez spontanih remisij. (!) Izboljšanje dobrega počutja je kratkoročno, ne pride do normalizacije biokemičnih procesov. Prognoza avtoimunskega hepatitisa je slabša pri bolnikih z akutnim začetkom bolezni glede na tip akutnega virusnega hepatitisa, z znaki holestaze, ascitesa, ponavljajočih se epizod akutne jetrne encefalopatije. Praviloma imajo bolniki, ki so preživeli kritično obdobje, boljšo prognozo.
Ne smemo pozabiti, da se lahko pojavi avtoimunski hepatitis (!) Ne v njegovi klasični obliki, ampak atipično: pacienti imajo tudi (1) znake avtoimunskega procesa, vendar na splošno (2) ne izpolnjujejo meril za natančno ali verjetno diagnozo avtoimunskega hepatitisa - lahko sočasno obstajajo znaki tako avtoimunskega hepatitisa kot tudi drugih kroničnih bolezni jeter (mešani sindromi: avtoimunski hepatitis in primarna biliarna ciroza, avtoimunski hepatitis in primarni sklerozni holangitis) ali znaki, ki ne omogočajo t diagnozo avtoimunskega hepatitisa po merilih mednarodnih strokovnih skupin (ločeni sindromi: avtoimunski holangitis, kronični idiopatski hepatitis).
Diagnoza Za diagnozo avtoimunskega hepatitisa so potrebne nekatere laboratorijske in histološke značilnosti; pomanjkanje serumskih markerjev virusnih okužb; zanikanje zlorabe alkohola; pomanjkanje indikacij za transfuzijo krvi ali uporaba anamneze hepatotoksičnih zdravil; prisotnost hipergamaglobulinemije. Histološke spremembe (glejte zgoraj) pri avtoimunskem hepatitisu lahko vključujejo lobularni hepatitis, če je kombiniran s periportalnim hepatitisom, medtem ko (!) Lezije žolčnih kanalov, bakrene usedline in druge spremembe, ki kažejo na drugačno etiologijo lobularnega hepatitisa, izključujejo diagnozo avtoimunskega hepatitisa. hepatitis. Diagnoza zahteva visok titer (vsaj 1:80 pri odraslih bolnikih in 1:20 pri otrocih) antinuklearnih protiteles (ANA), protiteles proti gladkim mišicam (SMA) ali protiteles proti jetrnim mikrosomom ali ledvicam tipa 1 ( LKM-1).
Za diagnozo atipičnih oblik je pomembno ugotoviti njihove podobnosti z avtoimunskim hepatitisom. Atipični tipi avtoimunskega hepatitisa se ponavadi pojavljajo počasi, za njih (!) Nespecifični simptomi so značilni, zlasti povečana utrujenost, bolečine v sklepih in mišicah. Za hepatitis so značilne biokemične spremembe, ki so kombinirane z laboratorijskimi indikatorji, značilnimi za holestazo, ali prevladujejo nad njimi; hudi pruritus, ksantelazma in hiperpigmentacija so redki. (!) Atipične oblike se pojavljajo pri vseh starostih obeh spolov, pogosteje pri ženskah, mlajših od 40 let. Histološka preiskava identificira znake periportalnega hepatitisa v kombinaciji z ali brez lobularnega hepatitisa, značilne za avtoimunski hepatitis, hkrati pa pogosto opazimo neobičajne morfološke spremembe: poškodbe žolčnih kanalov, steatozo (maščobna degeneracija) in akumulacijo limfnih celic. Biopsija jeter (!) Nima neodvisne diagnostične vrednosti za atipične oblike avtoimunskega hepatitisa. Biopsija jeter pokaže odstopanja od norme, ki jih je treba upoštevati le ob upoštevanju ustrezne klinične slike. Do danes nobena od atipičnih oblik avtoimunskega hepatitisa ni bila opredeljena kot neodvisna nozološka enota.
Zdravljenje. Osnova zdravljenja je predpisovanje prednizona (ki je tudi izbrano zdravilo za začetek zdravljenja z atipičnimi različicami avtoimunskega hepatitisa). Odziv na to zdravljenje je eden od kriterijev za diagnozo "avtoimunskega hepatitisa". Predpisati je treba zdravljenje s prednizolonom (!) Vsem bolnikom z visoko aktivnostnim avtoimunskim hepatitisom s fibrozo in cirozo ali brez njih. Običajno je začetni odmerek prednizona 20-30 mg / dan, čemur sledi postopno zmanjšanje vzdrževanja (običajno 10 mg / dan). Dnevni vnos je najprimernejši enkrat zjutraj. Pri bolnikih z zmerno aktivnostjo bolezni je uporaba prednizona pogosto odvisna od prisotnosti pritožb in simptomov bolezni. Bolniki brez simptomov in z zmerno stopnjo aktivnosti na histološki sliki ne potrebujejo zdravljenja, ampak jih je treba redno opazovati, da se (!) Pravočasno prepoznajo znaki napredovanja bolezni. Kombinacija prednizona z azatioprinom lahko zmanjša neželene učinke (potreben je majhen odmerek prednizona). Bolje je dati 10 mg / dan prednizona s 50 mg / dan azatioprina kot en prednizon, vendar z večjim odmerkom. Sam Azathioprine ne more sprožiti remisije, vendar ga dodajanje prednizolonu podpira tudi pri odmerku 1 mg / kg / dan. Z neučinkovitostjo zdravljenja z azatioprinom je predpisan 6-merkaptopurin.
Predstavitev na temo: Kronični hepatitis
Predstavitev na temo: Specifičnost kroničnega hepatitisa 060101 "Zdravstvena nega" Disciplina "Terapija" 4 predmet 7 semester
Kronični hepatitis je vnetno-distrofična lezija jeter z ohranjanjem lobularne strukture.
Bolezen se lahko razvije v vsaki starosti. Trajanje ne manj kot 6 mesecev.
Razvrstitev hepatitisa: po etiologiji: kronični virusni hepatitis B, C, avtoimunski hepatitis. alkoholni hepatitis. toksičen ali zdravilen
2. glede na stopnjo aktivnosti procesa: nizka. zmerno. visoko.
Vzroki za razvoj: Glavni vzrok je prenos akutnega virusnega hepatitisa B, C in D. Prehodne poti: parenteralni spol od matere do ploda
2) Zdravilne lezije jeter: - citostatični - salicilat - anabolični - antidiabetična zdravila
Toksični učinki na jetra imajo: -alkoholne klorirane ogljikovodike-kovine (svinec, živo srebro, arzen, fosfor) -benzen in njegove derivate t
Patogeneza. Kronični potek in napredovanje bolezni pojasnjujeta dva procesa: 1) obstojnost virusa v telesu bolnikov v ozadju oslabljenega imunskega sistema.
2) Razvoj avtoimunskih procesov, ko hepatociti pod vplivom različnih dejavnikov pridobijo antigenske lastnosti.
Klinika Odvisna je od oblike hepatitisa, od kombinacije in resnosti kliničnih sindromov. Pri vseh hepatitisih so funkcije jeter kršene pri vseh vrstah presnove, njenih zunanjih sekretornih sposobnostih in spremembi funkcije razstrupljanja.
Pri hepatitisu jetra rastejo po velikosti, zmerno gosta z ostrim robom, boleča na palpaciji. Rezultat je občutek teže, ki se razteza v desnem hipohondriju.
Klinični sindromi: Asteno-vegetativna - šibkost, huda utrujenost, živčnost, izguba telesne mase. Dyspeptic - slabost, bruhanje, izguba apetita, bruhanje, težka epigastrija, napenjanje, zaprtje.
3. Sindrom imunskega vnetja - vročina, bezgavke, bolečine v sklepih, splenomegalija. 4. Holestatična - zlatenica, pruritus, pigmentacija kože, santelazma, zatemnitev urina.
5. Manjši sindrom okvare jeter - izguba telesne teže, zlatenica, jetrni dah, “jetrne” dlani, “jetrni” jezik, žilne zvezdice na telesu, prsti v obliki krakov, žeblji v obliki opazovalcev, santelama na koži.
6. Hemoragična - krvavitev iz dlesni, krvavitev iz nosu, krvavitve na koži. 7. Sindrom hipersplenizma - povečana vranica.
Diagnoza: UAC - anemija, trombocitopenija, levkopenija, povečana ESR. Biokemične preiskave krvi - hiperbilirubinemija, disproteinemija, s povečanjem števila globulinov. Povečani sedimentni vzorci - sublimat, timol. Povečana raven transaminaz - Al-At, Ac-At in alkalna fosfataza.
3. OAM - proteinurija, mikrohematurija, bilirubin v urinu. 4. Imunološka analiza. 5. Oznake virusne okužbe.
Instrumentalni pregledi: ultrazvok jeter in žolčnika (nepravilnost jetrnega tkiva, povečanje velikosti). Računalniška tomografija trebušne votline. Gastroskopija.
4. Kolonoskopija. 5. Vstavite biopsijo jeter z nadaljnjo histološko preiskavo, ki jo lahko izvedete med laparoskopijo ali perkutano. Omogoča vam, da presodite aktivnost procesa in je pomembno diferencialno merilo za razlikovanje kroničnega hepatitisa od jetrne ciroze.
Zdravljenje: Zdravljenje. Delo s telesnimi in psiho-emocionalnimi obremenitvami je izključeno. Prikazan je kratek počitek čez dan. Hepatotoksična zdravila, fizioterapija in balneoterapija so izključeni. V obdobju poslabšanja - posteljo.
2. Medicinska prehrana - prehrana številka 5. Izključeni so: mastno meso in ribe, ocvrta hrana, prekajeno meso, slane in začinjene prigrizke, stročnice, kislica, špinača, sveže sadje, močna kava, alkohol, gazirane pijače.
3. Protivirusno zdravljenje: izvaja se s hepatitisom v fazi razmnoževanja virusa in preprečuje razvoj ciroze in raka jeter. Interferoni 6 mesecev (interferon A, Velferon, Roferon). 4. Patogenetsko zdravljenje: kortikosteroidi, citotoksična zdravila.
5. Imunomodulacijsko zdravljenje ima stimulativni in normalizacijski učinek na imunski sistem: Timalin, D-penicilin, Timogen, T-aktivin.
6. Metabolna in koencimska terapija je namenjena izboljšanju presnovnih procesov v jetrnih celicah. Multivitaminski kompleksi: Dekamevit, Undevit, Duovit, vitamin E, riboksin, esencialno. 7. Hepatoprotektorji: Korsil, Legalon, Catergen.
8. Terapija razstrupljanja: Hemodez intravensko kapljanje, 5% glukoza. Enterosorbenti - Laktofiltrum, Filtrum, Enterosgel. 9. Zdravljenje edematoznega sindroma s cirozo, najprej - Veroshpiron, Aldicton, nato pa v kombinaciji z Uregitom, Hipotiazidom, Furosemidom. 9. Zdravljenje krvavitev iz razširjenih žil.
Preprečevanje kroničnega hepatitisa in ciroze jeter: Primarna: preprečevanje virusnega hepatitisa, učinkovito zdravljenje akutnega virusnega hepatitisa, racionalna prehrana, nadzor nad dajanjem zdravil, boj proti alkoholizmu, zasvojenost z drogami. Sekundarna: preprečevanje poslabšanja bolezni. Omejitev telesne dejavnosti, ustrezna zaposlitev. Medicinska prehrana, zdravljenje s tem povezanih bolezni prebavil.
Dokončano: študent 141 skupin Tretyakov A. Učitelj: N. N. Stepanišič